TETRALOGIA DE FALLOT EM UM CÃO DE 4 ANOS: RELATO DE CASO

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL RURAL DO SEMI-ÁRIDO DEPARTAMENTO DE CIÊNCIAS ANIMAIS CURSO DE ESPECIALIZAÇÃO EM CLÍNICA DE PEQUENOS ANIMAIS KATIA GUIMARÃES REQUIÃO TETRALOGIA DE FALLOT EM UM CÃO DE 4 ANOS: RELATO DE CASO SALVADOR BA 2009

2 UNIVERSIDADE FEDERAL RURAL DO SEMI-ÁRIDO PRÓ-REITORIA DE ENSINO E DE PÓS-GRADUAÇÃO ESPECIALIZAÇÃO EM CLÍNICA DE PEQUENOS ANIMAIS TETRALOGIA DE FALLOT EM UM CÃO DE 4 ANOS: RELATO DE CASO KATIA GUIMARÃES REQUIÃO Monografia apresentada à Universidade Federal Rural do Semi-Árido (UFERSA), Departamento de Ciências Animais, Pró- Reitoria de Ensino e Pós-Graduação, para a obtenção do certificado de Especialização em Clínica Médica de Pequenos Animais. Orientador: Euler Moraes Penha SALVADOR BA

3 KATIA GUIMARÃES REQUIÃO TETRALOGIA DE FALLOT EM UM CÃO DE 4 ANOS: RELATO DE CASO Monografia apresentada à Universidade Federal Rural do Semi-Árido (UFERSA), Departamento de Ciências Animais, Pró- Reitoria de Ensino e Pós-Graduação, para a obtenção do título de Especialização em Clínica Médica de Pequenos Animais. Orientador: Euler Moraes Penha APROVADA EM: / /. BANCA EXAMINADORA 1 Examinador 2 Examinador 3 Examinador SALVADOR BA

4 DEDICATÓRIA A meu marido e filhos que sempre estiveram ao meu lado, ajudando-me a superar as dificuldades, sem deixar faltar amor, carinho e compreensão. 4

5 AGRADECIMENTOS A Deus, pela oportunidade de poder recomeçar a cada erro. Aos meus filhos, pela compreensão às minhas ausências e pelo carinho nos meus retornos. Ao meu marido, por ele ser como é. Aos meus pais pelo amor e dedicação que sempre tiveram por mim, sem nunca exigirem nada em troca. Ao Dr. Euler Moraes Penha pela disponibilidade e apoio na orientação da confecção desta monografia. 5

6 SUMÁRIO SUMÁRIO 6 RESUMO 8 ABSTRACT 9 LISTA DE FIGURAS 10 1 Introdução 11 2 Justificativa 12 3 Objetivos Objetivo geral Objetivos específicos 12 4 Revisão de literatura Embriologia Cardíaca Anatomia e Fisiologia Cardíaca Fisiopatologia da Tetralogia de Fallot Sinais Clínicos Exames Complementares Avaliação Laboratorial Radiologia Ecodopplercadiografia Eletrocardiografia Angiocardiografia Diagnóstico Diferencial Tratamento 19 5 RELATO DE CASO Material e Métodos 22 6

7 5.2 Resultados e Discussão 23 6 Conclusões 29 7 Referências 30 7

8 RESUMO A Tetralogia de Fallot é uma complexa cardiopatia congênita constituída pela presença de quatro defeitos anatômicos, sendo eles: dextroposição da aorta, comunicação interventricular, estenose pulmonar e hipertrofia de ventrículo direito. Apesar de ser uma doença rara, é a causa mais comum de cianose de origem cardíaca em cães. Atualmente existem vários exames complementares que podem ser utilizados para obtenção do diagnóstico da Tetralogia de Fallot como a eletrocardiografia, a radiografia de tórax, a ecodopplercardiografia e a angiocardiografia. As opções terapêuticas variam desde a utilização de medicações orais até procedimentos cirúrgicos paliativos ou para correção definitiva. O prognóstico da doença depende da gravidade das lesões, principalmente do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar. O presente trabalho relata o diagnóstico da Tetralogia de Fallot em um cão da raça Basset Hound de quatro anos de idade com sinais clínicos discretos e de início recente. Palavras-chave: Tetralogia de Fallot, cardiopatia, cão. 8

9 ABSTRACT Tetralogy of Fallot is a complex congenital cardiac disease characterized by the presence of four anatomical defects: dextraposition of aorta vein, interventricullar communication, pulmonary estenosis and right ventricle hypertrophy. This is the most frequent cause of cyanosis from cardiac origin in dogs. Nowadays there are complementary exams that can be used to the diagnosis Tetralogy of Fallot like electrocardiography, thorax radiography, echodopplercardiography and angiography. The therapeutic options include oral medications, palliative and definitive surgical corrections. The prognostic depends on lesions degree, and mainly pulmonary bloody flow obstruction. The aim of this study was to describe the diagnosis of Tetralogy of Fallot in a four years old Basset Hound with mild and recent clinical signs. Palavras-chave: Tetralogy of Fallot, cardiac disease, dog 9

