Curso: Graduação em Odontologia 4º e 5º Períodos Disciplina: Patologia Oral DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS http://lucinei.wikispaces.com Prof.Dr. Lucinei Roberto de Oliveira 2012
DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS VESÍCULO-BOLHOSAS - Pênfigo - Penfigóide - Do grego pemphix = bolha
Tecido Epitelial
PÊNFIGO - Grupo de doenças crônicas caracterizadas pela acantólise e consequente formação de bolhas intra-epidérmicas. - Acometem pele e/ou mucosas.
Pênfigo Quatro tipos principais: 1. Pênfigo Vulgar 2. Pênfigo Vegetante 3. Pênfigo Foliáceo 4. Pênfigo Eritematoso
Pênfigo Etiopatogenia - Auto-Ac (IgG) contra desmogleína.
Pênfigo Vulgar - Tipo mais comum - Ocorrência: 5 a e 6 a décadas, Masc., Mediterrâneos e judeus. - Casos raros em crianças e adolescentes
PÊNFIGO VULGAR - Erupções bolhosas frágeis que ao romperem deixam áreas com erosão. - Principais locais: Face, axilas, tronco. - Mucosas (15%): mucosa bucal e ocular, trato resp., trato GI, mucosa nasal, genital e anal. - Sinal de Nikolsky +
PÊNFIGO VULGAR Mucosas = 15% dos casos
Pênfigo Vulgar Lesões bucais - Lesões superficiais com fácil rompimento, deixando úlceras dolorosas e coalescentes. - Presentes em 25 a 90% casos - Precedem lesões cutâneas em 60-75% casos - Principais locais: mucosa jugal, lábios, língua, gengiva
Pênfigo Vulgar Lesões bucais
Pênfigo Vulgar Lesões cutâneas
Pênfigo Vulgar Histológico - Bolha intra-epitelial com membrana basal aderida ao tecido conjuntivo. - Células epiteliais isoladas: Células de Tzanck. - Infiltrado inflamatório crônico discreto.
Pênfigo Vulgar Histológico
Pênfigo Vegetante - Variante crônica do P.Vulgar, prognóstico melhor. - Locais: Axila, virilha e margem lábios (vermelhão). - Histologicamente semelhante ao P.Vulgar.
PÊNFIGO Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico - Diagnóstico: Manifestações clínicas, exames complementares e histológico - Nikolsky + - Tratamento: Corticosteróides sistêmicos/tópicos Drogas imunossupressoras (casos + graves). - Prognóstico: bom (antes da terapia efetiva mortalidade = 90%, hoje 10%)
PENFIGÓIDE - Doenças bolhosas crônicas que acometem pele e mucosas. - Tipos: - Penfigóide Bolhoso - Penfigóide Cicatricial (Penfigóide das Membranas Mucosas)
Penfigóide Etiopatogenia Desmossomo Membrana basal Hemidesmossomo
Penfigóide das Membranas Mucosas - Lesões vesículo-bolhosas, ulcerações, lesões com crostas e cicatrizes. - Lesões bucais presentes na maioria dos pacientes (80-95%)
Penfigóide das Membranas Mucosas - Acometem inicialmente mucosas (boca, orofaringe, laringe, esôfago, conjuntiva, nariz e genitália) - Locais intra-orais: gengiva, língua, palato, assoalho, mucosa jugal e lábio sup.
Penfigóide das Membranas Mucosas LESÕES BUCAIS
Penfigóide das Membranas Mucosas
Penfigóide das Membranas Mucosas Penfigóide Cicatricial Aspectos clínicos SIMBLÉFAROS
Penfigóide das Membranas Mucosas Aspecto clínico
Penfigóide das Membranas Mucosas Sinal de Nikolsky
Penfigóide Histopatologia - Bolha sub-epitelial, separação ao nível da membrana basal - Infiltrado inflamatório crônico: Eosinófilos
Penfigóide Histopatologia
Penfigóide Histopatologia
Penfigóide cicatricial Diagnóstico - Achados clínicos associados aos aspectos microscópicos - Sinal de Nikolsky +
PENFIGÓIDE CICATRICIAL Diagnóstico EXAMES DE IMUNOFLUORESCÊNCIA Exames de Imunofluorescência Direta (IgG em padrão linear regular na membrana basal) Imunofluorescência IND (cicatricial é negativo: poucos Ac circulantes)
Penfigóide Tratamento Corticosteróides sistêmicos Agentes imunossupressores em casos mais graves.
