UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO COMISSÃO DE EXAMES DE RESIDÊNCIA MÉDICA. Nome do Candidato Caderno de Prova 18, PROVA DISSERTATIVA

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO COMISSÃO DE EXAMES DE RESIDÊNCIA MÉDICA Novembro/2010 Processo Seletivo para Residência Médica Área de atuação em Hematologia e Hemoterapia Nome do Candidato Caderno de Prova 18, PROVA DISSERTATIVA o N de Inscrição MODELO o N do Caderno MODELO1 o N do Documento ASSINATURA DO CANDIDATO Objetivando garantir a lisura do processo de seleção, o que é do seu próprio interesse e de interesse público, solicitamos que autentique digitalmente a capa do caderno, nos espaços indicados ao lado. Na hipótese de, por qualquer motivo, não autenticá-la digitalmente, queira registrar sua assinatura, por três vezes, nas linhas abaixo. AUTENTICAÇÃO DIGITAL POLEGAR DIREITO PROVA DISSERTATIVA INSTRUÇÕES - No campo indicado coloque sua assinatura. - Não assine a prova em nenhum outro local, nem por qualquer forma a identifique. A identificação implica anulação da prova. - Esta prova consta de 4 (quatro) questões dissertativas. - Não será permitida nenhuma espécie de consulta. - Para o rascunho e para a redação definitiva da prova, utilize apenas os espaços do caderno a eles destinados. - Escreva com letra legível e a tinta, usando caneta de tinta azul ou preta; evite o uso de corretivo. - O caderno não deve ser desgrampeado. Nenhuma folha do caderno deve ser destacada. - Aduração da prova é de 3 horas. - Ao término da prova entregue ao fiscal o material recebido. - Proibida a divulgação ou impressão parcial ou total da presente prova. Direitos Reservados.

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3 Questão 1 Anemia Aplástica: a. Definição. b. Diagnóstico. c. Fatores prognósticos. 000X000 Em hipótese alguma será considerada a redação escrita nesta página. 3

4 Questão 1 Anemia Aplástica: a. Definição. b. Diagnóstico. c. Fatores prognósticos. REDAÇÃO DEFINITIVA 4

5 Em hipótese alguma será considerada a redação escrita nesta página. Questão 2 Defina o diagnóstico das síndromes mieloproliferativas crônicas, EXCETO leucemia mieloide crônica. 5

6 REDAÇÃO DEFINITIVA Questão 2 Defina o diagnóstico das síndromes mieloproliferativas crônicas, EXCETO leucemia mieloide crônica. 6

7 Em hipótese alguma será considerada a redação escrita nesta página. Questão 3 Discuta o tratamento atual da leucemia mieloide crônica. 7

8 REDAÇÃO DEFINITIVA Questão 3 Discuta o tratamento atual da leucemia mieloide crônica. 8

9 Em hipótese alguma será considerada a redação escrita nesta página. Questão 4 Discuta a fisiopatogenia e tratamento atualizado da púrpura trombocitopênica imune. 9

10 REDAÇÃO DEFINITIVA Questão 4 Discuta a fisiopatogenia e tratamento atualizado da púrpura trombocitopênica imune. 10

11 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO COMISSÃO DE EXAMES DE RESIDÊNCIA MÉDICA Processo Seletivo para Residência Médica 2011 Programa 18 Hematologia e Homoterapia Critério de Correção da Prova Dissertativa As respostas registradas nos gabaritos são apenas índices norteadores para a correção, pois serão consideradas outras variáveis além daquelas requeridas semanticamente, as quais só poderão ser elencadas após análise de amostra aleatória de provas, visando reajuste do gabarito. Serão consideradas variáveis como a consistência interna do texto, organização da resposta integrada ao conteúdo, clareza e, se necessário, avaliação comparativa de desempenho. Todas as análises serão realizadas de maneira cega, sendo que os códigos de identificação ficarão sob responsabilidade da instituição aplicadora do exame. Questão 1 a. Anemia aplástica (AA) é caracterizada por citopenia de sangue periférico e celularidade da medula óssea reduzida. O diagnóstico de AA adquirida requer a exclusão de outras condições associadas a pancitopenia: entre estas estão falha congênita da medula óssea, como a Anemia de Fanconi, síndromes mielodisplásicas. b. Pancitopenia no sangue periférico com medula óssea hipocelular, tecido hematopoético substituído por células de gordura, e ausência de infiltrado anormal ou aumento da reticulina na biópsia de medula óssea. A pancitopenia deve ter pelo menos: Hemoglobina menor que 10 g/dl; contagem de plaquetas inferior a /L e contagem de neutrófilos menor que 1, /L. c. A anemia aplástica pode ser: não severa ou não grave, severa ou grave e muito severa ou muito grave. A gravidade da doença baseia-se na contagem dos neutrófilos: não severa (neutrófilos < 0, /L), severa (neutrófilos entre /L) e muito severa (neutrófilos < 0,2 x 10 9 /L). Questão 2 1. Policitemia vera: Mutação da proteína JAK 2 em 80 a 90% dos casos, hemoglobina (hb) > 16,5 g/dl para mulheres e hb > 18 g/dl em homens descartadas causas secundárias como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), tumores renais produtores de eritropoetina, além de outras causas de hipoxemia. A biópsia de medula óssea (BMO) se apresenta hipercelular e pode ter reticulina aumentada. A dosagem de eritropoetina geralmente vai estar normal ou baixa. Esplenomegalia pode estar presente. Dentre os sintomas clínicos, o paciente pode apresentar prurido cutâneo e, em casos graves e avançados, sintomas de hiperviscosidade sanguínea. 2. Trombocitemia essencial: Mutação na proteína JAK 2 em cerca de 40 a 60% dos casos, plaquetas acima de /dL descartando causas secundárias de trombocitose. Esplenomegalia geralmente está presenta. Fenômenos tromboembólicos (venosos e arteriais) são comuns em todas as doenças mieloproliferativas crônicas, mas principalmente na trombocitemia essencial. A BMO se encontra hipercelular e com aumento de megacariócitos. 3. Mielofibrose: Mutação da JAK 2 está presente em cerca de 20 a 30% dos casos. Esplenomegalia, geralmente volumosa, está presente, assim como hepatomegalia; evidenciando hematopoese extramedular. A BMO se mostra hiper ou hipocelular, porém o que se observa é um aumento expressivo das fibras reticulínicas, dando um aspecto de fibrose medular.

