TUMORES CERVICAIS GIGANTES, NO PERIODO NEONATAL CAUSAS CIRÚRGICAS E TRATAMENTO

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1 1 TUMORES CERVICAIS GIGANTES, NO PERIODO NEONATAL CAUSAS CIRÚRGICAS E TRATAMENTO RESUMO Os autores apresentam uma série de patologias do ponto de vista cirúrgico, as quais entram no diagnóstico diferencial das massas cervicais no período neonatal em que a intervenção cirúrgica imediata pode salvar a vida do recém nascido, devido ao quadro de obstrução das vias aéreas superiores e digestivo alto. Destaque para o pré natal pois todas essas patologias podem ser identificadas através da ultra-sonografia materna ainda intra-útero, melhorando significativamente a morbidade e a mortalidade infantil. Dentre as patologias cirúrgicas, apresentam: Má formação linfática 01 caso Má formação vascular 02 casos Teratoma 02 casos Fibromatose 01 caso Introdução A maioria dos tumores benignos são localizados no triângulo cervical anterior. Tumores malignos são localizados geralmente no triângulo cervical posterior isoladamente ou em ambos, anterior e posterior ao músculo esternocleidomastoideo. Muitas massas são múltiplas ou multilobular. A malignidade é suspeita naqueles casos em que ela é sólida, firme e lobulada, principalmente quando ultrapassa 3,0 cm de diâmetro é altamente suspeita. Casuística

2 2 Caso 1 Criança do sexo masculino recém nascido deu entrada na UTI neonatal com quadro de insuficiência respiratória aguda devido a compressão da região cervical anterior e posterior direita devido a volumosa tumoração, de coloração avermelhada, consistência cística e envolvendo os planos profundos (Figs.1 a,b). Fig. 1a Fig. 1b RX de tórax normal. Após os cuidados intensivos imediatos, introdução do tubo endotraqueal com muita dificuldade devido ao desvio da traquéia para o lado contralateral. Realizado ressecção de uma tumoração cística que media cerca de 10 x 8.0 cm de coloração vermelho arroxeada que atingia os planos profundos da região cervical tanto anterior quanto posterior à musculatura do esternocleidomastoideo. Irrigado e drenado a cavidade, (Fig. 2). Fig. 2 A criança passou a apresentar respiração normal sem auxilio de aparelhos, sendo liberado dieta via oral após o período de 24 hs de pós operatório. Retirado o dreno no 3 o dia e alta com 5 dias de pós operatório sem nenhuma alteração. Histopatológico revelou uma má formação vascular, classificada como hemangioma profundo. Caso 2

3 3 Criança recém nascida do sexo masculino com volumosa massa situada à esquerda da região cervical envolvendo o triângulo anterior e posterior do pescoço, de consistência cística, envolvendo planos profundos (Figs.3 a,b). Fig. 3a Fig. 3b Apresentava-se em regular estado geral com insuficiência respiratória moderada. RX de tórax normal. Indicado procedimento cirúrgico de urgência onde identificamos uma tumoração de coloração arroxeada, multicística, que media cerca de 15 x 10 cm (Fig. 4). Fig. 4 Ressecção da mesma, após a identificação e o isolamento das estruturas cervicais.

4 4 Irrigado e drenado a cavidade com penrose, fechado por planos (Fig. 5). Fig. 5 Evolui de maneira satisfatória sem nenhuma intercorrência do ponto de vista respiratório passando a se alimentar normalmente com 24 hs de pós operatório. Retirado o dreno no 3 o dia e alta hospitalar no 5 o dia. Histopatológico revelou uma má formação vascular, classificada como hemangioma profundo. Caso 3 Criança do sexo masculino com 30 dias de vida, apresentou logo ao nascimento uma tumoração dura, não dolorosa de cerca de 5,0 cm, localizada na região anterior do pescoço à direita. Neste período houve um crescimento surpreendente desta lesão e dificuldade à deglutição. Apresentava-se em bom estado geral, dispnéia leve. Presença de uma tumoração volumosa, sólida de superfície regular, envolvendo os triângulos anterior e posterior da região cervical hemi arco mandibular direito, com elevação do lobo inferior da orelha do mesmo lado (Fig.6), que media cerca de 18 x 12 cm. Fig. 6 Ultra-sonografia confirmou o diagnóstico de uma massa sólida.

5 5 RX de tórax, normal. Indicado cirurgia onde praticamos a ressecção total da massa (Fig.7 a,b,c). Fig. 7a Fig. 7b Fig. 7c Caso 4 Histopatológico revelou fibromatose infantil. Evolui de maneira satisfatória sem nenhuma alteração. Criança do sexo masculino, recém nascido, com quadro de insuficiência respiratória aguda e presença de uma massa volumosa à direita da região cervical, envolvendo os triângulos anterior e posterior, sólida, imóvel, com grande aderência aos planos profundos, elevação do lobo inferior da orelha do mesmo lado (Fig.8), além disso apresentava também uma sialose devido a compressão do trato digestivo alto (Fig. 9).

6 6 Fig. 8 Fig. 9 No exame físico interno da boca, notava-se a presença de uma massa dura empurrando as estruturas do palato para à esquerda o que dificultou a introdução do tubo endotraqueal. Media cerca de 10.0 x 6.0 cm nos seus maiores diâmetros. Submetida a procedimento cirúrgico, onde praticamos a ressecção total da massa juntamente com as estruturas da hipofaringe e traquéia, notar a presença do tubo endotraqueal (Fig.10). Reconstituído anatomicamente a lesão e fechado por planos (Fig.11). Fig. 10 Fig. 11 Resultado histopatológico revelou tratar-se de um teratoma. Na figura 12, temos a peça ressecada; não evidenciamos calcificações, dentes ou cabelos. Fig. 12 Caso 5

7 7 Criança do sexo masculino, recém nascido, deu entrada na UTI neonatal com volumosa massa situada na região cervical dorsal, de consistência sólida, móvel, que media nos seus maiores diâmetros cerca de 10.0 x 6.0 cm (Fig. 13 a,b). Fig. 13a Fig. 13b Apresentava-se em bom estado geral, eupneica, normocoradas. Realizado tomografia computadorizada que mostrou uma massa sólida ao nível da coluna cervical, porém sem solução de continuidade com a mesma (Fig. 14). Fig. 14 Realizado excisão cirúrgica da mesma, hemostasia e sutura da pele (Fig.15 a,b,c). Histopatológico revelou tratar-se de um teratoma.

8 8 Fig. 15a Fig. 15b Fig. 15c Evoluiu de maneira satisfatória tendo alta hospitalar no 5 o dia de pós operatório. Caso 6 Criança do sexo masculino, 30 dias de vida, com quadro de tumoração localizada na região cervical posterior, de consistência cística, lobulada, móvel, que media cerca de 6.0 x 5.0 cm (Fig. 16). Fig. 16 RX de tórax normal. Ultra-sonografia cervical mostrou uma lesão com características císticas.

9 9 Indicado tratamento cirúrgico, no qual notamos a presença de uma massa cística com grande quantidade de cistos, que tinham um conteúdo líquido amarelado, os quais rompiam com muita facilidade, impedindo a retirada do tumor como um todo. Realizado excisão da tumoração, drenagem com penrose. Exame anatomopatológico revelou uma má formação linfática. Retirado o dreno no 5 o dia de pós operatório. Evolui sem alterações. Discussão Os hemangiomas são má formações de causa desconhecida, talvez devido a diminuição do inibidor angiogênico normal ou a um aumento da produção dos estimuladores angiogênicos. Associados a eles, clínica e histológicamente combinados, má formações podem ocorrer. São os tumores mais comuns na infância e também na criança menor: 30% a 40% são vistos ao nascimento, às vezes como uma pequena mancha na pele. Raramente o tumor está presente, completamente formado. Alguns tumores são denominados hemangiomas congênitos. Aproximadamente 80% dos hemangiomas crescem como um tumor simples, 20% proliferam em múltiplos locais. Crescem mais nas mulheres na proporção de 5 : 1. Hemangiomas subcutâneo, particularmente no pescoço podem ser confundido como uma má formação linfática podendo ser diferenciados pela ultra-sografia ou pela ressonância eletromagnética. O velho adjetivo cavernoso para os profundos e capilar para as lesões superficiais são confusas e devem ser abandonadas; de fato não existe uma entidade como hemangioma cavernoso. A má formação linfática, consiste em vesículas anormais ou ectasia de canais enfartados com fluído linfático. Eles podem ser descritos como microcísticos, macrocísticos ou combinados. O termo antigo linfangioma para a má formação microcística linfática e higroma cístico para as macrocísticas são enganosas. O sufixo nominativo grego - OMA -; traduz tumefação ou tumor. No moderno uso OMA denota uma lesão caracterizada por hiperplasia. As anomalias linfáticas tem uma predisposição muito grande às infecções, tanto por vírus como por bactérias, causando rapidamente um aumento volumoso da má formação. As má formações linfáticas nunca regridem. A expansão ou regressão depende da vazante e do fluxo do fluído linfático, da presença de inflamação e a ocorrência de sangramento intralesional. A maioria são evidentes ao nascimento ou são detectados antes dos dois anos de idade, alguns entretanto, subitamente manifestam nas crianças mais velhas (raramente em adolescentes). Exame pré natal como a ultra-sonografia, pode detectar má formação linfática macrocística precocemente no 1 o trimestre da gravidez. As má formações podem ocorrer em qualquer localização, mas são mais comuns na região cervicofacial, axilar e região dorsal. Devido a natureza cística, o fibrosarcoma infantil cervical pode ser confundido com esta má formação.

10 10 Na região cervicofacial a má formação microcística e a macrocística podem causar obstrução das vias aéreas superiores, sendo necessário em alguns casos a traqueostomia de urgência. A ressecção cirúrgica é somente o único caminho de cura para essas má formações. Os grandes cistos algumas vezes podem ser diminuídos por aspiração do fluido linfático e a infiltração por agentes esclerosantes como o exhibloc, etanol a 100%, bleomicina e OK-432, causam reação inflamatória no local levando a um quadro infeccioso. Os teratomas cervicais são lesões relativamente raras. Esses casos apresentam uma maior incidência em prematuros e em natimortos.o diagnóstico pode ser suspeito quando se pratica uma ultra-sonografia no exame pré natal de rotina. O polidrâmio é notado em mais de 20% dos casos em que o tumor é maior que 10 cm de diâmetro. Após o nascimento a criança pode apresentar severa insuficiência respiratória e freqüentemente requerem intubação endotraqueal. Clinicamente alguns destes tumores simulam má formação linfática cervical. Fibromatose é um grupo heterogêneo de tumores fibrosos que afetam vários grupos etários. Fibromatose infantil (22%) dos casos é a mais comum manifestação seguida pela fibromatose dermóide (19%) e fibromatose colli (10%).Tumor de comportamento biológico podem apresentar uma proliferação de fibras benignas e malignas (fibrosarcoma). Apresentam um crescimento lento, invadem os tecidos locais, freqüentemente recidivam após a ressecção, tem variedades mitóticas raras mas não metastisam. Fibromatose infantil (miofibromatose), presente em média, com idade de 4 meses e usualmente invade cabeça, pescoço, ombro, 1/3 superior do braço e coxa. Lesões são usualmente solitárias mas podem ser múltiplas. Aparência histopatológica consiste no aumento da celularidade, células atípicas e taxas variáveis de mitose com um tumor isolado. Embora inicialmente pode aumentar em tamanho, alguns autores acreditam na regressão espontânea destes tumores. Deste modo a excisão somente da lesão sintomática ou visceral é recomendada. A taxa de recorrência após a ressecção é de 10%. Referências Bale PM, Painter DM, Cohen D: Teratomas in childhood, Pathology 7:209,1975. Berry CL, Keeling J, Hilton C:Teratomas in infancy and childhood: a review of 91 cases, J Pathol 98:241,1961 Finn MC,Glowacki J, Mulliken JB:Congenital vascular lesions:clinical application of a new Classification, J Pediatric Surg 18:894,1983. Jaffe BF,Jaffe N: Head and neck tumors in children,pediatrics 51:731,1973 Moussatos GH, Baffes TG: Cervical masses in infants and children, Pediatrics 32:251, Pediatric Surgery,Hemangiomas and Malformations, J.Mulliken,Steven J.Fishman, 128: ,1998 RaoB,Horowitz ME et al :Challenges in the treatment of childhood fibromatosis, Arch surg 122:1296,1987.