Malformações bronco-pulmonares

128 n Artigo DE REVISÃO Malformações bronco-pulmonares Congenital pulmonary malformations Malformaciones broncopulmonares Cláudia Ribeiro de Andrade 1, Daniela de Lima Gomes 2, José Augusto Rubim de Moura 2, Cássio da Cunha Ibiapina 2, Davi Rezende 3, Flavia Fajardo Linhares Pereira 4, Marcelo Eller de Miranda 5, Edson Samesima Tatsuo 5 1 Professora da Faculdade de Medicina-Unifenas-BH. 2 Professor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. 3 Radiologista da Clínica Davi Rezende. 4 Radiologista do Hospital Universitário Risoleta Tolentino Neves. 5 Professor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG. Resumo Objetivo: apresentar a clínica inicial e a abordagem das principais malformações congênitas pulmonares. Fontes pesquisadas: Foram selecionados 15 referências bibliográficas em pesquisa realizada nas bases de dados Medline e LILACS, em português, espanhol e inglês, utilizando-se as palavras-chave: malformação, congênita, neonatal e recém-nascido. Síntese dos dados: As malformações bronco-pulmonares representam cerca 7,5 a 18,7% de todas as malformações congênitas, mas certamente os dados são subestimados, uma vez que algumas delas apresentam manifestações tardias. São apresentados aspectos diagnósticos e abordagem da malformação adenomatóide cística, cistos bronco-pulmonares, sequestração pulmonar, eventração, fístula traqueoesofágica e hérnia diafragmática. Conclusões: Apesar da abordagem cirúrgica das malformações congênitas ser realizada em hospital terciário, fica evidente a importância do pediatra estar ciente da apresentação clínica inicial que, na maior parte das vezes, tem relação direta com o prognóstico do tratamento. Descritores: Anormalidades congênitas. Sistema respiratório. Recém-nascido. Pediatria. Abstract Objective: to present the initial clinic and the approach to the main congenital pulmonary malformations. Data source: Fifteen bibliographical references were selected from research carried out in the Medline and LILACS databases in Portuguese, Spanish and English, using the following key words: malformation, congenital, neonatal and newly-born. Data synthesis: Bronco pulmonary malformations represent roughly 7.5 to 18.7 per cent of all congenital malformations but data is certainly underestimated as some of them present late manifestations. We have presented herein the clinical presentation and the approach to the cystic adenomatoid, broncogenic cyst of

Malformações bronco-pulmonares the lung, broncogenic cyst, pulmonary sequestration, eventration and diaphragmatic hernia, tracheo-esophageal fistula. Conclusions: Although the surgical approach to the congenital malformations is perfomed in tertiary hospitals, it is evident that the paediatrician must be aware of the initial clinic presentation, which is often directly related to the prognosis of the treatment. Keywords: Congenital abnormalities. Respiratory system. Infant, newborn. Pediatrics. Resumen Objetivos: presentar la clínica inicial y diagnóstico de las principales malformaciones congénitas broncopulmonares. Fuentes de datos: se seleccionaron 15 referencias bibliográficas em uma investigacion realizada según las bases de datos Medline e LILACS, em portugués, español e inglés, utilizando las palabras clave: malformación, congénita, neonatal, recién nacido. Síntesis de los datos: Las malformaciones pulmonares representan cerca del 7,5 a 18,7% entre todas las malformaciones congénitas, sin enbargo es seguro que los datos son subestimados, uma vez que algunas tienen manifestaciones tardias. Se presentan aspectos diagnósticos y de conduta de la malformación adenomatoide quistica, quistos broncopulmonares, secuestracion pulmonar, eventracion, fístula traqueoesofagica, hernia diafragmatica. Conclusiones: Pese a que el tratamiento quirúrgico de las malformaciones congénitas ocurre em hospitales terciarios es evidente la importancia del pediatra conocer la presentación clínica inicial que, en la mayoria de los casos, tiene relación directa com el prognostico del tratamiento. Palabras-clave: Anomalías congênitas. Sistema respiratório. Recién nacido. Pediatría. Introdução As malformações bronco-pulmonares (MBP) representam cerca 7,5 a 18,7% de todas as malformações congênitas, mas certamente os dados são subestimados, uma vez que algumas delas apresentam manifestações tardias, sendo diagnosticadas somente na vida adulta, por achados radiológicos ocasionais. Se por um lado algumas apresentações de MBP são assintomáticas e com diagnóstico somente na vida adulta outras apresentam manifestações clínicas precoces, com comprometimento clínico grave e necessidade de intervenção cirúrgica precoce e, por essa razão, os pediatras devem estar atentos a esse diagnóstico e conhecerem as principais MBP. Nos dias atuais, o diagnóstico pré-natal das MBP, com o avanço da medicina fetal, vem aumentando e facilitando sobremaneira a atenção no período neonatal e até mesmo intervenções intraútero, como nas malformações adenomatóides cística do tipo I. O objetivo do presente estudo é apresentar a clínica inicial e a abordagem das principais malformações congênitas pulmonares. Desenvolvimento do sistema respiratório Inicialmente é importante ressaltar a importância de algumas noções básicas sobre o desenvolvimento do sistema respiratório, que tem seu estágio embrionário por volta da 1ª à 7ª semana gestação, com o epitélio respiratório, se originando do endoderma e os músculos, cartilagens e tecido conectivo do mesoderma. A árvore traqueobrônquica inicia sua formação por volta de 24-36 dias da gestação. Os estágios seguintes do desenvolvimento são divididos em: i)estágio pseudo-glandular (5ª - 17ª semana); ii) Estágio canalicular (16ª - 26ª semana) e iii) Estágio sacular (24ª - têrmo). Outro ponto de interesse relaciona-se ao desenvolvimento pós-natal: a multiplicação alveolar pós-natal ocorre até os 8 anos de idade, dado relevante e que explica a excelente recuperação de crianças acometidas por pneumonias necrosantes e outras situações graves de doenças pulmonares na infância. A superfície alveolar tem 3-4 m 2 ao nascimento, 32 m 2 aos 8 anos e 75 m 2 no adulto. Malformação adenomatóide cística congênita do pulmão Verifica-se presença de tecido pulmonar multicístico no qual ocorre proliferação 129