10 LISTA DE FIGURAS Figura 1. Desenho esquemático da embriologia cardíaca. A) Células cardioprogenitoras dão origem ao endocárdio primordial em (B) e a partir destas, dá-se origem ao tubo cardíaco em (C). Fonte: CASTILLO, J..M.; HERSZKOWICS, 2005 (traduzido). 13 Figura 2. Ecocardiografia em modo B Via de saída do ventrículo esquerdo (VE) em eixo longo paraesternal direito, demonstrando o dextroposicionamento aórtico, o cavalgamento aorto-septal e a comunicação interventricular. AO = aorta; AE = átrio esquerdo, VD = ventrículo direito. 23 Figura 3. Ecocardiografia em modo B Vista apical quatro câmaras pela janela paraesternal esquerda, mostrando o átrio direito com dimensões aumentadas comparativamente ao átrio esquerdo. AD = átrio direito; AE = átrio esquerdo; VD = ventrículo direito; VE = ventrículo esquerdo. 24 Figura 4. (CIV). 24 Doppler colorido mostrando o fluxo sanguíneo através da comunicação interventricular Figura 5. Doppler continuo do fluxo transpulmonar registrando velocidade de 342,66 cm/s e gradiente de pressão de 47mmHG compatível com estenose pulmonar discreta 25 Figura 6. Ecocardiografia em modo M do corte transversal do ventrículo esquerdo, mostrando a hipertrofia da parede livre do ventrículo direito comparativamente ao septo e parede livre do ventrículo esquerdo. 25 Figura 7. A) Radiografia de tórax na posição ventro-dorsal, com discreta alteração sugestiva de aumento ventricular direito, caracterizada pelo deslocamento mais evidente do ápice cardíaco para a esquerda. B) Radiografia de tórax na posição latero-lateral direita, mostrando cardiomegalia, evidenciada por dimensão crânio-caudal e VHS além dos limites da normalidade. 26 Figura 8. Eletrocardiograma com evidente desvio axial direito, ondas S profundas em DII, DIII e avf, onda T negativa em CV5RL e onda T positiva em V10, que se constituem alterações eletrocardiográficas sugestivas de aumento ventricular direito

11 1 Introdução A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita complexa, caracterizada pela presença de quatro anormalidades anatômicas, sendo elas: defeito septal ventricular, dextroposição da aorta (cavalgamento aorto-septal), estenose pulmonar e hipertrofia de ventrículo direito. É uma doença cardíaca rara (KITTLESON; KIENLE, 1998), que acomete caninos, felinos, eqüinos (BOON, 1998), bovinos (MCKENNA, 2003) e humanos (LOURO, 1999). Nos cães nota-se a predisposição racial, sendo geneticamente transmitida em algumas raças, como no Keeshond, na qual a Tetralogia de Fallot é amplamente estudada (KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999). Ocorre também em outras raças de cães como Bulldog Inglês, Poodle, Schnauzer Miniatura, Fox Terrier, Collie, Sheepdog, dentre outras (KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999; ORTON et al, 2001; FREITAS et al, 2003). Em gatos existem poucas evidências da predisposição hereditária da Tetralogia de Fallot (KIRBY; GILLICK, 1974). Duas teorias tentam explicar a formação da Tetralogia de Fallot: a partição anômala do septo tronco-conal em detrimento da pulmonar (KIRBY; GILLICK, 1974; KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999; OYAMA; SISSON, 2001; CASTILLO; HERSZKOWICZ, 2005) e persistência da hipertrofia infundibular do feto, causando hipoplasia pulmonar e distúrbio do desenvolvimento dos coxins endocárdicos, provocando a comunicação interventricular (CASTILLO; HERSZKOWICZ, 2005). Existem relatos da Tetralogia de Fallot em associação com outras anomalias cardíacas congênitas, como persistência de ducto arterioso (McENTEE et al, 1998), defeito septal atrial (PARK et al, 2007) e estenose aórtica (OGUCHI et al, 1999). Larsson (2000) e Orton et al (2001) consideram a Tetralogia de Fallot a mais importante cardiopatia congênita cianótica dos cães constituindo aproximadamente 4% do total das cardiopatias congênitas (DARKE; BONAGURA; KELLY, 2000). 11

12 2 Justificativa A tetralogia de Fallot é uma doença cardíaca congênita rara, diagnosticada mais freqüentemente em cães no seu primeiro ano de vida. O diagnóstico de tal enfermidade em um paciente com quatro anos de idade e que apresenta apenas sinais clínicos discretos, torna a ocorrência ainda mais rara e até mesmo pouco provável. Torna-se necessário ressaltar a grande importância de uma revisão periódica de conceitos para o embasamento dos profissionais da área, nas condutas diagnósticas e terapêuticas a serem tomadas diante de determinados casos clínicos, principalmente aqueles de baixa ocorrência. Até onde é de conhecimento da autoria deste trabalho, não há relatos anteriores desta alteração em cães da raça Basset Hound com idade superior a quatro anos e com discreta sintomatologia. 3 Objetivos 3.1 Objetivo geral O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico cujo diagnóstico foi a Tetralogia de Fallot, além de descrever os principais aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta doença em cães. 3.2 Objetivos específicos Relatar o caso clínico de um cão adulto com diagnóstico de Tetralogia de Fallot. Fundamentar o entendimento da doença mediante caracterização dos principais aspectos morfo-funcionais do sistema cardiovascular. Descrever o quadro clínico da Tetralogia de Fallot no cão e, através dos exames complementares, favorecer o diagnóstico desta doença em cães adultos. Relacionar as opções terapêuticas mais utilizadas e agregar informações aos profissionais da área, para estabelecimento de um prognóstico frente a um caso de Tetralogia de Fallot. 12

