O QUE VOCÊ DEVE SABER SOBRE Trombocitopenia Imune Primária (PTI)

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1 O QUE VOCÊ DEVE SABER SOBRE Trombocitopenia Imune Primária (PTI)

2 Manuais da ABRALE Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia Coordenação Executiva Merula A. Steagall Comitê Médico Científico ABRALE Bianca Diana Barreto Comunicação e Marketing Carolina Cohen Tatiane Mota

3 O QUE VOCÊ DEVE SABER SOBRE Trombocitopenia Imune Primária (PTI)

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5 O que você deve saber sobre PTI Este manual é destinado a pacientes com PTI, bem como aos seus familiares, com o objetivo de ajudá-los a entender melhor a doença e seu tratamento. A Trombocitopenia Imune 1 Primária ou Púrpura 2 Trombocitopênica 3 Idiopática 4 (ou Imunológica), conhecida por PTI, é uma doença do sangue que atinge pequena parcela da população, mas que pode surgir em qualquer pessoa. A PTI, doença autoimune, é definida pela contagem de plaquetas inferior a /mm³. O número referente de plaquetas 5 em um indivíduo é /mm³. Ainda assim, a variação entre /mm³ a /mm³ é considerada satisfatória para estancar um sangramento em pessoas sem qualquer tipo de alteração em seu organismo. Porém, para as pessoas que apresentam plaquetas inferiores a esses valores, é necessária investigação, pois correm alto risco de hemorragia espontânea e algumas vezes grave. Algumas palavras podem ser novas para você. Portanto, consulte os termos médicos nos rodapés deste manual, ou então procure a ABRALE, ligando para (ligações gratuitas de todo o Brasil) ou envie sua dúvida para abrale@abrale.org.br. 1- Imune: significa que a doença é causada pelo sistema imune do paciente, este responsável por defender o organismo contra infecções 2- Púrpura: refere-se às manchas roxas que aparecem na pele 3- Trombocitopênica: indica que a doença está relacionada com o baixo nível das plaquetas, células responsáveis pela coagulação do sangue 4- Idiopática: doença de origem desconhecida ou ainda não classificada 5- Plaquetas: também chamadas de trombócitos, são fragmentos celulares essenciais para o processo de coagulação do sangue, impedindo grandes sangramentos 5

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7 Sobre o sangue e células sanguíneas O sangue é formado por uma parte líquida (plasma) e uma parte celular (células sanguíneas). As células sanguíneas são produzidas na medula óssea e formadas a partir de células-tronco 6 hematopoiéticas 7, por meio de um processo conhecido como diferenciação, tornando-se células vermelhas, células brancas e plaquetas. Após a diferenciação, estas células entram no sangue para desempenhar diversas funções, sendo transportadas para todo o corpo pelo plasma, que é formado por água e vários elementos químicos (proteínas, hormônios, minerais, vitaminas e anticorpos). Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) Células que transportam o oxigênio para todas as partes do corpo. Existem milhões delas em cada gota de sangue. Glóbulos brancos (leucócitos) Os glóbulos brancos combatem as infecções, destruindo diretamente as bactérias e vírus no sangue, além de produzirem globulinas, que fortalecem o sistema imunológico 8 frente às doenças. Plaquetas Fragmentos celulares essenciais para o processo de coagulação, pois se acumulam ao redor de uma lesão (cortes) e formam um tampão para interromper a perda de sangue. 6- Céulas Tronco Hematopoiéticas: tipo de célula encontrada na medula óssea que produz glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. 7- Hematopoiéticas: que produzem no processo da Hematopoiese (o processo de formação, desenvolvimento e maturação dos elementos do sangue) os elementos do sangue. 8- Sistema imunológico: formado por células e proteínas que defendem o organismo contra infecções. 7

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9 Saiba o que é PTI A forma mais comum de plaquetopenia 9 isolada é a Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI). Ela também é conhecida como trombocitopenia imunológica ou púrpura trombocitopênica idiopática. A PTI é uma doença hemorrágica caracterizada por um defeito quantitativo das plaquetas (trombócitos) no sangue; com contagem de plaquetas abaixo de /mm 3. Outros componentes do sangue, tais como os glóbulos vermelhos e brancos, permanecem normais. Plaquetas são células que nascem na medula óssea e circulam pelo sangue. Elas são necessárias para manter a integridade das paredes dos vasos sanguíneos e para a coagulação do sangue. Sem um número suficiente de plaquetas, uma pessoa com PTI está sujeita a sangramento espontâneo ou hematomas. Na PTI, as plaquetas são atacadas e prematuramente removidas pelo sistema imunológico do corpo. Além disso, também ocorre uma diminuição na produção de plaquetas (há baixa produção e alta destruição). Normalmente, o sistema imunológico ajuda a combater infecções e doenças. Se o sistema imunológico ataca erroneamente parte do próprio corpo de uma pessoa, isto é chamado de doença autoimune. A PTI é um diagnóstico de exclusão de outras causas de trombocitopenia. No momento do diagnóstico não se sabe por quanto tempo a doença persistirá. Devido à duração, a PTI pode ser tanto uma condição aguda autolimitante quanto uma doença autoimune crônica. Embora a maioria dos casos de PTI sejam controlados, ela diminui a qualidade de vida dos pacientes. Também pode ser fatal em um pequeno número de pessoas atingidas pela doença. 9- Plaquetopenia: diminuição do número de plaquetas no sangue. 9

10 Nos pacientes com PTI, as hemorragias abruptas estão associadas a uma contagem de plaquetas inferior a /mm³. A complicação mais temida é a hemorragia cerebral, que é muito rara, mas pode ser potencialmente fatal. Na maioria das crianças com PTI, os sinais de hemorragia ocorrem dentro de 1 a 6 semanas após uma doença infecciosa comum, tal como um resfriado ou uma gripe. A PTI também pode ocorrer após a rubéola, varicela, hepatite ou após uma vacina de vírus vivo. A trombocitopenia também pode ocorrer: Em associação com outras doenças, tais como infecções (por exemplo HIV e HCV) ou distúrbios autoimunes; Devido à baixa produção de plaquetas pela medula óssea; quando o paciente possui um câncer e necessita fazer tratamento com quimioterapia e / ou radioterapia. Após uma transfusão de sangue (trombocitopenia aloimune); Com o uso de medicamentos que podem estimular o sistema imunológico (esta causa é mais comum em adultos do que em crianças). Sinais e sintomas É importante frisar que plaquetas baixas não necessariamente se tornarão PTI. Um novo medicamento, infecções, exposição à toxina ou alguns alimentos, por exemplo, podem causar a diminuição na contagem das plaquetas. Por isso é de extrema importância contatar um médico caso diferentes sinais surjam em seu corpo. Alguns dos principais sinais que surgem são: Petéquias - pequenas manchas avermelhadas na pele que parecem com uma erupção, mas não são ressaltadas; Hematomas manchas escuras causadas por hemorragias sob a pele sem causa conhecida; 10

11 Sangramentos que duram mais tempo que o normal, como menstruação intensa, sangramentos nasais intensos ou persistentes, sangramento dentro da boca a partir das bochechas (bolhas de sangue) ou das gengivas sem causa conhecida, e sangue na urina ou fezes. 11

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13 Diagnóstico A PTI é diagnosticada com um hemograma 10, por uma contagem de plaquetas abaixo de /mm³ e por exclusão de outras doenças, tais como infecções e distúrbios autoimunes. Uma biópsia 11 da medula óssea 12 pode ser feita para descartar a possibilidade de câncer e verificar se existem células adequadas na formação de plaquetas. Caso você ou seu familiar apresente um episódio de plaquetas baixas, cite ao seu médico os itens abaixo: 01. Histórico de contagem de plaquetas; 02. Se tomava qualquer medicamento prescrito ou de venda livre antes da baixa no número de plaquetas; 03. Se recebeu qualquer tipo de vacina ou injeção no mês anterior à baixa de plaquetas; 04. Se tomou qualquer novo suplemento, vitamina ou erva anteriormente à baixa no número de plaquetas; 05. Se foi exposto a pesticidas, herbicidas ou outros produtos químicos; 06. Se foi diagnosticado com linfoma, lúpus, hepatite C ou HIV; 07. Se tem dores de estômago recorrentes ou úlcera; 08. Se teve febre ou sentiu-se mal antes da baixa do número de plaquetas ou não está se sentindo bem; 09. Se foi mordido por um inseto antes da baixa de plaquetas; 10. Se foi arranhado ou mordido por um animal ou teve contato com um novo animal antes da baixa de plaquetas; 11. Se teve contato com hera venenosa ou outra irritação de pele; 12. Se viajou recentemente para outro país; 13. Se outras pessoas na família possuem uma doença autoimune, tal como lúpus, esclerose múltipla, artrite reumatóide ou doenças da tireóide; 14. Se outras pessoas na família ou antepassados apresentaram um distúrbio hemorrágico ou hematoma facilmente; 15. Se sempre tem hematomas facilmente; 16. Se tem um longo histórico de resfriados, gripes ou outras infecções com mais frequência que seus amigos; 10- Hemograma: exame laboratorial de rotina para avaliações dos componentes do sangue. 11- Biópsia: procedimento médico necessário para o diagnóstico de doenças ou para estabelecer o estadiamento de tumores 12- Medula óssea: tecido esponjoso encontrado no centro dos ossos, onde são produzidas as células sanguíneas 13

14 Se tem um problema de audição; 18. Se apresentou inchaço ou dor nas articulações, erupções cutâneas de sensibilidade ao sol, perda de cabelo ou a sensação de dormência ou alfinetadas nas extremidades; 19. Se tem um histórico de problemas na glândula tireóide; 20. Se esteve recentemente sob muito estresse; 21. Se foi recentemente hospitalizado ou tratado por outra condição; 22. Se mudou sua dieta ou iniciou um novo programa de exercícios; 23. Se bebe mais de cinco doses de bebidas alcoólicas por semana; 24. Se as plaquetas baixas parecem apresentar ciclos mensais ou periódicos.

15 Tipos de PTI Quanto a duração e estágio, a PTI pode ser classificada em: PTI Recém Diagnosticada - A forma aguda da PTI é temporária e dura menos de três meses. É a forma mais comum de PTI em crianças. Ela ocorre normalmente em 1 a 6 semanas após uma infecção causada por vírus. Esta PTI é transitória, o que significa que a doença é resolvida por conta própria dentro de semanas/ meses, e não retorna. Das crianças com PTI, de 80 a 90% apresentam PTI aguda. PTI Persistente - A forma persistente desaparece dentro de 3 a 12 meses. PTI Crônica - A forma crônica da PTI é de longa duração (12 meses ou mais) e afeta mais adultos do que crianças. No entanto, adolescentes e crianças também podem obter esta forma de PTI. A PTI crônica afeta predominantemente mulheres. O número de crianças afetadas é de 10 a 20%. PTI Recorrente - A forma recorrente da PTI é definida como episódios de baixas de plaquetas em intervalos de mais de 3 meses, ocorrendo em 1 a 4% das crianças com a doença. Quanto a forma, a PTI é dividida em: PTI Primária - Caso não haja outros sinais de doença relacionada à PTI PTI Secundária - Caso esteja associada a outras doenças, como infecções, ou ocorrer após a ingestão de certos medicamentos Uma classificação diferente pode ser feita para os sintomas hemorrágicos. Por vezes os pacientes apresentam uma contagem muito baixa de plaquetas, embora eles não apresentem nenhum sinal de hemorragia. Isso geralmente é descoberto durante um check-up de rotina e é chamado de assintomático. A forma sintomática da PTI inclui hemorragias de pequenas a graves. 15

