João Diogo Martins Vítor Certal Tiago Santos Hélder Silva Hugo Amorim Carlos Carvalho

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1 Surdez neuro-sensorial súbita idiopática - Resultados após 3 anos de implementação de protocolo terapêutico Idiopathic sudden sensorineural hearing loss - Results after 3 years of therapeutic protocol implementation João Diogo Martins Vítor Certal Tiago Santos Hélder Silva Hugo Amorim Carlos Carvalho RESUMO Introdução: A surdez neuro-sensorial súbita idiopática (SNSSI) é um diagnóstico clínico, caracterizado por uma perda auditiva neuro-sensorial superior ou igual a 30 db em três frequências contíguas, de instalação súbita ou progressiva num período inferior a 72h. Este trabalho pretende avaliar os resultados do protocolo terapêutico instituído no Serviço de ORL do Hospital de São Sebastião na recuperação auditiva (média tonal em db). Material e Métodos: Estudo retrospectivo, através de análise de processos clínicos, dos doentes com diagnóstico de surdez neuro-sensorial súbita idiopática entre Janeiro de 2008 e Dezembro de 2010 (3 anos), que realizaram o protocolo terapêutico do Serviço de ORL do Hospital de S. Sebastião (Centro Hospitalar Entre o Douro e Vouga). Foram excluídos os doentes que realizaram tratamento em ambulatório por opção ou por apresentarem uma evolução do quadro clínico superior a quinze dias. Os doentes estudados foram internados para realização de terapêutica endovenosa com prednisolona, pentoxifilina e valaciclovir. Por não ter ocorrido a melhoria auditiva satisfatória ao fim de 5 dias de tratamento endovenoso, foi proposta a todos os doentes a subsequente realização de oxigenoterapia hiperbárica, iniciada, preferencialmente, no prazo de uma semana após a alta hospitalar. João Diogo Martins Vítor Certal Tiago Santos Hélder Silva Assistente Hospitalar do Serviço de ORL do HSS Hugo Amorim Assistente Hospitalar do Serviço de ORL do HSS Carlos Carvalho Director de Serviço de ORL do HSS Correspondência: João Diogo Martins Telef: martins.jd@gmail.com Resultados: Foi colhida informação de 11 doentes, 6 do sexo masculino e 5 do sexo feminino, com uma média de idades de 51,1 anos (39-63 anos). Todos os doentes apresentavam como sintoma acompanhante acufenos homolaterais e cinco doentes (45,5%) apresentavam também queixas de vertigem. A média tonal (média dos limiares tonais nas frequências 500, 1000, 2000 e 4000 Hz) no momento do diagnóstico foi de 82 db. A oxigenoterapia hiperbárica foi realizada em sete doentes, tendo os restantes recusado esta terapêutica. Após a realização do protocolo terapêutico a média tonal foi de 50 db (15-107,5dB), com uma melhoria tonal média de 32,6 db (0-85dB). Em dois doentes (18%) não houve melhoria audiométrica após realização do protocolo terapêutico. Houve uma melhoria audiométrica significativa (superior ou igual a 20dB) em quatro dos doentes (57%) que realizaram oxigenoterapia hiperbárica. Conclusão: Apesar das melhorias auditivas observadas nesta revisão, os resultados são ainda insuficientes, ficando por determinar qual o tratamento mais eficaz. Apesar da amostra do estudo ser pequena e sem significado estatístico, parecenos que a oxigenoterapia hiperbárica é uma opção terapêutica que deve continuar ser oferecida aos doentes. Palavras-chave: surdez, neuro-sensorial, súbita, idiopática, corticóide, pentoxifilina, valaciclovir, oxigénio hiperbárico. ABSTRACT Introduction: The idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL) is a clinical diagnosis, characterized by a sensorineural hearing loss of at least 30 decibel (db) over three contiguous frequencies occurring within 72 hours. This study pretends to evaluate the results of the therapeutic protocol instituted in the ENT Department of Hospital de São Sebastião, in what concerns to hearing recovery (pure tone average in db). Methods and Material: Retrospective study, by clinical files analysis, of all patients with the diagnosis of ISSHL between January 2008 and December 2010 (three years), that were treated with the therapeutic protocol of Hospital de São VOL 49. Nº4. DEZEMBRO

