Cilmara Cristina Alves da Costa Levy

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1 Cilmara Cristina Alves da Costa Levy Avaliação auditiva, benefício da utilização de próteses auditivas e discussão das variantes clínicas em crianças com encefalopatias crônicas não evolutivas Tese apresentada ao curso de Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo para a obtenção do título de Doutor em Ciências da Saúde. São Paulo 2007

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3 Cilmara Cristina Alves da Costa Levy Avaliação auditiva, benefício da utilização de próteses auditivas e discussão das variantes clínicas em crianças com encefalopatias crônicas não evolutivas Tese apresentada ao curso de Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo para a obtenção do título de Doutor em Ciências da Saúde. Área de Concentração: Ciências da Saúde Orientador: Prof. Dr. Sergio Rosemberg São Paulo 2007

4 A meus pais, pelo exemplo de vida. A meu marido e minha filha, pelo eterno carinho.

5 Um sonho... de ver um mundo melhor Um dia... que possa ser este...

6 AGRADECIMENTOS Em primeiro lugar aos pacientes e pais que participaram deste trabalho. Ao Prof. Dr. Sergio Rosemberg, meu orientador, pela confiança em me aceitar em seu programa, pelos ensinamentos, pela paciência e dedicação. À chefe e amiga Maria do Carmo Redondo, pelo incentivo, pela confiança e pelo carinho. À grande equipe da Fonoaudiologia da Santa Casa de São Paulo: Érika sempre presente, Rosi, por seu tempo, Alcione, Wanderlene, Sonia, Ana Carolina, Regiane, Lucia, Aninha, Roberta e Daniela, pela torcida e por terem acreditado em mim. Ao Dr. Quintaniha, cuja ajuda mudou a "cara deste trabalho. Ao Dr. Otacílio e ao Dr. Paulo Brenis, pelas sugestões e pela atenção dispensada. À Ting, cuja ajuda foi estatisticamente confiável. À Prof a Dr a Kátia de Almeida, pela dedicada atenção. À Helena, pela amizade construída na revisão do texto. Aos funcionários Bruno e Rafael, pela prontidão com meus pedidos. Às secretárias da Pós-Graduação, Rita e Mirtes, sempre dispostas a ajudar. À Patrícia Simonetti, pela força e amizade sincera. As minhas secretárias, Caroline e Kamilla, pela eficiência e paciência. À empresa CAS, nas pessoas do Sr. Pedro Stern e do Sr. Wilson, pelo empréstimo de equipamento. À Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo e à Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Às instituições AACD, Quero-Quero e Casa Amarela, pelos encaminhamentos e pelas discussões. À Capes, pela bolsa de estudos.

7 LISTA DE ABREVIATURAS AACD AAS CCE CMV dbna dbnps ECNE EHI EOA EOAPD EOAT Hz ISCMSP JCIHS LDF LRF LS PC PEACH PEATE RN TAN VA VO... Associação de Assistência a Criança Deficiente... aparelho de amplificação sonora... células ciliadas externas... citomegalovirus... decibel nível de audição... decibel nível de pressão sonora... encefalopatia crônica não evolutiva... encefalopatia hipoxia-isquemica... emissões otoacústicas... emissões otoacústicas produto de distorção... emissões otoacústicas transtórias... Hertz... Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.. Joint Committee on Infant Hearing Screening... limiar de detecção de fala... limiar de reconhecimento de fala... linguagem de sinais... paralisia cerebral... Parent s Evaluation of Aural/Oral Performance of Children... potencial evocado auditivo de tronco encefálico... recém-nascido... triagem auditiva neonatal... via aérea... via óssea

8 LISTA DE FIGURAS E TABELAS QUADRO 1. Efeitos da perda auditiva sobre a linguagem QUADRO 2. Classificação audiométrica proposta por Silmam e Silvermam (1991) FIGURA 1. Distribuição dos pacientes por idade e sexo FIGURA 2. Distribuição de pacientes por etiologia FIGURA 3. Distribuição dos pacientes por tipo de paralisia cerebral FIGURA 4. Distribuição dos pacientes por grau de perda auditiva FIGURA 5. Distribuição dos limiares auditivos em dbna, nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 24 crianças com perda auditiva utilizando o diagrama de boxplot FIGURA 6. Distribuição dos limiares auditivos em dbna, nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 22 crianças sem perda auditiva utilizando o diagrama de boxplot FIGURA 7. Distribuição dos pacientes por resultados de avaliação audiológica e relato de suspeita auditiva FIGURA 8. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais, em ambiente silencioso, sem o uso do AAS, nos três grupos etários FIGURA 9. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais, em ambiente silencioso, após seis meses de uso do AAS, nos três grupos etários FIGURA 10. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais em ambiente ruidoso, sem o uso do AAS, nos três grupos etários FIGURA 11. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais em ambiente ruidoso, após seis meses de uso do AAS, nos três grupos etários FIGURA 12. Distribuição dos limiares auditivos em dbna obtidos em campo com AAS binaural, nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 24 crianças com perdas auditivas utilizando o diagrama de boxplot TABELA 1. Distribuição dos pacientes dos grupos com e sem suspeita de perda auditiva por grau de perda auditiva TABELA 2. Distribuição dos pacientes por etiologia entre os grupos TABELA 3. Distribuição dos pacientes por tipo de PC entre os grupos TABELA 4. Distribuição dos pacientes do grupo sem suspeita segundo etiologia e classificação audiológica TABELA 5. Distribuição dos pacientes do grupo sem suspeita entre tipo de PC e classificação audiológica TABELA 6. Distribuição dos pacientes do grupo com suspeita de perda auditiva segundo etiologia e classificação audiológica TABELA 7. Distribuição dos pacientes do grupo com suspeita de perda auditiva segundo tipo de PC e classificação audiológica TABELA 8. Distribuição das respostas ao questionário PEACH relativas ao desempenho aural/oral em ambiente silencioso após seis meses de uso do AAS TABELA 9. Distribuição das respostas ao questionário PEACH relativas ao desempenho aural/oral em ambiente ruidoso após seis meses de uso do AAS

9 SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO Importância da identificação precoce da deficiência auditiva Implicações de uma perda auditiva na linguagem oral Causas que levam à lesão cerebral Encefalopatia hipoxico-isquêmica (EHI) Kernicterus Processos infecciosos Fatores bacterianos Citomegalovírus (CMV) Toxoplasmose Encefalopatia crônica não evolutiva (ECNE) ECNE e deficiência auditiva Amplificação auditiva sonora OBJETIVOS CASUÍSTICA E MÉTODO Pacientes Critérios de inclusão Critérios de exclusão Procedimentos Avaliação neurológica Avaliação otorrinolaringológica Avaliação fonoaudiólogica Avaliação audiológica Avaliação da audiologia educacional Grupos com e sem suspeita de perda auditiva Grupo com perda auditiva Classificação por idade Análise estatística... 20

10 4. RESULTADOS Caracterização da amostra Achados audiológicos Relação dos grupos com e sem suspeita de perda auditiva Caracterização do grupo sem suspeita de perda auditiva Caracterização do grupo com suspeita de perda auditiva Avaliação dos benefícios do AAS Avaliação dos benefícios do AAS por faixa etária Representação gráfica dos limiares auditivos com AAS DISCUSSÃO CONCLUSÕES REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 47 RESUMO ABSTRACT 55 ANEXOS... 57

11 1 1. INTRODUÇÃO A integridade auditiva é importante para o desenvolvimento normal da criança, assim como para sua integração no meio e sua socialização. Além disso, a audição é um dos principais processos fisiológicos que possibilitam o aprendizado ao ser humano, contribuindo para o desenvolvimento do pensamento e o conseqüente amadurecimento das habilidades cognitivas e lingüísticas. O diagnóstico precoce da deficiência auditiva tem sido muito considerado e discutido entre profissionais de áreas afins, pois uma perda de audição, independentemente do grau, pode trazer prejuízo à vida da criança, sobretudo no que compete à questão comunicativa. De acordo com o Estatuto da Criança e do Adolescente 1 : Art. 11. É assegurado atendimento integral à saúde da criança e do adolescente, por intermédio do Sistema Único de Saúde, garantido o acesso universal e igualitário às ações e serviços para promoção, proteção e recuperação da saúde. (Redação da Lei nº \ ) 1 A criança e o adolescente portadores de deficiência receberão atendimento especializado. Assim, a identificação de uma perda auditiva protege o direito da criança e da família quanto à comunicação, seja ela através da linguagem oral ou da linguagem de sinais (LS) e é consensual entre comitês de saúde auditiva, diante dos inúmeros impactos que ela representa para o desenvolvimento social e emocional. Um dos objetivos das equipes terapêuticas é proteger o direito da criança e do adolescente à comunicação, independentemente de seu estado psico-neurológico-intelectual. A encefalopatia crônica não evolutiva (ECNE) é o resultado seqüelar não progressivo de uma perturbação no sistema nervoso central no período peri, pré ou pós-natal. A gravidade de uma seqüela da ECNE pode variar tanto quanto ao tipo de comprometimento como quanto ao grau de severidade de cada um eles. A privação de alguma estimulação seja ela motora, visual ou auditiva pode agravar as limitações da criança, e, 1 Disponível em: < Acesso em 19.ago 2007.

12 2 inversamente, toda forma de ampliar os benefícios que ela receba poderá favorecer seu potencial. Inicialmente, não é fácil pensar em quantificar o benefício do aproveitamento, por exemplo, de um aparelho de amplificação sonora (AAS) em casos de crianças com perda auditiva e ECNE, mas é de esperar que, diante de uma limitação motora, sensorial ou ambas, qualquer possibilidade de melhorar o desempenho interacional favorecerá o desenvolvimento global da criança. As limitações impostas pela privação auditiva poderão prejudicar mais ainda as crianças com ECNE, e crianças com perdas auditivas de grau leve ou moderado, em alguns casos, poderão apresentar um desempenho comunicativo muito parecido com uma ouvinte caso faça uso do AAS; por outro lado, num perda moderadamente severa, severa ou profunda, esse desempenho já não se conseguirá tão facilmente, havendo a necessidade de se criarem estratégias diferentes. Assim, é preciso identificar qualquer grau de perda auditiva, a fim de se quebrar o estigma de incomunicabilidade de crianças com múltiplas deficiências, reduzindo as inseguranças de seu comportamento comunicativo/lingüístico. Conhecer essa população tem sido instigante, pois, inicialmente, a identificação da surdez em crianças de risco foi conquistada em muitas maternidades antes mesmo de ser realizada em crianças sem risco, e, curiosamente, os mesmos fatores de risco para a surdez são similares aos da ECNE, embora se encontrem poucas referências que associem a surdez à ECNE, em comparação com as que tratam de outras variantes clínicas encontradas entre crianças surdas e encefalopatas por exemplo, etiologia, tipo de paralisia cerebral, idade e sexo. Assim, passamos à fundamentação teórica e às definições, a fim de ilustrar o cenário das crianças portadoras de ECNE e surdez. 1.1 Importância da identificação precoce da deficiência auditiva Desde 1972, o Joint Committee on Infant Hearing Screening (JCIHS) sugeriu que crianças de alto risco para deficiência auditiva sejam identificadas através de uma anamnese, que inclua critérios de: (1) hereditariedade de

