Revista Paulista de Pediatria ISSN: Sociedade de Pediatria de São Paulo Brasil

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1 Revista Paulista de Pediatria ISSN: Sociedade de Pediatria de São Paulo Brasil Rabelo Júnior, Carlos N.; Moreira Faço, Mércia; Lotito, Ana Paola N.; Silva, Clovis Artur A. Púrpura palpável como manifestação clínica inicial do lúpus eritematoso sistêmico juvenil mimetizando púrpura de Henoch-Schönlein Revista Paulista de Pediatria, vol. 23, núm. 4, diciembre, 2005, pp Sociedade de Pediatria de São Paulo São Paulo, Brasil Disponível em: Como citar este artigo Número completo Mais artigos Home da revista no Redalyc Sistema de Informação Científica Rede de Revistas Científicas da América Latina, Caribe, Espanha e Portugal Projeto acadêmico sem fins lucrativos desenvolvido no âmbito da iniciativa Acesso Aberto

2 Relato de Caso Púrpura palpável como manifestação clínica inicial do lúpus eritematoso sistêmico juvenil mimetizando púrpura de Henoch-Schönlein Palpable purpura as the initial clinical manifestation of juvenile systemic lupus erythematosus similar to Henoch-Schönlein purpura Carlos N. Rabelo Júnior 1, Mércia Moreira Faço 2, Ana Paola N. Lotito 3, Clovis Artur A. Silva 4 RESUMO Objetivo: Descrever cinco casos de púrpura palpável como manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico juvenil, mimetizando púrpura de Henoch-Schönlein. Descrição dos casos: Entre 1983 e 2004, pacientes foram atendidos no Serviço de Reumatologia Pediátrica do ICr-HC-FMUSP e o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil foi estabelecido em 211 pacientes (4,7%). Dentre eles, cinco (2,4%) apresentaram púrpura palpável não trombocitopênica, indolor e não pruriginosa como manifestação da doença, sendo o diagnóstico inicial púrpura de Henoch-Schönlein. Os cinco pacientes eram adolescentes, quatro deles do sexo feminino. Outras manifestações clínicas e alterações laboratoriais, geralmente não evidenciadas na púrpura de Henoch-Schönlein, ocorreram nesses pacientes, tais como: eritema malar, eritema plantar, úlcera oral, fenômeno de Raynaud, pericardite, leucopenia e linfopenia. Os cinco pacientes apresentaram fator anti-núcleo positivo, com títulos superiores a 1/360. O anti- DNA foi evidenciado em três pacientes, o anti-sm em um e anti-fosfolípides em dois. Todos apresentaram nefrite lúpica com alteração do sedimento urinário e/ou proteinúria acima de 0,5 g/dia, mas apenas dois tiveram doença renal grave (proliferativa difusa) e necessitaram da utilização de corticosteróide e pulsoterapia com ciclofosfamida. Comentários: O reconhecimento do lúpus eritematoso sistêmico juvenil pelos pediatras é muito importante, pois esta é uma doença grave, com alta morbimortalidade e necessidade precoce de tratamento. A presença de púrpura palpável em adolescentes, particularmente do sexo feminino, associada com outra manifestação não compatível com a púrpura de Henoch-Schönlein, indica a solicitação dos auto-anticorpos para exclusão do lúpus sistêmico. Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico, púrpura de Schoenlein-Henoch, nefrite, adolescente. ABSTRACT Objective: To report five cases of palpable purpura as the initial manifestation of juvenile systemic lupus erythematosus, similar to Henoch-Schönlein purpura. Case reports: From 1983 to 2004, patients were followed at the Pediatric Rheumatology Unit of ICr-HC-FMUSP and the diagnosis of juvenile systemic lupus erythematosus was made in 211 (4.7%). Among them, five (2.4%) had palpable purpura not related to thrombocytopenia, painless and not pruritic, with an initial diagnosis of Henoch-Schönlein purpura. All patients were adolescents and four were female. The presence of other clinical manifestations and laboratory abnormalities occurred in these patients, namely: malar rash, oral ulceration, erythema of the soles, Raynaud phenomenon, pericarditis, leucopenia and limphocytopenia. All the patients had a positive antinuclear antibody with titers higher than 1/360, anti-dna was observed in three, anti-sm in one and antiphospholipid antibodies in two. The five patients presented nephritis with urinary sediment abnormalities and/or proteinuria higher than 0.5g/day, but only two had severe renal disease (diffuse proliferative glomerulonephritis) and required corticosteroids and pulse therapy with cyclophosphamide. Comments: The recognition of juvenile systemic lupus erythematosus by the pediatricians is very important, since this severe diseases associated to significant morbidity and mortality and needs early treatment. The finding of palpable purpura in adolescents, particularly in females, along with other manifestations not compatible with Henoch-Schönlein purpura indicates the need to determine auto-antibodies to exclude the diagnosis of systemic lupus. Key-words: Lupus erythematosus, systemic; purpura, Schoenlein-Henoch; nephritis; adolescent. 1 Médico Complementando da Unidade de Reumatologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) 2 Aluna da Pós-graduação do Departamento de Pediatria da FMUSP. 3 Mestre em Medicina pela FMUSP. Médica da Reumatologia Pediátrica do Centro de Saúde Pinheiros 4 Professor Colaborador, Doutor em Medicina pela FMUSP e Chefe da Unidade de Reumatologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da FMUSP Endereço para correspondência: Dr. Clovis Artur A. Silva Rua Senador César Lacerda Vergueiro, 494/82 CEP São Paulo/SP clovisaas@icr.hcnet.usp.br Recebido em: 2/8/2005 Aprovado em: 4/10/

3 Carlos Nobre Rabelo Júnior et al. Introdução A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite mais freqüente da faixa etária pediátrica, com incidência anual de 13,5 (1) a 20,4 (2) por crianças e adolescentes, sendo descrita pela primeira vez por Willian Heberden em 1802 (3). Esta doença é também conhecida como púrpura anafilactóide, púrpura reumatóide ou púrpura alérgica. Acomete preferencialmente vasos de pequeno calibre e é caracterizada por lesões eritematosas e purpúricas palpáveis não associadas à trombocitopenia em todos os pacientes, podendo ocorrer também envolvimento gastrintestinal em 50% a 85%, articular em 43% a 84% e renal em 10% a 50% dos doentes (1,4). É mais freqüente em crianças entre 1 e 13 anos, sem predileção por raça e com discreto predomínio em meninos (relação masculino/feminino: 1,5/1) (1). O lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença auto-imune caracterizada pela produção de múltiplos auto-anticorpos, formação de imunocomplexos e inflamação crônica, podendo acometer vários órgãos e sistemas. Trata-se de doença rara, com incidência anual nos Estados Unidos estimada em 0,4 a 0,6 casos/ crianças e adolescentes (5) e pico entre 11 e 15 anos de idade, sendo excepcional antes dos 5 anos (6). A relação entre pacientes do sexo feminino e masculino é de 3:1 em pré-púberes e 8:1 na fase pós-puberal (7). Crianças e adolescentes representam cerca de 15 a 20% de todos os casos de LES, sendo que na infância e adolescência o curso clínico é mais agressivo do que nos adultos (8). As manifestações clínicas do LESJ são muito variáveis, dependendo do órgão ou sistema acometido (6,9), incluindo manifestações mucocutâneas, articulares, renais, hematológicas, imunológicas, cardíacas, pulmonares, neurológicas e oculares, entre outras. A púrpura palpável ocorre em todos os pacientes com PHS, sendo considerada condição essencial ao diagnóstico (10). Por sua vez, o envolvimento mucocutâneo está presente em 4 dos 11 critérios de classificação do American College of Rheumatology para o diagnóstico de LESJ, sendo que vasculite é evidenciada em 16% a 52% dos pacientes (11), com raros relatos de púrpura palpável no início da doença. O aparecimento precoce de púrpura em crianças com LESJ pode, por vezes, simular um quadro de PHS, uma vez que tal lesão cutânea faz parte do espectro clínico de ambas as doenças, assim como os acometimentos articular e renal. A raridade da descrição desta associação na literatura médica estimulou a realização do presente estudo. Durante o período de janeiro de 1983 a junho de 2004, pacientes foram atendidos na Unidade de Reumatologia do Instituto da Criança (ICr) do Hospital das Clínicas (HC) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e o diagnóstico de LESJ foi estabelecido em 211 pacientes (4,7%). Destes últimos, 5 (2,4%) apresentaram púrpura palpável como uma manifestação inicial da doença. O objetivo do presente trabalho foi relatar os casos desses cinco pacientes com diagnóstico de LESJ [que preenchiam 4 ou mais dos critérios do American College of Rheumatology (Tabela 1)] (12) e com presença de púrpura palpável precoce, mimetizando inicialmente o quadro clínico da PHS. Descrição dos casos Caso 1 Paciente do sexo feminino, 11 anos, apresentou febre diária elevada, adinamia, inapetência e lesões purpúricas gravitacionais, indolores e não pruriginosas há cerca de 23 dias da internação, com suspeita de PHS em outro serviço. Evoluiu com aparecimento de eritema malar em asa-de-borboleta, edema facial importante e lesões cutâneas máculo-papulares eritematosas e purpúricas que não desapareciam à digitopressão, distribuídas em áreas de exposição solar, há uma Tabela 1 Critérios de classificação do lúpus eritematoso sistêmico juvenil Eritema discóde 3. Fotossensibilidade Critérios 4. Úlcera de mucosa oral ou nasal 5. não erosiva 6. Serosites (pleurite e/ou pericardite) 7. Alterações renais (proteinúria superior a 500 mg/dia e/ou presença de cilindrúria) 8. Alterações neurológicas (convulsão e/ou psicose na ausência de distúrbios metabólicos, hipertensão arterial ou infecções) 9. Alterações hematológicas [anemia hemolítica com reticulocitose e/ou leucopenia (número de leucócitos inferior a 4.000/mm3) e/ou linfopenia (número de linfócitos inferior a 1.500/mm3) e/ou plaquetopenia (número de plaquetas inferior a /mm3) em duas ou mais ocasiões] 10. Alterações imunológicas (presença de anticorpo anti- DNA dupla hélice e/ou anticorpo anti-sm e/ou anticorpo antifosfolípide: anticardiolipina IgG e/ou anticardiolipina IgM e/ou anticoagulante lúpico e/ou VDRL falso positivo) 11. Fator anti-núcleo (FAN) positivo 209

4 Púrpura palpável como manifestação clínica inicial do lúpus eritematoso sistêmico juvenil mimetizando púrpura de Henoch-Schönlein semana da internação na Enfermaria de Especialidades do ICr- HC-FMUSP. Os seguintes exames laboratoriais iniciais foram normais: hemograma com plaquetas, atividade de protrombina (AP), tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA), uréia, creatinina, transaminase glutâmico oxaloacética (TGO), transaminase glutâmico pirúvica (TGP), radiografia do tórax e ecocardiograma. Fator reumatóide, anticorpos anti-dna, anti-sm e anti-rnp foram negativos. A velocidade de hemossedimentação (VHS) foi 34mm/1ªhora, proteína C reativa (PCR) 18,8mg/L, proteinúria 0,31g/24h e urina I com sedimento evidenciando proteínas e cilindros. O fator anti-núcleo (FAN) apresentou título de 1/5.120 (padrão pontilhado), anticorpos anti-ro e anti-la foram positivos. Após o diagnóstico de LESJ, foi iniciada corticoterapia com pulsoterapia com metilprednisolona, havendo recrudescimento da febre e melhora progressiva do quadro cutâneo a partir do segundo dia de tratamento. A paciente evoluiu em remissão clínica e laboratorial da doença, atualmente em uso de prednisona e cloroquina. Caso 2 Paciente do sexo feminino, 10 anos, com artrite em joelho esquerdo e lesões purpúricas gravitacionais inicialmente em pé esquerdo, ascendendo para pernas, coxas, nádegas e membros superiores há cerca de 8 dias da internação, com diagnóstico inicial de PHS em outro serviço. Foi encaminhada ao ICR-HC- FMUSP e, neste momento, foi evidenciada palidez cutâneomucosa, adenomegalia generalizada, púrpuras palpáveis que não desapareciam à digito-pressão em membros inferiores e antebraços, assim como poliartrite (presença de artrite em mais que cinco articulações) acometendo: joelho esquerdo, tornozelo direito, interfalangeanas proximais e distais bilaterais e metacarpofalangeanas da mão esquerda. Os exames complementares incluíam: hemograma com hemoglobina de 10mg/dL, hematócrito de 29,1%, leucócitos 4.800/mm 3 (neutrófilos 76%, linfócitos 19%, eosinófilos 3%, monócitos2%) e plaquetas de /mm 3 ; VHS= 5mm/1ªhora; PCR 72mg/L; urina I com sedimento evidenciando hemácias, proteínas e cilindros; FAN positivo (1/360, padrão homogêneo) e anticorpos anti- DNA positivo. O fator reumatóide e os anticorpos anti-sm, anti-ro, anti-la e anti-rnp foram negativos. Os seguintes exames laboratoriais iniciais foram normais: AP, TTPA, uréia, creatinina, TGO, TGP, anti-estreptolisina O (ASLO), radiografia do tórax e proteinúria de 24 horas. Após o diagnóstico de LESJ, foi iniciada prednisona, havendo melhora progressiva das manifestações clínicas. A paciente evoluiu em remissão clínica e laboratorial da doença. Atualmente, está em uso de prednisona e cloroquina. Caso 3 Paciente do sexo masculino, 11 anos, com história de oligoartrite (presença de artrite em até quatro articulações) migratória recorrente em joelhos e tornozelos há cerca de 8 meses da admissão. Evoluiu com febre intermitente, púrpuras palpáveis em membros inferiores e região glútea, sendo realizada a hipótese diagnóstica de PHS recorrente. No exame físico inicial no ICr-HC-FMUSP, o paciente apresentava lesões purpúricas palpáveis disseminadas que não desapareciam à digito-pressão, adenomegalia cervical bilateral, artrite em punho esquerdo, mialgia e fenômeno de Raynaud. A investigação laboratorial revelou: hemograma com hemoglobina de 11,2mg/dL, hematócrito de 35%, leucócitos de 3.700/mm 3 (neutrófilos 67%, linfócitos 30%, monócitos 3%) e plaquetas de /mm 3 ; VHS 54mm/1ª hora; PCR 23mg/L; uréia=62,5mg/dl; creatinina 0,5mg/dL; proteinúria=1,2g/24h; urina I com sedimento com hemácias, leucócitos, proteínas e cilindros; FAN positivo (1/640, padrão pontilhado fino); anticorpos anti-dna, anti- Sm, anti-rnp, anti-ro e anti-la positivos. Os seguintes exames laboratoriais iniciais foram normais: AP, TTPA, TGO, TGP, radiografia do tórax e ecocardiograma. Fator reumatóide, ASLO e HLA-B27 foram negativos. O paciente apresentou melhora significativa do quadro clínico após a instituição da prednisona e hidroxicloroquina. Atualmente, está em seguimento em outro país (África do Sul). Caso 4 Paciente do sexo feminino, 10 anos, com história prévia de púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) há cerca de 5 anos da admissão, com remissão completa após uso de prednisona por seis meses. O quadro atual iniciou-se há cerca de um mês com lesões máculo-eritematosas em alvo, lesões purpúricas elevadas indolores e não pruriginosas que não desapareciam à digito-pressão em membros inferiores associadas a eritema plantar, fotossenssibilidade e artralgia em tornozelos, sendo feita a hipótese de PHS. Duas semanas após, evoluiu com hematúria macroscópica e eritema malar bilateral, sendo feita a suspeita de LESJ. No exame físico da admissão, observaram-se púrpuras palpáveis, placas eritematosas de tamanhos variados em tronco, membros superiores e inferiores (algumas com centro hipocrômico e halo eritematoso) (Figura 1), eritemas malar e palmo-plantar e artrite em tornozelos. Os exames laboratoriais iniciais mostravam: VHS 21mm/1ªhora; PCR 34mg/L; proteinúria 3,1g/24h; urina I com sedimento urinário evidenciando proteínas, hemácias e leucócitos; FAN positivo (1/640, padrão homogêneo); anticorpos anti-la e anticoagulante lúpico (IgM) positivos. Os seguintes exames 210

