do Departamento de Doenças Orovalvulares do Instituto Nacional de Cardiologia de Laranjeiras. Mestre ar(;liol09ia pela UFRJ.

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1 do Departamento de Doenças Orovalvulares do Instituto Nacional de Cardiologia de Laranjeiras. Mestre ar(;liol09ia pela UFRJ. Local Prevalêncla por 1000 habitantes. doenca de distribuição universal com uma ia e prevalência variáveis. No início do século ii1cidência nos EUA excedia 100 por ",. s. Esta incidência tem diminuído e temos, atuais, 2 pacientes por habitantes. ulção da incidência se deve a uma melhor de de vida, melhor conhecimento da doença, sserviços de saúde e o advento de antibióticos contraste, a incidência nos países em rol'vimento não apresenta este perfil animador. r'" ''o sdemonstrar no quadro abaixo a prevalência <' eaern escolares, em diferentes continentes: EUA Japão Ásia África América do Sul a a a 17 o controle da doença através do reconhecimento da infecção de orofaringe (prevenção primária) e o controle dos portadores com doença já estabelecida (prevenção secundária) são medidas simples, sem grandes investimentos, mas com resultados muito favoráveis. Esse método utilizado em CUBA, COSTA RICA e CHILE demonstrou na prática bons resultados. No BRASIL, o número de pacientes é elevado. Não possuímos uma avaliação estatística confiável. Sabemos, no entanto. Q,ueo número de cirurgias JVol XIV N 3 Jull Ago I Set

2 cardíacas realizadas nos hospitais públicos está em torno de 8000/ano (etiologia reumática). Esperamos que este número seja reduzido rapidamente, através de uma adequação do sistema de saúde. A relação entre F.R. e infecção da orofaringe demonstra que a epidemiologia das duas patologias é muito semelhante. O surto inicial ocorre entre 6 e 15 anos, raramente antes dos 5 anos. O risco aumenta em populações com alto risco de faringite estreptocócica (recrutas militares, ambientes promíscuos e aqueles em contacto com crianças em idade escolar). O clima quente é mais propício para o desenvolvimento da doença. PATOGENIA: Fatores que contribuem para a patogenia da doença estão relacionados com o hospedeiro e o agente etiológico. Assim podemos listar a infecção em orofaringe, a intensidade desta infecção, a presença de cepas reumatogênicas e a predisposição genética. o agente glicoproteína do endotélio valvular, entre a membrana protoplástica e o sarcolema do miocárdio, núcleo caudado talâmico e subtalâmico e entre o ácido hialurônico da cápsula da bactéria e o tecido das articulações, ou seja, a parede celular do estreptococus apresenta vários antígenos que reagem com o tecido cardíaco humano, tecido nervoso, articulações, musculatura lisa e vasos o HOSPEDEIRO Embora apenas 3% dos indivíduos com faringite estreptocócica não tratada desenvolvem F.R., a incidência da doença em pacientes que já apresentaram um primeiro surto é de 50%. Vários estudos demonstram que existe uma predisposição familiar à doença, sugerindo uma base genética para a susceptibilidade da F.R. Contudo 30 a 70% das seqüelas reumáticas não tem relato de infecção prévia. Infecções cutâneas pelo estreptococus beta hemolítico não causam a doença, pois são nefritôgenicos, causando a síndrome nefrítica por glomerulonefrite aguda. etiológico PATOLOGIA A F.R. é uma complicação auto-imune de infecção da orofaringe pelo estreptococus beta hemolítico do grupo A de Lancefield em um hospedeiro susceptível entre 6 e 15 anos. Foram isoladas cepas de estreptococus que eram mais relacionadas com os surtos de F.R. e que foram por isto denominadas de "cepas reumatoqênicas". Os soros tipos isolados com maior frequência foram os que apresentavam a proteína "M". Variações nas cepas reumatogênicas são fatores que influenciam na frequência da F.R. A proteína "M" do estreptococus apresenta características especificas que se cruzam com o tecido cardíaco, particularmente com a membrana protéica do sarcolema e a tropomiosina. Após uma infecção das vias aéreas pelo estreptococus, temos a produção de anticorpos que interagem com o tecido humano (auto anticorpos). Neste momento temos uma resposta inflamatória sistêmica. Se o hospedeiro não for tratado adequadamente, teremos, num período que varia de 1 a 4 semanas, a doença reumática. Várias evidências demonstram que a F.R. é uma doença auto-imune: I) semelhança antigênica entre os componentes do estreptococus e o tecido humano. 