A criança com anemia falciforme e a assistência de enfermagem à criança e sua família. DrªTania Vignuda de Souza Prof. Adjunto do DEMI/EEAN/UFRJ

A criança com anemia falciforme e a assistência de enfermagem à criança e sua família. DrªTania Vignuda de Souza Prof. Adjunto do DEMI/EEAN/UFRJ

Considerações iniciais Grupo das hemoglobinopatias Doença hereditária relacionada à HgS autossômica recessiva Hemoglobinas (Hb) saudáveis (AA): flexíveis e arredondadas Possibilidades da hereditariedade: AS X AS = 25% AA; 25% SS e 50% AS AS X SS = 50% SS e 50% AS SS X SS = 100% SS AS X AA = 50% AA e 50% AS AA X SS = 100% AS Dá a coloração vermelha e transporta o oxigênio LEGANDA: AS Traço falcêmico AA normal SS - anemia falciforme

1- Homens e mulheres são afetados com igual freqüência; 2 Os indivíduos afetados possuem progenitores não-afetados e heterozigotos para o caráter; 3 Indivíduos com ambos os progenitores heterozigotos e não-afetados têm uma chance em quatro de serem afetados; 4 Toda a prole de dois progenitores afetados também será afetada; 5 Um indivíduo afetado, cujo parceiro não é afetado, terá prole normal, toda ela portadora,e 6 Em geral, não há evidências do caráter nas gerações anteriores história familiar negativa Quais as características da herança autossômica recessiva?

Considerações iniciais Detectável através do teste do pezinho (Programa Nacional de Triagem Neonatal), que deve ser feito na primeira semana de vida. Este teste também detecta a fenilcetonúria, fibrose cística e o hipotireoidismo congênito, além do traço falciforme e da anemia falciforme e outras hemoglobinopatias. A doença não se manifesta enquanto a criança ainda possuir a HgF (Hemoglobina fetal), mas é obrigatório o teste de eletroforese de hemoglobina antes dos três meses para detectar o traço ou a própria doença antes da sua manifestação.

Fisiopatologia e manifestações clínicas Anemia aplásica ( na produçlão de hemácias anemia profunda) ou hiperhemolítica ( destruição das hemácias icterícia, anemia e reticulocitose) Afoiçamento ou falcização das hemácias Destruição das hemácias Crises vaso oclusivas; síndrome mão-pé; AVC; síndrome torácica aguda; infecções Hipóxia ou desoxigenação das células Perda da forma bicôncava (drepanócitos); torna-se rígida e irreversível Captação dos restos celulares pelo baço Seqüestro esplênico

Fonte: Hokenberry e Winkelstein, 2006

Assistência de enfermagem NA PREVENÇÃO DAS CRISES: Orientar a família antes da alta na Maternidade ou durante as consultas de pré-natal, sobre a importância do teste do pezinho, na identificação da doença ou traço falcêmico; Uma vez identificada a anemia falciforme orientar quanto aos sinais e sintomas que poderão surgir ao longo do tempo e o encaminhamento da criança à consulta médica; Na identificação do filho com traço falcêmico ou anemia falciforme encaminhar à família ao setor de genética para acompanhamento e orientação; Explicar sobre os sinais e sintomas de problemas respiratórios ou desidratação, que podem desencadear uma crise vaso-oclusiva; Especificar o nº de copos ou garrafas de líquidos devem ser ingeridos e orientar sobre alimentos com fontes de água (sopas, gelatina, sorvetes e picolés, melancia, entre outros). Falar sobre a possibilidade de enurese como uma complicação da doença;

Assistência de enfermagem NA PREVENÇÃO DAS CRISES: A criança deve manter pulseira de identificação sobre a doença; Manter o quadro de vacinação em dia; Ao primeiro sinal de febre a criança deve ser levada ao médico para que a doença seja controlada desde o seu início.

Assistência de enfermagem DURANTE AS CRISES: Administrar analgésicos conforme prescrição médica. O controle da dor é feito mediante a administração de opióides e/ou analgésicos. A enfermagem não deve subestimar a dor e passar para a equipe médica os casos em que a medicação não esteja surtindo o efeito desejado; Aplicar compressas de calor que aliviam a dor. NUNCA aplicar compressas frias devido a vasoconstricção; Registrar freqüência, intensidade, local e características da dor; Permitir que a criança estabeleça sua tolerância quanto as atividades e exercícios. Os exercícios passivos podem ser feitos para melhorar a circulação das extremidades; Nos casos de hemotransfusão a enfermeira deverá observar os sinais de reação transfusional e seguir a rotina da instituição, levando em conta sinais de infecção, sobrecarga cardíaca ou de insuficiência cardíaca; Medir o tamanho do baço para avaliar a resposta do organismo da criança ao tratamento;

Assistência de enfermagem DURANTE AS CRISES: Verificar os sinais vitais para identificar precocemente sinais de infecção, choque, anemia; Registrar a ingesta hídrica; Registrar freqüência e características da urina; Registrar sinais potencialmente fatais, como os relacionados aos problemas respiratórios (febre, tosse, dor torácica, dispnéia, redução da oximetria de pulso) e os relativos ao AVC (cefaléia intensa, vômitos, convulsões, incapacidade de movimentar pernas ou braços claudicação, alterações visuais, dificuldade de articular as palavras); Dar oportunidade para a família expressar seus sentimentos; Encaminhar a família para o acompanhamento na psicologia, caso necessário;

Bibliografia ANVISA: Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doença Falciforme. Brasilia, ANVISA, 2001 HOCKENBERRY, J.M. e WINKELSTEIN, W. WONG Fundamentos de Enfermagem Pediátrica. 7 ed., Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2006. BRASIL. Ministério da Saúde. Manual da anemia falciforme para a população. Dicas em Saúde: Anemia Falciforme. Biblioteca Virtual em Saúde. http://bvsms.saude.gov.br/html/pt/dicas/127anemiafalci.html consultado no dia 18/11/2010.