13 4 Revisão de literatura 4.1 Embriologia Cardíaca O entendimento das diversas doenças cardíacas congênitas pode ser obtido pela correlação com o desenvolvimento embrionário cardíaco (KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999). O coração se origina de um par de estruturas no mesoderma esplâncnico (figura 01), nas laterais do embrião. Gradualmente, estas estruturas se fundem centralmente para formar um tubo cardíaco reto, constituído de miocárdio, endocárdio e material extra-celular. Este tubo sofre uma série de curvas e dobras, formando o loop cardíaco, com várias estruturas definidas, sendo elas o seio venoso, átrio, ventrículo e bulbo cordis (FOX; SISSON; MOISE, 1999; CASTILLO; HERSZKOWICZ, 2005). Mesenquima cefálico ectoderma somatopleura esplacnopleura Cavidade pericárdica endoderma Endocárdio Primordial Tubo neural Intestino anterior Miocárdio Tubo Endocárdico Mesocárdio Ventral Figura 1. Desenho esquemático da embriologia cardíaca. A) Células cardioprogenitoras dão origem ao endocárdio primordial em (B) e a partir destas, dá-se origem ao tubo cardíaco em (C). Fonte: CASTILLO, J..M.; HERSZKOWICS, 2005 (traduzido). Depois do desenvolvimento do loop cardíaco o coração do embrião sofre uma série de septações que divide as estruturas do lado direito e esquerdo, apesar de aberturas ainda 13

14 permanecerem comunicando todas as câmaras durante a vida fetal, resultando em duas circulações paralelas que se comunicam (KITTLESON; KIENLE, 1998). Dividem-se os átrios, os ventrículos e com a septação tronco-conal surge a aorta e a artéria pulmonar. Concomitante a isto se formam os coxins endocárdicos, os arcos aórticos e as cúspides valvares (KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999; CASTILLO; HERSZKOWICZ, 2005). O processo é complexo, exigindo a formação, o encontro e a fusão de vários elementos precisamente no lugar e no momento certo. Falhas durante este processo geram más formações cardíacas, que, exatamente pela complexidade do processo embrionário, estão entre as anormalidades congênitas mais comuns (DYCE; SACK; WENSING, 1990). 4.2 Anatomia e Fisiologia Cardíaca No feto os alvéolos pulmonares estão repletos com líquido amniótico e as trocas gasosas necessárias à manutenção da vida são realizadas nos pulmões maternos. Ao nascimento e durante os primeiros dias neonatais ocorrem mudanças decorrentes das alterações nos índices de oxigênio do sangue circulante e nas pressões pulmonar e sistêmica, o que leva ao fechamento das comunicações cardíacas fetais fisiológicas, resultando na formação de dois circuitos separados, dispostos em série, no interior de um único órgão (KITTLESON; KIENLE, 1998). No adulto o coração é constituído de quatro câmaras: átrio e ventrículo direitos, átrio e ventrículo esquerdos. Os átrios, assim como os ventrículos não se comunicam entre si, pois estão separados pelos septos interatrial e interventricular. O átrio esquerdo se comunica com o ventrículo esquerdo e o átrio direito se comunica com o ventrículo direito através das valvas mitral e tricúspide respectivamente (DYCE; SACK; WENSING, 1990). O lado direito do coração recebe sangue desoxigenado que vem do corpo, lança-o no tronco pulmonar que vai conduzi-lo até os pulmões para ser oxigenado. Através das veias pulmonares este sangue retorna ao lado esquerdo do coração para ser lançado na aorta e ser distribuído ao corpo (DYCE; SACK; WENSING, 1990; FOX; SISSON; MOISE, 1999). 14

15 4.3 Fisiopatologia da Tetralogia de Fallot Na maioria das vezes o defeito do septo ventricular na Tetralogia de Fallot é grande o suficiente para não impor resistência à passagem do fluxo sanguíneo entre os ventrículos, portanto o que define a direção do fluxo é a resistência das circulações pulmonar e sistêmica. Se a estenose pulmonar for de grau importante a resistência à passagem do sangue pela valva pulmonar será maior que a resistência vascular sistêmica e o fluxo será desviado do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo. Portanto uma quantidade menor de sangue alcança a artéria pulmonar o que diminui o retorno venoso ao ventrículo esquerdo, diminuindo as dimensões das câmaras cardíacas esquerdas e a quantidade de sangue oxigenado que alcança a circulação sistêmica. Concomitante a isto, parte do sangue do ventrículo direito, ainda não oxigenado, que é desviado pelo defeito do septo ventricular é lançado na circulação sistêmica, contribuindo também para o surgimento da hipoxemia e cianose (KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE,1999). A atividade física exacerba o desvio do sangue da direita para a esquerda, pois resulta em vasodilatação na musculatura esquelética com diminuição da pressão sistêmica. A pressão imposta pela estenose pulmonar é fixa, se tornando superior à pressão sistêmica, aumentando o volume de sangue não oxigenado na circulação sistêmica com conseqüente piora da hipoxemia sistêmica e cianose (KITTLESON; KIENLE, 1998; LARSON et al, 2000; WARE, 2007). Segundo Kittleson e Kienle (1998), pacientes com estenose pulmonar discreta, onde a resistência pulmonar é menor que a resistência vascular sistêmica e com um grande defeito septal ventricular, podem ter desvio do fluxo sanguíneo predominantemente da esquerda para a direita com as mesmas conseqüências hemodinâmicas de um paciente com um pequeno e isolado defeito septal ventricular. 4.4 Sinais Clínicos Os principais achados clínicos na Tetralogia de Fallot relacionam-se com o quadro de hipoxemia (FREITAS et al, 2003), como intolerância ao exercício, tromboembolismo, fraqueza, dispnéia, cianose, síncopes, convulsões e morte súbita (KITTLESON; KIENLE,1998; FOX; SISSON; MOISE,1999; LARSON et al, 2000; OYAMA; SISSON, 2001; FREITAS et al, 2003). Pode haver retardo no crescimento ou, por 15