13 3 deficiência auditiva na família; (2) rubéola ou qualquer outra infecção intrauterina; (3) qualquer defeito de orelha, nariz ou garganta; (4) nascimento com peso inferior a 1.500g; (5) nível de bilirrubina elevado. Em 1982, o mesmo comitê JCIHS expande os critérios de risco e faz novas recomendações em função do número crescente de perdas auditivas de graus de moderado a profundo. Além dos cinco critérios mencionados, incluemse a meningite bacteriana, especialmente Haemophilus Influenzae, e a asfixia severa (Apgar de 0 a 3). Abramovich et al (1979) fizeram, em Londres, a avaliação audiológica em 111 crianças de aproximadamente seis anos de idade que nasceram com peso menor ou igual a 1.500g, tendo encontrado dez (9%) com perdas auditivas sensorioneurais. Smith et al (1992) apresentaram um estudo que aponta uma incidência de 2,5% a 5% de perdas auditivas de moderada a profunda em neonatos de alto risco. Cheung e Robertson (1995) recomendaram monitoramento auditivo em neonatos de risco, pois, em seus estudos, confirmou-se a perda auditiva em crianças de seis meses a quatro anos de idade. As configurações audiométricas e o grau de perda variaram entre as crianças estudadas. Os autores ressaltaram a necessidade de um seguimento em neonatos de alto risco, pelo fato de ter encontrado perdas auditivas progressivas nessa população. Lopes Filho e Carlos (1997) referiram que, nos Estados Unidos da América, já desde 1993 os audiologistas recomendam a realização das emissões otoacústicas (EOA) em neonatos. O exame é não invasivo e de rápida aplicação e que, embora não especifique o grau da perda auditiva, é capaz de testar de forma objetiva a integridade das células ciliadas externas (CCE) do orelha. Os autores recomendaram que, em casos do exame ausente nas EOA, há a necessidade da realização de exames complementares. A prevalência de perda auditiva na população de neonatos é de aproximadamente um em cada nascimentos vivos (Stein, 1999). Segundo Roizen (1999), embora a freqüência das várias causas de perda

14 4 auditiva venha mudando nos últimos anos, os fatores perinatais ainda são significativos. O autor relatou que peso inferior a g, seguido de hiperbilirrubinemia e Apgar de 0 a 4 no primeiro minuto ainda eram os principais indicadores de deficiência auditiva. Naarden e Decouflé (1999) também apresentaram casos de perdas auditivas sensorioneurais de moderada a severa associadas a baixo peso em crianças de três a dez anos. Melo (2000) referiu que em muitos serviços tem-se introduzido como complemento diagnóstico de kernicterus, o uso do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE), não só por ser não invasivo, mas por determinar o estado funcional e a integridade das vias auditivas no tronco encefálico. Esse teste tem se mostrado útil como um método de triagem tanto em recémnascidos a termo como em prematuros que apresentam hiperbilirrubinemia, para avaliação da perda ou disfunção sensorioneural. Uchôa et al (2003) apresentaram a incidência de 6,3% em 96 recémnascidos de baixo peso, com perdas auditivas que variaram de leve a profunda. Ari-Even Roth et al (2006) encontraram apenas 0,3% de crianças com diagnóstico de perda auditiva sensorioneural bilateral num grupo de estudos que incluía 346 crianças com baixo peso ao nascer. Weichbold et al (2006) alertaram que a porcentagem de crianças prematuras com perdas auditivas sensorioneurais é significante, indicando a necessidade de monitoramento audiológico. Atualmente, aconselha-se que se faça uma triagem auditiva neonatal (TAN) em todas as crianças, independentemente de serem de risco através de EOA ou de PEATE, o que já se pratica em muitos estados do Brasil (Tochetto e Vieira, 2006). 1.2 Implicações de uma perda auditiva na linguagem oral Silmam e Silvermam (1991); Bess e Humes (1998); Northern e Downs (2005) arrolaram as possíveis conseqüências de uma perda auditiva no campo da linguagem (Quadro 1). No Anexo 3, está o audiograma dos sons familiares,

15 5 em que se podem observar as implicações de determinado comprometimento auditivo frente aos fonemas. QUADRO 1. Efeitos da perda auditiva sobre a linguagem grau de perda auditiva leve moderado moderadamente severo severo profundo dificuldades comunicativas Dificuldade de compreender fala de baixa intensidade. Dificuldade de compreender a uma distância de dois metros. Grande perda do som da fala, sobretudo em ambientes ruidosos. Limitação do vocabulário, perda de sintaxe e da qualidade vocal do falante. Perda de fala de baixa intensidade e dificuldades em sala de aula e grupos. Limitação do vocabulário, perda de sintaxe e da qualidade vocal do falante. Dificuldade de compreender fala de alta intensidade a uma distância de um metro. Possibilidade de ouvir as vogais, mas não as consoantes. Perda do desenvolvimento espontâneo da linguagem e necessidade de treinamento da leitura oro-facial. Aumento da sensibilidade a vibrações. Uso de apoio visual sem aparelho de amplificação sonora individual. Necessidade de conversar de frente com o interlocutor, com apoio da leitura labial. nível de perda auditiva db NA db NA db NA db NA 90 db NA Quanto à natureza da perda auditiva, ela pode decorrer de uma intercorrência no mecanismo de transmissão do som até a orelha interna, identificada como condutiva, ou no mecanismo de transformação do som em impulso neuroelétrico e sua condução até o neuroeixo, identificada como sensorioneural. Os dois tipos podem co-existir, o que acarreta uma perda auditiva do tipo mista também lembrado por Tabith Jr et al (2003). Já as alterações encontradas entre os núcleos auditivos no tronco e córtex são denominadas deficiências auditivas centrais (Lopes Filho, 2005).

16 6 1.3 Causas que levam à lesão cerebral Segundo Rotta (2000), o comprometimento cerebral nas encefalopatias crônicas não evolutivas infantis (ECNE) obedece a duas ordens de fatores que, em diferentes proporções, estão presentes em todos os casos - os endógenos e os exógenos. Para os fatores endógenos, considera-se o potencial genético herdado, ou seja, a maior ou menor suscetibilidade de o cérebro sofrer lesão. No momento da fecundação, o novo ser formado carrega um contingente somático e psíquico que corresponde a sua espécie, a sua raça e a seus antepassados. O novo ser herda um determinado ritmo de evolução do sistema nervoso. Junto com as potencialidades de sua atividade motora, instintivo-afetiva e intelectual, herda também a capacidade de adaptação, ou seja, a plasticidade que é a base da aprendizagem. Esse é o conceito do continuum de lesão de Knoblock e Passamanick (Rotta, 2000: 750). Triulzi et al (2006) descreveram que as causas que levam às lesões cerebrais no organismo em desenvolvimento e, conseqüentemente, a uma ECNE relacionadas a fatores exógenos dependem do momento e da intensidade com que atuou o agente. Quanto ao momento em que o agente etiológico incide sobre o sistema nervoso central, destacaram-se fatores prénatais, perinatais e pós-natais, que também podem causar deficiência auditiva (condutiva, sensorioneural ou central) Encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) A EHI se caracteriza pelo conjunto hipoxemia e isquemia que associadas a alterações metabólicas, sobretudo ao metabolismo da glicose, levam a alterações bioquímicas, biofísicas e fisiológicas que se traduzem em manifestações clínicas secundárias ao comprometimento fisiológico ou estrutural. Provavelmente a depressão cerebral é uma forma de proteção na hipóxia severa (Rotta, 2002). Triulzi et al (2006) ressaltaram que a quase totalidade dos casos de ECNE deriva de alterações da EHI, comumente conhecida como anóxia neonatal, sendo esta a principal causa de dano cerebral difuso em recém-

17 7 nascidos. Os autores referiram que, durante o período perinatal, a hipóxia ou isquemia usualmente ocorrem como resultado de asfixia, e a EHI é uma das maiores causas de morbidade neurológica Kernicterus Hansen (2002); Blackmon et al (2004) revelam que a deficiência auditiva e a ECNE são as principais seqüelas do kernicterus. Ainda que numa explicação simplista, vale ressaltar que a icterícia é usualmente inofensiva, sendo sempre vista em recém-nascidos (RN) desde dois até oito dias de vida em berçário normal e até 14 dias em crianças prematuras. A icterícia é o resultado da bilirrubina que normalmente cai a níveis baixos sem nenhuma intervenção. Assim, é presumidamente uma conseqüência do ajuste metabólico e fisiológico do RN após o nascimento. Kaplan e Hammerman (2005) relatam que, em alguns casos, um elevado nível de bilirrubina não tratado a tempo pode criar uma impregnação do sistema nervoso central, chamada kernicterus. Há preocupações com relação ao crescimento dessa condição nos últimos anos, devido à inadequada detecção e tratamento da hiperbilirrubina em neonatos Processos infecciosos Os principais agentes infecciosos responsáveis pela ECNE são bacterianos e virais, além do protozoário Toxoplasma gondii (Northern e Downs, 2005) Fatores bacterianos Dentre os processos infecciosos, o mais comumente encontrado entre as incidências de ECNE e de deficiência auditiva está relacionado à meningite bacteriana. De modo geral, a meningite bacteriana é causada pelo Haemophilus Influenzae, por infecção meningocócica ou pneumococica, e normalmente acontece no período pós-natal. No entanto, o risco de vida e as seqüelas que se podem encontrar em crianças prematuras e neonatos com

18 8 meningite por E. Coli e L. Monocytogenes são muito alarmantes (Dawson et al 1999). A meningite está freqüentemente associada a uma elevada mortalidade. Muitos autores entre os quais, Bale Jr. e Bell (2002) apontam que há uma incidência considerável de mortalidade e, dentre os que sobrevivem, uma grande parte apresenta seqüelas da doença como a perda auditiva do tipo sensorioneural de grau severo a profundo, além de retardo mental, hidrocefalia, ataxia, convulsões, etc Citomegalovírus (CMV) Segundo Schmidt et al (1989), a imunidade materna para o CMV não dá proteção suficiente contra as futuras transmissões uterinas. A infecção congênita resultante da primo-infecção materna parece ser mais séria do que a resultante da infecção recorrente. Somente 40 a 50% das mulheres grávidas que desenvolvem primo-infecção irão transmiti-la a seus fetos, e, destes, 5 a 10% irão manifestar sintomatologia ao nascimento. Das crianças infectadas congenitamente, 90 a 95% são assintomáticas ao nascimento, das quais 10% irão desenvolver manifestações tardias, usualmente deficiência auditiva, que pode ser progressiva, ou retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. De acordo com uma pesquisa realizada por Williamson et al (1992), 90% dos RN que apresentam CMV congênito são assintomáticos, mas há crescentes evidências de que esses indivíduos têm uma predisposição para seqüelas audiológicas, neurológicas e desenvolvimentais. Segundo Bale Jr. e Bell (2002), o CMV é a infecção viral congênita mais comum e a principal causa de paralisia cerebral induzida por vírus Toxoplasmose O organismo Toxoplasma Gondii existe em todo mundo e infecta aproximadamente entre um e oito recém-nascidos de cada Cerca de metade das mulheres infectadas durante a gravidez tem um filho com toxoplasmose congênita (Oliveira, 2002).

