Conhecendo a G6PD e a Deficiência de G6PD. Nilza Silva de Castro Fundadora do Grupo Mães G6PD

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Kléber Eger Bayer
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1 Conhecendo a G6PD e a Deficiência de G6PD Nilza Silva de Castro Fundadora do Grupo Mães G6PD

2 O que é G6PD? O que é a Deficiência de G6PD? G6PD é a abreviação de Glicose 6 Phosfato Desidrogenase A G6PD catalisa o primeiro passo da via das pentoses fosfato, produzindo NADPH, que é crucial para a proteção das células contra o stress oxidativo. A G6PD é expressa em todos os tecidos, mas a sua deficiência manifesta-se essencialmente nas hemácias. A Deficiência de G6PD é uma alteração genética ligada ao cromossomo x, a deficiência leva a uma alteração na funcionalidade ou produção da enzima. Existe diversas variantes da deficiência desde moderada a sevara. Muitas variantes alélicas foram já descritas sendo que a sua manifestação clínica depende da variante em causa; as mais frequentes são as variantes Mediterrâneas (forma grave), as variantes Africanas A- (forma moderada) e as variantes Mahidol (forma moderada) e Canton (forma grave) no sudeste asiático.

3 Como é feito o diagnostico da Deficiência de G6PD? Através da triagem neonatal (Teste do pezinho ampliado). O Teste do pezinho pelo SUS (sistema único de saúde), não inclui a deficiência de g6pd, apenas os teste do pezinho ampliado disponível pela rede privada detecta a deficiência de g6pd. Além da triagem neonatal, também existe o exame de Dosagem da G6PD, qualquer pessoa de qualquer idade pode fazer o exame.

4 Tem cura? Qual é o tratamento? Não existe cura, nem medicamento para tratar a deficiência de g6pd. O tratamento é a prevenção, a deficiência se resumi em evitar (restringir) certos medicamentos e alimentos. Evitar certos fármacos com sulfas, alimentos como feijão de fava entre outros. A prevenção evita as chamadas crise hemolítica, no caso hemólises que podem gerar anemia hemolítica crônica. Acompanhamento com hematologista. Alimentação (nutricionista pode ajudar e muito).

5 O que é a Hemólise, Causas e Sintomas? Hemólise é um processo natural do corpo. Ou seja, eu e você, todo ser vivo hemolisa. Porém um deficiente da enzima G6PD, pode sofrer uma hemólise induzida, o que não é normal. Vamos entender tudo isso: Hemólise (hemo = sangue; lise = quebra) é o termo utilizado para descrever o rompimento de uma hemácia célula vermelha do corpo humano que, uma vez quebrada, libera a hemoglobina no plasma sanguíneo. Quando em pequenas proporções, a hemólise é um processo normal do organismo. Cerca de 0,8 a 1% do total das hemácias do organismo são hemolisadas (rompem-se) diariamente. E esse processo de quebra é, em geral, compensada pela produção de novas hemácias, realizada na medula (parte central) dos ossos. Ou seja, é normal. Hemólise induzida acontece quando um deficiente de g6pd entra em contato com algo restrito (chamados gatilhos, agente indutor), como o uso de drogas como a penicilina, ou alimentos como Feijão de fava.

6 Lista de Restrição: Alguns Medicamentos Alimentos ANALGÉSICOS / ANTIPIRÉTICOS Acetanilida Acetominofen Acetofenetidina Amidopirina Antipirina Aspirina Dipirona Fenacetina Probenicida Piramidona Paracetamol SULFONAMIDAS / SULFONAS Dapsona Sulfacetamida Sulfametoxipirimid ina Sulfanilamida Sulfapiridina Sulfasalazina Sulfisoxazole Feijão de Fava (por causa do B- glicosídios) Água Tônica (por causa da substância quinino) Vinho Tinto (por causa da substância sulfito) Corantes Artificiais (por causa da substância sulfas e naftaleno)

7 A criança e a Deficiência de G6PD: Diagnóstico. Restrições e a adaptação. Conscientização dos familiares. Rotina.

8 Dificuldades do dia a dia: Falta de Informação. Informações médicas. Informação por parte dos fabricantes de fármacos. Falta de conscientização dos familiares. Falta de palestras e divulgação da deficiência.

9 Grupo Mães que cuidam G6PD Fundado dia 21 de Junho de Promove a divulgação e conscientização da Deficiência de G6PD. Campanhas de divulgação. Encontros de Mães. Ajuda nas pesquisas de estudantes da área da saúde.

10 Fan Page 21/06/2013

11 Objetivo de Mães que cuidam G6PD O que queremos: O que precisamos Mais preparo por parte dos profissionais da área da saúde. Conscientização por parte de todos. Familiares, corpo estudantil, etc. Nos unir aos demais grupos de apoio a crianças. Mais apoio da parte dos profissionais da saúde. (pediatras, hematologistas, nutricionistas.) Palestrais de divulgação e conscientização. Parcerias com outras instituições que lutam pela melhor qualidade de vida das nossas crianças. (instituições do governo ou privado)

12 Saiba mais sobre a G6PD Fan page: Mães que cuidam G6PD. Grupo: Mães G6PD Blog: Histórias de uma Mãe.

13 Conhecimento diminui a ignorância e eleva a sabedoria! Deficiência de G6PD não é alergia!

14 Obrigado! Obrigado! Nilza Silva de Castro Fan page: Mães que cuidam G6PD Grupo: Mães G6PD Blog: Histórias de uma Mãe

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