11) Evidência de reatividade cruzada entre a proteína "M" e a tropomiosina, entre o carboidrato "C" e a 246 Jull Ago I Set 2001 A fase aguda da F.R. é caracterizada por uma reação inflamatória exsudativa, envolvendo o tecido colágeno. Embora o processo seja difuso, afeta o coração, articulações, cérebro, tecido cutâneo e subcutâneo. Temos também uma vasculite generalizada afetando pequenos vasos sem a presença de lesões trombóticas, achado freqüente em outras vasculites do tecido conectivo. A doença tem um tropismo especial pelo coração, sendo que o endocárdio, miocárdio e pericárdio podem ser acometidos pelo processo. A alteração estrutural básica é a degeneração fibrinóide, ou seja, o tecido conectivo se torna edemaciado e o sinofílico com fragmentação e desintegração das fibras do colágeno. Temos também infiltração de células mononucleares (células de Aschoff). Os nódulos de Aschoff são considerados patognomônicos da fase proliferativa da cardite 6 e foram achados em autópsias de pacientes que faleceram de cardite reumática. No entanto sabemos que apenas 30% a 40% dos pacientes são portadores dos nódulos de Aschoff. Os nódulos são encontrados apenas no miocárdio. A localização mais frequente é no septo, parede do V.E. ou no apêndice atrial esquerdo. O nódulo de Aschoff persiste por anos, após um quadro agudo, sem evidências recentes de Re SOCERJ Vol XIV N 3

3 atividade da doença. A inflamação do tecido valvar leva ao quadro clínico da cardite reumática e à insuficiência valvar. Com a persistência do processo inflamatório, fibrose e calcificação ocorrem, podendo levar à estenose da válvula. Na febre reumática, o folheto posterior é o mais acometido. DIAGNÓSTICO Não existem exames de laboratório nem testes clínicos que estabeleçam definitivamente o diagnóstico de F.R. 7. Os critérios de JONES, que já foram revisados e modificados, 8 sempre organizam melhor o diagnóstico da doença e ajudam a "fechar" a conduta final. muitas vezes de difícil entendimento. A partir destes critérios, podemos dividir os achados clínicos e laboratoriais em manifestações maiores e menores. Se houver uma história prévia de faringite e presença de duas grandes manifestações ou de uma grande e duas pequenas, indica uma alta probabilidade de FR. aguda. MANIFESTAÇÕES MAIORES CARDITE - Na maioria dos casos temos uma pancardite em que o endocárdio, miocárdio e pericárdio estão acometidos, em graus variados. A cardite é a manifestação mais específica da FR. e se apresenta em 50% dos pacientes na fase aguda. Caracteriza-se por taquicardia, ritmo de galope e presença de sopro holossistólico apical de alta " intensidade, com irradiação para axila. Este sopro é característico de valvulite reumática. A presença de um sopro diastólico de ponta na cardite reumática acompanha o diagnóstico de insuficiência mitral. A válvula aórtica também pode estar envolvida na fase aguda, levando a um sopro diastólico, suave, em foco - aórtico. O acometimento da válvula aórtica é bem menos freqüente. e em geral está associado ao acometimento mitral concomitante. As válvulas tricúspide e pulmonar raramente são atingidas 9. A evidência de valvulite reumática pode ser fugaz e passar desapercebida pelo exame físico. A gravidade da cardite pode ser variável e nos casos mais graves a morte por insuficiência cardíaca pode ocorrer. Felizmente