PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

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1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA: UMA REVISÃO INTEGRATIVA Jéssyca de Oliveira dos Santos 41 Lygia Maria Coimbra de Manuel 42 Ingrid Schwyzer 43 RESUMO A púrpura trombocitopênica é uma doença hematológica rara e muitas vezes fatal, podendo ser hereditária ou adquirida. Apresenta vários sintomas, sendo os mais marcantes: petéquias e alterações neurológicas. O diagnóstico precoce é fundamental, além do tratamento que deve ser iniciado o mais rápido possível para um melhor prognóstico da doença. O objetivo do presente artigo é identiicar a isiopatogenia da doença, seus tratamentos e prognóstico da patologia em estudos do Brasil, visando auxiliar na suspeita clínica frente ao quadro, levando ao diagnóstico precoce. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, realizada na Biblioteca Virtual de Saúde. Foram selecionados 6 artigos que respondiam à pergunta de pesquisa: O que a literatura nacional diz sobre a Púrpura Trombocitopênica?, que atendiam aos critérios de inclusão: textos completos, publicados em português, em formato de artigos, que abordassem a isiopatogenia e os tratamentos da doença. Como critérios de exclusão, foram usados: trabalhos que não apresentassem resumo na íntegra na base de dado ou texto completo. Concluiu-se ser fundamental o incentivo de pesquisas que enfatizem o tema, aumentando sua relevância cientíica enquanto pesquisa, para subsidiar os proissionais de saúde a melhorarem as formas de diagnóstico e os tratamentos. Para que assim, os portadores tenham um prognóstico mais favorável da doença. Palavras-chave: Púrpura. Tratamento. Hematológica. 41 Aluna do Curso de Enfermagem Centro Universitário UNIDOMBOSCO. 42 Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente, Universidade Federal do Paraná. Especialista em Medicina Intensiva Pediátrica, AMIB/SBP. 43 Professora da disciplina de TCC I e II do Centro Universitário UNIDOMBOSCO. Tutora do Grupo de Estudos Cuidado e Educação em Saúde: perspectivas interdisciplinares Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

2 ABSTRACT hrombocytopenic purpura is a rare and often fatal hematological disease, which may be hereditary or acquired. It presents several symptoms, being the most striking: petechiae and neurological alterations. Early diagnosis is essential, in addition to the treatment that should be started as soon as possible for a better prognosis of the disease. he objective of the present article is to identify the pathophysiology of the disease, its treatments and prognosis of pathology in Brazilian studies, aiming to assist in the clinical suspicion of the disease, leading to an early diagnosis. It was an integrative review of the literature, conducted in the Virtual Health Library. Six articles were selected that answered the research question: What does the national literature say about hrombocytopenic Purpura?, Which met the inclusion criteria: texts complete, published in Portuguese, in the form of articles, that addressed the pathophysiology and treatments of the disease. As exclusion criteria, papers that did not present a full summary in the database or full text were used. It was concluded that it is fundamental to encourage research that emphasizes the theme, increasing its scientiic relevance as a research, to subsidize health professionals to improve the forms of diagnosis and treatments. So that the carriers have a more favorable prognosis of the disease. Keywords: Purple. Treatment. Hematologic. 1 INTRODUÇÃO A púrpura trombocitopênica (PT) é uma doença hematológica rara e muitas vezes fatal. Possui variações em seu nome, sendo apresentada como púrpura trombocitopênica trombótica, púrpura trombocitopênica idiopática ou púrpura trombocitopênica autoimune. Foi descrita pela primeira vez em 1924 pelo pesquisador Moschowitze por essa razão foi descrita também como síndrome de Moschowitz. Sua incidência é de 5 a 10 casos/ pessoas ao ano, sendo considerada uma doença rara. Além disso, tem predominância maior em mulheres entre a terceira e quarta década de vida, principalmente em negras (TONACO, 2009 apud RETOR- NAZ, 2000). 256 Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

