Insuficiência Supra-Renal Aguda Ana Baptista Setembro de 2010 Estágio Complementar de Medicina Interna UC.I. C.H.B.A.
Anatomia As duas glândulas adrenais localizam-se na parte superior dos rins Cercadas por uma cápsula adiposa e fascia renal Peso: 7-10g Irrigação: Artérias suprarenais superior, média e inferior. Veias supra-renais Inervação: Plexo celíaco
Histologia & Fisiologia cortisol
Porção medular: secreção de adrenalina 80% e noradrenalina 20%, por estimulação simpática Porção cortical : cortisol, aldosterona e andrógenos O Cortisol produzido a partir de 2 hidroxilações de 17-alfahidroxiprogesterona 25mg produzidas diariamente também conhecido como hidrocortisona 90-93% ligado a proteínas/ globulinas 5-10% livre e fisiologicamente activo Feedback negativo no controlo hipotalâmico
Glucocorticóides Estimulantes cardíacos inespecíficos que activam a libertação de substâncias vasoactivas Na ausência de corticosteróides, o stress resulta em em hipotensão, choque e morte Estimular a gliconeogénese e diminuem a utilização da glicose celular Mobilizar os aminoácidos e ácidos gordos Inibir os efeitos da insulina e originar a corpos cetonicos (cetogenese) Elevar os níveis de glóbulos vermelhos e plaquetas Efeitos anti-inflamatórios, incluindo o seguinte: Manutenção da resposta vascular normal a vasoconstritores Oposição ao aumento da permeabilidade capilar A inibição da interleucina-2 (IL-2) a produção de macrófagos A estimulação de neutrófilos polimorfonucleares (PMN) l Redução dos linfócitos circulantes (principalmente células T)
Efeitos Fisiológicos da Aldosterona O sistema renina-angiotensina estimula a libertação de aldosterona O excesso de aldosterona resulta na retenção de sódio, hipocaliémia e alcalose - Equilíbrio hidro-electrolítico Hipercaliémia estimula a libertação de aldosterona para melhorar a excreção de potássio A aldosterona é a defesa de primeira linha contra a hipercaliémia Deficiência de ACTH pode inibir a produção de aldosterona
Insuficiência Supra-Renal Primária = destruição das gl. Adrenais Infecções (Tuberculose, Fungos, outras) Hemorragia supra-renal Atrofia Idiopática/Autoimune (mais comum) Hiperplasia Adrenal Congénita Secundária = falência do eixo HPA Administração exógena crónica de glucocorticóides Insuficiência pituitária Terciária = Disfunção Hipotalâmica
Crise Adrenal Aguda Estado repentino e de alto risco causado pela insuficiência de cortisol, hormona produzida e libertada pela glândula supra-renal - É uma emergência!! Incidência: 4 em cada 100.000 pessoas. Raramente ocorre sem lesão ou doença concomitante Muitos dos sinais e sintomas são inespecíficos P.e. Febre no pós-operatório pode tratado como infecção ou SIRS, quando pode ser um indicador subtil de insuficiência adrenal Doentes com insuficiência mineralocorticóide podem mostrar sinais de sódio e depleção de volume (p.e. hipotensão ortostática, taquicardia) Não tratado mau prognóstico O tratamento em caso de suspeita clínica é obrigatório
Clínica Insuficiência Supra-Renal Fraqueza (99%) Pigmentação cutânea (98%) Perda ponderal(97%) Dor abdominal (34%) Salt craving (22%) Diarreia (20%) Obstipação (19%) Síncope (16%) Vitiligo (9%) Crise addisoniana Febre elevada Taquicardia Nauseas, vómitos Cefaleias Dor abdominal inespecifica, diarreia Desidratação, hipovolémia Hipotensão refractária a fluidoterapia e vasopressores, choque Obnubilacao, estado estuporoso ou coma
Causas Cirurgia Anestesia (p.e, etomidato) Depleção de Volume Trauma Asma Hipotermia Álcool Enfarte agudo do Miocárdio Febre Hipoglicémia Dor Psicose / Depressão Paragem de corticóides exógenos
Diagnóstico Diferencial Dor Abdominal (idosos) Anorexia Nervosa Hipopituitarismo Apendicite Aguda Hipotiroidismo e coma Mixedematoso Colecistite e Cólica biliar Colelitíase Acidose Metabólica Infecção do T. Urinário Gastroenterite Hipercalcemia Hiponatrémia Hipercaliémia Hipoglicémia
