Aplasia uterina total em cadela com atrofia segmentar de vagina

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1 Acta Scientiae Veterinariae, (Suppl ): 348. CASE REPORT Pub.348 ISSN Aplasia uterina total em cadela com atrofia segmentar de vagina Total Uterine Aplasia in Bitch with Segmental Atrophy of Vagina Dábila Araújo Sônego, Ana Paula Borges 2, Yolanda Paim Arruda Trevisan 2, Lívia Caroline de Mascarenhas 2, Luciana Maria Curtio Soares, Andresa de Cássia Martini, Rosa Helena dos Santos Ferraz 3 & Roberto Lopes de Souza 4 ABSTRACT Background: Congenital uterine malformations are rarely identified in domestic and human animals and are related to problems during the embryonic formation of the paramesonephric ducts. Cases of agenesis and segmental aplasia or unicorn uterus have been described in bitches, but there are no reports of total uterine aplasia in this specie. The report of a case of total uterine aplasia and segmental atrophy of the cranial vagina, accidentally diagnosed is reported herein. Case: An adult female bitch without defined breed in bad general condition was attended in the emergency service in a Veterinary Hospital. During anamnesis the information was restricted because it was an errant animal rescued for the consultation, but accompanied for at least 2 months in the environment in which it lived. Data related to the estrous cycle were unknown, but no gestation was observed in the last year. Investigations detected anemia and intense thrombocytopenia, azotemia and increased alanine aminotransferase. Two days later, with no progression, images suggestive of hemometra/ mucometra were observed during abdominal ultrasonography, and the patient underwent emergency ovariohysterectomy despite the general poor condition. Before the procedure the uterus was not routinely identified, but a fibromuscular, nontubular and thin structure occupied the region corresponding to the horns and uterine body, thickening in the cervix region. Death four days after surgery and sent to necropsy. During necropsy it was observed that the vulva and the vestibule of the vagina did not present macroscopic alterations, however there was a marked digitiform narrowing of the cranial region of the vagina, which ended in blind bottom. The mucosa in this narrowing was smooth, without folds. The microscopic structure of the ovaries, uterine tubes and caudal vagina were preserved. In the ovaries it was observed some follicles in different stages of development and corpora lutea, indicating that the animal had already manifested cyclic activity. In the region that corresponded to the horns and uterine body, there was a predominance of blood vessels and abundant connective tissue with sparse bundles of smooth muscle cells arranged circularly, and the mucosa was not observed. In the digitiform region, the muscular layers had decreased volume of smooth muscle cells, rounded cell nuclei and scarce cytoplasm (atrophy), with increased space between muscle fibers. Discussion: Disturbances of uterine malformations are rarely identified in several species and may result in infertility. Other malformations may be present, such as renal and ovarian agenesis. The cause is still unclear, but they are possibly hereditary conditions for recessive genes, identified in different species as humans, and in cattle that may be related to inbreeding, a condition responsible for a higher frequency of expression of undesirable hereditary defects, but not correlated in bitches by the low occurrence. Therefore, the affection in different mammals, besides the clinical and reproductive relevance of the malformation in certain cases, emphasizes the importance of the genetic research of the etiology in bitches and other species so that it can be clarified and avoided. Keywords: agenesis, infertility, paramesonephric, Müller. Descritores: agenesia, infertilidade, paramesonéfrico, Müller. Received: August 208 Accepted: 5 October 208 Published: 7 December 208 Programa de Pós-graduação em Ciências Veterinárias (PPGCV), 2 Programa de Residência Uniprofissional em Medicina Veterinária, 3 Departamento de Ciências Básicas e Produção Animal & 4 Departamento de Clínica Médica Veterinária, Faculdade de Medicina Veterinária (FAVET), Universidade Federal de Mato Grosso (UFMT), Cuiabá, MT, Brazil. CORRESPONDENCE: D.A. Sônego [dabila_s@hotmail.com - Tel.: +55 (65) ]. FAVET-UFMT. Av. Fernando Corrêa da Costa n Bairro Boa Esperança. CEP Cuiabá, MT, Brazil.