3 Assim, o presente artigo tem por objetivo conhecer o que a literatura especializada nacional traz sobre a Púrpura Trombocitopênica? 2 REVISÃO BIBLIOGRÁFICA A púrpura é considerada uma doença rara e que afeta em maior número mulheres. Ela pode ser hereditária ou adquirida, que aparecem de forma repentina e abrupta. Por muitas vezes, aparece durante a gravidez. É constituída de cinco principais características que são anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, alterações neurológicas, insuiciência renal e febre. Isso se deve aos trombos carregados de plaquetas e Fator de Von Willebrand na microvasculatura do indivíduo associada a deiciência de ADAMTS13. O indivíduo com PT apresenta vários sintomas neurológicos tais como cefaleia, convulsões, hemiparesia, confusão mental, podendo evoluir com acidente vascular encefálico e até coma. Apresenta petequeias por todo o corpo e alterações renais, devido a formação de trombos e isquemia. Além disso, pode apresentar icterícia e febre (NETO, 2007). Em indivíduos hígidos, o Fator de Von Willebrand (FvW), uma glicoproteína armazenada nas células endoteliais, é liberado apenas em locais com lesão endotelial. Sua função é de aderir as plaquetas à lesão, aglutinação plaquetária e de ser carreador de uma proteína de coagulação chamada fator VIII. Após fazerem sua função no endotélio lesado para coagulação, o FvW é eliminado pela enzima ADAMTS13 (A Desintegrin And Metallo protease eith eight Trombo Spondin-1- -like), inalizando assim o processo de agregação e consumo plaquetário (TONA- CO, 2009). Já em indivíduos com a PT, a deiciência da ADAMTS13 faz com que o processo não pare. Assim, há excesso de consumo plaquetário, o que pode ser observado nos exames laboratoriais pela baixa quantidade de plaquetas no indivíduo (< 150 a 109 /L), formação de trombos e hemólise. Essa deiciência pode ser devido a autoanticorpos ou mutação do gene que faz sua síntese (TONACO, 2009). O diagnóstico precoce é de grande importância para a evolução da doença. Os principais meios são os exames laboratoriais, os exames de sangue apresentam principalmente a contagem diminuída de plaquetas (trombocitopenia), presença de esquizócitos (hemácias fragmentadas), aumento na enzima lactato-desidrogenase (resultado da isquemia tecidual pelos trombos). Além disso, pode ser realizada a Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

4 coleta de aspirado da medula óssea que irá diferenciar de outras doenças hematológicas. Atualmente, no exterior, o exame para avaliação da ADAMTS13 é visto como um grande avanço para o diagnóstico precoce. Nesta etapa, é muito importante o diagnóstico diferencial o que, muitas vezes, é um desaio, por seus sintomas serem semelhantes a várias patologias como: neoplasias, infecções pelo vírus HIV, anemia hemolítica autoimune, coagulação intravascular disseminada, hepatite viral do tipo B, infecções após transplante de medula ou transfusão sanguínea, lúpus eritematosos sistêmicos ou outras doenças autoimunes e após o uso de alguns medicamentos (TONACO, 2009). O tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico, sendo usado principalmente a associação de corticosteroides para a redução da produção dos anticorpos antiplaquetários, plasmaferese (troca de plasma) para retirar o FvW da circulação e infusão de plasma fresco congelado (crioprecipitado) que contém ADAMTS13. O tratamento adequado e precoce reduz a taxa de mortalidade. Porém, alguns pacientes não respondem ao tratamento, o que aumenta muito a taxa de mortalidade, sendo essa situação chamada de Púrpura Trombocitopênica Refratária, que é quando o paciente apresenta trombocitopenia persistente mesmo após sete sessões de plasmaférese (TONACO, 2009). Para pacientes refratários, o tratamento com a plasmaferese deve ser mais intenso e agressivo e deve ser associado com imunossupressores como o Rituximabe um anticorpo contra o antígeno CD20 presente das células B que produzem os anticorpos anti-adamts13. Além desses, a reposição de plasma crioprecipitado também é indicada nesses casos. Esse tratamento é eicaz para a remissão completa da doença e prevenção de recidivas. Quando a PT persiste mesmo após esse tratamento, é considerado o transplante de medula óssea ou a esplenectomia (SCHEIN- BERG, 2003). A taxa de mortalidade nessa doença apresenta-se principalmente em pacientes com a forma refratária. Assim, observa-se que o tratamento quanto mais precoce, mais eicaz pode ser. E, para que se tenha um tratamento rápido, é necessário que o diagnóstico seja preciso e rápido (TONACO, 2009). 3 METODOLOGIA Trata-se de um estudo de revisão integrativa da literatura, com a busca de estudos nacionais sobre o tema Púrpura Trombocitopênica, buscando maior entendimento sobre o assunto. 258 Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

5 Atualmente, na Enfermagem, as revisões de caráter integrativo são de grande importância para a ação prática do enfermeiro. É a chamada prática baseada em evidências (PBE) que auxiliam os proissionais de saúde na tomada de decisões com rigor cientíico e técnico. Na presente análise foram seguidas as seguintes etapas da revisão integrativa: formulação da pergunta e deinição do tema, amostragem (escolha dos descritores, estabelecimento de critérios de inclusão e exclusão, busca nas bases e seleção dos estudos), extração de dados dos estudos, avaliação crítica, análise e síntese dos resultados da revisão e, por im, a síntese de conhecimentos (PAULA, PADOIN, GALVÃO, 2016). Para nortear o estudo, foi elaborada a seguinte questão - O que a literatura nacional diz sobre a Púrpura Trombocitopênica? A deinição do tema e busca nas bases realizou-se no período de fevereiro a abril de 2017, sendo utilizada as publicações indexadas na base de dados Biblioteca Virtual de saúde (BVS). Optou-se por essa base para garantir uma quantidade mais ampla de estudos por essa apresentar estudos de mais bases e ser e grande relevância na área da saúde. Para a pesquisa, foram utilizados os Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) com intuito de achar os termos mais adequados. Utilizaram-se então como descritores: Púrpura Trombocitopênica Trombótica e Plasmaferese. Foram deinidos como critérios de inclusão: textos completos, publicados em português, em formato de artigos, que abordassem a isiopatogenia e os tratamentos da doença. Não foi utilizado período temporal, para se obter uma maior gama de estudos. Como critérios de exclusão foram utilizados: trabalhos que não apresentassem resumo na íntegra na base de dado e nem texto completo. Foram avaliados primeiro os resumos e, após observar se eles estavam de acordo com a pergunta de pesquisa, foram lidos na integra. Os artigos que não apresentaram relação com a questão norteadora foram excluídos. Ao todo, foram encontrados 16 artigos. Com os critérios de exclusão e leitura, foram utilizados ao todo 6 artigos que foram categorizados e serão apresentados em forma de planilha para organizar o estudo, formando um banco de dados fácil de ser compreendido. Após isso, foi realizada a avaliação e síntese da pesquisa apresentada em uma tabela. 4 RESULTADOS Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

6 Para descobrir a relevância cientíica referente a algum tema a revisão integrativa é um excelente método. Assim, a mesma foi escolhida para avaliar o que tem sido escrito recentemente sobre a Púrpura Trombocitopênica. As revistas se apresentam como o principal meio de divulgação desses dados, tendo relevância cientiica. Baseado nisso, na tabela 1 é apresentada a lista de revistas que são utilizadas para publicação desses artigos. TABELA 1 - REVISTAS UTILIZADAS PARA PUBLICAÇÃO Na tabela 2 pode ser observado os artigos encontrados nas bases de dados durante a busca. TABELA 2- Revisão integrativa realizada sobre Púrpura Trombocitopênica, pesquisados no BVS. 260 Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

7 5 DISCUSSÃO As pesquisas vêm como um instrumento de grande valor para auxiliar no diagnóstico e tratamento de patologias, quando estas são raras se tornam ainda mais fundamentais para obtenção de dados e esclarecimento da evolução clínica da doença. Diante dos estudos apresentados, observa-se a necessidade de ampliar os es- Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

8 tudos sobre a PT. As pesquisas aqui no Brasil ainda são escassas, sendo que há várias pesquisas sobre a doença internacionalmente. Para essa temática, que representa alta taxa de morbimortalidade nos pacientes acometidos, é necessário aumentar o número de pesquisas e relatos de caso sobre a doença visando diminuir esses índices. Em casos com associação da PT com outras comorbidades, é ainda mais complexo o quadro do paciente. Assim, são necessários mais estudos para que ocorra um diagnóstico diferencial e um tratamento mais efetivo. 6 CONSIDERAÇÕES FINAIS Durante toda a pesquisa, pode-se observar o quão escassas são as informações sobre a PT nas bases de dados nacionais. Este cenário necessita ser mudado. O tratamento precoce é de suma importância para melhores perspectivas de vida, principalmente nas formas refratárias. Assim, diante desta perspectiva conclui-se que é fundamental o incentivo de pesquisas que enfatizem o tema aumentando sua relevância cientíica enquanto pesquisa, para subsidiar os proissionais de saúde a melhorarem as formas de diagnóstico e os tratamentos para que assim os portadores tenham um prognóstico mais favorável da doença. REFERÊNCIAS ATALLA, Angelo; NETO, Abrahão E, Hallack. Púrpura trombocitopênica imune na criança: qual nossa realidade?. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, São Paulo, n. 1, p. 3-4, jan BASTOS, Marcos de et al. Anticorpos antifosfolípides em adultos com púrpura trombocitopênica imune. Revista Médica de Minas Gerais, Minas Gerais, n. 6, p , CAMPOS, Lucia M. A. et al. Púrpura trombocitopênica trombótica na apresentação de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Revista Brasileira de Reumatologia, São Paulo, n. 1, p , FILHO, Edson Silva Marques et al. Púrpura trombocitopênica trombótica associa- 262 Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez

9 da à gravidez Relato de caso. Revista Brasileira de Terapia Intensiva, São Paulo, n. 3, p , set NETO, Cesar de Almeida et al. Púrpura trombocitopênica trombótica - remissão completa em pacientes com mau prognóstico após tratamento com plasmaférese terapêutica e rituximabe. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, São Paulo, n. 1, p , jul PAULA, Cristiane Cardoso de; et al. Revisão integrativa como ferramenta para tomada de decisão na prática em saúde. In: LACERDA, Maria Ribeiro; COSTENA- RO, Regina Gema Santini. Metodologias da pesquisa para enfermagem e saúde: da teoria à prática. Porto Alegre: Editora Mória, 2016, p TONACO, Leandro C. et al. Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, São Paulo, n. 2, p , dez Vitrine Prod. Acad., Curitiba, v.6, n.1, p , jan/dez