Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos

RELATO DE CASO Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos Dentinogenesis Imperfecta type III and type II in children: cases report Karla de Pinho FREITAS* Andréa Gonçalves ANTONIO** Marta Lua Pimentel WINZ** Rodolfo de Almeida Lima CASTRO** Roberto Braga de Carvalho VIANNA** RESUMO O objetivo deste artigo é relatar dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo lli e tipo II, respectivamente, em crianças, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataramse destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontrase em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função. Palavras-chave: Dentinogênese imperfeita; dentina; dentes decíduos. ABSTRACT This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the diagnosis and the rehabilitation treatment importance. Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the aesthetic and function. Keywords: Dentinogenesis imperfecta; dentine; deciduous teeth. * Aluna do Curso de Especialização em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (UVA). ** Mestre em Odontopediatria pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Professor (a) do Curso de Especialização em Odontopediatria da UVA. *** Mestre em Odontopediatria pela Indianna University, Doutor em Odontologia pela UFRJ e Coordenador e Professor do curso de Especialização em Odontopediatria da UVA. 130 Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista

FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C. INTRODUÇÃO A dentinogênese Imperfeita caracteriza-se por ser um defeito hereditário da dentina, originado durante o estágio de histodiferenciação da odontogênese HUTCH et al. 7 (2002). Trata-se de uma herança autossômica dominante PARKASH; JOSHI 12 (1992), cujos sinais manifestam-se, via de regra, à metade da prole em cada geração TEN CATE 16 (1988), com igual freqüência entre homens e mulheres SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985). Além disto, apresenta uma incidência de 1:8000 nascimentos, principalmente em caucasianos SUBRAMANIAN; METHEW; SUGNANI 15 (2008), sendo a dentição decídua normalmente mais afetada que a permanente MC DONALD; AVERY10 (2001). Tal anomalia pode ser classificada em: tipo I, associado à osteogênese imperfeita; tipo II, quando existem alterações apenas nos dentes; e tipo III, onde só os dentes são acometidos, porém com achados clínicos variados como exposições pulpares e coroas em forma de sino SHIELDS; BIXLER; EL-KAFRAWY 14 (1973), KIM; SIMMER8 (2007). Quanto às características clínicas, de uma forma geral, os dentes apresentam-se opacos, de cor acastanhada ou cinza-azulada. O esmalte dentário apresenta normalidade, pois é uma alteração mesodérmica. Contudo, se destaca ou fratura, uma vez que a junção amelo-dentinário é anormal. Quando a dentina é exposta, esta apresenta consistência mole e se desgasta rapidamente, chegando a ficar em nível cervical, o que leva à perda da dimensão vertical na oclusão do paciente MC DONALD; AVERY 10 (2001), SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985), TOMMASI 17 (1988). Radiograficamente observam-se coroas bulbosas, camadas pulpares e canais radiculares obliterados. Esta característica pode ser observada em ambas as dentições e, embora as raízes sejam curtas e arredondadas, o cemento, a membrana periodontal e o osso de suporte aparecem normais GUEDES PINTO5 (2003), MC DONALD; AVERY 9 (1995), SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985). De acordo com a literatura TOMMASI 21 (1988) diversos tratamentos podem ser realizados, a fim de reabilitar o paciente acometido pela dentinogênese imperfeita. Dentre eles, destacamse: restaurações diretas e indiretas com compósito e colocação de coroas de aço inoxidável. Como tal condição pode acarretar em disfunções oclusais graves devido à perda de estruturas dentária, além de alterações psicológicas ocasionadas pelo comprometimento estético, o restabelecimento da estética e função é de grande importância para proporcionar ao paciente uma sensação de bem estar físico e mental. Desta forma, o objetivo do presente artigo foi relatar dois casos de crianças com dentinogênese imperfeita tipo III e II, respectivamente, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador para o bem estar físico e mental dos pacientes. RELATO DE CASO 1 Paciente T.A.P.S. de 4 anos de idade, do sexo masculino, compareceu à clínica de Especialização em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (Rio de Janeiro), onde o responsável apresentou como queixa principal o fato dos dentes do ilho estarem desgastados e escuros (figura 1). Durante a anamnese constatou-se que FIGURA 1: Paciente em fase de dentição decídua vista frontal do caso 1. Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista 131

