Púrpura Trombocitopênica Auto-imune

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1 Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade Física Adaptada e Saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira Púrpura Trombocitopênica Auto-imune Rafael Machado Mantovani rafaelmm@uai.com.br Introdução A púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI) é um processo imune que resulta na recmoção acelerada das plaquetas sensibilizadas pelo sistema monocítico-macrofágico. Sendo assim, as manifestações purpúricas de pele ou sangramento de mucosa são uma constante nas crianças com diagnóstico de PTI. É a causa mais comum de hemorragia na infância, principalemte na faixa etária de dois a seis anos. Embora o quadro clínico ao diagnóstico possa ser considerado "dramático", geralmente a doença tem um curso benigno. Com 6 semanas de evolução da doença, cerca de 80% das crianças acometidas já têm remissão, sendo o tratamento instituído ou não. A PTI pode ser classificada em aguda ou crônica. A primeira tem uma evolução de até 6 meses; já os portadores da crônica, têm uma trombocitopenia por mais de 6 meses a partir da sua apresentação inicial. Diferem entre si quanto à faixa etária de maior incidência e freqüência entre os sexos: Faixa etária Freqüência entre os sexos PTI aguda Entre 2 e 6 anos (pico de 4 Semelhante anos) PTI crônica Menores de 1 e maiores de 10 3x mais prevalente nas anos meninas Em aproximadamente 80% dos casos de PTI aguda, há o relato de infeção virótica nas 3 semanas que antecederam o início das manifestações clínicas. Dentre as infecções, pode-se citar as inespecíficas como as infecções mais freqüentes relatadas, e as específicas, como rubéola, sarampo, caxumba, varicela etc.

2 Algumas doenças, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico e Síndrome da Imunodeficiência Adquirida, podem ter a PTI como a sua primeira manifestação. Daí a importância de uma investigação à respeito dessas doenças. Pode-se ainda investigar o uso de drogas que podem alterar a agregação plaquetária (ác. acetil-salicílico etc) e aquelas que podem levar a uma plaquetopenia. Manifestações Clínicas Tipicamente, a PTI manifesta-se como equimoses e petéquias que aparecem de repente em uma criança em bom estado de saúde. As lesões purpúricas variam da cor vermelha a amarelo acinzentado, dependendo do tempo de sua evolução, são, caracteristicamente, de distribuição anárquica. O sangramento ainda pode se manifestar como epistaxe, hematúria e hemorragia gastrointestinal. Com exceção dos sinais hemorrágicos, o exame físico geralmente é normal. O fígado e o baço têm o tamanho adequado para a idade. Como já falado anteriormente, geralmente o tempo de resolução da doença não ultrapassa 6 meses, com ou sem terapia instituída. Ao diagnóstico, não se pode predizer qual o curso da doença, aguda ou crônica. As crianças que apresentam de repente uma trombocitopenia severa têm cerca de 90% de chance de ter uma resolução completa da doença. A maioria dos paciente têm essa resolução dentro de 1 mês, após o diagnóstico. A mortalidade da doença é rara, mas é devida geralmente à hemorragia intra-craniana. É por esse motivo que durante episódios de trombocitopenia, a observação e a terapia têm um papel especial na prevenção de sangramentos graves. Achados Laboratoriais A única anormalidade no hemograma da criança com PTI é a trombocitopenia, a não ser que tenha havido epistaxe, hematúria ou hemorragia gastrointestinal prolongados. O diâmetro médio das plaquetas está aumentado na PTI. Essa medida é um método indireto na avaliação do turnover plaquetário. Assim, mesmo sem o aspirado ou a biópsia de medula óssea, podese avaliar se a trombocitopenia é devida ou não a uma produção diminuída de plaquetas. A presença de megacariócitos em número normal ou aumentado na medula óssea confirma que a trombocitopenia é trombolítica, ou seja, ocorre pela destruição aumentada, e não por um déficit de produção.

3 É importante ressaltar que o exame de medula óssea é necessário em algumas situações especiais, e não como protocolo. Achados na história, exame físico, hemograma etc que possam sugerir outro diagnóstico (perda de peso, doença crônica, dor óssea, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, anemia, leucopenia, leucocitose) podem justificar o aspirado de medula óssea. Outra indicação do aspirado de medula óssea é quando a criança vai se submeter ao tratamento com corticosteróides, pois esses medicamentos apresentam ação nos processos infiltrativos medulares (leucoses), mascarando e comprometendo o tratamento. Entretanto, há autores que questionam essa indicação. Outros exames podem ser úteis, como FAN ou anti-hiv, em pacientes com história epidemiológica ou clínica sugestiva de doenças imunes. Diagnóstico Diferencial Algumas situações devem ser descartadas antes de dar o diagnóstico de PTI. A trombocitopenia induzida por drogas pode ser indistinguível clinicamente da PTI. Deve ser questionada a medicação por drogas, principalmente por quinidina, heparina, aspirina e anticonvulsivos. Outro diagnóstico diferencial é o de síndrome hemolítica-urêmica. A febre e as manifestações do sistema nervoso central podem não estar presentes à apresentação do paciente, e a anemia hemolítica microangiopática pode ser discreta. Trombocitopenia é um achado comum na leucemia aguda e na anemia aplástica. No primeiro caso, o exame físico pode revelar linfadenopatia e hepatoesplenomegalia. Na anemia aplástica, os pacientes podem começar a sua doença com uma trombocitopenia isolada. Nesse caso, as plaquetas têm um tamanho normal e o volume corpuscular médio dos eritrócitos geralmente é alto. Existem ainda outras condições que podem ter a trombocitopenia como manifestações, como a síndrome de Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi etc. Tratar ou Não? A terapia inicial para crianças com PTI é feita para a prevenção da hemorragia do sistema nervoso central e as suas conseqüências desastrosas, assim como para reduzir o risco de perda sangüínea provocada por epistaxe, menorragia, hematúria ou sanguramento gastrointestinal prolongados.