2 D.A. Sônego, A.P. Borges, Y.P.A. Trevisan, et al Aplasia uterina total em cadela com atrofia segmentar de vagina. Acta Scientiae Veterinariae. 46(Suppl ): 348. INTRODUÇÃO Doenças nos órgãos genitais de fêmeas são frequentes na clínica e cirurgia de pequenos animais, no entanto, malformações congênitas raramente são identificadas. No início da diferenciação sexual, o embrião apresenta dois grupos de ductos, os mesonéfricos e os paramesonéfricos [7]. Em animais domésticos, os ductos paramesonéfricos se fundem nas suas extremidades caudais para formar o primórdio úterovaginal, do qual origina-se o corpo e cérvice uterina e a porção cranial da vagina [8]. Falhas na formação ou no desenvolvimento desses ductos resultam em malformações caracterizadas como agenesia e/ou aplasia de diferentes componentes tubulares dos órgãos genitais [8]. A aplasia pode ser total, quando falta um corno (útero unicorno), ou parcial, quando falta um segmento de corno [9,5], com uma pequena banda fibromuscular no local aplásico [2]. Essas condições são possivelmente hereditárias [9], relacionadas a genes recessivos [3], sendo acidentalmente detectadas durante a prática de ovariohisterectomia (OSH) ou laparotomia exploratória em gatas e cadelas [7], já que os sinais clínicos dificilmente estão presentes [6]. Considerando o diagnóstico secundário dessa afecção, a partir de procedimentos cirúrgicos, evidencia-se a ocorrência subestimada em cadelas, e o não registro da ocorrência simultânea em ambos os cornos e corpo uterino na espécie, motivaram a descrição do presente relato, que descreve um caso de aplasia uterina em cadela acompanhada de atrofia segmentar da vagina. CASO Foi atendida em um Hospital Veterinário uma cadela errante, sem raça definida, adulta, de porte pequeno, em estado geral ruim, com a queixa principal de apatia e hiporexia há 2 semanas. Resgatada recentemente para a consulta, a responsável relatou cuidar há mais de 2 meses no ambiente em que vivia, mas com informações restritas, desconhecendo filiação, idade, ciclo estral e doenças ou procedimentos anteriores. Nenhuma gestação foi observada nesse período. Aos exames complementares foram observadas alterações em hemograma, com anemia (hematócrito 2,9%) e trombocitopenia intensa (2X0 3 /µl), e em bioquímicos, com azotemia (ureia 23 mg/dl), hipoalbuminemia (,7 g/dl) e aumento de alanina aminotransferase (34 UI/L). Internada há dois dias e sem evolução, foi conduzida a exames de imagem e nova coleta de hemograma. A anemia ainda era acentuada (hematócrito 9,4%) mas a trombocitopenia apesar de intensa regrediu (37X0 3 /µl). À ultrassonografia abdominal, imagens sugestíveis de mucometra/hemometra. Apesar do estado geral e exames complementares ruins, com prognóstico reservado, a paciente foi encaminhada ao centro cirúrgico e submetida à OSH terapêutica de emergência. Para indução anestésica, 4 mg/kg de propofol (Propovan ), e manutenção em isoflurano (Isoflurano Genérico) 2, anestesia epidural com 4,5 mg/kg de cloridrato de lidocaína (Lidojet ) 3 e 0, mg/kg de morfina (Dimorf ), e 35 mg/kg de succinato sódico de hidrocortisona (Hidrocortisona Genérico) 4 como terapia anti-inflamatória profilática. Após antissepsia, a celiotomia foi realizada através de incisão retro-umbilical na linha mediana, porém durante inspeção da cavidade, nenhum aumento uterino era evidente. Em posição correspondente ao útero (cornos e corpo) foi observada uma faixa de tecido delgado e não tubular, estendendo-se desde os ovários até a vagina (Figura ), onde o tecido se tornava mais espesso. Após ligaduras cranial e caudal, a peça foi retirada e encaminhada para exame histopatológico. Em quadro clínico crítico e sem evolução, a paciente veio a óbito quatro dias depois da cirurgia, e então encaminhada para investigação necroscópica. Durante necropsia observou-se que a vulva e o vestíbulo da vagina não apresentavam alterações macroscópicas, contudo havia um acentuado estreitamento digitiforme da região cranial da vagina, a qual Figura. Fotografia de peça cirúrgica (vista ventral) com presença dos ovários macroscopicamente normais ( ), tecido delgado não tubular ( ) ocupando a área correspondente a região de cornos e corpo uterino. Secção cirúrgica no corpo uterino ( ) e mesométrio (*). 2