19 9 A toxoplasmose é causada por um organismo (Toxoplasma gondii), que é transmitido à criança através da placenta. Acredita-se que a infecção é contraída ao se ingerir carne mal cozida ou através do contato com fezes de gatos. Segundo Zanini (2000: 59) a toxoplasmose pode ser classificada em três categorias no paciente imunologicamente normal: a congênita, a adquirida e a ocular e elas são usualmente assintomáticas. No caso da congênita, por exemplo, "o feto pode se contaminar independentemente de a mãe ter toxoplasmose doença ou toxoplasmose infecção. Crianças com a doença clinicamente aparente ao nascimento podem ter qualquer combinação de: hidrocefalia, microcefalia, surdez e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor", entre outras. 1.4 Encefalopatia crônica não evolutiva (ECNE) Chamam-se ECNE as afecções neurológicas resultantes de perturbação funcional do sistema nervoso central seqüelar de um processo patológico pré, peri ou pós-natal. Esse distúrbio não progressivo significa que o agente causal agiu apenas num determinado momento do desenvolvimento cerebral, não se caracterizando como um processo patológico ativo. Assim, é um estado não progressivo que afeta a postura e o movimento, podendo ou não estar associado a outras manifestações sensoriais ou cognitivas (Rosemberg, 1992). A ECNE é relativamente comum, com incidência de cerca de 2 a 2,5% por nascidos vivos no mundo todo. É atribuída a uma lesão no cérebro em desenvolvimento, geralmente diagnosticada ao nascimento ou por volta dos dois aos três anos de idade (Miller e Clark, 2002). A expressão paralisia cerebral (PC) é ECNE no qual o padrão motor é predominante. É classificada de acordo com o tipo e a localização da anomalia motora da seguinte forma: hemiplégica, diplégica, atetósica, atáxica ou mista (Schwartzman, 2004).

20 10 Magalhães et al (2004) relataram em seu estudo que os fatores mais intimamente associados aos quadros de lesão cerebral relacionavam-se à EHI, e que crianças do sexo masculino apresentaram uma incidência maior comparativamente ao sexo feminino. 1.5 ECNE e deficiência auditiva O número crescente de crianças com ECNE, conseqüência dos avanços na medicina que atualmente ressuscita bebês de risco com relativo êxito, e das campanhas de triagem entre elas a triagem auditiva neonatal (TAN) aponta uma estatística alarmante de RN com múltiplas deficiências precoces (National Institutes of Health, 1993; Joint Committee on Infant Hearing, 1994; American Academy of Pediatrics AAP, 1998). As mesmas causas da ECNE podem ser responsáveis por deficiência auditiva sensorioneural. Isso significa que, durante as intercorrências pré-natais ou perinatais ou nos casos de processos infecciosos já citados, podem ocorrer uma ou mais lesões, que acarretarão problemas diversos, dentre os quais, o comprometimento motor e a deficiência auditiva (Chen, 1999). O mesmo autor propõe uma série de exames que podem ajudar no diagnóstico da perda auditiva: avaliação auditiva (audiometria tonal e vocal, que pode ser feita com fones tradicionais, fone de inserção ou em campo livre); avaliação comportamental, imitanciometria (timpanometria e reflexo do músculo do estribo); emissões otoacústicas (transientes ou produto de distorção) e PEATE, que pode ser realizado por via aérea ou óssea. Em alguns casos, pelas frágeis condições da criança pequena é muito difícil identificar precocemente perdas auditivas. Mas, em casos em que o quadro clínico não é tão severo e havendo boas condições, a investigação da audição tem se mostrado importante para o diagnóstico e prognóstico da criança (Shankaran et al 1991; Newton, 2001). Estudos mostraram que, em média, 12% das crianças com ECNE apresentam algum grau de deficiência auditiva. Pharoah et al (1998) Mencher e

21 11 Mencher (1999) e Valkama et al (2001) acreditam que a incidência é maior em casos em que o padrão motor da paralisia cerebral é do tipo atetose. D Souza et al (1981) fizeram um estudo sobre a prevalência de problemas relacionados aos distúrbios de fala e linguagem. Os autores apresentaram um grupo de 29 RN que tiveram asfixia perinatal severa e que foram acompanhados quanto ao desenvolvimento de suas habilidades comunicativas e lingüísticas. Durante o acompanhamento, fez-se avaliação audiológica em todas as crianças e apenas uma foi diagnosticada com perda auditiva sensorioneural permanente. A configuração da perda auditiva bilateral foi classificada como descendente (resposta normal em 250 e 500 Hz e perda descendente nas demais freqüências, até 80 dbna). De acordo com os autores, na avaliação da linguagem, a compreensão verbal dessa criança foi considerada pobre. Thiringer et al (1984) apresentaram um estudo realizado na Suécia, em que constataram que a freqüência de perda auditiva sensorioneural tem aumentado significativamente em neonatos que precisam de cuidados intensivos como nos casos de prematuridade e kernicterus. Smith et al (1988) mostraram um estudo feito no oeste africano, em Gâmbia, relatando as seqüelas audiológicas a longo prazo de uma epidemia de meningite ocorrida no local. Foram estudados 157 casos de meningite meningocócica do tipo A, dividindo-se os indivíduos por idade, sexo e vila, no período de seis a 12 meses após a epidemia. 19 casos (12,1%) tiveram seqüelas neurológicas severas ou moderadas de qualquer tipo, e seis casos (3,9%) tiveram perda auditiva sensorioneural severa ou profunda, tendo sido essas perdas auditivas e outras seqüelas motoras mais significativas no sexo masculino. A principal anormalidade de aparecimento tardio em crianças com CMV congênita subclínica é a deficiência auditiva progressiva. Esse fenômeno implica que uma avaliação audiológica realizada durante o primeiro ano de vida não descarta a possibilidade de uma deterioração auditiva no futuro. Conseqüentemente, crianças em risco, sintomáticas ou não, deveriam fazer controle audiológico (Schmdit et al, 1989).

22 12 Os estudos de Williamson et al (1992) descreveram resultados audiológicos de 59 RN com CMV congênita assintomáticos, comparados com 26 RN normais, oito dos 59 RN infectados apresentaram perda auditiva sensorioneural, contra nenhum dos 26 RN normais. Avaliações audiológicas longitudinais revelaram que cinco desses oito RN apresentaram outras deteriorações auditivas; um nono RN com audição inicialmente normal apresentou perda auditiva sensorioneural unilateral durante o primeiro ano de vida. A população estudada por Veen et al (1993) incluiu 890 crianças com idade gestacional inferior a 32 semanas e peso ao nascimento inferior a 1.500g. Esse estudo apontou um número significativo de perdas auditivas sensorioneurais, além de maior risco de problemas neurológicos associados. Richardson et al (1997), Bess e Humes (1998) apontaram que 10% dos sobreviventes pós-meningite podem ter seqüelas neurológicas e deficiência auditiva. Bess e Humes (1998) divulgaram uma estatística segundo a qual 17% dos recém-nascidos infectados pela toxoplasmose apresentaram perda auditiva moderada e progressiva e referiram que a CMV é a causa mais comum da perda auditiva sensorioneural progressiva, podendo seu grau variar de leve a profundo. Marlow et al (2000) também encontraram evidências de perda auditiva sensorioneural entre neonatos com baixo peso submetidos a tratamentos mais agressivos como entubação e ventilação mecânica, entre outros tratamentos medicamentosos necessários à sobrevivência do recém-nascido. Butugan et al (2000) realizaram avaliação audiológica através de PEATE em 108 crianças de zero a 12 meses de idade com alto risco para surdez e ECNE, e o resultado de deficiência auditiva sensorineural foi estabelecido em 47% dos casos, com predominância no sexo masculino, maior incidência naqueles em que os fatores eram perinatais (40,9%) e meningite em 8,4%. Lamônica et al (2001) realizaram avaliação audiológica em cerca de 80 crianças e jovens com paralisia cerebral sem suspeita de problemas de

23 13 audição por parte dos pais e constataram um número significativo de perdas auditivas sensorioneurais em freqüências agudas e descendentes. Godinho (1999) e Endo (2001) pesquisaram exames auditivos isolados, a fim de verificar alguma alteração auditiva em crianças com PC, concluindo pela tendência a alterações significativas na função da orelha. No entanto, ressalvaram que é muito importante uma avaliação completa para pontuar o grau e o tipo da deficiência acusada. Para Uchôa et al (2003), a causa de perdas auditivas em neonatos e de alto risco é multifatorial. Em seu estudo, Govaert et al (2003) relataram que oito RN com baixo peso e kernicterus, necessitando de transfusão de sangue, apresentaram quadro de paralisia cerebral e perda auditiva sensorioneural. Lamônica (2005) ressaltou que é importante saber como a aquisição de linguagem é efetivamente afetada, independentemente do lugar da lesão cerebral, pois uma lesão cerebral pode causar não só problemas inicialmente previstos, mas também efeitos secundários, que podem interferir no desenvolvimento e no desempenho global do individuo. Kós e Frota (2006) afirmaram a importância das EOA no diagnóstico diferencial, sendo esse exame fundamental na identificação de perdas auditivas cocleares ou retrococleares. 1.6 Amplificação auditiva sonora Uma prótese auditiva ou aparelho de amplificação sonora (AAS) é basicamente um sistema que aumenta a intensidade dos sons. Trata-se de um dispositivo eletrônico que capta o sinal sonoro e o transforma em sinal elétrico para que possa ser amplificado e retransformado em sinal acústico para a orelha (Iorio e Menegotto, 2005). Os autores afirmam ainda que, quanto maior for a perda auditiva, maior será a amplificação necessária. Para Almeida (2005), todo o individuo portador de perda auditiva que venha a apresentar dificuldades de audição e comunicação, independentemente do grau da perda, deveria ser candidato ao uso do AAS. O

