CLEDIRENE LEMES DA PAIXÃO PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: UMA DOENÇA SILENCIOSA

CLEDIRENE LEMES DA PAIXÃO PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: UMA DOENÇA SILENCIOSA Campo Grande/MS 2017

CLEDIRENE LEMES DA PAIXÃO PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: UMA DOENÇA SILENCIOSA Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Anhanguera/Uniderp como requisito parcial para a obtenção do título de graduado em Enfermagem. Orientador: Lucio Rocker CAMPO GRANDE/MS 2017

CLEDIRENE LEMES DA PAIXÃO PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA UMA DOENÇA SILENCIOSA Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Anhanguera/Uniderp, como requisito parcial para a obtenção do título de graduado em Enfermagem. BANCA EXAMINADORA Prof(ª). Lucio Rocker Prof(ª). Titulação Nome do Professor(a) Prof(ª). Titulação Nome do Professor(a) Campo Grande, MS, 20 de Novembro de 2017.

Dedico a realização desse trabalho único e exclusivamente a Deus por sempre estar presente em minha vida, protegendo-me em mais uma jornada.

AGRADECIMENTOS Agradeço primeiramente a Deus, por ter me sustentado nessa caminhada, ao longo desses anos para chegar ao final dessa pesquisa com sucesso. Aos meus familiares, pelo apoio em todos os momentos em que estive ausente para a realização desse estudo, obrigada pela paciência e consideração. A professora e orientadora pela paciência e dedicação nas orientações dada para a efetivação dessa pesquisa. A todos que de forma direta e indireta contribuíram para construção dessa pesquisa.

PAIXÃO, Cledirene Lemes da. Púrpura Trombocitopênica Idiopática: uma doença silenciosa. 2017. 32f. Trabalho de Conclusão de Curso (Enfermagem) Anhanguera/Uniderp, Campo Grande, 2017. RESUMO O presente estudo tem como objetivo, investigar e pesquisar como deve ser realizado o diagnóstico e o tratamento da Púrpura Trombocitopênica Idiopática, com o intuito de promover uma melhor qualidade de vida ao paciente. Esse é um estudo que se enquadra em uma pesquisa bibliográfica, tendo como base de dados para a coleta de informações: o Scielo e google acadêmico, utilizando termos para pesquisa: púrpura trombocitopênica imune, plaquetopenia, tratamento para púrpura trombocitopênica. A PTI desenvolve-se quando o sistema imunológico desconhece as plaquetas como parte do organismo e passa a produzir anticorpos para atacá-las e destruí-las e que atinge crianças, adultos e idosos. Uma doença autoimune que se caracteriza pela destruição das plaquetas, células produzidas na medula óssea e que está ligada a coagulação do sangue. O tratamento da PTI pode ocorrer por meio de medicamentos e também terapias que permitam que um indivíduo com a doença, tenha uma melhor qualidade de vida. Portanto, é possível ter uma melhor qualidade de vida por meio do tratamento, já que a PTI possui uma variedade de alternativas de tratamentos medicamentosos e terapêuticos, como o uso do romiplostim e eltrombopag, liberados nos últimos anos devido a sua eficácia e que podem proporcionar uma melhor qualidade de vida ao indivíduo que tem essa doença. Palavras-chave: Púrpura 1; Diagnóstico 2; Tratamento 3.

PAIXÃO, Cledirene Lemes da. Idiopathic Thrombocytopenic Púrple: a silent disease. 2017. 32f. Completion of Course Work (Enfermagem) Anhanguera/Uniderp, Campo Grande, 2017. ABSTRACT The present study aims to investigate and investigate the diagnosis and treatment of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in order to promote a better quality of life for the patient. This is a study that is part of a bibliographical research, based on data for the collection of information: Scielo and google academic, using terms for research: immune thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, treatment for thrombocytopenic purpura. PTI develops when the immune system is unaware of platelets as part of the body and begins to produce antibodies to attack and destroy them and affects children, adults and the elderly. An autoimmune disease characterized by the destruction of platelets, cells produced in the bone marrow and which is linked to blood clotting. The treatment of ITP can occur through medications and also therapies that allow an individual with the disease to have a better quality of life. Therefore, it is possible to have a better quality of life through the treatment, since the ITP has a variety of alternatives of medicinal and therapeutic treatments, like the use of the romiplostim and eltrombopag, released in recent years due to its effectiveness and can provide a better quality of life for the individual who has this disease. Key-words: Purple 1; Diagnosis 2; Treatment 3.

