Reação Hiperhemolítica em gestante com doença falciforme. Maria Tereza Taroni Marques de Moraes Patrícia R. S. Cardoso Vanessa Maria Fenelon da Costa

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1 Reação Hiperhemolítica em gestante com doença falciforme Maria Tereza Taroni Marques de Moraes Patrícia R. S. Cardoso Vanessa Maria Fenelon da Costa 1

2 PCCB 25 anos, diagnóstico de Anemia Falciforme Eletroforese: HB F 7% HB S 90% A2 3% G1P0A0 acompanhamento pré-natal no Projeto Aninha História pregressa Esplenectomia aos 9 anos Sequela de osteomielite na infância Passado de úlcera de perna Uso prévio de Hidroxiureia Aloimunização prévia

3 Idade gestacional (IG) 17 semanas: procura o Hospital Odilon Behrens com dor em membros inferiores Crise Álgica + Infecção do Trato Urinário Internação hospitalar por 13 dias Sem indicação de hemotransfusão IG 19 sem e 3 dias: retorna ao Hospital queixando dor intensa em MMII Iniciada analgesia fixa com morfina + hidratação venosa Necessitou de doses ascendentes de opioide, com necessidade de doses de resgate 3

4 D7 IH: HB 6,31 com HMTC 17,1 recebeu 300 ml de hemácias fenotipadas e deleucotizadas. Não tolerou redução da dose de morfina D11 IH: febre + Raio X com consolidação em lobo médio D Síndrome Torácica Aguda: Ceftriaxone e Azitromicina

5 DIA HB TX RT LDH BB 1 7,88 8, ,7 2 7, ,2 3 7,5 16, ,4 5 7, ,9 7 6, , ,9 8 7, ,4 10 7, ,7 5

6 DIA HB TX RT LDH BB 1 7,88 8, ,7 2 7, ,2 3 7,5 16, ,4 5 7, ,9 7 6, , ,9 8 7, ,4 10 7, ,7 6

7 D15IH mantendo dor, febre, náusea e vômitos Hepatomegalia: Hepatopatia da Doença Falciforme Troca de antibiótico para cefepime Transferida para Unidade de Cuidados Intensivos Necessitando de ascendentes de opioides+ hidratação venosa 7

8 Dia Hb TX RT LDH BB 10 7, ,7 11 7,35 12, ,7 12 7,31 16, ,5 13 5,41 19, ,2 14 4, , ,1 15 7, , ,6 16 6,02 10,7 transferida para o CTI 8

9 Dia Hb TX RT LDH BB 10 7, ,7 11 7,35 12, ,7 12 7,31 16, ,5 13 5,41 19, ,2 14 4, , ,1 15 7, , ,6 16 6,02 10,7 9

10 D19IH agitação + controle álgica precário + dessaturação Submetida a intubação orotraqueal D20 IH: paciente grave, parâmetros altos na ventilação mecânica, necessitando de sedação em doses altas. Hepatomegalia em piora Discutido caso Projeto Aninha: optado por interrupção da gestação

11 Dia Hb TX RT LDH BB 16 6,02 10,7 17 4, , ,3 19 4, , , , ,2 22 5, ,8 23 6, , ,7 24 6,5 25 6,25 3,2 28 8,33 3,1 11

12 Dia Hb TX RT LDH BB 16 6,02 10,7 17 4, , ,3 19 4, , , , ,2 22 5, ,8 23 6, , ,7 24 6,5 25 6,25 3,2 28 8,33 3,1 Interrupção da gestação 12

13 D21 IH: Discutido caso com Hemominas: Imunoglobulina Endovenosa + Metilpredinisona Imipenem mais vancomicina D23 IH expulsão do feto, com melhora dos parâmetros de ventilação 13

14 Dia Hb TX RT LDH BB 16 6,02 10,7 17 4, , ,3 19 4, , , , ,2 22 5, ,8 23 6, , ,7 24 6,5 25 6,25 3,2 28 8,33 3,1 Iniciado corticoide + IVIG 14

15 Dia Hb TX RT LDH BB 16 6,02 10,7 17 4, , ,3 19 4, , , , ,2 22 5, ,8 23 6, , ,7 24 6,5 25 6,25 3,2 28 8,33 3,1 Extubada! 15

16 PAINEL DE ANTICORPOS Pesquisa de anticorpos Irregulares: Coombs Indireto-Positivo Coombs Direto -fracamente positivo - IgG Presença de Anti E +Anti Jk b +Anti S + Auto Anti c Compatibilizar hemocomponentes Di a negativo, K negativo 16

17 DISCUSSÃO Gestante: maior risco de complicações Complicações se sobrepõem Crise Álgica Síndrome Torácica Aguda Síndrome Hiperhemolítica Hepatopatia da Doença Falciforme Sepse grave 17

18 HEPATOPATIA DA DOENÇA FALCIFORME Febre, dor abdominal, hepatomegalia e/ou evidência de falência hepática Forma auto limitada: sem disfunção hepática Forma grave: com falência hepática fulminante, coagulopatia e encefalopatia Afoiçamento dentro do sinusoide, estase vascular e hipóxia 18

19 SÍNDROME HIPERHEMOLÍTICA: Febre e crise álgica Anemia grave pós transfusional, com Hb pós transfusão menor que pré transfusão Evidência de hemólise: hemoglobinúria, hiperbilirrubinemia e aumento de LDH Queda na contagem absoluta de reticulócitos Recuperação se manifesta por aumento na Hb e contagem de reticulócitos Transfusão adicional pode exacerbar hemólise 19

20 SÍNDROME HIPERHEMOLÍTICA AGUDA Menos de 7 dias após a transfusão Queda de Hb: destruição de hemácias autólogas e transfundidas, Coombs direto (CD) usualmente negativo Aloanticorpos não são identificados Transfusão de sangue compatível pode não prevenir sua ocorrência 20

21 SÍNDROME HIPERHEMOLÍTICA TARDIA Mais de 7 dias após a transfusão Resposta imune aos antígenos carregados pelas células transfundidas. Anemia por curta sobrevida das hemácias transfundidas CD: positivo Novos aloanticorpos frequentemente identificados pós transfusão 21

22 POSSÍVEIS MECANISMOS: Hemólise "bystader" Supressão da eritropoiese Destruição de hemácias por macrófagos ativados 22

23 HEMÓLISE BYSTANDER: Hemólise de células que não possuem os antígenos contra os quais anticorpos são direcionados Na ausência de aloanticorpos, outros anticorpos reagem com antígenos estranhos transfundidos HLA e proteínas plasmáticas-> ativação do complemento, levando a hemólise bystander Não foram identificados aloanticorpos e anticorpos HLA não foram investigados em estudos já realizados 23

24 SUPRESSÃO DA ERITROPOIESE Supressão da eritropoiese: poderia contribuir para a anemia ATIVAÇÃO DE MACRÓFAGOS: Hemácias mais rígidas, com maior tendência de adesão aos macrófagos Anticorpos anti-hemácias não são detectados na forma aguda Febre e dor poderiam exacerbar a ativação de macrófagos 24

25 TRATAMENTO Hemotransfusão pode exacerbar a hemólise Em casos graves, transfusão após IVIG e corticoide Plasmaferese e eritropoetina: sem estudos suficientes 25

26 EVOLUÇÃO Alta hospitalar após 36 dias Recebe Hidroxiureia, com Hb 8,5 a 9,0 Uso de contraceptivo Em acompanhamento multiprofissional 26

27 CONCLUSÃO: Necessidade de conhecer e reconhecer a Síndrome Hiperhemolítica Paciente com piora dos sintomas de anemia e história de transfusão recente: suspeitar de Síndrome Hiperhemolítica Necessidade de novos estudos! 27

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29 OBRIGADA! 29