24 14 autor lembra que, em casos de crianças, a audição é o principal meio através do qual se adquire a linguagem verbal e, portanto, mesmo uma perda auditiva mínima representa risco para o desenvolvimento da linguagem. Assim, o uso da prótese auditiva nos casos de deficiência auditiva e ECNE é recomendado sempre que houver boas condições de teste e respostas satisfatórias. A equipe multidisciplinar e os familiares acompanharão os progressos, as vantagens e desvantagens que a protetização proporcionará (Martinez, 2000; Levy e Cardoso, 2005; Northern e Downs, 2005). Em muitos casos, a adaptação da prótese auditiva tem resultados satisfatórios, mas vale a pena mencionar que os avanços tecnológicos dos aparelhos digitais não são suficientes para garantir um melhor desempenho auditivo, havendo necessidade do conhecimento apropriado da lesão neurológica existente bem como da gravidade da alteração auditiva (Levy e Cardoso, 2005). Almeida (2005) lembra que existem diversas maneiras de se avaliarem os resultados do uso da prótese auditiva como, por exemplo, o ganho funcional, uma avaliação audiológica em cabina, com o uso do AAS. Quanto ao benefício correspondente a esse ganho funcional: Benefício é algo que promove ou aumenta o bem-estar. O benefício fornecido pelo uso da amplificação tem sido definido como a diferença entre o desempenho do indivíduo com e sem a prótese auditiva. Medidas de benefício envolvem sempre a comparação de duas mensurações de desempenho do indivíduo (com e sem a prótese auditiva) e expressam a magnitude ou grau de mudança diferença entre essas duas condições. Para garantir a confiabilidade da mensuração, as condições de teste (com e sem a prótese auditiva) devem ser idênticas de modo a determinar o efeito causado pelo aparelho, e não por qualquer outra variável (Almeida e Iorio, 2003:340). Outra forma de se determinar o desempenho dos AAS é por meio de um questionário de avaliação. O Parent s Evaluation of Aural/Oral Performance of Children 2 (PEACH) foi desenvolvido para avaliar a eficácia da amplificação em crianças, através de observações sistemáticas dos pais. Ching e Hill (2007) acreditam que é necessário um freqüente monitoramento longitudinal para se documentarem os resultados obtidos em crianças, pois suas maturações e seu desenvolvimento global poderão influenciar no tipo de resposta que será exigido. 2 Avaliação Aural/Oral do Desempenho da Criança pelos Pais.

25 15 2. OBJETIVOS Avaliar a capacidade auditiva de crianças com ECNE, independentemente da suspeita objetiva. Determinar a relação entre perda auditiva e tipo de paralisia cerebral e etiologia. Determinar a relação entre perda auditiva e suspeita de perda auditiva por parte dos pais. Caracterizar o grau de perda auditiva de pacientes com ECNE, comparando os que tinham e os que não tinham suspeita dessa perda. Caracterizar o benefício do uso do aparelho de amplificação sonora em crianças com ECNE e perda auditiva.

26 16 3. CASUÍSTICA E MÉTODO 3.1 Pacientes Inicialmente, havia 90 crianças portadoras ECNE, provenientes de diversas instituições, como potenciais participantes da pesquisa. Fazia-se o agendamento na mesma semana dos encaminhamentos, mediante a explicação do estudo, a verificação do interesse e o esclarecimento de dúvidas. Os pais ou responsáveis pelas crianças que atendiam aos critérios de inclusão assinavam o termo de consentimento livre esclarecido (Anexo 2) e então marcava-se a avaliação. Esse trabalho só teve inicio depois de ter sido aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa em seres humanos da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (Projeto nº 115/05) (Anexo 1) Critérios de inclusão Estabeleceram como critérios de inclusão crianças até 15 anos, de ambos os sexos, com ECNE e tendo capacidade de responder aos exames abaixo relacionados, com ou sem suspeita de problemas auditivos Critérios de exclusão Foram excluídas as crianças com incapacidade de responder aos exames abaixo relacionados e também as que apresentaram, após exames audiológicos perdas auditivas condutivas, mistas ou centrais. 3.2 Procedimentos Avaliação neurológica A avaliação neurológica foi feita por um neuropediatra, e consistiu em anamnese, avaliação clinica, análise de ressonância magnética e/ ou tomografia computadorizada. As crianças foram classificadas, quando possível, segundo tipo de PC, em diplegia espástica, hemiparesia e atetose dupla.

27 Avaliação otorrinolaringológica Quanto à avaliação otorrinolaringológica, a anamnese e a avaliação clínica foram feitas por um otorrinolaringologista Avaliação fonoaudiólogica No setor de fonoaudiologia, foram feitas entrevistas com os pais e avaliações fonoaudiológicas (audiologia educacional) e audiológicas com as crianças Avaliação audiológica A avaliação audiológica incluiu avaliação tonal por via aérea (VA) e por via óssea (VO), sendo esta última só quando a o limiar de VA foi maior que 15 dbna. Foram realizados também limiar de reconhecimento de fala (LRF) ou limiar de detecção de fala (LDF), timpanometria, pesquisa do reflexo do músculo do estribo, pesquisa do reflexo cócleo-palpebral, EOADP (emissões otoacústicas produto de distorção) e EOAT (emissões otoacústicas transitória). A classificação das perdas auditivas quanto ao grau foi baseada na média dos limiares de VA nas freqüências de 500, e Hz, tal como proposta por Silmam e Silvermam (1991) (Quadro 2). QUADRO 2. Classificação audiométrica proposta por Silmam e Silvermam (1991) normal: até 25 dbna leve: de 26 a 40 dbna moderada: de 41 a 55 dbna moderada/severa: 56 a 70 dbna severa: de 71 a 90 dbna profunda: maior de 91 dbna

28 18 A audiometria foi realizada com os audiômetros AC 40 e AC 33 (Interacoustics) e Itera (GN Otometrics) previamente calibrados. A logoaudiometria foi realizada através de figuras e/ou repetição de palavras/ordens simples padronizadas. A timpanometria foi realizada com os equipamentos AZ7-R e AZ7 (Interacoustics) devidamente calibrados nas freqüências de 500, 1.000, e Hz. A avaliação das EOA (transitórias e produtos de distorção) foi feita com os equipamentos Celesta 503 (Madsen) e Capela (GN Otometrics). Nas EOA transitórias, usou-se estímulo não linear a 80 dbnps. Nas EOA produto de distorção, o estimulo utilizado foram tons na intensidade de F1 65 dbnps e F2 55 dbnps. A própria pesquisadora realizou a maioria dos exames e, em alguns casos, utilizou os resultados registrados nos prontuários Avaliação da audiologia educacional Todas as crianças foram submetidas a anamnese. As crianças em que se identificaram perdas auditivas foram submetidas a seleção e adaptação de AAS, cujo fornecimento é garantido pela Portaria GM nº 2.073, de 28 de setembro de 2004, que institui a Política Nacional de Atenção à Saúde Auditiva do Governo Federal, a avaliação audiológica em campo livre com AAS, terapia fonoaudiológica e orientação familiar semanal durante um ano e ao questionário PEACH, desenvolvido em 2002 por Ching e Hill, pela The National Acoustic Laboratories (NAL) (Anexo 7), traduzido e adaptado pela própria pesquisadora e aplicado antes do início da seleção dos AAS e depois de seis meses de seu uso, para se avaliar a eficácia da amplificação nas crianças, através de observações sistemáticas dos pais. Após a identificação da perda auditiva que, em média, durava duas sessões, tirava-se o pré-molde da orelha da criança, enviavam-se os moldes para um laboratório especializado e se pedia um par de AAS retroauriculares digitais compatíveis com o grau de perda auditiva obtido por meio dos exames

29 19 audiológicos. Depois de uma semana, de posse dos moldes da criança e dos AAS, iniciava-se o processo de adaptação. Nesse primeiro momento, as regulagens eram feitas a partir das avaliações audiológicas e também do comportamento da criança frente à amplificação. As crianças levavam para casa os AAS, no mesmo dia. Nos atendimentos semanais subseqüentes, verificou-se, por meio de conversas informais com os pais, quais eram suas opiniões sobre seus filhos com o uso do AAS. Sempre que possível, se perguntou à criança o quão satisfatório estava o AAS. As terapias de estimulação da audição se estenderam por um ano, assim como as orientações familiares, que ocorreram nos próprios atendimentos. Essas orientações se basearam em informações sobre a audição e as limitações que podia causar e específica perda auditiva do filho, bem como suas limitações neurológicas e lingüísticas. As conquistas da criança eram descritas com exemplos, entusiasmo e motivação. A aplicação do protocolo PEACH seguiu rigorosamente suas diretrizes, trabalhando-se cada questão de forma explicativa e lúdica. O protocolo foi desenvolvido como uma medição do desempenho funcional no dia-a-dia, apoiada na observação sistemática feita pelos pais, em diferentes situações: seis em ambiente silencioso e cinco em ambiente ruidoso, com classificação em cinco escalas nunca (%), raramente (25%), algumas vezes (50%), freqüentemente (75%) e sempre (mais de 75%), definidas como melhora/igual/piora dos pacientes após a colocação do AAS, segundo a tabela abaixo: pergunta nunca raramente algumas vezes freqüentemente sempre N R AV F S total freqüência % melhora igual piora total A tabela da análise completa de todas as perguntas do protocolo PEACH encontra-se no Anexo 8.

30 Grupos com e sem suspeita de perda auditiva As crianças pesquisadas foram classificadas em dois grupos, em função de seus pais terem ou não suspeita de perda auditiva do filho. Em ambos, analisou-se a presença de perda auditiva sensorioneural ligada a etiologia e tipo de paralisia cerebral. 3.4 Grupo com perda auditiva Foram classificadas as crianças com perda auditivas entre as variantes clínicas etiologia, tipo de PC, sexo e idade Classificação por idade As crianças foram classificadas em três grupos, segundo as faixas etárias de 1 a 4 anos, de 5 a 9 anos e de 10 a 14 anos, tendo-se acompanhado seu desempenho oral/aural por meio das observações feitas pelos pais, conforme proposto pelo protocolo PEACH, em ambiente silencioso (questões 1, 2, 5, 6, 9 e 10) e ruidoso (questões 3, 4, 7, 8 e 11). Considerou-se a maior ocorrência de respostas às questões, de acordo com a seguinte escala: nunca (0%) raramente (25%) algumas vezes (50%) freqüentemente (75%) sempre (> 75%) Análise estatística Os dados são apresentados em freqüência e porcentagem, em figuras e tabelas. Para se avaliar a correlação entre as variáveis quantitativas dos grupos estudados usou-se o teste de qui-quadrado, tendo-se adotado 5% como nível de significância (p). Os softwares utilizados para a análise foram SPSS e Epi-info, e os gráficos foram feitos no Excel.

31 21 4. RESULTADOS 4.1 Caracterização da amostra Entre fevereiro de 2006 e fevereiro 2007, avaliaram-se 90 crianças, das quais 44 foram excluídas da pesquisa por não satisfazerem os critérios de inclusão, conforme especificados no item As 46 crianças que foram efetivamente avaliadas neste trabalho são portadoras de ECNE e, entre elas, 34 provinham da ISCMSP, seis, da AACD, três, da Instituição Quero-quero e três, da Casa Amarela. A idade variou de um a 15 anos, com média de 7,5 anos, desvio padrão de 3,9 anos e mediana de oito anos, sendo que 28 (60,8%) crianças eram do sexo masculino e 18 (39,2%), do feminino (Figura 1). Caracterização percentual da amostra por sexo e idade anos feminino masculino FIGURA 1. Distribuição dos pacientes por idade e sexo A Figura 2 mostra a porcentagem das etiologias encontradas nas 46 crianças, a maior porcentagem é de EHI perinatal, com 27 crianças, seguida de processos infecciosos, com nove, kernicterus, com seis, pré-natal, com três e malformação, com uma.

32 22 ETIOLOGIA 13% 7% 2% EHI perinatal 20% 58% processos infecciosos kernicterus pré-natal malformação FIGURA 2. Distribuição de pacientes por etiologia Quanto ao tipo de paralisia cerebral, encontrou-se maior concentração no tipo hemiparesia com um total de 26 crianças, seguida de diplegia espástica em 18 e atetose dupla em duas (Figura 3). TIPO DE PARALISIA CEREBRAL 4% 57% 39% atetose dupla diplegia espástica hemiparesia FIGURA 3. Distribuição dos pacientes por tipo de paralisia cerebral A Figura 4 mostra a distribuição das 46 crianças avaliadas quanto ao grau de perda auditiva, tendo-se encontrado 22 (48%) sem perdas (classificadas como normal ) e 24 (52%) com algum grau de perda auditiva

33 23 sensorioneural. Destas 24, dez apresentaram grau profundo bilateral, sete, severo, cinco, moderadamente severo, uma, moderado e uma, leve. GRAU DE PERDA AUDITIVA 2% 2% 48% 11% 22% 15% leve moderado moderado/severo severo profundo normal FIGURA 4. Distribuição dos pacientes por grau de perda auditiva 4.2 Achados audiológicos Todas as crianças fizeram audiometria tonal limiar por via aérea (VA). Dentre elas, 22 (48%) apresentaram limiares auditivos dentro dos padrões normais definidos por Silmam e Silvermam (1991) e, em 24 (52%), pesquisaram-se os limiares por via óssea (VO), por terem apresentado limiares auditivos superiores a 25 dbna em VA. Em 26 crianças, o LRF foi obtido com a repetição de trissílabos e, em cinco crianças, por meio de ordens simples. O LDF foi realizado em 15 (33%) crianças com perdas auditivas sensorioneurais severas e profundas. Todos os resultados dos testes de VA, VO, LRF e LDF estão no Anexo 4. Na avaliação timpanométrica, 100% das crianças apresentaram curva tipo A, descartando-se qualquer comprometimento de orelha média. Foram consideradas presentes as respostas do músculo do estribo e do reflexo cócleo-palpebral encontradas em todas as crianças que não apresentaram perda auditiva. Mostraram perda auditiva as 24 crianças que não apresentaram resposta na avaliação do reflexo do músculo do estribo e do reflexo cócleopalpebral. Os resultados de todas as crianças estão no Anexo 5.

34 24 Fizeram-se avaliações de EOAT e EOAPD nas 46 crianças. Os resultados encontrados são compatíveis com os das avaliações timpanométricas, ou seja, as mesmas 22 crianças que apresentaram respostas positivas na timpanometria revelaram em ambas as orelhas presença de EOAT e EOAPD, o que significa integridade de células ciliadas externas. As 24 crianças com perda auditiva apresentaram ausência de resposta das EOAT e das EOAPD. Todos os resultados estão no Anexo 6. As Figuras 5 e 6 mostram, através do boxplot, a distribuição dos limiares auditivos em dbna encontrados nas freqüências de 250, 500, 1.000, e Hz nas 24 crianças com perdas auditivas e nas 22 com padrão auditivo normal (Anexo 11), e ainda os valores de mínimo, 1º quartil, mediana, 3º quartil e máximo. Quanto maior a distância interquartis, maior será a dispersão dos valores Limiar (db NA) Freqüência (Hz) FIGURA 5. Distribuição dos limiares auditivos em dbna, nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 24 crianças com perda auditiva utilizando o diagrama de boxplot

35 Limiar (db NA) Freqüência (Hz) FIGURA 6. Distribuição dos limiares auditivos em dbna, nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 22 crianças sem perda auditiva utilizando o diagrama de boxplot 4.3 Relação dos grupos com e sem suspeita de perda auditiva A Figura 7 apresenta o total de 46 crianças distribuídas quanto à suspeita de perda auditiva. Embora não tenha havido suspeita de perda auditiva por parte dos pais de 30 crianças (65%), a avaliação audiológica revelou que 50% destas apresentaram algum grau de perda auditiva. Entre as 16 (35%) crianças cujos pais suspeitaram de perda auditiva, o percentual de algum grau de perda auditiva foi de 56%. Não houve associação estatisticamente significante entre a suspeita de perda auditiva e a perda de audição (p = 0,461).

36 26 SUSPEITA DE PERDA AUDITIVA 100% 80% 60% 40% 20% 0% com suspeita de perda auditiva (n = 16 pais) sem suspeita de perda auditiva (n = 30 pais) com perda auditiva sem perda auditiva FIGURA 7. Distribuição dos pacientes por resultados de avaliação audiológica e relato de suspeita auditiva Na Tabela 1, mostram-se a porcentagem e a quantidade de crianças com e sem suspeita de audição relacionada com o grau de perda auditiva. No grupo sem suspeita de perda auditiva (30 crianças) encontraram-se 50% com perda auditiva, distribuídas em perdas leves (3,3%), moderadamente severas (13,3%), severas (20%) e profundas (13,3%). Nas 16 crianças com suspeita, encontraram-se 56% com perda auditiva, sendo a maior porcentagem (37,5%) de grau profundo. Não houve diferença entre os grupos em relação ao grau de perda (p = 0,215). TABELA 1. Distribuição dos pacientes dos grupos com e sem suspeita de perda auditiva por grau de perda auditiva sem suspeita com suspeita grau de perda auditiva N % N % normal ,8 leve 1 3,3 0 0 moderado ,3 moderado/severo 4 13,3 1 6,3 severo ,3 profundo 4 13,3 6 37,5 total

37 27 A Tabela 2 relaciona os dois grupos com a etiologia. Os achados apontam maior porcentagem com etiologia EHI perinatal em ambos os grupos. No grupo sem suspeita, a segunda maior porcentagem encontrada foi kernicterus (16%), seguida por processos infecciosos (13,3%), pré-natal (10%) e malformação em apenas 3,3% dos casos. No grupo com suspeita, a segunda maior porcentagem está relacionada a processos infecciosos (31,3%), seguida de kernicterus encontrada em apenas um caso. Não houve diferença entre os grupos em relação à etiologia (p = 0,311). TABELA 2. Distribuição dos pacientes por etiologia entre os grupos sem suspeita com suspeita etiologia N % N % EHI perinatal 17 56, ,5 pré-natal kernicterus 5 16,5 1 6,3 malformação 1 3,3 0 0 processos infecciosos 4 13,3 5 31,3 total Quanto ao tipo de paralisia cerebral, a incidência de hemiparesia foi maior em ambos os grupos, seguida de diplegia espástica e atetose dupla (Tabela 3). Não houve diferença entre os grupos em relação ao tipo de PC (p = 0,687). TABELA 3. Distribuição dos pacientes por tipo de PC entre os grupos sem suspeita com suspeita tipo de PC N % N % atetose dupla 1 3,3 1 6,3 diplegia espástica 13 43,3 5 31,3 hemiparesia 16 53, ,5 total

38 Caracterização do grupo sem suspeita de perda auditiva Na Tabela 4, verifica-se a distribuição dos pacientes entre etiologia e grau de perda auditiva, constatando-se que, das 17 crianças com etiologia EHI perinatal, seis apresentaram perdas auditivas, embora não houvesse suspeita de perda auditiva, e, na etiologia kernicterus, as cinco crianças apresentaram perdas de audição de grau moderadamente severo e severo. Em processos infecciosos, quatro crianças apresentaram perdas auditivas. Ao se analisarem as alterações entre as perdas auditivas e as etiologias pesquisadas (independentemente de sua natureza), os resultados acusam associação estatisticamente significante (p = 0,024). TABELA 4. Distribuição dos pacientes do grupo sem suspeita segundo etiologia e classificação audiológica normal leve moderada /severa severa profunda total EHI perinatal pré-natal kernicterus malformação processos infecciosos total percentual ,3 4 13, , A análise das alterações de perda auditiva e de tipo de PC não revelou associação entre eles (Tabela 5) (p = 0,429). TABELA 5. Distribuição dos pacientes do grupo sem suspeita entre tipo de PC e classificação audiológica normal leve moderada /severa severa profunda Total atetose dupla diplegia espástica hemiparesia total

39 Caracterização do grupo com suspeita de perda auditiva Na Tabela 6, verifica-se a distribuição das crianças cujos pais suspeitaram de perda auditiva entre etiologia e grau de perda auditiva, em que se indica que, das dez crianças com etiologia EHI perinatal, três apresentaram perda auditiva, e a única criança com etiologia kernicterus apresentou perda auditiva de grau moderado. Em processos infecciosos, as cinco crianças apresentaram perdas auditivas. Os resultados da análise das alterações entre perda auditiva e as etiologias estudadas apontaram associação estatisticamente significante (p = 0,001). TABELA 6. Distribuição dos pacientes do grupo com suspeita de perda auditiva segundo etiologia e classificação audiológica moderada normal moderada /severa severa profunda total EHI perinatal pré-natal kernicterus malformação processos infecciosos total percentual 7 43,8 1 6,3 1 6,3 1 6,3 6 37, A análise das alterações de perda auditiva e tipo de PC no grupo com suspeita de perda auditiva revelou que não havia associação entre eles (Tabela 7). TABELA 7. Distribuição dos pacientes do grupo com suspeita de perda auditiva segundo tipo de PC e classificação audiológica moderada normal moderada /severa severa profunda total atetose dupla diplegia espástica hemiparesia total

40 30 No Anexo 9, encontra-se caracterização das 24 crianças com ECNE e perda auditiva, relacionadas segundo sexo, idade (anos), etiologia, tipo de PC, classificação de grau de perda auditiva, classificação de grau de perda auditiva com uso do aparelho (realizada em campo livre) e suspeita de perda auditiva. Entre elas, dez (42%) são do sexo feminino, e 14 (58%), do masculino. Havia dez crianças (42%) com idades entre 1 e 4 anos, quatro (16%), de 5 a 9 e dez (42%) de 10 a 14. Encontraram-se nove (38%) com etiologia EHI, nove (38%) com processos infecciosos e seis (24%) com kernicterus. Quanto ao tipo de paralisia, 16 (67%) crianças apresentaram hemiparesia, sete (29%), diplegia e apenas uma (4%), atetose. Quanto à perda auditiva, dez crianças (42%) apresentaram grau profundo, sete (29%), severo, cinco (21%), moderadamente severo, uma (4%), moderado e uma (4%), leve. Quanto à audiometria realizada em campo livre com uso de AAS binaural, todos apresentaram melhora e, quanto à suspeita de perda auditiva, 15 não a apresentaram e nove, sim. Não houve relação estatisticamente significante entre suspeita de perda auditiva e idade (p= 0,214), e tampouco entre suspeita e grau de perda auditiva (p= 0,217). Importa destacar que, das seis crianças com etiologia kernicterus, cinco delas (83%) tinham 9 ou 10 anos e apresentaram perdas auditivas de graus moderadamente severo e severo. Além disso, das dez crianças com perda auditiva profunda, a metade apresentou a etiologia EHI perinatal e a outra metade, processos infecciosos.

