Cardiopatia congênita

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1 4 Cardiopatia congênita Introdução A cardiopatia congênita é um termo genérico utilizado para descrever anormalidades do coração e dos grandes vasos presentes ao nascimento. A maior parte desses distúrbios surge em decorrência da embriogênese defeituosa durante o período gestacional que se estende da terceira até a oitava semana, quando ocorre desenvolvimento das principais estruturas cardiovasculares. As anomalias mais graves podem ser incompatíveis com a sobrevida intra-uterina; entretanto, a maioria está associada a nascimentos vivos. Alguns podem produzir manifestações logo após o nascimento, acompanhando quase sempre a mudança dos padrões circulatórios fetais para o padrão pós-natal (com utilização dos pulmões em lugar da placenta para a oxigenação). Todavia, outras anomalias não se tornam necessariamente evidentes até a idade adulta (p. Ex., coarctação de aorta ou defeito septal atrial [DSA]). Imensos progressos foram feitos no diagnóstico e no tratamento dos defeitos cardíacos congênitos, permitindo a sobrevida prolongada de muitas crianças. Na atualidade, a maioria das anomalias são acessíveis ao reparo cirúrgico, com bons resultados. A população de adultos com cardiopatia congênita está crescendo rapidamente. Essa população inclui aqueles que nunca foram submetidos a cirurgia cardíaca, os que foram submetidos a cirurgia cardíaca reparadora e não necessitam mais de intervenção cirúrgica e aqueles que efetuaram uma cirurgia incompleta ou paliativa. A compreensão do prognóstico e dos possíveis problemas requer a consideração da malformação congênita subjacente, natureza e efeitos das intervenções terapêuticas e lesões residuais e seqüelas pós-operatórias ou pósintervenção. Mais importantes são os riscos de endocardite, dificuldades específicas devido à hiperviscosidade, riscos maternos e focais associados à gravidez em mulheres com doença congênita cianótica, e patologia residual após cirurgia reparadora (incluindo valvas anormais; próteses de valvas, enxerto e condutos e risco aumentado de arritmias). Etiologia e patogenia. Os fatores genéticos desempenham um papel óbvio em alguns casos, conforme evidenciado pela ocorrência de malformações familiares de cardiopatia congênita e por associações bem definidas entre certas anormalidades cromossômicas (p. ex., trissomias 13, 15, 18, 21 e síndrome de Turner) e malformações cardíacas congênitas. Os fatores ambientais, como rubéola congênita, são responsáveis por alguns casos. Entretanto, de modo global, as influências genéticas ou ambientais óbvias só podem ser identificadas em cerca de 10% dos casos de cardiopatia congênita, embora a compreensão de prováveis ligações genéticas esteja se ampliando. Manifestações clínicas As anomalias estruturais variadas observadas na cardiopatia congênita distribuem-se primariamente em três categorias principais: Malformações que causam derivação da esquerda para a direita; Malformações que causam derivação da direita para a esquerda; Malformações que causam obstrução. Uma derivação (shunt) é uma comunicação anormal entre as câmaras cardíacas ou entre os vasos sanguíneos. Os canais anormais permitem o fluxo de sangue da esquerda para a direita ou no sentido contrário, dependendo das relações de pressão. Quando o sangue do lado direito do coração penetra no lado esquerdo (derivação da direita para a esquerda), ocorre uma coloração azulada da pele e das mucosas (cianose), devido à diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e à entrada de sangue pouco oxigenado na circulação sistêmica (denominada cardiopatia congênita cianótica, cujos exemplos mais importantes são a tetralogia de Fallot, a transposição das grandes artérias, a persistência do tronco arterial e a atresia tricúspide). Além disso, nas derivações da direita para a esquerda, êmbolos moles ou sépticos, que surgem nas veias periféricas, podem desviar-se da ação de filtração normal dos pulmões e, assim, penetrar diretamente na circulação sistêmica (embolia paradoxal); as conseqüências potenciais disso incluem infarto e abscesso cerebrais. Os achados clínicos freqüentemente associados a cianose

2 prolongada e grave incluem baqueteamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés (osteoartropatia hipertrófica) e policitemia. Em contraste, as derivações da esquerda para a direita, como DSA, defeito septal ventricular (DSV) e persistência do canal arterial (PCA) aumentam o fluxo sanguíneo pulmonar e, inicialmente, não estão associadas a cianose. Expõem a circulação pulmonar pós-natal normalmente de baixa pressão e de baixa resistência a um aumento de pressão ou volume (ou ambos), podendo resultar em hipertensão pulmonar, seguida de hipertrofia ventricular direita e, potencialmente, falência. As derivações associadas a um aumento do fluxo sanguíneo pulmonar incluem os DSA, enquanto as derivações associadas a um aumento do fluxo sanguíneo e da pressão pulmonares incluem os DSV e a PCA. As artérias pulmonares musculares (com diâmetro < 1mm) respondem inicialmente à pressão aumentada através de hipertrofia da média e vasoconstrição, o quem mantém as pressões venosa e capilar pulmonares distais relativamente normais, ajudando a impedir a ocorrência de edema pulmonar. Entretanto, a vasoconstrição arterial pulmonar prolongada estimula o desenvolvimento de lesões obstrutivas irreversíveis da íntima. Por fim, a resistência vascular pulmonar e as pressões aumentam para níveis sistêmicos, revertendo, assim, a derivação no sentido da direita para a esquerda com sangue não-oxigenado na circulação sistêmica (cardiopatia cianótica tardia ou síndrome de Eisenmnerger). Uma vez instalada a hipertensão pulmonar irreversível significativa, os defeitos estruturais da cardiopatia congênita são considerados irreparáveis. As alterações vasculares pulmonares secundárias podem finalmente levar à morte do paciente. Isso constitui a base racional da intervenção cirúrgica ou não-cirúrgica precoce. Algumas anomalias de desenvolvimento do coração produzem obstruções do fluxo, devido a estreitamentos anormais das câmaras cardíacas, das valvas ou dos vasos sanguíneos. Dentre os exemplos, destacam-se as estenoses valvares (obstruções parciais) ou atresias (oclusões completas), denominadas cardiopatias congênitas obstrutivas (p. ex., coarctação de aorta, estenose valvar aórtica e estenose valvar pulmonar). Em alguns distúrbios (p. ex., tetralogia de Fallot), a presença de obstrução (estenose pulmonar) está associada a uma derivação (da direita para a esquerda através da DSV) Na cardiopatia congênita, a hemodinâmica alterada geralmente provoca dilatação ou hipertrofia cardíaca (ou ambas). Em contraste, a redução no volume e na massa muscular de uma câmara cardíaca é denominada hipoplasia, quando ocorre antes do nascimento, e atrofia quando se desenvolve após o nascimento. Derivações da Esquerda para a Direita Cianose Tardia As derivações da esquerda para a direita mais comumente encontradas incluem DSA, DSV, PCA e defeitos septais AV (DSAV). 1. DEFEITO DO SEPTO ATRIAL O DSA é uma abertura anormal, no septo atrial, que permite a comunicação do sangue entre os átrios esquerdo e direito (não devendo ser confundida com a persistência do forame oval, presente em até um terço dos indivíduos normais, e geralmente não permite a ocorrência de fluxo, a não ser que haja elevação das pressões atriais direitas). O DSA constitui a anomalia cardíaca congênita mais comum, geralmente permanecendo assintomática até a idade adulta. Embriologia Começando ao final da quarta semana, o átrio primitivo é dividido nos átrios direito e esquerdo pela formação e subseqüente modificação e fusão de dois septos, o septum primum e o septum secundum. O septum primum, uma membrana delgada em forma de crescente, cresce do teto do átrio primitivo, em direção aos coxins endocárdicos, que estão se fundindo, e divide parcialmente o átrio comum em metades direta e esquerda. Ao crescer, este septo, semelhante a uma cortina, forma uma grande abertura o forâmen primum (ostium primum) entre sua borda livre, em forma de crescente, e os coxins endocárdicos. O foramen primum torna-se progressivamente menor e desaparece quando o septum primum se funde com os coxins endocárdicos fundidos, formando o septo AV primitivo. Antes de o foramen primum desaparecer, aparecem perfurações produzidas por morte celular programada na parte central do septum primum. Quando o septo se funde com os coxins endocárdicos já fundidos, estas perfurações coalescem, formando outra abertura, o foramen secundum (ostium secundum). Ao mesmo tempo, a borda livre do septum primum se funde com o lado esquerdo dos coxins endocárdicos fundidos, obliterando o foramen primum. O foramen secundum assegura um fluxo continuo de sangue oxigenado do átrio direito para o esquerdo. O septum secundum, uma membrana muscular em forma de crescente, cresce da parede ventrocefálica do átrio, imediatamente à direita do septum primum. Com o crescimento deste septo espesso, durante a quinta e a sexta semanas, ele se superpõe, gradativamente, ao foramen secundum do septum primum. o septum secundum forma um

3 tabique incompleto entre os átrios; conseqüentemente forma-se uma perfuração ovalada o forâmen oval. A parte cefálica do septum primum, inicialmente presa ao teto do átrio esquerdo, desaparece gradativamente. A parte remanescente do septum primum, presa aos coxins endocárdicos, forma a válvula do forâmen oval, em forma de aba. Antes do nascimento, o forâmen oval permite que a maior parte do sangue oxigenado, que entra no átrio direito vindo da veia cava inferior, passe para o átrio esquerdo e impede a passagem do sangue na direção oposta, porque o septum primum se fecha contra o septum secundum relativamente rígido. Após o nascimento, normalmente o forâmen oval se fecha e a válvula do forâmen oval se funde co o septum primum. como resultado, o septo interatrial torna-se um tabique completo entre os átrios. Verifica-se o desenvolvimento de hipertensão pulmonar irreversível em menos de 10% dos indivíduos com DSA isolado não-operado. O fechamento cirúrgico de um DSA tem por objetivo reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir as complicações incluindo insuficiência cardíaca, embolização paradoxal e doença vascular pulmonar irreversível. A taxa de mortalidade é baixa, e a sobrevida pós-operatória é comparável àquela de uma população normal. Morfologia Os três principais tipos de DSA, classificados de acordo com a sua localização no septo, são o secundum, primum e do seio venoso. O DSA secundum, responsável por cerca de 90% de todos os casos de DSA, consiste num defeito localizado na fossa oval, que resulta de uma deficiência ou fenestração da fossa oval próximo ao septo médio. A maioria é isolada (i.e., não associada a outras anomalias). Quando o DSA está associado a outro defeito, como tetralogia de Fallot, o outro defeito costuma ser hemodinamicamente dominante. A abertura atrial pode ser de qualquer tamanho, podendo ser única, múltipla ou fenestrada. As anomalias do tipo primum (5% dos DSA) ocorre numa localização adjacente às valvas AV e, em geral, estão associadas a um folheto mitral anterior fendido. Essa combinação é conhecida como DSAV parcial. Os defeitos do seio venoso (5%) localizam-se próximo à entrada da veia cava superior. Em geral, são acompanhados de conexões anômalas das veias pulmonares direitas com a veia cava superior ou com o átrio direito. Os DSA resultam em derivação da esquerda para a direita, em grande parte porque a resistência vascular pulmonar é consideravelmente menor do que a resistência vascular sistêmica, e visto que a complacência do ventrículo direito é muito maior que a do esquerdo. O fluxo sanguíneo pulmonar pode ser duas a quatro vezes o normal. Embora alguns neonatos possam estar em insuficiência cardíaca congestiva profunda, os DSA isolados são, em sua maioria, bem tolerados e, em geral, só se tornam sintomáticos a partir dos 30 anos de idade. Com freqüência, verifica-se a presença do sopro devido a um fluxo excessivo através da valva pulmonar. Posteriormente, pode haver desenvolvimento de hipertrofia de volume do átrio e ventrículo direitos.

4 Anatomia Cirúrgica do Átrio direito Embora o átrio direito seja morfologicamente moldado como câmara única, ele é formado por dois componentes: o sinus venarum (às vezes mencionado como corpo do átrio) e o apêndice atrial direito (auriculeta). O retorno venoso sistêmico flui para o átrio de direções opostas através da veia cava superior e inferior para o sinus venarum. Esta área de paredes lisas é a porção mais posterior do átrio direto e distende-se entre os orifícios das veias cavas. Do ponto visual do cirurgião olhando para baixo no átrio direito, o sinus venarum é mais ou menos horizontal com a veia cava superior entrando pela esquerda e a veia cava inferior entrando (ligada pela válvula de Eustáquio) pela direita. Logo imediatamente abaixo do orifício da veia cava superior origina-se um feixe muscular, a crista terminal, que se torna proeminente à medida que circunda o orifício da veia cava superior para a parede lateral direita do átrio e prossegue inferiormente em direção à veia cava inferior, formando assim, os limites entre o sinus venarum e a auriculeta direita. Este feixe muscular é evidenciado por fora do átrio através de um sulco, o sulco terminal. Estendendo-se pelo sub epicárdio no sulco terminal, logo abaixo na entrada da veia cava superior encontra-se no nódulo sinoatrial, o qual pode ser vulnerável à lesão de várias incisões cirúrgicas e canulações comumente realizadas no átrio direito. O restante do átrio direito é formado pela auriculeta, que se inicia na crista terminal e estendese para diante (para cima, da perspectiva do cirurgião) para circundar a válvula tricúspide e formar uma câmara expandida. Ao contrário das paredes lisas do corpo atrial, a parede lateral da auriculeta é rugosa com múltiplas faixas de músculo, os músculos pectinati. Estas faixas originam-se da crista terminal e passam para cima à parte mais anterior do átrio. Funcionalmente, elas suprem o átrio direito com suficiente capacidade de bombeamento para propelir o influxo venoso através da válvula tricúspide para o ventrículo direito. Logo acima do corpo atrial no centro da parede medial, encontra-se a fossa oval, uma depressão em forma de ferradura ou elíptica. O verdadeiro septo interatrial consiste da fossa oval com contribuições variáveis dos feixes musculares límbicos superior, anterior e inferior que a circundam. A raiz aórtica esconde-se por trás da parede atrial ânteromedial entre a fossa oval e o término da auriculeta direita acentuadamente trabeculada. Os segmentos dos seios de Valsalva direito e não coronariano encontram-se em intima aposição à parede atrial nesta área. Suas localizações podem manifestar-se através da saliência aórtica, a qual abaúla acima e ligeiramente à esquerda da fossa oval. Aqui, a válvula aórtica pode ser mais claramente visualizada se a sua continuidade através do corpo fibroso central, com o anel adjacente da válvula tricúspide é levada em consideração. Também invisível ao cirurgião é a artéria do nódulo sinoatrial, a qual pode percorrer através desta área. Embora imprevisível sua origem e localização precisa, ela assume um trajeto variável superior para o ângulo cavoatrial superior e nódulo sinusal. A válvula tricúspide localiza-se de modo ântero-inferior no átrio direito, onde se abre amplamente no ventrículo direito. O anel da válvula tricúspide cruza sobre o septo membranoso, dividindose nos segmentos atrioventricular e interventricular. O septo membranoso, ou fibroso é uma continuação do corpo fibroso central, através do qual encontram-se conectadas as válvulas tricúspide, mitral e aórtica. Logo abaixo do setor superior ou atrioventricular do septo membranoso encontra-se o oculto nódulo atrioventricular. Ele situa-se no ápice do triangulo de Koch, cujos limites são o anel do folheto septal da válvula tricúspide, o tendão de Todaro (indo intramiocardicamente, do corpo fibroso central à válvula de Eustáquio da veia cava inferior), e sua base o seio coronariano. O tecido de condução passa do nódulo atrioventricular como feixe de His, abaixo do septo membranoso e descendo para o septo interventricular muscular. O seio coronariano, drenando as veias cardíacas, situa-se ao longo do tendão de Todaro, entre ele e a válvula tricúspide.

5 Incisão Todas as formas de comunicações interatriais são geralmente abordadas através de esternotomia mediana. Entretanto, alguns cirurgiões preferem uma toracotomia direita por razões cosméticas. Outros, preferem a modificação de Brom da incisão de esternotomia mediana sempre que seja desejável um fechamento mais cosmético e a recomendam a todas as mulheres jovens. Canulação A aorta ascendente é canulada de modo habitual. A veia cava superior é canulada diretamente ou através da auriculeta direita; do mesmo modo, a veia cava inferior é canulada através da parede atrial logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, são passados cadarços em torno de ambas as cavas. Preservação do miocárdio A parada cardioplégica fria do miocárdio é mantida através da infusão cristalóide gelada ou de cardioplegia sanguínea na raiz aórtica. O fechamento direto de uma comunicação interatrial (CIA) tipo septum secundum simples pode ser realizado com bastante segurança com normotermia. A aorta é pinçada pelo breve tempo necessário para a realização da atriotomia e fechamento da CIA. A seguir, é despinçada e a atriotomia é fechada enquanto o coração está pulsando. De modo alternativo, a aorta não é pinçada, porém o coração é induzido a fibrilar, enquanto a CIA está sendo corrigida. Isto impedirá a ejeção ventricular e, portanto, qualquer possibilidade de embolia gasosa. Se por qualquer razão ocorre uma complicação imprevista, que requer um tempo mais prolongado, pode ocorrer lesão miocárdica. Assim, é essencial que se esteja preparado para induzir parada cardioplégica do coração se desejável. CIA do tipo venoso A comunicação interatrial do tipo seio venoso geralmente ocorre no alto do septo em intima proximidade com o orifício da veia cava superior, estando associada a uma drenagem anômala das veias pulmonares do lobo superior do átrio direito. Cerca de 10% dos pacientes com este tipo de defeito atrial septal também apresentam uma persistente veia cava superior esquerda, que pode revelar-se em uma angiografia pré-operatória. Técnica: dependendo do local exato em que as veias pulmonares anômalas juntam-se à veia cava superior, poderá ser necessário canular diretamente a veia cava superior. A aorta é pinçada e a solução cardioplégica é administrada na raiz aórtica. Os cadarços da veia são, a seguir, apertados. Executa-se uma atriotomia longitudinal iniciando em um ponto a 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal. Os bordos da incisão são, a seguir, afastados para proporcionar uma boa exposição do defeito septal. Se for necessária uma exposição adicional, a atriotomia é ampliada superiormente em direção ao orifício da veia cava superior. Um retalho de pericárdio ou Dacron é cortado em dimensão e forma apropriados após exame da extensão do defeito. Com uma sutura contínua de Prolene 4-0, o retalho é suturado em torno dos limites laterais dos orifícios das veias anômalas e através da margem anteromedial da CIA. A atriotomia é, a seguir, fechada através de uma sutura contínua com Prolene 4-0 Remoção do retorno venoso da veia cava superior esquerda: nem sempre a veia cava superior esquerda persistente necessita canulação. O retorno venoso pode ser simplesmente removido através de aspiração por bomba, ou a veia cava superior esquerda é temporariamente apertada com torniquete se está presente a veia inominada esquerda. Ampliação da incisão: a ampliação superior da atriotomia pode ter que ser retraída para cima ou, as vezes, ampliada através da junção atriocaval para a cava superior para proporcionar uma exposição adequada. O nódulo sinoatrial pode ser lesado, a não ser que a atriotomia seja ampliada bem posteriormente a ele. Identificação de Todas as Veias Anômalas: é importante constatarmos se todo o cadarço em torno da veia cava superior encontra-se bem acima do nível de drenagem de todas as veias anômalas. Exposição dificultada: a veia ázigo em sua união com a veia cava superior pode, as vezes, obscurecer as estruturas circunvizinhas. Neste caso, ela deve ser seccionada para liberar a veia cava superior e proporcionar melhor exposição das veias pulmonares anômalas. Prevenção da estenose ostial das veias anômalas: é preferível a colocação de pontos no retalho e bordo do defeito antes de abaixar o retalho à posição. As suturas adequadamente colocadas, bem distante dos orifícios das veias anômalas, prevenirão uma estenose subseqüente. Esta técnica facilita a drenagem completa de todas as veias pulmonares sob o retalho para o átrio esquerdo, prevenindo sua obstrução tardia. Obstrução do retorno venoso pulmonar: se a CIA não é relativamente grande, ela deve ser ampliada para prevenir a obstrução do retorno venoso pulmonar. A direção da incisão septal para ampliação da CIA deve ser caudal, e não cranial de modo a não lesar a artéria do nódulo sinusal. Remoção do ar: mantendo-se os pulmões insuflados, o coração esquerdo é inundado com

6 sangue para deslocar qualquer bolha de ar loculado de dentro da circulação pulmonar e átrio esquerdo o retalho é mantido parcialmente aberto até que todo o ar seja removido; somente, então, serão os extremos dos fios de sutura apertados e amarrados, fechando completamente o defeito. Prevenção de obstrução da veia cava superior: se a atriotomia foi ampliada para a veia cava superior, seu fechamento pode levar ao estreitamento da veia cava superior e dar origem a obstrução subseqüente. Tal inconveniência pode ser prevenida incorporando-se um retalho do pericárdio no fechamento atrial. De modo alternativo, a atrioplastia da parede pode ser realizada se o átrio direito é volumoso. Lesão do nódulo sinoatrial: como mencionamos acima, a linha do fechamento atrial encontra-se em íntima proximidade do nódulo sinoatrial. Os bordos da atriotomia devem ser manuseados com cuidado para prevenir distúrbios de condução decorrentes de lesão do nódulo sinoatrial. CIA tipo Ostium Secundum Este tipo de CIA constitui a forma mais comum entre os defeitos que afetam o septo atrial. São geralmente grandes e incluem toda a área da fossa oval. Técnica: A aorta é pinçada e a solução cardioplégica é administrada na raiz aórtica. Os cadarços da veia são, a seguir, apertados. Executa-se uma atriotomia longitudinal iniciando em um ponto a 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal. Os bordos da incisão são, a seguir, afastados para proporcionar uma boa exposição do defeito septal. Muitas CIA secundum menores podem ser fechadas diretamente. As suturas são colocadas nos extremos superior e inferior do defeito e continuadas em direção um ao outro, incorporando as margens da CIA. Na maioria dos casos, os cirurgiões preferem utilizar uma placa de pericárdio ou de Dracon para fechar a CIA tipo ostium secundum e, assim, eliminar qualquer tensão ao longo das linhas de sutura. Um retalho de dimensão apropriada é preparado e suturado em posição através de suturas contínuas de Prolene 4-0. A atriotomia é, a seguir, fechada com uma sutura contínua de Prolene 4-0. Fechamento com placas: se o defeito é grande ou se existe qualquer tensão ao longo da linha de sutura, o defeito será fechado com uma placa de pericárdio ou de Dacron para prevenir deiscência da correção. Profundidade dos pontos: os pontos devem incorporar o endocárdio espessado de ambos os lados do septo interatrial. O tecido da fossa oval é geralmente muito débil e friável para proporcionar uma correção segura. Extensão da CIA para a veia cava inferior: as vezes, a CIA pode estender-se para o orifício da veia cava inferior, tornando difícil sua exposição. A cânula da veia cava inferior deve ser afastada para permitir o fechamento desta margem sob visão direta através de uma sutura contínua de Prolene 4-0 incorporando o retalho. Identificação cuidadosa da margem inferior da CIA: a margem inferior da CIA deve ser identificada e diferenciada da válvula de Eustáquio à margem anterior da CIA criará um túnel desviando a drenagem da veia cava inferior para o átrio esquerdo. Profundidade das suturas: como no fechamento direto, a sutura deve incorporar o endocárdio espessado de ambos os lados do septo e não o tecido da fossa oval, o qual é, com freqüência, delgado e friável. Remoção do ar: mantendo-se os pulmões insuflados, o coração esquerdo é inundado com sangue para deslocar qualquer bolha de ar loculado de dentro da circulação pulmonar e átrio esquerdo o retalho é mantido parcialmente aberto até que todo o ar seja removido; somente, então, serão os extremos dos fios de sutura apertados e amarrados, fechando completamente o defeito. Drenagem da veia pulmonar direita no átrio direito: a margem posterior da CIA pode ser tão acentuada que permita a drenagem das veias pulmonares direitas diretamente no átrio direito. O retalho deve, então, ser suturado à parede atrial, a direita dos orifícios da veia pulmonar, para permitir o desvio de sua drenagem por trás do retalho para o átrio esquerdo. Átrio Comum Em situações raras, o septo atrial pode encontrar-se ausente, dando origem à uma câmara atrial comum única. Também podem coexistir outras lesões como uma drenagem venosa sistêmica anômala com ou sem veia cava superior esquerda e defeitos coxim endocárdicos. Cada anomalia deverá ser individualmente abordada com a subseqüente septação do átrio comum. Um determinado caso apresentando ausência completa do septo atrial, ausência da veia cava superior direita, persistência da veia cava superior esquerda e uma válvula mitral fendida foi submetido a correção completa levando em consideração as seguintes orientações: A canulação aórtica é realizada de modo habitual. Os cadarços são passados em torno da veia cava superior esquerda e veia cava inferior. A veia cava inferior é canulada através da parede atrial direita. Inicia-se a circulação extracorpórea parcial e o torniquete em torno da veia cava inferior é apertado. Realiza-se, a seguir, a atriotomia tradicional (acima e

7 paralela ao sulco terminal). A veia cava superior esquerda é canulada diretamente e o torniquete em torno dela é agora apertado. Deste modo, obtém-se uma circulação extracorpórea total. A aorta é pinçada e a cardioplegia é administrada na raiz aórtica. A válvula mitral fendida é corrigida através de múltiplos pontos separados. Um amplo retalho do pericárdio ou de Dacron é, a seguir, suturado à parede posterior A septação deve iniciar-se na região do anel entre as válvulas atrioventriculares. A sutura deve incluir o anel e uma pequena fração do tecido da válvula tricúspide. O folheto da válvula mitral deve ser poupado para evitar a produção de insuficiência mitral. A sutura prossegue em sentido horário ao redor do orifício do seio coronariano (o qual freqüentemente está ausente) de tal modo que drena para o átrio sistêmico. A mesma sutura prossegue adiante ao longo da parede atrial posterior em torno dos orifícios das veias pulmonares direitas. A outra extremidade da sutura prossegue em sentido anti-horário por baixo e por trás do orifício da veia cava superior esquerda até que o retalho assuma a configuração de um septo. O retalho deve ser sempre de dimensão gêneros; se existe excesso de retalho, ele pode ser aparado antes de completada a sutura; caso contrário, ele pode ter que ser ampliado através da sutura de outro retalho a ele. 2. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR A anomalia congênita mais comum consiste no fechamento incompleto do septo ventricular, permitindo uma comunicação livre entre os ventrículos direito e esquerdo. Com freqüência, o DSV está associado a outros defeitos estruturais, como tetralogia. Cerca de 30% ocorrem como anomalias isoladas. Dependendo do tamanho do defeito, podem produzir dificuldades praticamente desde o nascimento, ou, no caso de lesões menores, podem não ser reconhecidos até uma fase mais tardia da vida, podendo inclusive fechar espontaneamente. Embriologia A primeira indicação da divisão do ventrículo primitivo em dois ventrículos é constituída por uma crista muscular mediana o septo IV primitivo no soalho do ventrículo, próximo ao seu ápice. Esta espessa prega, em forma de crescente, tem uma borda livre côncava. Inicialmente, a maior parte do seu aumento em altura resulta da dilatação dos ventrículos de ambos os lados do septo IV. As paredes mediais dos ventrículos em expansão se aproximam e se fundem, formando o primórdio da parte muscular do septo IV. Mais tarde, a proliferação ativa de mioblastos no septo aumenta o seu tamanho. Até a sétima semana, há um forâmen IV entra a borda livre do septo IV em forma de crescente e os coxins endocárdicos fundidos. O forâmen IV permite a comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. O forâmen IV usualmente se fecha ao final da sétima semana, quando as cristas bulbares se fundem com os coxins endocárdicos. O fechamento do forâmen IV e a formação da parte membranosa do septo IV resultam da fusão de tecidos provenientes de três fontes: A crista bulbar direita A crista bulbar esquerda O coxim endocárdico A parte membranosa do septo IV deriva de uma extensão de tecido do lado direito do coxim endocárdico para a parte muscular do septo IV. Este tecido é contínuo com o septo aorticopulmonar. Após o fechamento do forâmen IV e formação da parte membranosa do septo IV, o tronco pulmonar fica em comunicação com o ventrículo direto e a aorta comunica-se com o ventrículo esquerdo. A cavitação das paredes ventriculares forma uma estrutura trabeculada de feixes musculares. Alguns destes feixes permanecem como as trabéculas carnosas (feixes musculares sobre o revestimento das paredes ventriculares), enquanto outros se tornam os músculos papilares e a cordoalha tendinosa. Os cordões tendinosos vão dos músculos papilares para as válvulas atrioventriculares.

8 Morfologia Os DSV são classificados de acordo com o seu tamanho e localização. A maioria tem aproximadamente o tamanho do orifício da valva aórtica. Cerca de 90% afetam a região do septo membranoso (DSV membranoso). O restante situa-se abaixo da valva pulmonar (DSV infundibular) ou no interior do septo muscular. Apesar de mais freqüentemente isolado, o DSV no septo muscular pode ser múltiplo (o denominado septo em queijo suíço). O significado funcional do DSV depende do tamanho do defeito e da presença de outras anomalias. Cerca de 50% dos pequenos DSV musculares fecham de modo espontâneo, e o restante é, em geral bem tolerado durante anos. Os grandes defeitos costumam ser membranosos ou infundibulares e, em geral, permanecem abertos, permitindo um fluxo significativo da esquerda para a direita. A hipertrofia ventricular direita e a hipertensão pulmonar estão presentes desde o nascimento. Com o decorrer do tempo, verifica-se o desenvolvimento de doença vascular pulmonar irreversível em praticamente todos os pacientes com grandes DSV não-operados, resultando em reversão da derivação, cianose e morte. Os grandes defeitos podem manifestar-se praticamente ao nascimento, com sinais de insuficiência cardíaca acompanhando o sopro. Em geral, não se efetua o fechamento cirúrgico dos DSV assintomático no lactente, na esperança de fechamento espontâneo. Entretanto, a correção está indicada em crianças com1 ano de idade portadoras de grandes defeitos, antes que a doença vascular pulmonar obstrutiva se torne irreversível. Anatomia cirúrgica O desenvolvimento embriológico das comunicações interventriculares (CIV) é, de fato, interessante e tem constituído a base para diversas classificações. Entretanto, um número crescente de clínicos prefere uma classificação proposta por Anderson, a qual é simples e com diversas implicações clínicas, principalmente do ponto de vista do cirurgião. Anderson divide os defeitos septais ventriculares em tipos perimembranoso, subarterialinfundibular e muscular. A variedade perimembranosa do defeito septal ventricular engloba subgrupos de defeitos que ocorrem na vizinhança do segmento membranoso do septo interventricular e inclui os defeitos septais comumente observados na tetralogia de Fallot atrioventricularis comunis (AVC). Como o trajeto do tecido de condução encontra-se intimamente relacionado à margem inferior destes defeitos, é muito útil um conhecimento preciso da anatomia cirúrgica desta região. O nódulo atrioventricular situa-se em sua posição habitual no ápice do triângulo de Koch (cujos limites consistem da fixação septal da válvula tricúspide, o tendão de Todaro e o seio coronariano com sua base. O tecido de condução passa do nódulo atrioventricular de His através do corpo fibroso central e o anel tricúspide para o septo ventricular seguindo um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em direção ao lado ventricular esquerdo do septo.

9 Incisão Todas as comunicações interventriculares são habitualmente abordadas através de uma esternotomia mediana. Canulação A parada hipotérmica profunda combinada à circulação extracorpórea limitada é mais comumente utilizada em bebês e pacientes com peso menor que 10 kg. A aorta ascendente é canulada de modo habitual. Nestes pacientes, uma única cânula venosa através da auriculeta direita proporciona uma drenagem venosa adequada para a limitada circulação extracorpórea utilizada durante as fases de resfriamento e aquecimento do procedimento cirúrgico. Em pacientes mais velhos é preferível a circulação extracorpórea com hipotermia moderada. A veia cava superior é canulada diretamente ou através da auriculeta direita; do mesmo modo, a veia cava inferior é canulada através da parede atrial logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, os cadarços são passados em torno e ambas as cavas. Preservação do miocárdio A parada cardioplégica fria do miocárdio é mantida através da infusão de cardioplegia cristalóide gelada ou cardioplegia sanguínea na raiz aórtica. Abordagem Transatrial da CIV Quase todos os tipos de comunicações interventriculares perimembranosas e tipo AVC e muitos da variedade muscular podem ser expostos e fechados através do átrio direito. O tipo subarterialinfundibular é melhor abordado através de ventriculotomia direita. A aorta é pinçada e a solução cardioplégica é administrada na raiz aórtica. Os torniquetes das veias cavas são, a seguir, apertados. Realiza-se uma atriotomia longitudinal ou oblíqua iniciando em um ponto 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal e ampliado em direção ao orifício da veia cava inferior. Os bordos da incisão são, a seguir, afastados para proporcionar uma exposição adequada da válvula tricúspide e do triangulo de Koch. Coexistência da persistência do canal arterial: se está presente o canal arterial, ele deverá ser ligado antes do início da circulação extracorpórea ara prevenir ulterior excesso de circulação em pulmões pletóricos já sobrecarregados. Lesão do nódulo sinoatrial: o nódulo sinoatrial é vulnerável à lesão pelo torniquete em torno da veia cava superior. Pode também ser lesado se a atriotomia é ampliada muito para cima. Técnica do Fechamento O folheto anterior da válvula tricúspide é afastado com uma sutura Prolene 6-0 ou alças vasculares finas para expor o defeito e suas margens para identificação. Com um fio Prolene 4-0 com duas agulhas semicirculares, inicia-se a sutura na posição de 12 horas ao longo da margem muscular. A agulha é, a seguir, passada através de um retalho de velour de Dacron ligeiramente maior que a dimensão do defeito, novamente através da margem muscular e, a seguir, novamente através do retalho, o qual é a seguir, baixado em posição. A sutura prossegue em sentido anti-horário ao longo da margem superior, a qual passa sobre a válvula aórtica, até a junção fibrosa central do septo, raiz aórtica e anel tricúspide serem atingidos. A agulha é, a seguir, passada através do folheto septal da válvula tricúspide. Durante o procedimento, a colocação de cada ponto é facilitada pelo assistente aplicando ligeira tração sobre a sutura de Prolene. Reforçando as suturas: as vezes, a margem muscular do defeito septal ventricular pode ser muito friável, permitindo sua secção pelo Prolene delgado. Isto ocorre com maior probabilidade quando existe uma associada hipertrofia muscular prolongada, como na tetralogia de Fallot. Os pontos separados múltiplos reforçados com almofadas de Teflon são, então, substituídos pela técnica de sutura contínua (ver adiante abordagem transventricular da comunicação interventricular). Lesão da válvula aórtica: os folhetos da válvula aórtica encontram-se imediatamente abaixo da margem superior da CIV e podem ser puncionados durante a sutura se pontos profundos são dados nesta área. Suturas de transição: a junção do anel tricúspide, raiz aórtica e septo constitui uma área vulnerável onde pode ocorrer uma CIV residual. Um ponto de transição incorporando a margem da CIV, o retalho e o folheto tricúspide (nesta ordem) irá assegurar um fechamento mais seguro. Isto pode ser satisfatoriamente conseguido tato na técnica com pontos separados como na sutura contínua. O outro lado da sutura com Prolene prossegue, então, em sentido horário; pontos superficiais que incluem apenas o endocárdio são dados ao longo da margem inferior do defeito antes de penetrar o folheto tricúspide. De modo alternativo, este lado da sutura prossegue, movendo-se para fora a uma distância de 3 a 5 mm da margem do defeito para evitar o tecido de condução subjacente antes de penetrar novamente o folheto septal da válvula tricúspide.

10 Prevenção do bloqueio cardíaco: como já descrevemos, o feixe de His penetra o corpo fibroso central e o anel tricúspide antes de penetrar o septo ventricular, onde segue um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em direção ao lado ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar em bloqueio cardíaco, são dados pontos superficiais que incluam apenas o esbranquiçado endocárdico 3 a 5 mm da margem do defeito. De fato, a agulha deve ser visível através do endocárdio translúcido. Interferência das cordoalhas tendinosas: a conduta adequada do fechamento da CIV pela sutura pode, às vezes, sofrer interferência de uma ou duas cordoalhas tendinosas fixadas ao folheto septal. Elas podem ser simplesmente seccionadas para permitir o assentamento satisfatório do retalho. Suturas de transição: a junção onde o anel tricúspide forma a margem da CIV é também muito vulnerável a uma CIV residual. Normalmente, um ponto de transição incorporando uma camada superficial do endocárdio espessado, o retalho e o folheto tricúspide (nesta ordem) proporcionará um fechamento mais seguro. Isto pode ser realizado através da técnica de sutura contínua ou de pontos separados. A agulha é, a seguir, passada através do folheto tricúspide cerca de 2 mm do anel através de um ponto em U saindo no ventrículo direito, pegando o retalho antes de penetrar novamente o folheto. Esta manobra prossegue em sentido horário até o encontro da outra ponta do fio de Prolene, de tal modo que ambas as pontas possam ser firmemente amarradas entre si. Reforçando as suturas: a sutura de Prolene pode seccionar o delgado tecido do folheto tricúspide. A linha de sutura pode ser reforçada com almofadas múltiplas ou uma tira de feltro de Teflon. Com a técnica de sutura com pontos separados são utilizados fios com almofadas de Teflon. Prevenção da insuficiência tricúspide: a incorporação de excessivo tecido do folheto na linha de sutura pode levar a insuficiência tricúspide. A linha de sutura ao longo do folheto tricúspide não deve exceder a distância de 2 mm do anel tricúspide. Quando completa a correção, a atriotomia é, então, fechada com sutura contínua de Prolene 5-0. Abordagem Transventricular da CIV Todas as comunicações interventriculares, com exceção das que ocorrem próximas do ápice ventricular esquerdo, podem ser fechadas através de uma ventriculotomia direita, uma abordagem que ainda é preferida por muitos cirurgiões. Quando existem lesões associadas, como estenose valvular infundibular ou pulmonar (como na tetralogia de Fallot), uma ventriculotomia vertical torna-se a abordagem de escolha, uma vez que ela pode ser ampliada ao longo do trato de saída ventricular direito, proporcionando, assim, uma exposição excelente. Uma ventriculotomia transversa apresenta algumas vantagens teóricas, principalmente quando uma artéria coronária aberrante cruza a parede anterior do ventrículo direito. Evitando as artérias coronárias: toda a precaução será tomada no sentido de se evitar a secção de uma artéria coronária aberrante. Quando a artéria coronária descendente anterior esquerda origina-se da artéria coronária direita, ela cursa através da parede anterior do ventrículo direito. Sua secção acidental pode levar à grave disfunção miocárdica. Hipertrofia infundibular ocultando a localização da CIV: a hipertrofia infundibular pode ocultar a localização do tipo perimembranoso de CIV. O excesso de massa muscular hipertrofiada, que pode ser também responsável por certa obstrução da via de saída ventricular direita, deve ser cuidadosamente excisada para expor as margens da CIV e aliviar a obstrução. A técnica do fechamento transventricular da comunicação interventricular perimembranosa é basicamente a mesma descrita para a abordagem transatrial. Os bordos da incisão da ventriculotomia são afastados através de pontos com fios finos almofadados. As margens da CIV são inspecionadas, iniciando-se a colocação de pontos separados de Tevdek 4-0 com almofadas de Teflon na porção de 12 horas ao longo da margem muscular evertendo-se os bordos. Ambas as agulhas são, a seguir, passadas através de um retalho de velour de Dacron ligeiramente maior que a dimensão da CIV. Uma ligeira tração neste ponto pelo assistente melhorará a exposição e facilitará a colocação do ponto seguinte. A sutura prossegue deste modo em sentido anti-horário ao longo da margem superior (que recobre a válvula aórtica) até a junção fibrosa central do septo, raiz e anel tricúspide sejam alcançados. Ambas as agulhas dos pontos separados seguintes incorporam a margem muscular da CIV e o folheto tricúspide (nesta ordem). Dependendo da consistência do folheto tricúspide, as agulhas poderão ser passadas através de outra almofada de Teflon antes de serem amarrados. A sutura prossegue, a seguir, do ponto de início em sentido horário, movendo-se para fora a uma distância de 3 a 5 mm da margem da CIV para evitar o tecido de condução subjacente. Também pode ser utilizada a técnica alternativa de pontos muito superficiais que incluam somente o endocárdio na região da margem inferior. Quando o anel tricúspide torna-se parte da margem inferior da CIV, ambas as agulhas dos pontos separados com almofadas de Teflon pegam superficialmente o endocárdio espessado, o retalho, a válvula tricúspide e a outra almofada de Teflon (nesta

11 ordem). Os pontos restantes são passados do átrio direito através do folheto tricúspide cerca de 2 mm do anel antes de passarem através do retalho. Quando todos os pontos estão satisfatoriamente colocados, o retalho é baixado em posição e os fios são amarrados justos. De modo alternativo, pode-se utilizar no mesmo padrão uma sutura contínua de Prolene 4-0. Quando a CIV foi satisfatoriamente corrigida, a ventriculotomia é a seguir, fechada com duas camadas de suturas contínuas de Prolene 4-0. Lesão da válvula aórtica: os folhetos da válvula aórtica encontram-se imediatamente abaixo da margem superior da CIV e podem ser puncionados durante a sutura se pontos profundos são dados nesta área. Assim, a sutura nesta área deve incorporar a crista marginal que suporta bem as suturas Prevenção do bloqueio cardíaco: como já descrevemos, o feixe de His penetra o corpo fibroso central e o anel tricúspide antes de penetrar o septo ventricular, onde segue um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em direção ao lado ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar em bloqueio cardíaco, são dados pontos superficiais que incluam apenas o esbranquiçado endocárdico 3 a 5 mm da margem do defeito. Suturas de transição: a junção onde o anel tricúspide forma a margem da CIV é também muito vulnerável a uma CIV residual. Normalmente, um ponto de transição incorporando uma camada superficial do endocárdio espessado, o retalho e o folheto tricúspide (nesta ordem) proporcionará um fechamento mais seguro. Reforçando as suturas: a sutura de Prolene pode seccionar o delgado tecido do folheto tricúspide. A linha de sutura pode ser reforçada com almofadas múltiplas ou uma tira de feltro de Teflon. O tipo de CIV subpulmonar-infundibular pode ser fechado com sucesso com um retalho de velour de Dacron através de técnicas de sutura contínua ou de pontos separados, sem a preocupação acerca de produzir qualquer anomalia de condução. 3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL O PCA refere-se à persistência, após o nascimento, da comunicação normal entre o sistema arterial pulmonar e a aorta do feto. Cerca de 90% dos casos de PCA ocorrem como anomalia isolada. O restante está mais freqüentemente associado a DSV, coarctação ou estenose pulmonar ou aórtica. A extensão e o diâmetro do canal variam amplamente. Com mais freqüência, a PCA não produz dificuldades funcionais ao nascimento. Um canal estreito pode não exercer nenhum efeito sobre o crescimento e desenvolvimento durante a infância. Entretanto, sua existência pode ser geralmente detectada por um sopro áspero contínuo, descrito como semelhante a maquinaria. Como a derivação é, a princípio, da esquerda para a direita, não ocorre cianose. Entretanto, verifica-se finalmente o desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva, com reversão final do fluxo e suas conseqüências associadas. Em geral, existe consenso quanto à necessidade de fechamento da PCA o mais cedo possível no decorrer da vida. A preservação da viabilidade ductal (através da administração de prostaglandina E) pode assumir grande importância na sobrevida dos lactentes com várias formas de cardiopatia congênita com fluxo sanguíneo pulmonar ou sistêmico obstruído, como atresia da valva aórtica. Ironicamente, o canal pode ser potencialmente fatal ou salvar a vida do indivíduo. Abordagem por Ventriculotomia Esquerda Dependendo de sua localização, as CIV musculares podem ser abordadas através do átrio e do ventrículo direito. As vezes, quando a CIV ocorre no septo distal inferior, uma ventriculotomia esquerda limitada próxima ao ápice proporciona a melhor exposição. A CIV é, a seguir, fechada com um retalho de velour de Dracon utilizando pontos em U separados com almofadas de Teflon.

12 Embriologia Ao nascimento, o canal arterial entra e constrição, mas, em um recém-nascido a termo, saudável, freqüentemente há um pequeno desvio de sangue da aorta para a artéria pulmonar esquerda. Nos recém-nascidos prematuros e nos que tem hipóxia persistente, o CA pode permanecer aberto por mais tempo. O oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do CA nos recém-nascidos a termo. O fechamento do CA parece ser mediado pela bradicinina, uma substância liberada pelos pulmões durante a insuflação inicial. A bradicinina tem um efeito contrátil potente sobre o músculo liso. A cão desta substância parece depender do alto conteúdo de oxigênio do sangue aórtico resultante da aeração dos pulmões ao nascimento. Quando a PO 2 do sangue que passa pelo CA atinge cerca de 50 mmhg, a parede do ducto entra em constrição. Os mecanismos pelos quais o oxigênio causa as restrições ductais não são bem compreendidos. O efeito do oxigênio sobre o músculo liso ductal pode ser direto ou pode ser mediado por seus efeitos sobre a secreção de prostaglandina E 2 e de prostaciclina. O fechamento funcional do CA usualmente é completado com 10 a 15 horas após o nascimento. O fechamento anatômico do canal e a formação do ligamento arterial normalmente ocorrem com 12 semanas. Anatomia Cirúrgica O CA corre paralelamente ao arco aórtico desde a porção superior da origem da artéria pulmonar esquerda, passando através do pericárdio para unir-se à margem medial da aorta em ângulo agudo logo em oposição a origem da artéria subclávia esquerda. O tronco do vago esquerdo penetra o tórax da raiz do pescoço em um sulco entre a artéria subclávia esquerda e a artéria carótida comum esquerda, cruza o arco aórtico bom como o CA e prossegue para baixo. O ramo do laríngeo recorrente curva-se em torno do CA e estende-se de volta para cima para o pescoço. O nervo vago dá origem a vários outros pequenos ramos que são tributários importantes para os plexos pulmonar e cardíaco. Geralmente existem alguns gânglios linfáticos encrustados no hilo do pulmão esquerdo que, as vezes, estende-se para cima próximo da margem inferior do CA. O nervo frênico esquerdo penetra o tórax medialmente ao nervo vago e prossegue para baixo no pericárdio. Incisão O CA pode ser adequadamente exposto através da toracotomia anterior esquerda no terceiro interespaço ou através de toracotomia lateral posterior através do leito da quarta costela. A abordagem lateral posterior proporciona exposição mais ampla e é mais comumente utilizada. Técnica de Exposição e Dissecção do Canal O pulmão esquerdo é tracionado para baixo para permitir a visualização da área do canal. A pleura parietal é seccionada longitudinalmente por trás do nervo vago se a intenção é retrair medialmente o nervo vago. De modo alternativo, a incisão da pleura pode ser realizada entre os nervos vago e frênico quando o nervo vago será lateralmente retraído. A incisão escolhida é ampliada para cima ao longo da artéria subclávia esquerda e para baixo até o hilo esquerdo. Os bordos pleurais são, a seguir, suspensos. No recém-nascido, o canal é exposto através de dissecção cortante com tesouras, para cima e para baixo. Um mixter de ângulo reto, é, a seguir, passado em torno do canal para criar um plano para a sua ligadura ou divisão. O canal também pode ser ocluído através da aplicação de um clipe de metal. Lesão do nervo laríngeo recorrente durante a dissecção do canal: se o canal é posteriormente aderido, a técnica de dissecção romba pode lesar o canal e o nervo laríngeo recorrente (ou ambos). Portanto, recomenda-se a dissecção cortante do canal, inclusive sua parede posterior. Lesão do nervo pela direção da tração: para facilitar a dissecção exposição da porção posterior do canal, muitos cirurgiões preferem que o nervo vago e seu ramo laríngeo recorrente sejam medialmente refletidos sobre o retalho pleural. O cirurgião deve estar ciente de que a tração do nervo em direção a artéria pulmonar faz com que o nervo recorrente se encontre ao longo de um trajeto diagonal por trás do canal anterior, aumentando, assim, o risco de lesão do nervo. De modo alternativo, o nervo vago e seus ramos podem ser isolados e lateralmente retraídos para assegurar sua proteção durante o processo de dissecção da parede posterior do canal. A aorta e o canal são, a seguir, mobilizados através de dissecção cortante (aguda). Exposição completa do canal: cuidados especiais devem ser tomados quando se disseca na vizinhança do ângulo entre a artéria pulmonar e o canal, pois este é particularmente susceptível de lesão. Uma dobra do pericárdio quase sempre recobre o canal anteriormente. Ela deve ser dissecada para assegurar a exposição completa do canal.

13 Liberação da aorta: a aorta é também dissecada, evitando-se a lesão das artérias intercostais. A face posterior do canal encontra-se sempre aderente aos tecidos circundantes e pode ser lacerado durante o processo de mobilização. Dois cadarços são passados em torno da aorta algo acima e abaixo do nível do canal. Os cadarços são, a seguir, tracionados para cima e medialmente, expondo a superfície posterior da aorta e do canal para uma cuidadosa dissecção sob visão direta. Técnica de Secção e Ligadura do Canal Os nervos vago e laríngeo recorrente são identificados para que não sejam inadvertidamente divididos. Dois fios grossos de Ethibond ou cadarços são individualmente passados por trás do canal, o qual é então, ligado com segurança. Um material de sutura mais fino pode cortar a parede friável do canal e levar a hemorragia. Uma sutura em bolsa de Prolene 4-0 pode ser colocada entre as ligaduras para assegurar uma oclusão completa do canal. De modo alternativo, o canal é seccionado entre pinças e os cotos suturados com fios finos não absorvíveis. Esta técnica é especialmente útil quando o canal é excepcionalmente curto e amplo. Outra opção é a oclusão do canal com clipes, principalmente em bebês prematuros. Dificuldades de dissecção: as vezes, pode existir alguma dificuldade na dissecção da vizinhança da parede posterior do canal, principalmente em pacientes mais idosos. A passagem do material de sutura ou cadarços diretamente em torno do canal pode, então, ser impossível. Os cadarços passados em torno da aorta podem ser manobrados para envolver e proporcionar exposição e controle do canal. Lesão do nervo laríngeo recorrente durante a ligadura do canal: o cirurgião deve sempre dedicar especial atenção ao nervo laríngeo recorrente que pode ser facilmente seccionado durante a mobilização do canal. Ele também pode ser incorporado na ligadura ou no pinçamento do canal. Laceração do canal: o canal é passível de lesão e laceração em qualquer momento durante a dissecção, ligadura ou secção, levando à hemorragia maciça. A simples compressão digital sobre o canal geralmente é suficiente para controlar o sangramento e proporcionar uma exposição adequada em um campo seco. A aorta pode, então, ser pinçada acima e abaixo do canal ao longo dos cadarços previamente colocados enquanto que o canal lacerado é suturado com fios não absorvíveis. A extremidade da artéria pulmonar do canal pode, do mesmo modo, ser suturada. As vezes, esta extremidade do canal, se muito lesada, pode retrair-se medialmente, tornando impossível sua exposição. Nestas circunstâncias, enquanto se prossegue o controle digital do sangramento, o cirurgião deve incisar o pericárdio longitudinalmente, anterior ao nervo frênico esquerdo. A artéria pulmonar esquerda é temporariamente ocluída. A abertura do canal é, a seguir, suturada sob visão direta em um campo relativamente seco. Pinçamento parcial da aorta: sempre que o cirurgião decide seccionar o canal, é essencial que a pinça inclua as paredes da aorta e artéria pulmonar e não apenas o tecido do canal, o qual é muito friável e propenso a romper-se. Além disso, o canal nunca deve ser diretamente pinçado e tracionado. Ligadura inadvertida do arco aórtico: o canal e o arco aórtico devem ser ambos identificados. As vezes, o canal pode ser muito grande e o arco subdesenvolvido e hipoplásico. A ligadura inadvertida do arco aórtico, ao invés do canal, constitui uma catástrofe que pode ser prevenida através da oclusão seqüencial do canal e do arco enquanto se observa pelo desaparecimento da pressão arterial conforme monitorização no braço esquerdo. Oclusão do canal: é de boa prática a oclusão do canal com uma pinça de tecido atraumático antes de sua ligadura ou secção. A ocorrência de hipotensão, bradicardia e outros, podem, então, ser observados todos os quais sugerido que o paciente não tolera a oclusão do canal, possivelmente devido a reversão do fluxo ou alguma outra anomalia congênita complexa.

14 Calcificação do Canal O canal pode estar calcificado e aneurismático e a simples ligadura ou secção pode não ser exeqüível. Nestas circunstâncias, a aorta é pinçada superior e inferiormente e a abertura do canal é fechada através de uma aortotomia longitudinal com uma placa de Dacron. Tecidos friáveis: se os tecidos são friáveis, o retalho de Dacron pode ser suturado no local com pontos almofadados separados. Ligadura do PCA - Abordagem Anterior Muitos bebês e crianças pequenas com cardiopatias congênitas que estão para submeter-se a cirurgia corretiva continuam a apresentar persistência do canal arterial. Com o início da circulação extracorpórea, pode ocorrer uma inundação da circulação pulmonar a não ser que o canal seja ocluído. Portanto, em todo paciente deve-se verificar a existência da presença do canal arterial rotineiramente. Antes do início da circulação extracorpórea, a aorta é ligeiramente afastada para a direita e a artéria pulmonar principal é gentilmente afastada para baixo. O canal e a artéria pulmonar esquerda são liberados da concavidade do arco da aorta. O canal é circundado por um fio grosso, trançado e ligado no início da circulação extracorpórea. 4. DEFEITO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR Os DSAV resultam do desenvolvimento anormal do canal AV embriológico, em que os coxins endocárdicos superior e inferior não sofrem fusão adequada, resultando em fechamento incompleto do septo AV e formação inadequada das valvas tricúspide e mitral. As duas formas mais comuns são o DSAV parcial (constituindo em DSA primum e folheto mitral anterior fendido, causando insuficiência mitral) e DSAV completo (consistindo em grande DSAV combinado e grande valva AV comum em essência, um orifício no centro do coração). Na forma completa, todas as quatro câmaras cardíacas comunicam-se livremente, induzindo hipertrofia de volume de cada uma delas. Mais de um terço de todos os pacientes com DSAV completo apresentam síndrome de Down. O reparo cirúrgico é possível. Embriologia Próximo ao final da quarta semana, formamse coxins endocárdicos nas paredes dorsal e ventral do canal atrioventricular (AV). Quando estas massas de tecido são invadidas por células mesenquimatosas durante a quinta semana, os coxins endocárdicos AV se aproximam um do outro e se fundem, dividindo o canal AV em canais AV direito e esquerdo. Estes canais separam parcialmente o átrio primitivo do ventrículo, e os coxins endocárdicos funcionam como válvulas AV. Anatomia cirúrgica Nos últimos anos tem havido muita discussão em relação a definição e embriogênese do que foi denominado de complexo do canal atrioventricular. É apropriado referir-se a este complexo anatômico como comunicações atrioventriculares pois, afinal, isto é o que é realmente observado clinicamente. A comunicação geralmente inclui o segmento inferior do septo atrial e o segmento superior ou a porção de influxo do septo interventricular. As válvulas atrioventriculares também se desenvolvem de modo normal, porém variável. A não ser nas formas mais leves, em todos existe uma válvula atrioventricular comum que pode dizer-se constituída por seis folhetos de dimensão e forma variáveis ligadas a músculos papilares normal ou anormalmente localizados através de cordoalhas tendinosas. Esta válvula atrioventricular comum pode ser subdividida em um componente ou segmento mitral e tricúspide, cada um com três folhetos. Os folhetos que constituem a válvula tricúspide são designados superior direito, inferior direito e lateral direito, e os que compõem a válvula mitral são designados superior esquerdo, inferior esquerdo e lateral esquerdo. Tem significado clínico e anatômico o fato de que em corações normais o folheto mitral anterior contribui apenas um terço, e o folheto posterior com dois terços do anel da válvula mitral. Na comunicação atrioventricular esta relação se inverte; o folheto posterior (lateral esquerdo) constitui um terço e a cúspide do bifolheto anterior (os folhetos superior e inferior esquerdo conjuntos) contribuem com dois terços do anel da válvula mitral. Entretanto, do ponto de vista clínico, existem formas parciais, intermediárias e completas de comunicações atrioventriculares. Na forma parcial, existe um tipo ostium primum de comunicação interatrial. Aqui, as válvulas atrioventriculares estão fixadas à crista do septo interventricular (e não existe habitualmente comunicação interventricular abaixo das válvulas). O folheto anterior da válvula mitral, que apresenta uma fenda de grau variável, é atualmente considerada como formando parte de uma válvula mitral de três folhetos. Muito freqüentemente, esta válvula mitral é competente, embora possa ocorrer algum grau de insuficiência. A forma intermediária é basicamente semelhante à forma parcial da comunicação atrioventricular. A principal característica diferencial é a fixação incompleta das válvulas atrioventriculares ao septo ventricular. Na realidade, podem existir algumas

15 fendas, podendo também estar presentes vários graus de subdesenvolvimento dos tecidos dos folhetos. A forma completa de comunicação AV é uma comunicação no septo atrial inferior e ventricular superior. A configuração e os detalhes da fixação dos folhetos atrioventriculares ao septo ventricular são bastante variáveis. Comunicação AV tipo ostium primum (AVC Parcial) O tipo ostium primum de comunicação AV constitui, de fato, parte do complexo da comunicação AV, as vezes, citado como forma parcial do canal AV. Clinicamente, detecta-se um grande ostium primum que é habitualmente não restritivo, porém sempre existe uma fenda de grau variável no folheto anterior da válvula mitral. A válvula mitral nestes casos deve ser considerada uma estrutura de três folhetos. Incisão: Todas as formas de defeito septal atrial são geralmente abordadas através de esternotomia mediana. Entretanto, alguns cirurgiões preferem uma toracotomia direita por razões cosméticas. Canulação: A aorta ascendente é canulada de modo habitual. A veia cava superior é canulada diretamente ou traves de auriculeta direita; do mesmo modo a veia cava inferior é canulada através da parede atrial logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, são passado cadarços em torno de ambas as veias cavas. Preservação miocárdica: Realiza-se a parada cardioplégica fria do coração e mantêm-se através de infusão de cristalóide gelada ou solução cardioplégica sanguínea na raiz aórtica. Técnica: Realiza-se uma atriotomia ampla da base da auriculeta direita próximo do local de canulação o da veia cava inferior, paralelamente no sulco AV. PS bordos da atriotomia são afastados com suturas finas, às vezes almofadas. Deverá ser cuidadosamente avaliada a presença e intensidade da insuficiência mitral. Isto pode ser realizado através da injeção simples forcada de salina através da válvula mitral. De modo alternativo, pode ser introduzida uma bomba de aspiração no átrio esquerdo através de um forâmen oval patente ou iatrogenicamente introduzido. O aspirador pode ser utilizado para manter o campo seco. Este cateter de sucção também pode ser utilizado para a injeção de salina no ventrículo esquerdo para detectar uma insuficiência da válvula mitral. A fenda no folheto anterior da válvula mitral é deixada se não existir insuficiência valvular. Entretanto existe algum sopro de insuficiência que pode ser corrigido com sucesso aproximando-se os bordos que se beijam da fenda adjacente ao anel com um ou dois pontos de Prolene Fechamento da fenda: deve-se adotar cautela para aproximar apenas os bordos que se beijam do tecido do folheto que não são os mesmos dos bordos livres da fenda. A incorporação adicional do folheto para assegurar uma melhor correção levará geralmente à uma insuficiência valvular severa. Os bordos da fenda são fortes e bastante fibrosados, principalmente em pacientes mais idosos e, portanto, suportam bem as suturas. É rara a presença de insuficiência valvular significativa no defeito do tipo ostium primum. Entretanto, as vezes isto ocorre, devendo realizar-se uma reconstrução agressiva. Se o defeito do ostium primum é pequeno e não permite completa visualização da válvula, o defeito septal atrial deverá ser ampliado em direção à fossa oval. - Super correção da insuficiência do folheto anterior: a tentativa exagerada de se atingir a perfeição pode levar à estenose mitral. Um grau leve de insuficiência é bem tolerado e pode não ser clinicamente detectado. Assim, não é necessário fechar completamente a fenda na maioria dos pacientes. Quando completadas todas as manobras para se avaliar a adequação da correção da válvula mitral, o defeito septal atrial é fechado com um retalho amplo de pericárdio ou velour de Dacron. Inicia-se uma sutura com Prolene 4-0 duplamente agulhado, no anel próximo do folheto mitral anterior, dando-se pontos profundos que incorporem o retalho. A sutura prossegue em sentido horário e anti-horário com pontos pequenos no tecido do folheto mitral a 1 mm do anel. - Incorporação do folheto tricúspide: para prevenir a possibilidade de desenvolvimento ou agravamento da insuficiência mitral, a sutura pode, de modo alternativo, prosseguir a 1 mm distante do anel comum incluindo o tecido do folheto tricúspide. Se esta técnica é adotada, então a sutura em sentido horário deve prosseguir em torno do orifício do seio coronariano de tal modo que ele drene sob o retalho no átrio esquerdo para reduzir o risco de desenvolver bloqueio cardíaco. A sutura prossegue em todas as direções até que os bordos da CIA primum estejam incorporadas e o defeito é fechado pelo retalho. As extremidades dos fios de sutura são amarradas apos o enchimento do átrio esquerdo com o retorno venoso pulmonar, deslocando o ar loculado. Esta

16 manobra pode ser posteriormente realizada através do forâmen oval se estiver sendo utilizado para aspiração. O forâmen oval é fechado em uma poça de sangue à medida que o anestesista enche o átrio esquerdo e inunda o sangue venoso pulmonar. A atriotomia é, a seguir, fechada com uma sutura contínua de Prolene 4-0. O processo de remoção do ar é cuidadosamente controlado e a pinça é removida. O dreno da raiz aórtica é mantido aberto no campo ou conectado à sucção até que ocorra uma adequada ejeção dos ventrículos. - Risco do tecido de condução: a sutura profunda na área entre o anel tricúspide e o seio coronariano é passível de lesão do tecido de condução com produção de bloqueio cardíaco. Comunicação AV total O fator mais crucial a se considerar na realização da correção é a competência da válvula mitral conseqüentemente, toda tentativa será realizada para se avaliar a competência. O procedimento deve seguir uma seqüencia definida. Canulação: É necessária uma exposição máxima, e a canulação direta da veia cava superior e do átrio direito ao nível da veia cava inferior é obrigatória. Esta técnica mantém todas as cânulas fora do campo e proporciona ao cirurgião uma boa visão das válvulas. Esta técnica também previne uma tensão indevida sobre o aparelho valvular. A canulação aórtica é realizada de modo habitual. A circulação extracorpórea é estabelecida e o paciente é resfriado a 25 C; a solução cardioplégica sanguínea é administrada na raiz aórtica tão logo a aorta seja pinçada. Técnica: Após o aperto dos cadarços das cavas, realiza-se uma atriotomia ampla desde logo abaixo da auriculeta para baixo em direção à veia cava inferior paralelamente ao sulco atrioventricular. Os bordos da atriotomia são afastados com fios finos, às vezes com almofadas de Teflon. Para proporcionar uma exposição adicional utilizam-se pequenos afastadores de folhetos. Avalia-se com precisão o aspecto funcional e anatomia patológica. Utiliza-se um ponto de reparo com Prolene 6-0 para aproximar os folhetos anterior esquerdo e posterior (ou os folhetos superior e inferior esquerdo) logo ao nível do septo ventricular, o que constitui um ponto de referência para o estabelecimento do futuro anel comum. O grau de competência da válvula atrioventricular é avaliado através da injeção de uma solução de salina sob pressão no ventrículo esquerdo, sendo localização qualquer local específico de jato de regurgitação. Toda tentativa será realizada no sentido de se manter a configuração de três folhetos da válvula atrioventricular esquerda. Entretanto, as vezes, poderá ser necessário a divisão do folheto superior esquerdo ou inferior esquerdo para uma melhor exposição e, talvez, um fechamento mais seguro da comunicação interventricular. Serão seccionadas quaisquer fixações de cordoalhas secundarias ao septo ventricular que possam interferir com o fechamento da CIV. Um retalho de velour de Dacron de dimensão apropriada, de forma semicircular, é suturado com Prolene 5-0 ou 4-0 de duas agulhas à face ventricular direita do septo ventricular e reforçando com almofada de Teflon. - Prevenção do bloqueio cardíaco: a sutura do retalho ao septo ventricular deve ser vem além da margem do defeito septal ventricular de tal modo que não produza qualquer lesão de condução. A tração delicada do fio facilitará a sutura nas duas direções até que sejam atingidos os folhetos. As agulhas são passadas para dentro do folheto e os fios são amarrados a novos fios nestes pontos. - Altura do retalho septal interventricular: a ressuspenção dos folhetos das válvulas ao nível apropriado é crítica. Assim, a altura do retalho do defeito septal ventricular é da maior importância. Um amplo retalho do pericárdio é adequadamente determinado para cobrir a comunicação interatrial. A linha de sutura que cruza a válvula atrioventricular comum incorporará o tecido do folheto bem como o retalho de velour de Dacron utilizado para fechar a comunicação interventricular. Uma sutura contínua simples é utilizada se o folheto não foi seccionado. Se o tecido do folheto foi seccionado, deve-se tomar um cuidado especial para incorporar ambos os lados do tecido do folheto, isto é, tecido valvular atrioventricular esquerdo e direito, bem como o retalho de velour interventricular e o retalho pericárdio interatrial. - Deformação da anatomia do folheto: a incorporação exagerada do tecido do folheto atrioventricular na sutura ou no reforço da linha de sutura com almofadas de Teflon pode reduzir a largura do folheto e levar a insuficiência da válvula. Uma vez estabelecida a continuidade dos retalhos ventricular e atrial, o retalho atrial é puxado para a cavidade atrial direita e a válvula atrioventricular é novamente testada quanto a competência. Novamente injeta-se soro fisiológico para revelar qualquer local específico de jato regurgitante. Dependendo do grau e local de insuficiência, poderá ser necessária a colocação adicional de pontos iniciando-se pela fenda entre os folhetos

17 superior e inferior. Também podem ser utilizados pontos com almofada de Teflon nas comissuras para realizar a anuloplastia mitral. Algum fluxo central de regurgitação pode ser sempre aceito, porém, todo esforço será aplicado para se conseguir uma válvula mais competente possível. O retalho pericárdico é suturado aos bordos do defeito septal atrial, deixando o seio coronariano de seu lado esquerdo ou direito, dependendo da situação anatômica. Isto realiza-se através de uma sutura contínua de Prolene 5-0. Se o seio coronariano ficar no átrio direito, deve-se tomar o cuidado para a colocação de pontos superficiais próximo do tecido de condução. - Competência valvular: a insuficiência valvular severa residual é muito deletéria. As vezes, é melhor uma supercorreção e produção de leve estenose ao invés de aceitar uma severa insuficiência da válvula mitral, o que poderá impor a substituição da válvula mitral. Com a operação próxima do final, o paciente é aquecido e a atriotomia é fechada com uma sutura contínua de Prolene 4-0. Realizam-se todas as manobras para a remoção de ar e a pinça aórtica é removida. O paciente é gradualmente desmamado da circulação extracorpórea. Derivações da Direita para a Esquerda Cianose Precoce Embora o DSV constitua a malformação cardíaca congênita mais comum, a tetralogia de Fallot representa a forma mais comum de cardiopatia congênita cianótica. Outras anomalias encontradas com relativa freqüência nessa categoria incluem a transposição das grandes artérias, a atresia tricúspide, a conexão venosa anormal total e o troco arterial. Com ajuda mnemônica, observe que o nome de cada entidade apresenta a letra T. 1. TETRALOGIA DE FALLOT As quatro características da tetralogia de Fallot são: DSV Obstrução do trato de efluxo ventricular direito (estenose subpulmonar) Aorta que se sobrepõe ao DSV Hipertrofia ventricular direita. Todas as característica resultam, a nível embriológico, do deslocamento ântero-superior do septo infundibular. Mesmo quando não tratados, alguns pacientes com tetralogia sobrevivem freqüentemente até a vida adulta. As conseqüências clinicas da tetralogia de Fallot dependem, primariamente, da gravidade da estenose subpulmonar. Morfologia Com freqüência, o coração está aumentado e pode assumir a forma de bota, devido à acentuada hipertrofia do VD, particularmente da região apical. O DSV costuma ser grande e aproxima-se ao diâmetro do orifício aórtico. A valva aórtica forma a sua borda superior, sobrepondo, assim, o defeito e ambas as câmaras ventriculares. A obstrução do efluxo ventricular direito é mais freqüentemente causada por estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar), porém é freqüentemente acompanhada de estenose valvar pulmonar. Algumas vezes, ocorre atresia completa da valva pulmonar e de porções variáveis das artérias pulmonares, de modo que o fluxo sanguíneo através de um canal persistente e/ou de artérias brônquicas dilatadas é necessário para a sobrevida. Além disso, pode haver insuficiência valvar aórtica ou DSA e observa-se um arco aórtico direito em cerca de 25% dos casos. A gravidade da obstrução ao efluxo ventricular direito determina a direção do fluxo sanguíneo. Se estenose subpulmonar for leve, a anormalidade assemelha-se a um DSV isolado, e a

18 derivação pode ser da esquerda para a direita, sem cianose (a denominada tetralogia rósea). À medida que a obstrução aumenta de intensidade, verifica-se uma resistência proporcionalmente maior ao efluxo ventricular direito. À medida que se aproxima do nível da resistência vascular sistêmica, predomina a derivação da direita para a esquerda e, juntamente com ela, ocorre cianose (tetralogia clássica). Com a crescente gravidade da estenose subpulmonar, as artérias pulmonares apresentam paredes progressivamente menores e mais delgadas (hipoplásicas), enquanto o diâmetro da aorta torna-se progressivamente maior. À medida que a criança se desenvolve e o coração aumenta de tamanho, o orifício pulmonar não sofre expansão proporcional, agravando ainda mias a obstrução. Por conseguinte, a maioria dos lactentes com tetralogia de Fallot apresenta cianose desde o nascimento ou pouco tempo depois. Entretanto, a estenose subpulmonar protege a vasculatura pulmonar da sobrecarga de pressão, e a insuficiência ventricular direita é rara, visto que o ventrículo direito é descomprimido no ventrículo esquerdo e na aorta. Técnica de Correção A esternotomia mediana proporciona exposição excelente. O preparo para a circulação extracorpórea é realizado através de canulação aórtica e bicaval diretas. O paciente é resfriado a 24 ou 25 C. A aorta é pinçada e a parada cardioplégica do coração é realizada através da infusão da cardioplegia sanguínea na raiz aórtica. Os cadarços em trono das veias cavas são apertados e realiza-se uma pequena atriotomia direita. Um pequeno dreno de aspiração é passado no átrio esquerdo através do foramen oval patente, ou CIA (se presente) ou uma abertura com bisturi iatrogenicamente induzida através da fossa oval. A comunicação interventricular e a via de saída ventricular direita são exploradas através da válvula tricúspide. É possível, as vezes, fechar a CIV e ressecar o músculo infundibular hipertrofiado através do átrio direito. Entretanto, tradicionalmente uma ventriculotomia direita proporciona uma exposição excelente, constituindo a abordagem de escolha. Realiza-se uma ventriculotomia direita vertical e os bordos são retraídos com fios com almofadas. Uma ventriculotomia transversal apresenta algumas vantagens teóricas, principalmente quando uma artéria coronária aberrante cruza a parede anterior do ventrículo direito. Os feixes musculares infundibulares hipertrofiados são agressivamente, porém cuidadosamente, excisados. Evitando as artérias coronárias: o defeito ventricular é fechado com um retalho de Dacron utilizando-se suturas contínuas ou pontos separados. Toda precaução será tomada para se evitar a divisão da artéria coronária aberrante. O defeito septal ventricular torna-se, agora, visível. De um modo geral, trata-se de um defeito amplo, perimembranoso, subcristal. As margens do defeito são inspecionadas, iniciando-se uma sutura com pontos separados de Tevdek 4-0 com almofada de Teflon na posição de 12 horas ao longo da margem muscular de tipo eversão. Ambas as agulhas são passadas através de um retalho de velour de Dracon que é ligeiramente maior que o defeito. Uma ligeira tração deste ponto pelo assistente melhora a exposição e facilita a colocação do ponto seguinte. A sutura prossegue deste modo em sentido anti-horário ao longo da margem superior, a qual recobre a válvula aórtica, até que a junção fibrosa central do septo, raiz aórtica e o anel tricúspide sejam alcançados. Ambas as agulhas dos pontos separados com almofadas seguintes incorporam a margem muscular da CIV, o retalho e o folheto tricúspide (nesta ordem). Dependendo da consistência do folheto tricúspide, as agulhas podem ser passadas através de outra almofada de Teflon antes de serem amarrados. O processo de sutura prossegue do ponto inicial em direção horária, movendo-se para fora a uma distância de 3 a 5 mm da margem da CIV para evitar o tecido de condução subjacente. A alternativa técnica de se

19 realizarem pontos bem superficiais que incluam somente endocárdio na região da margem inferior também pode ser utilizada. Quando o anel tricúspide torna-se parte da margem inferior da CIV, ambas as agulhas da sutura com pontos separados dão mordidas superficiais do endocárdio espessado, do retalho, válvula tricúspide e outra almofada de Teflon. Os pontos restantes são passados do átrio direito através do folheto tricúspide a cerca de 2 mm do anel antes de passar através do retalho. Quando todos os pontos foram satisfatoriamente colocados, o retalho é rebaixado em posição e os fios são amarrados justos. De modo alternativo um retalho de velour de Dacron é fixado com uma sutura contínua de Prolene através da mesma técnica. Comunicação interventricular residual: os bordos do retalho são cuidadosamente conferidos quanto a uma CIV residual. Suturas adicionais reforçadas com almofadas de Teflon são utilizadas para o fechamento de qualquer CIV residual. Lesão da válvula aórtica: os folhetos da válvula aórtica localizam-se imediatamente abaixo da margem superior do defeito e podem ser puncionados durante a sutura se forem utilizados pontos profundos nesta área. Assim, a sutura nesta área deve incorporar a crista marginal, a qual suporta bem as suturas. Prevenção do bloqueio cardíaco: como já assinalamos, o feixe de His penetra o corpo fibroso centra e o anel tricúspide antes de cruzar para o septo ventricular e seguindo um trajeto ao longo da margem inferior em direção ao lado ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar com um bloqueio cardíaco, são dados pontos superficiais incluindo apenas o endocárdio esbranquiçado 3 a 5 mm da margem do defeito. Suturas de transição: a junção onde o anel tricúspide forma a margem do defeito é também muito vulnerável a CIV residual. Um ponto transicional incorporando um ponto superficial de endocárdio espessado, o retalho e o folheto tricúspide proporciona um fechamento mais seguro. Reforçando os pontos: o ponto de Prolene pode seccionar o folheto tricúspide delgado e friável. A linha de sutura pode ser reforçada com múltiplas almofadas ou uma tira de feltro de Teflon. A adequação da via de saída ventricular direita é avaliada. A valvotomia pulmonar é realizada trazendose folhetos da válvula pulmonar para baixo na ventriculotomia. Um ditador de dimensão apropriada é passado na artéria pulmonar. Se existe qualquer duvida acerca da adequação do anel pulmonar ou da artéria pulmonar principal, utiliza-se um retalho de pericárdio ou de Dacron para ampliar a via de saída ventricular. 2. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS A transposição implica discordância ventriculoarterial, de modo que a aorta se origina do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar emana do ventrículo esquerdo. As conexões AV estão normais (concordantes). O defeito embriológico essencial na transposição completa consiste na formação anormal do tronco e septos aortopulmonares. A aorta originase do ventrículo direito e situa-se anteriormente e à direita da artéria pulmonar; em contraste, no coração normal, a aorta é posterior e situa-se a direita. O resultado é a separação das circulações sistêmica e pulmonar, uma condição incompatível com a vida pós natal, a não ser que exista uma derivação para a mistura adequada do sangue. Os pacientes com transposição e DSV apresentam derivação estável. Entretanto, aqueles que apresentam apenas um forâmen oval persistente ou PCA apresentam derivações instáveis, que tentem a se fechar, exigindo, portanto, uma intervenção imediata para criar uma derivação (como a septostomia atrial com balão) nos primeiros dias de vida. A hipertrofia ventricular direita torna-se proeminente, visto que essa câmara funciona como ventrículo sistêmico. Concomitantemente, o ventrículo esquerdo passa a ter paredes delgadas (atróficas), por suportar a circulação pulmonar de baixa resistência. O prognóstico para lactentes com transposição dos grandes vasos depende do grau de mistura do sangue, da magnitude da hipóxia tecidual e da capacidade do ventrículo direito de manter a circulação sistêmica. Sem cirurgia, a maioria dos pacientes morre nos primeiros meses de vida. Tratamento Cirúrgico A correção anatômica completa deveria, teoricamente, constituir-se na abordagem ideal do tratamento cirúrgico de pacientes com transposição das grandes artérias. Em 1975, Janete realizou com sucesso este procedimento, porém, a mortalidade operatória permaneceu elevada. Nos últimos anos, a operação da destransposicao arterial foi revista. A mortalidade e a morbidez foram drasticamente reduzidas devido à introdução de diversas manobras cirúrgicas inovadoras, facilitando assim, a realização de operação. Entretanto, o resultado excelente obtido ainda não foi universalmente duplicado e os procedimentos Mustard e Senning continuam como procedimentos de eleição em diversos serviços. Aqui, descreveremos o procedimento de Senning. Incisão: Tanto a toracotomia anterior direita como a esternotomia mediana proporcionam uma exposição satisfatória para a realização da operação

20 de Senning, embora a maioria dos cirurgiões prefira a esternotomia mediada. Canulação: A face ântero-superior da aorta ascendente é canulada de modo habitual. De um modo geral, os candidatos a esse procedimento são bebês com menos de 6 meses de idade e de peso relativamente baixo. A operação é geralmente realizada com CEC, hipotermia profunda e parada circulatória total. Entretanto, alguns cirurgiões preferem não utilizar a parada circulatória e realizar a operação com hipotermia profunda e pressão de perfusão muito baixa. Uma cânula única através da auriculeta direita será suficiente para iniciar a circulação extracorpórea no preparo para a parada circulatória total. Se esta não é planejada, as veias cavas superior e inferior podem ser diretamente canuladas com as cânulas de Rygg enquanto a criança está sendo esfriada. O local da canulação da veia cava superior deve ser o mais alto possível acima da junção cavoatrial. As vezes, a canulação da cava implica em alguma dissecção, o que pode interferir com o retorno venoso e precipitar episódios de hipotensão ou arritmia e levar à fibrilação ventricular. Portanto, a seqüência da canulação é particularmente importante uma vez que cada cava pode ser individualmente canulada com o paciente já em CEC e o coração bem descomprimido. Uma sutura em bolsa de Prolene 5-0 é aplicada às veias cavas superior e inferior e a cânula de Rygg de dimensão apropriada é introduzida através da técnica de Bayonet. O pinçamento da aorta na maneira habitual seguida pela infusão da solução cardioplégica fria leva à parada cardioplégica do coração. Incisão atrial: O acesso ao interior do átrio direito é realizado através de uma incisão longitudinal realizada 3 a 4 mm anterior e paralela ao sulco terminal. Comprimento da incisão: a incisão deve ser bem afastada do nódulo sinoatrial e sua ampliação cranial deve limitar-se 0.5 cm da margem superior do átrio direito. Se é necessária uma ampliação adicional, a incisão pode ser ventricularmente ampliada para a auriculeta direita. Direção da incisão: somente após a inspeção pelo cirurgião do interior do átrio direito é que a incisão será caudalmente ampliada, de tal modo que possa ser dirigida em direção à inserção lateral da válvula da veia cava inferior (válvula de Eustáquio) O Septo Atrial A fossa oval é habitualmente lacerada se ocorrer a realização anterior de uma septostomia por balão. O retalho septal trapezóide é desenvolvido iniciando pela porção mais anterior do foramen oval e é cranialmente incisado a uma distância de cerca de 7 mm. A direção da incisão é dorsalmente modificada em direção à margem superior da veia pulmonar superior direita, ampliando-se para a base do septo interatrial. Do mesmo modo, uma incisão da porção inferior da fossa oval prossegue para baixo em direção à margem inferior da veia pulmonar inferior direita. As margens cruentas do septo são endotelizadas com pontos separados de Prolene 5-0 superficiais e aproximando endotélio a endotélio. Este retalho septal átrio é conectado apensa em sua base, o que corresponde no exterior do átrio ao sulco interatrial. Lesão da artéria do nódulo sinoatrial: a artéria do nódulo sinoatrial cruza o quadrante ânterosuperior da parede medial do átrio direito. O desenvolvimento do retalho septal atrial deve poupar o suprimento vascular do nódulo sinoatrial não desviando anteriormente a ampliação cranial da incisão. Perfuração da parede medial do átrio direito: do mesmo modo, a direção da ampliação cranial no septo é significativa; se esta incisão é anteriormente desviada em direção a saliência muscular aórtica, ela pode levar o pericárdio por fora do coração. Se isto ocorrer, ela deve ser imediatamente detectada e o defeito reaproximado com múltiplos pontos de Prolene fino. Tratos de condução preferenciais: existem três principais tratos preferenciais de condução ou faixas musculares reunindo o nódulo sinoatrial ao nódulo atrioventricular. Estes provavelmente correspondem crista terminal e feixes musculares límbicos. O trato de condução anterior passa anteriormente a fossa oval e ao seio coronariano. O trato médio também localiza-se anteriormente à fossa oval, porém pode passar através ou logo posteriormente ao seio coronariano. O trato preferencial posterior cruza a parede posterior do átrio direito entre as veias cavas e curva-se para a frente em direção ao seio coronariano. Durante o desenvolvimento do retalho o trato mediano será sacrificado na maioria dos casos. Deve-se tomar muito cuidado para prevenir a lesão às outras vias de condução. O defeito no retalho da fossa é preenchido através da sutura de uma peca de Dacron de dimensão apropriada. A dimensão do retalho septal atrial assim desenvolvido é muito constante, possuindo uma base de cerca de 3 cm, uma altura de 2 cm e uma dimensão anterior de 1,5 a 2 cm em bebês de 6 a 12 meses de idade. Dimensão inadequada do retalho: o retalho de dimensão não adequada (e raramente o é), pode ser ampliado através da sutura de uma peça de Dracon de dimensão adequada através de uma sutura contínua de Prolene 5-0. Laceração da fossa oval: um seguimento da fossa oval é habitualmente aberto por laceração