SÍNDROME DE RETT: MÚLTIPLOS OLHARES E DIVERSAS POSSIBILIDADES

SÍNDROME DE RETT: MÚLTIPLOS OLHARES E DIVERSAS POSSIBILIDADES AIMI TANIKAWA DE OLIVEIRA aimitanikawa@gmail.com UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE CRISTINA LÚCIA MAIA COELHO crismaia84@gmail.com UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE EDICLÉA MASCARENHAS FERNANDES professoraediclea.uerj@gmail.com UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE/UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO RESUMO Abordaremos a Síndrome de Rett (SR) sob os aspectos clínicos que acometem as crianças nos estágios evolutivos da doença e, principalmente, indicar como a escola pode trabalhar com alunas com SR, possibilitando-lhes um desempenho pedagógico de acordo com os suportes adaptativos da Tecnologia Assistiva que se fazem necessários no espaço escolar. Para tanto, relataremos a experiência vivenciada pela primeira autoracom a aluna com Síndrome de Rett na Fundação Municipal de Educação de Niterói (FME), estado do Rio de Janeiro, que trabalha na Oficina de Tecnologia Assistiva (TA) na confecção de materiais didáticos acessíveis aos alunos com deficiência da FME. Entre esse universo de alunos, está a aluna com Síndrome de Rett, foco do nosso relato.o texto destaca a importância de oferecermos os suportes ou recursos para o relativo resgate da autonomia e do processo de ensino aprendizagem da aluna com Síndrome de Rett, oportunizando à mesma, diversas ações escolares e também estabelecendo uma comunicação alternativa que promova a expressão dos seus desejos, sentimentos e desenvolvimento de suas potencialidades. O diálogo com as teóricas Pelosi (2010) e Dominik (2014), fundamentaram nossas reflexões sobre a utilização da Tecnologia Assistiva no âmbito escolar que atenderam às expectativas e necessidades do público alvo. PALAVRAS-CHAVE: Síndrome de Rett Autonomia Tecnologia Assistiva. 1

INTRODUÇÃO Inicialmente, faremos um pequeno recorte histórico da inclusão educacional no Brasil. Fato que ganhou força a partir de diretrizes internacionais: a Conferência de Jomtien (1990) e a Declaração de Salamanca (UNESCO, 1994). Vale ressaltar que a Declaração de Salamanca promulga que as escolas regulares na perspectiva inclusiva compõe os recursos mais eficazes de combate a discriminação e que alunos com necessidades educacionais especiais devem ter acesso à escola regular, tendo como princípio que as escolas deveriam acomodar todas as crianças independentemente de suas condições físicas, intelectuais, sociais, emocionais, lingüísticas ou outras (BRASIL, 2006, p.330). A interface da Educação Inclusiva com a Educação Especial passa a integralizar a proposta pedagógica da escola regular, impulsionando o atendimento às necessidades educacionais especiais de alunos com defiência, transtornos globais de desenvolvimento e altas habilidades/ superdotação. O Município de Niterói/Rio de Janeiro, através da Assessoria de Educação Especial tem realizado esforços para atender aos alunos com necessidades educacionais especiais, oferecendo-lhes os recursos da Tecnologia Assistiva (TA) necessários ao desenvolvimento de suas potencialidades e participação efetiva no contexto escolar. A educação inclusiva propaga o respeito à diversidade e estimula práticas que atendam, efetivamente, a todos os alunos, independente de suas condições: física, mental ou emocional. A Síndrome de Rett é uma condição que limita a aluna em seu fazer pedagógico. Para tanto, são necessários o respeito e a sensibilidade às suas dificuldades decorrentes dos estágios evolutivos da síndrome para proporcionar-lhes suportes adaptativos que estimulam sua participação no contexto escolar, fazendo com que a aluna com Síndrome de Rett tenha possibilidades de aprender significativamente, cumprindo o papel social que a escola possui numa perspectiva inclusiva. Fazer TA na escola é buscar, com criatividade, uma alternativa para que o aluno realize o que deseja ou precisa. É encontrar uma estratégia para que ele possa fazer de outro jeito. É valorizar o seu 2

