Diretrizes Assistenciais Protocolo Conduta da Assistência Médico- Hospitalar - Meduloblastoma Versão eletrônica atualizada em Julho 2012
Protocolo Conduta da Assistência Médico-Hospitalar Objetivos: - manuseio das doenças forma rápida e efetiva - diminuição da morbida e mortalida dos pacientes - melhora da qualida vida e a diminuição dos custos A intenção ste protocolo é encorajar a uniformização alguns serviços saú prestados. Embora pretenda melhorar a eficácia e a qualida dos serviços não é uma garantia absoluta sobre os resultados. O protocolo constitui apenas um guia condutas, cabendo ao médico responsável as cisões finais sobre o manuseio seus pacientes. Deve conter os requisitos mínimos aceitos para o manejo dos pacientes. I. Este protocolo envolve: radioterapia no tratamento meduloblastoma, tumor rabdói-teratói atípico SNC e outros tumores embrionários SNC da infância (CID C69 a C72). II. Tempo Tratamento hospitalar previsto: 07 semanas. III. Introdução Estima-se 9510 casos novos câncer em crianças 0 a 14 anos nos EUA em 2005, com um total 21% stes casos ocorrendo no cérebro e outras áreas do sistema nervoso. O prognóstico, acordo com estatísticas norte-americanas é 66% sobrevida em 5 anos nos casos câncer ocorrendo no cérebro e outras áreas do sistema nervoso. IV. Critérios inclusão: Será consirado elegível o paciente que apresentar TODOS os seguintes critérios inclusão: - ser portador meduloblastoma, tumor rabdói-teratói atípico SNC e outros tumores embrionários SNC da infância parcialmente ou totalmente ressecado, com confirmação histológica; - ida igual ou maior que 3 anos; - ausência evidências doença metastática V. Critérios exclusão: (contra-indicações absolutas) Será consirado inelegível o paciente que apresentar UM OU MAIS dos seguintes critérios exclusão: - impossibilida asão ao tratamento; - recusa do paciente ou dos responsáveis ao tratamento; - radioterapia cerebral e/ou em medula espinhal prévias; - gestação concomitante; - colagenose em ativida.
VI. Confirmação do diagnóstico clínico: - história clínica; - exame físico: (geral e dirigido) - exames complementares: *RM crânio pré e pós operatória; *RM colunas cervical, toráxica e lombar; *Líquor; *Exames laboratoriais; *Exames sejáveis: avaliação oftalmológica, avaliação neuropsicológica, mapeamento ósseo, mielograma, audiometria. VII. Plano Terapêutico: Haverá estratificação dos pacientes com meduloblastoma em 2 grupos risco, a saber: baixo risco, para pacientes com tumor restrito à fossa posterior e totalmente ressecado; alto risco, para pacientes com tumor em fossa posterior parcialmente ressecado (e sem indicação nova ressecção neurocirúrgica) e/ou pacientes com doença metastática em neuroeixo. - Quimioterapia: Condutas referentes à administração dos quimioterápicos encontram-se especificadas em separado. - Radioterapia externa: Radioterapia crânio-espinhal (1ª fase) CTV: = SNC + coluna espinhal PTV: = CTV + margens Dose-dia: 150 a 180 cgy Doses totais: 2400 a 2520 cgy (meduloblastoma risco padrão) 3600 cgy (meduloblastoma alto risco, tumor rabdói-teratói atípico SNC e outros tumores embrionários SNC da infância) Meduloblastoma risco padrão (2ª fase) GTV: = tumor primário + ema (na RNM, hipersinal em T2)
CTV2: = tumor primário + margens PTV2: = CTV2 + margens Dose-dia: 150 a 180cGy Doses totais: 3060 a 3180cGy Meduloblastoma alto risco (2ª fase) GTV: = tumor primário + ema (na RNM, hipersinal em T2) CTV1: = GTV + margens PTV1: = CTV1 + margens CTV2: = corpos vertebrais acima e abaixo local acometido (em caso metástases em medula espinhal) PTV2: = CTV2 + margens Dose-dia: 150 a 180cGy Doses totais: 1800 a 1980cGy 900 cgy sobre o PTV2 (em caso metástases em medula espinhal). Tumor rabdói-teratói atípico SNC e outros tumores embrionários SNC da infância (2ª fase) GTV: = tumor primário + ema (na RNM, hipersinal em T2) CTV1: = GTV + margens PTV1: = CTV1 + margens CTV2: = corpos vertebrais acima e abaixo local acometido em caso metástases em medula espinhal PTV2: = CTV2 + margens Dose-dia: 150 a 180cGy Doses totais: 1800 a 1980cGy 900 cgy sobre o PTV2 (em caso metástases em medula espinhal). Obs.: doses e volumes tratamento em outras situações (por exemplo, reforço dose com radiocirurgia, radioterapia estereotáxica fracionada ou irradiação sistema ventricular) serão estabelecidos à critério médico; Doses máximas em órgãos risco: Nervos ópticos: Dmáx: 50 Gy Quiasma óptico: Dmáx: 50 Gy
Aparelho auditivo: 50%: 45 Gy Dmáx: 54 Gy Hemisfério cerebral (sem PTV): Dmáx: 60 Gy Medula espinhal C3 e abaixo: Dmáx: 45 Gy Tronco cerebral: Dmáx: 54 Gy Medula espinhal C1 - C2: Dmáx: 54Gy Retina (olho): Dmáx: 54 Gy Hipófise: Dmáx: 54 Gy Cristalino: Dmáx: 10 Gy Posicionamento e imobilização: (1ª fase) - cúbito ventral; - imobilizador cabeça e corpo específicos do tipo mol gesso + mol corpo; - imobilizador cabeça do tipo mol; (2ª e 3ª fases) - cúbito dorsal; - imobilizador cabeça do tipo mol. Técnica irradiação: (1ª fase) - Radioterapia convencional em técnica neuroeixo ) e checagem regular ( no mínimo, 3x/semana) do posicionamento dos pacientes com técnica convencional aquisição imagem. (2ª e 3ª fases) - Radioterapia Conformada tri-dimensional (3D-CRT) e checagem regular (diária ou, no mínimo, semanal) do posicionamento dos pacientes com técnica Radioterapia Guiada por Imagem (IGRT). ou - Radioterapia Feixe Intensida Modulada (IMRT) e checagem regular (diária ou, no mínimo, semanal) do posicionamento dos pacientes com técnica Radioterapia Guiada por Imagem (IGRT)..
VIII. Critérios suspensão temporária do tratamento: - febre à esclarecer ou quadro infeccioso concomitante; - qualquer toxicida grau III ou superior (RTOG). IX. Critérios interrupção do tratamento: - progressão doença; - toxicida grau 4 (RTOG) persistente, sem recuperação com suspensão temporária do tratamento e/ou terapêutica habitual; - perda peso maior que 20% do peso habitual. X. Instruções especificas por ocasião da alta: Tipo Dieta Ativida Física Curativos/Incisões Medicamentos Exames controle Materiais especiais Educação (sinais, sintomas, equipamentos, etc.) Instruções Pastosa ou gelatina com anestésico tópico em casos disfagia por faringite actínica. Normal, ntro sua capacida. Cuidados com cicatriz cirúrgica. Medicações conforme clinicamente indicado. Citologia liquórica e RM coluna 4 a 6 semanas após a RT e a cada 3 meses a seguir, em pacientes com doença metastática, até a remissão completa. Citologia liquórica e RM coluna apenas na suspeita recorrência leptomeníngea em pacientes M0 e em pacientes M1-3 em remissão completa. Avaliação endocrinológica após término do tratamento e anualmente a seguir. RM crânio semestralmente nos primeiros 3 anos e anualmente a seguir; reavaliações neuropsicológicas, oftalmológicas e audiometria anualmente (caso avaliações pré-irradiação tenham sido realizadas) ou quando clinicamente indicado. Nenhum. Observar e reportar sintomas neurológicos: cefaléia, náuseas e vômitos associados a cefaléia, crises convulsivas, sonolência, déficit cognitivo, déficit motor, déficit sensório, déficit visual e outros.
XI. Abreviaturas explicativas usadas: GTV: gross tumor volume; CTV: clinical target volume; PTV: planning target volume; RTOG: Radiation Therapy Oncology Group; AJCC: American Joint Commitee on Cancer; RM: ressonância nuclear magnética; TC: tomografia computadorizada; USG: ultrassonografia. XII. Tabelas e anexos: MORBIDADE AGUDA - RTOG* Órgão - tecido Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Pele Eritema folicular fraco ou apagado, epilação, scamação seca, diminuição se sudorese. Eritema brando ou claro, scamação úmida em placas, ema morado. Descamação úmida confluente, além das dobras da pele ou ema em casca Ulceração, hemorragia ou necrose. Membrana Mucosa Gastrointestin al Superior Eritema puntiforme, po haver dor branda sem a necessida analgésicos. Anorexia com menos 5% perda peso. Náuseas não Mucosite em placas que po produzir uma secreção serosanguinolenta inflamatória. Po haver dor morada analgésicos. Anorexia com menos 15% perda peso. Náuseas ou vômitos laranja Mucosite fibrinosa confluente. Po incluir dor intensa, narcóticos. Anorexia com mais 15% perda peso ou sonda nasogástrica Ulceração, hemorragia ou necrose. Obstrução aguda ou subaguda do íleo e dor abdominal intensa. Perfuração
Gastrointestin al Inferior antieméticos. Desconforto abdominal não drogas parassimpatol íticas ou analgésicos. Aumento da freqüência ou modificação do hábito intestinal não medicação. Sem sconforto retal. Hematológico 11 > Hb > 9,54000 > Gb > 3000 1900 > fagócitos > 1500 100.000>plaq uetas>75.000 antieméticos. Dor abdominal analgésicos. Diarréia drogas parassimpatol íticas. Descamação mucosa ou dor retal e abdominal. 9,5 > Hb > 7,53000 > Gb > 2000 1500 > fagócitos > 1000 75.000 > plaquetas > 50.000 ou suporte parenteral. Dor abdominal intensa ou distensão (radiografias monstrand o distensão alças intestinais). Hematêmese ou melena. Diarréia requerendo suporte parenteral. Mucosite grave ou sangramento fraudas. 7,5 > Hb > 5 2000 > Gb > 1000 1000 > fagócitos > 500 50.000 > plaquetas > 25.000 intestinal ou sangramento requerendo transfusão. Obstrução aguda ou sub-aguda, fístula ou perfuração. Sangramento requerendo transfusão. Dor abdominal ou tenesmos sonda nasogástrica. Hb < 5 Gb < 1000 fagócitos < 500 plaquetas < 25.000 *Grau 0: Sem mudança / ausência toxicida. MORBIDADE TARDIA / SEQÜELAS - RTOG / EORT* Órgão/tecido Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Pele Leve atrofia, mudança pigmentação ou alguma perda cabelo. Atrofia, teleangectasi a morada ou perda total cabelo. Atrofia e teleangectasi a acentuadas. Ulceração
Tecido Subcutâneo Membrana Mucosa Intestinal Leve fibrose e perda gordura subcutânea. Leve atrofia e secura. Diarréia branda ou cólicas leves. Até 5 evacuações ao dia. Descarga retal ou sangramento leves. Fibrose acentuada mas assintomática. Leve contratura no campo com diminuição linear menos 10%. Atrofia morada e teleangectasi a. Pouco muco. Diarréia morada e cólicas. Evacuações mais 5 vezes ao dia. Excessivo muco retal ou sangramento intermitente. Fibrose intensa e perda tecido subcutâneo. Contratura no campo igual ou superior a 10%. Atrofia com secura completa. Teleangectasi a grave. Obstrução e sangramento requerendo cirurgia. Necrose. Ulceração. Necrose, perfuração ou fístula.. *Grau 0: Sem mudança ou ausência toxicida; Grau 5: Óbito diretamente relacionado ao efeito tardio da radiação. XIII. Seguimento: - Primeiro retorno com o radioncologista em 30 a 40 dias; - Exame Físico: trimestral no primeiro ano; semestral no segundo e terceiro anos; e anual após o quarto ano; - Ressonância magnética (RM) crânio, realizada concomitantemente ao exame físico; - Avaliação endocrinológica verá ser realizada anualmente. XIII. Data da realização do protocolo: 07/2012 Data da próxima revisão: 07/2014
XIV. Equipe responsável pela elaboração Nomes Michael Jenwei Chen Eduardo Weltman Profissão / Especialida Médico / Radioterapia Médico / Radioterapia