Neuropatia auditiva/dessincronia auditiva: estudo de um caso pós-lingual em adulto

Neuropatia auditiva/dessincronia auditiva: estudo de um caso pós-lingual em adulto Cristiane Bueno Sales * Emanuelle Tarabal Teixeira de Carvalho Hanerson Gustavo Alves Veloso Lívia da Silva Antunes Paula Nogueira Fonseca Priscila Pereira Soares Sant Ana RESUMO Objetivo: Descrever as contribuições da adaptação de Aparelhos de Amplificação Sonora Individual associada ao uso do Sistema de Frequência Modulada e tratamento fonoaudiológico para paciente com diagnóstico pós-lingual de Neuropatia Auditiva. Método: Avaliação audiológica básica e complementar, Adaptação de Aparelhos de Amplificação Sonora Individual, Sistema de Frequência Modulada, intervenção terapêutica e aplicação de avaliações e protocolos de capacidade auditiva: Questionário de auto-avaliação do handicap para adultos, Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima, Procedimento de Avaliação Auditiva da Escola Glendonald (avaliando a eficácia das estratégias). Resultados: Compatíveis com os descritos pela literatura: Audiometria Tonal Limiar dentro dos padrões de normalidade, Logoaudiometria alterada. Imitanciometria com curvas do tipo A e reflexos estapedianos ausentes bilateralmente, alteração nos Potenciais Evocados Auditivos de Tronco Encefálicoe Emissões Otoacústicas Evocadas presentes bilateralmente. A paciente descreveu não ter benefícios com o uso dos aparelhos auditivos (sem amplificação) associado ao Sistema de Frequência Modulada. Entretanto, de acordo com as avaliações pré e pós-intervenção terapêutica, foi possível verificar progresso no desenvolvimento das habilidades auditivas. Conclusão: A adaptação do aparelho auditivo associada ao Sistema de Frequência Modulada apresentou resultados insatisfatórios; entretanto, a fonoterapia foi eficaz no tratamento do paciente com diagnóstico de neuropatia auditiva. * Fonoaudióloga e Especialista em Audiologia pelo Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. Mestre em Ciências Aplicadas à Saúde do Adulto pela UFMG. Docente do curso de Fonoaudiologia e Coordenadora do Serviço de Atenção à Saúde Auditiva do Instituto Metodista Izabela Hendrix. cristiane.sales@izabelahendrix.edu.br Pós-graduanda em Gerontologia pela PUC Minas. manu_tarabal@yahoo.com.br Pós-graduando em Audiologia pela PUC Minas. hanersong@hotmail.com Graduanda em Fonoaudiologia pelo Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. liviaantunes17@hotmail.com Fonoaudióloga pelo Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. paulanogfonseca@gmail.com Fonoaudióloga pelo Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. Pós-graduanda em Audiologia pela PUC Minas. p.psoares@hotmail.com Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 79

Descritores: Neuropatia auditiva; Dessincronia auditiva; Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva. INTRODUÇÃO A Neuropatia Auditiva (NA), Dessincronia Auditiva (DA) ou Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) é um transtorno que foi identificado recentemente (há cerca de 20 anos). Os pacientes que possuem este transtorno, em sua maioria, apresentam alterações situadas nas regiões neurais do sistema auditivo. A fisiopatologia da DENA indica uma alteração na condução dos impulsos nervosos nas células ciliadas internas (CCI) e/ou do nervo auditivo e, consequente, quebra da sincronia temporal, por uma desmielinização e/ou redução do número de fibras, devido à perda de axônios (COSTA, 2010). Em situação de patologia das CCI, ocorre a acumulação de seu neurotransmissor, o glutamato, no espaço extracelular, causando a entrada excessiva de íons cálcio 2 por meio dos receptores, levando a danos neuronais e eventual morte celular. Esse processo pode acarretar uma dessincronia neural devido a mudanças nas funções metabólicas das células ciliadas, na liberação e recaptura do neurotransmissor, na sensibilidade do receptor, na transmissão axonal, bem como distúrbios na mielina, afetando a sincronia do nervo auditivo, causando dificuldades na compreensão para os sinais da fala (COSTA, 2010). Nos exames audiológicos, pode haver perda auditiva e alteração da discriminação vocal, que é, normalmente, a principal queixa desses pacientes. A Audiometria Tonal Limiar pode evidenciar limiares normais ou perda auditiva bilateral, simétrica ou não. A alteração dos limiares auditivos pode variar quanto ao grau, podendo ser de grau leve a profundo. A discriminação vocal está, muitas vezes, desproporcionalmente mais baixa em relação ao limiar auditivo tonal e pode haver alteração dos reflexos estapedianos (SPINELLI et al, 2001). As características audiológicas apresentadas por estes pacientes evidenciam presença das células ciliadas externas (CCE), corroboradas por meio da presença das emissões otoacústicas (EOAs), respostas emitidas pela cóclea, por frequências específicas, e geradas somente em bandas de frequências nas quais as células ciliadas externas estão em condições normais (RANCE et al, 1999). As Emissões Otoacústicas (EOAs) geralmente estão normais, não havendo, no entanto, sinais de diminuição da amplitude das respostas com o uso de um ruído contralateral, binaural ou ipsilateral, o que indica uma alteração do efeito supressor das vias auditivas eferentes (BERLIN, 1999). O exame Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE), geralmente, apresenta-se com ausência de respostas ou alteração a partir da onda I, sugerindo comprometimento das porções laterais do nervo auditivo e diferenciando a neuropatia auditiva das afecções do tronco encefálico, onde a onda I está presente (SPINELLI et al, 2001; YIN et al, 2008). Existe presença de microfonismo coclear (MC), atividade elétrica pré-neural, ou seja, ocorre antes das sinapses das células ciliadas com o nervo auditivo e, portanto, aparece anteriormente à onda I no registro do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) clique e não há aumento de latência quando se diminui a intensidade do estímulo (função latênciaintensidade) (RANCE et al, 1999). Estas alterações no funcionamento do sistema auditivo afetam de maneira significativa a percepção, compreensão e produção da fala, sendo, na maioria das vezes, incompatíveis com o limiar auditivo apresentado (NETO et al, 2001; BEUTNER et al, 2007). Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 80

As causas da DENA em crianças podem estar relacionadas ao histórico familiar, à permanência em UTI Neonatal, à hiperbilirrubinemia, ao nascimento prematuro e à asfixia neo e perinatal. Recentemente, foi descrita uma etiologia hereditária de forma não-sindrômica, de herança autossômica recessiva, causada por mutação no gene Otoferlin (OTOF) (BERG et al, 2005). Preconiza-se que o diagnóstico desta patologia seja realizado por meio de uma bateria de testes, entre eles o PEATE, com pesquisa de microfonismo coclear, medidas de Imitância Acústica e pesquisa dos reflexos estapedianos, EOA e limiares da Audiometria Tonal Limiar, sendo que as medidas fisiológicas da audição são imprescindíveis para este diagnóstico (BERG et al, 2005). Algumas síndromes associadas às neuropatias sensório-motoras são: síndrome de Charcot - Marie-Tooth, ataxia de Friedreich, Síndrome de Mohr Tranebjaerg, entre outras (CÔRTES- ANDRADE e LEWIS, 2008). Na classificação geral, as etiologias são subdivididas em 40% de causas hereditárias; 20% de causas metabólicas (anóxia e hiperbilirrubinemia), imunológicas (ototoxidade e desmielinização) e infecciosas (pós-viral) e 40% sem etiologia definida (causa idiopática) (COSTA, 2010). Visando uma maneira de minimizar os prejuízos causados pelas alterações na DENA, um dos tratamentos propostos é a utilização de aparelhos de amplificação sonora individual (AASI), porém os resultados não tem sido satisfatórios, em alguns casos (SININGER et al, 1995; BERLIN, 1999). Outras estratégias associadas são a comunicação gestual, a leitura orofacial e o Sistema de Frequência Modulada (Sistema FM), que vêm sendo empregadas no processo de habilitação e reabilitação dos pacientes com diagnóstico de neuropatia auditiva (BERLIN, 1999; HOOD et al, 2003). O uso do Implante Coclear (IC) nos pacientes com perdas auditivas de grau severo a profundo vem apresentando bons resultados, visto que este dispositivo elétrico é capaz de substituir parcialmente as funções das células sensoriais auditivas e estimular diretamente o nervo auditivo, estimulando a sincronia neural. Os indivíduos com distúrbios