ANATOMIA DO SISTEMA VENTRICULAR VISÃO ISOMÉTRICA

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1 HIDROCEFALIA

2 DEFINIÇÃO É o aumento do volume de líquido céfalo-raquidiano (LCR) no compartimento intracraniano, causando dilatação do sistema ventricular. Obstrutivas ou não comunicantes: decorrem da obstrução do fluxo liquórico no interior do sistema ventricular. Não obstrutivas ou comunicantes: decorrente da redução na capacidade absortiva, havendo desproporção entre a produção e absorção do líquor.

3 ANATOMIA DO SISTEMA VENTRICULAR VISÃO ISOMÉTRICA VISÃO ANTERIOR VISÃO LATERAL

4 ANATOMIA DO SISTEMA VENTRICULAR Ventrículos laterais VENTRÍCULOS LATERAIS Forame de Monro III ventrículo Aqueduto de Sylvius cerebral IV ventrículo Forame de Luschka e Magendie VENTRÍCULOS AQUEDUTO DE SYLVIUS IV VENTRÍCULO

5 ESPAÇO SUBARACNOIDEO Compreendido entre a pia-máter e aracnóide. Em certos pontos as leptomeninges se distanciam formando espaços chamados cisternas. espaço subaracnoideo aracnóide LCR Contém o líquido céfalo-raquidiano (líquor).

6 GRANULAÇÕES ARACNOIDEAS Invaginações da aracnóide no interior dos seios venosos. Localizadas principalmente no seio sagital superior e veias do plexo venoso vertebral, junto a saída dos nervos espinhais. Local onde ocorre a absorção do líquor: Mecanismo valvular Absorção ativa

7 FISIOLOGIA DO LÍQUOR 80% é produzido pelo plexo coróide dos ventrículos laterais, o restante pelo tecido cerebral e epitélio ependimário. Volume aproximado de 150 ml no neuroeixo. Produzido a uma velocidade de 0,3 ml/min ou 14 a 36 ml/ hora. Plexo coróide

8 PLEXO CORÓIDE Composto por vilos, cada um com tecido conectivo coberto por uma simples camada de epitélio cuboidal. O líquor é formado por um ultrafiltrado dos capilares no centro de cada vilo, sendo processado pelo epitélio coroideo, e secretado por difusão nos ventrículos laterais C B A -epitélio cuboidal B-estroma conjuntivo A C- capilar

9 PRODUÇÃO LÍQUOR LCR Bomba Na/K Ultrafiltração através do endotélio dos vasos do plexo coróide. Secreção ativa através da bomba NA/K. Ação da enzima anidrase carbônica. Anidrase carbonica Plasma Capilar

10 CIRCULAÇÃO LÍQUOR Ventrículos laterais III ventrículo IV ventrículo Cisterna magna Cisternas da base Convexidade Canal espinhal

11 EPIDEMIOLOGIA Prevalência de 1 a 1,5%. Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000 nascimentos.

12 ETIOLOGIA Bloqueio da circulação do líquor. Intraventricular Extraventricular NORMAL DILATADOS

13 ETIOLOGIA Não comunicante: quando o bloqueio ocorre no interior dos ventrículos, impedindo a comunicação do sistema ventricular com o espaço subaracnoideo. Exemplos : estenose de aqueduto, tumores, etc

14 ETIOLOGIA Comunicante quando o bloqueio ocorre fora do sistema ventricular, havendo livre comunicação da cavidade ventricular com o espaço subaracnoideo.

15 ETIOLOGIA Alterações na drenagem venosa devido a, fibrose ou insuficiência das granulações aracnoideas. Hipertensão ou trombose dos seios venosos.

16 ETIOPATOGENIA Hereditárias Ressesiva ligada ao X. Estenose do aqueduto de Sylvius. Síndromes hereditárias Osteopetrose, Acondroplasia, Klippel-Feil, Esclerose tuberosa, Neurofibromatose Estenose de aqueduto

17 ETIOPATOGENIA INFECÇÕES Toxoplasmose, Citomegalovírus, Lues Agentes virais Pós - meningite bacteriana Neurocisticercose neurocisticercose

18 Cisto aracnóide: ETIOPATOGENIA CISTOS duplicação da aracnóide de forma a se comunicar com o espaço subaracnoideo permitindo a entrada de líquor através de um mecanismo de válvula. Pode ter efeito de massa. Aumento do perímetro encefálico. Assimetria craniana. Hidrocefalia geralmente os de fossa posterior.

19 Cisto colóide ETIOPATOGENIA CISTOS manifesta-se na vida adulta, apesar de congênito. Mais frequente no III ventrículo. Causa obstrução do forame de Monro e cefaléia intermitente e postural.

20 ETIOPATOGENIA TUMORES Causam obstrução mecânica em algum ponto da via liquórica. Em especial quando localizados em: Região pineal III ventrículo Região supraselar Fossa posterior Papiloma de plexo coróide

21 ETIOPATOGENIA ANORMALIDADES VASCULARES Aneurisma da veia de Galeno. malformação com shunt artério-venosona região da veia cerebral magna, causando insuficiência cardíaca, sopro intracraniano e hidrocefalia por compressão da porção posterior do III ventrículo e aqueduto cerebral.

22 ETIOPATOGENIA Sd. CHIARI TIPO I Herniação das tonsilas cerebelares para o interior do forame magno. Pode se associar a seringomielia. TIPO II Herniação do vérmis cerebelar e porção inferior do IV ventrículo associado a mielomeningocele.

23 MAL FORMAÇÃO DE CHIARI 1- Herniação das tonsilas cerebelares no interior do forame magno. 2- Tórcula de Herófilo rebaixada. Malformação de chiari tipo I

24 ETIOPATOGENIA CISTO DE DANDY-WALKER Obstrução ou atresia dos forames de Luschka e Magendie. hidrocefalia supratentorial, dilatação cística do IV ventrículo, hipoplasia ou agenesia do vérmis cerebelar, afastamento dos hemisférios cerebelares. TECIDO CEREBRAL CORPO CALOSO HIPOPLÁSICO CISTO NA FOSSA POSTERIOR

25 ETIOPATOGENIA ESTENOSE DE AQUEDUTO Até 2/3 das hidrocefalias congênitas. Gliose do aqueduto: obliteração do lúmen por proliferação subependimária de astrócitos, processo reacional a infecções/inflamações.

26 ETIOPATOGENIA ESTENOSE DE AQUEDUTO Forking canais estreitados lado a lado no plano sagital medial do tronco do encéfalo, de forma que não se comunicam e são separados por tecido normal.

27 FISIOPATOLOGIA Após a obstrução da drenagem liquórica os ventrículos começam a se expandir após 3 a 6 horas. A expansão se deve a produção contínua de líquor em um sistema fechado. Inicialmente se dilatam os cornos frontais dos ventrículos laterais; depois os occipitais, temporais e por fim o III ventrículo.

28 FISIOPATOLOGIA Ocorre achatamento do epitélio ependimário e abertura das tight-junctions, principalmente a nível do ângulo dos cornos frontais. Vacuolização da camada subependimária, afastamento dos axônios, células gliais e neurônios, caracterizando edema na substância branca. Transudação transependimária.

29 MECANISMOS COMPENSATÓRIOS Diminuição dos espaços cisternais e subaracnoideo. Disjunção das suturas cranianas. Drenagem de líquor para o espaço subaracnoideo raquidiano. Redução do volume sangüíneo intracraniano. Compressão do sistema venoso superficial.

30 FISIOPATOLOGIA No período neonatal a hidrocefalia leva a um estado de sofrimento dos constituintes celulares existentes, interferindo na proliferação neuronal. A reconstituição do manto cortical após o tratamento, não resulta em restabelecimento dos elementos celulares e sim da formação de uma cicatriz glial, e do retorno das funções fisiológicas do tecido não lesado.

31 FISIOPATOLOGIA Em casos sub-agudos a velocidade de expanção ventricular é lenta, evoluindo junto com o processo atrófico. Em fase crônica os mecanismos compensatórios podem dissipar o gradiente de pressão ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão ventricular. Hidrocefalia compensada.

32 DIAGNÓSTICO RX CRÂNIO Desproporção crânio facial. Diátese das suturas. Adelgaçamento dos ossos da calota craniana. Presença de calcificações intracranianas. Disjunção das suturas Sinal da prata batida

33 DIAGNÓSTICO ELETROENCEFALOGRAMA Assincronia bilateral do padrão do sono por estreitamento e disrupção das comissuras da linha média. Hidranencefalia: EEG isoelétrico.

34 DIAGNÓSTICO ULTRASSONOGRAFIA Utilizada em crianças com fontanelas abertas. Permite inclusive diagnóstico pré natal.

35 DIAGNÓSTICO TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Método de escolha. Demonstra a posição e o tamanho de cada ventrículo, bem como o espaço subaracnoideo da base do crânio e convexidade. Identifica condições associadas (tumores, hemorragias, infecções, etc).

36 DIAGNÓSTICO TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

37 QUADRO CLÍNICO Aumento do perímetro encefálico em medidas seriadas. Transiluminação positiva quando espessura cortical menor que 1 cm.

38 QUADRO CLÍNICO CRIANÇAS Sinais de hipertensão intracraniana. Náuseas/vômitos Irritabilidade Cefaléia Distenção dos vasos do couro cabeludo por inversão do fluxo sangüíneo venoso intra para extracraniano Adelgaçamento da pele e do couro cabeludo Disjunção das suturas Abaulamento das fontanelas Sinal do pote rachado (sinal de McEwen) Desvio dos olhos conjugado para baixo (sinal do sol poente) Alterações respiratórias

39 QUADRO CLÍNICO CRIANÇAS

40 QUADRO CLÍNICO CRIANÇAS Olhar do sol poente

41 QUADRO CLÍNICO ADULTOS Cefaléia Náuseas / Vômitos Dificuldade de concentração Dificuldade para a marcha Incontinência urinária Sonolência Edema de papilas ópticas Confusão mental Paraparesia Hiperreflexia Crises convulsivas

42 QUADRO CLÍNICO ADULTOS Papiledema

43 TRATAMENTO Clínico pouco sucesso, basicamente visa reduzir a produção liquórica. acetazolamida 250 mg vo de 8/8h furosemide mg/d

44 TRATAMENTO Derivações ou shunts intracranianos. III ventriculostomia endoscópica derivação ventrículo cisternal Indicados somente em casos de hidrocefalia obstrutiva onde existe espaço subaracnoideo permeável e mecanismo de absorção liqüórica intacto.

45 TRATAMENTO Derivações extracranianas: ventrículo peritoneal ventrículo atrial com interposição de válvulas com fluxo unidirecional

46 TRATAMENTO Catéter ventricular Reservatório Catéter distal Shunt ventrículo - peritoneal

47 Procedimento Cirúrgico

48 Figura 4. Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal

49 Figura 5. Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal

50 Figura 6. Exposição do peritônio

51 Figura 7. Introdução do fio guia na incisão parietal

52 Figura 8. Introdução do fio guia pela incisão parietal até a incisão abdominal

53 Figura 9. Catéter distal amarrado ao fio guia pela porção

54 Figura 10. Retirada do fio guia com passagem do catéter distal pelo

55 Figura 11. Conexão da válvula ao catéter distal

56 Figura 12. Abertura de canal na região parietal

57 Figura 13. Introdução do catéter ventricular pelo canal aberto na

58 Figura 14. Retirada de líquor para realização de cultura

59 Figura 15. Conexão do catéter distal à válvula

60 Figura 16. Acomodação da válvula no tecido subcutâneo da região

61 Figura 17. Introdução de todo catéter distal na região abdominal

62 Figura 18. Término da introdução do catéter distal na região

63 Figura 19. Feridas operatórias pós-sutura

64 Figura 20. Término do procedimento cirúrgico