41 Avaliação dos benefícios do AAS Construíram-se as Tabelas 8 e 9 para se representar a mudança de desempenho auditivo das crianças após seis meses de uso do AAS. Na Tabela 8, estão as questões do protocolo PEACH que se referem a experiências auditivas em ambiente silencioso. Na questão P1 (responde para o nome quando chamado em ambiente silencioso), houve 100% de melhora com os AAS e, nas questões P2 (atende a ordens simples em ambiente silencioso), P5 (acompanha histórias lidas em voz alta), P6 (participa de conversas em ambiente silencioso) e P9 (reconhece vozes de pessoas da família), a melhora foi superior a 79%. Só na questão P10 (conversa ao telefone) a melhora foi constatada em 38% dos casos, permanecendo iguais (sem melhora nem piora) os outros 62%. No entanto, pelo fato de a questão se referir ao benefício auditivo em conversas ao telefone, pudemos constatar, pelos relatos dos pais, que essa atividade não era uma realidade das crianças estudadas. Não houve piora em nenhuma das questões. Na Tabela 9, mostram-se as questões do protocolo PEACH que se referem às experiências auditivas em ambiente ruidoso. Nas questões P3 (responde para o nome quando chamado em ambiente ruidoso), P4 (atende a ordens simples em ambiente ruidoso), P7 (participa de conversas em ambiente ruidoso), P8 (participa de conversas em meio de transporte), P11 (reconhece sons ambientais), a melhora variou entre 62% e 88%, não tendo havido piora em nenhuma situação (Anexo 8).

42 32 TABELA 8. Distribuição das respostas ao questionário PEACH relativas ao desempenho aural/oral em ambiente silencioso após seis meses de uso do AAS melhora igual piora N % N % N % P1. Responde para o nome quando chamado em ambiente silencioso P2. Atende a ordens simples em ambiente silencioso P5. Acompanha histórias lidas em voz alta P6. Participa de conversas em ambiente silencioso P9. Reconhece vozes de pessoas da família P10. Conversa ao telefone TABELA 9. Distribuição das respostas ao questionário PEACH relativas ao desempenho aural/oral em ambiente ruidoso após seis meses de uso do AAS melhora igual piora N % N % N % P3. Responde para o nome quando chamado em ambiente ruidoso P4. Atende a ordens simples em ambiente ruidoso P7. Participa de conversas em ambiente ruidoso P8. Participa de conversas em meio de transporte P11. Reconhece sons ambientais

43 Avaliação dos benefícios do AAS por faixa etária Nas Figuras 8 e 9, apresenta-se a distribuição por faixa etária das respostas ao protocolo PEACH em ambiente silencioso antes e depois do uso do AAS, constatando-se melhora do desempenho aural/oral em todos os grupos. Ambiente silencioso sem AAS sempre frequentemente 1 algumas vezes 3 3 raramente 3 3 nunca anos FIGURA 8. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais, em ambiente silencioso, sem o uso do AAS, nos três grupos etários Ambiente silencioso com AAS sempre 1 frequentemente algumas vezes raramente 5 nunca anos FIGURA 9. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais, em ambiente silencioso, após seis meses de uso do AAS, nos três grupos etários

44 34 Nas Figuras 10 e 11, apresenta-se a distribuição por faixa etária das respostas ao protocolo PEACH em ambiente ruidoso antes e depois do uso do AAS, constatando-se igualmente melhora do desempenho aural/oral em todos os grupos. Ambiente ruidoso sem AAS sempre frequentemente algumas vezes 2 5 raramente nunca anos FIGURA 10. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais em ambiente ruidoso, sem o uso do AAS, nos três grupos etários Ambiente ruidoso com AAS sempre frequentemente 1 6 algum as vezes raramente nunca anos FIGURA 11. Respostas obtidas de acordo com observação dos pais em ambiente ruidoso, após seis meses de uso do AAS, nos três grupos etários

45 Representação gráfica dos limiares auditivos com AAS A Figura 12 apresenta valores mínimo e máximo e mediana dos limiares auditivos em dbna, encontrados nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 24 crianças com perdas auditivas avaliadas em campo livre, com AAS Limiar (db NA) Freqüência (Hz) FIGURA 12. Distribuição dos limiares auditivos em dbna obtidos em campo com AAS binaural, nas freqüências de 250, 500, 1.000, 2.000, e Hz nas 24 crianças com perdas auditivas utilizando o diagrama de boxplot

46 36 5. DISCUSSÃO Em nossa investigação de 46 crianças com ECNE, encontramos 52% com perdas auditivas. Deste total, 38% apresentam perda auditiva por provável intercorrência de EHI perinatal, 24% por conseqüente influência de kernicterus e 38% por processos infecciosos. Envolvendo a investigação de problemas auditivos em RN de risco, estudos como os de Abramovich et al (1979), Smith et al (1992), Cheung e Robertson (1985), Naarden e Decouflé (1999), Uchôa et al (2003), Stein (1999), Weichbold et al (2006) e Ari-Even Roth et al (2006) têm gerado inquietações nas áreas médicas e terapêuticas e abarcado também as políticas públicas de saúde auditiva, pois, com a obrigatoriedade de exames diagnósticos, revelou-se uma incidência muito grande de casos de perda auditiva em crianças que apresentaram risco de surdez logo no nascimento, e é nesse sentido que este trabalho se preocupa, pois a identificação é tão importante quanto a intervenção. Em face desses resultados, incluíram-se novos exames, a fim de se rastear a topologia dos problemas auditivos, como vimos nos trabalhos de Lopes Filho e Carlos (1997), Melo (2000), Kós e Frota (2006), Endo (2001), Godinho (1999), Shankaran et al (1991), Newton (2001), Lamônica et al (2001). Avaliar a capacidade auditiva de crianças com ECNE, independentemente da suspeita de perda auditiva, é importante porque a modalidade terapêutica indicada varia de acordo com a classificação quanto ao tipo da perda condutiva, sensorioneural, mista ou central, e essa classificação, por sua vez, depende do local da lesão no aparelho auditivo, além das necessidades singulares da própria ECNE. Tanto a perda auditiva mista quanto a central merecem avaliação especial e conduta terapêutica diferente da adotada para a perda do tipo sensorioneural, que é o objeto deste trabalho. A determinação da relação entre a deficiência auditiva e etiologia da ECNE favorece o diagnóstico global. Por exemplo, nossos achados indicam maior porcentagem de crianças com etiologia classificada como EHI perinatal tanto para ECNE quanto para ECNE associada a deficiência auditiva,

47 37 concordando com Smith et al (1992), Nóbrega et al (1998), Marlow et al (2000), Weichbold et al (2006), Ari-Even Roth (2006), Uchôa et al (2003) e Roizen (1999) (Figura 2). Outra etiologia de ECNE associada a perda auditiva é o kernicterus, como vimos com Hansen (2002), Blackmon et al (2004) e Kaplan e Hammerman (2005). A preocupação deve-se ao padrão audiológico descendente dos indivíduos acometidos por essa enfermidade. Como a criança pode ouvir os fonemas de freqüências mais baixas (ou os mais graves), e dependendo da estimulação comunicativa-social a que estiver exposta, seus pais podem supor que ela é desatenta, sem suspeitar que tenha algum problema auditivo. Isso se verifica em nosso trabalho das seis crianças com a etiologia de kernicterus, todas apresentam perda de audição, mas só uma tem suspeita de perda auditiva por parte dos pais. Ainda quanto à etiologia, corroborando as conclusões de Dawson et al (1999), Nóbrega (2000), Bale Jr. e Bell (2002), Schmdit et al (1989), Williamson et al (1992), Oliveira (2002) e Silva (2002), as implicações neurológicas e sensoriais decorrentes de processos infecciosos são significativas e alarmantes. Em nosso estudo, encontramos, em nove (37,5%) desses casos, incidência considerável de etiologia e perda de audição, também relatada por Bess e Humes (1998). Essas etiologias se distribuem em sete casos de meningite, um de CMV e um de toxoplasmose. Esta última criança apresentava também comprometimento visual, seqüela essa também encontrada no estudo de Zanini (2000), e um leve distúrbio de linguagem inicialmente, os pais não suspeitaram de problema auditivo. Mesmo quando se intensificou a necessidade de se repetirem as ordens e se aumentar o volume da televisão, os pais achavam que o problema estava relacionado ao déficit visual, e que essas eram formas de reforço para a compreensão da criança. Concordando com Magalhães et al (2004) e Butugan et al (2000), nosso estudo verificou maior incidência de ECNE no sexo masculino (60,8%), no entanto, nenhum autor relacionou efetivamente perda auditiva e ECNE associada ao sexo, e, sim, fatores de alto risco para ambos.