3 D.A. Sônego, A.P. Borges, Y.P.A. Trevisan, et al Aplasia uterina total em cadela com atrofia segmentar de vagina. Acta Scientiae Veterinariae. 46(Suppl ): 348. cornos e corpo uterino, a faixa de tecido era constituída por uma camada externa de células musculares lisas dispostas longitudinalmente envolta por tecido conjuntivo com predomínio de fibras colágenas, formando feixes musculares. Internamente a essa camada observou-se predomínio de vasos sanguíneos e abundante tecido conjuntivo com esparsos feixes de células musculares lisas dispostas circularmente, não sendo observada a mucosa (Figura 3). Na região digitiforme, as camadas musculares apresentavam diminuição do volume das células musculares lisas, núcleos celulares arredondados e citoplasma escasso (atrofia), com aumento de espaço entre as fibras musculares (Figura 4). Figura 2. Fotografia da incisão mediana ventral ao vestíbulo da vagina (VS), vagina (VA) e margem do estreitamento cranial digitiforme da vagina ( ). Observa-se ainda a mucosa lisa, que termina em fundo cego caudal a secção cirúrgica ( ), e a vesícula urinária (VU). terminava em fundo cego, formado por um tecido mais espesso que o encontrado na peça cirúrgica (Figura 2). A mucosa neste estreitamento apresentava-se lisa, sem pregas. Toda a peça cirúrgica e o órgão copulador feminino, incluindo o fundo cego, foram fixadas em formalina tamponada a 0%, seccionadas em cortes transversais de aproximadamente 0,5cm de espessura e processados rotineiramente de acordo com protocolos já estabelecidos para o estudo ao microscópio óptico. Os cortes obtidos foram corados com Hematoxilina-Eosina (HE) e Tricrômico de Masson (TM). A estrutura microscópica dos ovários, tubas uterinas e vagina caudal apresentavam-se preservadas. Nos ovários observou-se alguns folículos em diferentes fases de desenvolvimento e corpos lúteos, indicando que o animal já havia manifestado atividade cíclica. Na análise da região que corresponderia aos Em cadelas já foram descritos casos de útero unicorno [,5,2], agenesia unilateral de rim, de corno uterino e ovário [5], agenesia ovariana e de corno uterino com mumificação fetal ectópica [4], agenesia segmentar de corpo uterino [2] e aplasia de cérvice [3], mas a ausência total da estrutura uterina tubular até então não foi registrada na literatura pesquisada. No caso a malformação ainda se estende a porção cranial da vagina com atrofia e sem evidência histológica da cérvice. De acordo com um autor [6], a incidência de útero unicórnio em cadelas é de :5.000 a :0.000 necropsias. Outros pesquisadores [], ao avaliarem os órgãos genitais de 300 cadelas mestiças post-mortem, encontraram um caso de aplasia unilateral de corno uterino (0,33%), evidenciando a raridade de ocorrência. Figura 3. Região correspondente ao corno uterino, com uma camada externa de células musculares lisas (vermelho) dispostas longitudinalmente envolta por tecido conjuntivo com predomínio de fibras colágenas, formando feixes musculares. Internamente abundante tecido. Figura 4. Região correspondente ao estreitamento digitiforme cranial da vagina, com diminuição do volume de tecido muscular e colagenoso, aumento de espaço entre as fibras musculares, volume celular diminuído, núcleos celulares arredondados e citoplasma escasso. [TM - Obj 20x]. DISCUSSÃO 3