Doenças auto-imunes mucocutâneas Pênfigo e Penfigóide Exames diagnósticos PENFIGÓIDE PÊNFIGO
Diagnóstico diferencial - PÊNFIGO E PENFIGÓIDES
PENFIGÓIDE CICATRICIAL (das membranas mucosas) Diagnóstico EXAMES DE IMUNOFLUORESCÊNCIA Exames de Imunofluorescência Direta (IgG em padrão linear regular na membrana basal) Imunofluorescência IND (cicatricial é negativo: poucos Ac circulantes)
Líquen Plano - Erasmus Wilson, 1869. - Doença mucocutânea inflamatória crônica. - 0,1-4% população geral - 25-60 anos. - Lesões fundamentais: placas reticulares leucoplásicas, lesões erosivas eritroplásicas,
Líquen Plano - Lesões cutâneas isoladas ou agregadas. - Braços, pernas e costas. - 20% assintomáticos. - Involução dentro de um a dois anos. - Tipos: - Clássico (reticular) - Eritematoso - Erosivo - Placa - Ungueal - Vesículo-bolhoso
Líquen Plano Vesículo-bolhoso Eritematoso Vesículo-bolhoso
Líquen Plano Cutâneo - 0,1 a 4% população (Scully et al., 1998). - 2:1 M /H, adultos meia-idade. - Ocasionalmente: Lesões descamativas e pruriginosas, quando na pele
Líquen Plano Oral 20 a 60 % pacientes com LPO apresentam LP cutâneo (Regezi et al., 2008). - Locais: - Mucosa jugal posterior (90%) - Língua (30%) - Rebordo alveolar/gengiva (13%)
Líquen Plano Oral Etiologia Fatores genéticos Materiais restauradores Reações a drogas Agentes infecciosos Imunodeficiências Stress AUTO-IMUNIDADE
Líquen Plano Oral Etiopatogenia 1 Y Y 2 Y 3 4 5 1. Queratinócitos expressam (Y) antígenos líquen plano-específicos 2. LT CD8 são ativados nos sítios com expressão do antígeno (Y). 3. LT ativados induzem queratinócitos à apoptose. 4. LT secretam MMP-9, que causa destruição membrana basal. 5. Infiltração epitelial
Líquen Plano Oral PADRÃO RETICULAR - Tipo mais comum. - Numerosas estrias e linhas ceratóticas que se entrelaçam. - Mucosa jugal, língua, gengiva e lábios. - Geralmente assintomático.
Líquen Plano Oral Padrão Reticular
Líquen Plano Oral Placa - Placas ligeiramente elevadas e lisas a levemente irregulares - Dorso da língua e mucosa jugal. - Assemelha-se à leucoplasia.
Líquen Plano Oral Placa
Líquen Plano Oral Eritematoso ou Atrófico - Máculas eritematosas - Pode ocorrer em conjunto com outros LP - Gengiva inserida, nos quatro quadrantes. - Possível queimação e desconforto.
Líquen Plano Oral Atrófico
Líquen Plano Oral EROSIVO - Área central ulcerada (sintomatologia dolorosa) - estrias finas na periferia. - Pseudomembrana em ulcerações mais profundas. - Em mucosa gengival, produzem gengivite descamativa.
Líquen Plano Oral Erosivo
Líquen Plano Oral Histopatologia
Líquen Plano Oral Diagnóstico e tratamento Diagnóstico: achados clínicos e histológicos TRATAMENTO - Anti-histamínicos, tranquilizantes ou sedativos - Corticosteróides tópicos intra-lesionais ou via sistêmico quando intenso. Ex. Elixir de betametasona, Omcilon-A em Orabase.
FIM