a maior parte das cardites são menos intensas e o efeito final mais importante é a retração dos folhetos das válvulas. A ecocardiografia com doppler é um exame de grande importância nesta fase da doença. Estudos demonstram que quando se compara a ausculta com O eco-doppler, este último é mais sensível numa proporção de 72% versus 91%, respectivamente. Rev SOCERJ Vol XIV N 3 A presença da miocardite sem valvulite é uma ocorrência rara. Ela é caracterizada por taquicardia acentuada, soprologia de valvulite a cardiomegalia no RX de tórax. Presença de sinais e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. Na pericardite temos dor torácica e bulhas abafadas. Derrame pericárdico ao ecocardiograma. Raramente temos tamponamento cardíaco e raramente a pericardite se apresenta isoladamente. ARTRITE - a poliartrite é a manifestação mais comum na FR., apesar de apresentar menor especificidade. Após duas ou três semanas da infecção de orofaringe, podemos ter a artrite reumática que atinge em 12 a 24 hs o máximo de gravidade, permanecendo de dois a seis dias, nos pacientes tratados. É geralmente assimétrica e migratória, envolvendo grandes articulações. Os sinais flogísticos estão sempre presentes, ou seja, dor, calor, rubor e limitação de rnovirnentos.'? A artrite da F.R. não deixa sequelas. Uma característica marcante da artrite reumática é a sua resposta imediata aos salicilatos. Se o paciente não obtiver alívio dos sintomas em 48 hs após adequado tratamento, o diagnóstico de F.R. deve ser repensado. Alguns pacientes podem desenvolver artrite e manifestações multissistêmicas após faringite estreptocócica, que não preenchem os critérios de JONES. Esta síndrome tem sido designada como "artrite retiva pós-estreptocócica". Esta artrite não responde aos agentes antiinflamatórios e os sinais de cardite podem demorar a aparecer ou mesmo se tornarem silentes. Esses grupos de pacientes devem ser observados por meses, para uma possível presença de cardite. CORÉIA DE SYDENHAM - Ocorre em 20% dos pacientes com FR. O processo inflamatório reumático no S.N.C. envolve os gânglios basais e o núcleo caudado. Acoréia é uma manifestação tardia da FR., aparecendo após três ou mais meses da infecção estreptocócica, contrastando com O tempo de aparecimento da cardite ou artrite, que é em média de três semanas. Após três meses, os critérios de JONES não estarão presentes, mas o diagnóstico poderá ser feito. A coréia é caracterizada clinicamente por movimentos involuntários, fraqueza muscular e labilidade emocional. As manifestações desaparecem durante o sono. Todos os músculos podem estar envolvidos, mas os mais frequentes são os da face e extremidades. A escrita se deteriora e a fala também é afetada. Os sintomas da coréia de Sydenham devem ser distinguidos de tiques, atetose, reação de conversão e alteração do comportamento ", Os sintomas podem regredir mesmo sem tratamento. Jull Ago I Set

4 NÓDULOS SUBCUTÂNEOS - Os nódulos são firmes, não dolorosos, móveis, medindo de 0.5 a 2 em. Os nódulos se apresentam em apenas 3% dos pacientes também portadores de cardite. Estão localizados na superfície extensora das articulações." ERITEMA MARGINATUM - É uma manifestação rara da F.R., ocorrendo em menos de 5% dos pacientes. É um "rash" evanescente, migratório, eritematoso, macular, não pruriginoso, com centro pálido. As lesões variam de tamanho e ocorrem principalmente em tronco e extremidades proximais, poupando a face.? MANIFESTAÇÕES MENORES ACHADOS CLfNICOS - febre e artralgia são achados comuns, mas não específicos em pacientes com F.R. aguda. O encontro destes achados é limitado, pois a maioria das doenças inflamatórias se apresenta desta forma. ACHADOS LABORATORIAIS - A presença de marcadores inflamatórios é um sinal objetivo, mas não específico de atividade. HEMOGRAMA - leucocitose com desvio para esquerda; anemia normocítica