2 Sebastião (Centro Hospitalar Entre o Douro e Vouga) ENT Department. Patients that were treated with outpatient treatment were excluded, which include those who presented with a clinical evolution of more than fifteen days and those that refused to be admitted for treatment. Patients were admitted in our Department to perform intravenous therapy with prednisolone, pentoxifilin and valacyclovir. Subsequent hyperbaric oxygen therapy was proposed to all patients that didn t have a significant hearing improvement, and started, preferably, during the first week after hospital discharge. Results: Information was collected from 11 patients, 6 male and 5 female patients, with a mean age of 51,1 years (39-63 years). At time of diagnosis, all patients presented with homolateral tinnitus and five patients (45,5%) with vertigo complaints. The initial pure tone average (PTA), calculated as the average of thresholds at 500, 1000, 2000 and 4000 Hz, was 82 db. Hyperbaric oxygen therapy was performed in seven patients. The rest of the patients refused this treatment. After treatment the average PTA was 50 db (15-107,5 db), with an average improvement of 32,6 db (0-85 db). There were two patients without audiometric recovery. In the group of patients that performed hyperbaric oxygen therapy, there was a significant audiometric recovery (equal or superior to 20 db) in four patients (57%). Conclusion: Despite the auditory improvements, the results are still insufficient, and the best treatment is still to be found. Despite the small sample and lack of statistical significance of our results, it seems to the authors that the hyperbaric oxygen therapy should be offered as a therapeutic option. Keywords: hearing loss; sensorineural, sudden, idiopathic, corticosteroids, pentoxifilin, hyperbaric oxygen, valacyclovir. INTRODUÇÃO A Surdez Neuro-sensorial Súbita Idiopática (SNSSI) caracteriza-se pela perda auditiva neuro-sensorial superior ou igual a 30 db em três frequências contíguas, de instalação súbita ou progressiva num período inferior a 72h, sem factor precipitante identificável 1. Estima-se que a sua incidência seja entre 5-20 por habitantes por ano 2,3. Apresenta uma incidência semelhante em ambos os sexos 1, pode atingir doentes de todas as idades, sendo no entanto rara em crianças e idosos, ocorrendo mais frequentemente entre os 43 e 53 anos de idade 1,4,5. É unilateral em 98-99% dos casos 1,6. Os sintomas acompanhantes mais frequentes são os acufenos (70-94% dos casos) e a vertigem (20-50% dos casos) 1,2,4. Em cerca de 85% dos casos de surdez neuro-sensorial súbita não se identifica a etiologia (idiopática). Aproximadamente 1% dos casos é devido a patologia retrococlear (schwanoma vestibular, doença desmielinizante ou episódio isquémico) 6 e cerca de 10-15% são causados por outras causas identificáveis, como a Doença de Menière, traumatismo, doença auto-imune, sífilis, Doença de Lyme ou fístula perilinfática 1,3. Existem várias teorias que tentam explicar a etiopatogenia do SNSSI, relacionadas com alterações vasculares (obstrução completa ou parcial do fluxo sanguíneo ao nível da artéria labiríntica) 7,8, infecções víricas 9,10,11, distúrbios auto-imunes do ouvido interno 13,14 e ruptura da membrana de Reissner 15. Sem uma etiologia específica, a terapêutica desta entidade mantém-se um tema de grande controvérsia, existindo na literatura mundial diversos esquemas e protocolos terapêuticos. A dificultar a determinação do melhor tratamento estão as elevadas taxas de recuperação espontânea relatada por alguns estudos, que variam de 32% 16 a 65% 17. Entre os tratamentos mais populares estão combinações terapêuticas que incluem corticóides sistémicos ou intratimpânicos, fármacos vasoactivos (vasodilatadores ou expansores plasmáticos), diuréticos, anticoagulantes, inalação de carbogénio e vitaminas. No entanto, permanece por determinar a melhor abordagem terapêutica baseada na evidência. Com este trabalho efectua-se uma revisão dos doentes tratados no Serviço de ORL do Hospital de São Sebastião no período de Janeiro de 2008 a Dezembro de 2010 com o diagnóstico de SNSSI. O objectivo deste estudo é avaliar os resultados do protocolo terapêutico instituído no Serviço na recuperação auditiva. MATERIAL E MÉTODOS Os autores realizaram um estudo retrospectivo, através de