Janela Aortopulmonar. Análise Clínico-Cirúrgica de 18 Casos

Arq Bras Cardiol Artigo Original Soares e cols Janela Aortopulmonar. Análise Clínico-Cirúrgica de 18 Casos Andressa Mussi Soares, Edmar Atik, Tâmara Martins Cortêz, Angela Maria T. Albuquerque, Claudia P. Castro, Miguel Barbero-Marcial, Munir Ebaid São Paulo, SP Objetivo - (JAoP) é uma anomalia congênita incomum cujos achados clínicos dependem do tamanho do defeito e das lesões associadas. Assim, avaliamos a nossa experiência, comparando-a com 296 casos relatados na literatura. Métodos Estudo retrospectivo de 18 pacientes (idade variando de 13 dias a 31 anos, sendo 13 (72,2%) do sexo feminino), divididos em dois grupos: grupo A (GA): 10 pacientes com defeito isolado e grupo B (GB): 8 pacientes com defeitos associados. Resultados - Insuficiência cardíaca ocorreu em 14 pacientes, principalmente no GA (8 pacientes), e cianose em três, dois no GB (tetralogia de Fallot (TF) e dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD)) e um com hipertensão pulmonar. Em 5 (38,4%) pacientes do GA, foi diagnosticado insuficiência mitral devido ao sopro sistólico e à sobrecarga do VE ao ECG. No GB, os achados clínicos dependiam dos defeitos associados. O diagnóstico pela ecocardiografia foi feito em 11 (61,2%) pacientes, sendo confundido com insuficiência mitral em três, com canal arterial em um e mascarado por defeitos importantes do tipo DVSVD (2 casos) e TF (1 caso). O diagnóstico foi realizado pelo cateterismo em 3 (16,6%) pacientes, pela cirurgia em 3 (16,6%) e pela necropsia em um (5,5%). Foi feita cirurgia em 14 (77,7%) pacientes com um óbito imediato, e boa evolução a longo prazo nos demais. Conclusão - O diagnóstico de JAoP pode ser confundido com outros defeitos. Os achados clínicos aliados ao estudo ecocardiográfico podem orientar o diagnóstico do defeito, se analisados adequadamente. Palavras-chave: janela aortopulmonar, diagnóstico, cirurgia cardíaca Instituto do Coração do Hospital das Clínicas FMUSP Correspondência: Edmar Atik Incor - Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44-05403-000 São Paulo, SP Recebido para publicação em 12/11/98 Aceito em 18/3/99 (JAoP) é uma anomalia incomum, com incidência inferior a 1% entre as cardiopatias congênitas. Consiste em uma comunicação entre a aorta ascendente e o tronco e/ou artéria pulmonar direita (APD), assemelhando-se, hemodinamicamente, a um grande canal arterial ou, mais apropriadamente, ao tronco arterial comum (TAC). Diferencia-se anatomicamente desse último por apresentar aparelhos valvares, aórtico e pulmonar, bem caracterizados. Inicialmente descrita por John Elliotson em 1830 1, a JAoP foi pela primeira vez abordada, cirurgicamente, com sucesso, por Gross em 1948 2. Esta anomalia foi, didaticamente, classificada por Mori 3, em 1978, e por Richardson 4, em 1979, com algumas variaç es, sendo a primeira classificação mais amplamente difundida (fig. 1): tipo I ou proximal, onde a comunicação situa-se entre a aorta ascendente e o tronco pulmonar, em geral de forma circular, logo acima das valvas semilunares; tipo II ou distal, onde o defeito, de forma espiral, envolve a bifurcação pulmonar, à altura da APD. Neste tipo, hipoplasia e até interrupção do arco aórtico são usualmente encontrados, devido ao acentuado fluxo direcionado da aorta para a APD durante a vida fetal; tipo III, ausência total do septo aortopulmonar (combinação dos defeitos proximal e distal), simulando um TAC. Em revisão da literatura 1,5-18, 296 casos de JAoP foram publicados, o que nos motivou à análise retrospectiva do nosso material. Métodos Dezoito pacientes com JAoP foram diagnosticados e estudados no período de 1986 a 1998, em nossa instituição. A idade, à época do diagnóstico, variava de 13 dias a 31 anos, sendo a maioria (70,1%) lactente jovem (média = oito meses de vida). Treze (72,2%) pacientes eram do sexo feminino. Dez pacientes apresentavam JAoP isolada, constituindo o grupo A (GA) e oito em associação com outros defeitos cardíacos, o grupo B (GB) (quadro I). Avaliamos os aspectos clínicos (sinais de insuficiência cardíaca e/ou de hipóxia), visando estabelecer dados diagnósticos em confronto com os de exames complementares usuais (radiografia de tórax, eletrocardiograma (ECG)) e, principalmente com o estudo Arq Bras Cardiol, volume 73 (nº 1), 59-66, 1999 59

