CLÁUDIO GOMES DA SILVA CEILMA SANTOS NOGUEIRA MAURO TREVISAN

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1 ENFERMAGEM CUIDADOS DE ENFERMAGEM EM PACIENTES PORTADORES DE LINFANGIOLEIOMIOMATOSE- (LAM) NURSING CARE IN PATIENTS WITH LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM) CLÁUDIO GOMES DA SILVA CEILMA SANTOS NOGUEIRA MAURO TREVISAN Resumo Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos frequentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presença de mutações do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as lesões hamartomatosas da doença. Radiologicamente, caracteriza-se pela presença de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsuflação ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolução, cistos de paredes finas, localizados centralmente, são visibilizados por todo o parênquima do pulmão. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presença deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doença caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realização de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes. Palavras-Chave: Linfangioleiomiomatose. Etiologia. Neoplasias pulmonares. Abstract Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown etiology that basically affects young women in the fertile time of their life. Clinically, it manifests itself through progressive dyspnea, recurrent pneumothorax, dry cough and, less frequently, chylothorax and hemoptotic sputum. These changes arise due to abnormal proliferation of smooth muscle cells in the lung parenchyma, lymph nodes, and other tissues. More recently, cytogenetic studies have verified the presence of TSC-2 gene mutations in renal angiomyolipoma cells and abdominal lymph nodes of patients with AML, indicating a possible origin for the hamartomatous lesions of the disease. Radiologically, it is characterized by the presence of interstitial reticulonodular infiltrates and signs of hyperinflation to the chest X-ray. On high resolution computed tomography, thin-walled, centrally located cysts are seen throughout the lung parenchyma. Ultrasound and abdominal tomography may reveal renal angiomyolipomas and retroperitoneal lymphadenopathy. Meningeomas may also be associated, but their presence should always lead to the investigation of tuberous sclerosis. Functionally, the disease is characterized by an obstructive ventilatory disorder, progressive, with pulmonary hyperinflation and decreased diffusion of carbon monoxide. Despite the lack of evidence regarding efficacy, the main treatment still used is antiestrogen and consists of ooparectomy, continuous progesterone, tamoxifen and GnRH analogs. In addition, lung transplantation has increased the average survival of patients over ten years. Keywords: Lymphangioleiomyomatosis. Etiology. Pulmonary neoplasms. INTRODUÇÃO Baldi et al, (2017) destacam que a linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença que leva ao desenvolvimento desordenado e persistente de tecidos no pulmão. Ela acomete, principalmente, mulheres na idade fértil, quando há pico na produção de estrogênio. Seu diagnóstico ocorre por volta dos 35 anos após um período assintomático de três a cinco anos. Em linhas gerais, observa-se que o hormônio atua como indutor na multiplicação das células musculares em todo o corpo feminino. Quanto mais cedo a paciente desenvolver a doença, maior será o risco de uma morte prematura por incapacidade respiratória. As pacientes, portanto, não podem usar anticoncepcionais e fazer reposição hormonal. A gravidez é contraindicada. Ainda nessa linha de pesquisa, o autor ressalta que, ao ocorrer uma mutação nos genes TSC1 e TSC2 isso estimulam a produção de células musculares lisas no pulmão. O gene TSC1 codifica a proteína Hamartina e o TSC2 codifica a Tuberina. A perda dessas proteínas permite que as células cresçam e se dividam incontrolavelmente, de forma que podem desenvolver tumores benignos em diferentes tecidos e órgãos naturalmente. O estrogênio induz as células musculares a se desenvolverem e, assim, elas acabam proliferando nos pulmões, onde não são comuns. Os agrupamentos das células musculares formam cistos que obstruem as vias aéreas e os vasos sanguíneos, impedindo, a passagem do ar. Desse modo, a capacidade pulmonar vai diminuindo progressivamente e, no estágio final da doença, a paciente necessita de oxigênio suplementar ou de transplante de pulmão. Essa doença rara começou a ser discutida no âmbito da Câmara de Deputados e não no meio hospitalar devido à quase total falta de conhecimento pelas portadoras da doença, que chega a ser confundida com outras patologias. A discussão teve origem pelo fato de uma paciente, portadora da patologia, ter contado, com detalhes, o que mudou em sua vida depois que foi diagnosticada com a doença. Há mais ou menos dez anos, na Câmara de Deputados, foi criada uma frente parlamentar com o intuito de buscar melhorias e condições de Simp.TCC/ Sem.IC.2017(12);

2 tratamentos para as portadoras da doença que não tinham condições de custear o tratamento fora de seus domicílios, como, também, a criação de políticas públicas de saúde para que venham a ser tomadas medidas de prevenção e uma busca da cura da doença. Com base nesse estudo, pode-se ter conhecimento mais amplo sobre a patologia, e, a partir do momento que os profissionais de enfermagem a conhecem, isso lhes possibilita o aprofundamento acerca do assunto, bem como preparo maior para lidar com possíveis e eventuais situações que possam ocorrer e prestar maiores cuidados e esclarecimentos, orientando e ajudando clientes portadores da LAM. Os objetivos do presente artigo são a) analisar a atuação do enfermeiro no processo de prevenção e controle de pacientes portadores de LAM; b) destacar os cuidados de enfermagem no auxílio e orientação de pacientes e seus familiares quanto à patologia LAM e as principais complicações que podem vir a ocorrer durante o tratamento; c) descrever os parâmetros que devem ser seguidos pelo enfermeiro acerca das orientações e cuidados a serem prestados ao paciente; e d) listar os cuidados necessários ao paciente pelo profissional de enfermagem. Materiais e Métodos Este artigo é uma revisão sistemática a partir de um estudo quantitativo, retrospectivo e documental realizado com o levantamento das produções científicas publicadas no período de 2004 a 2017 e localizadas nas seguintes bases de dados: Lillacs, Bireme, Scielo e Bvs. Vale ressaltar que desenvolver uma revisão sistemática consiste em uma forma de pesquisa a qual utiliza como fonte de dados a literatura sobre determinado tema e disponibiliza um resumo das evidências relacionadas a uma estratégia de intervenção específica, mediante a aplicação de métodos explícitos e sistematizados de busca, apreciação crítica e síntese da informação selecionada. A amostra será uma paciente portadora de linfanioleiomiomatose já em processo de tratamento, e serão analisadas as contribuições do profissionais enfermeiros e os respectivos cuidados para com essa paciente. Os critérios para a seleção da amostra foram ser paciente portadora de linfanioleiomiomatose em processo de tratamento acompanhada por profissionais formados na área de saúde (Enfermagem), residentes e domiciliados no Distrito Federal e que atuem na região. Optou-se pela amostragem estratificada, que se caracteriza pela seleção de uma amostra de cada subproduto da população considerada. Esses subprodutos podem ser delimitados a partir de critérios como sexo, idade ou classe social e, em alguns casos, esses critérios podem ser combinados. Para a coleta de dados, foram adotados os seguintes critérios de inclusão: pesquisas disponíveis online referentes a trabalhos em língua portuguesa e desenvolvidos no Brasil com acesso gratuito na íntegra, publicados nos últimos 13 anos, com indexação de periódicos disponíveis nas bases de dados :Lillacs, Bireme, Scielo e BVS. Entretanto, esta revisão sistemática não abrangeu toda a produção nacional da área da saúde, pois inúmeros pesquisadores brasileiros publicam em revistas internacionais. Referencial teórico Conceito de cuidado De acordo com Pinheiro (2015), o cuidado em saúde significa dar atenção, tratar, respeitar, acolher o ser humano em seu sofrimento. O cuidado é uma dimensão da integralidade em saúde que deve permear as práticas de saúde. As pessoas querem se sentir cuidadas, acolhidas em suas necessidades de saúde. A enfermagem é considerada fundamental no cenário do cuidado à saúde, inclusive é a profissão que mais incorporou a prática do cuidar. É importante que os profissionais da saúde tratem o ser humano como indivíduo e não como objeto, como um ser que precisa ser respeitado e cuidado, e este deve ser ofertado com qualidade. Cuidados em enfermagem (SAE) O enfermeiro precisa estar preparado e motivado para a realização e a supervisão de um cuidado digno, de qualidade e voltado realmente ao bem-estar do cliente. Entretanto, muitas vezes, a gama de atividades administrativas e burocráticas faz com que a sensibilidade humana se reduza e o profissional se