16 vezes, o diagnóstico pode ser feito em animais assintomáticos. Insuficiência cardíaca congestiva direita é raramente observada (KITTLESON; KIENLE, 1998). Na auscultação pode se notar sopro sistólico do tipo ejeção originado pela estenose pulmonar, mas isto não é parâmetro obrigatório, podendo estar ausente devido a hiperviscosidade do sangue pela policitemia (KITTLESON; KIENLE,1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999; WARE, 2007) ou quando ocorre um equilíbrio entre as pressões sistêmica e pulmonar (FREITAS et al, 2003). A cianose de mucosas é um achado freqüente, mas casos acianóticos não são raros. A cianose pode ser observada apenas durante o exercício ou, em casos mais graves, vista ao repouso (KITTLESON; KIENLE, 1998). Animais doentes freqüentemente têm dispnéia, principalmente quando estressados. Estertores pulmonares podem estar presentes, porém sem relação com edema pulmonar (FOX; SISSON; MOISE,1999). 4.5 Exames Complementares Avaliação Laboratorial Com exceção ao aumento do hematócrito não são observadas alterações significativas na rotina hematológica e bioquímica sanguínea em animais com Tetralogia de Fallot (KITTLESON; KIENLE,1998). Quando acessível, a análise dos gases arteriais é importante para determinar a severidade da doença, especialmente em animais que não apresentem policitemia (FOX; SISSON; MOISE, 1999) Radiologia A radiografia torácica normalmente mostra um coração com dimensões normais com a borda ventricular direita arredondada. Não se observa aumento da artéria pulmonar, em contraste com casos de estenose pulmonar isolada sem a presença do defeito septal ventricular (FOX; SISSON; MOISE,1999). Segundo Kittleson e Kienle (1998) e Larson et al (2000), a região da artéria pulmonar pode estar normal ou aumentada como conseqüência da dilatação pós-estenótica. A 16

17 aurícula esquerda pode não estar evidente devido à diminuição do retorno venoso (KEALY; McALLISTER, 2000). O posicionamento anormal da aorta aparece como um abaulamento cranial à silhueta cardíaca na projeção lateral (WARE, 2007). O parênquima pulmonar mostra sinais de diminuição da circulação sanguínea (hipofluxo), aparecendo excessivamente radioluscente. A vasculatura normalmente vista mostra-se menor que o usual (TIDHOLM, 1993; KEALY; McALLISTER, 2000) Ecodopplercadiografia A ecocardiografia com Doppler pode fornecer o diagnóstico definitivo da Tetralogia de Fallot na maioria dos casos, pois permite a visualização de todos os componentes da má formação em questão (NYLAND; MATOON, 2005) e, segundo Sarraf-Lopes (2007), a avaliação ecocardiográfica com Doppler é essencial para o diagnóstico definitivo. A estenose pulmonar na Tetralogia de Fallot é similar à estenose pulmonar isolada, podendo ser valvular, subvalvular ou ambos. Além da estenose pulmonar a hipoplasia pode estar presente (BOON, 1998; WARE, 2007). Dilatação pós-estenótica é ausente na maioria dos casos (BOON, 1998), mas o tronco pulmonar pode variar de tamanho (LARSON et al, 2000). O grau de obstrução ao fluxo pode ser estimado pelo Doppler espectral. Um gradiente de pressão acima de 100 mmhg sugere fluxo direita-esquerda (BOON, 1998). Hipertrofia concêntrica ventricular direita é encontrada em resposta a sobrecarga de pressão gerada pela estenose pulmonar (FREITAS et al, 2003). A cavidade ventricular direita é pequena a não ser que haja regurgitação valvular (BOON, 1998). O defeito septal ventricular pode ser grande e óbvio, exceto na presença de hipertrofia septal severa. As paredes da aorta cavalgam o septo ventricular devido ao posicionamento anormal da mesma. Isto faz com que o fluxo sanguíneo com origem no defeito septal ventricular seja direcionado para o 17

18 interior da aorta, não produzindo sobrecarga de volume no ventrículo esquerdo (BOON, 1998). A ecocardiografia contrastada é útil e mais confiável que o Doppler colorido para identificação da presença e magnitude do fluxo sangüíneo da direita para a esquerda. A injeção de 1 a 2 ml de solução salina vigorosamente agitada em uma veia periférica faz com que, na presença de desvio direita-esquerda, apareçam microbolhas ecogênicas no interior do ventrículo esquerdo (NYLAND; MATOON, 2005) Eletrocardiografia Os achados no eletrocardiograma são compatíveis com aumento ventricular direito. São eles: desvio axial para a direita, onda S em DI maior que 0,05 mv, Onda S em DII maior que 0,35 mv, onda S presente em DI, DII, DIII e avf, onda S em CV6LU maior que 0,8 mv, onda Q com amplitude maior que 0.5 mv em DII, DIII avf, onda T positiva em V10 (ARONSON; McCAW, 1984c; TILLEY, 1992; KITTLESON; KIENLE, 1998; FOX; SISSON; MOISE, 1999; FREITAS et al, 2003). Segundo Tilley (1992), a presença de pelo menos três dos parâmetros citados é indicativo de aumento ventricular direito, com baixa incidência de falso positivo Angiocardiografia A angiocardiografia não seletiva é utilizada para diagnosticar certas doenças cardíacas congênitas, podendo ser usado para identificar a maioria das anormalidades estruturais cardíacas. É especialmente útil na demonstração de lesões que causam desvio do fluxo sanguíneo direita-esquerda, como a Tetralogia de Fallot (ARONSON; McCAW, 1984a). Segundo Kittleson e Kienle (1998), na medicina humana, a cateterização cardíaca é importante antes da realização da cirurgia de correção da Tetralogia de Fallot. Ela é utilizada para avaliar o nível de estenose, a posição do defeito septal ventricular, o grau de cavalgamento aorto-septal e identificar possíveis elementos complicantes ao procedimento cirúrgico. Na medicina veterinária, na qual a cirurgia de correção da Tetralogia de Fallot é raramente realizada, este 18

