Manifestações clínicas do espectro da neuromielite óptica. Tarso Adoni Departamento de Neurologia Hospital das Clínicas - FMUSP

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1 Manifestações clínicas do espectro da neuromielite óptica Tarso Adoni Departamento de Neurologia Hospital das Clínicas - FMUSP

2 Sumário Introdução Características e manifestações clínicas Conclusões

3 Sumário Introdução Características e manifestações clínicas Conclusões

4 História Introdução 1844: Giovanni Battista Pescetto 1870: Sir T. Clifford Allbutt 1894: Eugène Devic e Fernand Gault Jarius, 2013

5 Históriadaneuromieliteóptica Devic s description (1894) NMO-IgG (2004) NMO and NMOSD (2013) NMO first registry (1844) NMO as a MS variant (until 2003) Anti- AQP4 (2005) Jarius, 2013

6 Introdução Neuromielite óptica Evolução / Prognóstico: -mais agressiva quando comparada à EM -após 5 anos, 50% dos pacientes: amaurose em pelo menos um dos olhos não deambulam sem auxílio Wingerchuk, 1999

7 Introdução Neuromielite óptica Diferenças: -mecanismo imunopatológico -resposta terapêutica Mandler, 2001

8 Introdução Lennon, 2004 Neuromielite óptica Qual seria a abordagem ideal? DIAGNÓSTICO PRECOCE -Doença de Devic (NMO) -Síndromes de alto risco mielite extensa neurite óptica recorrente bilateral

9 Introdução A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis Vanda Lennon, Dean Wingerchuk, Thomas Kryzer,Claudia Lucchinetti, Kazuo Fujihara, Brian Weinshenker. Lancet 2004;364:

10 Introdução BRIEF DEFINITIVE REPORT IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel Vanda A. Lennon, Thomas J. Kryzer, Sean J. Pittock, A.S. Verkman, and Shannon R. Hinson The Journal of Experimental Medicine 2005;202: A neuromielite óptica representa o primeiro exemplo de uma nova classe de canalopatias autoimunes do SNC.

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12 Wingerchuket al., 2006

13 Sumário Introdução Características e manifestações clínicas Conclusões

14 NMO características clínicas Gênero NMO EM Femin:masc. 8-10:1 Femin:masc. 2:1 Adoni, 2010 Sellner, 2010

15 NMO características clínicas Idade de instalação NMO EM anos anos Sellner, 2010

16 NMO características clínicas Autoimunidade NMO EM FAN ~ 50% Anti-Ro/Anti-La ~20% Anti-AChR* ~11% FAN ~ 20% *MG ~ 2% (n=165) Vaknin-Dembinsky, 2011 Pittock, 2008

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18 NMO características clínicas Neurite óptica NMO Mais grave Bilateral Recup. incompleta EM Raramente >20/400 Unilateral Recup. total *NMO = EM Dor, padrão de perda visual eachados do exameneuroftalmológico.

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20 NMO características clínicas NMO MS

21 NMO e EM neurite óptica NMO Storoni, 2013

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23 Neurite óptica: NMO versus Esclerose múltipla

24 NMO características clínicas Mielite NMO EM Mielite tranversa completa Disf. esfincteriana Nívelsensitivobemdemarcado Leve Assimétrica Wingerchuk, 2012

25 NMO - mielite Weinshenker, 2010

26 Esclerose múltipla Weinshenker, 2010

27 Yonezu, 2013

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30 Banker, 2012

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33 NMO características clínicas Outras manifestações Náusea Vômitosincoercíveis Encefalopatia Sntomas de troncoencefálico: Vômitos Vertigem Perdaauditiva Paralisia facial Neuralgia do trigêmeo Diplopia, ptoseenistagmo Takahashi, 2008

34 35 pacientes(anti-aqp4+) 15pacientes (43%):soluçosevômitos 35 episódios: 23 (66%) soluçose28 (80%) náusea episódiosantecedendoneuriteópticaoumielite: 54% (intervalo: 4 dias- 1 mês)

35 11 pacientes 6 testados: 5 deles anti-aqp4+ 07 pacientes(64%):vômitosintratáveis Outros: soluços, vertigem, disartria, paralisia facial Episódiosantecedendoneuriteópticaoumielite (intervalo: 3 dias- 3 meses)

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38 Baba et al. 2009

39 ESPECTRO DE MANIFESTAÇÕES DA NMO SÍNDROMES ANTI-AQUAPORINA 4 SINTOMAS DE TRONCO Vômitos Soluços Disartria Vertigem Paralisia facial NEURITE ÓPTICA Bilateral Recorrente MIELITE (LETM) ENCEFALOPATIA Narcolepsia PRES Síndromes hemisféricas (lesão em nuvem ) NMO* * ENDOCRINOPATIA HIPOTALÂMICA POSSÍVEL

40 NMO Revisão dos critérios diagnósticos Incorporação definitiva das manifestações clínicas do espectro NMO - Possibilidade de diagnóstico do espectro NMO mesmo em pacientes com status anti-aqp4 desconhecido/negativo - Critérios mais rigorosos para o diagnóstico nas formas soronegativas

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42 NMO características clínicas

43 NMO características clínicas Homens = mulheres Neuriteópticamaiscomumquemielite Neuriteóptica bilateral simultânea Maisfrequentementemonofásica (30% de recorrência) Porçõesmaisbaixasdamedulaespinhal Melhorrecuperaçãofuncinalapósoataque Sato, 2014

44 Síndrome anti-mog NMO características clínicas

45 Sumário Introdução Características e manifestações clínicas Conclusões

46 Conclusões A neuromielite óptica e o seu espectro de manifestações (NMOSD) representam a primeira canalopatiaautoimune contra um canal de água do SNC; As manifestações centrais de NMOSD são neurite óptica, mielite, síndromes da área postrema (náuseas, soluços e vômitos), síndromes de tronco encefálico, narcolepsia/síndromes diencefálicas e síndrome cerebrais com lesões típicas ( em nuvem ); A síndrome anti-mog deve entrar no diagnóstico diferencial de NMOSD, particularmente nas apresentações de neurite óptica isolada recorrente e neurite óptica bilateral. Uma vez excluídas condições que simulam doenças desmielinizantes do SNC, o principal desafio do médico é diferenciar NMOSD da esclerose múltipla, o que possui claras implicações prognósticas e de tratamento.

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