www.pediatric-rheumathology.printo.it FEBRE REUMÁTICA E ARTRITE REATIVA POS-ESTREPTOCÓCICA O que é? A Febre Reumática é uma doença desencadeada por uma infecção pelo estreptococo. A doença pode levar a lesões permanentes no coração, e manifesta-se por uma artrite transitória, cardite ou de uma incoordenação dos movimentos chamada coréia, além de erupções cutâneas ou nódulos na pele. É uma doença comum? No passado, antes que os antibióticos se tornassem disponíveis, ocorriam epidemias de Febre Reumática em comunidades, o que permitiu concluir que a doença é causada por uma infecção. Houve diminuição importante do número de casos da doença no mundo todo, depois do uso sistemático da penicilina para o tratamento de faringites e na prevenção de novas recaídas em pacientes que já tinham tido um surto. Geralmente ocorre entre os 5 e os 15 anos de idade, sendo a idade crítica por volta dos 8 anos. Nos países em desenvolvimento, continua sendo a causa principal de doença de coração entre pessoas jovens, com a reincidência e novos surtos contribuindo para o aumento de lesões no coração ou como causa da cardiopatia reumática. Todavia, nos anos oitenta, houve um aumento do número de casos em áreas onde a população era considerada de baixo risco. Devido às manifestações nas articulações, esta doença inclui-se entre as diversas doenças reumáticas das crianças e adolescentes Quais são as causas da doença? A doença é a consequência de uma reação imunológica anormal, em indivíduos predispostos, desencadeada pelas infecções de garganta por estreptococos. Nestas pessoas a reação imune atinge não só os estreptococos, mas também alguns tecidos do próprio organismo. Na verdade, uma infecção respiratória precede o início dos sintomas, existindo um período sem sintomas que pode ser variável de dias até meses. Esta relação peculiar com uma infecção anterior, constitui a base para o seu tratamento e prevenção. A infecção da garganta por estreptococos é comum na população em geral, embora só uma pequena minoria de pacientes contraia a doença. O risco aumenta em pacientes que já tenham tido um surto, principalmente nos primeiros 3 anos do início da doença. É hereditária? A Febre Reumática não é uma doença hereditária, uma vez que não pode ser transmitida diretamente de pais para filhos, embora existam fatores genéticos que podem predispor à doença. Por que é que o meu filho(a) sofre desta doença? Pode ser prevenida? 1
O meio ambiente propício e os estreptococos são os principais fatores para o desenvolvimento da doença, mas na prática é difícil prever quem pode vir a ter. A doença é causada por uma reação anormal, o que significa que a reação imune dirigida contra os componentes dos estreptococos pode ser direcionada para os tecidos humanos. Alguns tipos de estreptococos são mais propensos a causar Febre Reumática. As chances de uma criança vir a ter a doença são maiores se for infectada com certos tipos de estreptococos. As aglomerações (muitas pessoas dormindo no mesmo quarto, escolas, creches) são fatores ambientais importantes, porque favorecem a transmissão da infecção. A prevenção da febre reumática baseia-se na detecção rápida e no tratamento com antibióticos, das infecções de garganta por estreptococos. É contagiosa? A Febre Reumática não é uma doença contagiosa. O que é contagiosa é a faringite estreptocócica. Os estreptococos propagam-se de pessoa para pessoa e, por isso, associam-se a lugares superpopulosos, como, creches, escolas, instalações militares, etc. Quais são os sintomas principais? A Febre Reumática normalmente apresenta uma combinação de características clínicas que pode ser peculiar para cada paciente. Aparece depois de uma faringite ou amigdalite estreptocócica que não foi tratada, ou que não foi devidamente tratada, por exemplo pelo uso incorreto de antibióticos. A faringite ou amigdalite pode ser reconhecida pela febre, dor de garganta, dor de cabeça, palato vermelho e amígdalas com secreções com pus, e gânglios linfáticos grandes e dolorosos no pescoço. Porém, nas crianças em idade escolar e nos adolescentes, estes sintomas podem ser muito discretos ou até inexistentes.depois de um período sem sintomas, a criança pode apresentar febre e os sinais específicos da doença que são: Artrite, principalmente uma Artrite Migratória que pode afetar muitas articulações (joelhos, cotovelos, tornozelos, ou ombros). É chamada de migratória porque a inflamação passa de uma articulação para outra com duração de dias em uma mesma articulação, sendo o envolvimento das