4 O tratamento está indicado quando da presença de qualquer complicação relatada acima, independente do número de plaquetas. Deve ainda ser considerado nos casos de uma plaquetopenia inferior a plaquetas/ mm 3, particularmente nas crinças que apresentam hemorragia extensa oral ou nasal, ou petéquias na retina. O paciente do caso clínico teve uma plaquetopenia inferior a plaquetas/ mm 3, inicialmente, mas sem sangramentos graves. Além disso, essa contagem baixa de plaquetas teve um curso muito rápido. Sendo assim, não houve necessidade de instituir terapia. Tratamento O tratamento inicial da PTI geralmente é feito com corticosteróides ou imunoglobulina endovenosa (IgG EV). Apesar dessas drogas não terem efeito sobre o curso da doença, sabese que na maioria dos pacientes haverá um aumento da contagem de plaquetas e, portanto, a diminuição do risco de hemorragias graves. Não se sabe ao certo os mecanismos de aç ão de ambas as drogas, nem se há vantagem de uma sobre a outra no tratamento que pacientes que necessitam de terapia. O corticosteróide pode ter uma ação multifatorial. Atribui-se a ele o aumento da estabilidade da parede vascular, imunossupressão e diminuição do clareamento de plaquetas sensibilizadas pelo sistema monocítico-macrofágico. A IgG EV está indicada na presença de hemorragia grave com risco de vida ou antes de procedimentos cirúrgicos, quando é necessário um aumento rápido no número de plaquetas. Sua ação se deve à competição com as plquetas opsonizadas pelos receptores das células do sistema retículo-endotelial. A utilização de concentrados de plaquetas tem indicação apenas como medida salvadora nos casos de hemorragias graves, sempre associada a outro tratamento (cortiscosteróide, IgG EV ou esplenectomia). A esplenectomia é indicada nos casos agudos que apresentam sangramento com risco de vida, quando houve falha de todos os tratamentos instituídos. Nos casos crônicos, deverá ser avaliada a gravidade das manifestações de sangramento, a idade do paciente, a qualidade de vida da criança, a facilidade de acesso ao serviço de saúde etc. Existem ainda outras medidas terapêuticas, como o uso de drogas imunossupressoras (vincristina, ciclosporina, azatioprina), danazol, anti-rh (D), vitamina C, interferon etc. São indicados para casos específicos e crônicos, devendo ter uma avaliação individualizada e o seu devido acompanhamento.

5 Acompanhamento Os pacientes com PTI devem evitar tomar drogas como aspirina ou outro medicamento antiplaquetário ou anti-coagulante. Também estão contra-indicados injeções intra-musculares e vacinas. A atividade física está relacionada com o quadro hemorrágico e a trombocitopenia. Ou seja, esportes de contato físico estão contra-indicados em pacientes com PTI; ciclismo contraindicados para aqueles com sinais de sangramento cutâneo ou plaquetopenia inferior a plaquetas/mm 3. A natação é um esporte muito indicado para tais pacientes. Com a contagem abaixo de plaquetas/ mm 3, o repouso é o mais seguro, principalmente aqueles com sangramento de mucosas/retina, pois têm maior risco de hemorragia do sistema nervoso central. O acompanhamento dos pacientes com hemograma deve ser feito dependente da extensão da trombocitopenia, dos sintomas hemorrágicos e na avaliação do clínico com base no tratamento proposto. Uma PTI severa requer acompanhamento diário; com a estabilidade, a PTI moderada pode ser acompanhada semanalmente, mensalmente ou até com um intervalo maior. É importante ter consciência de que pode haver reaparecimento dos sintomas e da plaquetopenias em pacientes em remissão. Geralmente isso ocorre devido a uma doença virótica, talvez pela menor megacariocitopoiese que esta causa. BIBLIOGRAFIA LEÃO, E.; CORRÊA, E.J.; VIANA, M.B.; MOTA, J.A. Distúrbios hemorrágicos; Pediatria Ambulatorial. 3 a ed. Belo Horizonte: Cooperativa Editora e de Cultura Médica, 1998: NATHAN, G.N.; OSKI, F.A. Platelet Abnormalities in Infancy and Childhood; Hematology of infancy and childhood. 4 th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1993: