Os gânglios da base e os distúrbios do movimento

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1 Os gânglios da base e os distúrbios do movimento Dr. Vitor Tumas Depto. de Neurologia Psiquiatria e Psicologia Médica Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo tumasv@rnp.fmrp.usp.br

2 Conteúdo geral da aula Descrever o funcionamento básico dos gânglios da base Descrever as principais manifestações clínicas das lesões que afetam esse sistema Hipercinesia x Hipocinesia Parkinsonismo (exemplo para fisioterapia) Distonia (exemplo para fonoaudiologia)

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5 Gânglios da base: 1) núcleo caudado 2) putâmen 3) globo pálido - interno (GPi) ou medial - externo (GPe) ou lateral 4) substância nigra - pars compacta (SNc) - pars reticulata (SNr) 5) núcleo subtalâmico (NST)

6 Manifestações clínicas de lesões que afetam os gânglios da base Hipocinesias - sindrome parkinsoniana Hipercinesias (movimentos involuntários) - coreia - distonia - tremor - tiques - mioclonias

7 A FISIOLOGIA DOS GÂNGLIOS DA BASE Função moduladora sobre: i. controle do movimento - corporal - oculomotor ii. funções cognitivas (frontais) iii. funções psíquicas

8 Alças córtico-subcorticais Gânglios da base Córtex cerebral Músculos 1. Motora 2. Oculomotora 3. Límbica 4. Cognitiva

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12 dopamina VIA NIGRO-ESTRIATAL

13 Teoria das 2 vias: via direta e via indireta CÓRTEX CEREBRAL AMS/APM ESTRIADO TÁLAMO GPe SNc NST Via Inibitória Via excitatória GPi / SNr

14 doença de Parkinson James Parkinson 1817

15 Barbosa et al. Parkinsonism and Parkinson's disease in the elderly: A community-based survey in Brazil (the Bambuí study). Mov. Disord, 2006 PREVALENCE RATES PER AGE (YEARS) parkinsonism Parkinson s disease

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17 A causa da sindome parkinsoniana na doença de Parkinson Normal DP Estriado SPECT marcação do transportador de dopamina no estriado (Oertel et al, 2003) Patologia macroscópica do mesencéfalo

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19 Porque as células morrem numa doença neurodegenerativa como a DP? FATORES EXTRACELULARES: - Fatores de crescimento - inflamação - função de homeostase da glia - produção de Óxido Nítrico - toxinas??? FATORES INTRACELULARES: - Estresse oxidativo - ativação da apoptose - mal funcionamento do sistema ubiquitina-proteossoma - comprometimento energético da célula - acúmulo de Ferro?

20 etiologia Multifatorial - genética - ambiental

21 O tratamento sintomático: A mágica da Levodopa

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25 Movimentos involuntários: distonias Movimentos involuntários caracterizados por contrações musculares persistentes que causam movimentos repetitivos ou torção de segmentos corporais

26 CLASSIFICAÇÃO DAS DISTONIAS SEGUNDO SUA DISTRIBUIÇÃO CORPORAL Focal: apenas uma região corporal Segmentar: 2 ou mais regiões contíguas Generalizada: distonia segmentar crural mais uma outra região corporal Multifocal: 2 ou mais regiões não-contíguas Hemidistonia: distonia hemicorporal

27 Marsden CD. The focal dystonias. (Clin. Neuropharmacol., 1986, 9: S49-S60) 36% 22% torcicolo espasmódico câimbra ocupacional blefaroespasmo oromandibular 1% 2% 5% 15% 19% faríngea/laríngea tronco pé

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30 Câimbra do escrivão

31 Tas et al. Hand orthosis as a writing aid in writer s cramp. Mov Dis, 2001, 16: 1185

32 Baur et al. Modified pen grip in the treatment of Writer s Cramp. Human Movement Science 25 (2006)

33 Espay et al. A writing device improves writing in primary writing tremor. NEUROLOGY 2005;64:

34 NORMAL (Byl et al, 1996)

35 Byrnes et al., The corticomotor representation of upper limb muscles in writer s cramp and changes following botulinum toxin injection

36 A distonia focal tarefa-específica da é: - um distúrbio de neuroplasticidade no sistema nervoso central? - um distúrbio neurosensorial?

37 Priori et al. NEUROLOGY, 2001, 57:405

38 Kirsten et al. Sensory Training (Braile) for Patients with Focal Hand Dystonia. Ann Neurol 2002;51:

39 Kirsten et al. Motor Training as Treatment in Focal Hand Dystonia. Mov Dis, 2005, 20 (3):

40 Candia et al. Effective behavioral treatment of focal hand dystonia in musicians alters somatosensory cortical organization. PNAS, 2003, 100(13):