Soares e cols Arq Bras Cardiol Fig. 1 - Desenho esquemático dos tipos anatômicos da janela aortopulmonar: tipo I- defeito proximal; tipo II- defeito distal; tipo III- defeito total (I + II). (Adaptado de Mori K e cols. 3 ). ecocardiográfico e o hemodinâmico. Os aspectos cirúrgicos e evolutivos pós-operatórios (PO) também foram analisados. Resultados Aspectos clínicos - Insuficiência cardíaca precoce e grave se manifestou em 11 lactentes, com idade média de 35 dias de vida, e, mais tardiamente, em outros três pacientes com idade média de oito anos. Choque cardiogênico não responsivo ao uso de prostaglandina, de drogas vasoativas e de inotrópicos ocorreu no recém-nascido portador de JAoP associada à atresia aórtica e interrupção do arco aórtico. Cianose foi achado semiológico em três pacientes, estando presente em dois com anomalias associadas [tetralogia de Fallot (TF) em um, dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD) com comunicação interventricular (CIV) não relacionada, em outro], e em um com hiper-resistência pulmonar (HRP). À ausculta cardíaca, sopro característico da anomalia não ocorreu em nenhum paciente. No GA, a semiologia cardiovascular encontrada simulou insuficiência valvar mitral em cinco (50%) pacientes e sopro sistólico suave em borda esternal esquerda foi auscultado nos outros cinco (50%). Estalido proto-sistólico em borda esternal esquerda alta foi observado em apenas dois destes pacientes. No GB prevaleceu a ausculta cardíaca correspondente aos defeitos associados [TF, DVSVD, coarctação da aorta (CoAo), canal arterial, CIV, estenose subaórtica (EsubAo)]. Exames complementares - Achados radiográficos: cardiomegalia moderada a acentuada às custas do aumento atrial e ventricular esquerdos, e trama vascular pulmonar aumentada foram encontrados em oito (80%) pacientes do GA. Chamou-nos a atenção, o formato ovalado do coração. No GB, os aspectos radiográficos corresponderam aos habitualmente encontrados nas anomalias associadas à JAoP (fig. 2). Achados eletrocardiográficos - Houve predomínio de sobrecarga biventricular em 11 pacientes, sendo 6 na forma isolada de JAoP, seguido de sobrecarga ventricular esquerda em outros 6 pacientes, igualmente distribuídos nos dois JAOP ISOLADA JAOP + DVSVD Quadro I - isolada e associada a outros defeitos. Aspectos anatômicos Nº % Grupo A JAoP isolada 10 (55,6%) Grupo B Defeitos cardíacos associados 8 (44,4%) è CIV è TF + atresia pulmonar è EsubAo + origem anômala de artéria coronária direita de artéria pulmonar è EsubAo fixa por anel fibroso è DVSVD + CIV subaórtica è DVSVD + CIV não relacionada + anel supravalvar mitral + origem anômala da artéria subclávia esquerda da artéria pulmonar esquerda è Atresia aórtica + interrupção do arco aórtico + CIV via de saída muscular. è CoAo + canal arterial Fig. 2 - Estudo radiográfico comparando a silhueta cardíaca na janela aortopulmonar isolada (grupo A) e na com defeito associado (grupo B dupla via de saída de ventrículo direito). 60

Arq Bras Cardiol Soares e cols grupos. Sobrecarga ventricular direita ocorreu em um paciente na forma isolada de JAoP, portador de HRP. Bloqueio de ramo direito, fibrilação atrial e bloqueio divisional ânterosuperior esquerdo estiveram presentes em três pacientes, todos com defeitos associados (CIV, EsubAo e atresia aórtica com interrupção do arco aórtico, respectivamente). Estudo ecocardiográfico - O diagnóstico de JAoP foi realizado através da ecocardiografia bidimensional transtorácica com mapeamento de fluxo em cores em 10 pacientes, sendo 6 do GA e 4 do GB. Em um paciente com EsubAo fixa, o diagnóstico foi realizado através da ecocardiografia transesofágica pré-operatória (tab. I). Os falso-negativos corresponderam a quatro pacientes do GA onde em três foi estabelecido o diagnóstico de insuficiência mitral primária e em um de canal arterial pérvio. Não houve a detecção de JAoP quando em associação com TF em um paciente e com DVSVD em dois. A JAoP tipo I foi diagnosticada em nove pacientes (fig. 3), e a tipo II em dois pacientes (fig. 4). Estudo hemodinâmico - O estudo hemodinâmico foi realizado em sete pacientes (três do GA e em quatro do B) (fig. 5). Estabeleceu-se o diagnóstico de JAoP em um lactente com diagnóstico prévio de canal arterial ao ecocardiograma, e em dois pacientes do GB (um com TF e um com DVSVD com CIV não relacionada). Confirmou-se