FIGURA 2: Vistas frontal e lateral da cavidade bucal da mãe da criança do caso 1. a criança não apresentava nenhuma doença sistêmica. No entanto, um fato importante é que tanto a mãe da criança (figura 2) como o seu avô materno possuía os mesmos sinais clínicos. Vale acrescentar que segundo o relato da mãe, o paciente nunca tinha sofrido nenhum tipo de fratura óssea nas extremidades, descartando assim a possibilidade de osteogênese Imperfeita. Além disso, esta informou que a criança também nunca fez uso de tetraciclina. Ao exame clínico, pôde-se observar que o paciente encontra-se na fase de dentição decídua e que todos os dentes presentes possuíam coloração cinza-acastanhada comprometendo a estética, com coroas arredondadas, em forma de concha ou sino (figura 3). Verificaram-se também desgastes das superfícies oclusais de todos os molares decíduos, incisais dos incisivos e caninos decíduos, ocasionando perda da dimensão vertical (figura 4), e sintomatologia dolorosa no elemento 74, já que apresentava exposição pulpar. FIGURA 3: Desgaste das superfícies oclusais dos molares decíduos, incisais de incisivos centrais, laterais e caninos; coroas arredondadas. FIGURA 4: Perda de dimensão vertical vista lateral do caso 1. 132 Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista

FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C. Ao exame radiográfico, pôde-se constatar ausência de obliteração das câmaras pulpares e canais radiculares dos molares decíduos (Figura 5). acompanhamento do desenvolvimento dentário e manutenção da saúde bucal após o término do tratamento reabilitador que ainda não pôde ser finalizado devido as suas constantes faltas. RELATO DE CASO 2 FIGURA 5: Radiografias periapical e bite-wing iniciais do caso 1 O plano de tratamento incluiu pulpotomias e/ou pulpectomias, cimentação de coroas metálicas pré-fabricadas nos molares decíduos para restabelecimento da dimensão vertical e coroas de celulóide nos elementos 53, 52, 51, 62, 63, 73, 72, 71, 81, 82, 83, além de extração do elemento 61, que consistia em um resto radicular. Além disto, foi também planejado a colocação de um mantenedor de espaço no local deste elemento extraído. Na primeira consulta de tratamento, foi realizada a exodontia do incisivo central esquerdo, o qual foi submetido a um exame histopatológico, para definir o diagnóstico, já que as características radiográficas não caracterizavam o caso como dentinogênese Imperfeita. Vale dizer que o resultado deste exame foi positivo para dentinogênse Imperfeita. Deste modo, considerando as características variadas encontradas, concluiu-se que se tratava de um caso de dentinogênese imperfeita tipo III. Durante o atendimento o paciente obteve constantes orientações sobre higiene bucal e controle da dieta. Além disto, foi programado o retorno deste paciente de 3 em 3 meses para Paciente J.G.M. de 7 anos de idade, do sexo feminino, compareceu à clínica de Especialização em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (Rio de Janeiro), onde apresentou como queixa principal o fato de seus dentes estarem fraturados e escuros, Além disto, segundo o responsável, a paciente já havia se submetido a vários tratamentos sem, contudo, ter alcançado sucesso. Durante a anamnese constatou-se que a criança não apresentava nenhuma doença sistêmica e desconhecia outros antecedentes familiares com o mesmo problema. O pediatra também nos enviou um parecer que informava que a paciente nunca tinha sofrido nenhum tipo de fratura óssea nas extremidades, descartando também a presença de osteogênese imperfeita. Além disso, a mãe também informou que a criança nunca fez uso de tetraciclina. Ao exame clínico, pode-se observar que a paciente encontrava-se na fase de dentição mista e que todos os dentes presentes, com exceção dos incisivos permanentes superiores e todos os molares permanentes possuíam coloração cinza-acastanhada (figura 6), comprometendo a estética. FIGURA 6: Paciente do caso 2 em fase de dentição mista, vista frontal. Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista 133

Verificaram-se também desgastes da superfície oclusais de todos os molares decíduos, incisais dos caninos decíduos e incisais dos elementos 31 e 32 (figuras 7A e 7B), ocasionando perda da dimensão FIGURA 7: Desgaste das superfícies oclusais dos molares decíduos e das superfícies incisais dos elementos 53, 63, 73, 83, 31 e 32 do caso 2. vertical. No entanto, a paciente não apresentava sintomatologia dolorosa nem sensibilidade dentinária, possuindo ótima saúde periodontal. Ao exame radiográfico, pôde-se constatar obliteração das câmaras pulpares e canais radiculares dos molares decíduos sem, no entanto, apresentar exposição pulpar confirmando o diagnóstico de dentinogênese imperfeita tipo ll (figura 8). Portanto, o tratamento realizado incluiu a cimentação de coroas metálicas pré-fabricadas nos molares decíduos para restabelecimento da dimensão vertical e restaurações diretas com resinas fotopolimerizáveis nos elementos 53, 63, 31 e 32 (figuras 9 e 10). Vale acrescentar que os caninos decíduos inferiores esfoliaram durante o tratamento, não necessitando de reabilitação. Durante o tratamento a paciente obteve constantes orientações sobre higiene bucal e controle da dieta. Além disto, programou-se o retorno para consultas de 3 em 3 meses, a fim de acompanhar o desenvolvimento dentário e manutenção da saúde bucal. FIGURA 8: Radiografias iniciais do caso 2 FIGURA 9: Vista frontal e oclusal após o término do tratamento da criança do caso 2 134 Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista

FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C. FIGURA 10: Raio X Panorâmico após conclusão do tratamento do caso 2 DISCUSSÃO A dentinogênese imperfeita (DI) é uma doença autossômica dominante BORGES-OSÓRIO; ROBINSON 2 (2001) que apresenta como características clínicas: alterações de cor, fraturas de esmalte e perda da dimensão vertical. No caso 2, apesar da mãe ter relatado que não havia antecedentes familiares com esta condição, a paciente apresentava desgaste das faces oclusais dos molares decíduos, incisais dos caninos decíduos e incisais dos elementos 31 e 32, com perda da dimensão vertical, além da coloração cinza-acastanhada de todos os elementos presentes na boca com exceção dos incisivos permanentes superiores e molares permanentes. Sendo assim, tais características permitiram que os autores diagnosticassem o caso como sendo de dentinogênese imperfeita. Já o Caso clínico 1, trata-se de uma criança, cuja mãe e avô materno apresentam a mesma anomalia de desenvolvimento dentário concordando assim com a literatura TEN CATE 16 (1998) que afirma ser uma alteração hereditária. O diagnóstico do caso 2 só foi confirmado após o exame radiográfico, que revelou coroas bulbosas, câmaras pulpares e canais radiculares obliterados e raízes curtas e arredondadas. Quanto aos elementos dentários permanentes presentes na cavidade bucal, os autores verificaram que somente os elementos 31 e 32 apresentavam coloração cinza-acastanhada, mas ao exame radiográfico, não foi constatada obliteração dos canais, nem arredondamento das raízes. Ao prontuário desta paciente, foi anexado um parecer do pediatra que informava que a mesma nunca tinha sofrido nenhum tipo de fratura o que descartava a osteogênese imperfeita. Assim, pôde-se concluir que o caso 2 retrata um caso de dentinogênese imperfeita tipo ll, ou seja, com alterações apenas dentárias. Quanto ao paciente do relato do caso 1, os exames radiográficos revelaram que suas raízes são longas e delgadas, e suas câmaras pulpares e seus canais são amplos indo contra a literatura GUEDES PINTO 5 (2003), MC DONALD; AVERY 9 (1995), SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985). No entanto, foi realizado exame histopatológico onde foi confirmado a dentinogênese Imperfeita. Nesta criança, a classificação desta anomalia dentária como sendo do tipo III somente foi possível por tal paciente apresentar exposição pulpar e coroas em forma de sino, conforme se pode observar nas figuras 3, 4 e 5. Segundo KIM; SIMMER 8 (2008), em casos de dentinogênese Imperfeita do tipo III somente os dentes são acometidos com achados clínicos característicos tais como exposições pulpares e coroas em forma de sino ou concha. A dentição decídua é a mais afetada OGUNSALU; HANCHARD 11 (1997), CECCHI; SOARES; SOARES 4 (2004). No entanto, a paciente do caso 2 também apresentava os elementos 31 e 32 com coloração cinza-acastanhada, um dos sinais característicos da dentinogênese imperfeita. Além disto, durante a anamnese pôde-se constatar que tal criança não apresentava comprometimento sistêmico e que nunca fez uso de antibióticos como tetraciclinas, descartando a possibilidade de pigmentação intrínseca destes elementos, como conseqüência ao uso deste medicamento. Neste caso 2, foram feitas restaurações nos molares decíduos com coroas pré-fabricadas por apresentarem as seguintes vantagens: baixo custo, pouco tempo de trabalho, não há perda de tempo em laboratório, além de dispor de vários Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista 135