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS AAS ABNT ANVISA ASH FDA PTI Ácido Acetilsalicílico Associação Brasileira de Normas Técnicas Agência Nacional de Vigilância Sanitária Sociedade Americana de Hematologia Food and Drug Administration Púrpura Trombocitopênica Idiopática

LISTA DE FIGURAS Figura 01 - Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). Trombos em capilares glomerulares no hilo... 14 Figura 02 - Avaliação de uma criança com plaquetopenia... 19 Figura 03 - Fluxograma do tratamento... 20

SUMÁRIO INTRODUÇÃO... 11 CAPÍTULO 1 PÚRPURA: CONTEXTUALIZAÇÃO... 13 1.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI): CONCEITOS... 13 1.2 DIAGNÓSTICO, SINTOMAS E TRATAMENTO... 15 1.2.1 Diagnóstico... 15 1.2.2 Sintomas... 16 CAPÍTULO 2 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: TRATAMENTO... 18 2.1 TRATAMENTO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES... 19 2.2 TRATAMENTO EM ADULTOS... 21 2.3 PTI: DURAÇÃO DO TRATAMENTO... 22 CAPÍTULO 3 PÚRPURA: NOVOS ESTUDOS EM BUSCA DE UMA MELHOR QUALIDADE DE VIDA... 24 3.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: NOVOS TRATAMENTOS... 24 3.1.1 Eltrombopag... 24 3.1.2 Esplenectomia 3.1.3 Outros tratamentos... 26 3.2 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: MELHOR QUALIDADE DE VIDA... 27 3.2.1 PTI e a qualidade de vida nas crianças... 27 3.2.2 PTI e a qualidade de vida em adultos... 28 CONSIDERAÇÕES FINAIS... 30 REFERÊNCIAS... 31

11 INTRODUÇÃO A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença autoimune caracterizada pela redução de plaquetas no sangue, que são destruídas pelos anticorpos normais do organismo. Ela caracteriza-se pelo surgimento de manchas arroxeadas pelo corpo, principalmente nos membros inferiores e nas nádegas ou como petéqueas avermelhadas. Esta doença afeta principalmente mulheres entre 30 e 40 anos de idade, e pode ser hereditária ou adquirida, assim o indivíduo com púrpura tem maior tendência para sofrer sangramentos e hemorragias, especialmente no caso de feridas e pancadas. O paciente com púrpura apresenta quantidade de plaquetas no sangue inferior a 100.000/mm³. Dessa forma, o presente trabalho visa esclarecer sobre esta doença grave e silenciosa. É uma doença pouco conhecida, pouco divulgada e que acomete muitas pessoas, algumas delas que até mesmo desconhecem o fato de serem portadoras, já que os sinais e sintomas muitas vezes se confundem com o de outras doenças. Nesse sentido, dentro da pesquisa sobre a doença, os dados levantados podem contribuir para esclarecimentos que podem melhorar a qualidade de vida de pacientes e incentivar novas pesquisas e descobertas. O estudo procura responder a seguinte problematização: como deve ser realizado o diagnóstico e o tratamento da doença PTI? O trabalho tem como objetivo geral: investigar e pesquisar como deve ser realizado o diagnóstico e o tratamento da doença PTI, de modo a melhorar a qualidade de vida do paciente. E os objetivos específicos: descrever quais são os exames mais adequados para diagnosticar a doença ainda em seu estágio inicial; verificar quais medicações são mais efetivas no combate à doença minimizando os efeitos colaterais e promovendo uma melhor qualidade de vida; levantar os novos tratamentos e pesquisas que estão procurando respostas mais precisas para o tratamento da doença e descrever como a doença se manifesta no organismo e quais as causas mais prováveis. Essa é uma pesquisa de cunho bibliográfico, cuja finalidade está na realização de pesquisa em livros e artigos publicados nos últimos anos sobre o tema a ser pesquisado, excluindo os artigos publicados a mais de 10 anos e incluindo os artigos de revisão. Em uma pesquisa de cunho bibliográfico, busca-se por fontes de

12 revisão em livros digitais ou impresso, em artigos, impressos ou reproduzidos eletronicamente, como artigos de revistas, jornais, transcrição de debates, material de encontros, congressos, seminários, legislação, atas, catálogos, filmes, mapas, cartazes, desenhos e fotografias (GRESSLER, 2004, p. 132). A base de dados para a coleta de informações, ou seja, dos artigos, será o Scielo e google acadêmico, utilizando os seguintes temas para a realização da pesquisa: púrpura trombocitopênica imune, plaquetopenia, tratamento para púrpura trombocitopênica.

13 1 PÚRPURA: CONTEXTUALIZAÇÃO Algumas doenças podem surgir de forma silenciosa e provocar consequências graves e abalar a saúde de uma pessoa, com tratamento ou até mesmo com a cura, mas que devem ser diagnosticada no tempo certo, para que o comprometimento com a qualidade de vida, não sejam tão grave, como a Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) (BORGES, 2006). A PTI é uma doença considerada silenciosa e muito complexa e que abala a qualidade de vida do seu portador e atinge, em sua maioria, as mulheres. Um distúrbio autoimune marcado pelo ataque de suas defesas, às plaquetas, células responsáveis pela coagulação do sangue (BORGES, 2006), assim, o presente capítulo busca discutir os conceitos que envolvem essa doença, assim como seus tipos e diagnóstico. Uma doença silenciosa que chama a atenção para a sua incidência, que acometem mais em mulheres do que em homens e também podem atingir crianças. 1.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI): CONCEITOS A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença hematológica frequente, que se caracteriza pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas da membrana plaquetária, principalmente os complexos GPIIb-IIIa, GPIb- IX e GPla-IIa, o que leva à sensibilização das plaquetas que são fagocitadas por macrófagos do sistema, por meio de receptores constantemente associados à plaqueta (BORGES, 2006). A púrpura trombocitopênica idiopática ou imune (PTI) é uma desordem autoimune bem conhecida que afeta tanto crianças quanto adultos. Na criança, tem instalação tipicamente aguda e curso autolimitado. Não existem critérios diagnósticos gold standard para definir PTI; o diagnóstico é estabelecido somente pela presença isolada de trombocitopenia sem outra etiologia clínica aparente (BORGES, 2006, p. 73). Com base no comportamento clínico e na resposta ao tratamento, podem ser definidos em três tipos distintos: - A PTI clássica ou autoimune crônica, que afeta mais mulheres entre 30 e 40 anos, sem associações com infecções prévias. - A PTI aguda, que incide principalmente na infância, acometendo

14 ambos os sexos, e quase sempre precedida de infecção viral ou vacinação; Há ainda a - PTI que é associada a outras doenças, mas não é muito diferente da PTI crônica (ABCMED, 2013). São tipos que podem surgir de forma silenciosa e levar a um tratamento mais complexo e até mesmo assustar os pacientes devido a sua aparência e que pode fazer com que o indivíduo se isole. Figura 01: Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). Trombos em capilares glomerulares no hilo Fonte: Reisner (2015, p. 367) Essa é uma doença rara e que provoca o surgimento de manchas vermelhas na pele e que não desaparecem quando são pressionadas, causadas pelo acúmulo de sangue debaixo da pelo ocasionados pela inflamação dos vasos sanguíneos, incidente mais em crianças, mas que podem aparecer também na fase adulta e atingir mulheres férteis, outro público também propício a contrair essa doença. Referência? Segundo Marques et al. (2005), essa é uma doença conhecida também como doença de Werlhof e tem uma incidência rara na população geral e quando ocorre em crianças, geralmente são agudas e com o acometimento equalizado de ambos os gêneros e em adultos ela se apresenta de forma crônica e normalmente em mulheres. Uma doença que afeta mulheres em idade fértil, entre os 30 e 40 anos de

15 idade, mas presente também em todas as idades e o fato é que se deve ter um olhar especial para os sintomas, que não são expressivos e demoram a aparecer, o que pode comprometer também o seu tratamento (MARQUES et al., 2005). PTI é classificada em: 1. Assintomática: ausência de manifestações clínicas; 2. Leve: hematomas e petéquias, epistaxe discreta e ocasional, pequena ou nenhuma interferência na vida diária; 3. Moderada: manifestações cutâneas mais graves com algumas lesões de mucosa, epistaxe ou menorragia de manejo mais difícil; 4. Grave: episódios hemorrágicos, epistaxe, menorragia e/ou melena, requerendo internação hospitalar e/ou transfusão sanguínea; manifestações hemorrágicas que afetam seriamente a qualidade de vida do paciente (DELGADO et al., 2009, p. 31). Conforme a classificação da doença em uma pessoa com PTI, será o seu tratamento, de forma que seus sintomas venham a diminuir e proporcionar uma melhor qualidade de vida, já que em casos mais graves, ocorre a internação hospitalar para tratamento. A ausência de manifestação da doença pode levar a estágios mais avançados, o que normalmente ocorre, pois na maioria dos casos, seus sintomas não são percebidos ou até mesmo confundido com outras doenças, como no caso do Lúpus (DELGADO et al., 2009). Essa é uma classificação baseada em casos com crianças, nas quais a doença é mais comum do que em adultos e podem ser tratadas e quando mais precoce iniciar o tratamento, melhores serão os resultados futuros para essas crianças (DELGADO et al., 2009). 1.2 DIAGNÓSTICO E SINTOMAS 1.2.1 Diagnóstico Conforme Delgado (2009), o diagnóstico de PTI é baseado no quadro clínico que, na maioria das vezes, consiste na instalação abrupta de sangramento cutâneo, com petéquias e equimoses, podendo acompanhar de sangramento mucoso, com

16 epistaxe, gengivorragia, menorragia, hematúria, sangramento em trato gastrointestinal e até em sistema nervoso central. Os exames devem ser realizados de forma precisa, pois podem se confundir com outras doenças, como AIDS, Lúpus, leucemia e outros que também provocam a queda das plaquetas, realizando então, um diagnóstico diferencial que permita ter certeza da existência da doença (DELGADO, 2009). Quando a PTI ocorre na gestação, seu diagnóstico é mais complicado por se tratar de uma enfermidade menos comum do que outras causas frequentes de plaquetopenia e para que se realizar um diagnóstico diferencial, recomenda-se que se faça a aeração da pressão arterial, avaliação de fragmentação eritrocitária no esfregaço periférico, dosagem de enzimas hepática e anti-hiv em alguns casos, para que se tenha um diagnóstico mais preciso (DELGADO, 2009). Muitas mulheres na gestação tem uma preocupação significativa com o estado do seu bebê, pois essa é uma doença difícil de ser diagnosticada nessa condição da mulher e quando esse caso ocorre em gestantes, deve-se ainda realizar um diagnóstico diferencial com trombocitopenia gestacional, visto que em ambos os casos cursam plaquetopenia isolada, mas em trombocitopenia gestacional, cursa contagens de plaquetas acima de 70.000/mm 3 e é muito mais difícil ocorrer sangramentos significativos, que podem ocorrer após o terceiro mês de gestação e cessam após parto (ZARRON et al., 2004). Portanto, quando o diagnóstico, é recomendável a realização de exames cada vez mais precisos para que não seja confundido com outras doenças e receber o tratamento inadequado, visto que o tratamento para PTI irá depender da idade do paciente, da situação em que ele se encontra e se receber um tratamento inadequado, as consequências poderão ser ainda mais graves. 1.2.2 Sintomas Os sintomas da púrpura geralmente se iniciam com hematomas, pequenas pintinhas vermelhas (petéquias) que começam a se espalhar pelo corpo e em alguns casos, podem ocorrer sangramentos e até mesmo demoram a serem observadas, quando esse sangramento não ocorre e pode ser confundida com uma alergia e der

