HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI MANUAL DO PACIENTE - DOENÇA DE VON WILLEBRAND EDIÇÃO REVISADA 02/2004 Doença de Von Willebrand
Introdução Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Doença de Von Willebrand. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais sobre outras orientações e serviços:
Se você tem Doença de von Willebrand leia estas instruções Sempre que descobrimos que temos uma doença e que ela poderá afetar outras pessoas de nossa família, ficamos preocupados e com dúvidas. Cerca de 2% da população mundial é afetada pela doença, que foi descrita pela primeira vez em 1926 por von Willebrand, que deu nome à doença. Muitas pessoas passam suas vidas sem saber que têm essa alteração. Para que você possa ter mais informações sobre ela, elaboramos esse manual. Falando sobre a Doença de von Willebrand ADoença de von Willebrand afeta muito pouco a vida das pessoas. Normalmente, quando nos cortamos, produzimos uma lesão na parede do vaso sangüíneo. Nosso organismo forma, então, um tampão (coágulo) para impedir a passagem do sangue para fora deste vaso. Posteriormente, este coágulo é desfeito para possibilitar que o sangue continue fluindo normalmente. Todo esse processo faz parte do que chamamos de hemostasia. Quando se tem a Doença de von Willebrand, o fator de von Willebrand (FvW), que é um componente normal da hemostasia, está reduzido ou ausente; logo, não há formação de um coágulo firme. As pessoas que têm Doença de von Willebrand podem sangrar por mais tempo que a população em geral e apresentam sintomas comuns como manchas roxas, fluxo menstrual intenso nas mulheres, sangramentos maiores nas extrações dentárias, nos grandes traumas e nas cirurgias. Como se adquire a doença de von Willebrand? Ela é herdada, ou seja, passa dos pais para os filhos. Ocorre tanto em homens como em mulheres. Alguns indivíduos podem apresentar sintomas mais ou menos intensos. Portanto, alguns membros da família podem não saber que têm a doença. O médico investigará os familiares através de entrevistas e exames. E o diagnóstico? É feito através de exames de sangue específicos para avaliar a coagulação e pela análise das hemorragias ocorridas durante a vida, além da história familiar. Às vezes são necessárias várias testagens até se chegar ao diagnóstico. Quando um indivíduo pertence a uma família com diagnóstico de alteração da hemostasia, é mais fácil esclarecer o problema. O diagnóstico é sempre importante para se entender, evitar e tratar as intercorrências hemorrágicas. 3
Você poderá pesquisar, dentre seus familiares, aqueles que manifestam algum sintoma desta doença, mas não se esqueça de que muitas vezes eles poderão não ter manifestação alguma. Incentive-os a procurar avaliação médica especializada. Quais são os tipos e como é o tratamento? Apesar da doença ser normalmente branda, são encontrados três tipos (1, 2 e 3) e vários sub-tipos, baseados na alteração do FvW. Nos pequenos sangramentos podem ser utilizados medicamentos antifibrinolíticos, por via oral ou tópica. Todos os pacientes deverão ser submetidos a um teste para conhecerem sua reação ao DDAVP. De acordo com essa resposta, este poderá ser um medicamento importante para o tratamento. Algumas pessoas não respondem ou não podem usá-lo. Nestes casos serão utilizados concentrados de FvW para corrigir os sangramentos. Em mulheres está indicado o uso de anticoncepcionais contendo estrogênios para controlar a intensidade do fluxo menstrual. Qual a conduta a partir de agora? Muitas vezes descobrir ser portador de alguma doença desperta dúvidas, medo e ansiedade, além de levar à necessidade de reformular alguns aspectos da própria vida. Você deverá manter suas consultas periódicas e exames de rotina sempre em dia. Em caso de tratamento fora da instituição, informe ao seu médico e ao seu dentista sua condição. Não se esqueça de que nenhuma intervenção cirúrgica deverá ser feita sem o conhecimento da equipe que o atende no HEMORIO e de que, nos casos de emergência, é muito importante que sejamos avisados para orientação do tratamento. Após a confirmação de seu diagnóstico, você receberá uma carteirinha de identificação contendo seus dados pessoais, diagnóstico, tipo sangüíneo, número do prontuário, endereço e telefone do HEMORIO. Você pode levar uma vida normal com a orientação e acompanhamento oferecidos pela equipe multidisciplinar que irá atendê-lo no HEMORIO. Ter a Doença de von Willebrand não impede que você tenha filhos, porém há uma chance de que eles herdem essa condição. Em caso de gestação, informe ao seu 4