consulta de processo clínico, dos doentes com diagnóstico de SNSSI, entre Janeiro de 2008 e Dezembro de Foram incluídos apenas os doentes que realizaram o protocolo terapêutico instituído no Serviço, representando um total de 11 doentes. O protocolo terapêutico é proposto a todos os doentes com quadro de evolução inferior a 15 dias, implica o internamento do doente durante cinco dias realizando a seguinte terapêutica: dieta hipossalina, prednisolona 1mg/Kg/dia ev, pentoxifilina 400mg 8/8h ev, diazepam 5mg 12/12h po, omeprazol 20mg/dia po. Visto que diversos autores mostraram uma associação temporal entre a SNSSI e infecções virais activas ou recentes 11,12, valaciclovir 500mg 8/8h ev foi adicionado em doentes com contexto infeccioso da vias aéreas superiores actual ou recente. Após a alta, os doentes completam tratamento no ambulatório com: prednisolona 1mg/ Kg/dia durante 5 dias com desmame progressivo durante outros 5 dias, pentoxifilina 400mg 8/8h (5 262 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL

3 dias), omeprazol 20mg/dia (10 dias) e valaciclovir 500mg 12/12h (5 dias). A todos os doentes em que não se constata uma melhoria auditiva completa (tabela 3) é oferecida a realização de oxigenoterapia hiperbárica (20 sessões de oxigénio a 100% em câmara hiperbárica a 2,5 atmosferas durante 90 minutos) na Unidade de Medicina Hiperbárica do Hospital Pedro Hispano, após a alta hospitalar. Os doentes realizam audiograma no momento do diagnóstico, ao 5º dia (dia da alta hospitalar), 1 mês e 3 meses após diagnóstico. Se não houver melhoria audiométrica após o tratamento instituído, é realizada ressonância magnética cerebral com gadolínio para exclusão de patologia retrococlear. Foram excluídos deste estudo os doentes que não foram internados e realizaram tratamento ambulatório. Incluem-se neste grupo os doentes que apresentavam à data do diagnóstico um quadro de evolução superior a 15 dias e aqueles que por opção recusaram internamento. As informações colhidas incluíram informação demográfica dos doentes, tempo de evolução dos sintomas até ao diagnóstico, sintomas acompanhantes, tratamento realizado, avaliações audiométricas realizadas e resultados de exames imagiológicos realizados. Para avaliação da variação audiométrica foi utilizado o PTA (pure tone average) ou limiar tonal puro, determinado pela média dos limiares tonais das frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz. A evolução ou resposta audiométrica foi calculada subtraindo PTA inicial (momento do diagnóstico) e final (3 meses). RESULTADOS As características epidemiológicas e clínicas dos doentes são apresentadas na tabela 1. Do total de 11 doentes, 6 eram do sexo masculino e 5 do sexo feminino, com média de idades de 51 anos (39-63 anos). Os ouvidos direito e esquerdo foram afectados em 6 e 5 dos casos, respectivamente. O intervalo de tempo médio que decorreu desde o início dos sintomas e o momento de diagnóstico foi de 3,1 dias (1-8 dias, desvio padrão de 2,02 dias). Todos os doentes apresentavam como sintoma acompanhante acufenos homolaterais e 5 doentes (45,4%) tinham também queixas de vertigens rotatórias. No momento do diagnóstico, 2 doentes (18,2%) apresentavam surdez neuro-sensorial (SNS) moderada de 1º grau (41-55 db), 1 doente (9%) apresentava SNS moderada de 2º grau (56-70 db), 4 doentes (36,4%) apresentavam SNS severa (71-90 db) e 4 doentes (36,4%) apresentavam SNS profunda ( db). A PTA média inicial foi 82 db (desvio padrão de 20 db). Sete doentes realizaram oxigenoterapia hiperbárica. Comparando os limiares auditivos antes e depois de realizarem o tratamento com oxigénio hiperbárico, verificou-se uma melhoria audiométrica significativa (>15 db) em 4 doentes (57,1%) (tabela 2). A melhoria auditiva média foi de 37 db (desvio padrão de 16,6 db). TABELA 1 Características epidemiológicas e clínicas dos doentes estudados Sexo Idade Ouvido Sintomas acompanhantes anos PTA inicial E D Acufenos Vertigens 82 db +- 20dB Moderada 1º grau Grau de surdez inicial Moderada 2ºgrau Severa % 45,4% TABELA 2 Evolução audiométrica Doente PTA inicial (db) PTA - 5º dia (db) O2 Hiperbárico PTA final (db) Não 42, Não 21, ,5 55 Não 38, ,5 35 Não , Sim 70, ,25 66,25 Sim 66, ,75 Sim Sim 107,5 9 91,25 91,25 Sim 73, Sim ,75 78,75 Sim 31,25 Cofose VOL 49. Nº4. DEZEMBRO

