Apical Hypertrophic Cardiomyopathy

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1 Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2010; 23(3):55-60 Artigo de Revisão Cardiomiopatia Hipertrófica Apical Apical Hypertrophic Cardiomyopathy ISSN Creso B. C. Oliveira 1, Vera Márcia L Gimenes 1, Jairo A. Pinheiro Jr 1, Mirella Paiva Dias 1, Alexandra A. Santos 1 RESUMO Cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA) é uma forma relativamente rara de cardiomiopatia hipertrófica, na qual a hipertrofia miocárdica envolve, predominantemente, o ápice do ventrículo esquerdo. Este artigo propõe uma revisão de seus aspectos históricos, diagnóstico, incidência, sintomas e exame físico, além de suas complicações e evolução. O ecocardiograma mostra-se um exame fundamental no diagnóstico e acompanhamento de pacientes portadores desta patologia. Descritores: Cardiomiopatia Hipertrófica, Diagnóstico, Ecocardiografia/efeitos adversos SUMMARY Apical hypertrophic cardiomyopathy (CMHA) is a relatively rare form of hypertrophic cardiomyopathy in which myocardial hypertrophy predominantly involves the apex of the left ventricle. This article proposes a review of its historical aspects, diagnosis, incidence, symptoms and physical examination, and its complications and outcome. The echocardiogram is an important tool concerning the diagnosis and monitoring of patients with this pathology. Descriptors: Cardiomyopathy, Hypertrophic; Diagnostic; Echocardiography/ adverse effects Definição Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença primária do miocárdio, caracterizada por hipertrofia ventricular, em ventrículo não dilatado, na ausência de condições que expliquem a magnitude da hipertrofia. É uma doença autossômica dominante do miocárdio, causada por mutações de um dos genes codificadores das proteínas sarcomerais 1,2. É caracterizada por amplo espectro de condições clínicas, hemodinâmicas e ecocardiográficas, com marcada variabilidade em sua expressão morfológica e história natural 3,4.A hipertrofia envolve predominantemente o ápice do ventrículo esquerdo 5,6. Histórico Foi descrita, inicialmente, por Sakamoto et al 5, em 1976, como hipertrofia assimétrica apical ao modo M do ecocardiograma, em pacientes japoneses, com ondas T negativas gigantes, em derivações precordiais do eletrocardiograma. Em 1979, Yamaguchi et al 6 descreveram a CMHA, em população não asiática, usando ventriculografia esquerda, com configuração de espada, no final da diástole, Instituição Hospital do Coração (HCOR) São Paulo-SP 1- Médicos do Hospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio (Hcor) São Paulo-SP Correspondência Creso B. C. Oliveira Hospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio (HCor) Setor de Ecocardiografia Rua Desembargador Eliseu Guilherme nº 127 Paraíso São Paulo- SP cboliveira@cardiol.br Recebido em: 17/12/ Aceito em: 08/01/

2 Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2010; 23(3):55-60 em projeção oblíqua anterior direita. Suzuki et al 7, em 1993, descreveram um subtipo, sem a forma de espada, observada com o emprego da ressonância nuclear magnética (RNM), apesar da presença de ondas T negativas gigantes ao eletrocardiograma. Em 1999, Suzuki et al 8 concluíram que não são doenças independentes, mas estágios diferentes da mesma doença. A CMHA pode ser pura, se a hipertrofia está limitada ao ápice do ventrículo esquerdo, e mista, se outras partes do ventrículo, tais como o septo interventricular ou a parede posterior, também mostrarem algum grau de hipertrofia 9. Figura - 1 Eletrocardiograma de 12 derivações de paciente portador de CMHA. Incidência A incidência de CMHA no Brasil é de 8,34% dos pacientes com CMH 10, estando acima da incidência mundial de 1 a 2% dos casos de CMH 11 e bem abaixo da japonesa, que atinge até 25% dos casos de CMH 5,6. Esse tipo de hipertrofia atinge, predominantemente, indivíduos do sexo masculino, de meia idade (acima de 40 anos), com história familiar negativa e pressão arterial normal 12. Sintomas A maioria dos pacientes é assintomática ou pouco sintomática. Quando presentes, os sinais e sintomas incluem angina, fadiga, tosse, dispnéia, principalmente aos esforços, dispnéia paroxística noturna, palpitações, tontura, arritmias atriais e ventriculares, fibrilação atrial e, mais raramente, quadro de insuficiência cardíaca congestiva 12. Exame físico O exame físico é pobre e inespecífico, podendo revelar a presença de ictus cordis exacerbado, quarta bulha, segunda bulha alargada e aumentada, com ausência de terceira bulha e de sopro, mesmo na vigência de manobra de Valsalva, com impulsos carotídeos normais e ausência de distensão jugular 13,14. Eletrocardiograma 56 O eletrocardiograma típico mostra sinais de hipertrofia ventricular esquerda, com a soma de R em V5 ou V6 e S em V1 maior que 35mm. Notam-se ondas T negativas gigantes (maior que 10mm) e aumento de voltagem de R maior que 25 mm, em derivações precordiais esquerdas, principalmente, em V4 e V5, na ausência de ondas q septais (Figura 1). Outras alterações, que podem ser observadas, são sobrecarga atrial esquerda e/ ou direita, bloqueio incompleto do ramo direito e mais raramente bloqueio completo do ramo esquerdo 15.

