Fístula Carótido-cavernosa Espontânea: descrição de caso e revisão de literatura

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1 235 Fístula Carótido-cavernosa Espontânea: descrição de caso e revisão de literatura Spontaneous carotid-cavernous fistula: case description and literature review Jorge Luis Novak Filho 1 Leonardo Beilfuss 1 Guilherme Augusto de Souza Machado 2 André Giacomelli Leal 3 Murilo Sousa de Meneses³ RESUMO Introdução: Fístulas carótido-cavernosa (FCC) são comunicações espontâneas ou adquiridas entre a artéria carótida interna (ACI) e o seio cavernoso (SC) que provocam um shunt com desvio do fluxo sanguíneo arterial para o SC. Ocorre uma reversão do fluxo sanguíneo das veias tributárias do SC, assim como o seu aumento nas vias para sua drenagem, causando uma variedade de sintomas devido às inúmeras veias que se comunicam com o mesmo. Relato de Caso: Paciente feminina, 44 anos com queixa de cefaleia súbita e intensa, em região temporal esquerda, durante atividade física. Evolução com piora da cefaleia, exoftalmia ipsilateral, quemose conjuntival e edema periorbitário. Ao exame neurológico, apresentou sopro carotídeo em região fronto-temporal esquerda. Angio- RM sugeriu a presença de FCC, posteriormente confirmada pela arteriografia cerebral com subtração digital. Foi submetida a embolização com micromolas, sem intercorrências. Conclusão: Dentre os casos de FCC, os de etiologia espontânea são minoria. O sistema de alta pressão criado no seio foi responsável por sua sintomatologia, uma vez que impedia o retorno venoso da veia oftálmica. Nossa paciente foi submetida a tratamento endovascular, apresentando remissão completa dos sintomas Palavras-chave: Fístula carótido-cavernosa; Tratamento endovascular, Cefaleia ABSTRACT Introduction: Carotid-cavernous fistulas (CCF) are spontaneous or acquired communications between the internal carotid artery (ICA) and the cavernous sinus (CS), which consequently cause a shunt with arterial blood flow to the cavernous sinus. A reversal of the blood flow of the tributary veins of the cavernous sinus undergoes a reversal as well as its increase in the pathways for its drainage, causing a variety of symptoms due to the several veins that communicate with it. Case Report: Female patient, 44-year-old, complaining of sudden and severe headache in the left temporal region during physical activity. Evolution with worsening of headache, ipsilateral exophthalmos, conjunctival chemosis and periorbital edema. On neurological examination, she presented carotid murmur in the left fronto-temporal region. Angio-MRI suggested the presence of CCF, later confirmed by cerebral arteriography with digital subtraction. It was submitted to embolization with micromoles, without intercurrences. Conclusion: Among the FCC cases, those of spontaneous etiology are minority. The high-pressure system created in the sinus was responsible for its symptomatology, since it prevented the venous return of the ophthalmic vein. Our patient was submitted to endovascular treatment, presenting complete remission of symptoms. Key-words: Cavernous-carotid fistula; Endovascular treatment; Headache Introdução Fístulas carótido-cavernosas apresentam-se como comunicações entre as artérias carótidas interna (ACI) ou externa (ACE) e o seio cavernoso (SC). Caracterizam-se pelo fluxo sanguíneo arterial com origem em um sistema de alta pressão do sistema arterial para o sistema venoso de baixa pressão do SC 1-4. Podem ser classificadas como diretas ou indiretas. No primeiro caso, há uma comunicação anormal entre a artéria carótida interna e o SC. Nas formas indiretas, essa conexão se faz entre os ramos meníngeos da carótida interna e/ou carótida externa com o seio. A complexidade anatômica desta região vem ganhando numerosas informações adicionais advindas da sofisticação e resolutividade das técnicas de neuroimagem, evoluiu muito a precisão do diagnóstico topográfico, bem como do acesso terapêutico MB, Faculdade Evangélica do Paraná, Medicine Course, Academic League of Neurology and Neurosurgery of the Neurological Institute of Curitiba (INC) - LANNc-INC, Curitiba, Paraná, Brazil 2 MD, MR, Residency of Neurosurgery, Neurological Institute of Curitiba (INC), Curitiba, Paraná, Brazil 3 MD, MSc, Neurosurgeon, Neurological Institute of Curitiba (INC), Curitiba, Paraná, Brazil 4 MD, Phd, Neurosurgeon, Neurological Institute of Curitiba (INC), Curitiba, Paraná, Brazil Received Nov 21, 2018 Accepted Nov 26, 2018