normocrômica; VHS elevada. Caso a medicação já tenha sido instituída (salicilato ou corticóide) ou o paciente esteja em I.C.C., a VHS poderá estar "normal". Se houver anemia expressiva, a VHS poderá estar elevada. Pensar em artrite reumatóide, se houver uma leucocitose expressiva. A VHS é um bom marcador para o acompanhamento do curso da doença, retornando a valores normais, quando a doença regride. PROTEfNA CRETIVA - em pacientes com cardite ou artrite, ela se apresenta alterada; apresenta meia vida curta; não se altera com anemia ou na I.C.C.; não se altera com o uso de antiinflamatórios, sendo útil em casos de recorrência. ANTlCORPOS CONTRA ANTíGEN '""' ESTREPTOCÓCICOS - O paciente que apresen infecção da orofaringe produz os seguintes antico contra o estreptococus: anti-estreptolisina O (AS anti-estreptoquinase, anti-desoxiribonuclease B ( "", dnase B) e anti-hialuronidase. A ASO é positiva 70% dos casos de F.R. aguda. O pico máximo ocor ""em 15 dias, após a infecção. Na coréia, que pode manifestar tardiamente, a ASa pode estar no Neste caso a anti-dnase B é de melhor acurácia, tem meia vida mais longa. Títulos elevados pod persistir por semanas ou meses. a título normal lz' ASO é de < ou a 240 em adultos e < ou a 333, -, crianças. A presença de dois anticorpos positiv. aumenta a sensibilidade em 95% para F.R. Trabal recentes têm demonstrado que a detecção' anticorpo anti-miosina se correlacionou com presença de cardite reumática." = = CULTURA DE GARGANTA Os pacientes com F. em atividade apresentam apenas 25% de cultu positiva. O estreptococus é um patógeno natural ~ cavidade. O exame possui um valor limitado. ELETROCARDIOGRAMA - Podemos encontr taquicardia, BAV de primeiro grau, distúrbio d condução intraventricular e alteração do QRS- T. RADIOLOGIA DO TÓRAX - Podemos encontra" cardiomegalia e congestão pulmonar na depênden.~ do grau de acometimento valvar e miocárdio. Áre cardíaca normal não afasta um quadro de cardite. ECOCARDIOGRAFIA COM DOPPLER - É um exam de extrema importância na detecção d comprometimento das serosas, na fase aguda da F. Pode identificar a valvulite, a disfunção miocárdica da miocardite e o envolvimento pericárdico. Quando exame clínico é duvidoso ou a soprologia é discret a simples presença de regurgitação valvular ~ considerada como diagnóstico de valvulite reumática em paciente previamente sadio." MUCOPROTEfNA - positivas em quase 100% dos pacientes com F.R., permanecendo assim em toda evolução da doença. No entanto se mostram positivas também em outras condições como insuficiência renal avançada, endocardite infecciosa, neoplasia e tuberculose ativa. CINTIGRAFIA MIOCÁRDICA. A utilização 67 demonstra ser um exame de grande apesar de sua pouca utilização. a exame processo inflamatório miocárdico na fase doença. PROTEINAS SÉRICAS - aumento da alfa 2 globulina e gamaglobulina. Diminuição da albumina. A alfa 2 globulina. por ter meia vida longa, é utilizada como critério de cura." TRATAMENTO 248 Jull Ago I Set 2001 do Gálioacurácla, detecta aguda da MEDIDAS GERAIS - Hospitalização do paciente. O repouso é importante enquanto houver o quadro de artrite ou se o paciente for portador de cardite grave. Rev SOCERJ Vol XIV N 3 I

5 TRATAMENTO DA ESTREPTOCOCCIA - Devemos entender que mesmo sem a confirmação laboratorial, a presença da artrite ou cardite implica em infecção estreptocócica. O antibiótico de escolha é a penicilina benzatina ou a penicilina procaína ou a penicilina V. Pacientes com alergia à penicilina podem utilizar a eritromocina. SECUNDÁRIA- Na F.R. sem cardite, a profilaxia deve ser feita por 5 anos até 21 anos. Na F.R. com cardite, a profilaxia se mantém de forma contínua a cada 15 dias até 40 anos. 17 ANTIINFLAMATÓRIOS NÃO HORMONAIS - Não existe medicação específica para as reações flamatórias da fase aguda da F.R. A finalidade do tamento é controlar os