Katia Lin, M.D., Ph.D. UFSC

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Transcrição:

Katia Lin, M.D., Ph.D. UFSC

Doença de Machado-Joseph ou doença dos açorianos Ataxia espinocerebelar tipo 3

Aspectos importantes: Época, modo de início e evolução cronológica: Agudo (minutos, de um dia para o outro ) Doença vascular encefálica, meningite bacteriana Subagudo (dias) Doença inflamatória ou tóxica Impreciso, de evolução gradual e progressiva Simétrica Doença degenerativa Assimétrica Doença expansiva Em surtos, com períodos de remissão Esclerose Múltipla Acessos paroxísticos de curta duração, com intervalos longos de normalidade e que se repetem periodicamente Epilepsia Relação causa-efeito TCEs e TRM Katia Lin

Considerando seu estado atual e considerando a data do início da doença, você está piorando, melhorando ou continua igual? Katia Lin

1. Estado Mental 2. Nervos cranianos 3. Sistema motor 4. Sistema sensorial 5. Reflexos Katia Lin

Nível de consciência Alerta, confuso, sonolento, torporoso, comatoso Orientação Pessoa, tempo e espaço Atenção e concentração Estado de espírito e afeto Julgamento Memória Linguagem e fala: afasia, disfasia, disartria, dislalia... Agnosia (perda da capacidade de reconhecimento) Apraxia (perda da atividade gestual consciente e intencional) Katia Lin

Tipo de afasia Local da lesão Fala Compreensão Repetição De Broca Córtex frontal motor associativo E Não é fluente Preservada Perdida De Wernicke Lobo temporal posterior E Fluente Perdida Perdida Global Lesão maciça dos lobos temporal e frontal E Não é fluente Perdida Perdida De Condução Fascículo arqueado E Fluente Preservada Perdida Anômica Lobo temporal inferior E Fluente Preservada Preservada Motora transcortical Sensorial transcortical Frontal, anterior ou superior à área de Broca E Junção dos lobos temporal, parietal e occipital, posterior ou inferior à área de Wernicke Não é fluente Preservada Preservada Fluente Perdida Preservada

Apraxia incapacidade sele/va de realizar atos motores complexos Katia Lin

O paciente deve estar descalço e semidespido. Sempre que possível, solicitar ao paciente realizar alguns passos sem controle visual. Katia Lin

Katia Lin Paralisia da musculatura dorsiflexora dos artelhos e pés Polineuropatia Periférica. Paciente deve elevar MMII para não tropeçar nos seus próprios pés

Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic O paciente anda como um bloco enrijecido, com supressão dos movimentos automáticos dos MMSS. A cabeça inclinada para frente e passos miúdos e rápidos, dando a impressão de que o paciente vai cair para frente Katia Lin

O paciente anda como um bloco enrijecido, e vira-se com passos curtos e en bloc. Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic Katia Lin

Katia Lin O paciente mantém o MS fletido em 90 o no cotovelo e em adução e a mão fechada em leve pronação. O MI ipsilateral é espástico e o joelho não flexiona, por isso a perna se arrasta descrevendo um semicírculo quando o paciente troca o passo Seqüela de doença vascular encefálica (lesão piramidal)

Informa sobre a posição e o movimento da cabeça, provendo-nos com o sentido do equilíbrio, e auxiliandonos na coordenação dos movimentos da cabeça e dos olhos e nos ajustes da postura corporal

Solicitar ao paciente para assumir a posição ereta, com os pés juntos e olhos abertos. O examinador deverá estar ao lado do paciente. Pequenas oscilações podem surgir e não são patológicas. Verificar se o paciente precisa enxergar o piso para manter-se de pé. Examinar com olhos abertos e fechados. Sinal de Romberg ataxia sensitiva (distúrbio na propriocepção) Katia Lin

Manobra índex-naso Manobra naso-índex Disdiadococinesia Manobra calcanhar-joelho Sinal do rechaço Katia Lin

Atrofias musculares lesão de NMI (neuropatias periféricas) Hipertrofia muscular distrofias musculares (Duchenne, Becker) Katia Lin

Flexão e extensão no nível das principais articulações dos MMSS e MMII Gradação: 5 força normal 4 movimentos contra gravidade e resistência, mas não vence a força do examinador 3 movimentos somente contra a força da gravidade 2 movimentos somente com a força da gravidade eliminada 1 há contração visível ou palpável, mas não há movimento do membro 0 paralisia total Paresias, paralisias e plegias... Katia Lin

Na junção do bulbo com a medula, o tracto piramidal cruza, ou decussa, na decussação das pirâmides. Isso significa que o córtex motor direito comanda diretamente o movimento do lado esquerdo do corpo, e o córtex motor esquerdo controla os músculos do lado direito. Um AVE que lesiona o córtex motor ou o tracto córtico-espinhal pode levar a paralisia no lado contralateral.

Componente Função Manifestação clínica Neurônio motor inferior (Neurônio motor alfa) Via final comum para os movimentos voluntários, posturais e reflexos. Paresia (fraqueza) Hiporreflexia ou arreflexia (perda dos reflexos espinhais) Neurônio motor superior (tractos espinhais descendentes) Tracto cór/co- espinhal (via lateral, direta) Tracto cór/co- reoculo- espinhal (vias ventromediais) Manutenção do tônus e trofismo muscular Manutenção da estabilidade elétrica do axônio e da membrana muscular Controle de movimentos voluntários finos (dedos), força muscular Inibição dos reflexos segmentares que interferem com a ação voluntária, postura e locomoção Hipotonia ou atonia Atrofia muscular Fasciculações Potenciais de fibrilação Fraqueza, perda da destreza manual, inabilidade em aumentar a força Hiperreflexia e clônus, espas/cidade (hipertonia), sinal de Babinski

Componente Função Manifestação clínica Áreas de associação (Área motora suplementar e área pré- motora Planejamento e programação do ato motor Apraxia Cerebelo Gânglios (núcleos) da base Propriocepção Controle da execução de movimentos individuais (tempo, intensidade, duração) Seleção de um programa motor específico e inibição de outros programas motores Feedback sensorial à medula espinhal, córtex motor e cerebelo Nistagmo, ataxia de marcha, ataxia de membros (dismetria, disdiadococinesia), tremor de intenção Rigidez, acinesia, tremor de repouso, hipercinesia (distonia, coréia, balismo) Ataxia sensorial/sensi/va, sinal de Romberg, arreflexia

Movimentação passiva realizada ao nível das articulações dos MMSS e MMII Normal Hipotonia Espasticidade (em canivete ) Rigidez em roda denteada, em cano de chumbo Paratonia Katia Lin

Lesão dos núcleos da base e/ou núcleos correlatos Tremor, mioclonia, distonia, atetose, coréia, balismo, tiques... Verificar caráter, localização, fatores precipitantes/ agravantes Katia Lin

Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic Katia Lin

Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic Medlink Katia Lin

Medlink Courtesy of Dr. Sid Gilman Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic Katia Lin

Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic Medlink Contributed by Dr. J. Jankovic

Gradação: 0 ausente apesar de facilitação 1 diminuído 2 normal 3 hiperativo 4 hiperativo com clônus Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination Katia Lin

Reflexo bicipital Reflexo tricipital Reflexo estilorradial Katia Lin Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination

Reflexo patelar Reflexo aquileu Katia Lin Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination

Sinal de Babinski (Lesão piramidal) Katia Lin Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination

Exteroceptiva Dolorosa e Térmica (espátula) Tátil (chumaço de algodão ou pincel) Proprioceptiva Artrestesia (ou postural) Cinestesia (movimentos passivos) Palestesia ou sensibilidade vibratória (diapasão de 128 Hz) Hiperestesias, hipoestesias, anestesias, parestesias... Katia Lin

Níveis dos dermátomos principais: C5 clavículas C6 polegar C8 4 o e 5 o dedos T4 mamilos T10 umbigo T12 virilha L4 lado medial do 1 o PDT S1 margem lateral do pé Netter F. Katia Lin

Intumescência cervical = C3-T1 Intumescência lombar = L1-S3

Katia Lin Netter F.

Nervo Axônio Funções principais I Olfatório Sensorial especial Olfato II Óptico Sensorial especial Visão III Oculomotor Somático motor Visceral motor Movimento dos olhos e pálpebras Controle parassimpático do tamanho da pupila

Nervo Axônio Funções principais IV Troclear Somático motor Movimento ocular V Trigêmeo Somático sensorial Somático motor Tato facial Movimento dos músculos mastigatórios VI Abducente Somático motor Movimento ocular VII Facial VIII Vestíbulococlear Somático motor Sensorial especial Sensorial especial Movimento da expressão facial Gustação dos 2/3 anteriores da língua Audição e equilíbrio

Nervo Axônio Funções principais IX Glossofaríngeo X Vago Somático motor Visceral motor Sensorial especial Sensorial visceral Visceral motor Sensorial visceral Somático motor Movimento dos músculos da orofaringe Controle parassimpático das glândulas salivares Gustação 1/3 posterior da língua Detecção de alterações na PA na aorta Controle parassimpático visceral Nocicepção visceral Movimento dos músculos da orofaringe XI Acessório Somático motor Movimento dos músculos da garganta e pescoço XII Hipoglosso Somático motor Movimentação da língua

Acuidade visual Campos visuais Método de confrontamento Reflexos pupilares Fotomotor e consensual Fundoscopia Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination Katia Lin

Sítios clássicos de lesão Nervo óptico Quiasma óptico Borda lateral do quiasma Trato óptico Alça de Meyer (lobo temporal) ou giro lingual Membro retrolenticular ou giro cúneo Radiação óptica ou área 17 Conseqüências Cegueira total no olho ipsilateral Hemianopsia bitemporal heteronômica (visão em túnel) Hemianopsia contralateral no olho ipsilateral Hemianopsia contralateral homônima Quadrantanopsia contralateral homônima superior Quadrantanopsia contralateral homônima inferior Hemianopsia contralateral homônima, freqüentemente sem dano na mácula

Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination Katia Lin

1. Mm. Retos: medial e lateral 2. Mm. Retos: superior e inferior 3. Mm. Oblíquos: superior e inferior Estes últimos, promovem a rotação do olho

Núcleo de Edinger-Westphal (III par craniano) controle parassimpático Promove contração pupilar (miose) Gânglio cervical superior controle simpático Promove dilatação pupilar (midríase)

Posição dos olhos com as pálpebras abertas

Katia Lin

Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination Katia Lin

Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination Katia Lin

Sinal de Brudzinski Katia Lin

Sinal de Lasègue Sinal de Kernig Katia Lin Haerer AF. De Jong s: The neurologic examination

Tempo de despertar Baseado no livro de Oliver Sacks. O neurologista suspeita que, ao invés de catatonia, os pacientes estão "adormecidos" e experimentalmente usa L-DOPA em um dos pacientes. De fato, o paciente se recupera gradualmente e os demais são tratados mas ocorrem efeitos colaterais.com Williams e Robert De Niro nos papéis principais. Uma mente brilhante História de John Nash, homem considerado esquizofrênico pelos médicos mas que chegou a ganhar um Prêmio Nobel graças à sua genialidade. Com Russell Crowe. Ganhador de 4 Oscars. Meu pé esquerdo História de Christy Brown, que apesar de sofrer de paralisia cerebral desde que nasceu conseguiu mostrar ao mundo sua inteligência e talento através da arte. Com Daniel Day-Lewis. Vencedor de 2 Oscars.

À primeira vista Um homem ficou cego acidentalmente na infância e volta a enxergar. Interessante como precisa reaprender o significado das coisas visuais. Com Mira Sorvino e Val Kilmer. O óleo de Lorenzo Um garoto aos seis anos tem o diagnostico de uma doença degenerativa do SNC. Com Nick Nolte, Susan Sarandon e Peter Ustinov.

Living is easy with eyes closed, misunderstanding all you see. Lennon & McCartney Urubici, SC, maio/2008