European Neuroblastoma Group International Society of Paediatric Oncology (SIOPEN)

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Victor Gabriel Monteiro Duarte
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1 Departamento de Genética - Unidade de Citogenética tica Responsável: Hildeberto Correia LABORATÓRIO RIO NACIONAL DE REFERÊNCIA European Neuroblastoma Group International Society of Paediatric Oncology (SIOPEN) Bárbara Marques Neuroblastoma Tumor sólido extra-craniano 10% das neoplasias da infância 1/ crianças com idade inferior a 15 anos (idade média de diagnóstico < 2 anos) 2ª maior causa de morte = > 15% das mortes na infância Sistema nervoso central Espinal medula Pulmões Nódulos linfático Coração Nódulos linfático Fígado Glândula supra-renal renal Medula óssea e osso Rim Pélvis Possível local de desenvolvimento do tumor primário Possível localização de metástases 1

anos (idade média de diagnóstico < 2 anos) 2ª maior causa de morte = > 15% das mortes na infância Sistema nervoso central Espinal medula Pulmões Nódulos linfático Coração

2 Sistema Internacional de Estadiamento de Neuroblastoma (INSS) (1993) Localização do tumor primário Envolvimento linfonodal Padrão de metástases Estadio 1 Estadio 2A Estadio 2B Estadio 3 Tumor localizado, confinado à área de origem, do qual é possível efectuar excisão completa; com ou sem doença residual; nódulos linfáticos epsilaterais histologicamente negativos. Tumor localizado, do qual não é possível efectuar excisão completa; nódulos linfáticos epsilaterais e colaterais histologicamente negativos. Tumor localizado, do qual é possível efectuar excisão completa ou incompleta; nodulos linfáticos epsilaterais histologicamente positivos e nódulos linfáticos colaterais histologicamente negativos. Tumor irressecável unilateral com infiltração na linha média, com ou sem nódulos linfáticos envolvidos ou tumor localizado unilateral com nódulos linfáticos colaterais envolvidos ou ainda tumor irressecável da linha média com infiltração bilateral ou envolvimento dos nódulos linfáticos. Sobrevida (%) Tempo (em anos) 85% 60% 15-20% Estadio 4 Tumor primário com metástases em nódulos linfáticos distantes, osso, medula óssea, fígado, pele e/ou outros orgãos. Estadio 4S Tumor primário, como definido nos estadios 1, 2A e 2B, com metástases restrita à pele, fígado e/ou medula óssea (crianças com <1 ano Lactentes). Áustria Children's Cancer Research Institute, Vienna, University of Vienna Austrian Research Centers GmbH - ARC Bélgica University Hospital of Gent Suíça Centre Hospitalier Universitaire Vaudois Republica Checa University Hospital Motol, Prague Alemanha Humboldt University, Berlin Dinamarca Skejby Hospital - Aarhus University Hospital Espanha Hospital Universitario de la Fe Sevasa, Valencia França Institut Curie, Paris Institut Gustave Roussy, Villejuif Grecia Aghia Sophia Children's Hospital of Athens Hungria University of Pecs Israel Schneider Children's Medical Center of Israel, Petach-Tika Itália Giannina Gaslini Children's Hospital, Genova Noruega The National Hospital University of Oslo Polónia Jagiellonian University, Krakow Portugal Instituto Português de Oncologia de Francisco Gentil, Lisboa Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge Suécia Karolinska Institute, Stockholm Reino Unido e Irlanda University of Newcastle Upon Tyne Royal Marsden NHS Trust, London 2

Tumor localizado, do qual não é possível efectuar excisão completa; nódulos linfáticos epsilaterais e colaterais histologicamente negativos.

Subcomité de Imunoterapia Holger Lode Subcomité de Cirurgia Keith Holmes Subcomité de Células Estaminais Sandro Dallorso Subcomité de Farmacologia Gilles Vassal Subcomité de Radiologia Marcus Hermann

Beiske Subcomité de Medula Óssea Peter Ambros LNESG1 (Localised Neuroblastoma European Study 1-1995 a 1999) Tumores localizados de estadio 1 e 2, sem amplificação do oncogene MycN (427 doentes);

3 Subcomité de Imunoterapia Holger Lode Subcomité de Cirurgia Keith Holmes Subcomité de Células Estaminais Sandro Dallorso Subcomité de Farmacologia Gilles Vassal Subcomité de Radiologia Marcus Hermann Coordenador do SIOPEN Ruth Ladenstein Subcomité de Medicina Física e Nuclear Val Lewington Subcomité de Biologia Peter Ambros Subcomité de Radioterapia Sylvie Helfre Subcomité de Patologia Klaus Beiske Subcomité de Medula Óssea Peter Ambros LNESG1 (Localised Neuroblastoma European Study a 1999) Tumores localizados de estadio 1 e 2, sem amplificação do oncogene MycN (427 doentes); Cirurgia como única terapêutica apenas no estadio 1, sem amplificação do oncogene MycN; Registo Europeu de Neuroblastomas Localizados ENQUA (European Neuroblastoma Quality Assessment) Regras comuns de manuseamento da peça tumoral (patologista) e importância da % de células tumorais e IDNA; Metodologias e sondas de DNA a utilizar; Uniformização na interpretação e análise dos resultados. Validação destes através do website SIOPEN-R-NET. INES (European Infant Neuroblastoma Study a 2004) Tumores de estadio 2, 3, 4 e 4S com amplificação do gene MycN ( doentes); Terapêutica (quimioterapia, seguida de cirurgia e radioterapia) bem tolerada, com sobrevivência de apenas 70%. HR-NBL NBL-1 (Hight Risk Neuroblastoma Study a 2009) Tumores de estadio 4, com idade >1 ano, e 2 e 3 com amplificação do gene MycN ( doentes); Terapêutica em função do estadio, idade a quando do diagnóstico e presença de amplificação do gene MycN. LNESG2 (Localised Neuroblastoma European Study a 2010) Tumores de estadio 2 (>195 doentes); Aumentar a informação obtida no LNESG1; aumentar a OS e EFS; aumentar a qualidade dos dados de diagnóstico; criar bancos de tumores nacionais; uniformizar o tratamento de doente com recaída. LINES (Low and Intermediate Risk Neuroblastoma Study 2010) Tumores de risco baixo ou intermédio. 3

2009 May 5;100(9):1471-82 Subcomité de Biologia Tabela 3

4 Subcomité de Biologia Alterações genéticas associadas a prognóstico Ambros PF et al, Br J Cancer May 5;100(9): Subcomité de Biologia Tabela 3 artigo Ambros PF FISH MLPA acgh Ambros PF et al, Br J Cancer May 5;100(9):

5 Coordenador Nacional Doutora Ana Forjaz de Lacerda Departamento de Pediatria Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE Laboratório rio de Nacional de Referência Dr.ª Bárbara Marques Dr.ª Glória Isidro Dr. Hildeberto Correia (Doutora Maria Guida Boavida) Departamento de Genética Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge Lisboa 5

Referência Dr.ª Bárbara Marques Dr.ª Glória Isidro Dr.

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