Universidade Federal de Pernambuco Disciplina de Ginecologia. Amenorréia Primária. Diagnóstico Etiológico

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1 Universidade Federal de Pernambuco Disciplina de Ginecologia Amenorréia Primária Diagnóstico Etiológico Prof. Sabino Pinho Otto Dix ( )

2 Amenorréia Conceito: É a ausência temporária ou definitiva da menstruação no período reprodutivo. * Até os 14 anos - Sem desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários * Até os 16 anos - Com desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários Considerada como um sintoma Speroff e cols

3 Outros conceitos: Ausência de descamação endometrial Criptomenorréia (pseudo-amenorréia) (Retenção do fluxo menstrual por obstáculo) Agenesia de vagina (isolada) Agenesia cervical Ductos de Müller - Fusão - Canalização - Reabsorção Septo vaginal transverso Estenose / Atrofia cervical Hímen imperfurado

4 Classificações: Quanto à época do aparecimento - Primária - Secundária Quanto à Etiopatogenia - Fisiológica - Patológicas Extra-genitais Genitais

5 Classificação Etiopatogênica: Fisiológica (idade, gestação, lactação e menopausa) Patológica - Extra-genitais: - Iatrogênicas Vulvovaginal Metabólicas Canaliculares Endócrinas Carencial Ovariana / Gonadais Hipofisária Neurológicas Hipotalâmica

6 Prevalência das principais causas: Disgenesia gonadal 40-43% Ausência congênita de útero e vagina 15% Pseudo-hermafroditismo masculino 10% Puberdade tardia fisiológica 10-12% Halbe e cols

7 Vulvovaginal Agenesia de vagina (isolada) Septo vaginal transverso Estenose / Atrofia genital congênita Hímen imperfurado

8 Canaliculares Síndrome Rokitanski - Kuster - Hauser Tuberculose / esquistossomose genital Endométrio refratário (metrose de receptividade) Útero infantil Útero rudimentar

9 Ovariana Ovários resistentes (Síndrome de Savage) Hipoplasia ovariana extrema Infecções bacterianas ou virais (ex. Parotidite) Doenças auto-imune Neoplasias funcionantes Disgerminoma Gonadoblastoma Androblastoma Hipernefroma

10 Gonadal Disgenesias - Gônado-somática (Síndrome de Turner) - Pura (Síndrome de Swyer) - Mista (Assimétrica) Hermafroditismo masculino - Síndrome de Morris - Síndromes incompletas Hermafroditismo verdadeiro

11 Disgenesias Pacientes com fenotipo feminino infantil, órgãos genitais hipoplásicos e gônadas em fitas. Gônado-somática Cromatina de Barr: negativa Cariograma: 45X Gonadal Quadro clínico: vários estigmas (nanismo, malformações, gônadas indiferenciadas) Obs: Síndrome de Roesler: sem malformações Conduta: TRE na puberdade

12 Gonadal Disgenesias Pura (Síndrome de Swyer - XY) Cromatina de Barr: positiva ou negativa Cariograma: 46XX ou 46XY Quadro clínico: Gônadas indiferenciadas, sem nanismo ou malformações Obs: Síndrome de Bonnevie - Ulrich (malformações com gônadas indiferenciadas ou não) Conduta: Gonadectomia após a puberdade e TRE

13 Disgenesias Gonadal Mista (assimétrica) Cromatina de Barr: negativa Cariograma: 46X ou 46XY ou mosaico Quadro clínico: com ou sem nanismo, malformações, com uma gônada diferenciada e outra não. Conduta: Gonadectomia bilateral, clitoriplastia quando necessária, tratamento hormonal e orientação psicológica

14 Gonadal Hermafroditismo masculino Familiar: - Bloqueio na síntese dos androgênios - Deficiências enzimáticas Tipo I - Insensibilidade incompleta (Síndrome de Lubs - Dreyfus - Reifenstein Rosewater) Tipo II - Insensibilidade incompleta (5 - alfa redutase) Não familiar: - Iatrogênico

15 Gonadal Hermafroditismo masculino Cariograma 46 XY Cromatina Negativa Insensibilidade Androgênica Completa Síndromes Incompletas Lubs Dreyffus Reifenstein Rosewater

16 Gonadal Hermafroditismo verdadeiro Lateral (Ovário-Testículo) Bilateral(Ovotestis) Alternante (Ovotestis unilateral com ovário ou testículo)

17 Gonadal Hermafroditismo Masculino / Verdadeiro Exame Físico Geral Estudo genético Idade Óssea Dosagens: Enzimáticas Ultra-sonografia Hormonais Diagnóstico Radiologia do Meato Perineal com Contraste Estudo Histológico das Gônadas

18 Gonadal Hermafroditismo Masculino / Verdadeiro Hormonal Tratamento Feminização (Estrogênios Progestogênios) Masculinização (Androgênios) Cirúrgico Conformação Masculina Conformação Feminina

19 Hipofisária Pan-hipopituitarismo (Nanismo) Hipogonadotrofismo isolado Tumores Traumatismo Craniano Infecções (Encefalite) Doenças auto-imunes Iatrogênicas

20 Hipotalâmicas Tumores - Traumas Processos Degenerativos Disritmias corticais Acidentes Vasculares - Encefalites Síndromes: - Frolich - Kallman (anosmia) Anorexia Nervosa Pseudociese - Lawrence-Moon-Biedl Puberdade tardia Constitucional Iatrogênica: Cirurgia, Irradiação e Medicamentos

21 ROTEIRO DIAGNÓSTICO Estudo cuidadoso da anamnese e do exame físico: Disfunção psicológica e estresse Antecedentes familiares de anomalias genéticas Nutrição, atividade física Evidências de doenças do SNC Crescimento e desenvolvimento Exame do trato reprodutor Caracteres Sexuais Secundários Genitália Externa Distúrbio endócrino

22 ROTEIRO DIAGNÓSTICO Investigação: Quando a menarca não ocorrer até os 16 anos de idade; Quando os caracteres sexuais secundários não surgirem até os 14 anos de idade; Quando o peso e a altura estiverem significativamente retardados; Quando tiverem decorridos três anos da telarca.

23 ROTEIRO DIAGNÓSTICO Infantilismo Sexual FSH e LH Elevados Cariograma Baixos Insuficiência Central 46XX ou 46XY Ultra-som ou Laparoscopia Genitais Femininos Hipoplásicos Disgenesia Gonadal

24 ROTEIRO DIAGNÓSTICO Diferenciação Morfológica Normal Cromatina Sexual Positiva Ultra-som ou Laparoscopia Genitais Internos Ausentes Anomalias dos Ductos de Müller Ultra-som de Vias Urinárias Negativa Cariograma 46XY Ultra-som ou Laparoscopia Genitais Internos Ausentes Biopsia das Gônadas Testículo Pseudohermafroditismo Masculino ou Hermafroditismo Verdadeiro

25 Elementos Necessários para a Menstruação Secreção pulsátil de GnRH pelo hipotálamo; Produção adequada de gonadotrofinas pela Hipófise sensível ao GnRH; Ovários responsivos às gonadotrofinas; Produção de quantidades adequadas de esteróides e peptídios ovarianos; Endométrio capaz de responder aos estímulos ovarianos; Trajeto pérvio entre a cavidade uterina e o exterior.