TETRALOGIA DE FALLOT: ASPECTOS CLÍNICOS, DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS

Transcrição

1 TETRALOGIA DE FALLOT: ASPECTOS CLÍNICOS, DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS Tetralogy of Fallot: clinical, diagnostic and therapeutic aspects Tetralogía de Fallot: aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos RESUMO Arnnon Araújo Lacerda * [1] Bruna Rafaela Barbosa da Silva [2] Antonio Anchieta de Sousa Filho [3] Erika da Fonseca Reis Silva [4] tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Clinicamente, os pacientes apresentam quatro características principais: Defeito do septo ventricular, obstrução na via de saída do ventricular direito, aorta em dextroposição e hipertrofia do tetralogia ventr de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Clinicamente, os pacientes apresentam quatro características principais: Defeito do septo ventricular, obstrução na via de saída do ventricular direito, aorta em dextroposição e hipertrofia do ventrículo direito. Dentre as inúmeras complicações desta patologia está a hipóxia, a cianose e a policitemia. Nesse sentido, o presente artigo realiza uma revisão sistemática da literatura sobre os principais conceitos e aspectos clínicos relacionados a tetralogia de Fallot. Para isso, realizou-se uma pesquisa bibliográfico-descritiva nas bases de dados da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Verificou-se uma ampla gama de artigos publicados sobre a temática em questão, porém não foram encontrados dados específicos sobre a atuação da fisioterapia. Descritores: Diagnóstico, Terapêutica, Tetralogia de Fallot.. 1. Acadêmico de Fisioterapia pelo Centro de Ensino Unificado de Teresina. para correspondência: arnnon_lacerda@hotmail.com. 2. Acadêmica de Fisioterapia pelo Centro de Ensino Unificado de Teresina. 3. Fisioterapeuta pela Universidade Estadual do Piauí. Especialista em Fisioterapia Hospitalar pela Universidade Estadual do Piauí. Coordenador do Setor de Fisioterapia do Hospital São Marcos. Professor de Estágio Supervisionado em Fisioterapia nas Unidades de Terapia Intensiva no Centro de Ensino Unificado de Teresina. 4. Fisioterapeuta pela Universidade de Fortaleza. Mestre em Educação Física pela Universidade Católica de Brasília. Especialista em Fisioterapia em Terapia Manual e Postural pelo Centro Universitário de Maringá. Professora de Estágio Supervisionado em Fisioterapia Ambulatorial no Centro de Ensino Unificado de Teresina. 50

2 ABSTRACT Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic congenital heart disease. Clinically, patients have four main features: ventricular septal defect, obstruction in the outflow of the right ventricle, aorta dextroposition and right ventricular hypertrophy. Among the many complications of this condition is hypoxia, cyanosis and polycythemia. In this sense, this paper conducts a literature review of key concepts and clinical aspects related to tetralogy of Fallot. For this, we performed a study descriptive-bibliographic in the databases of Virtual Health Library (VHL). There was a wide range of articles published on the theme in question, but found no specific data on the role of physiotherapy. Descriptors: Diagnosis, Therapeutics, Tetralogy of Fallot. RESÚMEN La tetralogía de Fallot es la más común cardiopatía congénita cianótica. Clínicamente, los pacientes tienen cuatro características principales: defecto del septo ventricular, obstrucción en la vía de salida del ventrículo derecho, dextroposición de la aorta e hipertrofia ventricular derecha. Entre las muchas complicaciones de esta enfermedad están la hipoxia, la cianosis y la policitemia. En este sentido, este trabajo realiza una revisión bibliográfica de los conceptos clave y aspectos clínicos relacionados la tetralogía de Fallot. Para esto, fue realizada una pesquisa bibliográfico bibliográfico-descriptiva en la base de datos de la Biblioteca Virtual en Salud (BVS). Como resultados, ha verificado una amplia gama de artículos publicados sobre la temática en cuestión, pero no fue encontrado datos específicos sobre el papel de la fisioterapia. Descriptores: Diagnóstico, Terapéutica, Tetralogía de Fallot. INTRODUÇÃO A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita descrita pela primeira vez por Nicholas Steno em 1673, tornando-se conhecida apenas em 1888, graças aos trabalhos do médico francês Etienne Louis Arthur Fallot. É mais frequente na criança, correspondendo a cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas. Classicamente, compreende um conjunto de defeitos causados por uma alteração anatômica básica, o desvio ânterosuperior do septo infundibular, levando à obstrução do trato de saída do ventrículo direito, a hipertrofia ventricular direita, a comunicação interventricular (CIV) ampla e a dextroposição da aorta (1,2, 3). Como consequência, existe uma diminuição da quantidade de oxigênio no sangue, levando à cianose, policitemia e hipóxia. A hipóxia é encontrada com frequência, predispondo os pacientes a acidentes cerebrovasculares. Quando não tratada, a maioria dos pacientes morre ainda na infância, sendo, portanto, indicada a cirurgia corretiva o mais cedo possível, preferencialmente entre 18 e 24 meses de idade (1,4,5). 51