5 Carlos Nobre Rabelo Júnior et al. foram normais: hemograma com plaquetas, uréia, creatinina, AP, TTPA, TGO, TGP, radiografia do tórax e ecocardiograma. Fator reumatóide, ASLO, anticorpos anti-dna, anti-sm, anti-ro e anti-rnp foram negativos. A histologia da pele acometida mostrou vasculite leucocitoclástica, não sendo realizada a imunofluorêscencia direta. Iniciou tratamento para LESJ com prednisona e pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida, havendo melhora das manifestações cutânea e articular. Recebeu pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida por três anos e atualmente encontra-se sem atividade da doença, em uso exclusivo de hidroxicloroquina. Caso 5 Paciente do sexo feminino, 11 anos, com história de três meses de febre intermitente, lesões purpúricas difusas que não desapareciam à digito pressão e oligoartrite em joelho direito e cotovelos, com diagnóstico inicial, realizado em outro serviço, de PHS. Na admissão em nosso serviço, apresentou lesão máculo-eritematosa periorbitária bilateral, úlcera oral indolor, adenomegalia cervical bilateral, eritema palmar, artrite em joelho direito e cotovelos e força muscular preservada, com hipótese diagnóstica de LESJ. Os seguintes exames complementares foram realizados: hemograma com hemoglobina de 8,3mg/dL, hematócrito 24%, leucócitos 2.200/mm 3 (neutrófilos 70%, linfócitos 20%, eosinófilos 3%, monócitos 7%), plaquetas /mm 3, PCR 17mg/L; AP 79%; TTPA 28segundos; uréia 92mg/dL; creatinina 0,7mg/dL; proteinúria 0,6g/24h; ecocardiograma com derrame pericárdico discreto; FAN positivo (1/1.280, padrão homogêneo periférico); anticorpos anti-dna e anticardiolipina (IgM e IgG) positivos; fator reumatóide, anticorpos anti-sm, anti-ro, anti-la, anti-rnp e anticoagulante lúpico foram negativos. Os seguintes exames foram normais: VHS, AP, TTPA, TGO, TGP e radiografia do tórax. O tratamento foi iniciado com prednisona e pulsoterapia com ciclofosfamida, havendo melhora progressiva das manifestações clínicas. Recebeu pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida por três anos e evoluiu com reativação da doença, sendo necessária a utilização de azatioprina e cloroquina com controle da doença. algumas doenças podem apresentar púrpura palpável como manifestação inicial, tais como: sepse, coagulação intravascular disseminada, síndrome hemolítico-urêmica, doença inflamatória intestinal, febre reumática, poliarterite nodosa e LESJ (1). As lesões cutâneas da PHS são inicialmente pequenas, máculo-papulares, com aspecto urticariforme ou em alvo, indolores e raramente pruriginosas. Em 24 a 48 horas, tornam-se maiores, confluentes, purpúricas e não desaparecem à digito-pressão, podendo-se observar concomitantemente o aparecimento de petéquias e até lesões equimóticas. O exantema purpúrico localiza-se, de forma preferencial, em membros inferiores e nádegas, o que é esperado devido à maior pressão intravascular que ocorre nessas regiões em decorrência da força gravitacional, o que não impede que comprometa face, couro cabeludo, braços e raramente tronco. Em geral, as lesões aparecem em surtos, com intervalos de uma semana, e a duração do quadro ativo é em média de um mês. Uma ou mais recorrências podem ocorrer em até 40% dos pacientes nas primeiras seis semanas (1). O presente estudo apresenta cinco casos de LESJ com púrpura palpável não trombocitopênica e diagnóstico inicial de PHS, sendo dois