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Transcrição:

Novembro 2015 CASO CLÍNICO Síndrome de Plummer-Vinson: uma tríade rara e improvável Serviço de Gastrenterologia do CHA Faro Gago T., Eusébio M., Antunes A., Vaz A.M., Queirós P., Ramos A., Guerreiro H.

Caso Clínico 1 vs Caso Clínico 2 Semelhanças vs Diferenças

86 anos, caucasiana Antecedentes Pessoais Hipotiroidismo Cirurgia a cataratas em 2010 Fractura do Úmero dto em 2013 Medicação habitual: Carbamazepina e Levotiroxina Sem alergias conhecidas Nega hábitos tabágicos ou etílicos Sem Antecedentes Familiares de Relevo

História da Doença Actual Dor abdominal com 2 semanas de evolução Epigastro e Hipocôndrio dto Agravamento progressivo Tipo facada e intensidade 8/10 Associado a: Anorexia Perda Ponderal não quantificada Náuseas e vómitos pós-prandiais Disfagia intermitente para sólidos há > 6 meses

Exame Objectivo PA 123/56 mmhg FC 81 bpm TT 36.5ºC Consciente e orientada Facies de dor Mucosas descoradas e desidratadas ACP: Sem alterações ABD: RH+, mole e depressível Doloroso epigastro e HD Hepatomegália Edemas dos MIs

Exames Complementares de Diagnóstico Testes Laboratoriais Hb 90 mg/dl Na + 138 mmol/l Albumina 2.98 g/dl VGM 73.6 fl K + 4.39 mmol/l Proteínas T. 4.8 gr/dl HCM 21.6 fl Cl - 1043mmol/L Bilirrub T. 0.6 mg/dl Leuc 9 400/uL BUN/Cr 22/0.66 mg/dl INR 1,04 Neut./Linf 86/8.1 % Lipase 5 U/L Ferro 12 µg/dl Plaq 412 000/uL Amilase 29 U/L Ferritina 74 ng/dl Glicemia 91 mg/dl AST/ALT 24/<6 UI/L Sat Transf. 5% PCR 141 mg/l FA 77 U/L Transferrina 151 mg/dl Anemia Ferropénica

Endoscopia Alta Caso Clínico 1 --- Caso Clínico 2 Abaixo EES - membrana esofágica que se rompe à passagem do endoscópio Neoformação com áreas erosionadas e ulceradas na grande curvatura do corpo gástrico Biopsias: Adenocarcinoma bem diferenciado

Investigação Subsequente e Orientação Terapêutica Múltiplos depósitos secundários hepáticos Volumosa massa no corpo gástrico Ascite Iniciou Suplementação com ferro Melhoria da disfagia Consulta Decisão Terapêutica Cuidados Paliativos

36 anos, negra. Natural de São Tomé e Príncipe Antecedentes Pessoais Quisto ovárico Oforectomia dta há 12 anos Infertilidade Medicação habitual: Nega Sem alergias conhecidas Nega hábitos tabágicos ou etílicos Sem Antecedentes Familiares de Relevo

História da Doença Actual Disfagia com > 6 meses de evolução: Intermitente Sólidos Menometrorragias Ciclos menstruais irregulares Dismenorreia Cataménios de 6-7 dias Negava anorexia, perda ponderal, náuseas, vómitos ou outros sintomas associados

Exame Objectivo PA 132/79 mmhg FC 68 bpm TT 36.7ºC Consciente e orientada Mucosas descoradas e hidratadas ACP: Sem alterações ABD: RH+, mole e depressível Indolor à palpação Sem edemas dos MIs

Exames Complementares de Diagnóstico Testes Laboratoriais Hb 102 g/l Na + 140 mmol/l Ferro 38 µg/dl VGM 70.2 fl K + 3.90 mmol/l Ferritina 9 ng/ml HCM 21.9 fl Cl - 110 mmol/l Sat Transf. 17% Leuc 5 200/uL BUN/Cr 16/0.72 mg/dl Transferrina 225 mg/dl Neut./Linf 56.2/33.8 % AST/ALT 27/16 UI/L Albumina 3.34 g/dl Plaq 310 000/uL Proteínas T. 6.8 g/dl PCR <3 mg/l INR 1,06 Anemia Ferropénica

Endoscopia Alta Abaixo do EES - membrana esofágica que se rompe à passagem do endoscópio Restante exame sem alterações Biopsias: DII, antro e corpo sem alterações Esófago proximal e distal com ligeira inflamação aguda

Investigação Subsequente e Orientação Terapêutica Útero Miomatoso Hidrosalpingite bilateral Iniciou ACO Cerazette Mantém seguimento na Ginecologia Suplementação ferro Melhoria da disfagia

Breve Revisão de Tema Sindrome de Plummer-Vinson / Patterson Kelly / Anemia Sideropénica Extremamente rara - apenas relatos de caso Afecta mulheres de meia idade Caucasianas, Norte-Europa Etiopatogénese desconhecida Deficiência de ferro Doenças auto-imunes, predisposição genética Disfagia Anemia Ferropénica Membrana Esofágica Tratamento com suplementação de ferro e dilatações esofágicas Associação com neoplasias do tracto GI superior (5-15%) Carcinoma de células escamosas da faringe e esófago Raros casos de neoplasias gástricas Endoscopias altas de seguimento

Caso Clínico 1 vs Caso Clínico 2 Discussão 2 Doentes com a mesma Síndrome Disfagia Anemia Ferropénica Membrana esofágica Apresentação clínica diferente Conclusões diagnósticas distintas Causas diferentes de anemia ferropénica Síndrome pouco conhecida Nº de casos - investigação Relação dos seus componentes Associação com Neoplasias Alerta para o Seguimento

Obrigada!