3 MÉTODOS Este é um estudo de revisão sistemática descritiva quantitativa acerca dos aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos da tetralogia de Fallot. A pesquisa foi realizada por meio de consultas ao banco de dados da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), no período de fevereiro a março de Os descritores utilizados para localização das referências foram: tetralogia de Fallot; diagnóstico; e, terapêutica. Os critérios de inclusão foram: artigos na modalidade texto completo. Para o tratamento dos dados, utilizou-se a classificação por eixo temático, possibilitando assim uma visão panorâmica acerca das características que compõem a patologia em questão. RESULTADOS A pesquisa realizada na Biblioteca Virtual em Saúde considerando os descritores e critérios de inclusão elencados na sessão métodos, nos retornou um total de artigos, sendo que apenas estão na modalidade de textos completos. Quanto ao idioma, 81 estão em português, 895 estão em inglês, 45 em espanhol, 5 em alemão, 5 em húngaro, 2 em francês e 2 em turco, totalizando estudos, o que implica dizer que alguns desses estudos foram publicados em mais de um idioma na modalidade de texto completo. Quanto à quantidade de artigos completos publicados por quinquênio envolvendo aspectos sobre a tetralogia de Fallot desde os anos 1950 até os dias atuais obtiveram-se os seguintes dados: TABELA 1. Quantidade de artigos completos publicados por quinquênio envolvendo aspectos sobre a tetralogia de Fallot desde os anos 1950 até os dias atuais. Ano Quantidade (%) ,98% ,67% ,09% ,68% ,19% ,19% INTRODUÇÃO 046 4,58% ,77% ,02% > ,08% TOTAL % Fonte: Pesquisa Direta na Biblioteca Virtual em Saúde, Verifica-se que o período em que houve a maior parte das publicações foi no quinquênio de 2006 a 2010 com 432 estudos. Já o período com menor quantidade de trabalhos foi no quinquênio de 1976 a 1980, contando com apenas 21 estudos publicados. 52