2 236 Descrição do Caso Discussão Apresentamos o caso de uma paciente de 44 anos, sexo feminino, com queixa principal de cefaleia súbita e forte intensidade, em região temporal esquerda, durante atividade física. Foi avaliada pelo médico de sua cidade, sendo submetida a uma angiorressonância (ARM), porém sem alteração evidente. Evoluiu com piora da cefaleia, apresentando caráter pulsátil em região temporal esquerda. Sua história pregressa foi relevante para hipertensão arterial sistêmica após gestação e glaucoma. Fazia uso de candesartan e hidroclorotiazida. Quanto à história familiar, sua tia faleceu decorrente de aneurisma roto e o pai devido a AVE hemorrágico sem definição etiológica. Ao exame físico neurológico, apresentou exoftalmia (Figura 1), edema periorbitário, hiperemia e quemose conjuntival à esquerda. Possuía, ainda, sopro carotídeo em região frontotemporal esquerda. O exame de ARM sugeriu a presença de fístula carótidocavernosa, posteriormente confirmada pela arteriografia cerebral com subtração digital. A paciente foi submetida ao procedimento de embolização da fístula com utilização de micromolas, sem intercorrências. No pós-operatório, não houve complicações, com boa evolução apresentada pela paciente. Foi observada remissão completa dos sintomas, já no pós-operatório imediato. As FCC são divididas em espontâneas e pós-traumáticas. As espontâneas são, em sua maioria, devido à ruptura de aneurismas intracavernosos da ACI. As pós-traumáticas ocorrem em cerca de 0,2% dos traumatismos cranioencefálicos (TCE). Aproximadamente 75% de todas as FCC relatadas são causadas por traumatismos grave, como acidentes automobilísticos ou traumas penetrantes. Estas lesões de alta transmissão de energia resultam em alterações do curso da ACI com comunicação direta para o SC podendo resultar em paralisia de nervos cranianos, amaurose, hemorragia subaracnoidea (HSA) e, mais raramente, epistaxe, podendo ser maciça e causar iminente risco de vida ao paciente 28,30. Devido à sua variabilidade sintomática, a FCC tem sido classificada sob diferentes parâmetros visando, em última instância, a melhor forma para abordagem. É possível encontrar através de sua etiologia (traumática ou espontânea) ou pelas condições de fluxo (alto ou baixo), porém ambas miram em algo incompleto, tanto com o prognóstico quanto com o manejo. A classificação mais utilizada é a proposta por Barrow et al., que se fundamenta no suprimento sanguíneo das comunicações (Tabela 1) Tabela 1. Classificação das FCC Tipo Caracterís ca A Comunicação direta entre a ACI e o SC (alto fluxo, mais comum após trauma) B C D Comunicação direta entre ramos da ACI e SC (rara) Comunicação entre ramos da ACE e SC Comunicação entre ambos os ramos da ACI e ACE e SX (mais comum, baixo fluxo) Podemos afirmar que a sintomatologia da FCC é complexa, devido a inúmeros fatores, dentre eles a velocidade da instalação e na severidade que usualmente são maiores nas formas diretas, nestas, encontram-se uma grade mais aguda e chamativa, com aumento do volume vascular e muscular orbitário, transudação capilar, elevação da pressão venosa episcleral, comprometimento do aporte do nervo óptico e retina pela estase Figure 1. A. Edema periorbitário, hiperemia e quemose conjuntival no pré-operatório. B. Pós-operatório mostrando regressão completa dos sinais. Nas formas indiretas, o quadro é mais brando, devido ao escoamento dos shunts durais para os seios petrosos e basais. Os sinais clínicos abrangem desde paresias e disfunções leves (pares III, IV e VI, sendo este último envolvido em até 85% dos casos), sem congestão orbitária até proptose pulsátil 30.