nas células ciliadas internas (CCI), ou em suas sinapses, parecem se beneficiar sobremaneira desta intervenção, e principalmente quando a etiologia está relacionada às mutações do gene da otoferlina (OTOF) (SHALLOP et al, 2001; BUSS et al, 2002). É necessário que uma equipe multidisciplinar se encarregue do diagnóstico com a participação de fonoaudiólogos, otorrinolaringologistas, neurologistas, geneticistas, entre outros. O tratamento mais indicado é treinamento auditivo (TA) intenso, com estratégias utilizadas para desenvolver ou reabilitar as habilidades auditivas necessárias para a compreensão da fala. O treinamento auditivo promove mudanças fisiológicas no sistema auditivo central, a partir de experiências sensoriais, proporcionando melhora no desempenho auditivo e na comunicação em geral. Estudos têm demonstrado os benefícios alcançados pelo TA para o progresso e melhora funcional auditiva e existem evidências de que ele possa ser eficaz em indivíduos com diagnóstico de DENA (MARQUES et al, 2004). MÉTODOS O caso descrito é de adulto, gênero feminino, J.P.M., 26 anos, com diagnóstico de Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva, atendida durante os anos de 2015 e 2016, no ambulatório de Deficiência Auditiva do curso de Fonoaudiologia, nas dependências das Clínicas Integradas de Saúde do Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. Esse trabalho foi previamente submetido ao Comitê de Ética e Pesquisa (CEP), tendo sido aprovado sob o número de parecer: Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 81

CEP IMIH/CAAE: 50488715.8.0000.5096. Após consentimento autorizado, foram utilizados os seguintes procedimentos: Para caracterização do caso foram descritos dados relevantes da queixa e anamnese, os exames de imagem, a avaliação clínica otorrinolaringológica e todos os exames audiológicos, eletroacústicos e eletrofisiológicos realizados: Audiometria Tonal Limiar, Logoaudiometria, Imitanciometria, Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes, Emissões Otoacústicas Evocadas por Produto de Distorção e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico. Após consolidado o diagnóstico de Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva, no início da intervenção fonoaudiológica, em agosto de 2015, a paciente foi submetida a alguns testes que visavam quantificar o nível de percepção auditiva. Estes mesmos testes foram reaplicados após 12 meses de tratamento fonoaudiológico (nos últimos seis meses, paciente fez uso de AASI associado ao FM). Os testes foram: a) Teste de percepção de fala Índice percentual de reconhecimento de fala (IPRF), parte integrante do exame de Audiometria Tonal Limiar (Logoaudiometria); b) Aplicação do questionário de auto-avaliação Hearing Handicap Inventory for Adult- HHIA, que tem por objetivo quantificar o impacto social e emocional causados pela deficiência auditiva em indivíduos adultos e, também, medir o benefício oferecido pelo AASI na diminuição da restrição de participação (handicap). A análise das respostas do questionário foi realizada considerando-se a pontuação total, classificando em: sem percepção do handicap (entre 0 e 16 pontos); percepção leve/moderada do handicap (18 a 42 pontos); severa percepção do handicap - acima de 42 pontos; c) Aplicação do Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima (TACAM). O teste consiste na apresentação em campo livre de palavras monossílabas, dissílabas, trissílabas e polissílabas, em sala acusticamente tratada ou cabine acústica, em que o examinador apresenta a palavra uma única vez e o paciente, posicionando a um metro de distância da caixa acústica, deve apontar o objeto mencionado dentre todos os apresentados a ele; d) Aplicação do protocolo Glendonald Auditory Screening Procedure GASP (Procedimento de Avaliação Auditiva da Escola Glendonald) que consiste em um teste de percepção de fala composto de três níveis. A primeira prova do GASP é capaz de avaliar a habilidade do paciente em detectar e discriminar os sons de fala. A segunda avalia a identificação de palavras, por meio de 12 vocábulos monossílabos, dissílabos, trissílabos e polissílabos. Por fim, a última prova avalia a compreensão de frases por meio de dez perguntas simples. 1. Terapia fonoaudiológica sistemática. Tais atendimentos foram baseados na Abordagem Terapêutica do método Auditivo-Verbal (ou auri-oral) e objetivaram o treinamento das habilidades auditivas; ocorreram semanalmente durante doze meses, dos quais seis meses foram sem o uso de AASI + Sistema de FM e os outros seis meses em uso dos mesmos. O tratamento fonoaudiológico foi descrito nos resultados, apresentando o prognóstico da paciente. Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 82

