Os gânglios da base e os distúrbios do movimento

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Transcrição:

Os gânglios da base e os distúrbios do movimento Dr. Vitor Tumas Depto. de Neurologia Psiquiatria e Psicologia Médica Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo tumasv@rnp.fmrp.usp.br

Conteúdo geral da aula Descrever o funcionamento básico dos gânglios da base Descrever as principais manifestações clínicas das lesões que afetam esse sistema Hipercinesia x Hipocinesia Parkinsonismo Distonia

Gânglios da base: 1) núcleo caudado 2) putâmen 3) globo pálido - interno (GPi) ou medial - externo (GPe) ou lateral 4) substância nigra - pars compacta (SNc) - pars reticulata (SNr) 5) núcleo subtalâmico (NST)

Manifestações clínicas de lesões que afetam os gânglios da base Hipocinesias - sindrome parkinsoniana Hipercinesias (movimentos involuntários) - coreia - distonia - tremor - tiques - mioclonias

A FISIOLOGIA DOS GÂNGLIOS DA BASE Função moduladora sobre: i. controle do movimento - corporal - oculomotor ii. funções cognitivas (frontais) iii. funções psíquicas

Alças córtico-subcorticais Gânglios da base Córtex cerebral Músculos 1. Motora 2. Oculomotora 3. Límbica 4. Cognitiva

dopamina VIA NIGRO-ESTRIATAL

Teoria das 2 vias: via direta e via indireta CÓRTEX CEREBRAL AMS/APM ESTRIADO TÁLAMO GPe SNc NST Via Inibitória Via excitatória GPi / SNr

doença de Parkinson James Parkinson 1817

Barbosa et al. Parkinsonism and Parkinson's disease in the elderly: A community-based survey in Brazil (the Bambuí study). Mov. Disord, 2006 PREVALENCE RATES PER 100 25 22.8 20 15 10 5 0 16.2 14.3 9.3 8.5 3.6 4.5 2.9 0.8 2.8 64-69 70-74 75-79 80-84 85 AGE (YEARS) parkinsonism Parkinson s disease

A causa da sindome parkinsoniana na doença de Parkinson Normal DP Estriado SPECT marcação do transportador de dopamina no estriado (Oertel et al, 2003) Patologia macroscópica do mesencéfalo

Porque as células morrem numa doença neurodegenerativa como a DP? FATORES EXTRACELULARES: - Fatores de crescimento - inflamação - função de homeostase da glia - produção de Óxido Nítrico - toxinas??? FATORES INTRACELULARES: - Estresse oxidativo - ativação da apoptose - mal funcionamento do sistema ubiquitina-proteossoma - comprometimento energético da célula - acúmulo de Ferro?

etiologia Multifatorial - genética - ambiental

O tratamento sintomático: A mágica da Levodopa

Terapia ocupacional Indicações: Resolver problemas práticos que aparecem durante as atividades do dia-a-dia: o Trabalho o Lazer o Cuidados de casa o Vestir-se o Recreação o Transporte o Comunicação

Terapia ocupacional Avaliação e foco da intervenção: Planejamento das atividades Realizar a atividade de uma maneira diferente/ adaptada Uso de adaptações e acessórios para facilitar as tarefas do dia-a-dia REABILITAÇÃO COGNITIVA

Movimentos involuntários: distonias Movimentos involuntários caracterizados por contrações musculares persistentes que causam movimentos repetitivos ou torção de segmentos corporais

CLASSIFICAÇÃO DAS DISTONIAS SEGUNDO SUA DISTRIBUIÇÃO CORPORAL Focal: apenas uma região corporal Segmentar: 2 ou mais regiões contíguas Generalizada: distonia segmentar crural mais uma outra região corporal Multifocal: 2 ou mais regiões não-contíguas Hemidistonia: distonia hemicorporal

Câimbra do escrivão

Tas et al. Hand orthosis as a writing aid in writer s cramp. Mov Dis, 2001, 16: 1185

Baur et al. Modified pen grip in the treatment of Writer s Cramp. Human Movement Science 25 (2006) 464 473

Espay et al. A writing device improves writing in primary writing tremor. NEUROLOGY 2005;64:1648 1650

NORMAL (Byl et al, 1996)

Byrnes et al., 1998. The corticomotor representation of upper limb muscles in writer s cramp and changes following botulinum toxin injection

A distonia focal tarefa-específica da é: - um distúrbio de neuroplasticidade no sistema nervoso central? - um distúrbio neurosensorial?

Priori et al. NEUROLOGY, 2001, 57:405

Kirsten et al. Sensory Training (Braile) for Patients with Focal Hand Dystonia. Ann Neurol 2002;51:593 598

Kirsten et al. Motor Training as Treatment in Focal Hand Dystonia. Mov Dis, 2005, 20 (3): 335 341

Candia et al. Effective behavioral treatment of focal hand dystonia in musicians alters somatosensory cortical organization. PNAS, 2003, 100(13): 7942-7956