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VENTILOTERAPIA e OUTROS EQUIPAMENTOS, NO DOMICÍLIO RESUMO DAS INDICAÇÕES DE PRESCRIÇÃO VENTILOTERAPIA A ventiloterapia está indicada na síndrome de apneia do sono, na síndrome de obesidade/ hipoventilação, na insuficiência respiratória crónica por deformação da caixa torácica e doenças neuromusculares e, ainda, na insuficiência respiratória crónica de causa pulmonar. Em Pediatria, para além destes diagnósticos, podem ser considerados outros. Ventiloterapia no Síndrome de Apneia do Sono (SAS) A ventiloterapia por pressão positiva contínua (CPAP) por máscara nasal ou facial constitui o tratamento de eleição da síndrome de apneia do sono (SAS). Em casos excecionais, poderá estar indicada a terapêutica com ventilação por pressão positiva binível (BIPAP). Têm, também, indicação para terapêutica com BIPAP, os doentes com SAS e obesidade mórbida - síndrome de obesidade/ hipoventilação e SAS com obstrução das vias aéreas inferiores associada - síndrome de sobreposição. Estes doentes têm SAS e insuficiência respiratória global. Em casos excecionais poderão ser utilizados outros modos ventilatórios (modo volumétrico ou modo regulado por pressão com volume garantido). A prescrição de CPAP na síndrome de apneia do sono e de BIPAP na síndrome de obesidade/ hipoventilação e síndrome de sobreposição só é iniciada após ser efetuado o diagnóstico por polissonografia ou estudo cardiorrespiratório do sono. As prescrições iniciais de CPAP/ BIPAP são efetuadas por especialistas na área da patologia do sono, idealmente integrados em consultas multidisciplinares que incluam pneumologistas, otorrinolaringologistas, neurologistas e internistas, que assegurem a investigação diagnóstica necessária para a decisão terapêutica do doente com SAS. Após a decisão clínica de início de CPAP/BIPAP domiciliário, é iniciado ensino e educação do doente e/ou cuidadores. Todo o doente com SAS sob terapêutica com CPAP/BIPAP é monitorizado quanto à adesão e eficácia desta forma terapêutica. Os doentes sob CPAP/BIPAP devem ser reavaliados até 3 meses após o início da terapêutica. Posteriormente, quando bem adaptados e com boa adesão, devem ser avaliados anualmente. Quando estabilizados (eficácia terapêutica e adesão comprovadas), os doentes passam a ser seguidos em cuidados de saúde primários, devendo ser referenciados para reavaliação pelo especialista em medicina do sono sempre que se verificar um agravamento clínico. 1

Ventiloterapia na Insuficiência Respiratória Crónica A prescrição de Ventiloterapia não invasiva (VNI) pressupõe um diagnóstico exato e critérios precisos para a sua iniciação. Constitui uma abordagem claramente hospitalar e diferenciada. A VNI é iniciada nas doenças restritivas que não envolvem o parênquima pulmonar (doenças neuromusculares, lesões vertebro-medulares e deformações da caixa torácica) na presença de sintomas de hipoventilação e, pelo menos, um dos seguintes critérios fisiopatológicos: PaCO 2 > 45 mm Hg ou dessaturação noturna, com saturação periférica de O 2 (SpO 2 ) < 88%, durante 5 minutos consecutivos. Nas lesões vertebro-medulares, considera-se ainda iniciar a VNI se SpO 2 <90 % por > 10 % do tempo total de sono. A VNI está ainda indicada na síndrome de obesidade/ hipoventilação com ou sem eventos obstrutivos do sono da via área superior. Nas doenças neuromusculares (DNM) rapidamente progressivas, a VNI é iniciada quando a capacidade vital forçada (FVC) for < 50% (valor teórico) ou a pressão máxima inspiratória (PMI) for < 60 cmh 2 O, independentemente dos critérios anteriores. No caso da esclerose lateral amiotrófica (ELA) a VNI deverá ser ponderada com FVC 70%. Na doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) a VNI é ponderada nos doentes que, apesar de uma OLD bem conduzida (quando para além do cumprimento de mais de 15h diárias de oxigenoterapia, incluindo o período noturno, o doente deixou de fumar, cumpre a terapêutica inalada e é seguido em programas de reabilitação respiratória) evoluam para uma de duas situações: a. PaCO 2 > 55 mmhg; b. PaCO 2 entre 50 e 54 mmhg, numa das seguintes circunstâncias: dessaturação noturna (SpO 2 < 88% durante 5 minutos consecutivos, não corrigida com administração de O 2 a 2 L/min) ou mais que dois episódios por ano de insuficiência respiratória aguda hipercápnica com internamento. Nas doenças restritivas, em que a tosse é ineficaz, a in-exsuflação mecânica amplifica os benefícios da VNI. A sua introdução é obrigatória quando o débito de pico da tosse, Peak Cough Flow (PCF) assistido é < 160 L/min, e ponderada quando é < 270 L/min. A inexsuflação mecânica deve ser complementada com manobras de tosse assistida manuais e, preferencialmente, monitorizada por oximetria. Em doentes restritivos em VNI pode ser necessário a prescrição de oxigenoterapia adjuvante, para correção da hipoxémia. Nos doentes neuromusculares esta situação ocorre particularmente com infeções respiratórias. A oxigenoterapia nunca deve ser administrada isoladamente, dado o risco de frenação do centro respiratório. A VNI em Pediatria é prescrita apenas em centros especializados com capacidade para diagnóstico, monitorização e manejo em agudização e com equipas multidisciplinares e está indicada em: - Síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS) relacionada com síndromes craniofaciais ou genéticos (como Trisomia 21) com obstrução das vias aéreas superiores 2

- SAOS sem resolução/resolução incompleta após cirurgia ORL ou a aguardar "timing" cirúrgico adequado (estabilização cardiovascular) - SAOS com obstrução dinâmica das vias aéreas (laringomalácia) - Hipoventilação central congénita/adquirida - Hipoventilação alveolar associada a deformação torácica e doenças neuromusculares - Hipoventilação associada à obesidade - Síndromes vertebromedulares A prescrição inicial e de modificação de ventiloterapia domiciliária fica restrita a centros de tratamento/consultas especializadas hospitalares. A prescrição dos ventiladores híbrido e volumétrico (inicial, de modificação e de continuação) fica restrita a consultas/serviços especializados dos hospitais. 3

OUTROS EQUIPAMENTOS Equipamentos de monitorização e apoio A prestação de Cuidados Respiratórios Domiciliários (CRD) exige, em situações clínicas excecionais, o uso de equipamentos de monitorização e apoio, nomeadamente: - Monitor cardiorrespiratório; - Aspirador de secreções; - In-exsuflador; - Ressuscitador manual. * * A prescrição do ressuscitador manual (foi considerada dentro dos acessórios, que por vezes, é necessário prescrever a um doente em ventiloterapia, pelo que a sua prescrição isolada não é possível) está associada a diagnóstico de doença neuromuscular ou doença neurológica não progressiva da infância, como a paralisia cerebral ou em doentes com doença broncopulmonar associada a doenças neurológicas graves, como epilepsias refratárias ou doenças degenerativas do sistema nervoso central, como adjuvante da tosse e em alternativa ao in-exsuflador mecânico e/ou a portador de traqueostomia. Em idade pediátrica a monitorização cardiorrespiratória domiciliária está indicada em: a) Prematuros até completarem 43 semanas de idade pós-concecional com, pelo menos, um fator de risco de eventos cardiorrespiratórios (pausas respiratórias > 20 segundos ou episódios de cianose abrupta, palidez acentuada, hipotonia ou bradicardia); b) Doença pulmonar crónica instável, sobretudo com necessidade de O 2 suplementar, pressão positiva contínua ou ventilação mecânica; c) Traqueostomizados ou com alterações anatómicas da via aérea; d) Hipoventilação central; e) Apneia central associada com lesão ou disfunção cerebral; f) Apparent life threatening events (ALTE), com necessidade de estimulação vigorosa ou ressuscitação; g) Irmãos de vítimas de morte súbita do lactente (MSL) 2 ou mais. Em idade pediátrica, o in-exsuflador mecânico está indicado em situações de doença neuromuscular com PCF < 270 L /min ou quadro de atelectasias / infeções respiratórias baixas recorrentes, com evidência clínica ou radiológica de estase de secreções. Nota: A justificação para a prescrição de outros equipamentos é de preenchimento obrigatório e fundamentada. 4

Devido à sua especificidade, a prescrição (inicial, de modificação e de continuação) destes equipamentos é reservada a consulta/serviços especializados. A prescrição de ventiloterapia e de outros equipamentos deve ser feita, obrigatoriamente, por via eletrónica. Quando a prescrição eletrónica não for transitoriamente possível, utiliza-se o formulário disponível no sítio da Direção-Geral da Saúde, de uso obrigatório em todas as Administrações Regionais de Saúde. A prescrição manual deverá ser transcrita para a prescrição eletrónica no prazo de 72 horas. As Regras de Prescrição de Ventiloterapia e Outros Equipamentos encontram-se no Anexo II da respetiva Norma Clínica em https://www.dgs.pt/normas-clinicas/normas-clinicas.aspx. Lisboa, 15 de outubro de 2015. Programa Nacional para as Doenças Respiratórias 5