Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
Informação 2 Este material tem o patrocínio de: O conteúdo e as afirmações expressas pelo autor são da sua inteira responsabilidade. A Boehringer Ingelheim apoia a publicação desta obra, mas não tem qualquer responsabilidade na seleção dos temas, conteúdos ou afirmações eventualmente proferidas. Caro doente, familiar ou cuidador, O objetivo deste material é ajudá-lo a compreender melhor a sua doença. Iremos descrever o que acontece quando se tem fibrose pulmonar idiopática (FPI) e o que se sabe atualmente sobre esta doença. Iremos explicar os exames médicos que poderá necessitar, e além disso, este material dar-lhe-á sugestões para o ajudar a manter-se o mais saudável possível. No final do material existe um espaço para fazer anotações caso ache necessário. Reserve um tempo para esclarecer as suas preocupações com o seu médico. Introdução 3
Definição de FPI 4 O que significa FPI? Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) usa três termos médicos para descrever uma doença: «Fibrose» Significa que houve o desenvolvimento de tecido de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre pulmões com fibrose e pulmões saudáveis. «Pulmonar» Termo médico utilizado para designar pulmões. Este material irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam. I = Idiopática??? "Idiopática" Quando a causa de uma doença não é conhecida, esta designa-se por idiopática. P = Pulmonar F = Fibrose 1 O que significa FPI?
A FPI é muito frequente? 14-43 pessoas em 100.000 Prevalência A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43 pessoas em cada 100.000 têm FPI. Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças. A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode também afetar pessoas mais jovens. 6 Investigadores em todo o mundo estão a trabalhar no sentido de compreender melhor esta doença. 2 A FPI é muito frequente?
Onde ficam os pulmões? Nariz Localização 8 Os pulmões são órgãos esponjosos cheios de ar localizados um de cada lado no peito. O coração fica entre os dois pulmões. Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, os nossos pulmões enchem-se como um balão. Os pulmões aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas as cavidades pulmonares. Quando expiramos, os pulmões perdem volume, diminuindo de tamanho. O ar chega até aos pulmões através da traqueia e dos dois brônquios principais (esquerdo e direito). Os brônquios principais dividem-se em brônquios menores, depois, em bronquíolos, que terminam em estruturas e em forma de sacos, denominados alvéolos. Garganta Traqueia Boca Ar Língua Vias respiratórias (brônquios e bronquíolos) 3 Localização dos pulmões
Como funcionam os pulmões? Funcionamento 10 Quando inspira, os seus pulmões enchem-se de ar. Desta forma, o oxigénio (O2) do ar consegue entrar no sangue via alvéolos. O sangue transporta o oxigénio pelo corpo, que precisa de oxigénio para funcionar. Os pulmões são responsáveis por eliminar o dióxido de carbono (CO2) do organismo. O CO2 sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos onde pode ser expirado. O excesso de dióxido de carbono no corpo não é saudável. O 2 Alvéolos (estrutura em forma de sacos de ar) Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Os nossos pulmões trabalham para nos manter saudáveis. CO 2 Bronquíolo Pequenos vasos sanguíneos (capilares) 4 Funcionamento dos pulmões
Doença 12 O que acontece na FPI? A imagem em detalhe mostra como o oxigénio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Num pulmão normal esta é uma distância muito pequena a percorrer, sendo assim fácil para o oxigénio entrar no corpo e para o CO2 sair do corpo. Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido fibrosado do pulmão não se move facilmente, fazendo com que o doente tenha dificuldade em respirar. Pulmão saudável Alvéolos normais O2 CO2 Alvéolos fibrosados Sacos de ar Capilares sanguíneos Além disso, o tecido fibrosado que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada de oxigénio no corpo e a saída de CO2 do corpo. O 2 Pulmão com FPI CO 2 5 O que acontece na FPI?
Sintomas 14 Quais são os sintomas da FPI? No início, a FPI normalmente não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a condição agrava, pode sentir: Tosse seca Falta de ar e cansaço Constipações e infecções pulmonares mais frequentes Tom de pele azulado (a chamada cianose) Mudanças no formato das unhas (o chamado hipocratismo digital) Falta de apetite e perda de peso Com o passar do tempo, pode também desenvolver hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, e aumentar o risco de tromboembolismo pulmonar. Cianose Hipocratismo digital Tosse seca Falta de ar Perda de peso involuntária 6 Sintomas da FPI
Diagnóstico 16 Como se diagnostica a FPI? O seu médico irá examiná-lo e irá registrar seu histórico médico, fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde de seus familiares. Poderá também necessitar de alguns exames especiais. A tomografia computadorizada (normalmente chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro do corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador para criar uma imagem detalhada dos pulmões. O tomógrafo é uma máquina grande que, mediante a emissão de raios X, regista e armazena as imagens que serão analisadas pelo médico. O exame é indolor e possui a duração de alguns minutos. Há um tipo especial de TC denominado TC de alta resolução. Este é o exame que consegue detetar os resultados compatíveis com a FPI. 7 Como se diagnostica a FPI? Tomógrafo
O que é uma biópsia pulmonar? Biópsia A maior parte dos doentes com FPI pode ser diagnosticada com base na história médica, no exame físico e na TC de alta resolução. No entanto, em alguns doentes não se consegue determinar o diagnóstico de FPI com a TC de alta resolução, e para estes poderá ser necessário uma biópsia pulmonar. Pinça Monitor de vídeo 18 Um especialista irá observar a amostra de tecido pulmonar via microscópio para confirmar ou descartar a possibilidade de FPI. Câmara Stapler 8 Biópsia pulmonar cirúrgica
Como se avalia o funcionamento dos pulmões? Teste pulmonar 20 Para se perceber como estão a funcionar os seus pulmões, o médico solicita um teste de função pulmonar com um aparelho chamado espirómetro. Durante o teste de função pulmonar, irá inspirar profundamente e depois expirar o mais forte e rapidamente possível através de um tubo. Este teste também mede o volume pulmonar (quanto ar existe nos pulmões ao inspirar profundamente). As pessoas com FPI têm mais dificuldade em encher os pulmões e, normalmente, têm volumes pulmonares mais baixos. Sensor de dedo (oxímetro) Espirómetro A quantidade de oxigénio no sangue pode ser medida com um sensor de dedo. Se o seu nível de oxigénio estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigénio suplementar. O oxigénio no sangue também pode ser medido com uma amostra de sangue, normalmente retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Este exame designa-se gasometria arterial. Monitor Gasometria arterial 9 Teste para avaliação da função pulmonar
Como se trata a FPI? Tratamento 22 Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose) na FPI é permanente, a doença não tem cura. O seu médico pode recomendar-lhe um ou alguns dos seguintes tratamentos: Tratamento farmacológico Reabilitação pulmonar para ajudá-lo a gerir melhor os seus sintomas (pode incluir exercícios de treino, aconselhamento nutricional ou grupos de apoio) Oxigénio suplementar para o ajudar a manter os níveis de oxigénio a um nível saudável Transplante de pulmão MEDICAMENTO Cápsulas Medicação Reabilitação pulmonar Oxigénio suplementar 10 Tratamento
Os meus pulmões irão piorar? Início da FPI Prognóstico Costumava-se pensar que todos os doentes com FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as investigações mais recentes mostram que em alguns doentes a doença avança lentamente. Infelizmente, não temos como saber que doentes têm uma progressão rápida ou lenta. Esta é atualmente uma área de investigação importante. Movimento pulmonar reduzido O2 CO2 24 Novos fármacos que estão atualmente a ser investigados podem ajudar a abrandar o desenvolvimento da doença e impedir que os sintomas piorem. FPI avançada O 2 Movimento pulmonar gravemente reduzido CO 2 11 Progressão da doença
O que devo fazer para prevenir que a minha FPI piore? Se Te Qua Conselhos úteis 26 Normalmente, os sintomas agravam-se com o tempo e pioram em caso de infecção pulmonar. Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes medidas: Tome sempre a sua medicação como foi prescrita Mantenha-se ativo Procure seguir as recomendações médicas sobre a vacina contra a gripe e a vacina anti pneumocócica, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI Se ainda fumar, converse com o seu médico sobre alternativas para ajudá-lo a parar. Solicite que as pessoas à sua volta parem de fumar Qui Se Sa Do Tome a medicação como foi prescrita Mantenha-se ativo Tome as vacinas Pare de fumar 12 Sugestões para abrandar a evolução da FPI
Quando devo procurar ajuda médica? Sinais de alerta 28 Contacte o seu médico se notar alterações ou tiver preocupações que queira discutir. Além disso, procure imediatamente ajuda médica se tiver algum destes sinais de alerta: Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal Dor ou pressão no peito Tosse que não consegue controlar Tosse com sangue Falta de ar Dor ou pressão no peito Tosse incontrolável Tosse com sangue Febre alta Diarreia, náuseas ou vómitos Fraqueza anormal Febre Vómitos/diarreia Fraqueza agravada 13 Quando procurar ajuda
Questões 30 Anotações gerais para serem discutidas com o médico: Para mais informações ou outros materiais disponíveis aceda www.pocketdoktor.com ou envie um e-mail para post@pocketdoktor.com Este material não fornece aconselhamento médico. O conteúdo deste material (textos, gráficos, informações e imagens) é meramente de carácter informativo e não dispensa o aconselhamento, diagnóstico e tratamento médico profissional. Procure sempre o aconselhamento com o seu médico ou profissional de saúde se tiver alguma questão. Nunca ignore o aconselhamento médico profissional ou adie a procura do mesmo devido a algo que leu neste livro. Se pensa que pode ter uma emergência médica, contate o seu médico imediatamente. A confiança em qualquer informação fornecida por este material PocketDoktor é unicamente da sua responsabilidade. A PocketDoktor não faz quaisquer declarações ou garantias quanto à exatidão, integridade, confiabilidade, atualidade ou oportunidade do conteúdo deste material. Em circunstância alguma deve a PocketDoktor ser responsabilizada, com toda a extensão permitida pelo ordenamento jurídico, por quaisquer danos (incluindo, sem limitação, danos incidentais e consequentes, danos pessoais/morte por negligência, perda de lucros ou outros danos) resultantes da utilização do material PocketDoktor ou do seu conteúdo. Mentions légales Exoneração de responsabilidade 31 1ª edição 2015 2013 por PocketDoktor GmbH Autores: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Design: Patrick Lane, Helmut Kraus Nenhuma parte desta publicação pode ser reproduzida ou transmitida em qualquer forma ou por quaisquer meios, eletrônicos ou mecânicos, incluindo fotocópia, gravação ou sistemas de armazenamento e recuperação de informações, sem a autorização escrita da PocketDoktor.
PM/OFE-151028/junho2015 Boehringer Ingelheim, Unipessoal, Lda. Av. de Pádua 11-1800-294 LISBOA Capital Social EUR 144.900,00 Conserv. Reg. Com. Lisboa Matricula Nº 28628 Nº Cont. 500537410