Revista Paulista de Pediatria ISSN: Sociedade de Pediatria de São Paulo Brasil

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1 Revista Paulista de Pediatria ISSN: Sociedade de Pediatria de São Paulo Brasil Georgetti, Flávia Carolina D.; de Rezende Eugênio, Gisela Malformação adenomatóide cística congênita e insuficiência respiratória aguda no período neonatal Revista Paulista de Pediatria, vol. 24, núm. 3, septiembre, 2006, pp Sociedade de Pediatria de São Paulo São Paulo, Brasil Disponível em: Como citar este artigo Número completo Mais artigos Home da revista no Redalyc Sistema de Informação Científica Rede de Revistas Científicas da América Latina, Caribe, Espanha e Portugal Projeto acadêmico sem fins lucrativos desenvolvido no âmbito da iniciativa Acesso Aberto

2 Relato de Caso Malformação adenomatóide cística congênita e insuficiência respiratória aguda no período neonatal Congenital cystic adenomatoid malformation and respiratory distress in the neonatal period Flávia Carolina D. Georgetti 1, Gisela de Rezende Eugênio 2 RESUMO Objetivo: Relatar o caso de um recém-nascido com malformação adenomatóide cística congênita (MACC) e revisar a literatura, com foco nas propostas atuais para o diagnóstico e a terapêutica desta causa rara de insuficiência respiratória aguda no período neonatal. Descrição do caso: Recém-nascido a termo, que apresentou sinais de insuficiência respiratória no primeiro dia de vida e evoluiu com piora do quadro no dia seguinte e necessidade de assistência ventilatória. O diagnóstico de MACC foi obtido por radiografia e tomografia computadorizada de tórax. O paciente foi submetido à excisão do lobo médio e o exame anatomopatológico confi rmou o diagnóstico de MACC de tipo I. No pós-operatório, a criança permaneceu estável e foi extubada sem intercorrências. Comentários: A MACC é uma anomalia do desenvolvimento pulmonar decorrente do crescimento exagerado dos bronquíolos terminais. Os pacientes podem desenvolver sinais de insuficiência respiratória ainda no período neonatal e o diagnóstico é realizado por radiografia simples e/ou tomografia computadorizada de tórax. As lesões são classificadas em três tipos, de acordo com o tamanho dos cistos e seu aspecto histológico. O tratamento de escolha consiste na ressecção completa do lobo pulmonar acometido, pelo risco do desenvolvimento de infecções recorrentes e neoplasias pulmonares. A maioria dos pacientes portadores de MACC sobrevive depois da ressecção da lesão. Quando a excisão do lobo acometido é realizada precocemente, o volume pulmonar residual pode ser semelhante ao volume pulmonar normal e os testes de função pulmonar são normais na maioria dos casos. Palavras-chave: Malformação adenomatóide cística congênita do pulmão, insuficiência respiratória, recém-nascido. ABSTRACT Objective: To report a case of a newborn with congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), and to revise the literature focusing on the current methods of diagnosis and treatment for this rare cause of acute respiratory distress in the neonatal period. Case description: A full-term newborn presented respiratory distress in the fi rst day of life. The respiratory distress got worse on the following day, and mechanical ventilation was needed. The diagnosis of CCAM was made by radiograph and computed tomography of the chest. The patient underwent excision of the middle lobe and the histological analysis confi rmed the diagnosis of CCAM type I. The postoperative period was uneventful and mechanical ventilation was discontinued on the fourth day. Comments: CCAM is an anomaly of the lung development that results in the overgrowth of the terminal respiratory structures. Patients may present signs of respiratory distress in the neonatal period and the diagnosis can be made by radiography and/or computed tomography of the chest. Lesions are classifi ed in three types according to the size and the histological type of the cysts. The recommended treatment is a full lobotomy of the lesion in order to avoid the risk of recurrent lung infection and carcinoma. The early excision of the affected lobe allows the residual lung to reach its normal volume and the lung function tests are normal in the majority of the patients. Key-words: Cystic adenomatoid malformation of lung, congenital; respiratory insuffi ciency; infant, newborn. 1 Professora colaboradora do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina de Jundiaí e Médica preceptora do Serviço de Neonatologia do Hospital Universitário da Faculdade de Medicina de Jundiaí 2 Professora colaboradora do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina de Jundiaí e coordenadora do Serviço de Neonatologia do Hospital Universitário da Faculdade de Medicina de Jundiaí Endereço para correspondência: Flávia Carolina Davini Georgetti Avenida Francisco Pereira de Castro, 761, apto. 101 Anhangabaú CEP Jundiaí/SP fgeorgetti@uol.com.br Recebido em: 8/3/2006 Aprovado em: 8/5/