48 38 Este estudo verificou a importância de se determinar a deficiência auditiva tanto no grupo cujos pais tinham suspeita de perda auditiva dos filhos quanto no dos que não tinham, pois, neste, das 30 crianças examinadas, 15 apresentaram algum grau de perda (Figura 7). Muitos pais referiram não perceber a falta de audição por terem sido advertidos, após o diagnóstico de ECNE, de que as crianças poderiam ter alguma dificuldade para falar. E, nos casos de perda auditiva de grau moderado, os pais acreditavam que seu filho era desatento, sem associar a essa desatenção qualquer tipo de perda auditiva. Dessa forma, ao analisar o Quadro 1, poderíamos justificar as conseqüências do grau de perda auditiva no que se refere às dificuldades comunicativas, sobretudo até o grau severo, pois, considerando que em muitos casos há maior proximidade dos pais, pelo fato de a maioria das crianças com ECNE necessitar de cuidados gerais especiais, a comunicação entre eles passa a se dar a distâncias menores, fazendo com que elas percebam mais fonemas. No entanto, é notório que os pais sempre compreendem os filhos melhor do que qualquer outra pessoa e, assim, poderíamos supor que o fato de pais e filhos estarem a uma distância menor facilita a recepção e a percepção dos sons da fala. Então, independentemente do grau de perda auditiva, quanto menor for a distância entre os interlocutores, menor será a dispersão dos sons da fala e melhor a compreensão, bem como a percepção dos movimentos orofaciais, favorecendo a leitura labial. Das 16 crianças cujos pais suspeitavam de perda auditiva, nove de fato a apresentaram em grau profundo e, nesse grupo específico, a maior incidência ligava-se a processos infecciosos. Quanto às sete crianças com suspeita de perda auditiva por parte dos pais e que não a apresentaram de fato, a suspeita estava relacionada ao atraso de linguagem. A audição está intimamente ligada ao desenvolvimento verbal da criança, e, uma vez que ela apresente falha no desenvolvimento global, a oralização pode ser atribuída ao atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Por isso, parece mais razoável, para os pais, que essa falha na comunicação se justifique pelo problema motor, e não por uma perda auditiva. Nesse sentido, cabe aos profissionais proporem em seus protocolos avaliações

49 39 audiológicas periódicas. E, apesar de não haver associação estatisticamente significante entre suspeita de perda auditiva e perda auditiva, encontramos 52% de crianças com algum grau de perda auditiva e podemos considerar que não é possível prever qualquer perda auditiva a partir da suspeita de perda auditiva (Figura 7). A porcentagem de pais que não referiram suspeita de problemas auditivos é de 65%. Será que as expectativas dos pais em relação aos filhos com ECNE são menores? Ou seja, será que eles esperam menos de uma criança com ECNE em função das outras alterações? Ou será que as necessidades especiais é que favorecem a aproximação física dos pais, dando às crianças mais oportunidades de perceberem estratégias comunicativas? Parece que, de fato, há um ganho no que se refere às estratégias de comunicação entre as crianças e seus pais, à medida que haja proximidade física, entretanto, em casos de problemas neurológicos mais severos, apesar de não ser o tema deste trabalho, lembramos que o grau de comprometimento e as seqüelas motoras são bastante variáveis e, para propor alguma modificação na estrutura desse possível candidato à protetização, é preciso conhecer bem suas capacidades, assim como as expectativas da família. Como se vê no Anexo 9, não houve relação estatisticamente significante entre suspeita de perda auditiva e idade ou grau de perda auditiva, mais uma vez indicando que não há relação entre a suspeita e qualquer outra variante. Isso nos permite pensar que, de maneira geral, há necessidade de expandir o leque da especialidade, visando um olhar diferenciado para uma população também diferenciada. A bem da verdade, este apelo visa tão somente garantir uma intervenção adequada o mais cedo possível, aumentando as chances de interferências terapêuticas e as oportunidades se encontrarem estratégias auditivas/comunicativas que favoreçam mudanças estruturais no desenvolvimento global da criança, evitando cristalizações e estigmas diante das limitações. Em nossa pesquisa, embora também não fosse estatisticamente significante, encontramos uma freqüência maior de crianças com padrão motor

50 40 de paralisia cerebral do tipo hemiparesia em 57% dos casos, diferentemente de Fisch (1955), McDonald e Chance (1964) e Mysak (1971), que encontraram maior freqüência do tipo atetose com deficiência auditiva, embora tampouco tenham apresentado relação estatística (Figura 3). Do total das 24 crianças com deficiência auditiva, 14 (58%) apresentaram perda auditiva sensorioneural de graus entre leve e severo, corroborando os achados de Naarden & Decouflé (1999); Smith et al (1992); Uchôa et al (2003). No entanto, do ponto de vista comunicativo, essa é uma incidência relevante, tendo-se em conta o quanto a amplificação pode beneficiar o desenvolvimento da linguagem oral e a comunicação dessas crianças. As dez (42%) crianças restantes apresentaram perda auditiva sensorioneural de grau profundo, a maior parte em decorrência de implicações infecciosas, concordando com Richardson et al (1997) (Tabela 1). Os achados audiológicos mostraram que é possível quantificar a perda auditiva através de exames subjetivos e, juntamente com a imitanciometria e as EOA, fazer um diagnóstico diferencial das perdas auditivas sensorioneurais. A Figura 5 ilustra a configuração audiométrica das 24 crianças com perda de audição, de modo que pudemos verificar diferentes níveis de audição, e sua comparação com a Figura 8 permitiu a constatação de que a amplificação trouxe melhora em todos os casos, mesmos nos de perda profunda, em que o beneficio é mais limitado. Os resultados das avaliações audiológicas têm implicações na escolha do AAS, assim como em sua programação e nas estratégias de comunicação. O conforto com a amplificação é também uma das preocupações quando se pensa em protetizar uma criança com ECNE, pois algumas limitações motoras, cognitivas e emocionais serão importantes no trabalho de intervenção terapêutica. Assim, a prescrição do ganho e da saída do AAS depende da configuração da perda, mas são as observações dos pais sobre o uso do aparelho no dia-a-dia que permitem ao audiologista ajustá-lo nas medidas apropriadas para cada criança, inclusive respeitando seu limiar de desconforto auditivo. Para isso, é importante também pensarmos que o tempo de uso não é

51 41 um fator limitante, mas um fator que concorre para as diversas acomodações que as crianças estabelecerão com essa nova condição. Quando se pensa em protetização, o primeiro passo é trabalhar o máximo possível o uso da audição residual, de que um dos objetivos é aprimorar o desenvolvimento da capacidade auditiva e conseqüentemente a capacidade lingüística. No entanto, vale ressaltar que o AAS é parte do trabalho, e não a solução dos problemas auditivos. Na avaliação da subescala para ambientes silenciosos do protocolo PEACH (Tabela 8), observamos melhora de 100% para respostas a chamados em ambiente silencioso, a expressiva porcentagem de 96% para o reconhecimento de vozes familiares, 88% para atender a ordens simples e participar de conversas em ambiente silencioso e 79% acompanhando histórias lidas em voz alta. Esses dados foram estatisticamente significantes (p = 0,000). Mesmo na questão P9, em que a melhora foi menos expressiva (38%), cabe ressaltar que atender ao telefone não fazia parte da realidade da maioria das crianças. Na subescala para ambientes ruidosos do protocolo PEACH (Tabela 9), encontramos a melhora de 88% para responder a chamados em ambiente ruidoso, assim como para conversas em meio de transporte. Para atender a ordens simples e participar de conversas em ambiente ruidoso a melhora foi de 75%. Estes dados também foram estatisticamente significantes (p = 0,000) e, concordando com Iorio e Menegotto (2005), Almeida (2005) Ching e Hill (2007), Levy e Cardoso (2005) e Martinez (2000), constatamos que a amplificação do som pelo AAS sempre com monitoramento atencioso e havendo boas condições de teste a amplificação beneficiou significativamente o desenvolvimento auditivo-comunicativo dessas crianças independentemente das variáveis clinicas. A aplicação do protocolo também ensejou maior entrosamento entre pais, filhos e terapeuta, pois, durante as orientações terapêuticas, os pais puderam participar ativamente do processo da validação do beneficio do AAS, bem como contribuir para o melhor desempenho do AAS.

52 42 O tempo de adaptação das crianças aos AAS variou entre uma semana e três meses, ou seja, algumas usaram-no diariamente desde o começo, e outras, depois de várias semanas (geralmente, em caso de perda auditiva profunda). Acredito que os princípios desse processo sejam a motivação e a expectativa, e não tanto o grau da perda auditiva ou o grau de comprometimento motor das crianças estudadas, pois algumas com perda auditiva profunda se adaptaram aos AAS em tempo bastante curto, mesmo que usassem LS. Parece que os fatores que concorrem para o êxito do processo terapêutico que inclui a adaptação geram a transformação da expectativa real, e a motivação contínua tanto por parte dos pais quanto dos terapeutas. Esse fatores são: Visão clinica do caso: deve-se procurar saber quem é a criança, do ponto de vistas das capacidades auditivas, e como ela se comporta frente aos sons. Habilidade: aqui, entende-se por habilidade a forma pela qual a criança usa suas possibilidades auditivas para a comunicação, o que representa para ela e como ela reage, intencionalmente, às relações. Motivação: impulsionar o reforço positivo das tentativas de comunicação da criança. Suporte técnico: em casos de AAS implica assegurar as limitações eletroacústicas dos aparelhos e da própria perda auditiva. Planejamento: o planejamento terapêutico é feito com base nos dados coletados na anamnese e nas avaliações realizadas, levando-se em conta as necessidades e as características pessoais da criança. Com base nessa perspectiva terapêutica, qualquer falha na compreensão de um desses itens poderá causar confusões e incertezas, frustrando o êxito almejado, a despeito de as limitações serem muitas ou poucas. As faixas etárias escolhidas (1 a 4; 5 a 9 e 10 a 14 anos) deveram-se à crença em que, em crianças com ECNE e com algum grau de perda auditiva, as expectativas de respostas fazem diferença no comportamento comunicativo. Assim, nas Figuras 8, 9, 10 e 11, o objetivo não foi avaliar qual criança específica apresentou benefício em ambiente silencioso ou ruidoso, mas

53 43 apresentar o conjunto da faixa etária e seu benefício na amplificação. Essas figuras se referem ao índice final dos dois subgrupos na classificação apresentada no item Ainda nas mesmas figuras, notamos que o benefício em ambiente silencioso é maior do que em ambiente ruidoso, favorecendo a relação sinal/ruído estabelecida pelo AAS. Quanto ao grau de perda auditiva, na faixa etária de 1 a 4 anos, cinco crianças tinham grau profundo, quatro, severo e uma, moderadamente severo, como se vê no Anexo 9. Sendo assim, vale ressaltar que este é um trabalho constante de estimulação e orientação, a fim de se aprimorar as habilidades auditivas dessas crianças, valorizando-se seu desenvolvimento global. Sabemos que só o AAS não garante o êxito almejado nem pelo audiologista, nem pela família dessas crianças. O trabalho terapêutico é intenso e constante e, sem ele, não seria possível avaliar esse conjunto de informações, pois a cada sessão surgiu a possibilidade de troca de experiências da vivência das crianças entre o terapeuta e a família, contribuindo para um olhar diferenciado e o atendimento de suas necessidades especiais. Independentemente do grau da perda auditiva das crianças, os pais estavam cientes de que o uso do AAS não traria uma solução para os múltiplos problemas das crianças, mas o aparelho trouxe um novo olhar com novas possibilidades auditiva e comunicativa. Sabe-se que os pais passam a maior parte do tempo com as crianças com ECNE, numa peregrinação constante entre diversos profissionais, mas, por outro lado, podem não as estar vendo realmente, muitas vezes agindo apenas mecanicamente. Assim, a aplicação do protocolo PEACH proporciona momentos de verdadeiro diálogo com as crianças, contribuindo para a constituição de uma cumplicidade entre pais e filhos. Ao mesmo tempo, foi justamente essa aproximação que acarretou incertezas com relação à possível surdez do filho, e a presença permanente dos pais junto às crianças os impediu de vê-las para além de suas impossibilidades motoras. Como já se disse, a surdez está intimamente ligada à comunicação, e uma vez que esta seja prejudicada pelos comprometimentos neurológicos,