17 diagnosticada em um estágio mais avançado (ZARRON et al., 2004). A confusão em relação aos sintomas da doença poderá levar a um tratamento tardio e comprometer a saúde do paciente, por isso, quando se trata de crianças, os pais devem estar atentos, observando quando sintoma, qualquer aparecimento de manchas, hematomas, visto que em crianças são comuns outras doenças da idade, como a catapora e outras que também podem ser manifestar. Referência? Em crianças é comum a púrpura fulminante, em recém-nascidos, ocasionada devido a falta de proteínas da coagulação e consequentemente, provocar a formação de coágulos nos vasos, formando manchas avermelhadas que podem se tornar negras devido a morte celular da pele (DELGADO, 2009). Embora as plaquetas sejam destruídas pelo baço, ele normalmente não se apresenta aumentado. O aumento acelerado na produção de plaquetas pode fazer com que no hemograma sejam visualizados megaplaquetas. Além disso, paciente portadores de PTI apresentam tempo de sangramento aumentado, mas tempo de protombina e tempo de tromboplastina parcial ativada normais, pois o problema é específico das plaquetas (ZARRON, 2004). Aproximadamente, 19 mil brasileiros desenvolvem essa doença, sendo que 73% são de mulheres, afetando também homens e crianças e como já mencionado, aparecem de forma silenciosa e assusta um pouco devido a aparência, chamando a atenção também da saúde para esse problema (DELGADO et al., 2009). É válido lembrar que os pacientes podem não apresentar qualquer sintoma, o que dificulta o diagnóstico da doença, mas podem ter hemorragias cutâneas persistentes em zonas mais suscetíveis de sofrer um traumatismo e sangramento no nariz, que levam a pensar em outras doenças e não em púrpura (ZARRON, 2004). Essa é uma doença comum, mas pouco conhecido devido aos sintomas serem semelhantes a doenças mais conhecidas e isso pode comprometer o tratamento, visto que eles podem ocorrer de forma tardia, em um estágio mais avançado e deixar o paciente mais debilitado (DELGADO et al., 2009). Assim, quando mais cedo for realizado seu diagnóstico, iniciará o tratamento, evitando que a doença atinja outros graus de intensidade, como as graves manchas na pele que pode deixar um indivíduo que possui a doença, retraído socialmente e até mesmo, desenvolver uma depressão.

18 2 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: TRATAMENTO O presente capítulo tem como objetivo, apresentar os tipos de tratamentos em indivíduos com Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), apresentando o tratamento correto no caso em crianças e adolescentes e o tratamento para adultos, salvos em casos de gestantes que necessitam de um tratamento mais especifico Quando se identifica a PTI deve-se iniciar o tratamento o mais rápido possível, evitando maiores consequências para o paciente. Um tratamento a base de medicamentos antiinflamatórios e que podem controlar a infecção. Referência? O tratamento ainda é uma questão controversa devido a falta de dados clínicos, buscando sempre, uma melhoria em suas plaquetas, na contagem das plaquetas, próximo a contagem de uma hemóstase adequada (MARQUES et al., 2005). Dessa forma, observa-se a necessidade de um tratamento orientado fundamentalmente pelos sinais clínicos e não pela contagem plaquetária, de forma que o tratamento seja mais eficaz e os pacientes tenham uma melhor qualidade de vida, ânimo para poder enfrentar essa doença, tanto crianças quanto em adultos. Essa forma de tratamento poderá levar o paciente a uma melhor qualidade de vida e conseguir passar por um tratamento com menos transtornos, face também do estágio da doença, pois normalmente ela é detectada em um estágio avançado devido aos sintomas serem menos expressivo e por se tratar de uma doença silenciosa (MARQUES, et al, 2005). 2.1 TRATAMENTO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES O tratamento realizado em crianças e adolescentes que apresentam o quadro agudo do PTI ainda gera algumas controvérsias, pois ainda não existe uma validação do tratamento medicamentoso em uma observação mais criteriosa, mas pode-se constatar a recuperação do paciente complemente desse quadro em qualquer tipo de tratamento e deixam de sangrar mesmo que as plaquetas ainda não estejam no patamar ideal, acima de 10.000/mm 3 e ainda evita a hemorragia cerebral (BRASIL, 2013).

