GABARITO DA PROVA TEÓRICO-PRÁTICA

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1 GABARITO DA PROVA TEÓRICO-PRÁTICA Questão 1 Hipótese mais provável: Atresia de vias biliares. Diagnóstico diferencial da colestase neonatal deve incluir causas infecciosas como sepse bacteriana, infecções por vírus (CMV, hepatites A, B, e infecções congênitas; causas anatômicas como cisto de colédoco, cálculo biliar; doenças metabólicas como galactosemia e tirosinemia; causas endócrinas como o hipotireoidismo e o pan-hipopituitarismo; causas genéticas como fibrose cística, deficiência de alfa-1-antitripsina, Síndrome de Alagille, PFIC, erro inato dos sais biliares. A função hepática está preservada, normal. O INR estava alterado devido a deficiência de vitamina K. Tendo em vista que o paciente apresenta colestase, apresenta dificuldade de absorver gorduras e, consequentemente, as vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Após a administração da vitamina K, houve normalização do exame, que não aconteceria na insuficiência hepática. Realizar a colangiografia intra-operatória. Confirmando a hipótese de Atresia de Vias Biliares, indicar portoenterostomia (Cirurgia de Kasai). Questão 2 Doença ulcerosa gastroduodenal por uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) ou hemorragia digestiva alta por provável doença ulcerosa gastroduodenal devido ao uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINE). Esta é uma causa secundária de doença péptica gastroduodenal na criança. Dor epigástrica de forte intensidade, vômitos com sangue vivo. Uso de altas doses de ibuprofeno e concomitante de corticoesteroides. Os fatores que aumentam o risco de complicações por uso de AINE são: história de úlcera, dose elevada da droga, uso concomitante de outros AINE, comorbidades, uso concomitante de corticosteroides, uso de anticoagulantes e infecção pelo H. pylori. Página 1 de 7

2 Os mais utilizados e disponíveis para uso na pediatria são os antagonistas dos receptores H2 da histamina, inibidores da bomba de prótons (IBP) e antiácidos. Os antagonistas dos receptores H2 da histamina são a cimetidina, a famotidina, a nizatidina e a ranitidina, sendo este último o mais usado em pediatria. Os IBP são o omeprazol, lanzoprazol, pantoprazol, rabeprazol e esomeprazol. Os antiácidos são agentes neutralizadores da secreção ácida utilizados como medicamentos sintomáticos. Os mais utilizados são à base de hidróxido de alumínio e magnésio. O sucralfato também é um complexo antiácido, mas com pouca ação no efeito tampão e maior função na proteção da mucosa. Quando exposto ao ph ácido, sofre dissociação molecular, o que favorece a formação de uma substância viscosa que adere à lesão promovendo a recuperação mais rápida do tecido. O tratamento medicamentoso tem como objetivo aliviar os sintomas e cicatrizar as lesões pépticas. Isso é conseguido com o uso de medicações que bloqueiam a secreção ácida. Questão 3 Radiografia de abdome simples: a) níveis hidroaéreos no intestino; b) presença de vermes enovelados dentro das alças; c) sinais de perfuração intestinal - hospitalização - jejum - sonda nasogástrica para descompressão e administração de medicamentos - hidratação por via parenteral - óleo mineral via sonda, para lubrificar o lumen intestinal - anti-helmíntico ascaricida: Piperazina é a primeira escolha, porém não tem sido encontrado nas farmácias. Outras opções são o Mebendazol, Albendazol; Levamizol Como se trata de um pré-escolar com 2 anos de idade: - peso para idade, peso para estatura e IMC para idade: escore Z entre -2 e -3 Página 2 de 7

3 Hemograma, albumina, ferritina, ferro, vitamina A, vitamina D, cálcio, fósforo Questão 4 Fronte proeminente, olhos aprofundados, hipertelorismo moderado, mandíbula pequena, queixo pontiagudo, nariz em sela com a extremidade arredondada, orelhas proeminentes, lábios finos. Xantomas ou xantelasmas são lesões de pele decorrente do depósito de colesterol na pele. A biópsia hepática é sugestiva de ductopenia. Observa-se no espaço porta, apenas a artéria e a veia, com ausência do ducto biliar. Síndrome de Alagille. E) Ecocardiograma para avaliar a presença de cardiopatia congênita. A anomalia mais comum é a estenose pulmonar periférica. Radiografia da coluna buscando anormalidades esqueléticas, como vértebra em borboleta, espinha bífida oculta, fusão de vértebras adjacentes, hemivértebras, diminuição dos espaços interpedunculares da coluna lombar. Avaliação oftalmológica incluindo fundo de olho e lâmpada de fenda. O achado mais comum é o embriotoxon posterior. Outras alterações incluem microcórnea, ceratocone, distrofia macular congênita, exotropia, câmara anterior rasa, pupila ectópica, catarata, estrabismo, hipoplasia de íris e disco ótico anômalo. USG de rins e vias urinárias, ureia, creatinina, gasometria, eletrólitos: rim ectópico, rim solitário, pelve bífida, duplicação ureteral, rim multicístico, displasia renal, acidose tubular renal, nefropatia tubulointersticial, lipidose glomerular, insuficiência renal. F) Suporte nutricional, com maior oferta calórica, TCM e suplementação das vitaminas lipossolúveis. O controle do prurido pode ser feito com medicações, que incluem ácido ursodeoxicólico, rifampicina, colestiramina, naltrexone, ondasentrona, fenobarbital. Nos pacientes com prurido refratário ao tratamento medicamentoso, o tratamento cirúrgico com derivação biliar parcial / exclusão ileal pode ser efetivo. Página 3 de 7

4 O transplante hepático pode ser indicado nos casos que evoluem para cirrose e alteração da função hepática ou sintomas colestáticos refratários, como o prurido intratável. Tratamento das manifestações extra-hepáticas a depender dos resultados dos exames. Questão 5 Sim, seria uma forma atípica da doença celíaca. São observadas manifestações gastrointestinais leves, como fezes amolecidas e distensão abdominal; e sintomas extra-intestinais, como a anemia ferropriva e a baixa estatura. Anticorpo anti-transglutaminase IgA negativo, baixa sensibilidade devido à deficiência de IgA Atrofia parcial das vilosidades, hiperplasia das criptas e aumento de linfócitos intraepiteliais. Anticorpo anti-transglutaminase IgG ou antigliadina IgG e a pesquisa do HLA DQ2/DQ8 Questão 6 Sonda em duodeno. Risco importante de aspiração, retardo de esvaziamento gástrico, refluxo gastroesofágico importante, vômitos por outras causas, cirurgias ou complicações cirúrgicas no esôfago ou no estômago. A localização deve ser confirmada com Rx simples de abdômen, a análise clínica tem grande chance de erro. Página 4 de 7

5 Questão 7 O exame indica má absorção de lactose. Na idade é compatível com hipolactasia do tipo adulto. A informação da mãe indica que teve intolerância à sobrecarga (50 g) de lactose. Sim. Exclusão completa da lactose por 2 a 4 semanas. Reintrodução de alimentos com lactose, em doses progressivas, para confirmar se apresenta intolerância às quantidades habitualmente presentes na dieta para definir limiar para consumo. Não é necessário excluir as proteínas do leite de vaca. Desconsiderar comentários eventuais sobre administração de enzima, uma vez que, a pergunta é específica em relação à dieta. O teste respiratório do hidrogênio no ar expirado pode ser usado para: 1. pesquisa de sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado (elevação do hidrogênio no ar expirado na primeira hora do teste), 2. verificar se o paciente é produtor de hidrogênio o que seria um excelente complemento para um teste com lactose que revelasse sintomas de intolerância à sobrecarga não acompanhado de elevação da concentração de hidrogênio no ar expirado. 3. Estimativa do tempo de trânsito orocecal (atualmente este uso não é muito aceito). No teste apresentado na questão, o tempo de trânsito oro-cecal seria de 90 minutos (amostra com aumento de 10 ppm em relação ao valor de jejum. Questão 8 Principal hipótese diagnóstica: Colestase Intra-hepática Familiar Progressiva (PFIC 1), tendo em vista que se trata de uma doença que cursa com colestase crônica com GGT normal, com prurido intenso, associado a diarreia. Principal hipótese diagnóstica: Colestase Intra-hepática Familiar Progressiva (PFIC 1), tendo em vista que se trata de uma doença que cursa com colestase crônica com GGT normal, com prurido intenso, associado a diarreia. O procedimento realizado foi a derivação biliar externa, onde o jejuno liga a vesícula biliar à parede abdominal, com o objetivo de reduzir a reabsorção ileal dos ácidos biliares, aliviando o prurido. Página 5 de 7

6 O tratamento deve ter como objetivo a nutrição e crescimento adequados, reposição das vitaminas A, D, E e K. Opções de medicações para o tratamento do prurido: ácido ursodeoxicólico, colestiramina, rifampicina, fenobarbital, antagonistas opióides (naltrexona, naloxona), antagonistas da serotonina (ondasentrona, sertralina). Novas opções terapêuticas: 4-fenilbutirato e inibidor da ASBT. Opções de tratamento cirúrgicas: Derivação biliar externa ou interna, exclusão ileal (by-pass). Na falha do tratamento clínico e cirúrgico, está indicado o transplante hepático. E) O padrão ouro para o diagnóstico é o teste genético avaliando mutações no gene ATP8B1. Questão 9 Intussuscepção intestinal Causas predisponentes: maioria idiopática, divertículo de Meckel, pólipo intestinal, cisto de duplicação intestinal, linfoma, vasculite, pâncreas ectópico, vacinação para rotavirus, fibrose cística, acometimento apendicular. Tratamento não cirúrgico: redução por pressão positiva da alça invaginada com ar, soro fisiológico ou enema de bário com monitoramento de imagem. Tratamento cirúrgico: correção da invaginação Tratamento cirúrgico: retirada de causa predisponente quando identificada. Questão 10 Retocolite ulcerativa A justificativa para a hipótese diagnóstica é a Ileocolonoscopia: perda do padrão vascular com lesões friáveis, superficiais e difusas, que se estendem continuamente do reto ao colón descendente; demais segmentos colônicos e íleo terminal: normais. Pseudopólipos Página 6 de 7

7 Áreas regeneradas de tecido de granulação e mucosa residual podem formar ilhas de tecido chamadas de pseudopólipos, que são mais frequentemente vistos na colite ulcerativa. C-1) Distorção da cripta C-2) Abscesso das cripta Página 7 de 7