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17 PTI em crianças e adultos A PTI pode ser aguda (início súbito, geralmente temporária) ou crônica (de longa duração). A maioria das crianças (80 a 90%) apresenta a PTI aguda, enquanto a maioria dos adultos apresenta PTI crônica. As crianças geralmente se recuperam dentro de alguns meses, recebendo ou não um tratamento, enquanto nos adultos a remissão espontânea ocorre em menos de 10% dos pacientes. A remissão é possível mesmo se o paciente é considerado como tendo PTI crônica. O que causa a PTI? Não se sabe ao certo o que causa a PTI, mas múltiplos fatores estão provavelmente envolvidos, tais como infecções ou certos medicamentos. Alguns casos aparecem após uma infecção viral ou bacteriana, imunizações, exposição a uma toxina ou em associação com outra doença, tal como lúpus ou HIV. A PTI geralmente não é considerada uma doença que pode ser transmitida de uma geração a outra. Há casos em que vários membros da família foram diagnosticados com PTI, mas a maioria dos pesquisadores considerou este um diagnóstico equivocado. Décadas de estudos da resposta imune nos proporcionou um entendimento de que o corpo pode reagir de forma exagerada após uma infecção e produzir anticorpos que se ligam às plaquetas, marcando-as como estranhas. Estas plaquetas são então rapidamente removidas. Por quanto tempo a PTI persiste? No momento do diagnóstico, ainda não se sabe por quanto tempo a PTI irá durar. Fatos: 80% das crianças não apresentam mais a PTI 6 meses após terem sido diagnosticadas, independentemente do tratamento. Quanto mais nova a criança, menor o risco de desenvolvimento da PTI crônica; A completa remissão é alcançada em 90% das crianças com PTI dentro de 3 a 7 anos; Pesquisas verificaram que a gravidade da hemorragia diminui com o tempo. 17

18 18 Uma redução na gravidade da doença em crianças com PTI em curso ao longo do tempo foi documentada em um estudo com crianças com PTI em 6 meses e em 12 meses após o diagnóstico; Bebês com PTI apresentam um resultado significativamente favorável em comparação a crianças com idade entre 1 e 18 anos; O risco aumentado para a PTI crônica inclui um histórico de hemorragias por mais de 4 semanas antes do diagnóstico, grande parte do sexo feminino, idade acima de 10 anos e número de plaquetas maior que /mm 3 no momento do diagnóstico.

19 Tratamento Apesar de uma baixa contagem de plaquetas, o tratamento pode não ser necessário, como por exemplo, quando há sinais leves ou não há sinais de hemorragia e a contagem de plaquetas está acima de /mm³. No entanto, o paciente deve ser cuidadosamente monitorado. Isso também é chamado de observação ou espera vigilante. A observação e/ou tratamento é recomendado de acordo com um sistema de estadiamento. O tratamento é necessário quando ocorre hemorragia problemática (fase 2) ou hemorragia grave/de emergência (fase 3). O objetivo é chegar ao estágio 1. As medidas terapêuticas na PTI aguda devem ser mantidas até que a hemorragia tenha cessado e a contagem de plaquetas atinja níveis acima de /mm³. Deve-se tratar a hemorragia, e não o número de plaquetas! Opções para o tratamento Estudos recentes sobre o que poderia causar a PTI têm formado a base para uma abordagem de tratamento mais biológica. Em vez de suprimir o sistema imunológico, esta terapia se concentra numa sintonia fina para ajudar a coordenar a resposta imunológica. O tratamento da PTI não é uniforme e muitas vezes baseia-se na experiência dos médicos e nos protocolos institucionais. Embora o objetivo principal do tratamento da PTI seja gerenciar a contagem de plaquetas para prevenir episódios de sangramento, muitos fatores contribuem para a decisão de tratamento, por exemplo: sangramentos e sua gravidade, idade, co-morbidades, a tolerância de eventos adversos do tratamento, o estilo de vida do paciente e suas expectativas, bem como a ansiedade. O tratamento da PTI tem o objetivo de garantir um nível seguro de plaquetas, prevenir complicações hemorrágicas e minimizar os efeitos colaterais. As opções de tratamento incluem a utilização de corticosteróides 19