3 Oliveira CBC, et al. Cardiomiopatia Hipertrófica Apical. Tomografia de emissão de fótons (SPECT) Imagens da tomografia de emissão de fótons, em repouso (SPECT), revelam aumento da captação do traçador pelo ápice 16 (Figura 2). Figura - 2 Tomografia Computadorizada de emissão de fótons (SPECT) de repouso de paciente com CMHA. valvares associadas, alteração segmentar da contratilidade, dilatação do átrio esquerdo e não esquecer de diagnóstico diferencial importante que é a presença de trombo apical 15,17. Ecocardiograma transesofágico O ecocardiograma transesofágico pode ajudar na diferenciação com trombo ou massa tumoral (Figura 4). Figura - 4 Ecocardiograma transesofágico de paciente portador de CMHA biventricular em diástole e em sístole. Ecocardiograma O ecocardiograma é um exame fundamental na avaliação da CMHA. Com o emprego do ecocardiograma pode-se avaliar a distribuição da hipertrofia, quantificar o grau da hipertrofia apical (se maior do que 15mm), avaliar a presença ou ausência de assimetria e fazer a relação da espessura apical com outras paredes, já que o índice maior do que 1,3 é considerado diagnóstico (Figura 3). Pode-se, também, pesquisar a presença do aspecto em espada do ventrículo esquerdo, de aneurisma apical, do gradiente sistólico intraventricular e da disfunção diastólica associada. A função sistólica do ventrículo esquerdo é normal ou hipercinética. Devem-se pesquisar doenças Figura - 3 Ecodopplercardiograma transtorácico de paciente portador de CMHA. Ecocardiograma com contraste A visibilização da região apical pode ser dificultada por artefatos de reverberação derivados da parede torácica ou das costelas. O uso de imagens de segunda harmônica aumentou a visibilização endocárdica de forma significativa, mas a definição apical ainda permanece inadequada, especialmente, em pacientes magros, com tórax muito fino, em que a hipertrofia apical pode ser interpretada como acinesia. Com isso, o ecocardiograma bidimensional pode minimizar o diagnóstico de CMHA, por sua dificuldade de visibilizar ou reconhecer o ápice hipertrofiado. Também a CMHA pode ter aspecto semelhante aos de outras condições, envolvendo o ápice do ventrículo esquerdo, como tumores, trombos, não-compactação isolada do ventrículo esquerdo ou endomiocardiofibrose, lembradas como diagnóstico diferencial. Nesses pacientes e, também, naqueles com imagem ecocardiográfica transtorácica difícil, pode-se utilizar o contraste de forma rápida, inó- 57

4 Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2010; 23(3): Figura - 5 Ecocardiograma transtorácico sem e com contraste de paciente portador de CMHA. cua e pouco invasiva. A demonstração da aparência de espada da cavidade ventricular esquerda é análoga à ventriculografia esquerda e é diagnóstica de CMHA (Figura 5). O contraste também é útil para delinear melhor a disfunção regional do ventrículo esquerdo e para diferenciar trombo, massa ou hipertrofia apical 16,18,19. Ebenezei et al 20 descreveram a associação de ecocardiograma tridimensional com o uso de contraste para o diagnóstico definitivo de CMHA, com melhor caracterização da natureza e da extensão completa da hipertrofia (Figura 6). Figura - 6 Ecocardiograma 3D em tempo real com contraste de paciente portador de CMHA. Ressonância nuclear magnética Estudo sistemático e cuidadoso, com a utilização do ecocardiograma, é feito com o exame sequencial ao eixo curto cardíaco, além da observação detalhada das imagens apicais 21. Anormalidades da função diastólica também podem levantar a suspeita de CMHA 23. No entanto, em pacientes com alterações de repolarização ao eletrocardiograma, sem causa evidente, o ecocardiograma de rotina não excluiria totalmente o diagnóstico de CMHA. A exclusão definitiva pode requerer o uso da ressonância ou do ecocardiograma com contraste 21. Complicações As complicações da CMHA seriam decorrentes do comprometimento ao enchimento diastólico do VE, formação de aneurisma apical, infarto apical ou obstrução intraventricular. A associação de CMHA com insuficiência coronariana é rara, sendo descrito, em 3,79% dos pacientes com CMH, por Albanesi Filho et al 24. Outros autores descreveram taxa de associação variando de 7,6 a 19%, alcançando 25% nos pacientes acima de 45 anos 25. As causas de angina poderiam ser as seguintes: redução da velocidade de fluxo e da reserva coronariana; alterações nas pequenas artérias Figura - 7 RNM de paciente portador de CMHA nos cortes: via de saída do VE, 4 câmaras e em eixo curto. O diagnóstico de CMHA, pela ressonância magnética, ocorre quando a espessura do ápice é maior do que 15mm, apresentando a relação, entre a maior espessura apical e a maior espessura basal, com valor superior a 1,3. As medidas devem ser feitas pelo eixo curto, no final da diástole, com imagens em quatro e duas câmaras, mostrando obliteração da cavidade apical, com configuração em forma de espada na sístole 7,8 (Figura 7). Moon et al 21 descreveram o diagnóstico de CMHA pela RNM, em dez pacientes, no qual o ecocardiograma foi não diagnóstico, confirmando achados anteriores de que a RNM seria superior na detecção da hipertrofia do segmento apical e na avaliação do seu grau e extensão

5 Oliveira CBC, et al. Cardiomiopatia Hipertrófica Apical. 1. Bonne G, Carrier L, Richard P, Hainque B, Schwartz K. Familial hypertrophic cardiomyopathy: from mutations to functional defects. Circ Res. 1998; 83: Seidman C. Hypertrophic cardiomyopathy: from man to mouse. J Clin Invest. 2000; 106: S9-S Wigle ED, Sasson Z, Henderson Ma, Ruddy TD, Fulop J, Rakowski H, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis. 1985; 28: Spirito P, Seidman CE, Mckenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997; 336: Sakamoto T, Tei C, Murayama M, Ichiyasu H, Hada Y. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle: Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study. Jpn Heart J. 1976; 17: Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S, Nagasaki F, Nakanishi S, Takatsu F, et al. Hypertrophic nonobstrucintramiocárdicas; tamanho inadequado das artérias coronárias, em relação à massa hipertrofiada; compressão de ramos perfurantes septais da artéria descendente anterior pela hipertrofia septal (ponte miocárdica); espasmo coronariano; processo aterosclerótico obstrutivo coronariano; fístulas arteriovenosas coronárias e, mais raramente, por arterite de Takayasu concomitante 26,27. A formação de aneurisma apical seria determinada por uma doença dos pequenos vasos, com reserva de fluxo coronariano reduzida, associada à demanda aumentada de oxigênio. A densidade de capilares miocárdicos está reduzida, com apoptose progressiva e necrose de células, levando à diminuição da espessura miocárdica, com formação insidiosa do aneurisma e até de trombos, como complicação associada 28 (Figura 8). Figura - 8 Ventriculografia esquerda na posição obliqua anterior direita do mesmo paciente portador de CMHA. A Em 1980, mostrando a aparência típica em espada no final da diástole. B Em 1998, com a formação de aneurisma e trombo apical. na CMHA, é pouco mencionada, sendo observados, apenas, os casos descritos por Maron et al 29 de pacientes, que apresentavam extensão da hipertrofia da ponta para outras localizações do ventrículo esquerdo. O comprometimento do ápice do ventrículo direito, em suas formas isoladas ou associadas, embora muito raro, mostra evolução ainda pior, com óbito decorrente do aumento significativo dos átrios, fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo 10. Prognóstico Geralmente, o prognóstico da CMHA é benigno quanto à mortalidade cardiovascular, com descrição de 1,9%, com mortalidade anual de 0,1%. Entretanto, um terço desses pacientes podem desenvolver eventos clínicos desfavoráveis ou complicações potencialmente letais, como infarto miocárdico, arritmia e acidente vascular cerebral 9. Apesar dessa morbidade significativa, a maioria dos pacientes não demonstra deterioração de sua classe funcional e, aproximadamente, na metade deles, permanece assintomática durante o seguimento clínico 9,30. Referências Tratamento O tratamento de CMHA inclui o uso de betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio, antiarrítmicos, anticoagulantes e até de desfibrilador implantável, se necessário. Evolução A evolução de CMHA na população ocidental é muito similar aos pacientes japoneses 9. A morte súbita é achado frequente na CMH. Entretanto, 59