3 Malformação adenomatóide cística congênita e insufi ciência respiratória aguda no período neonatal Introdução 1A 1B Figura 1A e 1B Raio-X de tórax no primeiro dia de vida que revela a presença de imagens císticas em pulmão D e TC de tórax que demonstra lesão cística grande à direita e outros cistos menores, com compressão do parênquima pulmonar e desvio do mediastino para o lado esquerdo Figura 2 Lobo médio com lesões císticas, após ressecção cirúrgica A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) é uma anomalia do desenvolvimento pulmonar decorrente do crescimento exagerado dos bronquíolos terminais. Representa causa rara de insuficiência respiratória em neonatos e lactentes e responde por cerca de 20% a 40% de todas as malformações pulmonares congênitas (1,2). Acredita-se que a MACC seja decorrente de uma falha na indução da diferenciação bronco-alveolar a partir do mesênquima pulmonar, que habitualmente ocorre antes da 17 a semana de gestação (3). Apresenta-se como massa pulmonar sólida, com cistos em seu interior (4). Sob o ponto de vista histológico, observa-se proliferação das estruturas respiratórias terminais, com cistos intercomunicantes de diversos tamanhos, e assemelha-se ao parênquima pulmonar do feto na vigésima semana de gestação (5). Na maioria dos casos, as lesões são unilaterais e acometem apenas um lobo pulmonar; ocasionalmente, pode haver comprometimento de todo o pulmão (1,6,7). A incidência da doença, inicialmente descrita por Chin e Tang em 1949, é de aproximadamente um caso a nascidos vivos (8). Alguns pacientes apresentam sinais de insuficiência respiratória grave ainda no período neonatal e, nesses casos, o tratamento de escolha consiste na ressecção precoce e completa do lobo pulmonar acometido. O presente estudo visa a descrever o caso de um recémnascido com MACC e revisar as propostas atuais em relação ao diagnóstico e à terapêutica dessa causa rara de insuficiência respiratória aguda no período neonatal. Descrição do caso Recém-nascido do sexo masculino, com idade gestacional de 38 semanas e quatro dias e peso de nascimento de g. Nascido de parto cesárea por iteratividade, depois de gestação sem intercorrências. O ultra-som realizado no período gestacional não detectou anormalidades morfológicas fetais. Na sala de parto, não houve necessidade de reanimação do neonato e o Apgar com um e cinco minutos foi 8 e 9. O paciente apresentou desconforto respiratório nas primeiras 12 horas de vida e permaneceu, inicialmente, em halo de oxigênio a 40%. Houve piora do quadro de insufi ciência respiratória no segundo dia de vida e necessidade de intubação traqueal e assistência ventilatória, com a qual o neonato permaneceu estável nos primeiros dias de vida. O raio-x de tórax inicial revelou a presença de lesões cís- 280

4 Flávia Carolina D. Georgetti et al. ticas no terço médio do pulmão direito (Figura 1A), que sugeriu o diagnóstico de malformação pulmonar congênita. Realizou-se a tomografia computadorizada (TC) de tórax, que confi rmou a presença de grande lesão cística em lobo médio, com compressão do parênquima pulmonar adjacente e desvio do mediastino para a esquerda (Figura1B). No sexto dia de vida, o paciente apresentou piora ventilatória e instabilidade hemodinâmica e foi submetido à toracotomia. Depois de aberta a cavidade torácica, visualizou-se um grande cisto em lobo médio e vários outros menores no mesmo lobo pulmonar e foi realizada a excisão do lobo médio (Figura 2). No pós-operatório, o neonato evoluiu de maneira satisfatória, com estabilização ventilatória e resolução do quadro hemodinâmico. Os sinais de baixo débito cardíaco foram controlados com a ressecção do cisto e a correção do desvio do mediastino. O paciente permaneceu sob ventilação mecânica por apenas quatro dias e foi extubado sem intercorrências. O dreno de tórax foi retirado no quinto dia de pós-operatório e não houve complicações (Figuras 3A e 3B). O exame anatomopatológico revelou a presença de um cisto grande circundado por outros cistos menores, revestidos por epitélio colunar ciliado, o que confirmou o diagnóstico de MACC de tipo I no lobo médio. O paciente permaneceu estável após a cirurgia e o aleitamento materno foi iniciado 72 horas depois da extubação. O neonato foi submetido à investigação de outras possíveis malformações por meio de ecocardiograma bidimensional com Doppler, ultra-som de abdome e transfontanela, mas não foram encontradas anormalidades. Recebeu alta hospitalar com 15 dias de vida sob aleitamento materno e permanece em acompanhamento ambulatorial. hipoplasia pulmonar (1,10). A maioria dos neonatos portadores de MACC, no entanto, permanece assintomática no período neonatal e o diagnóstico é feito tardiamente, caso não tenha ocorrido a identificação da lesão no período gestacional (8,11,12). A MACC deve ser considerada no diagnóstico diferencial em pacientes que apresentam infecções pulmonares recorrentes na infância e/ou quando adultos (13). Acredita-se que a MACC seja resultado de uma falha na indução da diferenciação bronco-alveolar a partir do mesênquima pulmonar entre a 15 a e a 17 a semanas de gestação (4). Estudos recentes dos componentes celulares da MACC têm acrescentado novas informações ao mecanismo de desenvolvimento dessa lesão. Pela análise de marcadores vasculares, Cangiarella e colaboradores descobriram que o desenvolvimento discordante entre os componentes vascular 3A Discussão O diagnóstico de malformação pulmonar cística pode ser feito ainda no período gestacional por ultra-sonografi a a partir da vigésima semana. A gestação é freqüentemente complicada por hidropsia fetal, resultante da compressão da veia cava inferior ou por polihidrâmnio, resultante da ausência de deglutição do líquido amniótico pelo feto em decorrência da compressão do esôfago (1,9). No período pós-natal, alguns pacientes desenvolvem sinais de insuficiência respiratória e/ou instabilidade hemodinâmica nos primeiros dias de vida, semelhante ao que ocorreu com o neonato aqui estudado, em decorrência do efeito de massa e da compressão pulmonar e/ou mediastinal ou da 3B Figura 3A e 3B Raio-X de tórax no pós-operatório imediato que demonstra a reexpansão do pulmão direito e no quinto dia de pós-operatório, depois de retirar o dreno de tórax, com a correção do desvio de mediastino 281

5 Malformação adenomatóide cística congênita e insufi ciência respiratória aguda no período neonatal e mesenquimal pode provocar a proliferação anormal desses elementos (14). Morotti e colaboradores propuseram, por meio da análise histoquímica dos componentes celulares da MACC, que uma ruptura do mecanismo normal de desenvolvimento da árvore brônquica resultaria em crescimento excessivo do epitélio respiratório. Os índices de proliferação celular epitelial e mesenquimal correspondem aos observados nas fases iniciais do processo gestacional (15). Moerman e colaboradores acreditam que haja uma perda da comunicação entre o componente cístico da MACC e a árvore traqueobrônquica e que a expansão do cisto seja decorrente de ventilação colateral através dos poros de Kohn (16). No fi nal da década de 1970, Stocker, Madewell e Drake propuseram a primeira classifi cação para a MACC, baseada no tamanho dos cistos e no aspecto histológico da lesão. O tipo I, que corresponde ao encontrado neste paciente, é composto por um ou mais cistos maiores que dois centímetros de diâmetro, revestidos por epitélio colunar ciliado e freqüentemente circundados por outros cistos menores. No tipo II, os cistos são pequenos, menores que dois centímetros de diâmetro e revestidos por epitélio bronquiolar. Microscopicamente, esses cistos assemelham-se a bronquíolos respiratórios e terminais. O tipo III apresenta-se como uma massa sólida grande, composta por tecido glandular e por estruturas que se assemelham a bronquíolos à análise histológica (17). Mais recentemente, na década de 1990, Stocker expandiu a classifi cação para cinco tipos de MACC, de acordo com o local de origem da malformação. Os cinco tipos foram numerados de 0 a 4, de acordo com a progressão da lesão a partir da via aérea principal. São eles: 0 traqueal; 1 bronquial; 2 bronquiolar; 3 bronquiolar/alveolar e 4 alveolar/acinar distal (18). A investigação das lesões pulmonares congênitas pode ser realizada no período gestacional por ultra-sonografia ou ressonância magnética (19). A MACC apresenta diferentes aspectos à ultra-sonografia, dependendo da predominância de componente sólido ou cístico na massa. A MACC de tipo I aparece ao ultra-som como uma massa simples ou complexa, na presença de vários cistos, preenchida por líquido. A MACC de tipo II aparece como cistos pequenos entremeados por parênquima pulmonar normal e a do tipo III é vista como uma massa homogênea (20). A ressonância magnética tem sido considerada importante instrumento diagnóstico diante da suspeita de malformação pulmonar congênita, especialmente quando houver dúvida depois do ultra-som e/ou para melhor avaliação dos fetos portadores de hidropsia grave, que possam necessitar de intervenção cirúrgica fetal. A realização de ressonância magnética permite o reconhecimento de lesões dos tipos I e II por identifi cação de um sinal homogêneo de alta intensidade em T2, semelhante ao líquido amniótico e mais intenso que o pulmão contralateral. Na MACC de tipo III, o sinal é quase sempre heterogêneo e menos intenso, quando comparado ao sinal das lesões de tipos I e II (21). No período pós-natal, os pacientes com suspeita de malformação pulmonar congênita devem ser investigados inicialmente por radiografi a simples de tórax. O aspecto radiológico da MACC depende de uma série de fatores, entre eles o tipo histológico da lesão e a presença de líquido pulmonar residual e/ou de infecção superposta. A MACC de tipo I, na maioria dos casos, aparece como uma lesão solitária, de parede fi na e preenchida por ar. Logo após o nascimento, a lesão pode parecer sólida em decorrência do atraso na reabsorção do líquido pulmonar. Evolutivamente, os cistos são preenchidos por ar, aumentam progressivamente de volume e observa-se o desvio das estruturas do mediastino e a atelectasia do parênquima pulmonar adjacente à lesão. A MACC tipo II aparece como uma massa pulmonar heterogênea com pequenas áreas císticas e a lesão de tipo III apresenta-se como uma grande lesão sólida (1,22). Freqüentemente, no entanto, as alterações presentes nas radiografi as simples de tórax são tênues. Assim, a realização de tomografi a computadorizada de tórax é considerada imprescindível pela maioria dos autores para avaliar neonatos com suspeita de lesões pulmonares congênitas (23,24). Kim et al (25) encontraram correlação bastante signifi cativa entre as imagens das lesões à tomografi a de tórax e o tipo histológico da MACC, segundo a classificação de Stocker (18). A aparência da MACC à tomografi a, à semelhança do que ocorre com a radiografi a, também depende da quantidade relativa dos componentes sólido e cístico da massa e da presença de infecção concomitante. O tipo I apresenta-se como uma grande massa preenchida por ar e freqüentemente circundada por cistos menores. As lesões de tipo II aparecem como massas heterogêneas, com pequenos cistos e tecido pulmonar adjacente hipodenso. Já as lesões de tipo III apresentam-se como massas grandes e sólidas (26). O diagnóstico diferencial deve ser realizado com as demais malformações pulmonares congênitas, como: cisto broncogênico, hérnia diafragmática congênita, enfi sema lobar congênito, enfi sema intersticial pulmonar e seqüestro pulmonar (1). Ainda não existe consenso na literatura a respeito do momento ideal para a abordagem cirúrgica dos pacientes 282

6 Flávia Carolina D. Georgetti et al. portadores de MACC. Alguns autores acreditam que a ressecção do lobo acometido deve ser realizada precocemente em lactentes menores de dois meses de idade, bem como em todos os pacientes que apresentem insuficiência respiratória moderada ou grave, independentemente da idade (27). A maioria dos autores, no entanto, acredita que o tratamento conservador com postergação da cirurgia para o fi nal do primeiro ano de vida possa ser adotado nos pacientes assintomáticos ou naqueles que apresentem insuficiência respiratória leve, embora as conseqüências dessa abordagem ainda sejam desconhecidas (28,29). Alguns estudos têm demonstrado que pode haver regressão das lesões nos primeiros meses de vida (11,12). Em caso de tratamento conservador, os pacientes devem ser reavaliados periodicamente por exame tomográfico e submetidos à cirurgia em caso de progressão da lesão e/ou do aparecimento de sinais de insufi ciência respiratória (11). A despeito do momento em que a cirurgia seja realizada, a abordagem de escolha consiste em lobectomia completa. A ressecção segmentar implica maior número de complicações, como escape de ar ou infecções recorrentes, com necessidade de reabordagem cirúrgica para excisão completa do lobo acometido (24,28). Em caso de insuficiência respiratória grave e/ou instabilidade hemodinâmica, pode ser necessária a realização de toracotomia e lobectomia de emergência (28,30), que foi a indicação para a abordagem cirúrgica no caso aqui relatado. Os principais riscos, diante da conduta expectante, compreendem sangramentos, infecções pulmonares recorrentes e o desenvolvimento de neoplasias, como rabdomiosarcoma ou carcinoma bronquioloalveolar (31-33). Como as MACC podem apresentar metaplasia em células de mucosa, em células mesenquimais primitivas e em fi bras musculares diferenciadas, acredita-se que a metaplasia possa atuar como condição predisponente à oncogênese (34,35). Vários autores descreveram casos de pacientes portadores de MACC que desenvolveram neoplasias de pulmão (31-33,36). O diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico imediato, especialmente em recém-nascidos com insufi ciência respiratória grave, são os fatores que contribuem para um melhor prognóstico dos pacientes portadores de MACC. O prognóstico depende, em geral, do tamanho da lesão e do grau de hipoplasia pulmonar, bem como da associação com outras possíveis malformações. Stocker, Madewell e Drake relataram a associação entre outras malformações congênitas e a MACC de tipo II em até 70% dos pacientes. Malformações renais e cardíacas graves são as mais freqüentemente encontradas em associação à lesão de tipo II (17). Acredita-se que, isoladamente, os fatores mais significativos como indicadores de pior prognóstico em fetos portadores de anormalidades pulmonares sejam a prematuridade e a presença de hidropsia fetal (37). Sua presença associada a grandes massas pulmonares fetais está relacionada ao óbito em praticamente todos os casos (21,38). As lesões de tipo I e III são as mais freqüentemente associadas à hidropsia e ao polihidrâmnio. As lesões de tipo III estão relacionadas com o óbito fetal ou neonatal (17). Até a década de 1990, acreditava-se que as grandes malformações pulmonares císticas congênitas, diagnosticadas por ultra-sonografi a no período gestacional, deveriam ser ressecadas ainda no período intra-útero. Quando associadas a outras malformações, as gestações de fetos portadores de MACC eram interrompidas antes do termo (1,39). Recentemente, no entanto, alguns estudos têm demonstrado que, em até 56% dos casos de malformação pulmonar cística diagnosticada por ultra-sonografi a no período gestacional, as lesões podem regredir espontaneamente, especialmente no último trimestre de gestação (1,8,9). Assim, as cirurgias fetais em portadores de MACC devem ser consideradas em caso de fetos que apresentam hidropsia e estejam ainda distantes do termo (40). Entre os métodos de intervenção fetal, destacam-se a derivação tóraco-amniótica, indicada na presença de grande cisto único, e a lobectomia, recomendada em casos de lesões císticas múltiplas ou sólidas. Infelizmente, a mortalidade é de quase 100% nesses casos (41). Aproximadamente 85% dos pacientes portadores de malformação adenomatóide cística congênita sobrevivem após a ressecção pós-natal da lesão. Quando realizada a excisão do lobo acometido no período neonatal, o volume pulmonar residual pode alcançar até 90% do volume pulmonar normal e os testes de função pulmonar são normais na maioria dos casos (7,42). Dessa forma, ressalta-se que a malformação adenomatóide cística congênita deve ser considerada como um diagnóstico diferencial em recém-nascidos com insufi ciência respiratória aguda. Embora a maioria dos pacientes permaneça assintomática no período neonatal, alguns, como o aqui descrito, podem desenvolver sinais de insufi ciência respiratória grave e instabilidade hemodinâmica, com necessidade de diagnóstico precoce e abordagem cirúrgica imediata. A tomografia de tórax representa, no momento, o melhor instrumento diagnóstico em casos de malformação pulmonar congênita. No paciente deste relato, a realização de toracotomia e lobectomia de emergência, de modo semelhante ao descrito em literatura, consistiu no fator determinante da sua boa evolução. 283

7 Malformação adenomatóide cística congênita e insufi ciência respiratória aguda no período neonatal Referências bibliográficas 1. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinic pathological exercise. Case 20/1996. A newborn triplet with episodes of respiratory distress and a pulmonary mass. N Engl J Med 1996;334: Chin KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol Lab Med 1949;48: Winters WD, Effmann EL. Congenital masses of the lung: prenatal and postnatal imaging evaluation. J Thorac Imaging 2001;16: Kwittken J, Reiner L. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Pediatrics 1962;30: Olson JL, Mendelsohn G. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Arch Pathol Lab Med 1978;102: Bailey PV, Tracy Jr T, Connors RH, demello D, Lewis JE, Weber TR. Congenital bronchopulmonary malformation of the lung. 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