esqueça de tocar, conversar, ouvir e, até mesmo, olhar para o ser humano de quem deveria estar cuidando. O ato de tocar estimula a sensibilidade e aproxima o cuidador do paciente que está sendo cuidado. Assim, o toque pode ser utilizado com a intencionalidade de transmitir tranquilidade, carinho, conforto, segurança, atenção e bem-estar, o que favorece o calor humano e o cuidar humanizado. Assim, cuidar em enfermagem é muito mais que o desenvolvimento de técnicas; exige conhecimento, paciência, coragem, confiança, humildade e esperança, elementos essenciais para o cuidado. O cuidado é a essência do ser humano. O ser humano existe no mundo por meio do cuidado, e este inclui uma dimensão ontológica, ou seja, é um modo de ser; sem o cuidado o ser não é humano, por isso, é um ser de cuidado, isto é, um ser que deve cuidar de si e dos outros. Por ser ontológico, do ponto de vista existencial, o cuidado se encontra à frente de toda atitude e situação de fato. Cuidar é se engajar em certos comportamentos que incluem dimensões éticas Simp.TCC/ Sem.IC.2017(12);

3 explícitas nos relacionamentos de cuidado, e estes incluem elementos essenciais, como a receptividade, a reciprocidade e a conectividade. Ademais, sem o cuidado, o ser deixa de ser humano. Se não receber cuidado, desde o nascimento até a morte, o ser humano desestrutura-se, definha, perde o sentido e morre. Se, ao longo da vida, não fizer com cuidado tudo o que aprendeu, acabará por prejudicar a si mesmo e por destruir o que estiver à sua volta. Por isso, o cuidado deve ser entendido como a essência humana. Além da dimensão ontológica, o cuidado tem uma dimensão epistemológica, ou seja, ele se embasa em conhecimento científico. Bárbara Carper foi a primeira autora da enfermagem a descrever quatro tipos de conhecimento nessa área: o conhecimento empírico, o ético, o estético e o pessoal. O conhecimento empírico é aquele adquirido a partir de inquéritos científicos, dando origem às teorias de enfermagem, o corpo de conhecimento específico da disciplina; o conhecimento ético é aquele que se preocupa com as questões ético-morais que envolvem a enfermagem; já o conhecimento estético em enfermagem é aquele que envolve a arte, ou seja, as dimensões criativas e expressivas da enfermagem. E, por fim, o conhecimento pessoal envolve as relações enfermeiro-paciente, proporcionando crescimento e desenvolvimento de ambos. O uso e adequação dos padrões de conhecimento propostos por Carper constitui-se um importante instrumento para o processo de cuidado do enfermeiro, direcionando sua prática para além da qualidade técnica, resgatando sua essência, a fim de realizar um cuidado diferenciado, comprometido e, principalmente, restabelecendo formas saudáveis de viver. Cada conhecimento em sua dimensão pode subsidiar, em maior ou menor proporção, uma ação, mas, não de forma exclusiva e suficiente, pois necessita da interligação entre eles para a realização do cuidar com excelência. Cabe ao enfermeiro refletir e utilizar o conhecimento de forma a aperfeiçoar as ações e sentimentos, propiciando um cuidado humano, sensível, ético, digno e de qualidade. Dentro do conhecimento epistemológico de enfermagem, as teorias ganharam grande campo. Várias autoras propuseram um conhecimento baseado no relacionamento terapêutico, dentre elas, as mais citadas são Ildegard Peplau e Joyce Travelbee. O processo de cuidar é baseado na interação enfermeiro e paciente, um ato facilitador de promoção e manutenção da recuperação da autonomia e dignidade, construindo, portanto, um processo de transformação de ambos, profissional e cliente. Atribuições de enfermagem acerca de cuidados Conforme Pinheiro (2015), cabe ao enfermeiro, em qualquer um de seus níveis de trabalho coordenar, planejar e supervisionar a assistência prestada por equipes de saúde, atuando em áreas assistenciais, administrativas, gerenciais e também educacionais. O enfermeiro presta atenção ao paciente, observando se todos os cuidados a ele dirigidos estão surtindo o efeito desejado e acompanhando sua evolução. O profissional de enfermagem também pode contribuir com conhecimento cientifico e habilidades especializadas, garantindo maiores cuidados aos pacientes e controlando práticas de qualidade na área da saúde. O trabalho dos enfermeiros é feito pela proteção, prevenção, reabilitação e recuperação da saúde, contando com um sentido mais amplo além dos cuidados com a saúde. Estudando doenças, a vida após a morte e a saúde em sua plenitude, o enfermeiro é capaz de desenvolver métodos para trabalhar no sentido de restabelecer a saúde do paciente. LAM Com base em Hinske e McCormack (2012), em relação à enfermidade, podemos observar segundo Jezler, Rodrigues e Pimenta (ano) destacam que a linfangioleiomiomatose (LAM) é uma afecção degenerativa que atinge quase exclusivamente mulheres, comumente entre a terceira e quarta década de vida. Pode ocorrer associada à esclerose tuberosa (ET) ou na forma esporádica (LAM-E). As repercussões pulmonares na LAM-E são mais expressivas. Ainda nesse sentido, Hinske e McCormack (2012) ressaltam que, uma vez compreendido o conceito da LAM, vale esclarecer acerca dos sintomas. Os autores acima citados apontam que os sintomas e sinais mais frequentes são dispneia e pneumotórax. Tosse, hemoptise e derrame pleural quiloso também podem ocorrer. O diagnóstico definitivo de LAM pode ser obtido por associação entre os cistos pulmonares na TCAR e uma biópsia pulmonar mostrando os achados patológicos de LAM. O diagnóstico por biópsia cirúrgica é preferido. Também achados característicos na TCAR e qualquer um dos seguintes: angiomiolipoma renal, derrame pleural ou ascite quilosa, linfangioleiomioma ou envolvimento ganglionar por LAM e diagnóstico definitivo ou provável de esclerose tuberosa. O material de biópsia deve ser examinado por patologista experiente na área. Quando os achados morfológicos não permitirem uma conclusão segura, imunohistoquímica para actina e hmb45 devem ser realizados. Todos os pacientes com LAM ou suspeita de LAM devem ser submetidos à TC abdominal e pélvica para identificação de angiomiolipomas e outras lesões abdominais Simp.TCC/ Sem.IC.2017(12);

4 As implicações diagnósticas e terapêuticas exigem que um diagnóstico seguro seja realizado por biópsia cirúrgica em casos indefinidos. Em todo paciente com LAM deve ser examinada a história familiar e um exame físico cuidadoso, tendo em vista a possibilidade de Et. Em especial, achados de pele, retina e SNC devem ser procurados. Deve ser feita a ressonância nuclear magnética cerebral na avaliação inicial e antes do uso de progestágenos, se considerados, pois meningiomas podem ser descobertos na LAM-E. Tomografia de abdome deve ser solicitada de rotina. Um estudo mostrou que de 80 pacientes com LAM-E, 61 (76%) apresentavam achados abdominais positivos, sendo os mais comuns angiomiolipomas renais (AML) em 43 pacientes (54%), linfadenomegalias abdominais em 31 (39%) e linfangiomas em 13 (16%). Na LAM associada à ET, estes achados são ainda mais frequentes. Os cistos pulmonares estão presentes em todas as pacientes com LAM e são difusamente distribuídos, com paredes finas, podendo variar de milímetros a centímetros e devem ser avaliados, preferencialmente, através da TCAR de tórax. Tratamento Atualmente, há poucos estudos clínicos direcionados para o tratamento da LAM. Devido ao aparente gatilho hormonal nela presente, tendo em vista a piora clínica na gravidez e com uso de estrógenos, bem como a identificação de receptores de estrogênio e progesterona nas células de LAM, diversos estudos foram dirigidos para avaliar o efeito do bloqueio hormonal. Nenhum deles, porém, foi placebo-controlado (ÂNGELO, et al. 2016). Devido ao risco aumentado de pneumotórax (66% no curso da doença), pacientes com LAM devem ser orientados sobre o risco e busca de tratamento de emergência na vigência de sintomas. Na presença de pneumotórax, a pleurodese pode ser realizada e não contraindica eventual transplante pulmonar, apesar de aumentar a dificuldade técnica e o risco de sangramento no perioperatório (id. ibid.). Pneumotórax em ou após viagens aéreas tem sido relatados (1,1 por 100 viagens aéreas). Porém, parece decorrer mais do risco intrínseco da doença do que da viagem em si. Em pacientes mais graves, o uso de O 2 suplementar pode ser necessário durante o voo. A reabilitação pulmonar pode ser oferecida em casos com dispneia. Broncodilatadores inalados devem ser tentados em pacientes com obstrução do fluxo aéreo. Algumas perspectivas novas de tratamento com base na patogenia da LAM são disponíveis. Pacientes com LAM apresentam intensa atividade tecidual e títulos elevados séricos de metaloproteinases (MMP) especialmente MMP-2 e MMP-9, sendo implicadas na formação dos cistos pulmonares. Baseado neste princípio, o uso de doxiciclina, um inibidor de metaloproteinase em dose subantimicrobiana, mostrou-se efetivo em reduzir os níveis de MMP em uma coorte de pacientes com LAM, além de melhora funcional em um relato de caso (id. ibid.) Destaca-se ainda, para os mesmos autores, que outro potencial alvo terapêutico é a MTOR (mamaliantarget of rapamycin). Nas células LAM, mutações nos genes TSC1 ou TSC2 resultam em perda da regulação da mtor, uma proteínaquinase chave que media os fatores de estimulação do crescimento e o metabolismo celular. O sirolimo (rapamicina) forma um complexo que liga e inibe a mtor. Um estudo não randomizado de 24 meses examinou o efeito do sirolimo no volume dos AML e função pulmonar de pacientes com LAM, seguidas, posteriormente, por 12 meses sem a droga. Os AML tiveram redução de 53% após 12 meses, tendo voltado a crescer após a cessação do tratamento, além de melhora funcional em um subgrupo de pacientes. Parâmetros que o enfermeiro deve seguir nos cuidados com pacientes portadores de LAM Um curso de broncodilatadores pode ser considerado em pacientes com LAM, se houver padrão obstrutivo na função pulmonar. A utilização de bloqueadores hormonais, como progesterona e análogos do GnRH, como gosserelina, pode ser indicada, apesar dos resultados controversos. Os inibidores de mtor, como o sirolimo, estão recomendados para as pacientes com declínio funcional progressivo e para as anormalidades extrapulmonares, como angiomiolipomas e quilotórax. Essa medicação pode determinar a estabilização da função pulmonar. Oxigênio deve ser suplementado se a saturação de oxigênio em repouso, ao esforço e/ou durante o sono for inferior a 90%. O fluxo de oxigênio deve ser tal que mantenha a saturação da hemoglobina maior que 90% em repouso, esforço e durante o sono. A reabilitação pulmonar pode ser considerada, de acordo com a avaliação do médico assistente, com possibilidade de melhora da capacidade de exercício físico e da qualidade de vida. Orientações de enfermagem aos pacientes com LAM. * Evitar longas caminhadas devido ao cansaço; * Evitar tabagismo; * Evitar a prática de mergulho e sugere-se que viagens aéreas e para regiões de altitude elevada sejam realizadas após avaliação do médico assistente; * Evitar esforços físicos, como limpar casa, varrer quintal. * Só realizar exercícios físicos ou frequentar academia conforme orientação médica; Simp.TCC/ Sem.IC.2017(12);

5 * Fazer uso corretamente da medicação conforme orientações médicas prescritas; * Manter repouso absoluto no pós-operatório; * Evitar subir e descer escadas rapidamente para evitar falta de ar; * Manter sempre a carteira de vacinas atualizada para evitar baixa imunidade; * Realizar acompanhamento médico de seis em seis meses para acompanhar desenvolvimento da patologia: * Evitar ambientes muito frios devido ao desconforto respiratório; * Evitar a gravidez, caso seja diagnosticada com a patologia, pois ela acelera a progressão da doença Disponível em detalhe_artigo.asp?id= MUNIZ, Nayara. O que é cuidado em saúde? Disponível em net/89342-o-que-e-cuidado-emsaude#sthash.giayxdhf. Dpuf. Acesso em 20/05/ PINHEIRO, Roseni. Cuidado em saúde. Disponível em: < /enfermagem/papel-enfermeiro.html. > acesso em: Considerações finais A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma doença rara que atinge basicamente mulheres em período reprodutivo e que, clinicamente, se manifesta por dispnéia progressiva, tosse seca, pneumotórax espontâneo de repetição e quilotórax. Em cerca de metade das pacientes, pode-se encontrar angiomiolipomas renais. Funcionalmente, evolui para um distúrbio obstrutivo progressivo e os achados tomográficos são bastante característicos, demonstrando múltiplos cistos de parede fina dispersos por todo o parênquima pulmonar. Apesar da ausência de um tratamento definitivo, o uso de anti-hormonais tem, em algumas séries, retardado a progressão da perda funcional e prolongado a sobrevida das pacientes. As recentes descobertas da associação genética entre LAM e ET trazem novas perspectivas quanto ao entendimento da etiopatogenia e deve gerar novas pesquisas que avaliem a interação entre a ativação de oncogenes e o status hormonal. Referências 1 BALDI, Bruno G. et al. Doenças pulmonares císticas difusas: diagnóstico diferencial. IN J braspneumol. 2017; 43(2): FERNANDEZ, Angelo. Diagnóstico e estadiamento do câncer de pulmão. In J Bras Pneumol. 2002; 28(4): Disponível em be.asp? buscar=angelo+fernandez 3 HENSKE, E.; MCCORMACK, F. Linfangioleiomiomatose um lobo em pele de ovelha. In J clin invest. 2012, novo 1; 122 (11): Disponivel em: <https: Acesso em, 28 de abril de JEZLER, S., RODRIGUES, Sílvia C.S., PIMENTA, Suzana P. Destaques das diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. In Jornal Brasileiro de Pneumologia. v. 38, n.3, mai/jun, Simp.TCC/ Sem.IC.2017(12);