6 Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2010; 23(3):55-60 tive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy ): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol. 1979;44: Suzuki J, Watanabe F, Takenaka K, Amano K, Amano W, Igarashi T, et al. New subtype of apical hypertrophic cardiomyopathy identified with nuclear magnetic resonance imaging as an underlying cause of markedly inverted T waves. J Am Coll Cardiol. 1993;22: Suzuki J, Shiamamoto R, Nishikawa J, Yamazaki T, Tsuyi T, Nakamura F, et al. Morphological onset an early diagnosis in apical hypertrophic cardiomyopathy: A long term analysis with nuclear magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 1999;33: Eriksson MJ, Sonnenberg B, Woo A, Rakowski P, Parker TG, Wigle ED, et al. Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2002;39: Albanesi Filho FM, Castier MB, Lopes AS, Ginefra P. É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente? Arq Bras Cardiol. 1997;69: Maron BJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy: The continuing saga. J Am Coll Cardiol. 1990;15: Sakamoto T, Amano K, Hada Y, Tei C, Takenaka K, Hasegawa I, Takahashi T. Asymmetric apical hypertrophy: ten years experience. Postgrad Med J. 1986;62: Sakamoto T. Apical hypertrophic cardiomyopathy (apical hypertrophy): an overview. J Cardiol. 2001; Suppl 1: Cassimatis DC, Atwood JE. Apical hypertrophic cardiomyopathy with giant negative T waves. Mayo Clin Proc. 2005;80: Moro E, D Angelo G, Pandullo C, Nicolosi GL, Dall Aglio V, Mimo R, et al. Apical hypertrophic cardiomyopathy: variability of bidimensional echocardiographic and electrocardiographic expression. G Ital Cardiol. 1989;19: Ward RP, Weinert L, Spencer KT,Furlong KT, Bednarz J, DeCara J, et al. Quantitative diagnosis of apical cardiomyopathy using contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2002;15: Louie EK, Maron BJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical and two-dimensional echocardiographic assessment. Ann Intern Med. 1987;106(5): Soman P, Swinburn J, Callister M,Stephens NG, Senior R.. Apical hypertrophic cardiomyopathy: bedside diagnosis by intravenous contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2001;14: Moukarbel GV, Alam SE, Abchee AB. Contrast-enhanced echocardiography for the diagnosis of apical hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiography. 2005;22: Frans EE, Nanda, NC, Patel V,Fonbah WS, Vengala S, Mehmool F, et al. Live three-dimensional transthoracic contrast echocardiographic assessment of apical hypertrophic cardiomyopathy.echocardiography. 2005;22: Moon JCC, Fisher NG, Mckenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patintes with non-diagnostic echocardiography. Heart. 2004;90: Pons-Llado G, Carreras F, Barras X, Palmer J, Llauger J, Bayes de Luna A.. Comparison of morphologic assessment of hypertrophic cardiomyopathy by magnetic resonance versus echocardiographic imaging. Am J Cardiol. 1997;79: Maron BJ, Spirito P, Green KJ, Wesley YE, Bonow RO, Arce J. Noninvasive assessment of left ventricular diastolic function by pulsed Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 1987;10: Albanesi Filho FM, Lopes JS, Diamant JDA, Simões J, Diamond JDA, Castier MB, et al. Cardiomiopatia hipertrófica apical associada a doença arterial coronária. Arq Bras Cardiol. 1998;71: Harjai HJ, Cheirif J, Murgo JP. Ischemia and atherosclerotic coronary artery disease in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a review of incidence, pathophysiological mechanisms, clinical implications and management strategies. Coron Artery Dis. 1996;7: Albanesi Filho FM, Castier MB, Lopes AS, Ginefra P. O papel do acometimento isquêmico obstrutivo na evolução da cardiomiopatia hipertrófica do tipo septal assimétrico. Arq Bras Cardiol. 1997;69 (supl.1): Satish OS, Ravikumar A, Koshy G, Patnaik AN, Rao DS. Apical hypertrophic cardiomyopathy in association with Takayasu s arteritis. Indian Heart J. 2002;3: Abinader EG, Sharif D, Shefer A, Naschitz J. Novel insights into the natural history of apical hypertrophic cardiomyopathy during long-term follow-up. Isr Med Assoc J. 2002;4: Maron BJ., Olivotto I, Spirito P,Casey SA, Bellone P, Gohman TE, et al. Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death: revisited in a large non-referral-based patient population. Circulation. 2000;102: Webb JG, Sasson Z, Rakpwski H, Liu P, Wigle ED. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical follow-up and diagnostic correlates. J Am Coll Cardiol. 1990;15: