Selection Patients to Percutaneous Occluder Atrial Septal Defects with Amplatzer Device using a Echocardiography Score (Echo-S) 1,2,3,4

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1 A r t i g o O r i g i n a l Seleção de Pacientes para Fechamento Percutâneo dos Defeitos do Septo Interatrial com a Prótese de Amplatzer através de um Escore Ecocardiográfico (E-Eco) ISSN Selection Patients to Percutaneous Occluder Atrial Septal Defects with Amplatzer Device using a Echocardiography Score (Echo-S) Jorge Torreão 1, Nila Costa 2, Lúcia Duarte 3, Eduardo Tadeu 4, José Carlos Brito 5, Antônio Carlos Nery 6 Resumo: Objetivo: Selecionar os pacientes com Defeitos do Septo Atrial (DSA) Comunicação Interatrial (CIA) e Forâmen Oval Patente (FOP) -através de um Escore Ecocardiográfico Transesofágico (E-Eco) que se beneficiariam com o fechamento percutâneo utilizando a prótese de Amplazer. Métodos: A nossa experiência consiste em 62 pacientes em duas fases, a primeira entre abril/00 a dez/02 com 25 pacientes (pcts); a segunda entre dez/02 a fev/04 após a aplicação do E-Eco com 37 pcts. Neste último período foram encaminhados 90 pcts com suspeita diagnóstica de DSA;destes, foram selecionados 37 pcts (24 CIA e 13 FOP) com idade mediana de 39 anos. O escore foi estabelecido de acordo com a distância da borda muscular do septo atrial às seguintes estruturas: Veia Pulmonar Superior Direita (VPSD), Seio Coronariano (SC), Veia Cava Superior(VCS) e Valvas AV ( Mitral ou Tricúspide). Para uma distância < 5mm a pontuação é 0; 5mm = 1 ponto; entre 5-10mm = 2 pontos; >10mm = 3 pontos. Para qualquer pontuação 0 ou quando a CIA > 40 mm o pct é excluído. Resultados: Dos 37 pcts selecionados, 36 obtiveram sucesso (97,8%), sendo observado pequeno shunt residual imediato em 2 pcts (ambos com escore de 6 pontos). Conclusões: O E-Eco mostrou-se bastante eficaz na seleção destes pacientes. Antes da sua introdução houve 20%de insucesso (5 de 25 pcts) contra 3,2% (1 de 36 pts) após a sua utilização. Descritores: Ecocardiograma Transesofágico; Defeitos do Septo Atrial; Prótese Amplatzer Summary: Objective: Select the patients with Atrial Septal Defect (ASD) Ostium Secundum Septal Defect (OSD) and Patent Oval Foramen (POF) using a Echocardiography Score (Echo-S) for percutaneous closure with Amplatzer Device. Methods: A total of 62 patients in two phases, the first between April/2000 to December/2002 with 25 patients; the second between December/2002 to February/2004 with 37 patients using Echo-S. In the last stage we studied 90 patients with possible diagnosis of ASD, of these we selected 37 patients ( 24 OSD and 13 POF ), age ranged from 10 to 74 years old ( median = 39 y ). The Echo-S was done according the distance from the ASD muscular rim to the following cardiac structures: Upper Right Pulmonary Vena, Coronary Sinus, Right Superior Vena Cava and Atrioventricular Valve ( Mitral or Tricuspid ). When the distance was less than 5 mm, punctuation was zero ( 0 ); for 5 mm distance = 1 point; between 5-10 mm = 2 points; and higher 10 mm = 3 points. For whatever punctuation zero or ASD larger than 40 mm, the patients was excluded. Results: Of these 37 patients underwent the procedure, 36 (97,8% ) was well succeeded. We observed immediate residual shunt in 2 patients with Echo-S = 6 points. Conclusion: The Echo-S showed to be a good quality approach to select the patients for percutaneous Amplatzer device. Before Echo-S there was 20% successful by the side of 2,2% after Echo-S. Descriptors: Echocardiography, Transesophageal; Heart Septal Defects, Atrial; Amplatzer, Prosthesis. Serviço de Ecocardiografia / Serviço de hemodinâmica da Santa Casa de Misericórdia - Hospital Santa Isabel - Salvador - Bahia Correspondência: Jorge Torreão Av. Euclides da Cunha, 730/601 - Graça Salvador - Bahia CEP ,2,3,4 Cardiologista, Ecocardiografista, Hospital Santa Izabel, Santa Casa de Misericórdia - Salvador - Bahia 5 Cardiologista, Hemodinamicista, Hospital Santa Izabel, Santa Casa de Misericórdia - Salvador - Bahia 6 Diretor do Departamento de Cardiologia. Hospital Santa Izabel, Santa Casa de Misericórdia - Salvador - Bahia Recebido em:12/09/ Aceito em 17/09/