jeito de fazer e aumentar suas capacidades de ação e interação a partir de suas habilidades. É conhecer e criar novas alternativas para a comunicação, escrita, mobilidade, leitura, brincadeiras, artes, utilização de materiais escolares e pedagógicos, exploração e produção de temas através do computador, etc. É envolver o aluno ativamente, desafiando-se a experimentar e conhecer novos conhecimentos. É retirar do aluno o papel de espectador e atribuir-lhe a função de ator. (BERSCH, 2007, p. 31) Abordaremos a Síndrome de Rett sob os aspectos clínicos que acometem as crianças nos estágios evolutivos da doença e sugeriremoscomo a escola pode trabalhar com alunas com Síndrome de Rett possibilitando-lhes um desempenho pedagógico de acordo com os suportes adaptativos da Tecnologia Assistiva que se fazem necessários no espaço escolar. O texto destaca a importância de oferecermos esses suportes ou recursospara evolução da autonomia e do processo de ensino aprendizagem de alunas com Síndrome de Rett, oportunizando às mesmas diversas ações escolares e também estabelecendo uma comunicação alternativa que promova a expressão dos seus desejos, sentimentos e desenvolvimento de suas potencialidades. Para tanto, descreveremos algumas ações da Fundação Municipal de Educação de Niterói/RJ no atendimento à aluna com Síndrome de Rett relativas aos suportes adaptativos da Tecnologia Assistiva, cujo aporte teórico está fundamentado nos diálogos com as teóricaspelosi (2010) e Dominik (2014). Dialogando com Dominick (2014) identificamos que as tecnologias são instrumentos facilitadores criados pelo homem visando potencializar ou ampliar suas capacidades. É relevante explicitar que a autora nos chama atenção para o uso de tais instrumentos tecnológicos, relatando que os mesmos podem servir tanto para o bem quanto para o mal, tudo dependendo da intenção da ação humana. Desta forma, o mais relevante na criação dos artefatos tecnológicos não está no produto final em si, mas na sua finalidade através das mãos que os utilizam. É objetivando um bem estar que as tecnologias estão cada vez mais sendo incluídas no espaço escolar, principalmente as tecnologias assistivas. Pelosi (2010) e Dominick (2014) explicitam que tais recursos tecnológicosaparecem no espaço escolar como adaptações de materiais escolares, como metodologias de ensino especial ou na forma de uma estratégia de acessibilidade aos conhecimentos que facilitam a inclusão 3

escolar, melhorando a realização de tarefas diárias e, com isso, potencializando o processo pedagógico. Andreas Rett (1966) em Schwartzman(2003) observou a condição de deterioração neuromotora em crianças do sexo feminino devido a hiperamonemia 1 resultando num quadro clínico de Atrofia Cerebral Associada à Hiperamonemia. Essa condição descrita por Andreas passou a ser melhor conhecida após o trabalho de Hagberg et al, que estudaram 35 meninas em que constatou-se que a Hiperamonemia não era condição necessária da síndrome, que passou a ser denominada a partir desse estudo como Síndrome de Rett. A Síndrome de Rett é uma doença que acomete na maior parte dos casos as meninas, sendo que na literatura mais atual, encontra-se indícios que essa doença também pode estar presente no sexo masculino, mesmo que com fenótipo 2 diverso. O sexo feminino é atingido numa prevalência estimada entre 1:10.000 e 1:15.000 meninas, enquanto que nos meninos a ocorrência provável é da ordem de uma para 10 a 15 milhões de nascimentos. A Síndrome de Rett apresenta um quadro clínico previsível, pois evolui em estágios correlacionados com as idades pré-determinadas. ASPECTOS CLÍNICOS DA SÍNDROME Costumava-se considerar que a Síndrome de Rett era uma desordem dominante ligada ao cromossoma X, em que cada caso representaria uma mutação, sendo letal no sexo masculino. Foram observados casos nos quais meninos, irmãos de meninas com a Síndrome de Rett, nasciam com uma doença encefalopática com óbito precoce. A causa para a Síndrome de Rett teve sua explicação bem recentemente, quando o gene que origina a síndrome foi descoberto e anunciado por Amir (1999), nos EUA. O gene dominante, ligado ao cromossoma X daorigem a uma nova mutação resultando na Síndrome de Rett. O cromossoma X é de origem paterna, ou seja, está presente apenas nas células germinativas masculinas, os espermatozoides, e apenas 1 Hiperamonemia -se caracteriza pelo excesso da substância amônia (NH3) 2 Fenótipo - é o conjunto de características físicas, morfológicas e fisiológicas de um organismo. 4

