EPIDERMÓLISE BOLHOSA
Crianças Borboletas As pessoas com EB (Epidermólise Bolhosa) são conhecidas como Crianças Borboletas, pois a pele se assemelha às asas de uma borboleta em função de sua fragilidade.
O QUE É? Doença genética rara, que passa de pai para filho (hereditária) ; Não é contagiosa; Característica principal: fragilidade da pele e de mucosas (tecido que recobre órgãos internos), devido à ausência ou alteração do COLÁGENO; Consequência: descolamento da pele com formação de bolhas ao mínimo atrito (a pele se descola por trauma, pelo calor excessivo e até mesmo de forma espontânea, causando bolhas dolorosas); Os sintomas podem variar de leve a grave, conforme o tipo de Epidermólise Bolhosa.
Características da EB Bolhas e Lesões pelo corpo
Algumas consequências: Infecção das lesões; Redução da abertura bucal e estreitamento do esôfago, com dificuldade de deglutição e limitação na ingestão alimentar (necessidade de alimentos pastosos e líquidos); Desnutrição e anemia, com necessidade de reposição de ferro e vitaminas e uso de suplementos alimentares; Lesões na córnea; Junção dos dedos dos pés e das mãos (sinéquia); cirurgias de mão; Lesões no couro cabeludo e queda do cabelo.
Junção dos dedos dos pés e das mãos
Cuidados Constantes Curativos e enfaixamentos Boca: microstomia, mucosas e dentes Estreitamento do esôfago Queda de cabelo
CURATIVOS E MEDICAMENTOS ADEQUADOS Curativos especiais: películas de poliuretano e de silicone; espumas de silicone, faixas flexíveis e de tecidos especiais, não aderentes e que não provoquem atritos e traumas, com alta tecnologia e de alto custo. Medicamentos: óleos, hidratantes e pomadas cicatrizantes e antibióticas (quando necessário); complexos vitamínicos, suplementos alimentares.
ASPECTOS SOCIAIS E PSICOLÓGICOS Aspectos estéticos e funcionais; limitações consequentes. Discriminação e preconceito: contagioso? Socialização com outras crianças, brincadeiras, inserção na escola e demais ambientes públicos.
Adaptações no dia-a-dia
PROFISSIONAIS DA SAÚDE Neonatologistas, Pediatra, Dermatopediatra e Dermatologista, Geneticista, Patologista, Otorrinolaringologista, Oftalmologista, Dentista e Ortodentista, Especialista em dor e neurologista, Anestesista, Gastroenterologista, Oncologista, Cardiologista, Ginecologista, Endocrinologista, Ortopedista, Enfermeira(o) estomaterapeuta, Nutricionista, Fisioterapeuta e Terapeuta Ocupacional, Fonoaudiólogo, Psicólogo, Assistente social.
INCIDÊNCIA DA EB Prevalência mundial: 8 casos / 1.000.000 habitantes 92% EBS 5% EBDR 1% EBJ 2% indefinido
Paraná Tipo de EB 21 casos 25% EBS 0% 15% 55% EBDD EBDR Kindler Indefinido 5%
ESTADOS CASOS CADASTRAD OS POPULAÇÃO POR ESTADO Nº DE CASOS PELA ESTATÍSTICA AC 1 803 513 6 AM 2 3 938 336 31 RR 1 505 665 4 RO 0 1 768 204 14 AP 0 766 679 6 PA 4 8 175 113 65 MS 3 2 651 235 21 MT 3 3 270 973 26 DF 8 2 914 830 23 TO 1 1 515 126 12 GO 12 6 610 681 52 MG 75 20 869 101 166 RJ 44 16 550 024 132 ES 11 3 929 911 31 SP 133 44 396 484 355 PR 21 11 163 018 89 RS 35 11 247 972 89 SC 35 6 819 190 54 BA 65 15 203 934 121 CE 9 8 904 459 71 MA 5 6 904 241 55 PB 3 3 972 202 31 PE 20 9 345 173 74 PI 4 3 204 028 25 RN 7 3 442 175 27 SE 3 2 242 937 18 Al 0 3 340 932 26 Total 505 1624
Cadastro Nacional Ainda não temos número real Necessário ampliar a divulgação Colaboração de hospitais, escolas, universidades, centros de referência, grupos de apoio e associações e empresas de curativos e suplementos Cruzamento de dados Melhorar estatística nacional
Cadastro Nacional Doença rara Tratamento tem um custo elevado coberturas ideais, recomendações das diretrizes internacionais, minimizar a dor e melhorar a qualidade de vida Não há cura estudos avançados Planejamento de políticas públicas A pessoa com Epidermólise Bolhosa não é apenas um número, é um ser humano que precisa da ajuda do Estado.
SINEPE/Instituições de Ensino/ APPAPEB SINEPE * Busca de parceria na divulgação da EB e da APPAPEB (meios de comunicação: e-mails, revista ESCADA, etc); * Apoio do Sindicato na apresentação da APPAPEB aos seus associados. Instituições de Ensino Superior e Técnico * Informações sobre a doença em instituições de Ensino Superior ou Técnico em cursos da área de saúde; * Palestras ou inserções em aulas afins. Instituições de Educação Básica * Contato com profissionais das escolas (Direção, orientadores, professores) para tratar de questões relacionadas à inclusão de crianças e adolescentes com EB informações sobre a doença e indicação de necessidades relacionadas.
Contato: appapeb@gmail.com