4 TABELA 3 Critérios de recuperação auditiva de Siegel 14 Tipo Recuperação Audiométrica I. Recuperação completa Doentes com PTA final inferior a 25 db independentemente da melhoria audiométrica II. Recuperação parcial Doentes com melhoria audiométrica superior a 15 db e PTA final entre 25 e 45 db III. Recuperação ligeira Doentes com melhoria audiométrica superior a 15 db e PTA final superior a 45 db IV. Sem melhoria Doentes com melhoria audiométrica inferior a 15 db Para avaliar e classificar a melhoria audiométrica foram utilizados os critérios de Siegel (Tabela 3) 14 : tipo I em 2 doentes (18,2%), tipo II em 4 doentes (36,4%), tipo III em 2 doentes (18,2%) e tipo IV em 3 doentes (27,2%). A melhoria tonal média nos 5 casos que apresentavam vertigem foi de 23,1 db (desvio padrão de 22 db) e nos 6 doentes sem vertigem acompanhante foi de 40,6 db (desvio padrão de 29,5 db). Com excepção dos dois doentes com recuperação completa da audição, todos os doentes realizaram ressonância magnética cerebral com contraste (gadolínio), não se identificando, em nenhum caso, alterações que justificassem a surdez. DISCUSSÃO Dada a variabilidade da história natural e a natureza idiopática desta entidade, mantém-se a dificuldade na determinação do melhor tratamento. No entanto, é importante oferecer aos doentes o tratamento mais benéfico e que menos efeitos adversos provoque. A elaboração de um protocolo terapêutico para o Serviço foi realizada por constatação da necessidade de uma uniformização de tratamento para estes doentes. A realização de terapêutica endovenosa durante 5 dias apenas naqueles cuja evolução da hipoacúsia fosse inferior a 2 semanas, prende-se com o facto de recuperação audiométrica ser maior quando o tratamento é iniciado durante os primeiros 15 dias, e com a maior biodisponibilidade dos fármacos quando administrados por via parentérica 2,18. Uma revisão recente da Cochrane Library de trabalhos publicados sobre o uso de corticóides sistémicos no tratamento da SNSSI concluiu que a eficácia da corticoterapia continua por provar 19. No entanto, como a sua utilização por um curto período de tempo se associa a uma taxa reduzida de efeitos adversos, os corticóides são a terapêutica actualmente mais aceite e utilizada. Segundo alguns estudos internacionais 20,21 e nacionais 22, a oxigenoterapia hiperbárica pode ter um papel importante no tratamento inicial (principalmente se utilizada nos primeiros 15 dias) e até como tratamento salvage, ou seja, como tratamento após falência do tratamento primário. A análise dos nossos resultados colocou em evidência que a maioria dos doentes que realizaram este tratamento teve uma melhoria audiométrica significativa. Segundo a literatura, a presença de queixas de vertigem associadas confere um pior prognóstico para recuperação audiométrica 1,2,6. Na nossa revisão, constatamos que a presença concomitante de vertigem representou, de facto, uma pior recuperação audiométrica. Apesar das melhorias audiométricas evidenciadas na maioria dos casos do nosso estudo, os resultados estão longe de ser os ideais, ou seja, a restituição ao nível audiométrico prévio. No que diz respeito a tratamentos alternativos dos usados no nosso protocolo, destacam-se os corticóides intratimpânicos. A vantagem da sua utilização é a obtenção de concentrações mais elevadas do fármaco no órgão alvo com exposição sistémica mínima. No entanto, quando usados como tratamento primário, apresentam taxas de sucesso semelhantes à corticoterapia sistémica 23,24. Mas alguns estudos retrospectivos com amostras pequenas sugerem que poderão ser vantajosos quando usados como tratamento salvage 25,26,27. CONCLUSÃO Apesar das melhorias auditivas observadas nesta revisão, fica a impressão de serem ainda insuficientes. A pequena dimensão da amostra, a ausência de grupo de controlo e as possíveis recuperações auditivas espontâneas, não nos permite tirar conclusões definitivas em relação à eficácia do nosso protocolo ou de qual o tratamento mais apropriado. 264 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL

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