no gametaque fecundou um determinado óvulo em uma dada gestação. Esta mutação não se repete e apesar de ser genética a Síndrome de Rett não é hereditária. As meninas são as mais atingidas, raros os casos de meninos. As meninas com cariótipo 46XX herdam um cromossoma X do pai que transmite a nova mutação do X e, só afeta às filhas, porque os filhos herdam do pai o cromossoma Y que é o definidor do sexo masculino. Em 1998, foi descrito ocaso de um menino que, na época, tinha dois anos e nove meses de idade, apresentando fenótipo integral da Síndrome de Rett. Esse menino com cariótipo XXY, caracterizando uma associação da Síndrome de Klinefeltercom a Síndrome de Rett. Probabilidade de ocorrência da ordem de uma para dez a quinze milhões de nascimentos. A Síndrome de Klinefelter se distingue pelo menino apresentar características femininas tais como: ginecomastia, atrofia testicular e ausência de formação de espermatozoides. QUADRO CLÍNICO DOS ESTÁGIOS EVOLUTIVOS DA SR Segundo Hagberg e Witt-Engerström em Schwartzman,o quadro clínico evolui previsivelmente em quatro estágios determinados: ESTÁGIOS IDADES SINTOMAS 1º estágio 6 a 18 meses de idade estagnação precoce: caracteriza-se por uma parada no desenvolvimento, desaceleração do crescimento do perímetro craniano, diminuição da interação social com consequente isolamento. 2º estágio 1 a 3 anos de idade rapidamente destrutivo, com duração de semanas ou meses com rápida regressão psicomotora, choro imotivado, períodos de extrema irritabilidade, comportamento do tipo autista, perda da fala, aparecimento de estereotipias das mãos, disfunções respiratórias, distúrbios do sono. 5

3º estágio 2 a 10 anos de idade 4º estágio por volta de 10 anos de idade pseudo-estacionário, no qual ocorre certa melhora de alguns dos sinais e sintomas e também inclusive melhora do contato social. Distúrbios motores (ataxia e apraxia), espasticidade, escoliose e bruxismo. deterioração motora tardia, ocorrendo lenta progressão dos déficits motores, escoliose e severa deficiência mental. Epilepsia também e, aquelas que nessa idade apresentam deambulação, gradativamente perdem-na, acabando em cadeiras de rodas. Quadro I Estágios de evolução clínica da Síndrome de Rett A epilepsia está presente em 94% dos casos. O organismo demonstragrande resistência à medicação antiepilética habitual. A média de vida de meninas e jovens afetadas pela Síndrome de Rett é aproximadamente 20 anos, variando entre 4 e 58 anos, com óbitos decorrentes de quadro infeccioso ou durante o sono por morte súbita. Outro fator que leva ao óbito são os problemas respiratórios crônicos decorrentes dos problemas secundários à escoliose, comprometendo seriamente a expansão pulmonar. METODOLOGIA É um estudo de natureza bibliográfica e descritiva. Trabalho realizado por meio depesquisa bibliográfica fundamentando a evolução da Síndrome de Rett nos estágios compondo um quadro clínico previsível e norteando a intervenção pedagógica que contribui para a participação da aluna com Síndrome de Rett no contexto escolar. Também foi descritaa experiência vivenciada pela autora na Assessoria de Educação Especial da Fundação Municipal de Educação de Niterói/Rio de Janeiro com foco na produção de recursos adaptados da Tecnologia Assistiva com a finalidade de atender às alunas com Síndrome de Rett. 6

INTERVENÇÃO PEDAGÓGICA COM O SUPORTE DA TA A intervenção pedagógica precisa ultrapassar as metodologias de ensino e estratégias para possibilitar oportunidades diversas às alunas com Síndrome de Rett, levando-as as a aprendizagem significativa. Para tanto, são necessários recursos da Tecnologia Assistiva que contribuem no processo de ensino aprendizagem das mesmas. A Comunicação Alternativa se faz imprescindível, pois as meninas com Síndrome de Rett não apresentam oralidade para expressarem suas ideias ou vontades. Também se faz necessária adaptação de acesso aos materiais escolares e aos de vida diária, pois a Síndrome de Rett atinge a capacidade motora das mesmas. A experiência da autora na Fundação Municipal de Educação de Niterói a fez perceber que a alunacom Síndrome de Rett necessitava de recursos adaptados para se sentir incluída na realidade escolar e poder fazer parte de um todo, agir e interagir no meio e com o meio. Dessa forma, foram confeccionados os recursos da Tecnologia Assistiva paraa aluna com Síndrome de Rett com a finalidade de estimulá-la em seus processos de construção dos diversos saberes. A confecção desses recursos foi realizada na Oficina de Tecnologia Assistiva stiva e depois da produçãoforam utilizados pela aluna com Síndrome de Rett. Figura 01 Flanelógrafo contendo materiais concretos que fazem parte da história A Margarida Friorenta de Fernanda Lopes de Almeida. Recurso que possibilitou à aluna com Síndrome de Rett acompanhar a narração da história e compreender o contexto através dos materiais concretos interativos associados às palavras, permitindo que a aluna os manuseasse e interagisse melhor de forma mais significativa, ainda no estágio em que pôde usar as mãos para realizar as tarefas. Quando no estágio em que a aluna apresentou dificuldade motora, os sentidos remanescentes da visão e da audição foram os explorados para que o professor desenvolvesse as atividades com a aluna com Síndrome de Rett. 7

Figura 02 Plano inclinado magnético contendo materiais concretos em E.V.A. e letras móveis que permitiram à aluna com alguma capacidade motora manuseá-los e construir a sua escrita de forma alternativa. Esse plano pôde ser ampliado para trabalhar outras escritas de acordo com o tema abordado pelo professor através de histórias ou músicas contextualizadas significativas à aluna com Síndrome de Rett. Quando a mesma apresentou dificuldade motora, este plano inclinado continuou sendo de grande utilidade, pois o professor continunou usando-o o como uma área de trabalho facilitando a visualização dos objetos pela aluna. Figura 03 Eye-gaze, recurso que trabalha a comunicação alternativa com aluna com Síndrome de Rett através do olhar direcionado apontando para a resposta escolhida pela aluna. Este recurso aliado à sensibilidade do professor ofereceu meios alternativos para que aluna com essa síndrome pudesse expressar seus desejos, sentimentos, ideias, entre outros. Nesta figura estão representadas as opções por duas frutas que a aluna pôde escolher pelo seu olhar direcionando-o o para a resposta, tendo sido ampliada para outras formas de comunicação de acordo com a proposta do professor. Como por exemplo, ao trabalharcom música, o professor pôde colocar duas imagens em que uma delas representava a resposta de quem é o cantor e a aluna respondeu através do direcionamento do seu olhar. Este recurso é uma forma de comunicação alternativa usada para a aluna com Síndrome de Rett que não pode apontar ou indicar por meio das mãos. RESULTADOS A aluna com Síndrome de Rett da Fundação Municipal de Educação de Niterói, ao seroportunizada com o suporte da Tecnologia Assistiva, desempenhou um 8

papel ativo no cenário escolar, pois através de recursos adaptados de Comunicação Alternativa e de acesso, ela passou a se comunicar e expressar seus desejos e sentimentos; como também a realizar atividades com relativa autonomia, possibilitando-lhe desenvolver-se potencialmente. O atendimento pedagógico aliado àtecnologia Assistiva, dado à aluna com Síndrome de Rett, resultou nos suportes adaptativos como: avental de feltro, flanelógrafos, plano inclinado magnético, eyegaze e plano inclinado com velcro para escrita. Estes recursos foram utilizados com a aluna, respeitando as limitações surgidas em cada estágio da síndrome e, apesar das dificuldades, acreditamos que ela poderia se desenvolver.issonos permitiu, enquanto educadores, perceber que apesar de todas as limitações que a deficiência impôs à essa aluna, pudemos contribuir para que a mesma interagisse conosco e com os colegas de turma, ampliasse seu conhecimento e se construísse enquanto sujeito. CONSIDERAÇÕES FINAIS Apresentamosalguns recursos da Tecnologia Assistiva utilizados pela aluna com Síndrome de Rett pertencente à escola da Fundação Municipal de Educação de Niterói. Os recursos da Tecnologia Assistiva foram utilizados em conjunto com as atividades pedagógicas, com o objetivo de apontar várias sugestões que a escola pode trabalhar com alunas com Síndrome de Rett e possibilitar às mesmas, diversas ações com relativa autonomia no espaço em que se propõe inclusivo e motivador das muitas aprendizagens significativas. Observou-se a aluna com Síndrome de Rett utilizando os recursos apresentados através das imagens e descritos acima e, concluímos que a Tecnologia Assistiva aliada à intervenção pedagógica amplia o conhecimento e possibilita que a aluna desempenhe seu papel enquanto sujeito aprendente com relativa autonomia. O professor tem um papel importante namelhora da aluna com Síndrome de Rett. Pode trabalharas formas de como interagir e comunicar-se com a aluna, estimularo uso das mãos (remanescente), incentivar hábitos de vida diária, utilizar recursos de música que são muito apreciadas pela menina com Síndrome de Rett em suas propostas pedagógicas. 9

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS BRASIL. Ministério da Educação. Secretaria de Educação Especial. Marcos Políticos- Legais da Educação Especial na Perspectiva da Educação Inclusiva/ Secretaria de Educação Especial. Brasília: Secretaria de Educação Especial, 2010. 72p. CAMARGOS JR, W.; et.al.. Transtornos Invasivos do Desenvolvimento. Brasília: CORDE Coordenadoria Nacional para Integração da Pessoa Portadora de Deficiência. 2ª Edição. 3º Milênio, 2005. DOMINICK, R. S. Discutindo e conceituando as tecnologias para a formação de Professores na EJAI e na diversidade. No prelo. Rio de Janeiro. 2014. DSM VI. Dianosticg and Statistical Manual of Mental Disorders.Fourth Edition.Published by the American Psychiatric Association. Washington, DC, 2005. FERNANDES, E.M.; CORRÊA, M.A.M..Processo Ensino-Aprendizagem dos alunos com necessidades educativas especiais: o aluno com Deficiência Mental.Rio de Janeiro: UNIRIO, 2008. GARRET, S.A.; Use of Eye Gaze and Eye Tracking Control Technology in Rett Syndrome h_ps://www.rareconnect.org/.../sindrome-de-re_/.../u... Acesso em ABRIL/2014 PELOSI, M.B. A Tecnologia Assistiva como facilitadora do processo de ensino e aprendizagem: uma parceria do Instituto Helena Antipoff e a Terapia Ocupacional da UFRJ. In: ARANHA, G.; SHOLL-FRANC, A. (Orgs.). Caminhos da Neuroeducação. Ciência da Cognição, p.35-48. Rio de Janeiro, 2010. SARTORETTO, M.L.; BERSCH, R.C. R.A Educação Especial na Perspectiva da Inclusão Escolar. Secretaria de Educação Especial do Ministério da Educação, 64p. Brasília. 2010. SCHIRMER, C.R.; BROWNING, N. ; BERSCH, R. C. R. ; MACHADO, R.. Atendimento Educacional Especializado : Deficiência Física. São Paulo: MEC/SEESP, 2007. 129p SCHWARTZMAN, J. S.. Revista Brasileira de Psiquiatria Síndrome de Rett. São Paulo: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_artlext&pid=s1516. Acesso em ABRIL/2014 10