Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA FACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA Fundada em 18 de Fevereiro de 1808 Monografia Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial Salvador (Bahia), 2012

2 Ficha catalográfica elaborada pela Biblioteca Universitária de Saúde, SIBI - UFBA. N935 Novais, Tayse Silva Opções de tratamento para a displasia fibrosa óssea craniofacial. /. Salvador, f. Orientador: Prof. Daniel Santos Corrêa Lima Monografia (Graduação) Universidade Federal da Bahia. Faculdade de Medicina da Bahia, Displasia. 2. Osteotomia. 3. Tecido Ósseo. 4. Genética. I. Lima, Daniel Santos Corrêa. II. Universidade Federal da Bahia. III. Título. CDU 575

3 UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA FACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA Fundada em 18 de Fevereiro de 1808 Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial Professor-orientador: Daniel Santos Corrêa Lima Monografia de Conclusão do Componente Curricular MED-B60, e como pré-requisito obrigatório e parcial para conclusão do curso médico da Faculdade de Medicina da Bahia da Universidade Federal da Bahia, apresentada ao Colegiado do Curso de Graduação em Medicina. Salvador (Bahia), 2012

4 Monografia: Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial. Professor-orientador: Daniel Santos Corrêa Lima Co-orientador: José Válber Lima Meneses COMISSÃO EXAMINADORA Membros Titulares: José Válber Lima Meneses, Professor da FMB- UFBA. Marcelo Sacramento Cunha, Professor da FMB- UFBA. TERMO DE REGISTRO ACADÊMICO: Monografia aprovada pela Comissão, e julgada apta à apresentação pública no III Seminário Estudantil de Pesquisa da Faculdade de Medicina da Bahia/ UFBA, com posterior homologação do registro final do conceito (apto), pela coordenação do Núcleo de Formação Científica. Chefia do Departamento de Anestesiologia e Cirurgia da FMB-UFBA. Salvador (Bahia), 2012

5 v DEDICATÓRIA Aos meus pais, Adilson Leite de Novais e Marianinha Queiroz da Silva Novais, e às minhas irmãs Tacyanne Silva Novais e Tayanne Silva Novais; pelo imenso amor, por todo apoio, carinho e compreensão que me dão coragem para seguir adiante e continuar nessa caminhada.

6 vi AGRADECIMENTOS A Deus, pelo dom da vida, por me permitir chegar até onde cheguei e não me deixar desistir nos momentos de dificuldade. Ao Dr. Daniel Santos Corrêa Lima, Meu orientador, que apesar de todos os contratempos, se mostrou sempre solícito e disposto a ajudar. Por todo o seu auxílio e incentivo durante esse tempo e por ser um exemplo de profissional dedicado não só com seus orientandos, mas em tudo aquilo que faz. A Kayo Oliveira Cayres, Que esteve comigo e compartilhou as angústias e conquistas que fizeram parte da construção deste trabalho. Foi um ponto de apoio e um exemplo de parceria. A você, meu agradecimento e a minha esperança de que essa amizade e parceria durem para além da vida acadêmica. À toda a minha família, de perto e de longe, Por todo carinho, incentivo, energia positiva e orações que dirigem a mim. Em especial, à minha afilhada Júlia Novais Ramos, que trouxe ainda mais alegrias para a minha vida. A todos os meus amigos, de dentro e de fora da faculdade,

7 vii Por todo apoio, companheirismo e todos os momentos compartilhados, que farão parte das minhas lembranças por toda a vida. Em especial, à Linamar Bastos Pereira, que mesmo distante se faz sempre presente, e à Jeyde Loíse Silva Queiroz, um grande exemplo de fé e perseverança, amizades da infância que pretendo levar pela vida inteira.

8 viii Conheça todas as teorias, domine todas as técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja apenas outra alma humana. Carl Jung

9 vii ix RESUMO NOVAIS, TS. Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial. Salvador - Ba: Faculdade de Medicina, Universidade Federal da Bahia; A displasia fibrosa óssea é uma doença benigna caracterizada pela substituição do tecido ósseo normal por tecido fibroso. Tem etiologia desconhecida, mas alguns estudos falam sobre alterações enzimáticas e metabólicas e mutações genéticas. É classificada em monostótica quando atinge um único osso - e poliostótica quando atinge múltiplos ossos. Há ainda a Síndrome de McCune Albright, que é a forma poliostótica associada a alterações hormonais e áreas de hiperpigmentação cutânea. É mais comum nas duas primeiras décadas de vida e afeta mais as meninas do que os meninos. Os ossos mais acometidos são os longos, como costelas, tíbia e fêmur, mas também pode haver acometimento dos ossos craniofaciais (Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial). A doença se manifesta através de uma tumoração que pode provocar diversos sintomas, a depender do seu tamanho e da região em que está localizada. O diagnóstico é feito através da associação dos sintomas com os exames de imagem, mas é necessária a biópsia para confirmação. O tratamento é controverso, mas o principal é o manejo cirúrgico, fazendo-se ressecção da lesão e reconstrução da área.

10 vii x ABSTRACT NOVAIS, TS. Treatment Options for Craniofacial Fibrous Dysplasia of Bone. Salvador - Ba: Faculdade de Medicina, Universidade Federal da Bahia; The fibrous dysplasia of bone is a benign disease characterized by replacement of normal bone by fibrous tissue. It is known to have unknown etiology, but some studies support the existence of enzymatic and metabolic changes and genetic mutations. It is classified as monostotic - when it hits a bone - and polyostotic - when it hits multiple bones. There is also the McCune Albright syndrome, which is the polyostotic form associated with hormonal changes and areas of skin hyperpigmentation. It is more common in the first two decades of life and affects more girls than boys. The most affected bones are the long ones, such as ribs, tibia and femur, but there may be involvement of the craniofacial bones (Craniofacial Fibrous Dysplasia). The disease is manifested by a tumor that can cause various symptoms, depending on their size and region that are located. The diagnosis is made through the association of symptoms with imaging tests, but a biopsy is needed for confirmation. The treatment is controversial, but the principal is the surgical management, performing resection and reconstruction of the area.

11 vii xi ÍNDICE DE FIGURAS Figura 1: Macroscopia. Displasia fibrosa óssea na região proximal do fêmur Figura 2: Padrão histológico da DFO, mostrando trabéculas curvilíneas com margens irregulares dentro de um fundo fibroso Figura 3: Padrão histológico da DFO, mostrando a presença de fibras colágenas 11 Figura 4: A. Visão frontal de paciente com deformidade de mandíbula decorrente de DFO. B. Visão submentoniana Figura 5: Paciente com massa orbitária decorrente de DFO. A. Pré- operatório. B. Pós- operatório Figura 6: Aspecto radiológico do acometimento mandibular pela DFO Figura 7: Aspecto tomográfico com padrão misto. Comprometimento mandibular à direita...18 Figura 8: Aspecto tomográfico com padrão esclerótico, evidenciando o comprometimento dos seios da face Figura 9: Divisão do crânio em zonas, segundo Chen, para abordagem cirúrgica. 23

12 vii xii SUMÁRIO DEDICATÓRIA...V AGRADECIMENTOS...VI EPÍGRAFE... VIII RESUMO...IX ABSTRACT...X ÍNDICE DE FIGURAS...XI SUMÁRIO... XII 1. INTRODUÇÃO OBJETIVO MÉTODO RESULTADOS E DISCUSSÃO Histórico e conceito Classificação Características clínicas e epidemiológicas... 13

13 xiii vii 4.4. Diagnóstico Tratamento CONCLUSÃO REFERÊNCIAS... 28

14 Introdução

15 2 Introdução 1. INTRODUÇÃO A displasia fibrosa óssea (DFO) se caracteriza como uma doença de natureza benigna bem definida, que se manifesta através de um crescimento tumoral não neoplásico de evolução lenta. 1, 2 Essa tumoração ocorre porque há uma desorganização do trabeculado ósseo associada a uma interrupção na maturação do tecido, além de uma substituição do tecido ósseo normal por tecido fibroso, podendo ser considerado como um hamartoma. 2-4 A etiologia ainda é desconhecida, mas há estudos que relatam sobre a ocorrência de alterações enzimáticas, metabólicas e mutações genéticas. A DFO pode ser classificada em monostótica quando afeta um único osso ou poliostótica quando afeta múltiplos ossos, e esta última, quando associada a áreas de pigmentação cutânea e hiperfunção de glândulas endócrinas, recebe o nome de Síndrome de McCune-Albright. 5-7 A DFO é conhecida como uma doença da infância e da adolescência, mas há relatos de casos que se manifestaram na fase adulta. Geralmente ocorre nas duas primeiras décadas de vida e há uma tendência de afetar 2, 6, 8 mais o sexo feminino do que o masculino. Os ossos longos (como úmero, fêmur e tíbia), costelas e vértebras, são os sítios mais frequentemente afetados, mas pode também haver acometimento da região craniofacial, sobretudo da maxila e da mandíbula. 4, 9, 10 A apresentação clínica varia de acordo com a extensão e características da lesão e com o local acometido, podendo variar de um pequeno inchaço local indolor, a grandes tumorações, a depender do tempo de evolução. A displasia fibrosa

16 3 Introdução óssea craniofacial (DFOCF), em especial, pode se apresentar com grandes deformidades e causar complicações importantes como alterações visuais e auditivas devido à possibilidade de a lesão acometer estruturas nobres. 4, 9-12 O diagnóstico é feito com a associação dos sinais clínicos com o quadro radiológico e exames laboratoriais. Se ainda assim houver dúvidas, a angiografia cerebral ou a tomografia computadorizada (TC) pode ajudar no diagnóstico diferencial com outras patologias. A displasia fibrosa deve fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões tumorais craniofaciais como doença de Paget, fibroma ossificante, osteoma, osteocondroma, granuloma eosinofílico, meningeoma, entre outras. 2, 6, 13 O tratamento para a displasia fibrosa ainda é controverso, mas o que predomina é o tratamento cirúrgico, através da ressecção da lesão, seja de forma conservadora ou radical. Recentemente foi relatada a utilização de bisfosfonatos para o tratamento clínico da DFO, com o objetivo de retardar a 2, 14, 15 progressão da lesão. Em relação à DFOCF, que pode causar grandes deformidades estéticas e funcionais devido à proximidade da lesão com estruturas importantes, o tratamento deve ser programado de forma precisa, considerando todas as características da lesão e do próprio paciente, evitando a ocorrência de complicações e recidivas da doença. 2, 10, 14, 16

17 Objetivo

18 5 Objetivo 2. OBJETIVO O objetivo do presente trabalho foi realizar uma revisão da literatura visando discutir as características clínicas e as alternativas disponíveis para o tratamento da displasia fibrosa óssea craniofacial.

19 Método

20 7 Método 3. MÉTODO O trabalho foi realizado sob o formato de uma revisão bibliográfica a respeito do tema Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial. Os artigos foram encontrados nas principais fontes de pesquisa bibliográfica médica, como o PubMed, Medline, Scielo e UptoDate, e selecionados conforme sua pertinência ao tema. A busca foi realizada através do uso de palavras-chave, tais como: displasia fibrosa óssea, tratamento, craniofacial, craniofacial fibrous displasia, management, sendo incluídos somente aqueles artigos que abordassem os aspectos concernentes ao tratamento da displasia fibrosa óssea da região craniofacial.

21 Resultados e discussão

22 9 Resultados e discussão 4. RESULTADOS E DISCUSSÃO 4.1. Histórico e conceito A displasia fibrosa óssea foi relatada pela primeira vez em 1891, por von Recklinghausen, quando ele descreveu pacientes com uma condição patológica do osso caracterizada por deformidades e alterações fibróticas, às quais chamou osteíte fibrosa generalisata. O termo displasia fibrosa foi introduzido pela primeira vez em 1938, por Lichtenstein e Jaffe. 12, É um distúrbio do desenvolvimento do osso, de natureza benigna e progressiva, não neoplásico, que se manifesta como uma tumoração de crescimento lento, no qual há uma substituição do tecido esponjoso da medula óssea normal por uma proliferação fibroblástica estruturalmente desorganizada. As lesões são formadas por metaplasia óssea e contém trabéculas de osso primitivo, parcialmente calcificadas. Os componentes ósseos normais estão todos presentes na lesão, mas não ocorre o processo 2, 4, 5, 9-11, 19, 22 de maturação dos mesmos. Ao exame macroscópico a lesão se apresenta bem circunscrita e de coloração pardo-esbranquiçada, tem grande variação de tamanho, sendo que as lesões maiores podem distorcer o osso e provocar fraturas patológicas. (Figura 1).

23 10 Resultados e discussão FONTE: Kransdorf MJ, Figura 1. Macroscopia. Displasia fibrosa óssea na região proximal do fêmur Histologicamente a DFO é composta por trabéculas ósseas de formato curvilíneo, com bordas irregulares, imersas em um fundo de tecido. Podem aparecer áreas de calcificação central e a quantidade de células e de colágeno é variável. Aparentemente, o padrão histológico não muda com o tempo e não difere em crianças e adultos. 4, 12, 17, 18 (Figuras 2 e 3).

24 11 Resultados e discussão FONTE: Rahma AMA, Figura 2. Padrão histológico da DFO, mostrando trabéculas curvilíneas com margens irregulares dentro de um fundo fibroso FONTE: Kruse A, Figura 3. Padrão histológico da DFO, mostrando a presença de fibras colágenas

25 12 Resultados e discussão A etiologia da doença ainda é controversa, mas estudos recentes sugerem associação com mutação pós-zigótica do gene GNAS que codifica a subunidade estimulatória da proteína G, resultando em ativação constitutiva da adenilato ciclase, isso leva a uma superprodução de matriz óssea fibrosa desorganizada no osso, e superprodução de hormônios nas células endócrinas. Outras teorias falam em anomalia congênita na formação óssea mesenquimal, alterações no metabolismo do cálcio e do 2, 5, 7, 11, 12, 15, 17, 23 fósforo e hiperplasia osteoblástica Classificação A displasia fibrosa óssea é classificada em três tipos: Displasia fibrosa monostótica: quando as lesões são confinadas a um único osso. Mas há quem considere como monostótica a lesão que acomete apenas um foco. Como por exemplo, a região craniofacial, apesar de poder haver envolvimento de vários ossos, há apenas um foco afetado. É a forma mais frequente, representando cerca de 70% 12, 17, 24 dos casos. Displasia fibrosa poliostótica: quando as lesões acometem mais de um osso. É mais rara, representa cerca de 30% dos casos de DFO. 12, 17, 19, 20 A forma poliostótica, quando associada a áreas de hiperpigmentação cutânea, é denominada Síndrome de Jaffe; se a isso se soma hiperfunção de glândulas endócrinas, denomina-se Síndrome de

26 13 Resultados e discussão McCune- Albright, que representa cerca de 3% dos casos, é mais comum no sexo feminino e se apresenta principalmente através de 2, 6, 16, 25 puberdade precoce Características clínicas e epidemiológicas A DFO, em geral, é caracterizada por sua evolução lenta e progressiva, e o quadro clínico depende da extensão da lesão e da possível compressão de estruturas adjacentes. Na região craniofacial, a doença se apresenta mais comumente através de uma assimetria facial, sendo comum também a presença de massa orbital ou facial, assim como má oclusão dentária, exoftalmia, restrição de movimentos oculares e obstrução nasal. (Figuras 4 e 5). Tende a crescer provocando desfiguração, dor, parestesia e tem potencial para invadir estruturas vitais, tais como o nervo óptico, nervo facial e o nervo olfatório, podendo provocar alterações visuais e na função olfativa, como hiposmia ou anosmia. 6, 15, 17, 19, 26 Quando afeta o osso temporal, o principal sintoma é a perda auditiva do tipo condutiva, que é causada pela oclusão da trompa de Eustáquio, do conduto auditivo externo e erosão ou fixação da cadeia ossicular. 5, 13, 26, 27 Outros sintomas que podem ser referidos pelos pacientes são latejamento ou desconforto, calor no local da lesão, tontura e cefaléia que é um dos sintomas mais comuns. Essas manifestações neurológicas se devem à compressão de estruturas adjacentes pelo tumor e variam de acordo com a região acometida, podendo haver também comprometimento do sistema nervoso central. 2, 5, 7

27 14 Resultados e discussão Barrionuevo e col. classificaram a displasia, de acordo com sua evolução, em três etapas: a primeira, latente ou assintomática; a segunda, fase sintomática; e a terceira, fase associada a complicações. Sendo que a maioria dos pacientes é diagnosticada na terceira etapa, quando já há comprometimento de outras estruturas. 2, 26 FONTE: Kim DD, Figura 4. A. Visão frontal de paciente com deformidade de mandíbula decorrente de DFO. B. Visão submentoniana

28 15 Resultados e discussão FONTE: Jackson IT, Figura 5. Paciente com massa orbitária decorrente de DFO. A. Pré- operatório. B. Pós- operatório O sexo feminino é mais afetado do que o masculino e existe uma predileção pela etnia branca. A doença é mais prevalente na primeira e segunda década de vida, por isso, é conhecida como uma doença da infância e da adolescência. 2, 6, 7, 28 A displasia fibrosa representa cerca de 2% a 3% de todos os tumores ósseos e aproximadamente 7% dos tumores ósseos benignos. 2, 10, 12, 29 A forma monostótica, que frequentemente cessa durante a puberdade, é a mais prevalente, representando cerca de 70% dos casos de DFO. 9, 16, 17 O envolvimento craniofacial ocorre em 50% dos pacientes que tem a forma poliostótica e cerca de 27% dos pacientes com a forma monostótica da doença, sendo que, nessa região, os ossos mais frequentemente acometidos são maxila e mandíbula. 2, 9, 10, 17 A ocorrência

29 16 Resultados e discussão de malignização é rara, cerca de 0,5% para a forma monostótica e 4% para a síndrome de McCune-Albright (forma poliostótica associada a outras alterações). Os sinais clínicos e sintomas de malignização são dor, inchaço rápido e elevação da fosfatase alcalina; e o intervalo médio entre o diagnóstico de displasia fibrosa e a malignização é de 13 anos. Numa revisão realizada em 1993, na Clínica Mayo em Rochester, Minnesota, com 1122 casos, 28 apresentaram malignização, sendo que o tipo histológico mais comum foi o osteossarcoma, seguido do fibrossarcoma, condrossarcoma e fibrohistiocitoma maligno. 7, 10, 12, 17, Diagnóstico O diagnóstico da displasia fibrosa óssea por vezes é difícil de ser determinado devido à grande quantidade de outras doenças que se assemelham a essa. A definição é obtida com a associação dos critérios clínicos, radiológicos e histológicos. 2, 6, 10 Com a radiografia convencional é possível detectar as alterações decorrentes da doença na grande maioria dos casos, mas é necessária a realização da tomografia computadorizada para avaliar se houve acometimento de estruturas adjacentes, como estreitamento do canal auditivo externo, alteração nas estruturas do ouvido médio e extensão para o nervo facial, entre outras, além de ser essencial também para o planejamento do tratamento. A confirmação é feita através da biópsia do osso afetado. A cintilografia com tecnécio também pode ser 2, 25, 26, 28 realizada para eliminar uma possível forma poliostótica. As

30 17 Resultados e discussão características radiológicas da DFO variam de acordo com o grau de desenvolvimento da doença e com a quantidade de matriz óssea que compõe a lesão. (Figura 6). Numa fase inicial a lesão aparece radiolúcida e bem definida. Em fases posteriores, transforma-se em um borrado e aparece como uma mancha radiopaca de limites mal definidos. As imagens radiológicas podem se apresentar com três padrões diferentes: o pagetóide (56%), o cístico (21%) e o esclerótico (23%). A forma pagetóide aparece alternando áreas radiodensas e transparentes; a forma esclerótica envolve preferencialmente os ossos da face e da base do crânio e se apresenta de forma homogeneamente densa; e a forma cística aparece como área 5, 26, 30 radiolúcida esférica ou ovóide, circulada por limites densos. A tomografia também pode apresentar três padrões distintos: um padrão cístico, onde se encontram áreas císticas ovais ou redondas com borda esclerótica (14%); um padrão esclerótico, onde são encontradas opacidades em vidro fosco e expansão óssea (29%); e um padrão misto, o mais comum 5, 9, 10, 26, 30 (57%), onde se encontram áreas escleróticas com áreas císticas. (Figuras 7 e 8).

31 18 Resultados e discussão FONTE: Kim DD, Figura 6. Aspecto radiológico do acometimento mandibular pela DFO FONTE: Botelho RA, Figura 7. Aspecto tomográfico com padrão misto. Comprometimento mandibular à direita

32 19 Resultados e discussão FONTE: Botelho RA, Figura 8. Aspecto tomográfico com padrão esclerótico, evidenciando o comprometimento dos seios da face Segundo Antunes et al. 6 caso seja realizada biópsia da lesão por várias vezes durantes os anos de evolução, o exame jamais mostrará maturação do tecido biopsiado, fato este que confirma o diagnóstico de displasia fibrosa óssea e a difere de outras doenças com as quais possa ser confundida. A DFO deve entrar no diagnóstico diferencial de todas as lesões tumorais ósseas craniofaciais benignas e malignas. Entre as lesões benignas estão: fibroma não-ossificante, osteoma, doença de Paget, granuloma eosinofílico, colesteatoma, osteocondroma, fibroma ossificante, granuloma reparativo de células gigantes, querubismo, exostose, hiperparatireoidismo, entre outras. Das lesões malignas cita-se as 2, 5, 8, 13 neoplasias sarcomatosas e as lesões osteoblásticas metastáticas.

33 20 Resultados e discussão 4.5. Tratamento O tratamento da displasia fibrosa óssea é ainda bastante controverso. Alguns autores preconizam o tratamento clínico, e para os casos assintomáticos, acompanhamento ambulatorial. Outros consideram como viável apenas o tratamento cirúrgico mesmo para os casos assintomáticos, como uma forma de profilaxia para as complicações. Dentro do tratamento cirúrgico, são várias as opções de abordagem, o que vai depender da localização do tumor, da extensão do distúrbio, da experiência do cirurgião nesse tipo de cirurgia, da idade e da preferência do paciente, pois alguns deles podem não desejar o tratamento cirúrgico. O manejo da displasia fibrosa óssea craniofacial pode ser um desafio para o cirurgião craniofacial, pois apesar de não ser uma doença tão comum, o envolvimento dos ossos do crânio e da face pode causar deformidades com graves consequências, e a proximidade com estruturas neurovasculares importantes e com a base do 2, 6, 10, 14, 25, 26, 31 crânio, torna a ressecção perigosa. O que é consenso entre os autores, é a impossibilidade de usar a radioterapia como tratamento. A irradiação já foi utilizada antigamente como terapia, mas foi abandonada devido à resistência do tumor a essa técnica e ao risco de transformação 1, 16, 27, 32, 33 maligna da DFO em lesões sarcomatosas. Estudos recentes tem relatado o tratamento clínico com o uso de bisfosfonatos, que inibem a reabsorção óssea dos osteoclastos, com isso, há uma melhora da dor e dos sintomas inflamatórios, estabilização e diminuição da destruição óssea, aumento da densidade óssea,

34 21 Resultados e discussão recalcificação osteolítica em metade dos pacientes, melhora dos aspectos clínicos e radiológicos da doença. Entretanto, a experiencia com esse tipo de tratamento é limitada a relato de casos e séries de casos, ainda não existindo estudos randomizados publicados sobre o tema. 15, 16 Portanto, o tratamento predominante e definitivo ainda é o cirúrgico. A cirurgia está indicada sempre que a lesão causa grandes deformidades faciais ou compromete estruturas importantes, como nos casos de estreitamento do canal auditivo com infecção recorrente e colesteatoma, compressão do nervo óptico e nervos cranianos. Nos casos em que há deformidade progressiva, dor intensa ou sinais de comprometimento de estruturas nervosas, deve-se dar preferência para a ressecção completa da lesão. Em outros casos, quando a lesão atinge ossos da base do crânio ou apresenta sangramento transoperatório importante, a ressecção completa fica impossibilitada e o paciente deve ser acompanhado ambulatorialmente. Considerando também a natureza benigna da lesão, deve-se optar por uma ressecção mais conservadora, com o objetivo primário de preservar a função 2, 19, 26, 32 existente, prevenir as complicações e promover a melhora estética. Murray et al. avaliaram o emprego de tecnologia de imagem avançada no planejamento pré-operatório para ressecção cirúrgica da lesão. Na sua técnica, foi utilizada a tomografia computadorizada em 3D para reconstrução craniofacial, simulação virtual da excisão da tumoração e produção de um modelo físico facial de gesso, a partir do qual é construído um molde com uma malha reabsorvível constituída de ácido poliláctico-co-glicólico (PLGA). Nesse molde será implantado o enxerto ósseo que é colocado no lugar onde

35 22 Resultados e discussão foi retirada a lesão. Essa técnica, evita a necessidade de exposição do lado normal contralateral à lesão, e mesmo assim, possibilita uma reconstrução simétrica mais próxima possível do ideal. Apesar de aumentar o tempo de planejamento pré-operatório, a utilização de tecnologia de imagem avançada, pode diminuir o tempo operatório e garantir uma maior segurança na ressecção da lesão. 14 Chen, em 1990, propôs uma classificação dos ossos dos crânio em quatro zonas principais para nortear a abordagem cirúrgica. (Figura 9). Essas zonas são: Zona 1: é a região facial acima do osso alveolar da maxila, incluindo o osso frontal, o complexo zigomático-maxila e os ossos da parede orbital. Quando essa região é acometida, aparecem problemas visuais por deslocamento do globo ocular ou compressão do nervo óptico. As técnicas modernas de cirurgia contribuem bastante para a ressecção segura e reconstrução dessa área com bons resultados funcionais e estéticos. Nessa região, deve ser feita a excisão em bloco do osso afetado utilizando uma microserra ou osteótomos. Nas áreas próximas a estruturas vitais, deve ser evitada a vibração e o aumento da temperatura. As áreas ressecadas podem ser reconstruídas com enxertos de ossos da calota craniana, das costelas ou do osso ilíaco. Zona 2: é a região com cabelos que recobre o crânio. No geral, lesões nessa área causam pequena deformidade e são bem camufladas, raramente acometendo estruturas vitais. O tratamento pode ser

36 23 Resultados e discussão acompanhamento ou cirurgia, a depender das característica do paciente e da lesão. Zona 3: é a base central do crânio, juntamente com o osso petroso, mastóide e região pterigóide. É onde se encontram nervos cranianos e vasos vitais. Ressecções nessas áreas costumam ser perigosas, por isso, quando a lesão é assintomática, ela é apenas observada. Zona 4: áreas das raízes dentárias da maxila e mandíbula. A ressecção dessas áreas, requer posterior uso de próteses dentárias, por isso, é preferível uma raspagem conservadora ou remodelagem com osteótomo. Em alguns casos, quando há protusão da mandíbula, é necessário a intervenção da cirurgia ortognática para corrigir o realinhamento do plano de oclusão dentária ou fazer correções na mandíbula. 10 Figura 9. Divisão do crânio em zonas, segundo Chen, para abordagem cirúrgica

37 24 Resultados e discussão Kim et al. relataram quatro opções de tratamento: (1) observação, (2) tratamento medicamentoso, (3) remodelação cirúrgica e (4) ressecção radical com reconstrução. A conduta observacional é recomendada para pacientes que apresentam pequenas lesões assintomáticas que não causam grandes deformidades estéticas. O tratamento medicamentoso ainda é bastante questionado. Como já mencionado anteriormente, tem-se tentado um controle da doença com o uso de bisfosfonatos, mas sua eficácia ainda não foi efetivamente comprovada. O tratamento cirúgico ainda é o mais realizado nos casos de DFOCF, podendo ser feita uma ressecção conservadora - realizando apenas uma remodelagem da área lesionada - ou uma ressecção radical, retirando-se toda a lesão, seguida de reconstrução da área com exertos ósseos. Deve-se ter em mente que o tratamento cirúrgico, seja conservador ou radical, não está livre de complicações e até mesmo posterior recidiva da doença. 27 Yavuzer et al. publicaram um relato de caso em que o tratamento utilizado foi a autoclavagem do osso displásico. A reconstrução com enxertos autógenos pode ser limitada, visto que quando a lesão é extensa, a retirada do enxerto prejudicará a área doadora; a dificuldade de modelagem desse enxerto para determinadas áreas também apresenta uma limitação dessa técnica. Da mesma forma, a reconstrução com materiais aloplásticos também pode ser limitada devido à mesma dificuldade de modelagem em certas áreas. Sendo assim, a autoclavagem aparece como uma melhor opção de tratamento para os casos que necessitam de reconstrução em grandes áreas. O processo de autoclavagem destrói as células do osso

38 25 Resultados e discussão displásico, mas, até certo ponto, conserva a estrutura não celular. Com isso, após a implantação do osso autoclavado, ocorre uma migração de osteoblastos dos ossos saudáveis adjacentes à lesão, além de revascularização e reabsorção de componentes mortos, promovendo assim a formação de osso novo. No entanto, é importante acrescentar que pode haver uma diminuição da força e da rigidez do osso após o processo de autoclavagem, isso está relacionado com o tempo de duração e com a temperatura do autoclave. Quanto aos níveis de infecção, não houve direfença entre os ossos autoclavados e não-autoclavados. 34 O tratamento da DFOCF deve ser feito de forma individualizada, levandose em consideração as características do paciente, como idade, e da própria lesão, como crescimento, envolvimento de outras estruturas, se provoca deformidade estética. Quando o osso ainda tem crescimento ativo, o ideal é esperar que esse crescimento cesse para que a cirurgia seja realizada, pois a ocorrência de recidiva é maior nessas situações. Na maioria dos casos, é realizada a ressecção radical da lesão. As ressecções limitadas são indicadas somente para aqueles pacientes nos quais a lesão envolve alguma estrutura importante e torna inviável a ressecção completa. É importante lembrar também que todo o processo de tratamento deve ser bem esclarecido para o paciente e a família, explicando o porquê de se optar pelo tratamento conservador ou radical, quando for o caso, e expondo as 7, 32, 35 possibilidades de complicações e recidiva.

39 26 Resultados e discussão

40 Conclusão

41 27 Conclusão 5. CONCLUSÃO A displasia fibrosa óssea, apesar de sua natureza benigna e crescimento lento, pode apresentar uma evolução agressiva de acordo com o local anatômico em que se instala. Quando acomete a região craniofacial, pode causar grandes deformidades estéticas e funcionais. O diagnóstico é realizado associando-se o quadro clínico, exames de imagem e biópsia da lesão, e é importante que seja feito com exatidão para que as complicações sejam evitadas. O tratamento preconizado pela maioria dos médicos é o cirúrgico. Deve ser planejado com precisão para que se tenha a melhor abordagem e que não ocorra recidiva da doença no futuro. As lesões que envolvem estruturas nobres como nervos e vasos, algumas vezes impossibilitam a ressecção completa da lesão, nesses casos é feita apenas uma ressecção parcial, ou o paciente é acompanhado ambulatorialmente. O tratamento clínico com bisfosfonatos ainda não tem sua eficácia comprovada por estudos com nível adequado de evidência científica. É importante que o tratamento para a DFOCF seja planejado individualmente, para que se consiga o melhor resultado possível, tanto funcional quanto estético, em todos os pacientes.

42 Referências

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