Etomidato e Insuficiência Adrenal Agente de indução usado para a entubação Útil em doentes hemodinâmicamente instáveis Frequentemente usado como indutor para anestesia geral Potencial para precipitação de insuficiência adrenal aguda, mesmo após uma única dose Inibidor da síntese de esteróides e, portanto, pode inibir a produção de glucocorticóides Importante destacar o potencial para instabilidade hemodinâmica em doentes com choque séptico - podem beneficiar da administração suplementar com corticosteróides
Exames Complementares Hemograma & Bioquímica Electrólitos F. Renal Níveis de cortisol Calcémia Provas de F. Tiróideia ECG: inespecífico, ondas T elevadas podem indicar hipercaliémia Imagiologia Rx Torax Tomografia computorizada Abdominal: hemorragia supra-renal, calcificação (TB), metastases Craneo: destruição pituitária (S. sela turca) ou massa pituitária, nos casos de ins. Adrenal secundária
Exames Complementares Teste de Estimulação do ACTH: Nota: Em situações emergentes, não atrasar o tratamento de insuficiência adrenal presumida para realização de exames. O tratamento com dexametasona permite o teste, sem interferir com a medição dos níveis de cortisol Obter níveis basais de cortisol sérico e ACTH Administrar 0,25 mg (250 mcg) de Cosyntropin (ACTH sintético) por via intravenosa (IV) ou intramuscular (IM) Repetir os níveis de cortisol a cada 30 minutos (alguns autores recomendam 60 min) e 6 horas após a administração de ACTH Resposta normal é indicada quando o nível de cortisol duplica em resposta à estimulação das ACTH. Na insuficiência adrenal, os níveis de cortisol sérico não aumentam após a administração de ACTH. Cortisol urinário / 24H: Usar apenas em situações não-urgentes
Interpretação de Resultados Cortisol plasmatico Qualquer hora do dia >20 µg/dl (insuficiência supra-renal improvável): corticoterapia provavelmente Inútil 6h00-8h00: 10 a 20 µg/dl (normal): teste de ACTH é util <10 µg/dl (insuficiencia SR provavel): teste de ACTH é util <3 µg/dl (altamente sugestivo de insuficiência supra-renal): considerar inicio de corticoterapia (se ainda não foi iniciada) ACTH Normal (ate 50 pg/ml) ou baixo(<10 pg/ml): insuficiencia SR secundaria ACTH elevado (> 50 pg/ml): insuficiencia SR primaria Teste de estimulação Synacthen (no doente ainda nao medicado com hidrocortisona ou sob tratamento com dexametasona) Interpretacao: Cortisol plasmatico basal ou após estimulação > a 20 µg/dl - Crise addisoniana altamente improvavel Aumento do cortisol superior ou igual a 9 µg/dl: corticoterapia provavelmente inútil Aumento do cortisol < a 9 µg/dl: considerar inicio de corticoterapia ou alteração para hidrocortisona
Tratamento Manter vias aéreas, respiração e circulação Reposição agressiva de volume: Infundir, rapidamente, por via endovenosa 2 a 3 L de Cloreto de Sódio a 0,9% ou Soro Glicosado a 5% em soro fisiologico (4 a 14 ml/kg/h, de acordo com o estado de hidratação) Manter fluidoterapia endovenosa durante mais 24 a 48 h a um ritmo de perfusão mais lento (125ml/h), equivalente a 3L de soros por dia Corrigir alterações electrolíticas: Hipoglicemia (67%), hiponatremia (88%), Hipercalemia (64%), Hipercalcemia (6-33%) Administrar 100 mg de hidrocortisona por via intravenosa (IV) a cada 6 horas. Durante oteste de estimulação de ACTH, dexametasona (4 mg IV) pode ser usada Administrar o acetato de fludrocortisona (mineralocorticóide) 0,1 mg diariamente Tratar o problema subjacente que precipitou a crise
Doente com Hiponatrémia e Hipercaliémia inexplicadas no contexto de hipotensão que não responde a catecolaminas e administração de fluidos... deve receber 100mg de hidrocortisona por via intravenosa " Obrigada