RESULTADOS Os achados audiológicos no início da terapia apresentaram: Audiometria Tonal Limiar limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade; Logoaudiometria: Resultado alterado, não condizendo com a média tritonal (500Hz, 1000Hz e 2000Hz) apresentada na Audiometria Tonal Limiar. - Resultados Orelha Direita: Índice Percentual de Reconhecimento de Fala (IPRF): 64% para monossílabos e 68% para dissílabos; Limiar de Reconhecimento da Fala (SRT): 25 db NA; - Resultados Orelha Esquerda: Índice Percentual de Reconhecimento de Fala (IPRF): ausência de respostas para monossílabos e dissílabos; Limiar de Reconhecimento da Fala (SRT): ausência de respostas; Limiar de Detecção da Voz (SDT): 10 db NA. Imitanciometria: Curvas timpanométricas do tipo A, com reflexos estapedianos ipsilaterais e contralaterais ausentes bilateralmente; Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE): - Orelha direita - Presença das ondas I, III e V, porém sem replicabilidade dos traçados. Aumento da latência da onda I e intervalos interpicos dentro da normalidade. - Orelha esquerda Não houve formação de ondas eletrofisiológicas. Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes: Presença de respostas, bilateralmente. Os sintomas auditivos da paciente foram iniciados após a ocorrência de um traumatismo crânio encefálica aos 12 anos de idade, porém ela iniciou tratamento fonoaudiológico em agosto de 2015, aos 26 anos de idade, após conclusão do diagnóstico. No início da primeira etapa de tratamento fonoaudiológico, em agosto de 2015, antes da intervenção e adaptação de AASI + FM, os testes obtiveram os seguintes resultados: a) Teste de percepção de fala IPRF: - Resultados Orelha Direita: 44% para monossílabos e 68% para dissílabos; - Resultados Orelha Esquerda: ausência de respostas para monossílabos e dissílabos. b) Questionário HHIA: RESPOSTAS Sim As vezes Não 24% 40% 36% Legenda: Hearing Handicap Inventory for the Adults (HHIA) - Anexo I - Inventário de handicap auditivo para adultos (adaptação de Almeida, 1998). Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 83

c) Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima TACAM: - Teste do Padrão de Percepção: 91,66%; - Identificação de Palavras (Monossílabos): 66,66%; - Identificação de Palavras (Polissílabos): 83,33%. d) Procedimento de Avaliação Auditiva da Escola Glendonald (GASP): - Prova 1 - Detecção dos sons do Ling: /a/ 40%; /m/ 50%; /i/ e /u/ 70%; /s/ e / ᶴ / 100%; - Prova 2 - Discriminação de voz masculina (100%) x feminina (100%); - Prova 3 - Discriminação vocálica: /a/, /i/ e /u/100%; - Prova 4 - Discriminação da Extensão das vogais: /aaaa/ 70% e /a/ 100%; -Prova 5 - Reconhecimento das palavras: 66,66% (reconhecimento) e 100% (categorização); - Prova 6 Compreensão de sentenças: 90% (compreensão de sentenças com pistas visuais) e 0%: (compreensão auditiva). O atendimento fonoaudiológico foi dividido em duas etapas: Primeira etapa - agosto de 2015 a fevereiro de 2016 - a terapia teve como objetivo estimular e aprimorar as habilidades auditivas (detecção, discriminação sonora, reconhecimento auditivo em conjunto fechado/introdutório); Segunda etapa - a partir de fevereiro de 2016 - a paciente realizou adaptação auditiva (AASI sem amplificação sonora, porque seus limiares auditivos são normais) associada à adaptação do Sistema de Frequência Modulada. De fevereiro a agosto de 2016, o estímulo e aprimoramento das habilidades auditivas (reconhecimento auditivo em conjunto fechado/introdutório, reconhecimento auditivo em conjunto aberto/avançado e compreensão auditiva) durante os atendimentos e no dia a dia da paciente foram associados com o uso do AASI e do FM. O objetivo principal das terapias foi desenvolver e aprimorar as habilidades auditivas, principalmente em locais com competição acústica, ruído de fundo e grande movimentação de pessoas, porém sem o uso da leitura orofacial. Durante a primeira etapa, a paciente recebeu orientações detalhadas sobre a patologia, juntamente com seu marido, devido a importância do acompanhamento familiar para o sucesso da terapia. Eles receberam esclarecimentos que a Neuropatia Auditiva se trata de uma perda da sincronia na condução nervosa dos estímulos sonoros para o cérebro. A discriminação da fala não está compatível, comparada aos limiares auditivos. Como estímulo das habilidades de detecção e discriminação foram realizadas atividades com sons distintos, fonemas e frases para a paciente informar a ausência e presença do som e posteriormente diferenciar os sons. Foram realizadas estratégias terapêuticas estimulando o reconhecimento auditivo em conjunto fechado (introdutório), com a utilização de sons distintos, fonemas, sílabas, palavras e frases, sem o apoio da leitura orofacial (porém, com apoio visual, por meio de figuras ou linguagem escrita), a fim de desenvolver a habilidade de identificar o som e a fonte sonora com capacidade de classificar ou nomear o que ouviu, auditivamente. Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 84

Em fevereiro de 2016, a paciente foi adaptada com Aparelhos de Amplificação Sonora Individual bilateralmente associado ao Sistema de Frequência Modulada. Foram iniciadas, então, estratégias terapêuticas para o desenvolvimento da habilidade de reconhecimento auditivo em conjunto aberto (avançado) e compreensão auditiva. Após a evolução de cada estratégia terapêutica, era utilizado um ruído competitivo de fundo em cada atividade realizada, com o objetivo de aperfeiçoar a capacidade de percepção da fala na presença de ruído. Na segunda etapa do tratamento fonoaudiológico, estimulou-se a habilidade de reconhecimento auditivo avançado utilizando sons ambientais, imagens (ainda com o apoio de pistas visuais figuras, porém sem LOF), palavras, frases, pares mínimos e jogos. Foram utilizadas estratégias, exclusivamente auditivas, para que a paciente completasse com a resposta e/ou a descrição da função dos objetos. Para a compreensão auditiva, foram utilizadas técnicas como: sequência lógica, histórias diversas, temas do dia a dia, diálogo, com e sem ruído competitivo, sem o apoio da Leitura Orofacial. Entretanto, a princípio, a paciente apresentou grande dificuldade na realização das tarefas propostas, conseguindo avançar no aprimoramento das habilidades auditivas, por realizar o treino auditivo de forma sistemática no ambiente domiciliar. Durante esta etapa, a paciente informou que o uso do AASI e do FM estava dificultando o processo, não devido ao uso dos dispositivos, mas porque a compreensão da fala ficou dificultada. A mesma relatou que a fala ficou robotizada e não tão mais inteligível. Ao estimular a habilidade de reconhecimento auditivo em conjunto aberto/avançado, verificou-se maior dificuldade em executar a tarefa com o uso dos dispositivos eletrônicos. Ao término de doze meses de intervenção terapêutica, foram aplicados novamente os testes com o intuito de quantificar o avanço do aprimoramento das habilidades auditivas. Os testes reaplicados após a intervenção fonoaudiológica e obtiveram os seguintes resultados: a) Teste de percepção de fala IPRF: - Resultados Orelha Direita: 64% para monossílabos e 68% para dissílabos; - Resultados Orelha Esquerda: ausência de respostas para monossílabos e dissílabos. b) Questionário HHIA: Legenda: Hearing Handicap Inventory for the Adults (HHIA) - Anexo I - Inventário de handicap auditivo para adultos (adaptação de Almeida, 1998). Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 85

c) Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima TACAM: - Teste do Padrão de Percepção: 100%; - Identificação de Palavras (Monossílabos): 100%; - Identificação de Palavras (Polissílabos): 100%. d) Procedimento de Avaliação Auditiva da Escola Glendonald (GASP): - Prova 1 - Detecção dos sons do Ling: 100% para todos os fonemas apresentados; - Prova 2 - Discriminação de voz masculina (100%) x feminina (100%); - Prova 3 - Discriminação vocálica: /a/, /i/ e /u/100%; - Prova 4 - Discriminação da extensão das vogais: /aaaa/ 100% e /a/ 100%; -Prova 5 - Reconhecimento das palavras: 75% (reconhecimento) e 100% (categorização); - Prova 6 - Compreensão de sentenças: 100% (compreensão de sentenças com pistas visuais) e 50%: (compreensão auditiva). DISCUSSÃO Os resultados apresentados no caso estudado mostraram-se compatíveis com os achados descritos pela literatura (STARR et al, 1996; DOYLE et al, 1998)a respeito do indivíduo com diagnóstico de Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva, tanto no que diz respeito às características audiológicas, quanto às dificuldades auditivas para compreensão da fala. Foram encontradas medidas de imitancia acústica normais, com ausência de reflexos estapedianos e limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, porém com avaliação da inteligibilidade de fala alterada. Pacientes portadores de DENA podem apresentar audição normal ou perda auditiva e alteração da discriminação vocal, que é, normalmente, a principal queixa relatada. A discriminação vocal mantém, muitas vezes, desproporcionalmente mais baixa em relação ao limiar auditivo tonal e pode haver alteração dos reflexos estapedianos (SPINELLI et al, 2001). Estudos descrevem que o indivíduo com neuropatia auditiva apresenta pouca habilidade de discriminação auditiva, com diminuições do rendimento auditivo, como sinais acústicos degradados (escutando sons que estão amortecidos, perdendo informação ou por alguma razão escutando sons que não são claros) (DURKEL, 2001). Em relação aos resultados logrados pelos exames eletrofisiológicos (emissões otoacústicas e potenciais evocados auditivos) também foram compatíveis com os descritos na literatura (RANCE et al, 1999; BERLIN, 1999; YIN et al, 2008). Foram encontradas emissões otoacústicas presentes e alteração no potencial evocado auditivo de tronco encefálico, evidenciando células ciliadas externas com funções normais e função neural anormal ao nível do VIII par neural (vestibulococlear) (HOOD, 1998). Sabe-se que os recursos disponíveis para a reabilitação frente ao diagnóstico de neuropatia/dessincronia auditiva estendem-se da utilização de dispositivos eletrônicos, como o AASI, o Sistema de Frequência Modulada, o Implante Coclear e, atualmente, o Implante de Tronco Encefálico. O treinamento auditivo (TA) também figura como um recurso disponível para a (re) habilitação auditiva global somando-se ou não a utilização dos recursos anteriormente Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 86

citados na tentativa de melhorar as habilidades linguísticas e auditivas desses indivíduos (FERNANDES et al, 2016). Nesse estudo, realizou-se a adaptação de AASI (Aparelho de Amplificação Sonora Individual) sem utilização de amplificação devido aos limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, uso do sistema de FM (Frequência Modulada) e também terapia fonoaudiológica (TA) que visou estimular as habilidades auditivas de detecção, discriminação, reconhecimento auditivo e compreensão auditiva. Na fonoaudiologia clínica, os indivíduos portadores de deficiências auditivas, que começarem a fazer uso de AASI devem passar por uma etapa de verificação e validação do processo de adaptação dos aparelhos auditivos, que é realizada por meio de testes de reconhecimento de fala e questionários de auto-avaliação. Tais procedimentos têm o objetivo de verificar se as características delineadas na etapa de seleção foram realmente alcançadas. No presente estudo foram realizados os seguintes testes, ao início do tratamento e, após doze meses: Teste de percepção de fala IRF; Questionário HHIA; Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima TACAM e Procedimento de Avaliação Auditiva da Escola Glendonald GASP. Ao término do tempo protocolado de intervenção terapêutica, pode-se observar melhora significativa em todas as habilidades treinadas, sugeridas pelo Método Auditivo-Verbal (ou aurioral): detecção, discriminação, reconhecimento auditivo introdutório, reconhecimento auditivo avançado e compreensão auditiva. A paciente informou que a adaptação auditiva associada ao uso do Sistema de FM não favoreceu a melhora da inteligibilidade de fala, não devido ao uso, mas porque a compreensão da fala ficou ainda mais dificultada. Ela relatou que a fala ficou robotizada e não tão mais inteligível. Entretanto, a paciente relatou melhora significativa nas situações do dia a dia que necessitam da habilidade de compreensão auditiva, mesmo na presença de ruído, com o treinamento auditivo. O treinamento auditivo compreende um conjunto de condições e/ou tarefas acústicas designadas para ativar o sistema auditivo e sistemas relacionados, de tal maneira que suas bases neurais e comportamentos auditivos associados possam ser alterados de maneira positiva. Trata-se de atividades e tarefas desenvolvidas para aprimorar a percepção auditiva. Esta proposta de tratamento possibilita mudanças estruturais e funcionais e facilita o processo de aprendizagem (GUEDES et al, 2011). Após a reavaliação, foi possível detectar progresso em todos os testes e avaliações realizadas. No teste de percepção de fala (IPRF), a paciente apresentou melhora na porcentagem dos monossílabos avaliados, com resultado de 44% de percepção de fala na primeira avaliação e 64% na reavaliação. No questionário HHIA (Hearing Handicap Inventory for the Adults), que avalia o handicap, ou seja, a desvantagem auditiva em adultos (adaptação de Almeida, 1998), os resultados são apresentados em respostas de sim, não e às vezes, diante de várias perguntas que investigam as dificuldades do indivíduo em ouvir em situações distintas. Na primeira situação de avaliação, a paciente apresentou o escore de 40% de situações em que possui extrema dificuldade auditiva, 36% de respostas configuradas como às vezes e 24% de situações em que não apresentava desvantagem auditiva. Na reavaliação deste questionário, a melhora das respostas foi significativa: após treinamento auditivo, o escore passou a ser 20% de situações do dia a dia em desvantagem auditiva, 36% às vezes e 44% de situações em que ela não percebe nenhuma dificuldade auditiva. Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 87

No Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima (TACAM), na primeira avaliação, a paciente apresentou resultados de 91,66%, 66,66% e 83,33% para o teste de percepção auditiva, identificação de palavras monossílabas e identificação de palavras polissílabas, respectivamente. No segundo momento avaliativo, os resultados atingiram 100% em todas as provas avaliadas. Na primeira avaliação do protocolo GASP (Procedimento de Avaliação Auditiva da Escola Glendonald), a paciente apresentou dificuldades de detecção em alguns sons do Ling, de discriminação da extensão das vogais, no reconhecimento de palavras e não conseguiu compreender nenhuma frase apenas auditivamente. Na reavaliação, ela apresentou resultados de 100% as provas de detecção e discriminação auditiva, 75% de acertos na prova de reconhecimento de palavras, 100% de acertos na compreensão auditiva (com pistas visuais) e 50% nas apresentações das sentenças apenas auditivas. Portanto, o processo de (re) habilitação auditiva global possibilita que os indivíduos retomem a sua vida social, participando de atividades em grupo, melhorando sua autoestima e bem-estar (TEIXEIRA et al, 2007). Faz-se importante para auxiliar o deficiente auditivo e seus familiares a conviverem melhor com as consequências e dificuldades provenientes desta patologia. CONCLUSÃO Evidências mostram benefícios relacionados a tratamentos indicados aos pacientes com diagnóstico de Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva. Um período de experiência com o uso de aparelhos auditivos deve ser considerado. A amplificação sonora deve estar baseada nas avaliações comportamentais e em relação à resposta dos pacientes para estímulos sonoros, com e sem o uso da amplificação. O Sistema de Frequência Modulada também pode ser indicado como mais uma intervenção possível. A cirurgia de Implante Coclear também é uma alternativa. Os indivíduos com distúrbios nas células ciliadas internas (CCI), ou em suas sinapses, parecem se beneficiar sobremaneira desta intervenção, e principalmente quando a etiologia está relacionada às mutações do gene da otoferlina (OTOF). Indiscutivelmente, o treinamento auditivo (TA) intenso, com estratégias utilizadas para desenvolver ou reabilitar as habilidades auditivas necessárias para a compreensão da fala deve ser indicado, associado ou não, aos recursos auditivos eletrônicos ou elétricos. A adaptação do AASI associada ao uso do Sistema de FM não apresentou resultados significativos neste estudo de caso, porém o tratamento fonoaudiológico, por meio do treinamento auditivo intensivo, proporcionou melhor desempenho das habilidades auditivas prejudicadas e prognóstico favorável na qualidade de vida da paciente. A tendência é que o diagnóstico de neuropatia auditiva seja realizado com maior frequência. As evidências apontadas dão luz para a necessidade da continuidade dos estudos que mostrem as melhores maneiras de identificação, diagnóstico e intervenção com os pacientes acometidos pela Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva. Auditory neuropathy / Auditory dyssynchrony: study of a post-lingual case in adult ABSTRACT Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 88

Objective: To describe the contributions of the adaptation of Individual Sound Amplification Apparatus associated with the use of the Modulated Frequency System and speech therapy treatment for patients with post-lingual diagnosis of Auditory Neuropathy. Method: Basic and complementary audiological assessment, Adaptation of Individual Sound Amplification Apparatus, Modulated Frequency System, therapeutic intervention and application of assessments and protocols of hearing capacity: Adult handicap self-assessment questionnaire, Minimum Auditory Assessment, Glendonald School Auditory Assessment Procedure (evaluating the effectiveness of strategies). Results: Compatible with those described in the literature: Tonal audiometry Threshold within normality patterns, altered auditory auditory. Immitanciometry with type A curves and stapedial reflexes bilaterally absent, alteration in Brainstem Auditory Evoked Potentials and bilaterally present Evoked Otoacoustic Emissions. The patient described that she did not benefit from the use of hearing aids (without amplification) associated with the Modulated Frequency System. However, according to the pre- and post-interventional assessments, it was possible to verify progress in the development of auditory abilities. Conclusion: Adaptation of the hearing aid associated to the Modulated Frequency System presented unsatisfactory results; however, speech therapy was effective in the treatment of patients diagnosed with auditory neuropathy. Keywords: Hearing neuropathy; Auditory dyssynchrony; Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. REFERÊNCIAS BERG, AL; SPITZER, JB; TOWERS, HM; BARTOSIEWICZ, C; DIAMOND, BE. Newborn hearing screening in the NICU: profile of failed auditory brainstem response / passed otoacoustic. Pediatrics. 2005; 116; 933-8. BERLIN, CI. Auditory neuropathy: using OAEs and ABRs from screening to management. Seminars in Hearing. 1999; 20 (4): 307-15. BERLIN, CI. Managing patients with auditory neuropathy dys-synchrony, 1999 b. BEUTNER, D; FOERST, A; LANG-ROTH, R; VON, WH; WALGER, M. Risk Factors for Auditory Neuropathy/ Auditory Synaptopathy. J for Oto Rhino Laringology Head and Neck Surgery. 2007; 69 (4): 239-44. BUSS, E; LABADIE, RF; BROWN, CJ; GROSS, AJ; GROSE, JH; PILLSBURY, HC. Outcome of cochlear implantation in pediatric auditory neuropathy. OtolNeurotol. 2002; 23 (3): 328-32. CÔRTES-ANDRADE, IF; LEWIS, DR. Distúrbios da Comunicação. 2008; 20 (2): 279-81. COSTA, NTO. Habilidades auditivas e de linguagem em um grupo de crianças com Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva. 2010. 121 f. Tese (Mestrado) - Curso de Fonoaudiologia da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo. DOYLE, KJ; SININGER, Y; STARR, A. Auditory neuropathy in childhood. Laryngoscope. 1998;108(9):1374-7. DURKEL, JDE. Desordem del processo auditivo central y neuropatía auditiva [periódico online]. 2001. Disponible em <http://www.tsbvi.edu>. FERNANDES, NF; YAMAGUTI, EH; MORETTIN, M; COSTA, OA. Percepção de fala em deficientes auditivos pré-linguais com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuários de aparelho auditivo de amplificação sonora. CoDAS. vol.28, no.1. São Paulo Jan./Feb. 2016. Revista Tecer - Belo Horizonte vol. 10, nº 19, novembro de 2017 89

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