3 237 Quando ocorre uma hipertensão venosa nos seios da duramáter, podem surgir cefaleias, hemorragias intracranianas ou sangramentos para o interior do seio esfenoidal (em casos graves, com epistaxe) 28,30. Um dos pontos-chave para sua identificação é a tríade de Dandy, estabelecida por: exoftalmia pulsátil, sopro orbitário e dilatação venular com quemose. Apesar disso, outras doenças podem simular estes sintomas descritos como a doença de Graves, glaucoma unilateral, ou até mesmo uma conjuntivite 30. Apresentamos um caso no qual nossa paciente apresentou os componentes dessa tríade clássica com exoftalmia, sopro em região fronto-temporal esquerda e quemose. Além disso, a cefaleia súbita e intensa e edema periorbitário corroboram para a hipótese diagnóstica. Uma vez que a paciente não sofreu qualquer trauma, somado à ausência de paralisia de músculos extrínsecos do olho, amaurose ou HSA, nos leva a crer que se enquadra na categoria mais rara de FCC, a espontânea. Para esses casos, um diagnóstico diferencial com base clínica foi montado. A celulite orbitária diferencia-se por um quadro infecioso externo ou lacrimal, com envolvimento de seios da face, febre, rinorreia, mal-estar e leucocitose. Na exoftalmia de Graves, há evidências de doença sistêmica e evolução lenta com agudização. Pseudotumores orbitários apresentam tempo de instalação variado, envolvendo músculo e tendão, com proptose, espessamento isolado do músculo reto lateral, entre outros. Em casos de Tolosa-Hunt, os aspectos diferenciais são dor retrocular persistente, respondendo a corticoide. Por fim, na tromboflebite de SC, há febre, progressão rápida bilateral e focos infecciosos 30. O raciocínio diagnóstico é o mais utilizado nos casos mais agudos, contudo, o padrão ouro para o diagnóstico de qualquer tipo de FCC é através da angiografia cerebral com subtração digital, pois identifica o tipo, local e tamanho da conexão, analisa o entorno arteriovenoso (aneurismas, pseudovarizes) e desvios coexistentes. As principais complicações deste método incluem infarto cerebral (0,1-0,5%), efeitos adversos do contraste e morte (0,1%) A angiografia realizada em nossa paciente evidenciou a presença de FCC esquerda do Tipo A de Barrow (Figura 2). Os exames utilizados no início da análise são ultrassonografia (doppler), tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). A tomografia dimensiona a proptose, a dilatação do SC e da veia orbitária superior (VOS), os espessamentos de toda a musculatura extrínseca orbital e fraturas ósseas Figure 2. A. Imagem de arteriografia com subtração digital (ASD) mostrando uma FCC de alto fluxo, com preenchimento do SC diretamente pela ACI. B. Imagem de ASD, mostrando a FCC de maneira ampliada. A RM é vantajosa quando se opta por riquezas nos detalhes, permitindo avaliar os outros seios cerebrais, indícios de hipertensão, edema, envolvimento cortical, cerebelar ou do tronco. Este método pode fornecer uma sensibilidade de 83% e especificidade de 100%. A VOS se encontra aumentada em % dos casos, podendo ser o único achado de imagem, raramente bilateral ou até mesmo contralateral. Eventualmente, tem-se quadro com pioras, com trombose da VOS 28,29,30. Ao realizar a RM, foram evidenciados em nossa paciente segmentos vasculares anômalos tortuosos no SC à esquerda que demonstraram aumento volumétrico com áreas sugestivas de flow-void exacerbado por alto fluxo. Observou-se também aumento volumétrico menos importante do SC direito. Além de sinais de fluxo invertido nas veias oftálmicas superiores e sinais de proptose à esquerda e aumento volumétrico da musculatura orbita ria extri nseca por prova vel congesta o venosa (Figura 3). A ultrassonografia é útil na diferenciação