mãos e da coluna menos frequente. A dor nas articulações costuma ser intensa, embora possa não haver inchaço evidente e normalmente diminui rapidamente com Aspirina ou medicamentos anti - inflamatórios não-esteróides. "Cardite"- significa inflamação no coração, sendo a manifestação mais grave. Os batimentos cardíacos acelerados durante o repouso ou durante o sono podem levar a suspeitar de cardite reumática. O exame cardíaco minucioso durante o acompanhamento é importante para descobrir a possível existência de sopros; que podem variar de um sopro sutil e um sopro intenso, indicando uma inflamação das válvulas do coração chamada de" Endocardite." Se houver uma inflamação localizada no pericárdio, a membrana que envolve o coração, também chamada Pericardite", poderá ocorrer um derrame ou acúmulo de líquidos no pericárdio, que normalmente não causa sintomas e desaparece por si. Nos casos mais graves ocorre Miocardite, ou seja o músculo cardíaco (miocárdio) pode inflamar e enfraquecer, causando tosse, dor no peito, pulsação e respiração aceleradas. A consulta ao cardiologista e exames são recomendados para estes casos. 2
"Coreia" - vem da palavra grega que significa dança, é uma incoordenação dos movimentos devida à inflamação no cérebro envolvendo áreas que controlam a coordenação dos movimentos. Aparece em aproximadamente 10-30% dos pacientes. Ao contrário da artrite e da cardite, a coreia aparece mais tarde no curso da doença, geralmente 1-6 meses, depois da infecção na garganta. Os primeiros sinais são a dificuldade em escrever, em vestir-se, higienizar-se e cuidar de si próprio, e até mesmo em caminhar e alimentar-se, devido aos movimentos involuntários incoordenados. Os movimentos podem ser suprimidos voluntariamente durante períodos curtos, podendo desaparecer durante o sono ou agravar-se devido à tensão ou fadiga. Nas crianças em idade escolar, isso reflete-se na aprendizagem, devido à baixa concentração e ansiedade. Quando os sintomas são leves, poderão ser considerados como um distúrbio de comportamento. É auto-limitada em 2-6 meses, sendo necessário o acompanhamento. Manifestações menos comuns da Febre Reumática são as erupções na pele e os nódulos. O Eritema marginado " é uma erupção cutânea passageira, com manchas que se estendem pelo tronco, e que são claras no centro e vermelhas nos bordos,, tortuosos como um mapa geográfico. Os nódulos subcutâneos" são caroços móveis, indolores, localizados principalmente sobre as articulações e tendões e recobertos por pele normal. Estes sinais estão presentes em menos de 5% dos casos e podem passar despercebidos devido à sua aparência sutil e. transitória. Há outros sinais que que em geral são mais notados pelos pais, como a febre, o cansaço, indisposição, perda de apetite, palidez, dor abdominal e sangramento pelo nariz, e que ocorrem na fase inicial da doença. A doença é igual em todas as crianças? A apresentação mais comum em crianças mais velhas e adolescentes inclui o sopro cardíaco, a artrite e febre. Os pacientes mais jovens tendem a apresentar Cardite e quadros mais discretos de artrite. A "Coreia" pode apresentar-se isolada ou em combinação com a Cardite, mas recomenda-se para todos os casos, investigação com exames e um acompanhamento de perto, com consultas regulares para certificar-se da existência ou não de Cardite. O início e a evolução da doença também variam bastante, independentemente do tratamento. A doença nas crianças é diferente da doença nos adultos? A Febre Reumática é uma doença de crianças em idade escolar e de jovens até aos 25 anos. É rara antes dos 3 anos e mais de 80% dos pacientes têm entre 5-19 anos. Porém, podem haver recaídas mais tarde, se não houver cuidado na proteção permanente através de antibióticos. Como é diagnosticada? A análise cuidadosa de todos os sinais clínicos e exames têm importância especial porque não há nenhum teste ou sinal específico que ajude no diagnóstico. As diretrizes dos critérios clínicos, também conhecidos como Critérios de Jones (nome do médico que os descreveu), são a chave para o diagnóstico. Os Reumatologistas Pediátricos do mundo inteiro conhecem todas as características da doença. Uma criança com suspeita de Febre Reumática deve ser acompanhada com muita 3