4 D.A. Sônego, A.P. Borges, Y.P.A. Trevisan, et al Aplasia uterina total em cadela com atrofia segmentar de vagina. Acta Scientiae Veterinariae. 46(Suppl ): 348. Diferentes denominações tem sido empregadas para se caracterizar as alterações de ductos paramesonéfricos, entre agenesia ou aplasia, no entanto, deixam de esclarecer sobre a não formação [6] ou a existência rudimentar [8], uma vez que frequentemente são empregados como sinônimos. Há autores que denominam agenesia mesmo com a presença rudimentar do corno uterino [6], enquanto outros designam como aplasia um caso semelhante [8]. Ou na denominação segmentar para malformação de parte de um corno [4] ou parte do corpo uterino [2], enquanto também utilizada para descrever a alteração de um corno por inteiro [8]. Durante o histórico conhecido da paciente, de aproximadamente 2 meses, nenhuma gestação foi observada. Apesar da impossibilidade de gestação pela ausência da estrutura uterina tubular, a estrutura ovariana apresentava-se preservada com evidência de atividade cíclica, assim como descrito em outros casos de malformação uterina [,2,8]. Nos locais de malformação pode ser encontrado um tecido fibromuscular [2,2,8], o que foi verificado em toda a extensão da região correspondente aos cornos e corpo uterino. A presença ovariana mesmo na ausência de parte ou do útero por inteiro se justifica pela origem embrionária diferente [7]. Quando os ovários estão presentes e normais geralmente exibem comportamento típico do estro, mas sem histórico de gestação (aplasia bilateral) ou, se engravidam, têm um pequeno número de filhotes (aplasia unilateral) [8]. Mesmo que a agenesia cornual seja unilateral, pode igualmente ser a causa obscura de infertilidade em cadelas [6] e frequentemente estão associadas a doenças uterinas graves, como hidrometra [2], mumificação fetal ectópica [4] e hiperplasia endometrial cística [6], portanto o prognóstico e interferência na fertilidade é dependente da extensão e local da malformação. Os achados de aplasia uterina total, atrofia de vagina cranial e preservação da estrutura ovariana se assemelham aos descritos na Síndrome de Mayer- -Rokitansky-Küster-Hauser tipo I em mulheres, uma forma de agenesia mülleriana caracterizada por aplasia congênita do útero e parte superior (2/3) da vagina, mas com caracteres sexuais secundários normais, uma vez que os ovários estão presentes e funcionantes. Embora um gene específico responsável pela síndrome ainda não ser identificado, a hipótese é de causa genética [8]. Alterações no desenvolvimento dos ductos paramesonéfricos também são descritas em bovinos, denominadas White heifer disease, ou doença da novilha branca, com base genética vinculada ao gene recessivo para a cor da pelagem branca [5]. Pesquisadores consideram como possível causa da elevada frequência dessas alterações a consanguinidade do rebanho [0], condição responsável por maior frequência da expressão de defeitos hereditários indesejáveis, correlação ainda não observada em cadelas pela baixa identificação da ocorrência, e como nesse caso, o desconhecimento dos progenitores. Considerando o diagnóstico secundário dessa afecção, a partir de procedimentos cirúrgicos, evidencia-se a ocorrência subestimada da afecção, impossibilitando a compreensão do impacto na vida reprodutiva. Os mecanismos de regulação molecular não estão completamente elucidados, apesar da evidência de fator genético recessivo, como descrito e investigado em outras espécies. De acordo com o segmento afetado, além de infertilidade, pode ocasionar condições uterinas graves de tratamento estritamente cirúrgico. Portanto a afecção em diferentes mamíferos, além da relevância clínica e reprodutiva da malformação em determinados casos e a não investigação em cadelas, ressaltam a importância sobre a classificação correta da afecção para determinação do prognóstico e a pesquisa genética da etiologia nessa e em outras espécies para que possa ser esclarecida e evitada. MANUFACTURERS Cristália Produtos Químicos Farmacêuticos. Itapira, SP, Brazil. 2 Instituto Biochimico Indústria Farmacêutica Ltda. Rio de Janeiro, RJ, Brazil. 3 União Química Farmacêutica Nacional S.A. São Paulo, SP, Brazil. 4 Blau Farmacêutica. Cotia, SP, Brazil. Declaration of interest. The authors report no conflicts of interest. The authors alone are responsible for the content and writing of the paper. REFERENCES Aguirra L.R.V.M., Pereira W.L.A., Monger S.G.B. & Moreira L.F.M Aplasia de unicorno uterino em cadela - Relato de caso. Revista Brasileira de Medicina Veterinária. 36(4):

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