19 procedimento torna-se muito menos importante, principalmente após o advento da ecodopplercardiografia. 4.6 Diagnóstico Diferencial O diagnóstico diferencial da Tetralogia de Fallot inclui outras afecções cardíacas congênitas também causadoras de quadros cianóticos, como estenose da valva pulmonar com defeito de septo interatrial ou interventricular, atresia pulmonar com comunicação interventricular, (MORCEFF, 2001), transposição completa de grandes vasos, persistência de ducto arterioso (FREITAS et al, 2003), truncus arteriosus (MORCEFF, 2001) e pseudotruncus arteriosus (KITTLESON; KIENLE,1998). 4.7 Tratamento A Tetralogia de Fallot pode ser bem tolerada pelo animal durante anos, desde que seja mantido o fluxo pulmonar e controlada a policitemia secundária (FREITAS et al, 2003; FOX; SISSON; MOISE,1999). O tratamento pode ser paliativo ou curativo. O tratamento paliativo tem como base a terapia medicamentosa ou cirúrgica. O tratamento curativo visa a correção cirúrgica definitiva dos defeitos (FREITAS et al, 2003). A terapia medicamentosa da tetralogia de Fallot tem como objetivo aliviar os sinais clínicos referentes à policitemia secundária (FREITAS et al, 2003; KITTLESON; KIENLE,1998; FOX; SISSON; MOISE,1999). A flebotomia, com o objetivo de manter o hematócrito entre 65 a 68%, parece ser satisfatória para a maioria dos casos (FOX; SISSON; MOISE,1999) porém, Kittleson e Kienle (1998) indica a manutenção do hematócrito entre 60 a 65% e Freitas et al (2003) ressalta a importância da manutenção do hematócrito abaixo de 60%. Porém, todos concordam que o sangramento não deve ser excessivo e que o volume retirado deve ser substituído por cristalóides para a manutenção do débito cardíaco. Segundo Kittleson e Kienle (1998), em casos em que são necessárias repetidas flebotomias, pode ser utilizada a hidroxiuréia, um agente terapêutico que induz, de forma reversível, a mielossupressão. É necessária a monitorização quinzenal da contagem de hemácias, leucócitos e plaquetas, sendo indicada a interrupção do tratamento em casos em que o número de qualquer destes elementos sanguíneos diminua abaixo dos valores de normalidade. 19

20 A administração de bloqueadores beta adrenérgicos, principalmente o propranolol (EYSTER et al, 1976; KITTLESON; KIENLE,1998; FREITAS et al, 2003), tem o objetivo de inibir a ação do simpático no hipertrofiado trato de saída do ventrículo direito, minimizando sua contratilidade e fazendo com que ele esteja mais dilatado durante a sístole (EYSTER et al, 1976). Fox, Sisson e Moise (1999) indica a dose de 0,2 a 1,0 mg/kg BID ou TID, mas Eyster et al (1976) relata o alívio da maioria dos sinais clínicos na dose de 2,5 mg/kg de propranolol BID ou TID. Apesar do uso da morfina ainda não ser utilizada na veterinária em pacientes com Tetralogia de Fallot, pacientes humanos pediátricos se beneficiam com seu uso, com o alívio dos episódios de hipoxemia. O mecanismo de ação da morfina com este objetivo ainda desconhecido (KITTLESON, KIENLE,1998). Através do aumento da resistência vascular sistêmica, os constritores arteriolares, poderiam ser utilizados com o objetivo de diminuir a quantidade de sangue ejetado através da comunicação interventricular, do lado direito para o lado esquerdo. A apresentação atual destas drogas limita sua utilização no manejo crônico da Tetralogia de Fallot, mas Kittleson e Kienle (1998) relatam resultados satisfatórios na utilização de infusão de fenilefrina em crises agudas de hipoxemia durante procedimentos anestésicos. Em casos em que a terapia medicamentosa não surtiu o efeito desejado (FOX; SISSON; MOISE,1999; BROCKMAN et al, 2007) ou em animais que apresentem saturação de oxigênio menor que 70% (FREITAS et al, 2003), é indicada a intervenção cirúrgica paliativa. Várias técnicas cirúrgicas paliativas que têm como objetivo a criação de um desvio sistêmico-pulmonar já foram descritas. O propósito deste desvio é fazer com que uma fração do sangue parcialmente oxigenado que se encontre na aorta, retorne para os pulmões e então após ser devidamente oxigenado, retorne para o lado esquerdo do coração (FOX; SISSON; MOISE,1999). A técnica mais executada, segundo Freitas et al (2003) é a técnica de Blalock-Taussig, onde há a criação de uma conexão entre a aorta e artéria pulmonar utilizando-se a artéria subclávia como enxerto. Esta técnica foi abandonada por alguns cirurgiões cardíacos humanos devido a complicações referentes 20

21 à oclusão do desvio por ação mecânica ou trombótica, além de comprometimento do desenvolvimento do membro torácico pela redução do fluxo sanguíneo (BROCKMAN et al, 2007). Uma variação da técnica de Blalock-Taussig utiliza um enxerto vascular sintético de politetrafluoretileno para estabelecer um desvio circulatório (KITTLESON; KIENLE,1998; FREITAS et al, 2003; BROCKMAN et al, 2007). Este procedimento diminui o risco de acidentes trombóticos e preserva o fluxo sanguíneo no membro torácico (BROCKMAN et al, 2007). A valvoplastia por balão é uma técnica já utilizada no tratamento de lesões obstrutivas em medicina humana e, também, em medicina veterinária. Segundo Oguchi (1999) vários autores já relataram tratamentos da estenose pulmonar em cães através da valvoplastia por balão com obtenção de sucesso. A dilatação por balão é um procedimento menos invasivo que as outras opções de terapia cirúrgica paliativa, não necessitando de toracotomia nem de período de internação prolongado, aumentando o fluxo pulmonar e reduzindo a severidade dos sinais clínicos (OGUCHI et al, 1999). As técnicas cirúrgicas paliativas têm como objetivo melhorar a sintomatologia clínica e aumentar a sobrevida do paciente. O tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot consistiria no fechamento do defeito septal interventricular e plastia da valva e artéria pulmonar. Estas técnicas têm sido descritas, mas não são comumente realizadas, pois envolvem procedimentos intracardíacos com necessidade de circulação extracorpórea, técnica esta, com poucos sucessos até o momento na medicina veterinária (RINGWALD; BONAGURA, 1987; FREITAS et al, 2003; BROCKMAN et al, 2007), sendo desaconselhada por Freitas (2003), pelo seu alto índice de mortalidade. 21

22 5 RELATO DE CASO O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um Basset Hound de 4 anos de idade, macho, que foi encaminhado a uma clínica particular na região metropolitana de Salvador-Bahia-Brasil para realização de ecodopplercardiografia, eletrocardiografia, radiografia de tórax e hematócrito. Segundo o proprietário, o animal era assintomático até alguns dias antes da consulta, quando começou a ficar com a língua roxa durante a realização de exercícios, sendo esta a única queixa relatada. 5.1 Material e Métodos A ecodopplercardiografia foi realizada em aparelho de ultrassonografia Medison Sonoace 9900, com sonda cardiológica multifrequencial de 3 7 Mhz, posicionada em região precordial direita e esquerda com o paciente em decúbito lateral direito e esquerdo. O estudo foi realizado obedecendo às recomendações do Echocardiography Comitee of the Speciality of Cardiology, American College of Veterinary Internal Medicine (THOMAS et al, 1993). Foram utilizados os modos B, M, Doppler pulsado, Doppler contínuo e Collor Doppler. O eletrocardiograma foi registrado em módulo TEB versão 2.23 e interpretado segundo os parâmetros citados por Tilley (1992). As radiografias de tórax foram realizadas nas posições latero-lateral direita e ventrodorsal, obedecendo às recomendações técnicas preconizadas em Aronson e Mc Caw (1984b) e Kealy e Mc Allister (2000). No momento do atendimento o animal encontrava-se bastante agitado, não permitindo a auscultação cardio-respiratória. Durante a manipulação para realização dos exames apresentou episódios de cianose em mucosa oral e peniana. 22

23 5.2 Resultados e Discussão A ecodopplercardiografia ( Figuras 2 a 6) mostrou solução de continuidade no segmento alto do septo interventricular com cavalgamento da raiz da aorta, hipertrofia de ventrículo direito e estenose valvar pulmonar com gradiente de 47,00 mmhg considerada de grau discreto por Boon (1998). A avaliação do trato de saída do ventrículo direito e tronco pulmonar apresentou alto grau de dificuldade técnica. O átrio direito apresentou-se com suas dimensões discretamente aumentadas com relação ao átrio esquerdo. O Doppler colorido demonstrou fluxo predominantemente esquerdo direito na comunicação interventricular. Figura 2. Ecocardiografia em modo B Via de saída do ventrículo esquerdo (VE) em eixo longo paraesternal direito, demonstrando o dextroposicionamento aórtico, o cavalgamento aorto-septal e a comunicação interventricular. AO = aorta; AE = átrio esquerdo, VD = ventrículo direito. 23

24 Figura 3. Ecocardiografia em modo B Vista apical quatro câmaras pela janela paraesternal esquerda, mostrando o átrio direito com dimensões aumentadas comparativamente ao átrio esquerdo. AD = átrio direito; AE = átrio esquerdo; VD = ventrículo direito; VE = ventrículo esquerdo. Figura 4. Doppler colorido mostrando o fluxo sanguíneo através da comunicação interventricular (CIV). 24

25 Figura 5. Doppler continuo do fluxo transpulmonar registrando velocidade de 342,66 cm/s e gradiente de pressão de 47mmHG compatível com estenose pulmonar discreta Figura 6. Ecocardiografia em modo M do corte transversal do ventrículo esquerdo, mostrando a hipertrofia da parede livre do ventrículo direito comparativamente ao septo e parede livre do ventrículo esquerdo. A agitação do paciente não permitiu a realização das radiografias no pico inspiratório, como indica Kealy e Mc Allister (2000) e Aronson e Mc Cow (1984b), porém as demais recomendações foram seguidas. As radiografias de tórax mostraram (Figura 07) 25

26 dimensão crânio-caudal da silhueta cardíaca além de três e meio espaços intercostais, considerado por Aronson e Mc Cow (1984b), limítrofe para cardiomegalia e VHS > 10.5, também compatível com cardiomegalia, segundo Ware (2007). Observou-se abaulamento na região cranial da silhueta cardíaca na incidência látero-lateral, correspondente ao mau posicionamento da aorta Ware (2007). Não foram identificadas alterações significativas em parênquima pulmonar. No eletrocardiograma (Figura 8) observou-se taquicardia sinusal, com freqüência de 166 bpm, marcado desvio axial direito (SÂQRS: -110º), onda P chanfrada medindo 0.06 s e 0.3 mv. O QRS mediu 0.06 s e a onda R mediu 1.0 mv de amplitude. Observou-se onda S maior que 0,35 mv em DII, onda S em DII, DIII e avf, onda T negativa em CV5RL e onda T positiva em V10. As alterações eletrocardiográficas descritas sugerem aumento atrial esquerdo e biventricular. O hematócrito foi de 58%, caracterizando a policitemia, corroborando aos achados na literatura, onde este achado é reconhecido e discutido (FOX; SISSON; MOISE, 1999). Figura 7. A) Radiografia de tórax na posição ventro-dorsal, com discreta alteração sugestiva de aumento ventricular direito, caracterizada pelo deslocamento mais evidente do ápice cardíaco para a esquerda. B) Radiografia de tórax na posição latero-lateral, mostrando cardiomegalia, evidenciada por dimensão crânio-caudal e VHS além dos limites da normalidade. 26

27 Figura 8. Eletrocardiograma com evidente desvio axial direito, ondas S profundas em DII, DIII e avf, onda T negativa em CV5RL e onda T positiva em V10, que se constituem alterações eletrocardiográficas sugestivas de aumento ventricular direito. A dificuldade na avaliação do trato de saída do ventrículo direito através da ecocardiografia justificaria a realização de angiocardiografia para estabelecer de forma 27

28 adequada a alteração anatômica e severidade real da estenose, apesar da sua realização não determinar alterações na terapêutica a ser instituída no momento. Por opção concensual entre o proprietário e a médica veterinária, a realização do exame foi postergada até que surgisse sintomatologia de maior gravidade. No presente caso, o diagnóstico da Tetralogia de Fallot ocorreu em um cão cuja idade é superior à media daquela descrita na literatura, onde relata-se como sendo uma cardiopatia congênita rara habitualmente diagnosticada no primeiro ano de vida, mais freqüentemente entre 2 e 8 meses de vida (KITTLESON; KIENLE,1998). Segundo Louro et al (1999), na medicina humana apenas 3% dos pacientes não operados atingem os 40 anos de idade. Cerca de 80% dos cães afetados tornam-se sintomáticos no primeiro ano de vida e, caso não haja intervenção terapêutica, o óbito ocorre por volta dos dois anos de idade (LARSON et al, 2000). Credita-se, pelo menos parcialmente a evolução lenta do caso à discreta estenose pulmonar observada. A severidade da estenose pulmonar já fora previamente descrita como possível determinante da gravidade dos sinais clínicos (LARSON et al, 2000). A presença de estenose pulmonar discreta, onde resistência pulmonar é menor que a resistência vascular sistêmica pode determinar a ausência de sinais clínicos. Com o agravamento da estenose pulmonar, a cianose pode começar a se manifestar, inicialmente mediante grandes esforços, podendo evoluir para o aparecimento da cianose ao repouso, policitemia e suas implicações clínicas (KITTLESON; KIENLE, 1998). No presente caso, ausência de sinais clínicos graves denota uma exceção ao que seria tradicionalmente esperado para a idade do paciente. Mediante o quadro clínico e os resultados dos exames complementares foi prescrito o propranolol (1,0 mg/kg BID) (EYSTER et al, 1976; FOX; SISSON; MOISE,1999; FREITAS et al, 2003) e solicitada a avaliação clínica, radiográfica, laboratorial e ecocardiográfica periódica (a cada 6 meses), para possíveis alterações na conduta terapêutica como a realização da flebotomia ou indicação da intervenção cirúrgica paliativa, caso haja progressão do quadro clínico com resposta inadequada à terapia medicamentosa. A escolha da terapêutica a ser instituída está na dependência da severidade do quadro clínico, mas foi de consenso geral que procedimentos cirúrgicos só devem ser indicados na ausência de resposta a terapia medicamentosa. A intervenção 28

29 cirúrgica de eleição ainda é a paliativa, preferencialmente com a técnica de Blalock- Taussing. 6 Conclusões A Tetralogia de Fallot é uma doença cardíaca congênita de baixa ocorrência em cães, apesar de ser a mais freqüente doença cardíaca congênita cianótica. O seu diagnóstico é mais freqüente em cães no primeiro ano de vida, mas é também possível de ser identificada em cães adultos. O parâmetro de maior relevância na determinação da severidade da doença é o grau de estenose pulmonar, que vai determinar a resistência pulmonar e conseqüentemente o sentido do desvio do fluxo sanguíneo através da comunicação interventricular. Pacientes com estenose pulmonar discreta podem ter conseqüências hemodinâmicas mínimas e conviver com a má formação em questão, durante anos sem, manifestar sinais clínicos. O diagnóstico da Tetralogia de Fallot deve ser baseado no exame clínico cuidadoso e na realização de exames complementares, como radiografias torácicas, eletrocardiografia, bioquímia sérica, hemograma e ecodopplercardiografia, que na maioria das vezes é capaz de fornecer o diagnóstico definitivo da doença. É necessário por parte do médico veterinário um entendimento da fisiopatologia, meios diagnósticos e opções terapêuticas para com isso conscientizar o proprietário sobre o prognóstico, deixando-o ciente da possibilidade de alterações na conduta terapêutica durante a evolução da doença. A ocorrência rara em um cão da raça Basset Hound com quatro anos de idade ainda não havia sido descrita previamente e para este paciente, o tratamento clínico empregado até o momento tem se mostrado eficiente, muito embora a progressão da doença seja esperada. 29

30 7 Referências 1. ARONSON, E.; McCAW, D. Congenital Cardiac Disease in dogs. Modern Veterinary Practice, Columbia, v.65, nº5, p , May, 1984a. 2. ARONSON, E.; McCAW, D. Congenital Cardiac Disease in dogs. Modern Veterinary Practice, Columbia, v.65, nº4, p , April, 1984b. 3. ARONSON, E.; McCAW, D. Congenital cardiac Disease in dogs. Modern Veterinary Practice, Columbia, v.65, nº3, p , March. 1984c. 4. BOON, J. Congenital Heart Disease. In: BOON, June. Manual of Veterinary Echocardiography. United States of America: Lippincott Williams: Wilkins, p BROCKMAN, D et al. Long-term palliation of Tetralogy of Fallot in dogs by use of a modified Blalock-Taussing shunt. Journal of the American Veterinary Medical Association, Bethlehem, v. 231, nº 5, p , Sep CARVALHO, C. F. Ultra-sonografia em Pequenos Animais. São Paulo: Ed. Roca, p. 7. CASTILLO, J. M.; HERSZKOWICZ, N. Ecocardiografia Pediátrica, São Paulo: Cetrus, Outubro, CD-ROM 8. DARKE, P; BONAGURA, J. D; KELLY, D. F. Atlas Ilustrado de Cardiologia Veterinária. 1.ed. brasileira. Espanha: Ed. Manole, p. 9. DYCE, K. M.; SACK, W. O.; WENSING, C. J. G. Tratado de Anatomia Veterinária. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, p. 10. EYSTER, G. et al. Beta adrenergic Blockade for Management of Tetralogy of Fallot in a dog. Journal of the American Veterinary Medical Association, Detroit, v.169, Sep FOX, P; SISSON, D.; MOISE, S. Text Book of Canine and Feline Cardiology Principles and Clinical Practice. 2.ed. Philadelphia: Saunders, p. 30

31 12. FREITAS, R. et al. Tetralogia de Fallot em cão. Ciência Rural, São Paulo, v.33, nº6, p , Nov-dez, KEALY, J. K.; McALLISTER, H. Diagnostic Radiology and Ultrasonography of the Dog and Cat. 3. Ed. Philadelphia: W.B Saunders Company, p. 14. KIRBY, A; GILLICK, A. Polycitemia and Tetralogy of Fallot in a cat. Canadian Veterinary Journal, Ontário, v.15, nº4, p , April, KITTLESON, M. D.; KIENLE, R. D. Small Animal Cardiovascular Medicine. California: Mosby, p. 16. LARSON, M. H. et al. Clinical diagnosis and alternative surgical treatment of tetralogy of Fallot in a dog. A case report. Arquivo Brasileiro de Medicina Veterinária e Zootecnia, Belo Horizonte, v.52, nº5, p , october, LEW, L. et al. Open heart correction of tetralogy of Fallot in an cyanotic dog. Journal of the American Veterinary Medical Association, Athens, v.213, nº 5, p , September, LOURO, F. et al. Tetralogia de Fallot no adulto. Medicina Interna, Lisboa, v.6, nº4, jan McKENNA, S. et al. Tetralogy of Fallot in a 2-years-old Holstein heifer Canadian Veterinary Journal, Charlottetown, v. 44, p , April, McENTEE, K. et al, Tetralogy of Fallot Associated with a Patent Ductus Arteriosus in a German Shepherd Dog. Journal Veterinary Internal Medicine, Belgium, v.12, p.53-55, sep MORCEF, F. A. P. Ecocardiografia Uni-bidimensional, Transesofágica e Doppler. Rio de Janeiro: Revinter, p. 22. NYLAND, T. G.; MATOON, J. S. Ultra-som diagnóstico em Pequenos Animais. 2.ed. Brasil, Ed. Roca, 2005, 469p. 23. OGUCHI, Y. et al. Baloon Dilatation of Right Ventricular Outflow Tract in a dog whith Tetralogy of Fallot. Journal Veterinary Medical Science, Japan, v.61, nº 9, p , June

32 24. ORTON, C. et al. Open surgical repair of tetralogy of Fallot in dogs. Journal of the American Veterinary Medical Association, Fort Collins, v. 219, nº 8, p , October, OYAMA, M.; SISSON, D. Evaluation of Canine Congenital Heart Disease Using an Echocardiographic Algorithm. Journal of the American Animal Hospital Association, Illinois, v.37, p , Nov - Dec, PARK, I. et al. Pentalogy of Fallot in a Korean Sapsaree Dog. Journal Veterinary Medical Science, Korea, v.69, nº1, p.73-76, Jan., RINGWALD, R.; BONAGURA, J. Tetralogy of Fallot in the dog: clinical finding in 13 cases. Journal American Animal Hospital Association, v.24, p.33-43, May SARRAF-LOPES, A. P. et al. Tetralogia de Fallot associada a tromboembolismo aórtico em felino. Acta Scientiae Veterinariae, Paraná, v.35 (Supl 2), p , THOMAS, W. et al. Recommendations for Standards in Transthoracic Two- Dimensional Echocardiography in Dog and Cat. Journal of Veterinary Internal Medicine, Davis, v.7, p , April TIDHOLM, A. Retrospective study of congenital heart defects in 151 dogs. Journal of Small Animal Practice, Sweden, v. 38, p.94-98, March, TILLEY, L. Analysis of Canine P-QRS-T Deflections. In: TILLEY, Larry. Essentials of Canine and Feline Electrocardiography Interpretation and Treatment. 3. ed. United States of America: Lea; Febiger, p WARE, W.A. Cardiovascular Disease in Small Animal Practice. London: Manson Publishing Ltd, p. 32