o diagnóstico ecocardiográfico em dois pacientes do GB e um do GA. Houve interpretação angiográfica errônea com TAC em um recém-nascido, cuja JAoP se associava à atresia aórtica com interrupção do arco aórtico (diagnóstico previamente realizado pelo ecocardiograma) (tab. II). Diagnóstico intra-operatório - Em três pacientes, o diagnóstico de JAoP foi realizado no intra-operatório. O 1º paciente era portador de DVSVD e CIV subaórtica associada, que não havia realizado cateterismo prévio. Em outro lactente, encaminhado para cirurgia como insuficiência Tabela I - Ecocardiografia no diagnóstico da janela aortopulmonar. Erros e acertos Diagnóstico ecocardiográfico transtorácico Acerto diagnóstico 10 pacientes (55,5%) Defeito isolado (A) 6/10 (60%) Defeitos associados (B) 5/8* (62,5%) Erro diagnóstico (grupo A) 3 (insuficiência mitral) 4/10 (40%) 1 (PCA) Não detecção da JAoP 1 (TF) 3/8 (37,5%) (grupo B) 2 (DVSVD) * Em um caso do grupo B, o diagnóstico foi feito pelo eco transesofágico. mitral congênita, foi diagnosticado no ato cirúrgico uma JAoP de 20mm com átrio esquerdo exageradamente aumentado e regurgitação mitral por dilatação do anel mitral. A 3º paciente, com 13 anos, era acompanhada como tendo valvulopatia mitral reumática e EsubAo e o achado cirúrgico correspondeu a uma JAoP de 22mm, associada a anomalia de artéria coronária direita (ACD) originando-se de APD, sendo a valva mitral anatomicamente normal (tab. II). Necrópsia - A necrópsia evidenciou JAoP em um lactente de 10 meses, cujo diagnóstico clínico correspondia ao de insuficiência mitral valvar congênita, com insuficiência cardíaca acentuada e broncopneumonia associadas (tab. II). Aspectos cirúrgicos Foram submetidos cirurgia corretiva 14 pacientes, sendo 6 com JAoP isolada e 8 com outras associações de defeitos, com um óbito intra-operatório, neste último grupo. Anatomicamente, 12 (85,7%) pacientes, dos 14 operados apresentavam comunicação aortopulmonar proximal, caracterizando a JAoP do tipo I e dois (14,3%) pacientes apresentavam a comunicação entre a aorta ascendente e a APD (tipo II). A dimensão da comunicação Fig. 3 - Corte supraesternal, eixo longo do arco aórtico: A) Ao bidimensional: a comunicação proximal entre a aorta ascendente e o tronco pulmonar (JAoP tipo I); B) fluxo bidirecional em cores, mapeamento em vermelho direcionando o fluxo da aorta para a artéria pulmonar, e o azul em direção inversa; C) fluxo reverso diastólico da aorta ascendente para a artéria pulmonar ao Doppler. AoA- aorta ascendente; AP- artéria pulmonar; JAoP- janela aortopulmonar; VAo- valva aórtica. 61

Soares e cols Arq Bras Cardiol arterial variou de 10 a 22mm. Circulação extracorpórea (CEC) e hipotermia foram usados em todos os pacientes. A abordagem cirúrgica foi feita através de aortotomia com fechamento da JAoP por retalho de pericárdio bovino. Constatou-se queda abrupta da pressão da artéria pulmonar durante a cirurgia, logo após o fechamento da comunicação, nas JAoP isoladas. Plicatura do anel valvar mitral foi necessária em dois pacientes com JAoP isolada. Nas anomalias associadas, cirurgia de Rastelli, com colocação de tubo entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares, e ventriculosseptoplastia, foi realizada em um paciente com TF e atresia pulmonar associada à JAoP. Tunelização do ventrículo esquerdo (VE) para o tronco pulmonar após ampliação da CIV, cirurgia de Senning, ressecção da membrana supravalvar mitral e reimplante da artéria subclávia esquerda, foi a abordagem cirúrgica na DVSVD e CIV não relacionada. Tunelização VE-aorta e ventriculosseptoplastia foi realizada na DVSVD e CIV subaórtica. Na criança com origem anômala de ACD da artéria pulmonar foi feita ampliação da janela até haver possibilidade do retalho de pericárdio bovino ser colocado, deixando-se a ACD para a aorta, com ressecção do anel fibroso subaórtico e anuloplastia posterior da valva mitral com pericárdio bovino. Ressecção efetiva da via de saída de VE também foi realizada em outro adolescente com EsubAo. O recém-nascido com atresia aórtica, interrupção do arco aórtico, CIV muscular de via de saída e JAoP, foi operado em insuficiência renal aguda e em anasarca, evoluindo para óbito no intra-operatório, após a bandagem da artéria pulmonar, interposição da artéria carótida esquerda na aorta descendente e colocação de tubo entre a