hematologista imediatamente para que, junto ao seu obstetra, sejam traçados os esquemas de acompanhamento durante a gravidez, parto e puerpério. Se você apresentar qualquer problema médico, ligado ou não à sua doença, procure nosso Setor de Emergência que funciona 24 horas com profissionais preparados para recebê-lo. E não se esqueça: você NÃO pode utilizar medicamentos que interferem com a coagulação, principalmente aqueles que contenham o ácido acetilsalicílico. Esses medicamentos aumentam o risco de sangramentos. No final desta cartilha você encontrará uma lista de medicamentos que são contra-indicados para o seu caso. Você deverá manter rigoroso acompanhamento com o dentista da equipe pois problemas odontológicos podem causar sangramento. Siga rigorosamente as orientações dadas por ele para manter uma boa higiene bucal. Uma recomendação importante: em caso de torções ou fraturas, você deverá procurar o HEMORIO, aplicando gelo imediatamente no local atingido. Não use compressas quentes pois ocasionam aumento do sangramento. O seu médico e o fisioterapeuta da equipe poderão orientá-lo para sua completa recuperação. Caso não tenha outras intercorrências, sua alimentação deverá ser normal, rica em ferro, balanceada, para que você mantenha o peso ideal em relação à sua estatura. Na equipe você encontrará, junto à nutricionista, o aconselhamento necessário. Procure a assistente social da equipe para ser orientado sobre os recursos que a instituição pode oferecer e os benefícios a que tem direito. A psicóloga da nossa equipe pode ajudá-lo a refletir sobre estas e outras questões pessoais. Médicos, dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisioterapeutas, psicólogos e um laboratório especializado em Hemostasia estarão à sua disposição. Para você usufruir de todo apoio oferecido pelo HEMORIO procure a enfermeira da equipe, que o colocará em contato com todos os integrantes do GRUPO MULTIDISCIPLINAR DE ATENDIMENTO AO PACIENTE COM ALTERAÇÕES DA HEMOSTASIA. Termos Empregados Coágulo: substância gelatinosa que cobre uma lesão num vaso sanguíneo para reduzir a intensidade com que o sangue sai do vaso ou para fazer com que pare de sair. 5
DDAVP ( Acetato de Desmopressina) : nome genérico de uma droga sintética que é geralmente usada no tratamento da Doença de von Willebrand. Fatores da Coagulação: proteínas do sangue que agem em conjunto para ajudar a formar os coágulos quando o sangramento começa. Fator VIII: uma das proteínas do sangue que está na coagulação. Plasma: parte líquida do sangue que contém muitos tipos de proteínas incluindo os fatores da coagulação. Plaquetas: partículas no sangue que se colam na parede do vaso lesado, cobrindo esta parte até que o sangramento diminua ou pare. FvW: abreviação geralmente usada para fator de von Willebrand. O FvW pode ser obtido do plasma de doadores de sangue normais e tornar-se disponível em forma concentrada para pessoas que o necessitam. São contra indicados todos os medicamentos que interferem na coagulação, principalmente aqueles que contém ácido-acetil-salicílico. Para facilitar, listamos alguns medicamentos que não devem ser administrados aos portadores de alterações da hemostasia. AAS (Infantil ou Adulto) BESAPRIN ECASIL ACETIL CEFUNK MELHORAL (Infantil ou Adulto) ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO CIBALENA MIGRAL ALIDOR CHERACAP MIGRABE ALKA-SELTZER CORISTINA D PERSANTIN ASPI-C DOLOXENE PIRALGINAN ASPIRINA DORIBEL PROCOR ASPIRISAN ENDOSALIL RONAL ASPISIN ENGOV SEDAGRIPE ATAGRIPE FONTOL SOMALGIN BESAPRIN GRIPTOL SONRISAL BUFERIN INTRA ACETIL SUPERHIST 6
Expediente Direção Geral Katia Machado da Motta Equipe Técnica Grupo Interdisciplinar de Atendimento a Pacientes com Alterações da Hemostasia Vera Marra Editoração Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 2.000 exemplares TOME NOTA: Associação dos Hemofílicos e Pessoas com Doenças Hemorrágicas Hereditárias - AHPAD Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui você vai encontrar pessoas que se importam com você
0800 282-0708