130 exagerada das vias aéreas com supressão completa do desenvolvimento alveolar. O acometimento usulmente é localizado (lobar), raramente podendo ocorrer acometimento de mais de um lobo lobo e excepcionalmente o comprometimento ser bilateral. Divide-se em dois tipos, a saber: i) Grandes cistos (Tipo I): Isolada ou com conexão sistêmica arterial/venosa ou ainda lesão híbrida e ii) pequenos cistos (Tipo II): Isolada ou com conexão sistêmica arterial/venosa ou lesão híbrida. Entende-se por grandes cistos, aqueles superiores a 2 cm e pequenos cistos os de 0,5 a 2 cm de diâmetro. Quando ocorre lesão híbrida, a associação usual é com sequestração intra-lobar (SIL). Como complicações são relatadas infecções (pneumonias, abscessos) e a hipoplasia dos lobos pulmonares adjacentes (pelo caráter compressivo exercido pela massa cística, diminuindo o espaço torácico para desenvolvimento dos lobos não comprometidos). Figura 1 - Imagem de ultra-sonografia pré-natal onde se observa imagens císticas no pulmão fetal. Figura 2 - Radiografia de tórax mostrando massa heterogênea, localizada em hemitórax direito. Podemos identificar imagens císticas aeradas na periferia. Figura 3 - Radiografia de tórax mostrando diminuição da transparência do pulmão esquerdo, notadamente nos terços superiores e múltiplas imagens císticas aeradas no terço inferior. Figura 4 - Corte de tomografia computadorizada evidenciando numerosas imagens císticas no parênquima pulmonar, algumas preenchidas por líquido outras por ar.

Malformações bronco-pulmonares Cisto congênito do pulmão Malformação de difícil diagnóstico diferencial com malformação adenomatóide cística, especialmente a tipo 1, com apresentação de cistos no interior do parênquima pulmonar com parede bem definida com fibra muscular lisa, tecido elástico e até cartilagem e presença de septos no interior do cisto, formando-se várias lojas (24 a semana gestação). Cisto broncogênico Apresenta em sua gênese a presença de um brôto anômalo da árvore traqueobrônquica, tendo como localizações principais as regiões para-traqueal, carinal, para-esofagiano, hilar ou parenquimatosa. É uma das MBP que pode ter diagnóstico prénatal. Dentre as manifestações clínicas, a sintomatologia respiratória pode ser decorrente de efeitos compressivos. Pode haver distorção do esôfago, traquéia e brônquios. Pode haver quadro infeccioso quando a localização for parenquimatosa. A compressão de um brônquio principal pode resultar em hiperinsuflação pulmonar obstrutiva do pulmão ipsilateral. Pneumotórax e hemoptise são complicações raras. Cerca de 5 a 19% dos casos podem ser assintomáticos. As Figuras de 8 a 12 referem-se a um lactente, de 3 meses, que apresentava queixa de dificuldade respiratória, sibilância, regurgitações frequentes e choro rouco, com diagnóstico de cisto broncogênico. 131 Figura 5 - Paciente de 12 dias de vida com história de dificuldade respiratória precoce na mesa cirúrgica para lobectomia superior direita. Figura 6 - Per-operatório da lobectomia superior direita devido MAC tipo I. Figura 7 - Radiografia de tórax mostrando hipertransparência dos 2/3 superiores do pulmão direito associada a imagem sugerindo a parede de um cisto, inferiormente. Observar também o aumento de volume desse hemitórax. Figura 8 - Radiografias de tórax sendo que no PA observamos hipertransparência e rarefação da vascularização pulmonar à direita e no perfil identificamos redução da luz da traquéia e imagem arredondada localizada superior e posteriormente ao coração.

132 Sequestração pulmonar Apresenta como fisiopatologia a formação de um broto pulmonar acessório, sem conexão com a árvore traqueobrônquica. A irrigação se faz pela circulação sistêmica. A sequestração pode ser intralobar (SIL), cerca de 73% dos casos, quando no interior do parênquima, ou extralobar (SEL), aproximadamente 24% dos casos, quando completamente separada do pulmão, ou intralobar. Normalmente vascularizado pela artéria aorta torácica ou abdominal, celíaca, mamária interna, subclávia ou renal. A drenagem venosa do SIL é feito pelas veias pulmonares e, do SEL, pelas veias sistêmicas. O recesso diafragmático posterior esquerdo, junto ao esôfago e aorta, é sua localização frequente. A SEL pode provocar sintomas compressivos e dificuldade respiratória. Por outro lado, o SIL pode ser sede de infecções e, nas crianças maiores, pode causar hemoptise. Com relação ao diagnóstico, a radiografia de tórax da SEL apresenta-se como uma massa tumoral no mediastino e da SIL, como uma imagem sólida ou cística no lobo inferior ou sinal persistente de pneumonia. Nestes casos, a localização preferencial é basal, posterior e à esquerda. Atualmente a tomografia computarizada de alta resolução com contraste venoso possibilita a obtenção de dados até mesmo da vascularização anômala e definição do diagnóstico. Exames angiográficos e radiosotópicos são atualmente dispensáveis para diagnóstico. Hiperinsuflação lobar congênita Malformação raramente assintomática com 50% diagnosticadas ao nascimento. É também conhecida como Enfisema lobar, denominação menos apropriada, visto tratar-se de A B Figura 9 - Radiografias contrastadas do esôfago mostrando desvio importante e confirmando a compressão traqueal. A B Figura 10 - Corte de tomografia mostrando imagem arredondada, localizada no mediastino e com conteúdo de densidade de líquido. A B Figura 11 - Radiografias de tórax em PA e Perfil e imagem de angiografia. Nas radiografias aparece imagem hipotransparente localizada posteriormente ao coração; na angiografia fica evidente que a vascularização para essa porção do pulmão se faz por artéria anômala, que é ramo direto da aorta. Figura 12 - Radiografia de tórax e corte de tomografia onde se observa hiperinsuflação e rarefação vascular em hemitórax esquerdo.

Malformações bronco-pulmonares hiperinsuflação exagerada do lobo, com distensão de alvéolos e mínima destruição de septos interalveolares (que caracteriza o enfisema). Em alguns pacientes, nos primeiros dias, é imperceptível a dispnéia e, após os primeiros meses, surge a dificuldade respiratória, geralmente proveniente de infecção respiratória. Ocorre uma hiperinsuflação de um determinado lobo pulmonar, com compressão e atelectasia dos outros lobos, desvio do mediastino e herniação do pulmão para o lado contralateral. Cerca de 50% dos casos têm como localização o lobo superior esquerdo (50% dos casos) e 40% em lobo superior direito e lobo médio. A radiografia do tórax evidencia uma hiperinsuflação do lobo afetado com trama vasobrônquica tênue. O diagnóstico diferencial com pneumotórax às vezes é difícil. Com a reabsorção de líquidos dificultada nos primeiros dias de vida, a presença de opacidades leva o neonatologista a um diagnóstico inicial de pneumonia congênita. Se a suspeita ocorre em crianças maiores, a broncoscopia é exame mandatório para exclusão de obstrução brônquica derivada de corpo estranho, tumores, malácia ou muco espessado. Em 40% dos casos pode ocorrer anomalia cardiovascular associada. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são importantes para descartar anomalias vasculares e causas externas. 133 A B Figura 13 - Radiografia de tórax apresentando imagem sugestiva de alças intestinais com conteúdo aéreo ocupando todo o hemitórax esquerdo, associa-se desvio de estruturas mediastinais contralateralmente. Figura 14 - Radiografias de tórax evidenciando imagem lucente em borda cardíaca esquerda e retroesternal no perfil. A B A B Figura 15 - Radiografias de tórax em PA e Perfil mostrando elevação da hemicúpula diafragmática direita, no perfil é evidente que a elevação é localizada na porção posterior. Figura 16 - Aspecto macroscópico per operatório da eventração diafragmática seguida de plicatura do diafragma com fios absorvíveis para correção da eventração.

134 A B C D E Figura 17 - Representação esquemática das atresias do esôfago. A: atresia de esôfago isolada; B: atresia de esôfago com fístula traqueo-esofágica proximal; C: atresia de esôfago com fístula traqueo-esofágica distal; D: atresia de esôfago com fístulas traqueo-esofágicas proximal e distal; E: fístula traqueo-esofágica isolada em H. Figura 18 - Radiografia de tórax e abdome mostrando ausência de gases na região abdominal, alteração que sugere atresia de esôfago sem fístula traqueo-esofágica. Figura 19 - Radiografia de tórax onde se pode observar fio-guia marcando a localização da fístula traqueo-esofágica. Há presença de ar no estômago, o que denota o tipo mais comum de atresia do esôfago (atresia com fístula T-E distal). Figura 20 - Radiografia contrastada do esôfago, a seta marca o local onde ocorre escape do meio de contraste para a traquéia (fístula traqueo-esofágica isolada).

Malformações bronco-pulmonares Defeitos do diafragma São 4 apresentações: hérnia do forame pósterolateral de Bochdaleck e a Hérnia do forame anterior ou de Morgani, a paralisia diafragmática e a eventração diafragmática, sendo essas últimas comumente associadas. Hérnia do forame póstero-lateral de Bochdaleck A fisiopatologia está relacionada ao não fechamento dos folhetos pleuro-peritoniais em torno da 16ª semana do desenvolvimento embrionário. Cerca de 80% dos casos é do lado esquerdo (8:1). Apresenta uma alta mortalidade (30%-50%) relacionada à hipoplasia pulmonar, hipoxemia e ainda malformações associadas como cardiopatias, malformações SNC e genito-urinário. O diagnóstico pré-natal é de extrema importância para um adequado atendimento em sala de parto. Como apresentação clínica pode haver presença de dificuldade respiratória ao nascimento, com consequente APGAR baixo, abdome escavado, palidez, cianose, murmúrio vesicular diminuído, ictus cardíaco desviado, desvio de mediastino. Hérnia do forame anterior ou de Morgani A hérnia de Morgani, ao contrário da hérnia de Bochdaleck, geralmente não apresenta sintomas no período neonatal. Pode cursar com taquipnéia discreta que evolui ao longo dos meses; é frequentemente encontrada em pacientes com Síndrome de Down. Eventração e paralisia diafragmáticas A eventração diafragmática apresenta como fisiopatologia a presença de áreas de aplasia ou hipoplasia muscular localizada. Na clínica de pneumologia de adultos é causa de diagnósticos acidentais nas formas com defeitos pequenos. A paralisia do hemidiafragma é diagnosticada por meio do exame ultra-sonográfico que visualiza dinamicamente a movimentação paradoxal do diafragma. Como no período neonatal a respiração é basicamente diafragmática, pode haver comprometimento respiratório importante. Fístula traqueo-esofágica (isolada ou associada a atresia do esôfago) Apresentação clínica com tosse e engasgo às mamadas, vômitos, cianose principalmente durante mamada, taquipnéia, retrações intercostais, abdome globoso ou abdome plano (atresia isolada). Considerações finais Em suma, apesar da abordagem cirúrgica das malformações congênitas ser realizada em hospitais terciários, fica evidente a importância do pediatra estar ciente da apresentação clínica inicial que, na maior parte das vezes, tem relação direta com o prognóstico do tratamento. Referências 1. Yamashiro T, Murayama S, Nakayama T, Akamine T, Moromizato H, Hirayasu T, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation presenting as repeated pneumonia in a young adult. Radiat Med. 2007;25(9):488-91. 2. Peluso J, Pattyn E, Smet MH. Pulmonary agenesis vs congenital diaphragmatic herniation. JBR-BTR. 2007;90(4):307. 3. Hermansen CL, Lorah KN. Respiratory distress in the newborn. Am Fam Physician. 2007;76(7):987-94. 4. Mann S, Wilson RD, Bebbington MW, Adzick NS, Johnson MP. Antenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation. Semin Fetal Neonatal Med. 2007;12(6):477-81. 5. Rocha G, Fernandes PC, Proença E, Quintas C, Martins T, Azevedo I, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: the experience of five medical centers. Rev Port Pneumol. 2007;13(4):511-23. 6. Encinas JL, Pederiva F, Luis A, Avila LF, Fernández A, Carrero C, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis, surgical treatment results and long-term follow-up. Cir Pediatr. 2007;20(2):87-90. 7. Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, Cotten CM. Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies. J Perinatol. 2007;27(9):535-49. 8. Keller RL. Antenatal and postnatal lung and vascular anatomic and functional studies in congenital diaphragmatic 135

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