sintomas e as manifestações icas. O tratamento da cardite leve ou aqueles ientes sem cardite respondem bem aos salicilatos particularmente aliviam as dores articulares de a dramática 15. Este alívio ocorre 24hs após o o do tratamento. Quando o alívio não ocorre, o nóstico deve ser questionado. Aspirina na dose OOmg/kg/dia de 4 a 5 vezes ao dia resulta em um I sanguíneo terapêutico. Náuseas, vômitos e exia são efeitos colaterais que tendem a parecer com o tratamento. A duração da êutica é em média de 4 semanas. Lotufo PA. A mortalidade por doenças crônicas nas capitais das regiões metropolitanas do Brasil. São Paulo:Universidade de São Paulo, 1996:162p Murphy GE. Evolution of our knowledge of rheumatic fever:historical survey with particular emphasis on rheumatic heart disease. Buli Hist Med 1943; 14:123-6 Bessen D, Jones KF, Fischetti VA. Evidence for two distinct classes of streptococal M protein and their relationship to rheumatic fever. J Exp Med 1989; 169: Ayoub EM, Barrett DJ, Maclaren NK, Krischer JP. Association of cass 11 human histocompatibility leukocyte antigens with rheumatic fever. J Clin Invest. 1986; 77: Breese BB, Hall C. Beta Hemolytic streptococcal Diseases. Boston: Houghton Miffin, Naru!a J, Chopra P, Talwar K K, et ai: Does endomyocardial biopsy aid in the diagnosis of active rheumatic carditis? Circulation 88:2198, Kim EJ: Index of suspicion. Case #6. Diagnosis: Acute rheumatic fever (ARF), Pediatr Rev 21 :26, Dajani AS, Ayoub EM, Bierman FZ, et ai: Guidelines for lhe diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, updated JAMA 268:2069, Murphy GE. The characteristic rheumatic lesions of striated and of nonstriated or smooth muscíe cells of the heart.genesis of the lesions known as Aschoff bodies and those myogenic compoments known as Aschoff cells or as Anitshekow cells or Anitsekow cells or myocytes. Medicine 1963; 42:73-8 Bisno AL. Rheumatic fever. In:WyngaardenJB, Smith LH,eds. Cecil's Textbook of Medicine, 18 ed. Philadelphia: WB Saunders, 1988; Markowitz M, Gordis l. Rheumatic Fever.2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, Rutstein DO, Bauer W, Dorfam A et ai -Jones Criteria (modified) for guidance in the diagnosis of rheumatic fever. Mod Concepts Cardiovasc Dis 1955; 24: Wallace MR, Garst PD, Papadimos TJ, Oldfield 111 EC. The return of acute rheumatic fever in young adults. JAMA 1989; 262; BIBLIOGRAFIA ICOSTERÓIDES Pacientes com cardite dem bem à terapia com corticóide. A prednisona ada na dose de 1 a 2 mg/kg/dia (dose máxima Ito de 60mg por dia). A dose total deve ser trada pela manhã, por quatro semanas ou o persistirem os sinais de cardite e/ou provas dade inttarnatória.:" Quando os sinais e S da cardite desaparecem, devemos retirar a a na dose de 5mg/semana. tem evidências de que os salicilatos ou afetam o curso da cardite ou diminuem a de seqüelas no coração. Por este motivo, e duração do tratamento é arbitrário, manter enquanto persistirem os sinais 'Uaboratoriaias. A recidiva manifestada por."" nto de sintomas pode ocorrer em alguns pós a descontinuação da terapêutica. comendar o uso de salicilatos nesta fase or 2 a 4 semanas) se JO DE CORÉIA - Ambiente calmo, stímulos sonoros e visuais. Podemos o valpróico, além do haloperidol, a e o fenobarbital. 11 DA DOENÇA REUMÁTICA tamento da infecção bacteriana das eriores com penicilina benzatina na O UI para pacientes adultos Jull Ago I r'

6 14 Narula J: Usefulness of antimyosin antibody imaging for the detection of active rheumatic myocarditis. Am J Cardiol 84;946, Zabriskie JB. Rheumatic fever. Ciculation 1985; 71: Ayoub E-Acute rheumatic fever. Adams FH- Emmanouilides Children and Adolescents, 4 th ed. Baltimore:Williams &Wilkins, 1989; Leirisalo M. Rheumatic fever: clínical picture, dífferential diagnosis and sequels. Ann Clin Res 1977; 9 (suppl 20): Jull Ago I Set 2001 Rev rocerj Vol XIV N 3