12 Questão 3 Fase crônica Atualmente o tratamento atual de primeira linha para LMC (leucemia mieloide crônica) fase crônica se baseia na utilização do inibidor da tirosina quinase chamado Imatinibe, 400 mg/dia VO (via oral). O acompanhamento pos início do tratamento deve ser feito com hemograma completo a cada 2 semanas até resposta hematológica completa (RHC) e, a seguir, a cada 3 meses; estudo citogenético convencional de MO a cada 6 meses até resposta citogenética completa (RCC); quantificação do transcrito BCR-ABL por PCR de SP antes do início do tratamento e a cada 3 meses. Após documentação da resposta molecular maior (RMMaior), solicitar estudo citogenético convencional a cada 12 meses. Se o paciente obtiver uma resposta molecular maior manter a dose de imatinibe por tempo indeterminado (a suspensão da droga, mesmo após resposta molecular, geralmente é seguida por recidiva da doença, evidenciando a persistência de células-tronco leucêmicas com potencial proliferativo); caso o paciente não obtenha uma resposta molecular maior podemos aumentar a dose de imatinibe para mg/dia VO (conforme tolerância) ou substituir por dasatinibe, 100 mg 1 /dia VO, ou nilotinibe, 400 mg 2 /dia VO. Neste caso paciente também pode ser encaminhado para transplante alogênico, se houver doador HLA-compatível ou inclusão em estudo clínico Fases avançadas: acelerada e blástica Os pacientes que não receberam imatinibe antes do diagnóstico da fase avançada: imatinibe, 600 mg/dia VO. O resultado do imatinibe nessa situação é insatisfatório e deve-se considerar o transplante alogênico ou inclusão em estudo clínico. Pacientes que evoluíram para as fases avançadas durante imatinibe: dasatinibe, 140 mg 1x/dia VO, ou nilotinibe, 400 mg 2 /dia VO (se não for detectada mutação resistente, como T315I), ou quimioterapia (QT) de indução, seguida por transplante alogênico ou inclusão em estudo clínico. QT de indução: (a) crise blástica mieloide: FLAG (fludarabina, citarabina, G-CSF; (b) crise blástica linfoide: Hyper-CVAD. Questão 4 Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por baixas de plaquetas e sangramento. Autoanticorpos antiplaquetas, mais especificamente anti-glicoproteina IIB/IIIA, resultam na destruição das plaquetas pelas células reticuloendoteliais no baço e no fígado, sobrecarregando a capacidade compensatória de medula para aumentar a produção de plaquetas. O objetivo do tratamento para pacientes com PTI é aumentar a contagem de plaquetas para níveis altos o suficiente para evitar complicações hemorrágicas utilizando a terapia menos tóxica, reconhecendo a natureza da doença geralmente benigna. Corticosteroides, imunoglobulina humana endovenosa e esplenectomia permanecem pilares do tratamento, no entanto, novas terapias, incluindo rituximabe (anti-cd20) e os agonistas do receptor da trombopoetina estão remodelando os algoritmos do tratamento convencional. Inibidores da resposta imune (ciclosporina, por exemplo) e drogas citotóxicas (quimioterápicos) continuam a ser utilizados em pacientes com PTI grave e crônica-refratária com algum sucesso.