atenção pelo médico e a consulta com outros especialistas, como o cardiologista, pode ser necessária em casos de Cardite ou o neurologista, em casos de Coreia. Que outras doenças se parecem com a Febre Reumática? Há uma doença chamada Artrite Reativa Pós-estreptocócica, que significa a artrite após uma infecção estreptocócica, isoladamente. Esta também pode fazer parte das muitas apresentações clínicas da Febre Reumática. Qual é a importância dos exames? Alguns exames são essenciais para o diagnóstico e seguimento. Os exames de sangue são úteis durante as crises, para apoiar o diagnóstico. Como em muitas outras doenças reumáticas, observam-se sinais de inflamação sistêmica em quase todos os pacientes, a menos que a Coreia seja o único sinal presente. A evidência de infecção estreptocócica prévia é muito importante para o diagnóstico. Contudo, a identificação do microorganismo por meio cultura, coletando-se o material na garganta com um cotonete não é o teste ideal porque a maioria dos pacientes já não tem o estreptococo na garganta, quando se inicia a doença. Há exames de sangue capazes de identificar anticorpos estreptocócicos, mesmo quando os pais e/ou o paciente não se recordam da infecção (infecção sub-clínica). O aumento dos níveis destes anticorpos, detectados em exames de sangue, feitos com intervalos de 2-4 semanas, pode indicar uma infecção recente. Todavia, nos pacientes que apresentam a Coreia Isolada estes exames estão frequentemente normais, o que torna o diagnóstico difícil. Valores anormais isolados de um exame chamada ASO (anti-estreptolisina O) indicam que a exposição prévia à bactéria estimulou o sistema imune a produzir anticorpos, e por si só não significa que a Febre Reumática esteja presente. Como se detecta a Cardite? Um novo sopro, resultando da inflamação das válvulas coração, é a característica mais comum da Cardite sendo habitualmente identificado pelo médico através da ausculta. O eletrocardiograma, que é a avaliação da atividade elétrica do coração registada numa tira de papel, é útil para avaliar a extensão do envolvimento cardíaco, bem como a radiografia de tórax para verificar se coração está dilatado. O ecocardiograma - Doppler ou ecografia do coração é um exame que detecta facilmente a Cardite. Todos estes procedimentos são totalmente indolores, e o único desconforto é que a criança tem que colaborar enquanto se realizam os exames. Pode ser tratada/curada? É um problema de saúde importante em certas áreas, e que pode ser prevenido. Se a faringite estreptocócica for tratada logo que seja diagnosticada, pode-se evitar a doença. A investigação de uma vacina que proteja contra os estreptococos, sem desencadear a reação anormal que ocorre na febre reumática, está em andamento; e esta pode vir a ser a prevenção no futuro. Quais são os tratamentos? 4
Depois da confirmação do diagnóstico, é recomendado um período de antibióticos. É necessário tratar a infecção da garganta porque o estreptococo ainda pode estar presente nas amígdalas e estimular o sistema imune. Uma injeção de 1 200 000 unidades de penicilina benzatina erradica as bactérias e dá proteção durante 3-4 semanas. Em pacientes que já tiveram um surto anterior de febre reumática, é obrigatório o tratamento prolongado com penicilina benzatina, a cada 3 semanas (21 dias) para prevenir recaídas. Para a Artrite recomendam-se salicilatos (AAS ou Aspirina) ou outros anti-inflamatórios não-esteróides, durante 6-8 semanas ou até que os sintomas desapareçam. Para a Cardite recomendam-se repouso, e uma dose alta de esteróides orais (prednisona) durante 2-3 semanas, que serão reduzidos gradualmente completando 6-8 semanas. Para a Coreia, o apoio dos pais nos cuidados pessoais e nas tarefas escolares é necessário. Os medicamentos utilizados no controle dos movimentos da Coreia são o haloperidol ou o ácido valpróico, que devem ser prescritos sob observação atenta, a fim de se identificar efeitos adversos. Os efeitos secundários mais comuns são a sonolência e o tremor, que podem ser facilmente controlados com o ajuste das doses. Em alguns casos, a Coreia pode durar vários meses, ainda que tratada adequadamente. Quais são os efeitos secundários dos medicamentos? Para o tratamento sintomático a curto prazo, salicilatos e outros anti-inflamatórios nãoesteróides são normalmente bem tolerados. Os efeitos secundários mais visíveis dos esteróides são o aumento de peso, inchaço da face, acne, estrias e aumento de pelos no corpo (hirsutismo). Apesar do risco de alergia à penicilina ser bastante baixo, deve ser observado. O principal desconforto são as injeções de penicilina, mas o tratamento não deve ser abandonado e recomenda-se um anestésico tópico, e o relaxamento durante as injeções. Durante quanto tempo deve ser feita a prevenção secundária? A história natural da doença no passado, mostrou que o risco de ter um novo episódio é maior nos 3-5 anos após o primeiro episódio e o risco de vir a desenvolver lesões causadas pela Cardite aumenta com as novas recaídas. Por todas essas razões, recomenda-se a prevenção para a infecção estreptocócica em todos os pacientes com Febre Reumática, independentemente da gravidade com que a doença tenha apresentado, porque também podem haver recaídas nos casos menos graves. A maioria dos médicos concorda que nos casos em que não há lesões permanentes no coração, a prevenção à base de antibióticos deveria estender-se, pelo menos, por um período de 5 anos ou até que a criança atinja os 18 anos, ou entre os dois, pelo período que for mais longo. Nos casos em que há lesões permanentes no coração, a prevenção é recomendada até a idade de 40. Quando a doença resulta em lesões permanentes no coração existe a possibilidade de uma infecção causada por germes normalmente presentes na boca e nos dentes, que se deslocam instalando nas válvulas do coração, o que é chamado de Endocardite Bacteriana. A prevenção contra a endocardite bacteriana, com antibióticos, é recomendada a todos os pacientes com lesões permanentes nas válvulas do coração, quando são submetidos a tratamento dentário ou cirurgia. 5
Que tipo de check-ups periódicos são necessários? As consultas regulares e exames periódicos são necessários durante a fase aguda da doença. Nos casos de Cardite e Coreia é conveniente uma vigilância maior. Após a remissão dos sintomas, recomenda-se um plano supervisionado para o tratamento preventivo e um acompanhamento a longo prazo, a fim de se verificar possíveis lesões tardias no coração. Durante quanto tempo se manterá a doença? Os sintomas principais da doença são auto-limitados, contudo, o risco de novos surtos continua, sendo maior durante os 5 primeiros anos do início da doença. É essencial manter o tratamento preventivo, para diminuir as chances de novos surtos. Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)? As crises são imprevisíveis tanto no tempo, como no grau de gravidade. Tendo cardite na primeira crise há potencialmente maior o risco de danos, contudo, a cura completa após a cardite pode ocorrer. As lesões cardíacas mais graves podem precisar de cirurgia para substituição da válvula do coração. É possível recuperar completamente? A recuperação completa é possível, a não ser que a Cardite tenha causado lesões graves nas válvulas do coração. Como é o dia-a-dia? O apoio familiar durante as crises é recomendado nos pacientes com cardite ou coréia, pois a artrite é normalmente auto-limitada, respondendo bem aos anti-inflamatórios nãoesteróides. Quando os sintomas principais desaparecem, e se não se verificar qualquer lesão residual no coração durante as consultas regulares, não há recomendações especiais para a rotina e atividades da vida diária, escola, prática de esportes ou vacinação. Como os sintomas principais são auto-limitados, a preocupação principal é manter o tratamento preventivo com antibióticos pelo tempo recomendado e por isso os serviços de saúde da comunidade, devem estar comprometidos em manter o tratamento. A educação dos pacientes sobre a doença é importante, de modo a manter o tratamento, especialmente no caso dos adolescentes. Os adolescentes buscam a sua independência nas decisões, mas quando a decisão afeta a saúde a intervenção dos pais é necessária para assegurar o melhor prognóstico. ARTRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA O que é? Em adultos jovens, são descritos casos de artrite associada com faringite por estreptococos,mas com uma apresentação diferente da febre reumática aguda. A artrite desenvolve-se mais precocemente, com menos de uma semana após a faringite, podendo afetar as articulações das mãos e da coluna, não apresenta boa resposta ao tratamento anti-inflamatório e pode durar por vários meses, diferindo assim da apresentação mais comum da febre reumática e assemelhando-se com outras formas de artrite 6
desencadeadas por outras infecções, também chamadas de artrites reativas. O diagnóstico é feito pela observação destas características, juntamente com a evidência de infecção estreptocócica recente. Também tem sido demonstrado que alguns pacientes com esta forma de artrite desenvolvem Cardite mais tarde. Atualmente, a maioria dos médicos concorda que a artrite reativa pós-estreptocócica é seja uma variante da Febre Reumática. Por este motivo recomenda-se a prevenção com antibióticos, assim como exames para avaliar se há Cardite. 7