Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

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1 Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

2 Esse livro tem o apoio de: Informação 2

3 Caros pacientes, familiares e cuidadores, O objetivo desse livro é ajudá-lo a compreender melhor a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Iremos descrever o que acontece quando se tem a FPI e o que se sabe sobre essa doença até o momento. Iremos explicar os exames médicos e, além disso, o livro dá sugestões para ajudar o paciente a se manter o mais saudável possível. No final do livro existe um espaço onde você pode tomar nota das questões que ainda existirem. Reserve algum tempo para ler esse livro atentamente com o seu médico ou prestador de cuidados de saúde para esclarecer eventuais dúvidas ou preocupações. Introdução 3

4 O que significa FPI? Definição de FPI 4 A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), usa três termos médicos para descrever essa doença: Fibrose É um tecido de cicatriz, parecido com couro, que faz parte de um processo de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre os pulmões com fibrose e pulmões saudáveis. Pulmonar Esse é o termo médico para pulmões. Esse livro irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam. Idiopática Quando a causa de uma doença não é conhecida, ela é chamada de idiopática 1.

5 F = Fibrose??? P = Pulmonar I = Idiopática 1 O que significa FPI?

6 A FPI é muito frequente? Prevalência 6 A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43 pessoas em cada habitantes tem FPI 3. Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças. A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode afetar pessoas mais jovens. Os investigadores, em todo o mundo, estão trabalhando no sentido de compreender melhor essa doença.

7 14-43 pessoas em A FPI é muito frequente?

8 Onde ficam os pulmões? Pulmões 8 Os pulmões são órgãos esponjosos, cheios de ar, localizados um de cada lado do peito. O coração fica entre os dois pulmões. Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, nossos pulmões enchem como um balão. Os pulmões aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas as suas cavidades. Quando expiramos, os pulmões ficam pequenos de novo. A traqueia desloca o ar para os pulmões por um par de tubos chamados brônquios (cada tubo se chama brônquio). O ramo de brônquios principal se divide em brônquios menores e, depois, em tubos ainda menores chamados bronquíolos, que terminam em sacos de ar muito pequenos chamados alvéolos.

9 Nariz Garganta Traqueia Boca Ar Língua Vias respiratórias (ramos bronquiais) 3 Localização dos pulmões

10 Como funcionam os pulmões? Funcionamento 10 Quando você inspira, seus pulmões enchem de ar. Então, o oxigênio (O2) entra no sangue. Isso acontece nos alvéolos, que se encontram com os vasos sanguíneos. O sangue transporta o oxigênio pelo corpo, que precisa dele para funcionar. Os pulmões também retiram o dióxido de carbono (CO2) do corpo. O dióxido de carbono sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos, de onde pode ser expirado. O dióxido de carbono demasiado no corpo não é saudável. Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Nossos pulmões trabalham para retirar a sujeira e os germes do ar. Eles nos ajudam a permanecer saudáveis.

11 Sacos de ar (alvéolos) O 2 CO 2 Bronquíolo Pequenos vasos sanguíneos 4 Funcionamento dos pulmões

12 O que acontece na FPI? Doença 12 A imagem mostra como o oxigênio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Em um pulmão normal, essa é uma distância muito pequena a percorrer. Assim, é fácil para o oxigênio entrar no corpo e o dióxido de carbono sair do corpo. Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido pulmonar fica endurecido, semelhante ao couro, e não se move facilmente. Isso faz com que o paciente tenha dificuldade para respirar. Além disso, o tecido duro que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada do oxigênio e a saída do dióxido de carbono do corpo.

13 Sacos de ar normais Sacos de ar O2 Pulmão saudável CO2 Pequenos vasos sanguíneos Sacos de ar danificados e fibrose O2 Pulmão com FPI CO2 5 O que acontece na FPI?

14 Quais são os sintomas da FPI? Sintomas 14 A princípio, a FPI, normalmente, não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a doença agrava, o paciente pode sentir: Tosse seca; Falta de ar e cansaço; Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes; Tom de pele azulado (a chamada cianose); Mudanças no formato das unhas (o chamado baqueteamento digital); Falta de apetite e perda de peso. Com o passar do tempo, o paciente pode desenvolver doença cardíaca e coágulos sanguíneos.

15 Cianose Tosse seca Falta de ar Perda de peso involuntária Baqueteamento digital 6 Sintomas da FPI

16 Como se diagnostica a FPI? Diagnóstico 16 O médico irá examiná-lo e irá registrar o histórico médico do paciente (fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde de seus familiares). Além disso, ele pode necessitar de alguns exames especiais. A tomografia axial computadorizada (normalmente chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro do corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador para criar uma imagem detalhada dos pulmões. O tomógrafo é uma máquina grande em forma de rosquinha, que vai tirando raios X à medida que seu corpo se desloca pela abertura. Normalmente, demora apenas alguns segundos e é indolor. A TC consegue detectar alterações em seus pulmões que indicam a FPI.

17 7 Como se diagnostica a FPI?

18 O que é uma biópsia pulmonar? Biópsia 18 A maior parte dos pacientes com FPI pode ser diagnosticada com base no histórico médico, no exame físico e no resultado da TC. Alguns pacientes necessitam retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar. O especialista irá olhar para esse tecido ao microscópio para diagnosticar o problema. O procedimento que retira um pedaço de tecido pulmonar se chama biópsia pulmonar cirúrgica. Antes da biópsia, o paciente irá tomar medicamentos para dormir e não sentir nenhuma dor. O cirurgião irá inserir um tubo com uma pequena câmera no peito, para que o pulmão possa ser visto em um monitor de vídeo. Dessa maneira, é possível retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar com um dispositivo especial chamado grampeador, que corta e fecha o pulmão ao mesmo tempo.

19 Pinça Monitor de vídeo Grampeador 8 Biópsia pulmonar cirúrgica

20 Como se pode testar o funcionamento dos pulmões? Teste pulmonar 20 Para ver como estão funcionando os pulmões, o paciente irá fazer um teste da função pulmonar com uma máquina de respiração chamada espirômetro. Durante o teste da função pulmonar, o paciente irá inspirar profundamente e depois expirar o mais forte e rápido possível em um tubo. Esse teste também mede o volume do pulmão (quanto ar tem nos pulmões quando o paciente inspira profundamente). As pessoas com FPI têm mais dificuldade em encher seus pulmões e, normalmente, apresentam um menor volume pulmonar. A quantidade de oxigênio em seu sangue pode ser medida com um sensor de dedo. Se seu nível de oxigênio estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigênio extra. O oxigênio no sangue também pode ser medido com uma amostra de sangue, normalmente retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Esse procedimento se chama gasometria arterial.

21 Sensor de dedo Monitor Gasometria arterial 9 Teste da função pulmonar

22 Como se trata a FPI? Tratamento 22 Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose) na FPI é permanente, a doença não tem cura. O médico pode recomendar um especialista, que poderá decidir entre um ou alguns dos seguintes tratamentos: Tratamento médico; Reabilitação pulmonar para ajudar o paciente a aprender a gerir seus sintomas; (pode incluir exercícios de treino, aconselhamento nutricional ou grupos de apoio); Oxigênio suplementar para ajudar o paciente a manter os níveis de oxigênio a um nível saudável; Transplante de pulmão; Em casos raros, podem ser usados corticóides orais.

23 MEDICAMEN TO Cápsulas Medicação Reabilitação pulmonar Oxigênio suplementar 10 Tratamento

24 Meus pulmões irão piorar? Prognóstico 24 Cotumava-se pensar que todos os pacientes com FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as investigações mais recentes mostram que, em alguns pacientes, a doença avança lentamente e, as vezes, pode até estagnar. Infelizmente, não temos como saber quais pacientes irão piorar e em quais a doença irá estagnar. Essa é uma área de investigação importante, pois entender por que alguns pacientes pioram pode nos ajudar a encontrar tratamentos melhores para essa doença. Novas medicações que estão sendo testadas atualmente podem ajudar a abrandar a doença e impedir que os sintomas piorem.

25 Início da FPI O2 Movimento pulmonar reduzido CO2 FPI avançada O2 Movimento pulmonar muito reduzido CO2 11 Progressão da doença

26 O que devo fazer para evitar que a minha FPI piore? Conselhos úteis 26 Normalmente, os sintomas se agravam com o tempo e pioram quando tem infecção pulmonar. Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes medidas: Procure o médico; Tome a medicação conforme orientação; Se mantenha ativo; Siga as orientações médicas e se possível mantenha-se ativo; Tome as vacinas para gripe e pneumonia, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI; Se fumar, deve conversar com seu médico sobre as formas de parar e peça para que as pessoas à sua volta não fumem; Consulte um médico especialista em doenças pulmonares (pneumologista) e, se possível, procure tratamento em centro especializado em FPI.

27 Mantenha-se ativo Tome as vacinas Pare de fumar 12 Como evitar que a FPI piore

28 Quando devo procurar ajuda médica? Sinais de alerta 28 Contate o médico se notar alterações ou tiver dúvidas que queira tirar. Além disso, procure ajuda médica imediatamente se tiver algum destes sinais de alarme: Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal; Dor ou pressão no peito; Tosse que não consegue controlar; Tosse com sangue; Febre alta; Diarreia, náuseas ou vômitos; Fraqueza anormal.

29 Falta de ar Dor ou pressão no peito Tosse incontrolável Tosse com sangue Febre Vômitos/ diarreia Fraqueza agravada 11 Progressão da doença

30 Referências: Questões Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al; American Thoracic Society; European Respiratory society; Japanese Respiratory Society; Latin American Thoracic Association. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e Olson AL, Swigris JJ. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and epidemiology. Clin Chest Med. 2012;33(1): Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;174: Gattinoni, Luciano, et al. Lung structure and function in different stages of severe adult respiratory distress syndrome. Jama (1994): Mason, Robert J., et al. Murray and Nadel s textbook of respiratory medicine: 2-volume set. Elsevier Health Sciences, Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Selman M., et al. Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis: clinical behavior and gene expression pattern. PloS One 2007;2:e Collard HR., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101: Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res 2013;14: Fell CD. Idiopathic pulmonary fibrosis: phenotypes and comorbidities. Clin Chest Med 2012;33: Raghu, Ganesh, et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis with high-resolution CT in patients with little or no radiological evidence of honeycombing: secondary analysis of a randomised, controlled trial. The Lancet Respiratory Medicine 2.4 (2014): Vaszar, Laszlo, et al. Diagnostic utility of surgical lung biopsies in elderly patients with interstitial lung diseases. European Respiratory Journal 46.suppl 59 (2015): PA Erbes, Reinhard, Tom Schaberg, and Robert Loddenkemper. Lung function tests in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: are they helpful for predicting outcome?. CHEST Journal (1997): Jo, Helen E., et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis and the Elderly: Diagnosis and Management Considerations. Drugs & aging 33.5 (2016): Carlos, William G., et al. Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Annals of the American Thoracic Society 13.1 (2016): Behr, Jürgen, et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. European Respiratory Journal 46.1 (2015): Canestaro, William J., et al. Drug Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Systematic Review and Network Meta-Analysis. CHEST Journal (2016):

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32 Julho/2015