aorta ascendente e a descendente. No lactente com CoAo e canal arterial foi necessário ampliação do arco hipoplásico com pericárdio bovino e secção e sutura de grande canal arterial, de 6mm de diâmetro. Na criança com JAoP e CIV foi realizado fechamento com pericárdio bovino dos defeitos. Aspectos evolutivos clínico cirúrgicos - Os seis pacientes operados com JAoP isolada, receberam alta no 8º dia de PO, e os sete outros com lesões associadas, necessitaram Fig. 4 - Corte paraesternal eixo curto alto: A) Ao bidimensional: a comunicação distal entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar direita, e a continuidade normal entre o tronco pulmonar e a artéria pulmonar esquerda; B) Ao mapeamento de fluxo em cores: a delimitação da comunicação arterial. Ao- aorta; VP- valva pulmonar; JAoP- janela J A O P AORTA ASC COM APD Fig. 5 - Correlação entre o ecocardiograma e a angiografia de uma janela aortopulmonar tipo II. AP- artéria pulmonar; Ao- aorta; APE- artéria pulmonar esquerda; APD- artéria pulmonar direita; Asc- ascendente; TP- tronco pulmonar; JAoP- janela aortopulmonar. 62

Arq Bras Cardiol Soares e cols Tabela II - Meios diagnósticos da janela aortopulmonar JaoP = Meios diagnósticos: No. % Ecocardiograma 11 (61,2%) Cateterismo cardíaco 3 (16,6%) Cirurgia cardíaca 3 (16,6%) Necropsia 1 (5,6%) de internação mais prolongada, com alta no 20º dia de PO, em média. No acompanhamento tardio destes pacientes (3 meses a 12 anos), observamos que todos os submetidos à correção da JAoP isolada (GA) encontram-se assintomáticos. Dos pacientes com defeitos associados (GB), um está em classe funcional (CF) II (NYHA) e cinco em CF I (tab. III). A criança submetida à cirurgia de Rastelli evoluiu com obstrução do tubo valvado, tendo sido necessária dilatação por balão, após seis anos da operação (o paciente agora está em CF II). O paciente submetido a cirurgia de Senning encontra-se em CF I, após cinco anos da intervenção. A criança com DVSVD e CIV subaórtica encontra-se assintomática após 28 meses da correção cirúrgica dos defeitos. A criança com EsubAo, insuficiência mitral importante (por dilatação do anel) e anomalia de ACD evolui sem sintomas após 24 meses da cirurgia, apresentando reversão da fibrilação atrial aos 60 dias de PO. O outro adolescente com ressecção de anel fibroso subaórtico também evoluiu sem gradiente significativo em via de saída de VE após seis anos da operação. Os lactentes submetidos à ventriculosseptoplastia e à istmoplastia e secção do canal arterial encontram-se assintomáticos com ganho ponderal normal. Discussão Embriologicamente, a JAoP é explicada pela fusão incompleta ou malformação dos anéis conotruncais direito ou esquerdo, que normalmente completa a septação conotrun- Tabela III - Aspectos clínico-cirúrgicos evolutivos da janela aortopulmonar isolada e com defeitos associados, operados ou não Evolução Clínica e Cirúrgica (18 pacientes) Grupo A Grupo B Operados 6 (33,3%) 8 (44,4%) Não operados 4 (22,2%) 1 óbito pré-operatório ------- 1 com HRP 2 perderam o seguimento Mortalidade ----- 1 (atresia Ao+ interrupção intra-operatória do arco Ao) EVOLUÇÃO A longo prazo (3m - 12 anos) 6 - Classe funcional I (pac. Operados) 1 - Classe funcional II cal entre a 5ª e 8ª semanas de vida intra-uterina. Defeito no desenvolvimento do septo truncal proximal s valvas semilunares origina a comunicação tipo I, mais distalmente, a comunicação tipo II e o não desenvolvimento do septo truncal proximal e distal acarreta o defeito total tipo III 3. Da mesma forma, o desenvolvimento das artérias coronárias ocorre durante a septação dos grandes vasos, o que eventualmente ocasiona a posição anômala das coronárias 19. A JAoP tipo I é a mais freqüentemente encontrada (70%), principalmente como defeito isolado, a do tipo II (25%) associa-se com outras anomalias e o defeito tipo III é o mais raro (5%) 20. Em cerca de 50% dos casos de JAoP, ocorre associação com outro defeito cardíaco, o que dificulta o reconhecimento da anomalia. As associações mais freqüentemente encontradas na literatura foram 21 : interrupção do arco aórtico (15-20%), principalmente do tipo A; canal arterial pérvio (11%), CIV (8%), arco aórtico à direita (7%), anomalia de artérias coronárias (8%), TF (5%), EsubAo (3%), valva aórtica bicúspide (3%). Até 1997, 60 casos de interrupção do arco aórtico foram revistos, sendo 21 (35%) ocorridos com JAoP tipo II, 12 com JAoP tipo I (20%), 5 com JAoP tipo III (8,3%), e nos 22 casos restantes, a JAoP não foi classificada. A interrupção do arco aórtico mais encontrada foi a do tipo A (70%), seguida do tipo B (15%). Desconhece-se a incidência de interrupção do tipo C 22. Desses 60 casos, 27 foram submetidos à cirurgia, sendo que 16 (59%) faleceram e 11 (41%) sobreviveram. Dos sobreviventes, um foi submetido apenas à bandagem de APD e 10 à reconstrução total do arco aórtico (quatro com tubo de dácron, três com anastomose término-terminal 23, dois com utilização da subclávia esquerda 24, um com tubo de gore-tex 22 ). A associação de JAoP distal, origem aórtica da APD, septo interventricular íntegro, canal arterial pérvio e coarctação ou interrupção do arco aórtico foi relatado por Berry e cols. 25, como uma síndrome rara, existindo 14 casos publicados na literatura, até recentemente, sendo que apenas seis foram operados com sucesso 26, sendo que três destes foram submetidos à correção em apenas um estágio na fase neonatal 27. A associação de JAoP, interrupção do arco aórtico e atresia valvar aórtica foi descrita apenas duas vezes, na literatura, sendo que no 1º relato 28, o diagnóstico foi estabelecido por necropsia, no 2º por estudo ecocardiográfico 29 e o 3º caso por diagnóstico através da ecocardiografia em nossa instituição (1997). Estes três recém-nascidos faleceram, devido ao grave comprometimento hemodinâmico. A anomalia de origem das artérias coronárias pode ocorrer em cerca de 5 a 10% dos pacientes com JAoP 30,31. O diagnóstico pré-operatório muitas vezes é difícil, uma vez que, clinicamente, não ocorrem manifestaç es de isquemia miocárdica, já que a alta pressão de perfusão, conseqüente à comunicação aortopulmonar, favorece bom fluxo coronariano. A anomalia da ACD foi a mais encontrada (sete casos), seguida da artéria coronária esquerda (cinco), coronária com óstio único (dois) e ambas as artérias coronárias 63

Soares e cols Arq Bras Cardiol (um). Estas anomalias coronarianas podem se originar tanto da JAoP como da própria artéria pulmonar; sendo que na literatura a origem da artéria pulmonar foi mais freqüente (10 de 15 casos). Destes 15 casos, em apenas dois, o diagnóstico foi estabelecido no período pré-operatório 32, o que dificulta a correção operatória em face da necessidade do uso de CEC 33. Em nosso estudo, encontramos a associação de JAoP com origem anômala de ACD da artéria pulmonar em um paciente, diagnosticado durante o ato cirúrgico. A associação de JAoP com TF é muito rara, existindo cerca de 15 (5%) casos, publicados na literatura 34. O efeito da estenose pulmonar é mascarado pelo shunt esquerdodireito ao nível arterial com redução da cianose e desenvolvimento de HRP precoce 35. Em nossa casuística, a incidência desta associação foi de 5,5%. JAoP coexistindo com transposição das grandes artérias é ainda mais rara, tendo sido descrita em três relatos, sendo que nos dois primeiros 36 as crianças faleceram e no último 37, foi realizada correção anatômica e fechamento da JAoP no 7º dia de vida, com sucesso. Geva e cols. descreveram o primeiro caso de associação de JAoP com atresia tricúspide e estenose pulmonar, onde foi realizado controle do fluxo pulmonar, através da colocação de um remendo fenestrado de 3mm na JAoP 38. A coexistência de JAoP com atresia pulmonar e CIV ocorreu em outros três casos (1,5%) 5. A associação de JAoP com anomalias extracardíacas ocorreu esporadicamente em pacientes com seqüência de Vater (0,02%) 39. Por outro lado, não foi observada a presença de JAoP em nenhuma síndrome específica. O diagnóstico clínico de JAoP, apesar de difícil, deve ser sempre lembrado em crianças com quadro de descompensação cardíaca precoce e baixo ganho ponderal 6. Cresce essa possibilidade diagnóstica em presença de insuficiência mitral inespecífica, principalmente se a valva apresenta-se com espessura normal e sem displasia. Esta situação anatomofuncional ocorreu na metade dos pacientes com JAoP isolada, examinada em nosso serviço 6. Devido a não especificidade dos exames habituais (radiografia de tórax e ECG) 6, a ecocardiografia ganha destaque no diagnóstico de JAoP. Tal confirmação depende da habilidade na obtenção das imagens, da suspeita da lesão e da experiência do operador 40. Por isso, o estudo ecocardiográfico