INVESTIGAÇÃO DOS DESEQUILÍBRIOS DA HEMOSTASIA Hye Chung Kang, 2014
HEMOSTASIA Dividida em fases para fins de compreensão; Funciona bem para plaquetas; Funciona bem para fatores de coagulação; Ainda há elementos não esclarecidos, pois como os eventos são quase simultâneos as sutis mudanças no delicado estado de equilíbrio entre os estados pró e anticoagulantes determinam o resultado dos mesmos.
COMPROMETIMENTO Vascular; Plaquetas; Hemostasia Primária Fatores de coagulação; Inibidores naturais; Hemostasia Secundária Fibrinólise Controle da fibrinólise Fibrinólise e cicatrização
HEMOSTASIA PRIMÁRIA medicinembbs.blogspot.com
Petéquias pequenos sangramentos na pele ou mucosas de 1 a 2 mms; Geralmente associados ao aumento momentaneo de pressão local; Redução ou disfunção plaquetária; Redução dos fatores de coagulação.
Equimoses sangramentos em pele ou mucosas de tamanho igual ou maior que 3 mms de diâmetro
FRAGILIDADE VASCULAR Nutricional escorbuto; Alérgica Henoch-Schönlein; Infecciosas meningococcemia; Congênita Hemangioma cavernoso gigante, síndrome de Marfan; Senil; Ortostática.
TESTE PARA AVALIAR FRAGILIDADE VASCULAR Prova do laço: http://administraosaudecoletivaenf.blogspo t.com/2010/05/dengue-prova-do-laco.html
NUTRICIONAL Grandes navegações; Sangramento de mucosas; Sangramento das gengivas; Cansaço, fragilidade. Médico escocês, James Lind, após primeiro estudo Clínico, estabeleceu que levando frutas cítricas nas viagens não haveria o aparecimento dos sintomas.
PÚRPURA ALÉRGICA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN De etiologia desconhecida, manifesta-se, em geral, após uma infecção no trato respiratório superior; Também chamada de: Vasculite alérgica; Púrpura alérgica; Púrpura anafilactóide; Atinge principalmente crianças de 02 a 11 anos; Atinge 3 vezes mais meninos do que meninas.
DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS Numéricos: Trombocitose; Trombocitopenia. Funcionais: Síndrome das plaquetas cinzentas; Tromboastenia de Glanzman IIb ou IIIa; Síndrome de Bernard Soulier- Ib ou IX ou V.
PLAQUETAS http://quizlet.com/13836677/mlt-study-guide-3-leukocytes-platelets-flash-cards/
Plaquetas Fragmentos do citoplasma dos megacariócitos medulares; 10-30% reserva esplênica; Sequestro: > 90% no baço; Principal regulador da produção: trombopoietina (TPO); Outros reguladores: fatores estimuladores de colônias, IL-3, IL-6, IL-11.
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Plaquetas: função Hemostasia; Além da hemostasia: Regula diâmetro vascular e permeabilidade através da liberação de substâncias vasoativas como serotonina e PAF (Fator ativador de plaquetas); Inflamação: produz citocinas, interage com neutrófilos, fagocítica e bactericida; Facilita o reparo vascular via liberação de fatores de crescimento.
DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS Estruturais: Síndrome de May-Hegglin: gigantes; Síndrome de Wiscott- Aldrich: pequenas.
TROMBOCITOSE Reacional: Pós-hemorragia; Devido às infecções; Acompanhando anemia ferropênica; Origem clonal: Fase da mielofibrose; LMC; Policitemia Vera; Trombocitemia essencial.
TROMBOCITOPENIA Congênitos: Hipoplasia megacariocítica devido a; Infecções virais; Alterações clonais hematológicas; Mecanismos imunes; Sequestro esplênico.
AVALIAÇÃO DAS PLAQUETAS Tempo de sangramento ou sangria: Duke; Ivy; Retração do coágulo; Contagem de plaquetas; Morfologia plaquetária; Agregação plaquetária;
ESTRUTURA DAS PLAQUETAS http://www.chelationtherapyonline.com/garrygordon/karllorenresearch/p32.html
Tempo de Sangramento de Ivy
Tempo de Sangramento de Ivy
TEMPO DE COAGULAÇÃO RETRAÇÃO DE COÁGULO Tempo de coagulação Retração de coágulo
AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA
AGONISTAS
http://www.rarecoagulationdisorders.org/wp-content/uploads/2013/11/figure-1d-300x192.jpg
http://circ.ahajournals.org/content/123/7/798/f3.large.jpg
AVALIAÇÃO DA FASE PLASMÁTICA Coagulograma TAP = tempo e atividade da protrombina, tempo de protrombina (TP), Prothrombin time (PT); aptt = activated partial tromboplastin time, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa); TT = tempo de trombina; Pesquisa de fatores de coagulação;
ALTERAÇÕES DA FASE PLASMÁTICA Adquiridas: doenças hepáticas; comprometimento nutricional; Alteração intestinal. Congênitas: Doença de von Willebrand; Hemofilias.
FATORES DE COAGULAÇÃO Fator Peso Molecular Concentração Plasmática (µl) Concentração necessária (% do normal) Fibrinogênio (I) 330 000 3000 30 Protrombina (II) 72 000 100 40 Fator V 300 000 10 10-15 Fator VII 50 000 0,5 5-10 Fator VIII 300 000 0,1 10-40 Fator IX 56 000 5 10-40 Fator X 56 000 10 10-15 Fator XI 160 000 5 20-30 Fator XII 76 000 30 0 Fator XIII 320 000 30 1-5 Precalicreína 82 000 40 0 Cininogênio de alto peso molecular (HMWK) 108 000 100 0
www.merlinmedical.de/eng/haemo/index.htm
TEMPO DE PROTROMBINA (TP, PT, TAP) Avalia fatores: VII, X, V, II e Fibrinogênio Plasma Citratado Cérebro Placenta pulmões Fator Tecidual Fibrinogênio (I) Trombina (IIa) Fibrina (Ia)
INR International Normalized Ratio Para padronização dos resultados que são obtidos de laboratórios e avariabilidade conforme equipamento e reagentes utilizados, foi criado um sistema de avaliação conforme um padrão comum, o ISI (International Sensitivity Index).
INR Cálculo do INR INR= PT paciente PT controle ISI ISI = Relação entre a Tromboplastina utilizada e as tromboplastinas da Organização Mundial da Saúde.
PT: significado clínico Avalia a eficiência da via extrínseca, em uma concentração ótima de extrato tecidual. Estará prolongado em: Deficiência de fatores VII, X,V,II,Fibrnogênio; Deficiência de vitamina K; Intoxicação por chumbinho; Uso de anticoagulação oral.
PTT- significado clínico Avalia a eficiência da via intrínseca, em concentração ótima de cefalina, um elemento de contato que pode ser caolim, dextran ou ácido elágico, em excesso de cálcio. Estará prolongado em: Deficiência de fatores XII. XI, IX, VIII, X, V, II, Fibrinogênio; Hemofilias; Auto-anticorpos.
AVALIAÇÃO DOS INIBIDORES C = proteína C da coagulação; S = proteína S da coagulação; ATIII = antitrombina III; TFPI = inibidor de fator tecidual plasmático.
PRINCIPAIS ALTERAÇÕES DA FASE PLASMÁTICA Hemofilias: 85% Hemofilia A deficiência de fator VIII; expressões: grave, moderada, leve; ~ 15% Hemofilia B deficiência de fator IX; <1% das hemofilias deficiência de outros fatores; Auto-anticorpos; Afibrinogenemia ou disfibrinogenemia.
ANTICOAGULAÇÃO ORAL Uso de cumarínicos (Marevan, Warfarina); Monitoramento com INR; Envenenamento com raticida; Recém nascidos.
CIVD = Coagulação intravascular disseminada; Coagulopatia de consumo; Fatores desencadeantes: Infecções; Descolamento de placenta; Picada de cobra; Hematomas intracavitários; LMA M3.
Graphics accessed at URL http://www.haemtech.com/images2/factor%20xiii.jpg & http://wpcontent.answers.com/wikipedia/en/thumb/c/cd/factor_xiii.png/250px- Factor_XIII.png, 2008
Fibrinólise disparam Plasminogênioplasmina; t-pa; Uroquiinase. controlam PAI-1; α 2 Antiplasmina; TFPI. Resultam em: Produtos de degradação da fibrina (PDFs); D-dímero.
Plasminogênio É produzido pelo fígado; Peptídeo de cadeia única; precursora da plasmina potente serina protease; http://www.cs.stedwards.edu/chem/chemistry/chem43/chem43/plasmin/function.html
plasmina Serina protease; Atua sobre: Fibrinogênio; Fibrina; fator V; Fator VIII; Fibronectina.
Produtos de degradação da fibrina
PDFs
D-dímero
REFERÊNCIAS http//www.uff.br/hematolab; Fisiopatologia Hematológica. Fred Schiffman; Hematologia Clínica de Wintrobe.