4 Ressalta-se a crescente preocupação com a temática em questão, principalmente no que confere ao diagnóstico e tratamento das cardiopatias cianóticas congênitas, tal como é a tetralogia de Fallot (6, 7). Em relação aos aspectos clínicos dos estudos encontrados, 296 são artigos de etiologia, 293 de prognóstico, 178 de diagnóstico, 86 de predição, 74 de terapia, além de 77 que versam sobre aspectos combinados. Outro fator que chamou a atenção, é que dos estudos encontrados, 327 são do tipo relatos de casos, seguido de 47 estudos de caso-controle e 27 estudos de coorte. Na pesquisa realizada não foram encontrados dados relativos ao tipo dos 603 estudos restantes que compõem a totalidade dos estudos completos considerados para a análise numérica deste estudo. Quanto a estudos que abordassem a intervenção da fisioterapia na tetralogia de Fallot, foram encontrados apenas dois artigos, que ainda assim não constavam na modalidade texto completo. Destes, um está em idioma português publicado no ano de 2001 pela Revista Fisioterapia em Movimento; e o outro está em idioma norueguês, publicado no ano de 1970 pela Revista Tidsskr Nor Laegeforen.` DISCUSSÃO A tetralogia de Fallot é a forma mais comum de cardiopatia congênita cianótica e caracteriza-se por uma tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta (cavalgante), obstrução do fluxo sanguíneo do ventrículo direito e hipertrofia ventricular direita (1, 4, 6). Sua etiologia ainda permanece desconhecida, embora algumas ocorrências entre familiares tenham sido relatadas, apresentando-se com igual frequência em ambos os sexos (6,7). Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do ventrículo direito e consequente obstrução subvalvar pulmonar. Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento, com acavalgamento da aorta sobre o septo e, como resultado desse processo, o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita (3,8,9). Como a comunicação interventricular é ampla, as pressões à direita e esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente. O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático (3,7,8,10). O quadro clínico irá depender do grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito, que pode estar modificado em decorrência das anomalias associadas. O espectro clínico varia desde o recém-nascido (RN) cianótico e hipóxico, até o adulto livre de cianose e assintomático (3). Alguns pacientes com pouca obstrução pulmonar apresentam-se assintomáticos e acianóticos por longos períodos, os denominados Pink Fallot ou Fallot Rosado (7). Pacientes com pequena obstrução e grande CIV podem apresentar hiperfluxo pulmonar logo após o nascimento e, eventualmente, insuficiência cardíaca congestiva. 53

5 Sua etiologia ainda permanece desconhecida, embora algumas ocorrências entre familiares tenham sido relatadas, apresentando-se com igual frequência em ambos os sexos (6,7). Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do ventrículo direito e consequente obstrução subvalvar pulmonar. Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento, com acavalgamento da aorta sobre o septo e, como resultado desse processo, o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita (3,8,9). Como a comunicação interventricular é ampla, as pressões à direita e esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente. O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático (3,7,8,10). O quadro clínico irá depender do grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito, que pode estar modificado em decorrência das anomalias associadas. O espectro clínico varia desde o recém-nascido (RN) cianótico e hipóxico, até o adulto livre de cianose e assintomático (3). Alguns pacientes com pouca obstrução pulmonar apresentam-se assintomáticos e acianóticos por longos períodos, os denominados Pink Fallot ou Fallot Rosado (7). Pacientes com pequena obstrução e grande CIV podem apresentar hiperfluxo pulmonar logo após o nascimento e, eventualmente, insuficiência cardíaca congestiva. Ressalta-se que à medida que o grau de estenose se acentua, desaparece a insuficiência cardíaca e surge a cianose. Em outros casos, alguns pacientes com hiperfluxo pulmonar por circulação mais exuberante também podem cursar com insuficiência cardíaca congestiva (ICC). À exceção dessas situações, a descompensação cardíaca é rara (3, 8). Constituem-se outros sintomas na tetralogia de Fallot: baixo desenvolvimento pondo-estatural, policitemia compensatória, causando transtornos isquêmicos, principalmente neurológicos, e baqueteamento digital (3, 6). Estudos de prevalência mostram resultados variáveis, mas de acordo com dados do NERIP (New England Regional Infant Cardiac Program) a prevalência é de 0,262/1000 nascidos vivos, representando cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas (9). Pesquisas estatísticas ainda revelam que as crianças que não recebem tratamento cirúrgico, seja definitivo ou paliativo, apresentam mortalidade de 30% até o sexto mês de vida ou 50% até dois anos de vida. Apenas 20% alcançam os dez anos de idade e 5 a 10% por cento alcançam os vinte e um anos de idade (7, 11). Fisiopatologicamente, na tetralogia de Fallot a equalização das pressões de ventrículo direito e ventrículo esquerdo, bem como pressão normal ou reduzida da artéria pulmonar são observados. Como a comunicação interventricular é ampla, ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente. Dessa forma, o fluxo pulmonar tende a ser menor do que o normal devido à obstrução relativamente fixa do trato de saída do ventrículo direito, acrescida 54

6 acrescida à estenose valvar e supravalvar pulmonar (3). Este fluxo é proporcional ao grau de obstrução, variando em diferentes níveis, de leve a moderado, e por este motivo o paciente apresenta-se mais, ou menos, sintomático. Em alguns casos, a gravidade da estenose pulmonar varia e ocorre cianose de modo intermitente. Nos primeiros meses de vida o fluxo pulmonar também é favorecido pela patência do canal arterial, retardando o aparecimento dos sintomas (6). Verifica-se ainda que a pressão arterial de O2 varia com o grau de obstrução. Com a atividade física, a saturação de O2 tende a cair, às vezes dramaticamente, causando transtornos clínicos importantes. Devido à baixa saturação de O2, os níveis de hemoglobina e de hematócrito tendem a subir como mecanismo de compensação. Níveis muito altos, assim como muito baixos, podem ter efeitos extremamente deletérios com aumento da viscosidade sanguínea e alteração dos fatores de coagulação, podendo ocorrer eventos isquêmicos cerebrais ou em outros sítios, levando a sequelas indesejáveis e muitas vezes irreversíveis com grande prejuízo na qualidade de vida da criança (3, 6, 7). Como método diagnóstico da tetralogia de Fallot, alguns exames complementares de imagem podem ser realizados com o intuito de confirmar ou refutar a patologia. A ecocardiografia com Doppler oferece informações anatômicas e hemodinâmicas que permitem o diagnóstico e acompanhamento destes pacientes (12,13). No entanto, o cateterismo cardíaco e a angiocardiografia ainda ainda são realizados rotineiramente na avaliação pré-operatória, em muitos centros de cardiologia pediátrica, devido a algumas limitações da ecocardiografia, como a impossibilidade de visualização adequada da árvore arterial pulmonar, do trajeto das coronárias e de colaterais sistêmicopulmonares. Outros exames incluem o eletrocar-diograma, onde observa-se geralmente uma hipertrofia ventricular direita, com ondas R amplas em V1 e RS em precordiais médias 14). (6, 12, A terapêutica definitiva para a tetralogia de Fallot é a correção cirúrgica, porém alguns cuidados clínicos se fazem necessários, como o uso de betabloqueadores que auxiliam no controle da cianose, uma vez que atuam diretamente no espasmo infundibular, melhorando o fluxo pulmonar (6,11). Na correção cirúrgica definitiva, tem-se o fechamento da CIV e alívio da obstrução do trato de saída do ventrículo direito. A abordagem cirúrgica pode ser feita via transatrial ou por ventriculotomia, onde a primeira é menos lesiva ao paciente. Já o tratamento cirúrgico paliativo, tem por objetivo aumentar a perfusão pulmonar, dirimir o quadro cianótico, elevar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva, sendo a técnica de shunt de Blalock a mais utilizada (6,11,15,16). Em relação aos benefícios da intervenção fisioterapêutica em pacientes com tetralogia de Fallot observa-se uma literatura tímida e escassa, uma vez que estes sujeitos geralmente não tem boa tolerância ao exercício físico (16). Somente com a correção cirúrgica da patologia obt 55

7 obtêm-se melhores prognósticos para a implantação de um programa de exercícios fisioterapêuticos. Na fase pré-operatória, o papel da fisioterapia consiste basicamente na assistência ventilatória e posicionamento no leito. Pós-cirúrgico, devem ser priorizados exercícios de expansão torácica e fortalecimento da musculatura respiratória e reabilitação cardiometabólica, uma vez que estes constituem-se como importantes fatores para um bom prognóstico ao paciente. Deve-se porém ter um cuidado especial na aplicação do exercício fisioterapêutico a esse paciente, procurando sempre respeitar os seus limites (17,18). CONCLUSÃO Com o presente estudo pode-se verificar uma vasta literatura sobre os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos acerca da patologia abordada. Porém, não foram encontrados estudos na modalidade de textos completos publicados com temática específica à atuação da fisioterapia no atendimento ao paciente com tetralogia de Fallot. Sugere-se então, o desenvolvimento de novas pesquisas, principalmente sobre a intervenção fisioterapêutica pré e pós-operatória nesta patologia, como forma de evitar complicações prematuras e tardias. REFERÊNCIAS 1. Assunção CM, Falleiros T, Gugisch RC, Fraiz FC, Losso EM. Tetralogia de Fallot e sua repercussão na saúde bucal. Rev. paul. pediatr. 2008; 26(1): Pinsky WW, Arciniegas E. Tetralogy of Fallot. Pediatr. clin. north. am. 1990; 31(1): Pfeiffer MET. Arritmias em crianças e adolescentes após reparo cirúrgico da tetralogia de Fallot: correlações clínicas, ecocardiográficas e com exercício [dissertação]. Niterói: Universidade Federal Fluminense Centro de Ciências e Letras; Spivack E. Tetralogy of Fallot: an overview, case report, and discussion of dental implications. Spec. Care Dentist. 2001; 21(1): Farah MCK. Disfunção ventricular no pósoperatório da intervenção cirúrgica para correção dos defeitos congênitos da Tetralogia de Fallot. Estudo de correlação clínica e anatomopatológica [tese]. São Paulo: Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina; Pfeiffer MET. Avaliação funcional e capacidade de exercício na tetralogia de Fallot. Rev. DERC. 2012; 18(1): Anderson RH, Shinebourne EA, Macartney FJ, Tynan M. Fallot s Tetralogy. In: Anderson RH, Baker E. Macartney FJ, Tynan M. Londres: Churchill Livingstone; p Zuberbuhler JR. Tetralogy of Fallot. In: Moss AJ, Adams Fh, editors. heart disease in infants, children and adolescents, including the fetus and young adult, 5th ed. Baltimore: Williams and Wilkins; p

8 REFERÊNCIAS 9. Freedom RM, Benson LN. Tetralogy of Fallot. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF. Neonatal heart disease. Toronto: Springer-Verlag; p Gatzoulis MA, Oukias N, ho SY, Josen M, Anderson Rh. Echocardiographic and morphological correlations in Tetralogy of Fallot. European heart Journal. 1999; (20): Neches WH, Park SC, Ettedgui JA. Tetralogy of Fallot and Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia. In: Garson Jr A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR. The science and practice of pediatric cardiology. Baltimore: Williams and Wilkins; p Bernardes RJM, Marchiori E, Bernardes PMB, Gonzaga MBAM, Simões LC. Avaliação pré e pós-operatória da tetralogia de Fallot por ressonância magnética. Radiol. Bras. 2004; 37(4): Doyle TP, Kavanaugh-McHugh A, Graham TP. Tetralogy of Fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect. In: Moller JH, Hoffman JIE, eds. Pediatric cardiovascular medicine. Philadelphia: Churchill Livingstone; p Greenberg SB, Crisci KL, Koenig P, Robinson B, Anisman P, Russo P. Magnetic resonance imaging compared with echocardiography in the evaluation of pulmonary artery abnormalities in children with tetralogy of Fallot following palliative and corrective surgery. Pediatr. Radiol. 1997; (27): Caspi J, Zalstein E, Zucker N, Applebaum A, harrison Jr. Lh, Munfakh NA et al. Surgical management of Tetralogy of Fallot in the first year of life. Ann. Thorac. Surg. 1999; (68): Farah MCK, Castro CRP, Moreira VM, Riso AA, Lopes AAB, et al. The myocardium in tetralogy of Fallot: a histological and morphometric study. Arq. Bras. Cardiol. 2009; 92(3): Fernandes MA, Lucca FC, Wachholz PA. A fisioterapia respiratória na Tetralogia de Fallot: uma revisäo clínico-cirúrgica. Fisioter. Mov. 2001; 14(1): Regenga MM. Fisioterapia em Cardiologia: da UTI a reabilitação. São Paulo: Roca; Data de Submissão: 11/02/2013 Aceito em: 25/03/