já é conhecido como exame de excelência para o diagnóstico da JAoP isolada, porém, sua acurácia diminui quando coexistem outras lesões 41. A JAoP deve ser sempre investigada também na presença de átrio esquerdo muito dilatado e na hipertensão pulmonar importante 7. Através da ecocardiografia bidimensional, o diagnóstico deve ser feito visibilizando-se o septo aortopulmonar em dois ou mais planos, e a presença do artefato em T nas margens da JAoP com eliminação do dropout (artefato falso positivo) que pode ocorrer no cruzamento da aorta ascendente e da artéria pulmonar no eixo curto e no paraesternal longitudinal 41. No corte paraesternal eixo curto, podemos visibilizar o defeito entre a aorta e a artéria pulmonar. Na presença de grande comunicação, detecta-se fluxo bidirecional ao mapeamento em cores e fluxo diastólico reverso na artéria pulmonar distal ao defeito 7. Fluxo contínuo ao Doppler é encontrado apenas em JAoP pequena (3-4mm), que não cursa com elevação importante da pressão arterial pulmonar. No corte paraesternal alto, demonstra-se a comunicação interarterial e a detecção do fluxo diastólico na aorta descendente e no arco aórtico confirma o shunt esquerdadireita na diástole através da JAoP 8. A dificuldade diagnóstica da JAoP é patente em três principais situações, na origem aórtica da APD 42, no TAC e no canal arterial. No 1º diagnóstico, enquanto a APD emerge isolada da aorta 9, na JAoP a APD mantém continuidade com o tronco pulmonar. Por sua vez, o TAC apresenta-se clínica e hemodinamicamente de maneira semelhante JAoP, porém com uma diferença anatômica básica, qual seja, presença de uma única valva semilunar, a valva truncal, ao contrário da presença de dois aparelhos valvares, o aórtico e o pulmonar, respectivamente nos dois defeitos 43. O canal arterial é uma estrutura bem visibilizada ao ecocardiograma e, normalmente, apresenta fluxo contínuo ao Doppler e ao mapeamento de fluxo em cores 10. O mapeamento de fluxo em cores e o Doppler muito contribuem para a confirmação diagnóstica da JAoP, feita ao bidimensional 8. Após o advento do mapeamento do fluxo em cores em nossa instituição, houve um aumento da sensibilidade do estudo ecocardiográfico da JAoP, elevando-se o índice de acerto diagnóstico para 76,5% nos últimos cinco anos. A necessidade de estudo angiográfico e hemodinâmico reduziu-se a situações muito selecionadas. Sua indicação deve ser precisa, uma vez que pode aumentar o risco no manuseio dessas crianças 11. A partir da primeira correção de JAoP (por ligadura), feita por Gross, diversas técnicas têm sido descritas 12, com ou sem CEC, com utilização de remendo transaórtico ou transpulmonar. Matsuki e cols. 13 e Messmer 14 descreveram o uso de flap da artéria pulmonar para fechar a comunicação aortopulmonar, usando pericárdio autólogo para reparar a artéria pulmonar. Di Bella e cols. publicaram a técnica de fechamento da JAoP com flap da artéria pulmonar, porém sem uso de remendo para reparar a artéria pulmonar que era fechada com a adventícia da aorta usando a mesma sutura, descrevendo excelentes resultados, com o uso apenas de tecidos autólogos com potencial de crescimento normal 15. McElhinney e cols. 16 publicaram uma revisão de 23 anos, com 24 portadores de JAoP submetidos à cirurgia, com menos de 6 meses de idade. Destes, 50% tinham associação com outras anomalias. Nos 12 portadores de JAoP isolada, operados, não ocorreu nenhum óbito precoce ou tardio. Os pacientes com anomalias associadas tiveram resultados menos favoráveis, com sete sobreviventes a longo prazo, todos (19-79,1%) em CF I após 2 a 25 anos de acompanhamento. Nessa publicação 16 enfoca-se, mais uma vez, a necessidade de intervenção cirúrgica precoce (todos os pacientes tinham menos de seis meses à época da correção cirúrgica). 64

