Complicações intercorrentes no período gestacional e o resultado perinatal de pacientes portadoras das hemoglobinopatias: Um estudo de Revisão

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1 Complicações intercorrentes no período gestacional e o resultado perinatal de pacientes portadoras das hemoglobinopatias: Um estudo de Revisão Eliny Aparecida Vargas Machado Salazar* Maria Lúcia Ivo** Olinda Maria Rodrigues de Araujo*** Ieda Maria Gonçalves Pacce Bispo**** Introdução Dentre as doenças monogênicas as hemoglobinopatias são encontradas com maior frequencia na população. Estas se caracterizam por mutações ou deleções que envolvem gens responsáveis pela síntese da hemoglobina (Hb) normal humana. Sendo a sua origem específica de algumas regiões e, em muitos casos determinadas por distribuições étnicas e geográficas. No Brasil devido à intensa miscigenação da população há uma prevalência variável de hemoglobinas anormais. As doenças falciformes, a hemoglobina C e as talassemias alfa e beta são as hemoglobinopatias mais comuns. A triagem para hemoglobinopatias no diagnóstico pré-natal e neonatal é importante para a detecção de portadores assintomáticos, realizando orientação adequada a cada caso, minimizando, assim, os problemas clínicos, psico-sociais e financeiros relacionados à doença. Objetivo Investigar as complicações intercorrentes no período gestacional e o resultado perinatal de pacientes portadoras das hemoglobinopatias. Metodologia Trata-se de uma pesquisa bibliográfica, nas bases de dados Medline, e LILACS. Foram selecionados 87 estudos publicados no período de 1942 á 2010, nos idiomas inglês, espanhol e português. Para a busca, foram usados os descritores: hemoglobinopatias; hemoglobinopatias em gestantes; triagem neonatal; l sickle cell anaemia; drepanocitoses en enbarazadas. Os critérios de inclusão adotados para seleção das publicações foram: artigos indexados na 2915

2 íntegra na SciELO e BIREME que versassem sobre, hemoglobinopatias nas gestantes, complicações no período gestacional, epidemiologia, diagnóstico médico, aspecto nutricional e assistência de enfermagem. As publicações foram analisadas e os dados registrados em formulários elaborados para esse fim, no qual constavam: título, autor (es), periódico e os aspectos técnicos a serem pesquisados, conforme os objetivos propostos. Os dados foram organizados, sob a forma de planilha do Excel, sendo apresentados por meio de estatística descritiva. Na discussão as idéias foram comparados com outros estudos da literatura culminando na redação do trabalho. Resultados Com relação às complicações, 7 (25%) das referências descreveram a crise de dor e vaso oclusão 1..7,, 5 (18%) relatam infecção e parto prematuro 1,3,5,8,9, 3 (11%) enfocaram o aborto, a pré-eclampsia e insuficiência cardíaca 1,6,8, dois aspectos da doença hipertensiva da gestação (DHGE) 7,8,9, sequestro esplênico e restrição de crescimento intra-uterino, um contemplou a sobrecarga de ferro, doença renal e colelitíase 1,4,8. Com relação às complicações intercorrentes no período perinatal, 12 (54%) dos estudos descreveram a prematuridade , 9 (33%) aspectos do baixo peso ao nascer 1,.4.7,8,9, 10 (37%) enfocaram as infecções neonatais 1,7,8,9,11, 5 (18%) os natimortos 1,2,11,12, 4 (14%) as complicações perinatais 3,4,6,7,8, e três a mortalidade materna 3,8,11. Considerações A ocorrência de mortalidade materna e perinatal diminuíram nas últimas décadas devido aos programas de saúde pública implantados. Embora exista um alto risco de múltiplas complicações materno-fetais associadas às hemoglobinopatias, sobretudo as SS. O diagnóstico precoce das hemoglobinopatias é fundamental, uma vez que a identificação pré-natal das pacientes portadoras permitirá acompanhamento e tratamento com abordagem adequada durante a gestação e nos primeiros anos de vida. Além disso, favorece o aconselhamento genético, reduzindo a morbimortalidade da gestante e neonato. 2916

3 REFERÊNCIAS 1. ARMOND, Sandra Cristina. Complicações intercorrentes no período gestacional e resultado perinatal de pacientes portadoras de hemoglobinopatia SS e SC f.: Dissertação (mestrado): Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte. 2. HOWARD, R. J. et al. Pregnancy in sickle cell disease in the UK: results of a multicentre survey of the effect of prophylactic blood transfusion on maternal and fetal outcome. British journal of Obstetrics and Gynaecology, London, v 102, n.12, p , Dec., SERJEANT GR, Loy LL, Crowther MB, Hambleton IR, Thame M.Outcome of pregnancy in homozygous sickle cell disease. Obstet Gynecol. 2004;103: SERJEANT GR, Hambleton I, Thame M. Fecundity and pregnancy outcome in a cohort with sickle cell-haemoglobin C disease followed from birth. British Journal of Obstetrics and Gynaecology SUN, M. P et al. Sickle cell disease in pregnancy: Twenty years of experience at GradyMemorial Hospital, Atlanta, Georgia. American Journal of Obstetrics and Gynecology, Atlanta, v. 184, n. 6, May, p , SMITH, J. A. et al. Pregnancy in sickle cell Disease: Experience of the Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood, New York, v.87, n. 2, Feb., p , SAKAMOTO, T. M.; Hemoglobinopatias e anemias em gestantes no Hospital Universitário de Campo Grande- MS Dissertação (Mestrado em Saúde Coletiva) Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande. 8. CHARACHE S. Management and therapy of sickle cell disease. Maryland: National Institutes of Health, Zanette AMD. Gravidez e contracepção na doença falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007;29 (3): WEATHERALL DJ, CLEGG JB. Inherited Haemoglobin Disorders: an Increasing Global Health. Bulletin of the World Health Organization. 2001; 79: Arturo J Martí-Carvajal, Guiomar E Peña-Martí, Gabriella Comunián- Carrasco, Arturo J Martí-Peña. Intervenciones para el tratamiento de la crisis drepanocítica dolorosa durante el embarazo (Revision Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus 2009 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: (Traducida de The Cochrane Library, 2009 Issue 1 Art no. CD Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). 2917

4 12. JOHN R. MURPHY The Hemoglobin CC Disease: Rheological Properties of Erythrocytes and Abnormalities in Cell Water. Journal of Clinical Investigation Volume VIANA-BARACIOLI, LMS; BONINI-DOMINGOS,C R; PAGLIUSI, R A ; NAOUM, P C ;Prevenção de hemoglobinopatias a partir de estudo em gestantes. Rev brás. Hematlo. Hemoter., 2001; 23(1): BANDEIRA, F. M.; NUELDO, G. M.; SANTOS. et al. Triagem familiar para o gene HBB*S e detecção de novos casos de traço falciforme em Pernambuco Revista de Saúde Pública, v. 42, Bonini-Domingos CR. Hemoglobinopatias no Brasil: Variabilidade Genética e Metodologia Laboratorial [Tese]. São José do Rio Preto: Instituto de Biociências, Letras e Ciências Exatas, Universidade Estadual Paulista; BRUM, M. A R. Hemoglobinopatias em comunidades afro-brasileiras em Mato Grosso do Sul f. Dissertação (Mestrado em Saúde Coletiva) Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande. 17. HOLSBACH, D. R.; Epidemiologia da Anemia Falciforme no Estado do Mato Grosso do Sul, Dissertação (Mestrado em Saúde Coletiva) Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande. 18. LEWIS SM, BAIN BJ, BATES I. Hematologia Prática de Dacie e Lewis. 9 ed. São Paulo: Artmed; LORENZI TF, D.AMICO, DANIEL MM, SILVEIRA PAA, Buccheri V. Manual dehematologia. 3 ed. São Paulo: Medsi; NAOUM, P. C. Interferentes eritrocitários e ambientais na anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., São José do Rio Preto, v. 22, n. 1, jan./abr., NAOUM, P. C. Hemoglobinopatias e talassemias. São Paulo: Sarvier, POWARS, D. et al. Pregnancy in Sickle Cell Disease. Obstetrics and Gynecology, LosAngeles, v. 67, n. 2, Feb., p , PITOMBEIRA, M. S.; NETO, G. C. G. Aspectos moleculares da anemia falciforme. Jornal Brasileiro de Medicina e Patologia Laboratorial, Rio de Janeiro, v. 30, n. 1, PINHEIRO, L. S.; GONÇALVES, R. P.; TOMÉ, C. A. S. et al. Prevalência de hemoglobina S em recém-nascidos de Fortaleza: importância da investigação neonatal. Rev. Bras. Ginecol. Obstet., Rio de Janeiro, v.28, n.2, jan./fev., ZAGO M.A.; FALCÃO, R. P.; PASQUINI, R. Hematologia: fundamentos e prática. 1 ed. São Paulo: Atheneu, WATANABE, Alexandra M. et al. Prevalência da hemoglobina S no Estado do Paraná, Brasil, obtida pela triagem neonatal. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, v. 24, n. 5, maio Disponível em: < &lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 22 nov doi: /S X Enfermeira e Bióloga, aluna de mestrado do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. 2918

5 2. ** Professora doutora do Curso de Enfermagem e do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. 3. ***. Professora mestre do Curso de Enfermagem e aluna de doutorado do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. 4. ****Enfermeira e aluna de mestrado do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. 5. e telefone do relator: elinyvms@hotmail.com /

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