19 Quando se realiza o tratamento através de medicação, o mesmo pode elevar a contagem de plaquetas mais rapidamente, reduzindo o período de sangramento, o que é considerada como uma grande vantagem do tratamento, já que os sangramentos podem debilitar ainda mais o paciente, mas, não é garantia de que a doença não possa evoluir. Figura 02: Avaliação de uma criança com plaquetopenia Fonte: Santana et al. (2013, p. 79). Quando uma criança ou adolescente apresenta o quadro de PTI, o mais recomendado é que ela não faça muitos esforços, atividades físicas, o que é mais complicado em crianças que são mais ativas, além de evitar medicamentos com atividade antiplaquetária, dessa forma, o paciente poderá ter uma recuperação mais rápida e com menos consequências (MARQUES, et al. 2005). O tratamento inicial é feito à base de corticoides (antiinflamatórios hormonais) sistêmicos, geralmente com prednisona, para controle da reação autoimune. Quando não surte efeito desejado, uma das alternativas é a realização de esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) (MARQUES et al., 2005). Segundo Zarron et al. (2004), o tratamento inicial recomendado seria de

20 corticosteróides, ideal quando se trata da púrpura aguda ou sub aguda, com taxas de RCP elevadas, ocorrendo uma resposta rápida e favorável ao paciente, cessando seu uso, evitando que o mesmo seja prolongado. Prednisona e metilprednisolona são os mais indicados quando se trata do tratamento de crianças com sangramentos sem repercussão clínica significativa, apresentado os efeitos desejados e melhorando a qualidade de vida dessa criança, que o esperado para todo o tratamento. Figura 03: Fluxograma do tratamento Fonte: Santana et al. (2013, p. 79). Outro tipo de tratamento é o uso da imunoglobulina humana intravenosa, aumentando de forma considerável o número de plaquetas, acima de 20.000/mm 3 após as primeiras 48 horas do inicio do tratamento e assim como qualquer tipo de tratamento, poderá apresentar efeitos colaterais, como náuseas, vômitos, cefaléia, febre e neutropenia. Em crianças, o uso da imunoglobulina anti-d deve ser repetida semanalmente conforme a necessidade, ou seja, do controle das plaquetas e esse tipo de

21 tratamento não apresenta resultados significativos em relação a imunoglobulina convencional e dessa forma, menos usada nesse tratamento (BRASIL, 2013). O mais acertado no tratamento de crianças e adolescentes é uma análise sobre qual forma é a mais correta baseada no quadro do paciente, pois conforme o quando, o tratamento poderá ser mais brando e menos agressivo, pontuando ainda que se evite o uso de ácido acetilsalicílico (AAS) e anticoagulantes para que a doença não venha se agravar mais ainda. 2.2 TRATAMENTO EM ADULTOS Quando uma pessoa adulta contrai o PTI, sua história é bastante distinta quando ocorre em crianças, pois normalmente em 90% dos casos, são da forma crônica e possuem menos prognósticos e tratamentos terapêuticos nesses casos, diferentes as crianças que possuem uma gama maior de tratamentos e que leva a existência de casos em que o adulto é tratado com o mesmo tratamento de uma criança. Os adultos que apresentam o quadro de plaquetopenia leve a moderada (acima de 30.000-50.000/mm 3 ) e assintomática tendem a seguir para o lado benigno da doença, sem necessidade que haja um tratamento, mas em casos mais graves, surge a necessidade de um tratamento nos anos seguintes e dessa forma, o tratamento medicamentoso deve ser indicado apenas para pacientes com trombocitopenia grave (abaixo de 20.000/mm 3 ) (BRASIL, 2013). O uso de corticosteróides é mais indicado quando se trata de adultos com plaquetopenia grave (abaixo de 20.000/mm 3 ) assintomática ou com sangramentos sem repercussão clínica significativa, restringindo seu tratamento em casos menos graves, utilizando-se de um esquema de posológico simples que pode ser aplicado no ambulatório (BRASIL, 2013). O tratamento com imunoglobulina humana intravenosa é mais indicado em casos de sangramento mucoso com maior repercussão clínica, como em ocorrências de epistaxe e gengivorrogia volumosas e de sangramento dos tratos digestivos ou urinários. Em casos de emergência no tratamento da PTI, com sangramento

22 intracraniano ou mucoso (digestivo, geniturinário ou respiratório) é necessário que se faça uma transfusão de plaquetas (normalmente três unidades para cada 10 kg de peso do adulto), indicado em casos de risco de morte, em contagem inferiores a 5.000/mm 3 ou 10.000/mm 3 associado a febre do paciente (BRASIL, 2013). O uso da imunoglobulina humana intravenosa é um tratamento indicado em casos mais graves da doença, pois apresenta uma resposta mais rápida do que a corticoterapia, porém seus custos são mais elevados e por isso, mais utilizada em casos graves dessa doença. Tem-se ainda a doença PTI refratária, que pode apresentar resultados positivos com tratamento de primeira linha como corticosteróides e imunoglobulina, mas com seu uso excessivo, pode comprometer a sua qualidade de vida devido aos efeitos colaterais (BRASIL, 2013). Assim como em qualquer tratamento, o paciente deve estar preparado para enfrentar os efeitos colaterais e no caso do tratamento da PTI, esses efeitos podem ser os mais variados e as vezes, conforme o grau da doença, não apresentar melhoras significativas com o tratamento. 2.3 PTI: DURAÇÃO DO TRATAMENTO A duração do tratamento poderá variar do tipo de pessoas e também em relação a gravidade da doença e o que pode determinar o tempo desse tratamento são a contagem de plaquetas e o esquema terapêutico utilizado, lembrando que os corticosteróides devem ser usado em um menor tempo possível, evitando os efeitos colaterais que ele pode produzir (ALMEIDA NETO, 2008). Quando se está fazendo uso de corticosteróides, deve-se cessar seu uso a partir do momento em que as plaquetas estiverem acima de 30.000/mm 3 e não estiver ocorrendo o sangramento, pois se ainda houver sangramento, o mais indicado é que o tratamento continue. O tempo de tratamento do paciente com PTI pode ser de longa baixa, média e longa duração, assim como os tipos de medicamentos que serão variados conforme a gravidade, mas o mais indicado é que o tratamento se inicie o mais rápido possível, evitando o agravamento da doença.

23 A duração do tratamento poderá variar de paciente para paciente, conforme o grau da doença e o tipo de tratamento que será necessário, visto que, quando ocorre a retirada do baço, normalmente em adultos, o tempo de internação pode ser maior devido a recuperação da cirurgia. Portanto, não se pode determinar um prazo exato para o tratamento da PTI, ira variar de paciente para paciente, para o grau da doença, pontuando que o paciente deverá ficar o tempo necessário para que haja a remissão da doença e de forma que o paciente não venha ter recaídas.

24 3 PÚRPURA: NOVOS ESTUDOS EM BUSCA DE UMA MELHOR QUALIDADE DE VIDA O presente capítulo tem como objetivo, apresentar embasamentos teóricos sobre novos estudos no tratamento da Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) com o objetivo de promover uma melhor qualidade de vida ao paciente, visto que essa é uma doença que provoca inquietações e constrangimento pela aparência, o que faz muitos dos pacientes ficarem isolados e comprometer a sua qualidade de vida. Pensar em uma melhor qualidade aos pacientes é o desejo de todo profissional da saúde, pois com essa qualidade, o paciente terá condições de enfrentar a doença e ter condições te der uma vida equilibrada, lembrando que essa é uma doença que acomete mais as mulheres e no país existem cerca de 19 mil portadores da doença. 3.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: NOVOS TRATAMENTOS O PTI atualmente possui um leque variado de alternativas de tratamentos terapêuticos, além do tratamento convencional por meio do uso de corticóides e também, em alguns casos, a retirada do baço. 3.1.1 Eltrombopag Um novo tratamento que tem apresentado resultados satisfatórios é o uso do eltrombopag, tornando-se uma alternativa importante no tratamento do PTI e em um estudo bibliográfico realizado por Savignon e Matheus (2012), apontam que os estudos do eltrombopag se encontra na fase III e recebeu a sua aprovação da Food and Drug Administration (FDA) em novembro de 2008. Os resultados apresentado pelo uso do eltrombopag são notáveis em pelo menos dois aspectos: primeiro, a taxa de sucesso no tratamento foi independente de qualquer modalidade de estratificação como resposta anterior para drogas ou a esplenectomia. O uso eltrombopag, um estimulador da trombopoetina, tem apresentado

25 resultados satisfatório, com a elevação da contagem de plaquetas e na redução dos sangramentos em pacientes com PTI, que vem recebendo o tratamento de forma regular, acompanhado através de exames clínicos que podem variar de 6 semanas a 6 meses, mas, como qualquer medicamento, pode apresentar reações adversas e indicado o uso para o tratamento de casos mais graves (SAVIGNON; MATHEUS, 2012). O tratamento com eltrombopag é um tratamento que apresenta custos elevados, pois não se trata de um medicamento barato, pelo contrário, até mesmo inacessível as unidades públicas de saúde devido ao seu valor e por isso deve ser um medicamento que fica em segundo plano no tratamento dos pacientes com PTI grave (SAVIGNON; MATHEUS, 2012). Apesar de ter sido aprovado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), ainda são poucos os pacientes que recebem esse tipo de tratamento, pois, como já mencionado, eles são de custos elevados e nem todos os pacientes tem condições de adquirir o medicamento, assim como as unidades públicas de saúde em adquirir medicamentos de custos tão elevados. 3.1.2 Esplenectomia A Esplenectomia refere-se a retirada do baço, indicado nos casos de PTI, observando o tamanho do baço e é uma abordagem de escolha para a maioria dos casos em adultos, principalmente quando se tratam de casos de malignidade e apresenta vantagens como um menor tempo de internação do paciente (ZORRON, 2004). Quando se fala em um ato cirúrgico, os pacientes são mais relutantes, preferem o tratamento medicamentoso, mas em alguns casos de PTI, essa é uma saída plausível e que pode melhorar a sua qualidade de vida, pois enfrenta uma série de limitações por causa da doença. A Esplenectomia é uma terapia efetiva no tratamento da PTI, que apresenta uma remissão permanente em mais de 60% dos casos e torna-se indicada no tratamento inicial ou precoce em adultos com PTI crônica e não é indicada para o tratamento de crianças com menos de cinco anos de idade (ZORRON, 2004).

26 Com a retirada do baço, elimina-se a principal fonte de destruição plaquetária no corpo do paciente, contribuindo ainda para melhorar a contagem de plaquetas dentro de algumas semanas. Apresenta então um resultado certo e rápido no tratamento, mas ainda existe uma resistência da retirada do baço devido a falta de conhecimento desse tipo de tratamento (BRASIL, 2013). Para que ocorra a retirada do baço do paciente, primeiramente ele deve ser orientado quando aos procedimentos, quantos aos benefícios, pois de certa forma estará retirando uma parte do seu corpo e isso pode incomodar quando não existe o conhecimento. 3.1.3 Outros tratamentos Existem outros tratamentos que podem ser aplicados em pacientes com quadro de PTI após uma rodada de corticosteróides ou esplenectomia que não tenham apresentado um resultado positivo, ou seja, a remissão e apresente sintomas ainda mais graves. O médico poderá indicar um tratamento diferenciado, com outros tipos de drogas como imunossupressoras, que são medicamentos com a finalidade de suprimir o sistema imunológico, mas que pode apresentar efeitos secundários significativos e sua eficácia ainda não foi comprovada (ZORRON, 2004). Têm-se ainda as drogas experimentais, que são novos medicamentos que podem auxiliar na produção de plaquetas, como a eltrombopag e AMG 531, ainda em estudos sobre a sua eficácia e recaídas dos pacientes quanto a droga é interrompida. O tratamento Pylori, usado para combater a infecção com Helicobacter Pylori, responsáveis por provocar ulceras pépticas e que acomete as pessoas com PTI e com a eliminação dessa bactéria presente em casos de PTI, pode-se provocar o aumento de plaquetas, mas ainda é um resultado inconsistente e necessita de estudos aprofundados com relação a sua eficácia (ZORRON, 2004). Em 2014 foi liberada a droga romiplostim, que pode contribuir para aumentar as contagens de plaquetas e melhorar as condições do paciente, tornando-se uma droga eficaz contra essa doença com base em estudos apresentados na Sociedade

27 Americana de Hematologia (ASH). São tratamentos que tem surgido com o intuito de amenizar o tratamento de PTI e ser menos evasivos, mas diante da falta de estudos que podem afirmar a sua eficácia, ainda se encontra tratamentos mais com corticosteróides ou esplenectomia, tratamento ainda mais presentes nos casos e que tem mostrado resultados animadores no caso dessa doença, mas não se pode deixar a chance de fazer novos tratamento quanto isso é possível, lembrando que esses tratamentos alternativos são de altos custos e portanto, menos acessíveis. 3.2 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: MELHOR QUALIDADE DE VIDA Como é de conhecimento, a PTI não tem cura, somente tratamento que pode proporcionar uma melhor qualidade de vida aos indivíduos que possuem essa doença e dessa forma, elas investem em tratamento que a princípio, podem ser um pouco evasivo, mas que, com o tempo, podem lhe proporcionarem uma vida com mais qualidade e até mesmo a remissão da doença que, conforme o tratamento que receba, possa não ocorrer incidência no futuro. 3.2.1 PTI e a qualidade de vida nas crianças Com o desenvolvimento de novos tratamentos para PTI, os portadores da doença têm apresentado uma melhor qualidade de vida e quando se trata de crianças, essa qualidade se refere a liberdade de poder brincar sem passar por constrangimento e incomodação devido a doença. Quando se trata de crianças e adolescentes, a doença pode limitá-los a prática de atividades físicas e que podem deixá-los mais irritados e incomodados, já que é típico dessa idade que eles pratiquem algum tipo de esporte e até mesmo as simples brincadeiras de correr, pois é essencial para que a doença não se agrave que eles não se agitem muito (NÓBREGA et al. 2010). Uma criança que apresenta essa doença passa por momentos de constrangimentos e de isolamento, pois em alguns casos das doenças, as crianças

28 deixam de freqüentar a escola até que tenha uma evolução em sua melhora através dos tratamentos, que podem promover uma melhor qualidade de vida a elas que estão limitadas a algumas atividades devido a doença (NÓBREGA et al. 2010). A PTI é um doença que atingi as crianças entre 2 e 10 anos de idade e essa é uma faixa etária em que elas são mais ativas e a doença de certa forma tende a limitá-las devido a probabilidade de sangramento, exigindo que a crianças não realize muitas atividades, lembrando ainda que qualquer doença pode ser um peso para a vida de uma criança e uma doença como PTI, que apresenta manchas na pelo, pode ser ainda pior. 3.2.2 PTI e a qualidade de vida em adultos A busca por novos tratamentos, menos invasivos, é o desejo de todos os pacientes de PTI, principalmente no que se refere a retirada do baço e os efeitos colaterais que os medicamentos causam, buscando por novos tratamentos que pudessem dar-lhe uma melhor qualidade de vida. É de conhecimento que o uso de medicamentos excessivo para o tratamento da PTI, podem causar efeitos colaterais e comprometer a qualidade de vida do paciente, assim como em qualquer outra doença que, após o inicio do tratamento, podem apresentar complicações que diminui suas condições físicas e as deixa mais debilitadas (ALMEIDA NETO, 2008). Como em casos de adultos, cuja retirada do baço é indicado em tratamento da PTI, eles devem lidar com a recuperação da cirurgia, e de certa forma, elas acabam por ficarem limitadas em suas ações diárias em face da cirurgia e comprometem essa qualidade de vida. O tratamento da PTI em adultos, principalmente em mulheres, pois é uma doença que afeta mais o gênero feminino, pode afetar a sua autoestima diante das manchas de pele e essa baixa autoestima pode fazer com que elas se isolem e com o tratamento, o desaparecimento das manchas, podem fazer com que a sua autoestima seja elevada (ALMEIDA NETO, 2008). Portanto, a qualidade de vida das pessoas adultas que tratam da PTI irá variar conforme o resultado do tratamento, da melhora do paciente que poderá a

29 voltar a realizar as atividades que estava acostumado a fazer, voltar a ter uma visa social saudável, mas deve-se pontuar que o tratamento deve ser seguido a risca e não de forma esporadicamente, parar quando melhoram, pois os ganhos com o tratamento podem ser perdidos e a pessoa ter que iniciar tudo, novamente.

30 CONSIDERAÇÕES FINAIS A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença caracterizada pela destruição das plaquetas, células responsáveis pelas primeiras fases de coagulação do sangue e dessa forma, a manifestação mais comum, ou seja, os sintomas sejam pelo sangramento e quando ocorre, deve ser procurado um médico o mais rápido possível para se evitar sintomas ainda mais agressivos aos organismos. O termo idiopático significa que ela tem uma causa desconhecida e por ser uma doença autoimune, o corpo produz indevidamente anticorpos contra as próprias plaquetas, reconhecendo-a como algo estranho e passa a atacá-la, deixando o corpo indefeso e é uma doença que se manifesta por meio de manchas na pele e conforme o caso, as manchas são tão expressivas que deixam as pessoas com envergonhada e inibidas e deixam de conviver em sociedade até que a sua aparência melhor por meio do tratamento. O tratamento da PTI ocorre através de remédios corticóides, além de cremes que possam melhorar a aparência da pele. O paciente poderá ainda retirar o baço que tem a finalidade de melhorar a coagulação do sangue e em 2014, foi liberado a droga romiplostim, que contribui para aumentar as contagens de plaquetas, tornando-se uma droga eficaz contra essa doença e também o eltrombopag, uma alternativa importante no tratamento que encontra na fase III e recebeu a sua aprovação da FDA em novembro de 2008 para sua utilização. Portanto, o estudo comprova a existência de tratamentos alternativos eficazes que podem promover uma melhor qualidade de vida ao paciente, que é seu maior objetivo, já que as pessoas que tem essa doença, devido a aparência da pele, são mais retraídas e por meio do tratamento, podem voltar a sua rotina de vida normal.

31 REFERÊNCIAS ABCMED, 2013. Púrpura: o que é? Quais as causas? E os sintomas? Como é feito o diagnóstico? E o tratamento? Existe prevenção?. Disponível em: <http://www.abc.med.br/p/pele-saudavel/379449/purpura-o-que-e-quais-as-causase-os-sintomas-como-e-feito-o-diagnostico-e-o-tratamento-existe-prevencao.htm>. Acesso em: 3 mai. 2017. ALMEIDA NETO, Cesar de et al. Púrpura trombocitopênica trombótica - remissão completa em paciente com mau prognóstico após tratamento com plasmaférese terapêutica e rituximabe. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., São José do Rio Preto, v. 30, n. 1, p. 71-74, Fev. 2008. Disponível em: < http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v30n1/a20v30n1.pdf> Acesso em 10 de out. de 2017. BORGES, Alessandra C. et al. Púrpura trombocitopênica idiopática e linfoma não- Hodgkin de células T na infância. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., São José do Rio Preto, v. 28, n. 1, p. 73-75, mar. 2006. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s1516-84842006000100019&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 01 set. 2017. BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Brasília 2013. Disponível em: < http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2013/prt1316_22_11_2013.html.> Acesso em: 3 mai. 2017 DELGADO, Raquel B.; VIANA, Marcos B.; FERNANDES, Rachel A. F.. Púrpura trombocitopênica imune da criança: experiência de 12 anos em uma única instituição brasileira. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., São Paulo, v. 31, n. 1, p. 29-36, fev. 2009. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s1516-84842009000100011&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 01 set. 2017. GRESSLER, L. A. Introdução à pesquisa: projetos e relatórios. 2ed. São Paulo: Loyola, 2004. MARQUES, Luis Gustavo M. et al. Angioplastia transluminal coronariana em portador de púrpura trombocitopênica idiopática. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo, v. 84, n. 4, p. 337-339, Apr. 2005 Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s0066-782x2005000400012&lng=en&nrm=iso>. Acessos em 01 Set. 2017. NÓBREGA Rosenmylde Duarte da et al. Criança em idade escolar hospitalizada: significado da condições crônica. Texto Contexto Enferm, Florianópolis, 2010 Jul- Set; 19(3): 425-33. Disponível em: <http://www.scielo.br/pdf/tce/v19n3/a03v19n3.> Acessos em 01 set. 2017.

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