Arq Bras Cardiol Soares e cols A JAoP, em ocasiões especiais, pode ser ocluída por procedimento hemodinâmico intervencionista. O primeiro relato deste fechamento foi feito por Stamato e cols. 17, utilizando um sistema modificado de oclusão por duplo umbrella, porém com permanência de shunt residual discreto. Tulloh e Rigby 17 descreveram a oclusão sem shunt residual em um lactente de seis meses com o mesmo tipo de prótese. Jureidini e cols. 44 descreveram o fechamento de JAoP com 3,7mm de diâmetro em uma paciente de 27 anos, com sucesso. Para este procedimento, o tipo de JAoP deve estar caracterizado, devendo ser do tipo I (proximal), de dimensão pequena (3 a 4mm), e sem associação com anomalia de origem das artérias coronárias. Portanto, o fechamento por intervenção hemodinâmica restringe-se a situações muito especiais. Por ser uma cardiopatia congênita rara (<1%) e não possuir características semiológicas específicas, a JAoP merece atenção especial em relação ao diagnóstico diferencial em crianças com insuficiência cardíaca precoce e, principalmente, nas com insuficiência mitral inespecífica. Em cerca de 50% dos casos, associa-se a outros defeitos, devendo ser afastada em crianças com outras cardiopatias. A dificuldade diagnóstica da JAoP pode resultar em morte devido à insuficiência cardíaca e à hipertensão pulmonar em crianças cuja correção cirúrgica seria factível para obtenção da normalidade anatomofuncional 15. A boa evolução pós-operatória desses pacientes obriga à realização do diagnóstico e indicação cirúrgica precoces. Agradecimentos Aos Drs. Luiz Kajita pelo estudo hemodinâmico e angiográfico, Vera Aiello pelo estudo anatomopatológico. Referências 1. Elliotson J. Case of malformation of the pulmonary artery and aorta. Lancet 1830; 1: 247-51. 2. Gross RE. Surgical closure of an aortic septal defect. Circulation 1952; 5: 858-63. 3. Mori K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai Y. Distal type of aortopulmonary window. Br Heart J. 1978; 40: 681-9. 4. Richardson JV, Doty DB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardiovasc Surg 1979: 78: 21-7. 5. Shore DF, Ho SY, Anderson RH, Leval M., Lincoln C. Aortopulmonary septal defect coexisting with ventricular septal defect and pulmonary atresia. Ann Thorac Surg 1983; 35: 132-7. 6. Atik E, Barbero-Marcial M, Andrade JL, et al. Exteriorização clínica de janela aortopulmonar através de insuficiência mitral por dilatação secundária do anel valvar. Arq Bras Cardiol 1994; 63: 493-5. 7. Rice MJ, Seward JD, Hagler DJ, Mair DD, Tajik AJ. Visualization of aortopulmonary window by two dimensional echocardiography. Mayo Clin Proc 1982; 57: 482-7. 8. Horimi H, Hasegawa T, Shiraishi H, Endo H, Yanagisawa M. Detection of aortopulmonary window with ventricular septal defect by Doppler color flow imaging. Chest 1992; 101: 280-1. 9. Sreeram N, Walsh K. Aortopulmonary window with aortic origin of the right pulmonary artery. Int J Cardiol 1991; 31: 249-51. 10. Moss AJ, Adams FH. Heart disease in infants, children, and adolescents. Including The Fetus and Young Adult. 5 ª edition. Williams and Wilkins, 1995: 764-8. 11. Mendonza DA, Ueda T, Nishioka K, et al. Aortopulmonary window, aortic origin of the right pulmonary artery, and interrupted aortic arch: Detection by two-dimensional and color Doppler echocardiography in an infant. Pediatr Cardiol 1986;7:49-52. 12. Doty DB, Richardson JV, Falkousky GE, Gordonova MI, Burakovsky VI. Aortopulmonary septal defect hemodynamics, angiography, and operation. Ann Thorac Surg 1981; 32: 244-50. 13. Matsuki O, Toshikatsu Y, Yamamoto F, Nishigaki K, Uemura H, Kawashima Y. New surgical technique for total defect aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 1992; 54: 991-2. 14. Messmer BJ. Pulmonary artery flap for closure of aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 1994; 57: 498-501. 15. Di Bella, Gladstone DJ. Surgical management of aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 1998; 65: 768-70. 16. McElhinney DB, Reddy M, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL. Early and late results after repair of aortopulmonary septal defect and associated anomalies in infants less than 6 months of age. Am J Cardiol 1998; 81: 195-201. 17. Stamato T, Benson LN, Smallhorn JF, Freedom RM. Transcatheter closure of an aortopulmonary window with a modified double umbrella occluder system Cathet Cardiovasc Diagn 1995; 35: 165-7. 18. Tulloh RMR, Rigby ML. Transcatheter umbrella closure of aortopulmonary window. Heart 1997; 77: 479-80. 19. Lloyd TR, Marvin WJ, Lee J. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery in an infant with aorticopulmonary septal defect. Pediatr Cardiol 1987; 8: 153-4. 20. Tiraboshi R, Salomone G, Crupi G, et al. Aortopulmonary window in the first year of life: Report on 11 surgical cases. Ann Thorac Surg 1988; 46: 438-41. 21. Faulkner LS, Oldham RR, Atwood GF, Graham TP. Aortopulmonary window, ventricular septal defect, and membranous pulmonary atresia with a diagnosis of truncus arteriosus. Chest 1974; 65: 351-3. 22. Chiu Ing-Sh, Wang Jov-Kov, Wang M, Wang Chen-Chi. One-stage repair of aortopulmonary septal defect and interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 1994; 58: 1529-32. 23. Davies MJ, Dyamenahalli V, Leanage RR, Firmin RK. Total one-stage repair of aortopulmonary window and interrupted aortic arch in a neonate. Pediatr Cardiol 1996, 17: 122-4. 24. Ingram MT, Ott DA. Concomitant repair of aortopulmonary window and interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 1992; 53: 909-11. 25. Berry TE, Bharati S, Muster AJ, et al. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and hipoplasic of aortic istmus: a newly recognized syndrome. Am J Cardiol 1982; 49: 108-16. 26. Boonstra PW, Talsma M, Ebels T. Interruption of the aortic arch, distal aortopulmonary window, arterial duct and aortic origin of the right pulmonary artery in a neonate: report of a case succesfully repaired in an one stage operation. Int J Cardiol 1992; 34: 108-10. 27. Abbruzzese PA, Merlo M, Chiappa E, Bianco R, Ferrero F, Cappone C. Berry syndrome, a complex aortopulmonary malformation: one stage repair in a neonate. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1167-9. 28. Rosenquist GC, Taylor JFFN, Stark J. Aortopulmonary fenestration and aortic atresia: report of an infant with ventricular septal defect, persistent ductus arteriosus, and interrupted aortic arch. Br Heart J 1974; 36: 1146-8. 29. Redington AN, Rigby ML, Ho SY, Gunthard J, Anderson HR. Aortic Atresia with aortopulmonary window and interruption of the aortic arch. Pediatr Cardiol 1991; 12: 49-51. 30. Agius PV, Rushworth A, Connolly N. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery associated with an aorto-pulmonary septal defect. Br Heart J 1970; 32: 708-10. 31. Brouwer MHJ, Beaufort-Krol GCM, Talsma MD. Aortopulmonary window associated with an anomalous origin of the right coronary artery. Int J Cardiol 1990; 28: 384-6. 32. D Souza VJ, Chen MYM. Anomalous origin of coronary artery in association with aorticopulmonary window Pediatr Cardiol 1996; 17: 316-8. 33. Luisi SV, Ashraf MH, Gula G, Radley-Smith R, Yacoub M. Anomalous origin of the righ coronary artery with aortopulmonary window: functional and surgical considerations. Thorax 1980; 35: 446-8. 65

Soares e cols Arq Bras Cardiol 34. Kotari SS, Rajani M, Shrivastawa S. Tetralogy of Fallot with aortopulmonary window. Int J Cardiol 1988; 18: 105-8. 35. Carminati M, Borghi A, Valsecchi O, et al. Aortopulmonary window coexisting with tetralogy of Fallot: Echocardiographic diagnosis. Pediatr Cardiol 1990; 11: 41-3. 36. Krishnan P, Airan B, Sambamurthy MS, Shrivastava S, Rajani M, Rao IM. Complete transposition of great arteries with aortopulmonary window: Surgical treatment and embryologic significance. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 749-51. 37. Marangi D, Peterson RJ, Ceithaml EL, Marvin WJ. Surgical repair of D- transposition with aortopulmonary window: a case report. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111: 671-2. 38. Tal G, David OA, Achi L, Argyle SJ, Martin OLP. Tricuspid atresia associated with aorto-pulmonary window: controlling pulmonary blood flow a fenestrated patch. Am Heart J 1992; 123: 260-2. 39. Kutsche LM, Lodewyk HS, Van Mierop. Anatomy and pathogenesis of aortico pulmonary septal defect. Am J Cardiol 1987; 59: 443-7. 40. Snider RA, Serwer AG, Ritter BS. Echocardiography in Pediatric Heart Disease, 2ª ed. Mosby, 1997; 292-293. 41. Balaji S, Burch M, Sullivan ID. Acuracy of cross sectional echocardiography in diagnosis of aortopulmonary window. Am J Cardiol 1991; 67: 650-3. 42. King DH, Huhta JC, Gutgesell HP, Ott DA. Two dimensional echocardiographic diagnosis of anomalous origin of the right pulmonary artery from the aorta: Differentiation from aortopulmonary window. J Am Coll Cardiol 1984; 4: 351-5. 43. Garver KA, Hernandez RJ, Vermilion RP, Goble MM. Correlative imaging of aortopulmonary window demonstration with echocardiography, angiography and MRI Circulation 1997; 96: 1036-7. 44. Jureidini SB, Spadioro JJ, Rao OS. Successful transcatheter closure with the buttored device of aortopulmonary window in an adult. Am J Cardiol 1998; 81: 371-2. 66