tamanhos facilitando a seleção e proporcionar aumento da dimensão vertical GUEDES PINTO; ISSAO 6 (2006). Vale acrescentar que restaurações diretas com resinas fotopolimerizáveis nos caninos superiores decíduos, incisivos central e lateral inferiores também foram realizadas. A manutenção dos dentes decíduos por mais tempo na boca é fundamental para que se estabeleça uma correta oclusão, por isso em casos de fraturas, perda da dimensão vertical como em pacientes com dentinogênese imperfeita, o tratamento reabilitador precoce se faz necessário CASTRO; FARINHAS; PRIMO 3 (2002). Nas consultas de manutenção apesar de pouca quantidade de esmalte as restaurações estavam aderidas e com boa saúde periodontal, o que comprovou a eficácia do tratamento nesta paciente do relato do caso 2. Quanto ao caso 1, ainda não foi possível o término do tratamento, devido às constantes faltas às consultas clínicas. Daí a importância de conscientizar os responsáveis da importância do tratamento, restabelecendo a saúde bucal destas crianças e, conseqüentemente, também o convívio social. É importante dizer que também foi planejado para este paciente o uso de um mantenedor de espaço na região do elemento 61, já que radiograficamente observou-se o incisivo permanente sucessor com menos de dois terços de raiz formada e tecido ósseo recobrindo a sua coroa, indicando que tal elemento dentário ainda demorará a irromper ANTONIO; KELLY; MAIA 1 (2005). Além disto, o mantenedor de espaço restabelecerá as funções: mastigatória, de fonação e estética. CONCLUSÃO Nos casos de dentinogênese imperfeita, a estética é seriamente comprometida, sendo o tratamento odontológico um fator de efeito psicológico positivo. Isto pôde ser comprovado com a criança do caso clínico 2 e seus pais, pois demonstraram satisfação com o resultado, o que traz uma realização ao profissional gratificante. Devemos também reforçar que o diagnóstico precoce desta anomalia impede ou minimiza as seqüelas dela decorrentes. REFERÊNCIAS 1. ANTONIO, A.G; KELLY, A.; MAIA, LC. Premature loss of primary teeth associated with congenital syphilis: a case report. J Clin Pediatr Dent., v.29, n.3, p.273-276, Spring, 2005. 2. BORGES-ÓSORIO, M.R; ROBINSON, W.M. Genética humana. 2a ed. Porto Alegre: Artes Médicas; 2001. 3. CASTRO, R.A.L.; FARINHAS, J.A.; PRIMO, L.G. Reabilitação bucal da dentinogênese imperfeita tipo ll através da colagem dentária homógena. RBO, v.59, n.6, p.393-395, Nov/Dez, 2002. 4. CECCHI, P.; SOARES, T.D; SOARES, J.T. Dentinogênese imperfeita do tipo II: relato de caso e descrição clínicaradiográfica. Revista da ABRO, v.5, n.1, p.21-24, Jan/Jun, 2004. 5. GUEDES-PINTO, A.C. Odontopediatria. 7a ed. São Paulo: Editora Santos; 2003. p.970. 6. GUEDES-PINTO, A.C.; ISSAO, M. Manual de Odontopediatria. 11a ed. Editora Artes Médicas; 2006. 339p. 7. HUTH, K.C.K.; PASCHOS, E.; SAGNER, T.; HICKEL R. Diagnostic features and pedodontic-orthodontic management in dentinogenesis imperfecta type II: a case report. Int J Paediatr Dent, v.12, n.5, p.316-321, Sep, 2002. 8. KIM, J.W.; SIMMER, J.P. Hereditary dentin defects. J Dent Res, v.86, n.5, p.392-399, May, 2007. 9. MC DONALD, R.; AVERY, D.R. Odontopediatria. 6a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Editora; 1995. p.92-94. 10. MC DONALD, R.; AVERY, D.R. Odontopediatria. 7a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan Editora; 2001. p.89-90. 11. OGUNSALU, C.; HANCHARD, B. Familial tarda type osteogenesis imperfecta with dentinogenesis imperfecta type ll. Case report. Aust Dental J, v.42, n.3, p.175-177, 1997. 12. PARKASH, H.; JOSHI, N. Oral rehabilitation in dentinogenesis imperfeita whith overdentures: case report. J clin Ped Dent, v.22, n.2, p. 99-102, 1998. 13. SHAFER, W.G; HINE, M.K; BARNEY, B.M. Patologia bucal. 4a ed. Interamericana Editora; 1983. 14. SHIELDS, E.D; BIXLER, D.; EL-KAFRAWY, A.M. Aproposed classification for heritable human dentine defects with a description of a new entity. Arch Oral Biol, v.18, n.4, p. 543-553, 1973. 15. SUBRAMANIAN, P.; METHEW, S.; SUGNANI, S.N. Dentinogenesis imperfecta/; A case report. J Indian Soc Pedod Prevent Dent, v.26, n.2, p.85-87, Apr-Jun, 2008. 16. TEN CATE, A.R. Histologia bucal: desenvolvimento, estrutura e função. 2a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Editora; 1998. p.1. 17. TOMMASI, A.F. Diagnóstico em patologia bucal. Artes Médicas Editora; 1988. p.477-478. Recebimento: 17/4/2008 Aceito: 10/2/2009 Endereço para correspondência: Andréa Gonçalves Antonio Rua Professor Coutinho Fróis 500/301 - Barra da Tijuca Rio de Janeiro Rio de Janeiro. CEP: 22.620-060 E-mail: andreagantonio@yahoo.com.br 136 Revista Odonto Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista