Surdez infantil Rastreio e Perspectivas Médicas Experiência do Hospital Maria Pia

Surdez infantil Rastreio e Perspectivas Médicas Experiência do Hospital Maria Pia 1. Introdução 2. Nota histórica 3. Conceito de surdez 4. Audição e desenvolvimento 5. Rastreio da audição no recém-nascido - observação do desenvolvimento - testes comportamentais - testes comportamentais automatizados - audiometria de resposta cardiovascular - reflexos acústicos 6. Próteses auditivas - potenciais evocados auditivos do tronco cerebral noções básicas conceito de criança de risco resultados de 1998 do Hospital Maria Pia - otoemissões acústicas 7. Consulta de grupo de surdez infantil do Hospital Maria Pia Objectivos e considerações gerais Abordagem clínica Resultados (etiologias) Discussão Tratamento 8. Prevenção 9. Rastreio universal de surdez Agradecimentos Bibliografia Paulo Rodrigues * * Médico especialista do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Central Especializado de Crianças Maria Pia Dir.: Dr. Felizardo Carvalho 1

1. INTRODUÇÃO A surdez infantil e em particular a surdez congénita grave ou profunda devem ser uma das principais preocupações de um Serviço de Otorrinolaringologia Pediátrica. É pois esta uma das áreas que tem vindo a ter um forte incremento no nosso Serviço: aumentando a disponibilidade, diferenciando o atendimento, melhorando o tratamento e procurando fazer a prevenção da surdez através da divulgação de conhecimentos junto das populações alvo. É precisamente neste âmbito que se insere o presente artigo. Para se poder compreender o efeito da surdez num recém-nascido, é necessário conhecer antes de mais o significado de alguns conceitos básicos de acústica e de fisiologia da audição, que procuramos por isso transmitir numa linguagem tão simples quanto possível. A partir destes conceitos, ainda que simplistas, poder-se-à compreender melhor o efeito da surdez sobre o desenvolvimento da criança, nomeadamente ao nível da linguagem. Procuramos por isso mostrar a extrema importância de um diagnóstico tão precoce quanto possível. Enumeramos então as várias possibilidades existententes para se poder levar a cabo um rastreio precoce e qual a experiência e evolução existente nesta área nas últimas dezenas de anos. Os avanços notáveis ocorridos nos últimos 20 anos, no rastreio por otoemissões acústicas, no diagnóstico preciso e objectivo por potenciais evocados auditivos, na melhoria das próteses auditivas e possibilidade da sua prescrição de forma optimizada e na correcção da surdez por meios cirúrgicos são alguns pontos focados. Referimos a este propósito qual a experiência do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Maria Pia. Salientamos a importância das próteses auditivas como elemento básico da reabilitação auditiva, damos alguns conceitos, cuidados e perspectivas. Procuramos fazê-lo com linguagem não especializada, acessível a qualquer pessoa interessada nestes assuntos. Em relação à abordagem clínica e prevenção da surdez infantil, bem como em relação à nossa casuística, que também apresentamos, tentamos também utilizar uma linguagem simples e demos algumas explicações para pessoas sem formação na área da saúde. No entanto, a compreensão integral do que foi escrito nestes últimos itens só estará provavelmente ao alcance de quem tenha conhecimentos prévios nestas áreas. Salientamos por fim a importância do Rastreio Universal de Surdez, meta que pensamos ser possível atingir com alguma facilidade em Portugal. 2

Figura 1 - Hospital Especializado de Crianças Maria Pia 2. NOTA HISTÓRICA Quando, em 1881, por iniciativa do farmacêutico Rodrigo Guimarães e de um grupo de homens bons do Porto, se deu início ao projecto do Hospital Maria Pia, 1 destinado ao acolhimento de crianças humildes e doentes, não se previa certamente que viesse a ser um polo de referência em todo o Norte do País. Curiosamente, foi o Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital que, em virtude da sua capacidade de resposta, o popularizou nos anos 50 e 60, pelo enorme número de cirurgias então realizadas. O número de indicações para adenoamigdalectomia decaiu, mas, em contrapartida, a especialização do Serviço aumentou. Em 1985, o Dr. Arnaldo Matos, sob a direcção do Dr. Felizardo Carvalho, iniciou a observação e orientação sistemática das crianças com surdez, muito auxiliado pela introdução no Hospital dos potenciais evocados auditivos do tronco cerebral, que surgiram em 1991, pela mão do Dr. Dílio Alves, dinâmico neuropediatra. Já em 1993 o Prof. Alberto Trancoso organiza uma consulta de grupo de surdez infantil. Dois anos depois, é introduzido o método prescritivo de próteses auditivas e passam os potenciais evocados auditivos a ser da responsabilidade do Serviço de ORL. Finalmente, em 1997, é estabelecido um protocolo de colaboração com a Maternidade Júlio Dinis passando a haver um rastreio de todas as crianças de risco dessa instituição, o que implicou quase duplicar o número de exames realizados. 3. CONCEITO DE SURDEZ É através dos órgãos dos sentidos que nos relacionamos com o mundo exterior. No caso particular da audição, temos a oportunidade de ter estímulos eminentemente emocionais, como a mãe que fala com o seu bebé e apenas através do tom de voz pode prorporcionar-lhe bem estar. Mais tarde, após o aparecimento da linguagem, essa interacção surge também, mas não unicamente, através do conteúdo da mensagem. A audição proporciona um conhecimento do mundo exterior através dos diversos sons agradáveis, ameaçadores, rítmicos ou simplesmente identificadores. Proporciona, por último, no caso particular da espécie humana, a formação de um sistema superior de 3

comunicação, a linguagem oral, que lhe abre as portas a um pensamento mais sistematizado ou até abstracto. Obviamente que não é o único modo de comunicação entre membros da espécie humana, mas é sem dúvida o mais evoluído e simultaneamente mais fácil, e que pode surgir muito antes de haver coordenação motora eficaz. Possibilita ainda interacção rápida mesmo enquanto se realizam outras actividades. É pois também um sentido eminentemente social. Para podermos melhor compreender o que é a surdez temos naturalmente que ter bem presente o conceito de audição. A audição é a interpretação do som ao nível do Sistema Nervoso Central. O som é uma forma de energia física, consistindo numa vibração mecânica com capacidade de propagação em meio gasoso, líquido ou sólido. Esta energia mede-se de forma mais conveniente em termos de pressão. 2 A unidade de som é o Bell (B) ou, na prática clínica, o décimo do Bell ou decibel (db). Este consiste na menor pressão necessária para provocar a sensação de audição, sendo que 1 db = 2 x 10-5 Pascal. A escala para medição do som é uma escala logarítmica, o que permite comprimir uma vasta gama de intensidades. A cada aumento de 10 vezes na pressão sonora correspondem então 20 db de acordo com a fórmula atrás referida. Por exemplo, um nível de ruído de 80 db tem uma pressão sonora que é mil vezes maior (10 3 ) do que um ruído de 20 db. Subjectivamente, 10 db parecem ser a duplicação da intensidade e 1 db o equivalente à mais pequena variação de intensidade que se pode detectar em condições ideais. 3 Vale a pena exemplificar na prática a que correspondem as diferentes intensidades que utilizamos: Nível da Pressão Sonora: db Pressão Sonora: Pa Exemplos de equivalência (Sound Pressure Level - SPL) 0 0.00002 Referência audiológica standard 20 0.0002 Arrastar de folhas 40 0.002 Sussurrar alto 60 0.02 Conversação calma 80 0.2 Gritar 100 2.0 Berbequim 120 20.0 Martelo pneumático Tabela Erro! Argumento desconhecido de parâmetro. 4

Um normoouvinte tem uma audição que vai dos 0 db SPL (0.00002 Pa) até aos 120 db SPL, intensidade esta que vai provocar um vivo desconforto. Ao espaço compreendido entre estas intensidades sonoras dá-se o nome de campo dinâmico de audição. Após estas noções simplistas da acústica torna-se agora possível entender melhor o que é a surdez e a sua quantificação. Uma pessoa que tenha um audição normal tem então um limiar auditivo entre zero db e 20 db. Se a perda tonal média nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz for entre 21 db e 40 db, considera-se que existe uma deficiência auditiva ligeira. A voz normal é compreendida, mas isso dificilmente acontece com a voz ciciada ou à distância. 4 A esmagadora maioria dos casos de surdez nas crianças está situada neste nível. Para além da surdez neurosensorial ligeira que possa existir, existe uma patologia muito comum nas crianças que é a otite média com efusão ( ou otite seromucosa, líquido no ouvido ). Esta entidade afecta de forma persistente 35.2 % das crianças com surdez neurosensorial em idade pré-escolar, segundo um estudo em 437 crianças. 5 É geralmente reversível espontaneamente ou com o auxílio de medicação. Nos casos mais rebeldes, pode ser necessário realizar uma cirurgia sob anestesia geral para drenagem sustentada deste derrame através da colocação de tubos de ventilação transtimpânicos. A otite média com efusão é facilmente diagnosticada por um especialista de otorrinolaringologia (ORL) e, embora os limiares auditivos estejam apenas ligeiramente aumentados, a sua presença na criança pode ter efeitos prejudiciais importantes. A surdez resulta neste caso de uma diminuição da capacidade amplificadora da caixa do tímpano, sem que haja atingimento do órgão que tranforma a energia sonora (mecânica) em eléctrica, a cóclea, nem atingimento do nervo auditivo, que transporta essa mesma energia eléctrica. Em virtude da acumulação da efusão, ou derrame, na caixa do tímpano, a membrana timpânica perde então grande parte da sua mobilidade, da sua capacidade amplificadora. Este texto não trata deste tipo de surdez, mas pela sua extraordinária incidência e prevalência, ele complica fortemente de forma drástica graus mais elevados de surdez. Por deficiência auditiva média entende-se uma perda entre 41 db e 70 db. Nestes casos, é já necessário elevar a voz, e já se recorre frequentemente à leitura labial. A deficiência auditiva grave situa-se entre os 70 e os 90 db. A palavra é percebida com voz forte junto do ouvido. Os ruídos intensos são percebidos. A deficiência auditiva profunda situa-se acima dos 90 db. Já não há nenhuma percepção da palavra, e apenas ruídos muito intensos podem ser percebidos. 5

Não estaremos provavelmente longe da verdade se referirmos que a prevalência da surdez infantil é de 1-2/1000 para perdas superiores a 50 db na população em geral e de 0.5-1/1000 para perdas superiores a 75 db também na população em geral. Já em relação à população proveniente das Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais a prevalência é de 6-20 / 1000, o que se compreende atendendo aos múltiplos factores de risco que estas crianças apresentam. 6-7 Quando falamos em surdez infantil estamos geralmente a referir-nos a graus relativamente elevados de surdez, mas não há, de facto, nenhum valor acima do qual se considere existir uma surdez infantil. Este conceito pode ser tão abrangente que inclua graus leves de surdez ou tão restrito que considere apenas os casos de surdez profunda. Esta falta de precisão na quantificação objectiva de limiares contribui para algumas das diferenças de prevalência entre os diferentes autores. Afinal é igualmente correcto afirmar que a prevalência da surdez na criança é de 20% ou que é apenas de 0.1%, desde que se defina claramente qual o grau de surdez e a idade das crianças a que se refere essa percentagem. O estímulo sonoro vai entrar no canal auditivo externo, vai fazer vibrar a membrana timpânica, que, através dos ossículos do ouvido médio (martelo, bigorna e estribo), transmite essa energia mecânica a uma membrana cerca de 20 vezes menor e proporcionando dessa forma a amplificação do estímulo. É habital dizer tratar-se de um efeito de alavanca. Na cóclea, essa energia mecânica é recebida e transformada em energia eléctrica, sendo esta em seguida transmitida ao sistema nervoso central, onde é descodificada e interpretada. Figura 2 - Trajecto seguido pela onda sonora e sua transformação em energia eléctrica É geralmente por mau funcionamento da cóclea que surgem os graus mais acentuados de surdez, de que trata este texto. A surdez resultante do atingimento das células sensoriais da cóclea é denominada surdez neurossensorial. 8 A surdez que resulta de um impedimento de transmissão do som na membrana timpânica (ou qualquer outro local anterior à cóclea) é denominada surdez de transmissão. Este tipo de surdez é geralmente mais facilmente tratável e mais leve do que o anterior. 6

4. AUDICÃO E DESENVOLVIMENTO Numa surdez neurossensorial, um diagnóstico precoce é condição fundamental para uma reabilitação eficaz. É que o desenvolvimento da audição e a aquisição da linguagem têm um período crítico que não pode ser ultrapassado. 9 O Dr. António Pinho e Melo resumiu nesta frase, há já perto de 20 anos, os mais importantes conceitos que norteiam a actividade médica em termos de abordagem da surdez infantil. A audição tem início durante a vida intra-uterina, aos 5-6 meses de idade gestacional. Nos prematuros de 25 semanas é já possível detectar audição por métodos objectivos como os potenciais evocados auditivos do tronco cerebral, mas apenas a intensidades muito elevadas, da ordem dos 75 db. Às 30 semanas o limiar por este método já será de 50 db apenas, e às 35 semanas já se aproximará mais do limiar do adulto. 10 A somar a estes dados electrofisiológicos acrescente-se que os recém-nascidos reagem a intensidades sonoras mais baixas quando ouvem a voz materna: preferem a voz da mãe, como referem De Casper e Fifer. 11 Experiências efectuadas com medições sonoras intrauterinas revelaram que 64% dos fonemas maternos e 57% da fala masculina é reconhecida quando gravada in utero e reproduzida para outros interlocutores. Há essencialmente nestas condições um abafamento dos sons agudos, isto não impedindo que as frequências mais baixas sejam bem audíveis. Durante este período de cerca de 3-4 meses entre o início da audição e o nascimento de termo, a densidade aumentada da mielina (maturação) também se reflecte na velocidade de condução das vias auditivas, que é inicialmente bastante mais lenta. A mielinização (maturação) completa do sistema nervoso central só se obtem no entanto aos 2 anos de idade, o que também é possível evidenciar pelo tipo de traçado dos potenciais evocados auditivos. Durante estes 2 anos o cérebro da criança triplica de peso, sendo um período fundamental na reabilitação auditiva, já que será o período de impregnação linguística da criança normal. 12 Em particular durante o primeiro anos de vida, o contacto com o som e provavelmente com a fala é de extraordinária importância. Embora durante este período as crianças não consigam reproduzir palavras, já têm uma notável capacidade para distinguir diferentes sons falados, reconhecer nomes de objectos falados, interpretar o tom de voz. De facto, crianças com menos de 6 meses de idade têm uma capacidade superior aos adultos para discriminar sons falados de idiomas diferentes do da sua prórpia família. 13 Por esta idade, a criança já terá aprendido todos os sons básicos da sua língua nativa. 14 A extrema plasticidade cerebral nesta fase da vida necessita de adquirir uma forma que lhe é fornecida pelo 7

ambiente, neste caso pelos estímulos sonoros. E no caso de isso não acontecer poderá haver efeitos negativos dramáticos de difícil reversão. Estes conceitos, não sendo recentes, têm vindo a ser confirmados por vários trabalhos científicos realizados nesta área. A destruição da cóclea ou a desaferenciação por outros meios produz alterações em áreas mais centrais do sistema nervoso central. Em gatos adultos, a destruição da cóclea leva a uma diminuição da área celular do núcleo coclear ventral, mas não altera o número de células ao fim de 60 dias. 15 Pelo contrário, a remoção da cóclea em ratos em crescimento leva a alterações rápidas e profundas, não só no tamanho celular, mas também no próprio número de células e campos dendríticos (comunicações), que diminuem acentuadamente. 16 Foi também possível demonstrar que alterações deste tipo são inicialmente reversíveis (ao dar, por exemplo, ototóxicos de curta duração), 17 mas de qualquer forma, os efeitos num ser em desenvolvimento são sempre muito mais dramáticos do que num adulto. Resumindo, podemos afirmar que os centros corticais, o local do cérebro onde se faz a intrepretação do estímulo auditivo são imaturos ao nascimento, e são idênticos em todos os recémnascidos, tenham ou não surdez, já que habitalmente não existem lesões associadas do sistema nervoso central. A maturação destes centros corticais vai ser função do tempo e da estimulação. 18 É neste último ponto que adquirem então extraordinária importância as próteses auditivas. Ao fornecerem um estímulo sonoro que de outra forma não seria audível, vão modificar profundamente o ambiente em que se insere a criança, modelando verdadeiramente o córtex cerebral (onde se faz a integração auditiva), durante o chamado período crítico em que é possível que isso aconteça. Este período, que se considera ser até cerca dos 3 anos, prolongar-se-à provavelmente até aos 4-5 anos. Estas idades são apenas uma referência grosseira. A aquisição da linguagem pode considerar-se balizada no seu início pela maturação do sistema nervoso central, cuja mielinização pós-talâmica se inicia apenas após o nascimento. 19 O limite final é contudo menos preciso, havendo provavelmente após os 2-3 anos uma progressiva rigidez do sistema nervoso central, que lhe vai diminuindo a capacidade de aquisição da linguagem, até praticamente se extinguir por completo a capacidade de interpretar o significado do estímulo sonoro se nunca tiver havido estimulação deste tipo. A colocação de próteses auditivas (ou implantes cocleares) em adolescentes que nunca tiveram experiência auditiva são geralmente um fracasso em termos funcionais, podendo até ser altamente incomodativas. O estímulo sonoro é então apenas um estímulo estranho ao prórpio organismo, que não o reconhece, nem tem já capacidade para que isso venha a acontecer. 8

Levitt realizou em 1987 um estudo sobre o desenvolvimento da linguagem em 120 crianças dos 10 aos 14 anos, durante um período de 4 anos. As perdas variavam de 40 db a mais de 80 db. O resultado foi surpreendente. Concluiu que a idade de identificação da surdez não só era de extrema importância como era a variável mais importante para o desenvolvimento da linguagem! 20 A linguagem e a capacidade de aquisição de conhecimentos não estavam relacionadas com o grau de surdez mas com a altura do seu diagnóstico, sendo comparáveis a capacidade linguística de surdos profundos identificados precocemente (e devidamente orientados) com a de crianças que apresentavam graus leves de surdez (até 40 db) identificados mais tardiamente. A inteligibilidade da fala, pelo contrário, foi directamente proporcional ao grau de surdez da criança. Este estudo foi posteriormente confirmado e complementado em virtude do rastreio universal de surdez entretanto iniciado no início dos anos 90, nomeadamente nos EUA, no estado do Colorado. O imenso aporte de crianças diagnosticadas abaixo dos 6 meses de idade permitiu a sua comparação com crianças cujo diagnóstico foi mais tardio, entre os 12 e os 36 meses de idade. Foram avaliados 20 pontos do quociente de desenvolvimento, havendo uma diferença estatisticamente significativa entre as crianças com diagnóstico anterior e posterior aos 6 meses. 21-22 Havia mesmo, no grupo de identificação precoce, uma capacidade de desenvolvimento da linguagem dentro de parâmetros normais. Curiosamente, crianças com surdez de grau médio não apresentavam melhores quocientes de desenvolvimento do que crianças com surdez profunda. Estes estudo de resultados desconcertantes têm vindo a ser confirmados por outros mais recentes e merecem realmente uma profunda reflexão sobre a necessidade de se realizar um rastreio universal de surdez. Em Portugal, a realização deste objectivo não parece ser difícil de conseguir, em virtude do existente Serviço Nacional de Saúde. Mais difícil será porventura a constituição e correcta articulação da equipa multidisciplinar encarregue de reabilitar a criança surda: pais, médico assistente, otorrinolaringologista, audiologista/audiometrista, audioprotesista, professor do ensino especial, terapeuta da fala, psicólogo, assistente social... 9

5. RASTREIO DE AUDIÇÃO NO RECÉM-NASCIDO Pela extrema importância da detecção precoce da surdez, como atrás foi referido, vale a pena discutir quais os meios de realizar a avaliação auditiva no recém-nascido, e em que casos é que deve proceder-se a tal avaliação. O exame ideal é o que possa realizar-se logo após o nascimento, em qualquer tipo de ambiente sonoro, que seja rápido, barato, não necessite de aparelhagem pesada nem de pessoal especializado, e que seja 100% fiável (100% sensível e 100% específico). Esse exame ainda não existe. No entanto, têm-se vindo a conseguir cumprir muitos dos objectivos do exame ideal, como veremos. A outra questão que se coloca é então quem deve ser submetido ao rastreio de audição. Avaliação/Rastreio da Audição Exceptuando-se os casos em que a existência de surdez parecia ser provável dado o contexto clínico, a detecção da surdez ficou desde sempre a cargo dos pais ou de outros familiares. De facto, quando os pais de uma criança suspeitam que ela ouve mal, raramente se enganam. Sistematizando a evolução da audição na criança, McCormick realizou um teste que permite aos pais objectivar um pouco mais a existência da audição. 23 Pouco após o nascimento, a criança reage a sons muito altos com um sobressalto, ou cerrando ou abrindo muito os olhos. Pelo mês de idade, pode suspender a actividade (sucção, movimento) quando se inicia um barulho prolongado subitamente (por exemplo um aspirador). Aos 4 meses, pode ficar sossegada ou sorrir ao ouvir uma voz mesmo sem conseguir ver quem a pronunciou, podendo já virar os olhos ou a cabeça nessa direcção. Aos 7 meses, já se volta imediatamente para o local da voz ou procura pequenos ruídos realizados ao lado da cabeça, desde que não esteja distraída com qualquer outra coisa. Aos 9 meses, já ouve atentamente os seus familiares e procura a origem de ruídos muito baixos que não consegue identificar. Já gosta de palrar alto e de forma tonal. Aos 12 meses, já responde ao nome e ao não, e pode responder à palavra adeus mesmo na ausência do gesto que habitalmente acompanha esta palavra. Estas noções são úteis em termos de saber qual a normal evolução da criança em relação aos estímulos sonoros, mas são obviamente muito pouco precisas para se poder fazer um rastreio com base apenas na observação dos familiares mais próximos. 10

Testes Comportamentais Nos anos 50-60 a avaliação da audição em numerosos centros baseava-se nos testes comportamentais, avaliando-se até aos 6-7 meses os reflexos incondicionados, isto é, aqueles que surgem espontaneamente sem requerer qualquer aprendizagem. Para crianças com menos de 6 meses de idade, o teste consiste na observação da reacção da criança em sono pouco profundo, produzindo-se um som a 70-80 db durante 2 segundos, e verificando-se se existe abertura dos olhos, encerramento forçado das pálpebras, algum movimento, o acordar, ou até um sobressalto, nos 3 segundos que se seguem à emissão do estímulo. 19 O teste é repetido 2 vezes, devendo haver confirmação dos resultados. Se houver apenas uma resposta positiva, aumenta-se a intensidade do som para 90-100 db. Este teste tem algumas características muito interessantes, como ser rápido, barato, não necessitar de equipamento sofisticado e ser realizável em qualquer local sem ruído excessivo. No entanto, a sua sensibilidade e especificidade são altamente variáveis em diferentes estudos, o que o torna menos credível. 24-25 Não se pode ter grande certeza na ausência de audição, no caso da criança ter ausência de resposta à estimulação, nem afirmar que a criança ouve bem se tiver havido qualquer reacção que possa ser entendida como uma resposta. Testes Comportamentais Automatizados Na tentativa de eliminar o componbente subjectivo da avaliação auditiva, surgiram em meados dos anos 70 o Crib-o-gram (Simmons) e o Auditory Response Craddle (Bennett). No Crib-o-gram, faz-se o registo gráfico da actividade no berço durante os 10 segundos que antecedem a emissão do estímulo sonoro e nos 6 segundos que o sucedem. As respostas motoras da criança ficam então gravadas através das oscilações do berço, e são posteriormente analisadas. Em crianças da população em geral haverá 8% de falsos positivos, subindo esta percentagem para os 20% nas crianças provenientes das unidades de cuidados intensivos. Estas percentagens podem ser consideradas aceitáveis. No entanto, os trabalhos de Durieux- Smith, comparando esta técnica com os potenciais evocados foram francamente desencorajadores: 50% das crianças que passavam o rastreio dos PEATC falhavam o Crib-o-gram, enquanto que 30% das crianças com perdas moderadas nos PEATC passavam no Crib-o-gram. 26 No Auditory Response Craddle, faz-se o registo das respostas comportamentais também a estímulos intensos de 85 db. A almofada do berço, um cinto que envolve o tórax do recém-nascido e 11

mangas que lhe envolvem os membros monitorizam a resposta. Este teste parece dar resultados bastante satisfatórios. 27 Em 6000 crianças testadas por este método e seguidas durante 3 anos verificou-se que apenas em 102 (1.7%) falharam dois testes, havendo algum grau de surdez em 20 deles. Apenas nas crianças provenientes de Unidades de cuidados intensivos esta técnica parece ser pouco interessante. Não deixa no entanto de ser uma técnica que utiliza estímulos de alta intensidade, morosa, com equipamento delicado, de difícil manutenção e sempre dependente do estado geral da criança. Audiometria de Resposta Cardiovascular Nos anos 60 e 70 depositou-se grande esperança no registo das alterações do ritmo cardíaco em resposta a estímulos sonoros para rastreio da audição em RN. No entanto, foi observada uma variabilidade de resposta excessiva, pelo que foi abandonada. Rastreio por Reflexos Acústicos Um som com uma intensidade de 70 db acima do limiar auditivo provoca uma contracção reflexa de um pequeníssimo músculo do ouvido médio (músculo do estribo), que protege a cóclea de ruídos muito intensos que a podem deteriorar. É, de certa forma, um corta-corrente. Estes reflexos surgem cerca de 70 db acima do limiar auditivo. Surgiram aparelhos capazes de detectar esta contracção e assim avaliar objectivamente a audição, mediante a emissão dum estímulo intenso com a frequência de 220 Hz. São leves, portáteis e fáceis de manusear em qualquer local. Verificou-se que, se a frequência do som emitido fosse de 660 Hz e não da frequência habitualmente utilizada poderia ser um instrumento interessante pelos resultados obtidos. Se o estímulo emitido fosse de 800 Hz obter-se-iam mesmo reflexos em 100% dos indivíduos normais. 28 No entanto, basta que haja uma surdez de transmissão no ouvido médio de apenas 10 db para que o reflexo já esteja ausente em 80% dos casos. 29 Ora, como é frequente haver este tipo de surdez em lactentes sem que isso tenha significado clínico, surge então um número excessivamente elevado de falsos positivos. A divulgação, durante o período em que se estudavam as possibilidades deste exame, dos potenciais evocados auditivos, relegou-o para segundo plano como método de avaliação objectivo da audição. 12

Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Cerebral (PEATC) Constituem o melhor método objectivo para testar a audição no lactente. Descrito pela primeira vez no homem em 1970 por Jewett, exte exame veio revolucionar a avaliação objectiva da audição no homem, continuando a ser o melhor método disponível. 30 Como teste de rastreio da audição no lactente é extremamente válido e fiável. Permite verificar a existência de audição no lactente mesmo na presença de outras patologias associadas, o que sucede com alguma frequência em crianças provenientes de Unidades de Cuidados Intensivos. No final dos anos 70 e princípio dos anos 80 popularizou-se em todo o mundo, iniciando-se a sua prática no Hospital Maria Pia em 1991. Este exame consiste no registo computorizado do sinal eléctrico amplificado transmitido a eléctrodos colocados na cabeça da criança que, imóvel, é submetida à estimulação sonora. Ne écran do computador surgem então ondas que correspondem ao avanço do sinal eléctrico desde o nervo auditivo até regiões localizadas na profundidade do cérebro. Através da análise da morfologia, amplitude e principalmente da latência das ondas, podemos concluir se a criança ouve e, no caso de haver aumento de latência (o que indicará surdez), se essa surdez é de transmissão (localizada no ouvido médio) ou neurossensorial. Mais ainda, neste último caso determinar se essa surdez se situa na cóclea (surdez coclear) ou em estruturas cerebrais (surdez retrococlear). No caso da ausência total de resposta, haverá então uma surdez completa ou cofose. Figura 3 - Exemplo de um exame normal realizado no Serviço As ondas são numeradas de I a V, sendo esta última a mais importante, já que é a última a desaparecer quando se diminui o estímulo sonoro. 31 Mantém-se até 10 db acima do limiar auditivo. Esta onda V, surge às 25 semanas de vida intrauterina a 75 db 32 e a 50 db no recém-nascido, normalizando progressivamente a sua latência até aos 2 anos de vida à medida que se vai dando a maturação do sistema nervoso central. Como surge cerca de 10 db acima do limiar auditivo, permite então saber qual a intensidade a que a criança ouve, e não a intensidade a que a criança se assusta ou reage vivamente ao som, como nos testes comportamentais que já abordámos anteriormente.resumindo, trata-se de um teste objectivo, muito sensível e específico, com boa determinação do limiar, e que permite testar os dois ouvidos separadamente. 33 13

Tem, no entanto, algumas desvantagens importantes. Só avalia a audição dos 2000 aos 4000 Hz, isto é, as frequências muito agudas. Nada nos diz sobre a audição dos sons graves, onde se situam as frequências da fala, e por conseguinte as frequências mais importantes para a aquisição precoce da linguagem pela criança. E é justamente nas frequências graves que as crianças com surdez acentuada têm resíduos auditivos, isto é, possuem alguma audição. Pode por isso considerar-se um exame pessimista: temos na nossa consulta crianças que, embora lhes fosse diagnosticada uma surdez completa pelos PEATC, chegaram à oralidade sem qualquer dificuldade, com excelente inteligibilidade, pois tinham uma audição relativamente boa nas frequências graves. Por outro lado, as crianças necessitam de estar imóveis, o que dos 5-6 meses até aos 3-4 anos só se consegue mediante sedação profunda. 34 Isto complica extraordinariamente a realização do exame, já que se for feito no bloco operatório, poderão surgir múltiplas interferências no traçado, não se obtendo frequentemente respostas concludentes. Por último, não testam a função cortical, isto é, a integração, a compreensão do que se ouve, o que também é obviamente uma limitação. Utilização dos PEATC no Hospital Maria Pia Em 1970 diversas associações americanas relacionadas com a otorrinolaringologia (AAOO - American Academy of Oftalmology and Otolaringology), a pediatria (American Academy of Pediatrics) e a audição e a fala (ASHA - American Speech and Hearing Association) reuniram-se para discutir a utilidade de um rastreio de surdez no recém-nascido. Nasceu assim o Joint Committee on Infant Hearing norte-americano. Este grupo constatou na altura a grande importância de uma detecção precoce da surdez, mas dada então a impossibilidade de um rastreio universal, optou por criar o conceito do recém-nascido com alto risco de surdez. Enumerou enão em escassos pontos quais as crianças a serem submetidas a avaliação auditiva. Progressivamente, o conceito de criança de alto risco foi sendo aperfeiçoado e ampliado até à sistematização de 1994, que ainda se encontra em vigor, e que utilizamos como referência no nosso Serviço. É poventura uma das mais completas e actuais listas que apontam quais as crianças que possuem um risco mais ou menos acentuado de surdez. 35 Este registo de crianças de alto risco evidencia conceitos extremamente importantes do ponto de vista didático, que sistematizam, não só o risco de surdez pré-natal, mas também nos alertam para a surdez de início tardio, para a surdez progressiva ou para a surdez adquirida. 14

Não nos podemos esquecer, no entanto, que, mesmo utilizando critérios de risco tão completos, apenas cerca de 50% de crianças com algum grau de surdez apresentam um destes critérios. Ou seja, utilizando estas indicações de rastreio, metade das crainças com surdez não vão ser identificadas até idades já muito tardias. Em geral, só por volta dos 2-3 anos é que se faz o diagnóstico da surdez em crianças que não são submetidas a qualquer teste auditivo. A - Recém-nascido (0-28 dias), quando não existe rastreio universal. 1. História familiar de surdez infantil neurossensorial hereditária 2. Infecção intrauterina por citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes ou toxoplasmose. 3. Anomalias craneo-faciais, em particular alterações morfológicas do pavilhão e do canal auditivo. 4. Peso ao nascimento inferior a 1500g. 5. Hiperbilirrubinemia a necessitar de exsanguíneotransfusão 6. Medicação ototóxica, em particular aminoglicosídeos em combinação com diuréticos da ansa. 7. Meningite bacteriana 8. Índices Apgar 0-4 no 1º minuto ou 0-6 aos 5 minutos 9. Ventilação mecânica com duração igual ou superior a 5 dias. 10. Estigmas ou outros achados associados a síndrome em que pode surgir surdez neurossensorial, de transmissão, ou ambas B - Crianças dos 29 dias aos 2 anos 1. Pais, ou encarregados de educação, preocupados em relação à audição ou atraso de linguagem 2. Meningite bacteriana e outras infecções relacionadas com surdez neurossensorial 3. Traumatismo craneano associado a perda de consciência ou fractura craneana 4. Estigmas ou outros achados associados a síndrome em que pode surgir surdez neurossensorial, de transmissão, ou ambas 5. Medicação ototóxica, em particular aminoglicosídeos em combinação com diuréticos da ansa. 6. Otite média com efusão recorrente ou persistente com duração superior a 3 meses C - Crianças dos 29 dias aos 3 anos que necessitam de monitorização periódica da audição. Indicadores associados ao início tardio da surdez: 1. História familiar de surdez infantil hereditária 2. Infecção intrauterina por citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes ou toxoplasmose 3. Neurofibromatose tipo II e doenças neurodegenerativas 4. Hipertensão pulmonar persistente no período neonatal Indicadores associados a surdez de transmissão: 1. Otite média com efusão recorrente ou persistente 2. Deformidades anatómicas ou outras alterações que atinjam a função tubar 3. Doenças degenerativas Os potenciais evocados auditivos do tronco cerebral são realizados no nosso hospital com um aparelho Neuropack II plus desde 1991 e desde 1997 também com um aparelho Ratia-alvar. Estes 15

exames são efectuados em lactentes com cerca de 3 meses de idade (idade corrigida). Pensamos que nesta idade será atingido provavelmente o melhor compromisso entre a obtenção de resultados fiáveis (embora ainda interpretados à luz do estadio de maturação) e o benefício de um diagnóstico precoce, além de não ser ainda necessário realizar qualquer sedação. 36 Simplesmente mandamos acordar a criança pela manhã um pouco mais cedo do que o habitual, devendo apresentar-se em jejum. Antes do exame dá-se então o biberão de leite, que se revela um excelente sedativo no lactente esfomeado e cheio de sono. A partir dos 5-6 meses e até aos 3-4 anos já é muito difícil manter a criança imóvel sem a ajuda de fármacos. Usamos então o pentobarbital de sódio (nembutal) rectal no dose de 5 mg / Kg. A criança adormece durante pouco tempo, mas é geralmente o suficiente para efectuar o exame. mãe. Figura 4 - Aspecto da realização do exame; a criança permanece tranquilamente ao colo da Em relação aos dados obtidos relativos apenas ao ano de 1998, verificamos que foram efectuados 354 exames, dos quais 149 foram realizados em lactentes provenientes da Maternidade Júlio Dinis, 53 da Unidade de Cuidados Intensivos/ Consulta de Desenvolvimento do H. Mª Pia e 28 da Consulta de Neuropediatria também do nosso hospital. Por estes dados verifica-se já o peso do número de crianças que realiza os potenciais evocados auditivos para despiste de surdez. Em relação à idade, verifica-se que a esmagadora maioria realiza o exame antes dos 6 meses de idade. É portanto um bom indicador da nossa actividade em termos de rastreio precoce. Cerca de metade dos exames são realizados antes do ano de idade. Se nos lembrarmos que muitas das indicações para realização dos potenciais evocados auditivos surgem mais tardiamente, isso significará que estaremos no bom caminho em termos de rastreio precoce. Um dado curioso dos resultados de 1998 é que cerca de metade dos casos de surdez profunda poderão ter como causa a prematuridade, como se vê na tabela. Idade da realização dos PEATC/1998 (n = 354) <6 meses 3 anos 7 anos 11 anos 0 20 40 60 80 100 120 16

Gráfico Erro! Argumento desconhecido de parâmetro. Idade da realização dos PEATC/1998 (n=354) Após 1 ano Até 1 ano Gráfico Erro! Argumento desconhecido de parâmetro. Resultados n= 354 % Normal 251 71 Surdez de transmissão bilateral 43 12 Surdez de transmissão unilateral 13 4 Surdez neurossensorial bilateral 18 5 Surdez neurossensorial unilateral 12 3 Inconclusivo 14 4 Não adormeceu com pentobarbital 3 1 Tabela Erro! Argumento desconhecido de parâmetro. Causa da surdez nº Peso à nascença < 1500 g 7 Congénita de causa desconhecida 3 Meningite bacteriana 2 Consanguinidade 1 Síndrome dismórfico não esclarecido 1 Displegia espástica 1 Tabela Erro! Argumento desconhecido de parâmetro. 17

Otoemissões acústicas Após a revolução dos potenciais evocados, surgiu uma nova revolução em 1978, quando Kemp descobriu as otoemissões acústicas (OEA) ou emissões otoacústicas. Trata-se de sons captáveis no canal auditivo externo e gerados por algumas células especializadas da cóclea (células ciliadas externas). Estes sons, emissões cocleares, são gerados como um subproduto da actividade biomecânica da cóclea, podendo ser espontâneos ou provocados (evocados). Surgem espontaneamente apenas em 40-60% dos ouvidos normais, não tendo por isso grande importância clínica na criança. 27 Pelo contrário, as otoemissões acústicas provocadas são mensuráveis em praticamente todos os sistemas auditivos periféricos com função normal. Existem dois tipos de métodos de medida correntemente usados na clínica: as otoemissões dos produtos de distorção e as otoemissões acústicas transitórias. 37-38 Em ambos os casos o sistema da medição inclui uma sonda que se coloca no canal auditivo externo de forma estanque que contém um microfone destinado a captar a energia acústica e um microaltifalante (no caso das otoemissões acústicas transitórias) ou dois microaltifalantes (no caso das otoemissões acústicas dos produtos de distorção) que enviam o estímulo sonoro. O sinal captado pelo microfone é então amplificado e a sua média computorizada de forma a aumentar a relação sinal / ruído. No caso das otoemissões acústicas dos produtos de distorção, as otoemissões são específicas de frequência. O estímulo sonoro é enviado pelos dois microaltifalantes, composto por dois sons puros de frequência muito semelhante. A cóclea vai então emitir sons com frequência diferente da dos sons que a estimularam. A resposta é medida ainda durante a emissão dos estímulos sonoros. Surge de forma não linear, muito próxima da frequência dos estímulos que a provocaram. Isto permite então testar frequência a frequência o funcionamento da cóclea, habitalmente dos 700 aos 6000 Hz. Por outras palavras, permite obter um verdadeiro audiograma objectivo: um DPgrama. 39 No caso das otoemissões acústicas transitórias, apenas um microaltifalante é utilizado. A energia acústica no canal auditivo externo é medida no espaço de tempo de 20 ms, logo após a cessação do estímulo sonoro. Este é o tempo que demora a haver a dissipação do estímulo no canal auditivo, mas a energia acústica medida nessa altura inclui já as emissões cocleares. O único aparelho disponível comercialmente para medir as otoemissões transitórias é o ILO 88 (Otodynamics, Ltd.). Há a emissão de um estímulo tipo click. É não linear, por apresentar estímulos em grupos de 4 : 3 de igual amplitude e um de polaridade invertida e amplitude 3 vezes superior. Este pulso invertido anula ficazmente os outros 3 pulsos na resposta computorizada média eliminando assim 18

artefactos. A restante resposta acústica não linear no canal auditivo externo é então o resultado da emissão coclear. O ILO 88 emite 520 grupos de clicks, com uma intensidade em geral de cerca de 80 db pe SPL, cuja resposta é registada alternadamente em 2 gravadores. Estes 260 grupos de respostas de cada gravador são comparados no écran dando-nos então imediatamente a reprodutibilidade. Quanto maior a correspondência (reprodutibilidade) entre os traçados, maior a confiança de que uma emissão está presente. Se houver uma reprodutibidade inferior a 50%, não se deverá considerar isso como uma verdadeira resposta. O aparelho possui também sistema de rejeição de ruído automático, interrompendo a emissão de estímulos quando o ruído ambiente é superior a 47.3 db SPL. O espectro frequencial situa-se entre os 500 e os 4000 Hz. Tal como nos potenciais evocados auditivos, as otoemissões acústicas estão presentes no recém-nascido, mesmo nos prematuros de risco. O recém-nascido normoouvinte tem aliás a melhor resposta, a mais forte, sendo em média de 25 a 30 db SPL. A amplitude da resposta das otoemissões acústicas tende a diminuir com a idade. Haverá uma intensidade média de 20 db SPL até aos 10 anos, 17 db SPL dos 10 aos 20 anos e 10.9 db SPL dos 20 aos 30 anos de idade. 39 Em boas condições o tempo necessário para testar cada ouvido é inferior a 1 minuto. Em condições muito deficientes (ruído, má colaboração, etc), este tempo poderá ser alargado até 10 minutos. De facto, é em geral um teste de muito rápida execução, com um sistema simples de medição, fiável, objectivo e que requere uma preparação mínima do doente. Tem vindo a ser executado por pessoal não médico (nem audiologista nem audiometrista) a quem são fornecidas em poucos dias as noções básicas de funcionamento. Parece estarmos a chegar próximo do exame ideal descrito no início deste capítulo... 40 19

6. PRÓTESES AUDITIVAS Como vimos anteriormente, a educação da criança surda passa obrigatoriamente pelo uso de próteses auditivas o mais precocemente possível. A colocação de uma prótese num adulto é um processo relativamente simplificado. Ele vai indicar-nos se o molde o magoa, se o ruído provocado pelo ambiente é desagradável, se sente efectivamente benefício, o que também podemos objectivar facilmente, etc. Numa criança, tudo isto se vai complicar. Há vários tipos de próteses auditivas. Até há pouco mais de 10-15 anos, eram frequentemente utilizadas no nosso Serviço as próteses de caixa. Estas são capazes de amplificações muito grandes, já que o auscultador está bem separado do microfone e do amplificador, diminuindo muito o risco de feed-back ( apitar ou efeito de Larsen). Estavam pois indicadas sempre que havia um grau profundo de surdez. Entretanto, as próteses retroauriculares foram sendo aperfeiçoadas atingindo uma capacidade de amplificação semelhante à das próteses de caixa. O seu tamanho também tem diminuído, nomeadamente no caso das próteses muito potentes, que doutro modo não poderiam ser colocadas no pavilhão auricular dum recém-nascido. São pois estas próteses que prescrevemos quase sempre, já que são excepcionais os casos em que existe atresia (inexistência) bilateral dos pavilhões auriculares ou dos canais auditivos externos. As próteses intracanalares (que se colocam totalmente no canal auditivo externo), não permitem amplificação tão grande, são mais caras, têm menor duração das pilhas e estão mais sujeitas ao efeito de Larsen, já que o microfone e o auscultador estão muito próximos. Naturalmente, têm também que ser substituídas à medida que cresce o canal auditivo externo da criança, já que elas são o próprio molde da prótese. Estão reservadas a adolescentes com perdas moderadas que já não querem usar prótese retroauriculares. O diagnóstico de surdez num recém-nascido é um acto complicado. Embora raramente, é inegável a existência de falsos positivos, mesmo com os potenciais evocados, em particular se realizados no bloco operatório. Não só não possuímos nesse local um fio de terra apropriado ao aparelho como as interferências do restante equipamento utilizado são inevitáveis. Após a repetição dos potenciais evocados auditivos, se necessário, a confirmação de surdez pelos testes comportamentais e com a concordância dos pais (que observam atentamente este último tipo de testes igualmente) são prescritas as próteses auditivas. Fazemos então a prescrição das próteses de forma empírica. No caso, por exemplo, de uma cofose nos potenciais evocados auditivos, colocamos próteses auditivas retroauriculares muito potentes bilateralmente logo no início. 20

A criança tem tendência a retirá-las e a brincar com elas. Explicamos aos pais a imperiosa necessidade dela as usar sempre que possível. A criança deverá colocar as próteses logo de manhã e retirá-las apenas à noite. Mesmo considerando que possa haver um período de adaptação, este não poderá ir para além de um mês, o que já é muito tempo. É possível que, em algumas situações especiais, por exemplo, em locais de ruído muito intenso, seja preferível desligar as próteses transitoriamente. O perigo de sobreamplificação é real, já que como referimos, os potenciais evocados auditivos são um exame pessimista. Pode haver bons resíduos auditivos nos graves que os potenciais evocados auditivos não detectam. Por isso mesmo, sendo essenciais, os testes comportamentais vão-nos orientar também na escolha da amplificação adequada. À medida que vai sendo possível realizar um audiograma, torna-se então possível fazer correcções mais adequadas. Utilizamos no Serviço o analisador de próteses auditivas Rastronics, que nos permite, em função do audiograma e das condições acústicas do canal auditivo externo, idealizar o ganho da prótese auditiva. Com base nos limiares auditivos, sempre que os é possível obter, utilizamos então o método prescritivo de próteses auditivas. Introduzimos o resultado do audiograma no referido analizador de próteses e, em seguida, através de uma sonda colocada no canal auditivo externo avaliamos as condições de ressonância do canal (o canal amplifica habitualmente as frequências de 3000-4000 Hz). A partir destes resultados seleccionamos o método de cálculo pretendido que o computador do aparelho traz incorporado (NAL ou POGO). Habitalmente, utilizamos o sistema NAL (National Acoustics Laboratories), que nos vai então indicar qual a amplificação necessária para que a audição seja o mais confortável possível ao nível das frequências da fala. Em função destes resultados, escolhemos então a prótese mais adequada previsivelmente (grande potência, potência média, com amplificação preferencial nos graves, etc) e regulamos os filtros passa alto, passa baixo e PC - peak clipping 41 (corta-picos ou corta-cristas) de modo a fazer coincidir o ganho ideal com o ganho real medido através da sonda ao nível da membrana timpânica com a prótese colocada. Figura 5 - A sonda vai captar o ganho real ao nível da membrana timpânica de um som emitido a 60 db a 1 metro de distância e ao mesmo nível do pavilhão auricular Em relação à forma como é amplificado o som, há presentemente dois tipos de próteses auditivas: as analógicas e as digitais. As analógicas são as que estamos neste momento a prescrever no Serviço. Chamam-se analógicas porque transformam uma forma de energia, a sonora, num outro tipo de energia, a 21

eléctrica (e vive-versa) de forma directa. As digitais são de divulgação mais recente (1996) e codificam o sinal sonoro num código digital, numérico, que nada se assemelha ao som que lhe deu origem. 42 Este código é em seguida processado por forma a obter uma amplificação que possa ser mais confortável, ou melhor, dentro de objectivos que sejam previamente estabelecidos. Teoricamente funcionam melhor, possibilitando uma melhor relação sinal/ruído, ocupam menos espaço, são mais fiáveis e poderiam ser mais baratas, já que a qualidade dos componentes electrónicos num sistema digital é menos importante do que num sistema analógico. No entanto, neste momento, ainda não são na prática e globalmente, superiores às analógicas. No Serviço prescrevemos então, pelo menos por agora, próteses analógicas. Há no entanto uma capacidade anunciada das próteses digitais que pode vir efectivamente a revolucionar a reabilitação auditiva na criança. Trata-se das próteses de transposição. Este tipo de aparelhos já existe há dezenas de anos. Já em 1952 o Prof. Tato, de Buenos Aires, tentou este método pela primeira vez, com resultados por vezes animadores. 9 Mas estes aparelhos são ainda hoje, apesar de já muito aperfeiçoados, demasiado caros e frágeis, pouco adequados ao seu uso vulgarizado em crianças. 43 Realizam um pequeno milagre que possibilita uma boa audição nas crianças com alguns resíduos auditivos nos graves. Em muitos casos de surdez grave ou profunda, a criança mantém alguma audição até aos 1000 Hz, que desaparece para frequências mais altas. Estas próteses não só amplificam o sinal sonoro mas também o transpõem para frequências mais graves. Por exemplo, um som de 1000 Hz seria amplificado e reproduzido a 600 Hz, ou um som de 2000 Hz amplificado e reproduzido a 750 Hz, etc. Isto é, estas próteses converteriam sons inaudíveis em sons audíveis, não só pela amplificação, mas também porque transformariam frequências inaudíveis em frequências audíveis comprimindo todas as frequências num campo dinâmico mais estreito onde a criança tem alguma audição. Aguardamos com expectativa este tipo de prótese, que as previsões mais optimistas indicam que estará disponível durante o ano em curso... 7. CONSULTA DE GRUPO DE SURDEZ INFANTIL Objectivos e Considerações Gerais Até 1993, as crianças com surdez eram atendidas durante a actividade normal da consulta externa do Serviço de ORL do Hospital Maria Pia, pelos diferentes médicos do Serviço. 22