20 e esplenectomia (retirada cirúrgica do baço) para diminuir a destruição de plaquetas, mas também existem opções que aumentam a produção de plaquetas. Sempre esclareça suas dúvidas com seu médico. É fundamental ter o acompanhamento de profissionais de saúde, pois eles podem indicar a melhor opção de tratamento para você. Efeitos colaterais Embora o tratamento possa efetivamente aumentar o número de plaquetas, a maioria dos medicamentos elimina a resposta imune na PTI, mas não tratam a causa desconhecida da baixa contagem de plaquetas, que pode cair novamente quando a terapia for interrompida. Os principais efeitos colaterais que podem ocorrer durante o tratamento são: Dor de cabeça Náuseas e vômitos Febre Diarréia Perda de cabelo Ganho de peso Disfunção hepática Dores musculares Viver com PTI Quando o paciente ou pais de paciente descobrem a PTI, é importante se manter atualizado sobre a doença. Conhecer histórias de pessoas que fazem o tratamento também pode ser interessante. Pergunte ao seu médico se este tipo de produto seria bom para você ou seu filho. 20

21 Recomendações - Conheça o histórico médico de sua família e forneça uma cópia ao seu médico; - Mantenha uma lista detalhada sobre seus sintomas e sobre quando você os teve (muitos sintomas vêm e vão, não são consistentes, ou acontecem com pouca frequência em doenças autoimunes); - Obtenha a opinião de mais de um médico caso você sinta que seus problemas de saúde não estão sendo tratados; - Mantenha uma dieta e um estilo de vida saudável; - Mantenha um sistema digestivo saudável, comendo principalmente frutas e legumes e mastigando bem; - Mantenha níveis saudáveis de vitamina B12, ácido fólico e vitamina D, que podem reforçar o sistema imune em uma tentativa de evitar infecções graves - uma causa conhecida de plaquetas baixas; - Faça um esforço para reduzir o nível de estresse - atividades redutoras de estresse incluem Yoga, Meditação e técnicas de relaxamento - Evite as toxinas ambientais; - Entenda os efeitos potenciais de causas ambientais. 21

22 Organização da sociedade civil, sem fins lucrativos, com atuação nacional, fundada por paciente e familiares em Missão Alcançar a excelência e humanização do tratamento e qualidade de vida de pessoas com câncer do sangue no Brasil, por meio de pesquisa, produção e divulgação de conhecimento, mobilização política e apoio ao paciente e familiares. Ações Os principais pilares são: informação, educação, apoio ao paciente e políticas públicas. Contamos com o suporte de um Comitê Científico, composto por médicos especialistas em Onco-Hematologia dos principais hospitais do país e de um Comitê Científico Multiprofisisonal, formado por profissionais de enfermagem, nutrição, odontologia, psicologia, serviço social e terapia ocupacional. A ABRALE mantém projetos voltados a pacientes, familiares e profissionais da saúde, por meio de incentivo e colaboração de seus parceiros. Abaixo algumas dessas ações: Atendimento gratuito e por , no abrale@abrale.org.br Informações sobre as doenças onco-hematológicas pelo site da ABRALE e redes sociais Assistência psicológica e apoio jurídicos gratuitos Revista ABRALE, com temas sobre saúde, bem-viver e responsabilidade social

23 Campanhas de informação e conscientização para gerar melhorias nos tratamentos Visitas a hospitais e cadastro nacional de pacientes e equipes de profissionais da saúde Núcleos regionais nas principais cidades brasileiras para que nossas ações beneficiem a um maior número de pessoas Empenho para a evolução das políticas públicas, para que o melhor tratamento seja padronizado e disponibilizado Eventos nacionais e internacionais, com a participação dos mais renomados especialistas do Brasil e exterior Parcerias com organizações internacionais para fortalecimento institucional e intercâmbio de experiências Projetos que visam conhecimento e acesso ao melhor tratamento, como o Educação à Distância e Programa Dodói Material didático sobre as doenças, como manuais, livros, CDs e vídeos A ABRALE depende de doações voluntárias. Portanto, se você tiver condições, colabore conosco. Contribuição voluntária R$ 10,00 por exemplar

24 REVISÃO Programa de Hematologia e Transplante de Medula Óssea Comitê Científico médico da ABRALE APOIO REALIZAÇÃO Rua Pamplona, 518-5º Andar Jd. Paulista São Paulo (SP) CEP (11) abrale@abrale.org.br