2 INTRODUÇÃO Os defeitos do septo atrial (DAS) não são mais considerados entidades nosológicas isentas de morbidade. Na comunicação Interatrial (CIA) moderada a importante, a sobrecarga volumétrica crônica no ventrículo direito (VD) acrescida à um aumento da pressão pulmonar e fibrilação atrial (FA) futura são condições mórbidas a serem evitadas 1. Segundo Campbell em estudo mais recente sobre história natural da CIA importante em pacientes sintomáticos, após os 60 anos, a sobrevida é de 15% quando comparada com a população geral que é de 85% 2. O forâmen oval patente (FOP), primeiro descrito por Leonardo da Vinci: Eu encontrei de a ventrículo esquerdo (aurícula esquerda) para b ventrículo direito (aurícula direita) um canal perfurado de a para b que eu anotei aqui para ver se isto ocorre em outras aurículas de outros corações (Figura 1) 3. Leonardo da Vinci, algumas vezes, chamava os átrios de ventrículos superiores do coração, em outros instantes simplesmente de ventrículos. O FOP que na vida intra-uterina é indispensável à sobrevida do feto, a literatura tem mostrado fortes evidências da sua participação na embolia paradoxal quando persiste após o nascimento (em torno de 25% da população adulta) 4-6. Figura 1. Um desenho dos átrios esquerdo e direito comunicando-se através de um canal perfurado na visão de Leonardo da Vinci, possivelmente feito entre 1480 a 1507, período em que ele se dedicou a anatomia humana. Canal este que viria a ser chamado de forâmen oval patente. A primeira tentativa para fechamento percutâneo foi feita por King e Mills em 1976 através de um par de umbrellas revestido de dacron. Os autores publicaram sua experiência em 1976 com 10 casos, e 50% de sucesso 7. Rashkind, em 1987 publicou uma série de 20 pacientes utilizando uma prótese auto-expansiva numa única umbrella com braços de aço inoxidável recoberto por poliuretano, em cujas extremidades existia um gancho de fixação para penetrar nas bordas da CIA, ancorando a prótese no lado esquerdo (AE). Nesta série, obteve 65% (13 ptcs) de sucesso 8. A avaliação ecocardiográfica esofágica é indispensável em todo paciente potencialmente candidato à esta técnica, uma vez que a avaliação precisa da anatomia do defeito deve ser realizada antes do seu encaminhamento para a sala de hemodinâmica. O presente estudo tem como objetivo estabelecer critérios ecocardiográficos que permitam estratificar de forma qualitativa e quantitativa tais pacientes. O Septo Interatrial normal é constituído na sua maior parte por um flap valvar da fossa ovalis oriunda do septum primum embrionário e apenas uma circunferência em torno desta é formada por tecido muscular, sendo a única estrutura muscular do SIA 9,10. (Figuras 2 e 3). Esta porção muscular encontra-se relacionada e não eqüidistante de estruturas nobres do coração tais como: válvulas átrio-ventriculares (VAV) - mitral e tricúspide, seio coronariano (SC), veia cava superior (VCS), aorta (Ao) e veia pulmonar superior direita (VPSD). A porção muscular do SIA é formada pelo septum secundum que relaciona-se com a VCS e VPSD, e pelo septo átrio-ventriculares que relaciona-se com as VAV, SC e Ao. (Figuras 4 a 7). É nesta porção muscular que os discos da prótese devem ser ancorados, e devem permanecer à uma distância segura das estruturas nobres ESCORE ECOCARDIOGRÁFICO (E- ECO) O E-Eco baseou-se na distância das bordas musculares às estruturas nobres em um sistema de pontuação que obedece aos seguintes critérios: Quando a borda da porção muscular encontra-se a menos de 5mm de uma das estruturas nobres o valor é zero (0); para 5 mm de distância o valor é um (1); para uma 58