dos tipos durais e diretos assim como em acompanhamentos. Percepção no aumento do turbilhonamento do fluxo pela artéria carótida interna ou externa, inversão e arterialização do fluxo vascular são sinais característicos A abordagem endovascular é o procedimento atual de eleição, tanto por via arterial como venosa. Diferentes materiais oclusivos, naturais ou sintéticos, são usados: gelatina absorvível (gelfoam), silicone, micromolas de platina, sangue ou duramáter autólogos, álcool polivinílico, etanol e cianoacrilato, podendo ser utilizada radiocirurgia concomitante

4 238 Figure 3. A. Imagem de RM ponderada em T1, com contraste. B. Imagem de RM, ARM. Optou-se, nesse caso, pelo tratamento endovascular, sendo a paciente submetida ao procedimento de embolização com micromolas, sem intercorrências (Figura 4). Apresentou boa evolução no pós-operatório, sem complicações, e remissão completa dos sintomas. O tratamento emergencial endovascular da FCC está indicado na presença de pseudoaneurisma, drenagem venosa direcionada para o córtex, trombose estendendo-se além da fístula, aumento da pressão intracraniana, alteração do estado mental, proptose significativa e/ou perda progressiva de acuidade visual, hemorragia cerebral e acidentes circulatórios isquêmicos Cerca de 75% dos casos têm alguma quantidade de acuidade perdida de forma permanente 25. Resultados com 85-90% de êxito encontram-se em diferentes séries e as complicações giram na faixa de 5-8% (morte em 1%) 8. Recorrências não são incomuns (FCC indiretas tratadas de forma conservadora) considerandose a menor severidade clínica, as chances de autoresolução e os riscos das intervenções 24,25. Não é incomum uma piora transitória dos sintomas após oclusão exitosa (intencional ou acidental) da fístula, tampouco parece inexistir risco de mortalidade neste subgrupo, diferente daquele dos indivíduos sem fístulas durais O tratamento endovascular fica reservado quando o manejo conservador mostra-se ineficiente, ou antes de procedimentos cirúrgicos oculares 26,27. Compressão manual da carótida e jugular ipsilateral pode contribuir no fechamento de até 30% das FCC durais, que deve ser feita usando-se a mão contralateral durante 10 segundos, 5-6 vezes a cada hora. Esta compressão deve ser aumentada ao longo de algumas semanas 27. Existem algumas contraindicações para a compressão, sendo as absolutas a síndrome hipersensitiva do seio carotídeo, a estenose aterosclerótica ou ulcerações carotídeas, a insuficiência vértebro-basilar, a síncope ou hipotensão de refluxo, os acidentes isquêmicos transitórios, as arritmias cardíacas e as hemorragias prévias ao redor da FCC. As relativas são: pressões oculares superiores a 25 mmhg na vigência de dano campimétrico acentuado e nos casos com perda visual severa 19,22,25. Conclusão Figure 4. Imagem de ASD, na incidência em perfil, mostrando oclusão total da FCC, com preservação da artéria carótida interna. Micromolas metálicas utilizadas para embolização da FCC (seta). Dos casos de FCC, os de etiologia espontânea são minoria. O sistema de alta pressão criado no SC de nossa paciente foi responsável por sua sintomatologia, uma vez que impedia o retorno venoso da veia oftálmica. Nossa paciente foi submetida à terapia endovascular, apresentando remissão completa dos sintomas. Embora seja um caso relativamente comum, é um tema de grande importância, devendo sempre ser lembrado.

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6 240 Corresponding Author Jorge Luis Novak Filho, MB Faculdade Evangélica do Paraná, Medicine Course Academic League of Neurology and Neurosurgery of the Neurological Institute of Curitiba (INC) - LANNc-INC Curitiba, Paraná, Brazil jorgenovak@hotmail.com