com quadros de púrpura recorrente crônica e um com comprometimento hematológico (PTI) anterior ao diagnóstico de LESJ. Discussão O diagnóstico da PHS é estabelecido de acordo com os critérios do American College of Rheumatology. A presença de dois ou mais critérios em paciente com púrpura palpável define o diagnóstico (Tabela 2). A sensibilidade e a especificidade desse critério são 87,1% e 87,7% respectivamente (10). Entretanto, Figura 1 - Lesões purpúricas elevadas e máculo-eritematosas em alvo, indolores e não pruriginosas, que não desapareciam à digito-pressão em membros inferiores, associadas a eritema plantar bilateral em uma adolescente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil 211

6 Púrpura palpável como manifestação clínica inicial do lúpus eritematoso sistêmico juvenil mimetizando púrpura de Henoch-Schönlein O LESJ tem um amplo espectro de lesões cutâneas (como púrpura palpável), que podem ser evidenciadas no início ou nas recidivas da doença e se associar às vasculites ou à trombocitopenia (6). Neste estudo, o intervalo entre o aparecimento da púrpura e o diagnóstico de LESJ variou de 8 a 240 dias, com mediana de 30 dias. A suspeita de LESJ deve incluir a solicitação dos seguintes auto-anticorpos: FAN, anti-dna, anti-sm e anti-fosfolípides Tabela 2 Critérios de classificação da púrpura de Henoch- Schönlein 10 Critérios Definições 1. Púrpura palpável Púrpuras elevadas, não relacionadas à plaquetopenia 2. Idade de início Idade de início dos sintomas inferior a 20 anos inferior a 20 anos 3. Angina abdominal Dor abdominal difusa que se intensifica às refeições ou sangramento intestinal 4. Alterações na Histologia evidenciando biópsia cutânea granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas (anti-cardiolipina e anti-coagulante lúpico). O FAN apresenta uma sensibilidade de 95 a 100% (6,7), enquanto o anti-dna e o anti-sm ocorrem em 50 e 30%, respectivamente (13). É importante ressaltar que estes dois últimos auto-anticorpos são específicos para o diagnóstico de LESJ e devem ser sempre solicitados na hipótese desta doença. Todos os pacientes apresentaram FAN positivo com títulos superiores a 1/360, anti-dna foi evidenciado em três, anti-sm em um e antifosfolípides em dois. Por sua vez, o FAN pode ser positivo em crianças e adolescentes saudáveis. Em nosso meio, Hilário et al (14) evidenciaram presença de FAN em 12,6% das crianças e adolescentes saudáveis, habitualmente em títulos baixos. Com relação à faixa etária, a PHS é mais prevalente nos escolares (média de 6 anos) e com discreto predomínio do sexo masculino (1). Por sua vez, o LESJ é mais freqüente nas adolescentes do sexo feminino (5-7,9). No presente estudo, todos os cinco pacientes com púrpura inicial eram adolescentes e quatro do sexo feminino. Manifestações gastrintestinais tais como náuseas, vômitos, dor abdominal, hemorragia digestiva ou invaginação Tabela 3 Dados demográficos, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamento de cinco pacientes com púrpura palpável (mimetizando PHS) e diagnóstico de LESJ Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Idade de início dos sintomas 11 anos 10 anos 11 anos 10 anos 11 anos Intervalo entre a púrpura e o 23 dias 08 dias 240 dias 30 dias 90 dias diagnóstico de LESJ Sexo Feminino Feminino Masculino Feminino Feminino Púrpura palpável Sim Sim Sim Sim Sim Manifestações gastrintestinais Não Não Não Não Não Critérios do ACR para o diagnóstico de LESJ Tratamento inicial Histologia da nefrite lúpica segundo critério OMS 14 Fotossenssibilidade Pulso de metilprednisolona Não realizou biópsia renal Linfopenia Anti-DNA + Normal Linfopenia Anti-DNA + Anti-Sm + Sulfato de hidroxicloroquina lúpica mesangial Fotossenssibilidade Anti-coagulante lúpico + Pulsoterapia com ciclofosfamida lúpica proliferativa difusa (Classe IV) Úlcera oral Pericardite Linfopenia Anti-DNA + Anti-cardiolipina + Pulsoterapia com ciclofosfamida lúpica proliferativa difusa (Classe II) (Classe IV) ACR: American College of Rheumatology, LESJ: lúpus eritematoso sistêmico juvenil, OMS: Organização Mundial de Saúde, PHS: púrpura de Henoch-Schönlein, + positivo 212