3 Figura 2. A visibilização anatômica do septo atrial pelo átrio direito - a porção muscular em preto contornando a fossa ovalis. A CIA pode se encontrar em qualquer posição dentro da fossa ovalis. Figura 3. Corte ecocardiográfico a 114º onde podemos observar a porção muscular e a lâmina da fossa oval. distância entre 5 10 mm obtemos 2 pontos; para uma distância > 10mm, 3 pontos. As estruturas envolvidas no escore são: SC, VPSD, VCS, VAV (valva mitral para CIA e válvula tricúspide para FOP). O disco da prótese para CIA é maior no lado esquerdo, e para FOP, no lado direito. A aorta não participa do escore uma vez que, estabelecida a distância da VAV, a distância da Ao jamais terá menor valor do que aquela, bem como os discos da prótese não ofereceriam maiores riscos à parede da Ao como ao funcionamento das valvas AV, ou obstrução ao SC, VPSD ou VCS. (Tabela 1). O maior valor obtido que corresponde ao escore máximo é de 12 pontos. Para uma pontuação zero (0) em qualquer das estruturas incluídas no escore, um E-Eco inferor a 4, bem como uma CIA > 40 mm, o paciente é excluído. MÉTODO Iniciamos o fechamento dos DSA via percutânea no nosso serviço em abril de Os primeiros 25 pacientes realizaram o procedimento sem a utilização do escore, (abril/00 a dez/02). Entre dezembro/2002 a fevereiro/2004 foram encami- 59

4 Figura 4a,b. Corte ecocardiográfico a 102º para medir a distância da borda muscular do septo atrial à VCS. B Figura 5a,b. Corte ecocardiográfico a 140º para medir a distância da borda muscular do septo atrial ao SC. Figura 6a,b. Corte ecocardiográfico a 0º para medir a distância da borda muscular do septo atrial às valvas AV. 60

5 Figura 7a,b. Corte ecocardiográfico a 0º para medir a distância da borda muscular do septo atrial à VPSD. nhados 90 pacientes com suspeita diagnóstica de DSA. Todos foram submetidos a Ecocardiograma Transesofágico (ETE). Houveram 31 exclusões (34%): 3 (3,3%) com diagnóstico negativo (ausência de DSA), 3 (3,3%) com CIA > 40mm, 4 (4,4%) possuíam lesões associadas, 6 (6,6%) com E-Eco < 4, e 15 (16,7%) foram encaminhados a cirurgia. Vinte e dois pacientes (24%) aguardam liberação. O fechamento foi realizado em 37 pacientes selecionados com o E-Eco, (24 CIA e 13 FOP) 27 sexo feminino e 10 sexo masculinho, com idade entre 10 e 74 anos mediana de 39 anos. (Gráficos 1 e 2 e Tabela 2). O procedimento é realizado sob monitorização ecocardiográfica. Após a insuflação do balão, era realizada uma nova medição do defeito tanto pelo ETE como pela hemodinâmica, que, em todos os casos obtiveram resultados bastante semelhantes com uma variação máxima de 10% (Figura 8a,b). A escolha da prótese era realizada em comum acordo com o hemodinamicista, que somente liberava o dispositivo da prótese após anuência do ecocardiografista. Shunt residual era sistematicamente pesquisado, devendo ser prospectivamente Figura 7c. Corte a 140º da borda muscular do septo atrial à VPSD. rastreado com ecocardiogramas periódiocos em caso positivo. (Figura 9a,b). Aos nossos pacientes recomendamos profixia para endocardite, uso de antiagregante plaquetário por seis mês, e retorno ao serviço para um novo ETE após um ano do procedimento. Distância Estrutura < 5mm 5mm 5 a 10mm > 10mm VAV SC VCS VPSD Tabela 1. Eco-Escore 61

6 GRÁFICO 1 2 a 11 m 62 pacientes abril/00 - dez/02 25 pcts dez/02 - fev/04 37 pcts 20 sucesso (80%) 5 insucesso (20%) 36 sucesso (97,8%) 1 insucesso (2,7%) GRÁFICO 2 dez/02 - fev/04 90 pts ETE (CIA/FOP) 37 selecionados (41%) 22 aguardam (24%) 31 excluídos (34%) 3 diag (-) (3,3%) 3 CIA > 40mm (3,3%) 4 lesões associadas (4,4%) 6 escore < 4 (6,6%) 15 cirurgia (16,7%) DAVP IM PCA EPV TABELA2 Patologia Escore CIA FOP TOTAL SHUNT RESIDUAL IMEDIATO * 2 62