54 44 parece que não se pode ver também um problema auditivo, inclusive porque a surdez que não é visível como, por exemplo, o comprometimento motor passa despercebida aos olhos dos pais e mesmo de muitos profissionais da saúde, que tentam cuidar do que é mais aparente. Embora, em casos em que o comprometimento neurológico seja grave, os profissionais da saúde devam ser cautelosos em relação à quantidade de encaminhamentos, é igualmente certo que esses casos devem ser tratados de forma singular, pois, em face das inúmeras impossibilidades, ter a possibilidade de ouvir pode ser uma forma de manter um contato importante. Mas, insistimos, essa é uma situação singular. Quando o comprometimento neurológico não acarretar muitas impossibilidades, deve-se fazer uma avaliação audiológica constatando-se a surdez, deve-se encaminhar a criança para as adequadas propostas terapêuticas. Dentre as 44 crianças que não foram incluídas no estudo (Anexo 10), 19 apresentam comprometimentos neurológicos severos, impossibilitando a caracterização do grau de perda auditiva. Essas crianças tinham entre 3 e 9 anos, e vale ressaltar que, mesmo em casos de comprometimento neurológico severo, não se descarta a possibilidade de amplificação. Trata-se de situações singulares, que devem ser avaliadas cuidadosamente, incluindo-se alguns testes como o potencial evocado auditivo de tronco encefálico, mas como a realização desse exame exigiria anestesia não foi um procedimento utilizado. Em casos em que se identificou a perda auditiva e se caracterizou a necessidade do uso do AAS, este tem se mostrado mais um recurso em favor da criança, posto que, diante de vários impedimentos, ele pode trazer mais um canal de acesso, aumentando as possibilidades comunicativas dessas crianças. As outras 25 crianças excluídas do estudo apresentaram perdas auditivas com características condutivas, e tinham entre 1 e 9 anos. Seu passado otológico dificultou a conclusão diagnóstica, e todas foram encaminhadas para investigação. A escolha da população de ECNE para avaliação audiológica deveu-se às inquietações de alguns profissionais da saúde com a suspeita de

55 45 comprometimentos auditivos nas crianças que já estavam em algum atendimento terapêutico em caso de confirmação da perda auditiva, avaliouse o benefício do AAS. Assim, a maioria das crianças foi encaminhada por profissionais da saúde, sendo esse o principal motivo da classificação em grupos com e sem suspeita de perda auditiva por parte dos pais. Acredito que isso se deva à preocupação da especialização em casos de ECNE, assim sendo vale como um alerta que cada profissional deve olhar além de sua especialidade. O êxito da adaptação do AAS está intimamente ligado ao envolvimento familiar, à colaboração dos pais com as informações e com os profissionais implicados no processo terapêutico e ao fato de estarem atentos às respostas fidedignas das crianças. Ao se identificar a perda auditiva, os pais que não a acusam podem superestimar a capacidade auditiva de seus filhos, e, mesmo com um AAS apropriado, pode ser que a criança não use o máximo de sua audição residual. Por outro lado, no caso de pais que suspeitam de perda auditiva, a expectativa quanto à solução dos problemas auditivos pode ser muito grande, deixando muitas vezes de valorizar a capacidade, mesmo que limitada, da criança. Não há dúvida de que o final deste trabalho não significa que se encerrou a questão, pois, dadas as singularidades de cada criança e de cada família, o monitoramento regular da programação do AAS, as dúvidas sobretudo com relação à audição e ao beneficio da amplificação por parte dos pais, as situações variam constantemente, exigindo sempre novas iniciativas e novas pesquisas. Seja como for, o benefício decorrente do uso de AAS é notório em todos os pacientes pesquisados.

56 46 6. CONCLUSÕES Das 46 crianças com ECNE, encontraram-se mais da metade com perda auditiva independentemente da suspeita de perda auditiva. Há relação entre perda auditiva e a etiologia da lesão, mas não com o tipo de PC. Não houve associação significante entre suspeita de perda auditiva e perda auditiva real, permitindo concluir que não se pode prever qualquer perda auditiva a partir da suspeita. Encontrou-se no grupo sem suspeita maior incidência com grau de perda severa seguida de profunda e moderadamente severa. No grupo com suspeita, a incidência de perda auditiva foi maior no grau profundo. AAS. Em todos com perda auditiva, houve benefício importante com o uso do

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62 52 RESUMO TÍTULO: Avaliação auditiva, benefício da utilização de próteses auditivas e discussão das variantes clínicas em crianças com encefalopatias crônicas não evolutivas INTRODUÇÃO: Estudos envolvendo a investigação de problemas auditivos em recém-nascidos de risco têm gerado inquietações nas áreas médicas e terapêuticas, pois os resultados apontam incidência significativa de casos de perda auditiva. Os fatores que concorrem para as alterações auditivas e neurológicas são muitas vezes os mesmos, podendo ocorrer nos períodos pré, peri ou pós-natal. No entanto, o comprometimento auditivo e neurológico depende do momento e da intensidade do acometimento, que incluíram os diversos fatores das variantes clínicas em cada caso. Quando se detecta uma perda auditiva, a seleção e o beneficio da prótese auditiva têm se mostrado bastante eficazes. OBJETIVOS: Avaliar a capacidade auditiva de crianças com encefalopatias crônicas não evolutivas, independentemente da suspeita de perda auditiva objetiva. Determinar a relação entre perda auditiva e etiologia, bem como tipo de paralisia, e, avaliar, nos pacientes com perda auditiva, o benefício da prótese auditiva. MÉTODOS: Avaliação neurológica, otorrinolaringológica e fonoaudiológica. A avaliação audiológica incluiu imitanciometria, pesquisa do reflexo do músculo do estribo, emissões otoacústicas (transitória e produto de distorção) e, em casos de perda auditiva, avaliação em campo livre com as próteses auditivas e a aplicação do protocolo PEACH com os pais, alem de à orientação familiar. RESULTADOS e CONCLUSÃO: Entre as 46 crianças com encefalopatias crônicas não evolutivas, encontraram-se 52% com perda auditiva, independentemente da suspeita dessa perda. Constatou-se relação estatisticamente significante entre perda auditiva e etiologia, e não houve relação estatisticamente significante entre perda auditiva e tipo de paralisia cerebral. Também não houve relação estaticamente significante entre suspeita e perda auditiva, permitindo concluir que não é possível prever qualquer perda auditiva a partir da suspeita. O benefício da prótese auditiva foi estatisticamente significante em todos os casos de perda auditiva sensorioneural. UNITERMOS: 1. Encefalopatia crônica 2. audição 3. auxiliares de audição

63 53 ABSTRACT TITLE: Auditory assessment, benefit of hearing aids and discussion about clinical variations in children with non-progressive chronic encephalopathy INTRODUCTION: Studies addressing hearing disorders in high-risk newborns have generated concern in the medical and therapeutic areas because the results show significant incidence of hearing loss. The factors that lead to auditory and neurological abnormalities are sometimes the same and may take place at pre, peri or post-natal periods. However, auditory and neurological impairments depend on the time and severity of affections, which may include many different clinical variations in each case. When hearing loss is identified, selection and use of hearing aids have proven to be highly effective. OBJECTIVES: To assess hearing capabilities of children with nonprogressive chronic encephalopathy regardless of the suspicion of objective hearing loss. To define the correlation between hearing loss and etiology, type of paralysis and to assess the benefits of hearing aid use in patients with hearing loss. METHODS: Neurological, otorhinolaryngological and speech and hearing assessments. Audiological assessment included immittanciometry, stapedial muscle reflex, otoacoustic emissions (transient and distortion product), and in cases of hearing loss, free field assessment with hearing aids and use of protocol PEACH with parents, in addition to family education. RESULTS and CONCLUSION: Among the 46 children with non-progressive chronic encephalopathy the occurrence of hearing loss was 52%, regardless of suspicion. There was statistically significant correlation between hearing loss and etiology, and there was no statistically significant correlation between hearing loss and type of cerebral paralysis. There was no statistically significant difference between suspicion and hearing loss, which led us to conclude that it is not possible to predict any hearing loss based on suspicions. The benefits of hearing aid use were statistically significant in all cases of sensorineural hearing loss. KEY WORDS: 1. Chronic encephalopathy 2. Hearing 3. Assistive listening devices

64 ANEXO 1

65 ANEXO 2 Termo de consentimento livre e esclarecido Eu, portadora do registro de identidade nº responsável pela criança acredito ter sido suficientemente esclarecida a respeito das informações que recebi sobre o projeto Avaliação auditiva em crianças portadoras de encefalopatia crônica não evolutiva: Discussão de fatores das variantes clínicas e estudo do benefício na utilização de próteses auditivas realizado pela fonoaudióloga Cilmara Cristina Alves da Costa Levy (residente a R. Caraíbas, 1010 ap São Paulo - tel ). Fica claro que minha participação é isenta de despesas. Desta forma, concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei retirar meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante do mesmo, sem penalidades, prejuízo ou perda de qualquer benefício que meu filho (a) possa ter adquirido no meu atendimento neste serviço. Ficaram claras para mim também quais são os propósitos do estudo, os procedimentos a serem realizados, seus desconfortos e riscos, as garantias de confidencialidade e de esclarecimento permanentes. Procedimento para realização de audiometria: A criança será exposta a diferentes tipos sons e intensidades e será observado seu comportamento e reações frente aos estímulos; EOA (emissões otoacústicas) coloca-se um fone em uma das orelhas e na outra uma sonda que emitira alguns sons e serão registrados as respostas da orelha; Imitanciometria - Este exame consiste em um fone em uma orelha e a outra uma sonda. A orelha com sonda receberá uma pressão e alguns sons, serão então captadas as respostas. Em caso de perdas auditivas sensorioneurais serão testadas próteses auditivas. Para tanto será realizada pré-moldagem da orelha a fim de se confeccionar um molde que ira sustentar a prótese auditiva. Este procedimento é indolor e consiste em colocar um fio de linha resistente fixo a um pedaço de algodão, introduzido no meato auditivo externo, coloco-se uma massa de silicone com uma seringa preenchendo o meato auditivo externo e espera 3 minutos para endurecer a massa. Retira-se a massa e é enviada essa pré-moldagem para a confecção do molde. O objetivo deste molde é da sustentação ficando anatômico e confortável. As próteses auditivas selecionadas serão testadas durante seis meses e caso haja benefício às mesmas serão fornecidas pelo SUS por intermédio da Portaria GM nº 2.073, de 28 de setembro de 2004, que institui a Política Nacional de Atenção à Saúde Auditiva do Governo Federal. data / / Assinatura do responsável legal data / / Assinatura do responsável legal Somente para o responsável pelo projeto Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária o consentimento livre e esclarecido deste participante ou de seu representante legal para a participação nesse estudo. data / / Assinatura do responsável legal

66 ANEXO 3