7 Carlos Nobre Rabelo Júnior et al. intestinal são evidenciadas freqüentemente na PHS, em até 85% dos casos (1). Entretanto, o envolvimento gastrintestinal é raro nos pacientes com LESJ. O envolvimento articular é freqüente nas duas doenças e não auxilia no diagnóstico diferencial entre as mesmas. Da mesma forma, geralmente as características clínicas e laboratoriais não diferenciam o comprometimento renal da PHS e do LESJ, que ocorre em 10% a 50% (1,4) e 45% a 80% (7,9) dos casos, respectivamente. A hematúria microscópica na PHS pode persistir por meses com posterior regressão, enquanto no LESJ esta é mais significativa e associada à proteinúria com maior freqüência. Em alguns casos de PHS com glomerulonefrite rapidamente progressiva, essa diferenciação com LESJ é ainda mais difícil, sendo necessária a realização da biópsia renal. A presença de depósitos de IgA em glomérulos à imunofluorescência direta é característica de PHS. No LESJ, a biópsia renal é classificada de acordo com os critérios da Organização Mundial de Saúde (15), com seis diferentes classes histológicas e presença de depósitos à imunofluorescência direta, tais como: IgG, IgM, IgA, C3, C1q e fibrinogênio. No presente estudo, todos os pacientes apresentaram nefrite de acordo com os exames complementares (alteração do sedimento urinário e/ou proteinúria acima de 0,5 g/dia), mas apenas dois tiveram nefrite lúpica grave (classe IV) e necessitaram da pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida associada ao corticosteróide (Tabela 3). O exame HLA-B27 foi solicitado para o caso 3, inadequadamente, em outro serviço, pois este apresentava inicialmente oligoartrite recorrente. Esse exame deve ser apenas realizado na presença de artrite crônica associada à entesite (inflamação das ênteses, que são estruturas que unem o osso ao tendão, ligamento, cápsula ou fáscia), assim como nos pacientes com hipótese diagnóstica de espondilite anquilosante juvenil, artrite psoriásica, síndrome de Reiter e artrite associada à doença inflamatória intestinal (16). A presença de outras manifestações clínicas e laboratoriais, geralmente não evidenciadas na PHS (tais como: eritema malar, eritema plantar, úlcera oral, fenômeno de Raynaud, pericardite, leucopenia e linfopenia), deve alertar para o diagnóstico de LESJ. O achado de púrpura palpável em adolescentes, particularmente do sexo feminino, indica a necessidade de realização dos auto-anticorpos para exclusão do diagnóstico de LESJ. Por sua vez, pacientes com PHS e comprometimento renal persistente devem ser prontamente encaminhados ao nefrologista ou reumatologista pediátricos, pois o retardo do diagnóstico de uma glomerulonefrite rapidamente progressiva pode ser determinante para um pior prognóstico. Da mesma forma, o reconhecimento do LESJ pelos pediatras é importante, pois esta é uma doença grave, com alta morbimortalidade e necessidade precoce de tratamento com corticosteróide, antimaláricos (cloroquina ou hidroxicloroquina) e imunossupressores (17). Referências bibliográficas 1. Silva CA, Campos LM, Liphaus BL, Kiss MH. Púrpura de Henoch-Schönlein na criança e adolescente. Rev Bras Reumatol 2000;40: Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease and rare vasculites in children of different ethnic origins. Lancet 2002;360: Heberden W. Commentaries on the History and Cure of Diseases. London: T. Payne. 4. 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