7 B Figura 8a. A visão da insuflação do balão à escopia. Figura 8b. Corte ecocardiográfico 40º do balão insuflado, momento em que é escolhido o tamanho da prótese. Figura 9a. Corte ecocardiográfico a 0º da prótese de Amplatzer com shunt residual, momento antes da liberação da prótese. Figura 9b. Corte ecocardiográfico 40º de uma prótese de Amplatzer bem posicionada. Insucesso foi definido como impossibilidade na realização do procedimento por quaisquer motivos (dificuldade técnica, excessiva insuflação do balão com rompimento do septo membranoso, não ancoramento adequado da prótese, shunt significativo persistente após a completa insuflação do balão). RESULTADOS Dezenove pacientes obtiveram escore de 12 pontos (5 FOP e 14 CIA), 10 pcts ( 8 CIA e 2 FOP) com escore de 11 pontos, 4 pcts (4 CIA) com escore de 10 pontos, 1 pct com escore de 9 pontos e 2 pcts (2 CIA) com escore de 6 pontos obtiveram sucesso no procedimento (98,3%). Um paciente (CIA) com escore de 8 pontos foi excluído na sala de hemodinâmica por extensão do seu defeito após insuflação excessiva do balão. Dois pacientes com escore de 6 pontos apresentaram shunt residual imediato, sendo que em um houve desaparecimento do shunt ao ETE de controle após 6 meses. (Gráfico 3). Não foram registradas complicações nos 62 pacientes que foram submetidos ao procedimento. CONCLUSÃO O E-Eco mostrou-se significativo na seleção dos pacientes para fechamento percutâneo dos DSA. Apenas 1 pct (2,2%) com insucesso no procedimento versus 5 pcts (20%) quando não foi utilizado o escore. 63

8 Gráfico 3 LIMITAÇÃO A limitação do nosso estudo recai principalmente no número de pacientes (62 pcts), tanto na primeira etapa com 25 pcts utilizando como critério CIA menor que 40mm e uma distância 5mm das estruturas nobres, como na segunda etapa com os 37 pcts selecionados, mesmo baseado nas evidências anatômicas, consideramos um número ainda reduzido. Contudo, trata-se de um estudo em andamento, tendo sido relatado aqui apenas os resultados iniciais. DISCUSSÃO E COMENTÁRIOS Após a introdução da ETE na prática clínica, os DSA incluindo o aneurisma do septo atrial, foram cada vez mais diagnosticados. Concomitantemente, o fechamento percutâneo apresentou progressiva evolução com suas próteses. Surgiu então uma pergunta: todo defeito do septo atrial diagnosticado pelo ETE deve ser corrigido? O tratamento cirúrgico sempre foi a opção nos casos de CIA moderada a importante, pois as repercussões anatômicas e hemodinâmicas eram facilmente vistas a um conjunto de abordagem diagnóstica (exame físico, raio X, ECG e cateterismo); as complicações são em torno de 1% lideradas pelo derrame pericárdico, e a mortalidade é em torno de 0,1% na maioria dos grandes serviços. Podemos listar as alterações clínico-hemodinâmicas que os DSA podem causar nos pacientes: 1) Sobrecarga volumétrica nas câmaras direitas 2) Aumento da Figura 10a,b,c. A Embolia Paradoxl aqui documentada por um grande trombo atravessado no FOP, situação esta que vem sendo cada vez mais diagnosticada através do ETE. Três pacientes com o mesmo achado. pressão pulmonar 3) Fibrilação atrial 4) Embolia paradoxal (Figura 10a,b,c). Os três primeiros itens são responsabilidade exclusiva da CIA moderada a importante 1.Embora a embolia paradoxal tenha sido inicialmente descrita como uma complicação futura da CIA importante por inversão do shunt 64

9 para D-E, hoje sabemos que esta situação na CIA só é possível em associação com doença obstrutiva vascular pulmonar primária, pois na CIA isolada há apenas transmissão de fluxo, o gradiente entre os átrios é muito pequeno havendo ainda duas valvas (tricúspide e pulmonar) protegendo o pulmão As pressões nos átrios se alternam durante o ciclo cardíaco e manobras de Vasalva (Figura 11a,b); na maior parte do ciclo o AE mantém pressões um pouco mais elevadas; em algum momento em que o AD assuma a maior pressão, algum êmbolo, com ajuda da válvula de Eustáquio poderá alcançar o AE, porém o mesmo seria imediatamente varrido de volta para o AD pelo fluxo predominante E-D 19. No FOP, quando o AE reassume a maior pressão, o êmbolo encontrará a porta fechada que é a lâmina do septo primum ocluindo a fossa ovalis, sendo o único caminho possível a valva mitral e circulação sistêmica; por este motivo acreditamos cada vez mais que o FOP seja o responsável por casos de embolia paradoxal com ou sem CIA coexistente (Figura 12a,b,c,d,e). O ETE após um ano tem demonstrado uma perfeita adaptação da prótese à estrutura anatômica (Figura 13a,b,c,d,e); A prótese de Amplatzer é constituída por nitinol, liga metálica formada por 65% de níquel, material já utilizado em ortopedia e ortodontia, entretanto a sua biocompatibilidade ainda é controversa. Ries and Meyer acompanharam 67 pcts após implante da prótese de Amplatzer, observaram que os níveis séricos de níquel elevaram-se significantemente após 24 horas do procedimento, de 0,47 ng/ml para 1,27 ng/ml, a um máximo de 1,50 ng/ml valores <2ng/ml são considerados não tóxicos- após um mês. Estes níveis decresceram progressivamente após 12 meses 20. Com este material podemos sugerir que um maior escore se correlacione com um melhor resultado. O nosso pensamento é que este E-Eco deverá sofrer futuras modificações de acordo com a evolução das próteses. Figura 11a,b. Com esta disposição do septo atrial, visto pelo ETE, podemos afirmar que as pressões no AE e AD se alternam durante ciclo cardíaco. 65

