ANEMIAS HEMOLÍTICAS. Hye, 2013 www.uff.br/hematolab

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Hye, 2013 www.uff.br/hematolab

Anemias Hemolíticas Destruição acelerada de eritrócitos; Podem ser destruídas na medula óssea, no sangue periférico ou pelo baço;

drjeffchandler.blogspot.com ANEMIA HEMOLÍTICA

ahdc.vet.cornell.edu

ALTERAÇÕES DE MEMBRANA

ESFEROCITOSE

DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA

Adaptação a áreas endêmicas de Plasmodiumsp Talassemias; Hemoglobinopatias; Deficiência de G6PD.

Talassemias Quaisquer alterações que reduzam a taxa de síntese de cadeias globínicas que constituem a hemoglobina; São as mais relevantes: - Beta talassemias; - Alfa talassemias.

Hemoglobina www.uic.edu/.../bios100/lecturesf04am/lect02.htm

www.scielosp.org/img/fbpe/bwho/v79n8/8a05f3.gif

Beta talassemias Thalassa = mar; Heme = sangue; Pessoas da região mediterrânea; Cooley, Detroit; www.bestofsicily.com/mag/art133.gif

Manifestações Estigma talassêmico: microcitose s/anemia; Beta talassemia minor: anemia microcítica e hipocrômica com hemoglobina 10 g/dl; Beta talassemia intermedia < 10 g/dl e > 7,0 g/dl; Beta talassemia major 7,0 g/dl.

Cromossoma 11 http://nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1993/press.html http://www.ygyh.org/thal/whatisit.htm

Eletroforese de Hemoglobina i96.photobucket.com/.../celluloseacetate.jpg APUD http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-path/a-super/h25.html

sickle.bwh.harvard.edu/alpha_two.gif

sickle.bwh.harvard.edu/betalocus.jpg

sickle.bwh.harvard.edu/alpha_two.gif

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Distribuição geográfica da HbH

Exames utilizados no diagnostico da alfa talassemia Hemograma: VCM discretamente reduzido; Pesquisa de Hb H; Eletroforese em ph alcalino, neutro; Identificacao de variantes moleculares;

Deficiência de G6PD

Determinação da acurácia do método qualitativo da medida da atividade da glicose-6-fosfato desidrogenase Figura 1. Distribuição dos valores da atividade de G6PD (U/gHb) de 173 pacientes do HCPA com icterícia a esclarecer Giovelli, GL Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(4):378-381

Classificação OMS para deficiência de G6PD Class e Nível de deficiência Atividade enzimática I severa indivíduos com deficiência severa e anemia hemolítica não esferocítica crônica prevalencia incomum II severa < 10% da referência Variavel, mais encotnrada nos mediterraneos e asiáticos III moderada 10% a 60% da referência Mais encontrada em africanos IV Discreta ou ausente >60% a 150% da referência rara V ausente > 150% da referência rara Am Fam Physician. 2005 Oct 1;72(7):1277-82 mod

Deficiência de G6PD G6PD nediterrâneo G6PD A- Classe OMS II III Populações afetadas Hiperbilirrubinemia neonatal Descendentes de italianos, gregos, arabes e judeus Sim, severo Descendentes de africanos sim favismo + comum - comum Hemólise com drogas oxidativa sim sim Am Fam Physician. 2005 Oct 1;72(7):1277-82 mod

Deficiência de G6PD Sintomas: Dor nas costas; Dor abdominal; Esplenomegalia transitória; Icterícia; Hemoglobinúria.

Deficiência de G6PD Exame laboratorial Eritrograma Contagem de reticulócitos lâmina haptoglobina bilirrubinas Teste de Coombs Episodio agudo Anemia moderada a severa Aumentado por 4 a 7 dias após o episódio Corpúsculos de Heinz reduzida Indireta aumentada negativa

Deficiência de G6PD Investigação laboratorial: Hemograma; Contagem de reticulócitos; Bilirrubinas; Pesquisa de corpúsculos de Heinz positivas; Teste de Coombs negativa.

METAHEMOGLOBINA

Hemoglobinopatias Hemoglobinopatias alteração na sequencia de aminoácidos; Talassemias alteração na quantidade de hemoglobina produzida;

Hemoglobinopatias Sickle cell disease Sickle cell trait Hemoglobin C disease Hemoglobin C trait Hemoglobin D disease Hemoglobin E disease Hemoglobin S-b thalassemia Hemoglobin C-b thalassemia Hemoglobin E-b thalassemia Hemoglobin S-a thalassemia

Hemoglobina S course1.winona.edu/sberg/illust/sickle.gif

Teste de solubilidade

Eletroforese de Hemoglobina

ANEMIA HEMOLÍTICA POR MECANISMOS IMUNES

ANEMIA HEMOLÍTICA mecanismos imunes

Aglutinação

Aglutinação

Antígenos Eritrocitários Sistema ABO oportaldomundobiologico.blogspot.com

Doença Hemolítica do Recém-nascido

Doença Hemolítica do Recém-nascido immunotrends.blogspot.com

CoombsDireto newborns.stanford.edu

CoombsIndireto newborns.stanford.edu

Mecanismo do Hapteno

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

histórico 1866- Gull, epiósidos de hemoglobinuria noturna e paroxística de natureza intermitente em um adolescente; Strubbing-1882, diferenciou da hemoglobinúria de marcha e da anemia hemolítica a frio; Van den Burg- 1911, lise em soro acidificado, complemento;

Histórico Enneking- 1928, hemoglobinuria paroxística noturna ; Marchiafava e Michel- 1928-1931, hemosiderinemia; HAM- 1937-1939, papel do complemento, teste de HAM ; Davitz- 1886, defeito na ancoragem de proteínas; Hall e Rosse- 1996, citometria de fluxo.

Hemólise intra e extravascular, classicamente à noite; Tem origem clonal. Testes laboratoriais para investigação da HPN: Teste de Ham; Teste de lise em acúcar; - CD 59. Deficit de proteínas associadas a glicosil fosfatidil inositol (GPI) da membrana eritrocitária

Pontes de GPI

Pontes GPI Na membrana eritrocitária, diversas proteínas estão ligadas à membrana via pontes de fosfatidil inositol ancoradas em diacilgliceróis; O gene PIG-A, situado no cromossomo X, codifica a síntese destas pontes. O comprometimento desta produção pode ter múltiplas causas. Um dos elementos cuja ancoragem está comprometida é o fator de aceleração do decaimento que atua na inativação do complemento e por consequencia a lise celular.

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