10 A B Figura 12a,b. O FOP em duas situações: A com a lâmina da fossa oval aberto com o fluxo D-E, quando a maior pressão é no AD, e B o FOP ocluído pelo septo primum quando a pressão é maior no AE. C Figura 12c. CIA com fluxo E-D D Figura 12d,e. O Fluxo vindo da VCI Inferior, sendo direcionado pela Válvula de Eustáquio para o foramen oval, função esta exercida por esta Válvula na vida Intra Uterina. 66

11 A B Figura 13a,b. Evolução de 6 meses de uma prótese de Amplatzer nº 26, para fechamento de CIA. C D Figura 13c,d. Evolução de 12 meses de uma prótese de Amplatzer nº 25 para fechamento de FOP. Em ambos os casos podemos notar a adaptação da Prótese na estrutura anatômica. 67

12 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 01. Craig R J, Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. Circulation 1968;37: Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 1970;32: O Malley CD, Sounders JBCM. The anatomical, physiological, and embryological drawings of Leonardo da Vinci. In: Leonardo da Vinci on the human body. New York: Peter Smith Pub, p Hagen PT, Scholz DG, Edwards WD. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc 1984;59: Lechat P, Mas J L, lascault G, Loron P, Theard M, Klimezac M et al. Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke. N Engl. J Med. 1988;318: Di Tullio, Sacco R L, Gopal A, Mohr J P, Homma S. Patent forâmen ovale as a risk factor for cryptogenic stroke. Ann Intern Med 1992;117: King TD, Thompson SL, Striner C, Mill NL. Secundum atrial septal defect. Nonoperation closure during cardiac catheterization. JAMA 1976;23: Rashkind WJ, Cuaso CC. Transcatheter closure of septal defects in children. Eur J Cardiol 1987;8: Becker EA, Anderson RH. Cardiac pathology: an integrated text and collor atlas. London: Edinburg: Gower Medical Publishing, Churchill Livingstone p Sweeney LJ, Roseenquist GC. The normal anatomy of the septum in human heart. Am Heart J 1979;98: Kannan BR, Francis E, Sivakumar K, Anil SR, Kumar RK. Transcatheter closure of very large (>or= 25 mm) atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder. Catheter Cardiovasc Interv. 2003;59: Koenig P, Cao QL, Heitschmidt M, Waight DJ, Hijazi ZM. Role of intracardiac echocardiographic guidance in transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale using the Amplatzer device. Interv Cardiol Feb;16: Assef J, Belém L, Castro-Lima A, Torreão J. Ecocardiografia transesofágica, Atlas- Texto. Rio de Janeiro: Revinter, Driscoll DJ, Durongpisikul K. Exercise testing after the Fontan operation. Pediatric Cardiol 1999;20: Dinh Xuan AT, Higgenbottam TW, Clelland C. Impairment of pulmonary endothelium dependent relaxation in patients with Eisenmenger s Sindrome. Br Pharmacol 1990;99: Iverson R E, Linde LE, Kegel S: The diagnosis of progressive pulmonary vascular disease in children with ventricular septal defect. Pediatrics, 1966;68: Newfeld E A, Sher M, Paul MH: Pulmonary vascular disease in complete atrioventricular canal defect. Am J Cardiol 1977;39: Disesa V J, Cohn L H, Grossman W. Manegement of adults with congenital successful operative repair in 3 patients. Am J Cardiol 1983;51: De Castro S, Pandian N G. Morphological and functional characteristics of patent foramen ovale and their embolic implications. Stroke. 2000; 31: Ries MW, Kampmann C, Rupprecht HJ, Hintereder G, Hafner G, Meyer J. Nickel release after implantation of the Amplatzer. Am Heart J. 2003;145:

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